Myeloma

A mielóma rosszindulatú vérpatológia. A betegség degenerált vérsejtekből alakul ki a csontvelőben. A betegséget paraproteinémiás hemoblasztózisnak nevezik. Az onkológiai folyamatot az atipikus immunglobulin fehérjék fokozott termelődése kíséri. A mielóma meglehetősen ritka, a sötét bőrszínű emberek nagyobb valószínűséggel szenvednek. A kezdeti szakaszban nehéz meghatározni a betegséget, ezért a kezelés gyakran már előrehaladott stádiumban kezdődik.

A betegség jellemzői

A mielómát az aktív proliferáció rosszindulatú folyamata jellemzi a monoklonális plazmasejtek gerincvelőjének üregében, amelyek kóros fehérjét - paraproteint termelnek. A betegség a B-limfociták folyamatos érése és átalakulása plazma sejtekké. A plazma sejt olyan sejt, amely szekretálja az immunglobulint. Mielómával a monoklonális plazmasejtek nem pusztulnak el, hanem tovább szaporodnak. A kórokozók számának növekedése a csontvelőbe kerül, ami a vér alapelemeinek csökkenését váltja ki.

Az atipikus immunglobulinok behatolnak más szervek szöveteibe, felhalmozódnak a sejtek közötti térben. Először is, a kórokozók felhalmozódnak a vese, a máj, a lép stb. - fokozott vérellátású szervek.

A mielóma multiplex az egészséges sejtek atipikus immunglobulinokkal történő helyettesítésével jár. A kóros plazmasejtek patogenezise biológiailag aktív anyagok termelésével a következő hatások kialakulását idézi elő:

• az osteoclastok szintje növekszik, ami a gerinc, a végtagok stb. csontjainak törékenységét és törékenységét váltja ki;
• a test védelmi funkciói csökkentek;
• a fibrogénekkel rendelkező rugalmas szálak szintje növekszik, ami tartós kapilláris vérzéshez és zúzódásokhoz vezet;
• a májsejtek aktívan növekednek, provokálva a véralvadás csökkenését;
• a fehérjekompozíció károsodása vesebetegséget okoz.

A mielómában a monoklonális plazmasejtek növekedése nem szabályozható, és szintjük folyamatosan növekszik. E folyamat miatt a mielóma rosszindulatú vérpatológiákhoz tartozik - hemoblasztózis.

A betegség általában felnőtteknél fordul elő 40 év után. A férfiaknál a betegséget gyakrabban diagnosztizálják, mint nőknél. A daganat lassan növekszik - több mint 20 évbe telhet, mire az első tünetek megjelennek. A diagnózis felállítása után az egyidejű tünetek jelenléte szerint egy személy átlagosan 2 éven belül él. Ezért a mielómát gyakran a vér rákjának tekintik..

Az ICD-10 kódja a C90 patológiában "Myeloma multiplex és rosszindulatú plazmasejt-daganatok". A betegség az IgE osztályú fehérjék jelenlétével azonosítható, amelyet az E-myeloma jelenléte jellemez.

A myeloma fajtái

A myeloma osztályozása a tumor szerkezeti összetételén alapul, az atipikus kórokozók elhelyezkedésével a csontvelő területén..

Az elváltozások számától függően a következő formákat különböztetjük meg:

• A magányos formát egyetlen elváltozás határozza meg a csont bármelyik részében a csontvelővel vagy a nyirokcsomó szövetén, amely a fő különbség a myeloma multiplextől.
• A mielóma multiplexet több elváltozás kialakulása jellemzi csontvelő jelenlétével. Leggyakrabban a lapockák, bordák, a koponya csontjai, a kezek, a lábak stb..

Általában a testet több patológiával diagnosztizálják. A patogén neoplazmák számos koncentrációja a testben hasonló tünetekkel jár, mint a magányos.

A sejt szerkezetétől függően a következő típusokat különböztetjük meg:

• A plazmasejtes mielómát a magas szintű érett plazma sejtek jellemzik, amelyek paraproteint termelnek. A patológia lassan fejlődik, de a fehérjetermelés állandó folyamata megnehezíti a terápia menetét. A plazma myelomatosis átterjed más szervekre és rendszerekre.
• A plazmablasztikus típust az jellemzi, hogy a fehérjét szekretáló plazmablasztok túlsúlyban vannak. A differenciálpatológia gyorsan növekszik és könnyen kezelhető.
• A polimorf és a kissejtes fajokat a plazma sejtek szaporodása különbözteti meg a betegség kialakulásának korai szakaszában. A növekedés és a testben való elterjedés szempontjából a legveszélyesebb formák.

Többszörös patológiával diffúz és diffúz-fokális formákat különböztetnek meg..

Az előállított paraproteinek immunokémiai jellemzői szerint megkülönböztetik őket:

• könnyű lánc betegség - Bence-Jones myeloma;
• egy bizonyos típusú fehérje magas tartalmával (A, G és M-gradiens) - A, G és M mielómák;
• nem titkos forma;
• diklon nézet;
• myeloma M.

A betegség 3 szakaszban halad:

• az 1. szakaszban általában nincsenek jelek;
• A 2. stádiumot súlyos tünetek jelentkezése jellemzi;
• a 3. szakaszban megfigyelhető az atipikus sejtek terjedése más szervekben.

A betegség jelei

A kezdeti szakaszban a betegség titokban alakul ki - nincs kifejezett klinika. A rákban a sejtek fokozatosan elterjednek az egész testben, befolyásolva a lapos csontok belső üregeit - a lapockák, a csigolyák és a koponya, valamint a csőszerű csontok zónáját..

Az orvosi gyakorlatban van példa a myelosarcoma - egy onkológiai folyamat - diagnosztizálására, amelyet a fehér véráramlás testei alkotnak. A továbbfejlesztés során a csontok felületén lágy, rugalmas konzisztenciájú ovális alakú növekedések jelennek meg, ami a csontszerkezet tönkremeneteléhez vezet..

Alapvetően a következő myeloma tünetek jelentkeznek:

• az emésztőrendszer munkájának zavarai;
• a testhőmérséklet folyamatosan változik - hőértékekre emelkedhet és azonnal csökkenhet;
• izomgyengeség a gyors fáradtság hátterében;
• az alapvető vérelemek mutatói jellemzik az anaemia jeleit;
• fertőző jellegű gyakori betegségeket észlelnek;
• fájdalom szindrómák a lágyrész területén kellemetlen érzéssel;
• gyors pulzus - 100-120 ütés / perc;
• a hipokondriumban nehézség érzése van;
• súlyos fájdalom a fej területén;
• a csigolya hiperkalcémiája belső szerkezeti változásokhoz vezet;
• myelomalacia akkor alakul ki, amikor egy differenciált tumor összenyomja a szomszédos szöveteket;
• nephropathia alakul ki, ha a vesesejtek károsodnak.

Amikor a betegség első tünetei megjelennek, orvoshoz kell fordulnia, és meg kell vizsgálnia a testet a patológia típusának meghatározásához. A kialakulás kezdeti szakaszában történő kezelés garantálja a pozitív hatást és a gyors gyógyulást..

A patológia megjelenésének okai

Az orvosok nem tudják pontosan, mi okozza a daganatot. Úgy gondolják, hogy a betegség öröklődik. A következő tényezők provokálhatják az atipikus kórokozók kialakulását:

• a beteg öregsége;
• örökletes hajlam;
• radioaktív anyagoknak való kitettség;
• kölcsönhatás kémiai vegyületekkel és rákkeltő anyagokkal;
• fertőző betegségek;
• stresszes állapot;
• genetikai rendellenességek;
• vérbetegségek - hepatitis, vérszegénység.

A test belső változásainak bármely tényezője vagy a külső jelek hatása strukturális változásokat okozhat a csontvelőben.

A betegség diagnózisa

A pontos diagnózis felállításához a páciensnek ajánlott a test laboratóriumi és instrumentális diagnosztikája. A gerincvelő régiójában egy parázsló betegség sokáig tünetmentes lehet. Ha mielómát korán észlelnek, gyorsabban és teljesen meggyógyulhat.

Az orvos laboratóriumi és radiológiai módszerekkel vizsgálja a beteget:

• általános vizsgálatot végeznek, kórtörténetet és teljes kórelőzményt gyűjtenek;
• a myeloma általános vérvizsgálata magas ESR-szintet mutat, alacsony hemoglobinszinttel, trombocitózissal, eritrocitákkal és albuminnal;
• a vizeletvizsgálat megnövekedett kalcium- és fehérjetartalmat mutat;
• röntgensugarakat írnak elő a csontok szerkezeti változásainak tanulmányozására;
• a számítógépes tomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) részletes információkat nyújt a patológiáról;
• csontvelő trepanobiopsziás eljárást írnak elő, amelyet citológiai vizsgálat követ.

Különös figyelmet fordítanak a vér immunglobulin mennyiségi szintjére. A CT meghatározhatja a többi szerv károsodásának mértékét. A betegség tünetei gyakran úgy néznek ki, mint a vérrák, ezért az orvosok alaposabban megvizsgálják a beteg testét, kizárva a lehetséges patológiákat.

A betegség kezelése

A betegséget hematológus kezeli kórházi körülmények között, fenntartva a beteg állapotának ellenőrzését. A myeloma és a Waldenstrom-kór összefüggőnek tekinthető, de jelentős különbségekkel. Mindkét patológiát sikeresen kezelik Németországban, Izraelben és Oroszországban a legjobb hematológiai központok. A patológia kezelésének hatékony módszere a csontvelő-transzplantáció - amelyet donor őssejtek segítségével hajtanak végre.

A kezdeti szakaszban az orvosok inkább egyszerűen megfigyelik a daganatot terápiás eljárások alkalmazása nélkül. A beteg rendszeresen ad vért és vizeletet, hogy tanulmányozza a kóros elváltozások összetételét.

A betegség súlyos tüneteinek megjelenésekor kemoterápiát alkalmaznak a citosztatikumok csoportjából származó gyógyszerek alkalmazásával. Az eljárás lehet szokásos vagy nagy dózisú. A következő gyógyszereket gyakran használják - Melferan, Cyclophosphamid, Carfilzomib, Sarcolysin, Bortezomib és Lenalidomide. 65 éves betegeknél gyógyszert alkalmaznak - Alkeran, Prednisolone, Cyclophosphamide vagy Vincristine. A csont myeloma hatékonyan kezelhető biszfoszfonátokkal - Aredia, Bondronate és Bonefos.

Gamma-sugárral történő besugárzást javasolnak fájdalom-szindrómák jelenlétében vagy a csont patológiájának diagnosztizálásakor, súlyos pusztulási gócok jelenlétében, a magányos mielóma terápiája során és az utolsó szakaszban, palliatív módszerként. Ezenkívül dexametazont írnak fel.

Az immunterápia abból áll, hogy az alfa2-interferont több éven át nagy adagokban szedik - ez lehetővé teszi a nem kívánt következmények és a visszaesés megelőzését. A veseelégtelenség diagnosztizálásához vizelethajtókat, speciális táplálkozást és plazmaferezist (vérátömlesztést) alkalmaznak. Hemodialízis - a megtisztított limfóma nélkülözhetetlen nyomelemekkel gazdagodik. Gyulladás jelenlétében antibiotikumokra van szükség.

A műtéti beavatkozást a gerinc, az idegvégződések és az erek elváltozásai során alkalmazzák. A csontváz csontjainak töréseknél történő rögzítésére is használható.

Javasoljuk, hogy kövesse a kezelőorvos összes klinikai ajánlását - ez megakadályozza a súlyos szövődményeket és megállítja az onkológiai folyamatot.

Diéta

A terápiás eljárások során a pozitív hatás elérése érdekében a betegnek speciális étrendet rendelnek. A kiegyensúlyozott étrend enyhíti az emésztőrendszer túlzott stresszét és pótolja a vitamin-egyensúlyhiányt.

A betegnek ajánlott kizárni az étrendből:

• édes lisztből készült termékek;
• fehér lisztből készült pékáruk;
• zsíros és sült ételek növényi olajban;
• csokoládé alapú édességek;
• húsleves levesek zsíros húsokból;
• pácolt és füstölt termékek;
• hüvelyesekből, gyöngy árpából és kölesből készült ételek;
• tej erjesztett tejtermékekkel;
• édes szénsavas italok kvasszal és tetrapak lével.

Ajánlatos gyakran és kis adagokban enni. A leukocita normájának hátterében főtt csirketojást, halat, marhahúst és nyulat használhat főtt csirkével. A májat kevés tejföllel, vízben zabkásával, főtt vagy párolt zöldségekkel és a tegnapi kenyérrel párolhatjuk.

Az alacsonyabb leukocita tartomány lehetővé teszi tej nélküli rizs zabkása, sovány húsból készült húsleves rizsleves, magas kalcium-, valamint B- és C-vitamin tartalmú ételek használatát.

A kemoterápiás tanfolyamok során 3 liter szinten kell tartani a folyadékbevitel sebességét - bogyó kompótok, zselé, csipkebogyó főzet, zöld tea.

A helyes és kiegyensúlyozott étrend növelheti a beteg várható élettartamát.

A kezelés prognózisa

Meddig él egy adott beteg, egyetlen orvos sem tudja biztosan megmondani. Számos tényező befolyásolja a túlélési arányt - a patológia stádiumát és típusát, a beteg fizikai állapotát a pszichológiai hangulat hátterében.

Az élet prognózisa átlagosan 3-5 év. A kifejezés minden esetben egyedi. Fontos szerepet játszik a páciens jólléte és a terápiás folyamat - a helyes és időszerű eljárások növelik az életet.

Az orvosok azt tanácsolják, hogy forduljon a klinikára, ha bármilyen gyanús tünet jelentkezik - ez garantálja a betegség korai felismerését és a teljes gyógyulást a negatív következmények megelőzésével.

Myeloma multiplex

A mielóma multiplex egyfajta vérrák, a plazmasejtek rosszindulatú átalakulása (differenciált B-limfociták, a leukociták egyik altípusa, amelyek az immunrendszer részét képezik, és olyan antitesteket szintetizálnak, amelyek segítik a szervezetet a fertőzések leküzdésében). Normális esetben a csontvelő plazmasejteket (plazma sejteket) és B-limfocitákat termel a szervezet által igényelt mennyiségben. Egy ponton ez a folyamat kudarcot vall, és normál sejtek helyett atipikus (tumor) plazma sejtek kezdenek termelődni, amelyek fokozatosan helyettesítik a csontvelő normál sejtjeit. Antitestek helyett ezek a sejtek paraproteineket, fehérjéket termelnek, amelyek károsítják a veseszövetet..

Többszörös daganatos gócok fordulnak elő mielómában, elsősorban a csontvelőben, de a csontokban is (gyakran laposak, például koponyacsontok és bordák, de a csőszerű csontok, különösen a combcsont is károsodhatnak), a nyirokcsomókban és más szervekben. Az elváltozások sokasága a myeloma betegség másik nevének - myeloma multiplex - köszönhető. Mivel a tumorsejtek paraproteint termelnek, amely a betegséget paraproteinémiás hemoblasztózisra utal, rosszindulatú immunproliferatív betegségek.

Alapvetően az időskorúak - 70 évesek és idősebbek - hajlamosak a mielómára, bár a 40 év alatti fiatalok is időnként megbetegednek, a férfiak valamivel nagyobb eséllyel, mint a nők (a beteg férfiak és nők aránya 1,4: 1). Ismeretlen okból ez a betegség a negroid fajú embereknél kétszer olyan gyakran fordul elő, mint bármely más betegségben.

A mielóma multiplex gyógyíthatatlan betegség, krónikus lefolyású, bár bár a modern orvosi eszközökkel történő teljes gyógyítás nem érhető el, a kezelés lehetővé teszi a hosszú távú remisszió elérését, amelynek során az emberek teljes életet élnek.

Szinonimák: myeloma multiplex (MM), plazmacytoma, Rustitsky-Kalera betegség (a betegséget először leíró tudósokról nevezték el).

Myeloma kód az ICD 10 - C90 szerint (myeloma multiplex és rosszindulatú plazma sejt neoplazmák).

Okok és kockázati tényezők

A plazmasejtek rosszindulatúságának okát nem sikerült megállapítani. Feltehetően genetikai hajlam létezik. A vírusfertőzések, az ionizáló sugárzás (beleértve a sugárterápiát is), a rákkeltők, a citosztatikus gyógyszerek (kemoterápia), a krónikus mérgezés mutagén tényezőként működhetnek. A monoklonális gammopátiában szenvedő emberek 10% -ában ez mielómává alakul át.

A hajlamosító tényezők közé tartozik minden, ami elnyomó hatással van az immunrendszerre: elhízás, rossz szokások, egészségtelen életmód, stressz instabilitás stb..

Formák

Az MM-nek több osztályozása van.

Klinikai megnyilvánulások szerint:

• szimptomatikus;
• tünetmentes (parázsló);
• meghatározatlan jelentőségű monoklonális gammopathia (MGUS).

Sejtösszetétel:

• flamocita;
• plazmablasztikus;
• polimorf sejt;
• kis sejt.

A gócok prevalenciájától függően:

• fokális;
• diffúz góc;
• diffúz.

Az előállított paraprotein típusától függően:

• G-myeloma (az esetek 75% -a);
• Myeloma;
• D-mielóma;
• E-myeloma;
• Bence-Jones myeloma;
• M-myeloma;
• osztályozás (az utolsó kettő ritka formákra utal).

• lassan halad;
• gyorsan halad.

Röntgensugarak

• többszörös fókusz;
• diffúz porotikus;
• izolált.

• fokális;
• csomós;
• háló;
• oszteolitikus;
• csontritkulás;
• vegyes.

Betegség szakaszai

A mielóma multiplex folyamatának három szakasza van:

1. A kezdeti.
2. Telepítve.
3. Terminál.

Számos kritérium létezik ezek meghatározásához..

A Nemzetközi Pontozási Rendszer (ISS) a béta-2 mikroglobulin (β2M) és a szérum albumin mennyiségére összpontosít:

1. p2M 100 g / l; a vér kalcium a norma; szérum paraprotein 120 mg / l; a szérum paraprotein> 70 g / l IgG-nél és> 50 g / l IgA-nál; a Bens-Jones fehérje vizelettel történő kiválasztása> 12 g / nap; három vagy több oszteolízis góc (a III. szakasz meghatározásához a felsorolt ​​kritériumok közül csak az egyiknek való megfelelés elegendő).

A Dury-Salmon osztályozás mind a három szakasza A és B alcsoportokra oszlik, a szérum kreatinintartalmától függően, amely a veseműködés indikátoraként szolgál:

1. Kreatinin 2 g / dl (> 177 μmol / L).

A mielóma tünetei

Az első tünetek megjelenése előtt a betegség hosszú ideig tünetmentesen fejlődik (ez az időszak 5-15 év lehet). Ekkor magas ROE, paraproteinemia és a vizelet elemzése során proteinuria mutatható ki a vérvizsgálat során. De mivel a csontvelőben nem növekszik a plazmasejtek száma, a diagnózist nem lehet felállítani..

Az előrehaladott stádiumot a tünetek megjelenése és növekedése jellemzi, amely számos olyan szindrómában nyilvánul meg, amelyek különböző betegeknél különböző súlyosságúak.

A tünetek mind a plazma sejtek fokális tumoros növekedésével társulnak, mind csontdaganatok formájában, mind azzal a ténnyel, hogy a plazma sejtek szintetizálnak olyan anyagokat, amelyek elősegítik a lízist, vagyis a csontszövet pusztulását. Először is a lapos csontok (a medence, a koponya, a lapockák, a bordák, a gerinc csontjai) szenvednek, ritkábban - a csöves csontok (combcsont, felkarcsont). Ennek eredményeként a csontokban intenzív fájdalom jelentkezik, amelyet nyomás súlyosbít, mozgás közben patológiás (nem traumás) csonttörések, csontdeformitások.

A vérképző rendszer károsodása

Leukopenia, thrombocytopenia, plazma sejtek a perifériás vérben, megnövekedett ROE, a plazma sejtek myelogram tartalma> 15% (az MM egyes formáiban a myelogram nem rendelkezhet rendellenességekkel).

Fehérje patológiás szindróma

A paraproteinek (patológiás immunglobulinok vagy Bens-Jones fehérje) túltermelése okozza, amelyet hiperproteinémia (szomjúság, száraz bőr és nyálkahártya megnyilvánulása), proteinuria, hideg antitestek megjelenése (hideg allergiával, akrocianózissal, a végtagok trofikus rendellenességeivel), amiloid okoz. azok a testrészek, ahol amiloid lerakódás történt, az ajkak és a nyelv megnagyobbodása).

Az MM-ben szenvedő betegek 80% -ánál figyelhető meg, krónikus veseelégtelenség kialakulása jellemzi, amely gyengeséggel, hányingerrel, étvágycsökkenéssel és fogyással nyilvánul meg. Az ödéma, az ascites, a magas vérnyomás nem jellemző (az egyik diagnosztikai jel).

A tumor plazma sejtjeinek beszivárgása következtében a máj, a lép (gyakrabban), a gyomor-bél traktus, a mellhártya (ritkábban) elváltozásai alakulnak ki az összes belső szervben, jellegzetes tünetek kialakulásával.

A fertőzések iránti fogékonyság, a gyakori légúti vírusos megbetegedések súlyosak, gyakran bakteriális fertőzés hozzáadásával bonyolultak, nem ritkák a húgyúti fertőző és gyulladásos megbetegedések, övsömör, gombás fertőzések.

Fokozott vér viszkozitás

A mikrocirkuláció károsodása jellemzi, amely a látás romlásában, izomgyengeségben, fejfájásban, trofikus bőrelváltozások kialakulásában, trombózisban nyilvánul meg. Az MM-ben szenvedő betegek 10% -ánál figyelhető meg.

A vérlemezkék funkcionalitásának és a véralvadási faktorok aktivitásának csökkenése miatt alakul ki. Nyilvánul az íny vérzésével, az orrvérzéssel, a többszörös hematomával.

Ennek oka a dura mater plazma sejtjeinek beszivárgása, a koponya és a csigolya csontjainak deformációja, az idegtörzsek daganatok általi összenyomódása. Perifériás neuropathiában, izomgyengeségben, minden típusú érzékenység romlásában, paresztéziákban, csökkent ínreflexekben és egyéb tünetekben nyilvánul meg, az elváltozás területétől függően..

Ennek oka a kalcium kimosódása a csontszövetből a lízis következtében. Nyilvánvaló hányinger, hányás, álmosság, tudatzavar, tájékozódás elvesztése.

A terminális stádiumot a meglévő tünetek súlyosbodása, a csontok gyors pusztulása, a daganatok szaporodása a szomszédos szövetekbe, fokozódó veseelégtelenség, súlyos vérszegénység, fertőző szövődmények jellemzik..

A mielóma multiplex diagnózisa

A myeloma multiplex fő jelei a csontvelő plazmacytosis (> 10%), az oszteolízis gócai, az M-gradiens (monoklonális fehérje) vagy a Bence-Jones fehérje a szérumban vagy a vizeletben. Ezen jelek alapján végeznek diagnosztikai keresést egy betegség gyanújával, és a diagnózishoz elegendő a plazmacytosis és az M-gradiens (vagy Bence-Jones fehérje) megállapítása, a csontelváltozások jelenlététől függetlenül..

A következő diagnosztikai módszereket alkalmazzák:

1. A koponya, a mellkas, a medence, a gerinc, a vállöv, a felkar és a combcsont röntgenfelvétele.
2. Spirális számítógépes tomográfia.
3. Mágneses rezonancia képalkotás.
4. Pozitronemissziós tomográfia.
5. Csontvelő aspirációs biopszia a mielogram meghatározásához.
6. A vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálata.
7. Citogenetikai kutatások.

A myeloma multiplex csont- és extraosseusos elváltozásait CRAB-ként rövidítik:

• C - kalcium (kalcium) - hiperkalcémia, Ca-tartalom> 2,75;
• R - Vese (vese) - károsodott vesefunkció, szérum kreatinin> 2 mg / dl;
• A - vérszegénység (vérszegénység) - normocita és normokróm, hemoglobin

Oktatás: Rosztovi Állami Orvostudományi Egyetem, "Általános Orvostudomány" szak.

Az információkat általánosítottuk, és csak tájékoztató jellegűek. A betegség első jeleinél keresse fel orvosát. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre!

Myeloma

A mielóma egy rosszindulatú daganat, amely elnyomja a normális vérképzést, elpusztítja a csontokat, és abnormális fehérjéket termel, amelyek károsítják a belső szerveket. Amikor a vér vagy a csontok myelomájáról, a gerincről vagy a csontvelőről beszélnek, akkor egy olyan betegséget értenek, amelynek különböző megnyilvánulásai vannak.

A hemoblasztózissal vagy onkohematológiai folyamatokkal kapcsolatos betegségnek, vagyis a vér és a nyirokszövet rosszindulatú betegségeinek számos neve van: mielóma multiplex, myeloma multiplex és generalizált plazmacytoma, plazmacytos mieloma.

• Myeloma oka
• Mi történik a mielómával?
• A mielóma multiplex diagnózisa
• Amikor a myeloma diagnózisa egyértelmű
• A mielóma tünetei
• A myeloma kezelése fiatalokban
• Myeloma kezelés időseknél
• A myeloma multiplex prognózisa

Myeloma oka

A mielóma megváltozott plazmasejtekből áll. Normális csontvelőben a plazmasejtek B-limfocitákból születnek, de számuk csak 5% -ra korlátozódik, nagyobb szám már patológia.

Nincs egyértelmű egyértelműség a plazmadaganat kialakulásának kiváltó okával, a folyamat megindítását gyenge öröklődéssel és a saját szövetekkel szembeni allergiára való hajlammal, sugárzással és mérgező anyagokkal végzett munkával gyanúsítják, a 8. típusú herpeszvírus gyanúja is felmerült.

Igaz, nincs megbízható bizonyíték a fentieknek a rosszindulatú átalakulásban való részvételére. Egy dolog egyértelmű, hogy valami megzavarja a B-limfociták normális érését vagy megzavarja a többlépcsős utat "gyermekkoruktól" a nyirokérettségig, valami miatt a limfocita hibás plazma sejtekké vált, ami myeloma kialakulásához vezetett.

A mielóma multiplex 100 ezer oroszból háromot érint, általában az időseket - főleg az élet hetedik évtizedében a betegség nagyon ritka a 40 év alatti fiataloknál.

A vér és a nyirokszövet betegségeitől szenvedők között a plazmacitoma 10-13% -kal rendelkezik, de a természetben előforduló összes rosszindulatú folyamat közül a plazmasejtes daganatos betegek legfeljebb egy százalékát teszik ki.

Mi történik a mielómával?

Valamilyen oknál fogva abnormális sejtek jelennek meg a csontvelőben, szaporodva, megzavarják a normális vérképzést, ami vérszegénységben nyilvánul meg. Az eritrociták hiánya befolyásolja az összes szerv munkáját, de különösen erősen befolyásolja a tüdőszövetet és az agyat, ami funkcióik hiányában nyilvánul meg.

A normál plazmasejtek feladata antitestek-immunglobulinok előállítása a betegségeket okozó szerek elleni védelem érdekében. A mieloma plazmasejtek immunglobulinokat is termelnek, de hibás paraproteinek, amelyek nem képesek immunvédelemre.

A rosszindulatú plazmasejtek által termelt paraproteinek a szervek szöveteiben rakódnak le, a kedvenc "tároló hely" a vese, amelyben a "könnyű lánc betegség" veseelégtelenség kimenetelével alakul ki. Az érintett májban csökken a vérhígító anyagok termelése - nő a vér viszkozitása, megzavarva a szövetek anyagcsere folyamatait, vérrögök képződnek. Az immunglobulinok lerakódása más szervek károsodását okozza, de nem olyan halálos.

A csontokban a mieloma sejtek stimulálják az oszteoklasztokat, osteolysiset okozva - a csont erózióját. Az elpusztított csontból a kalcium bejut a plazmába, felhalmozódva hypercalcaemiához vezet - ez egy súlyos állapot, amely sürgős intézkedéseket igényel.

A mielóma multiplex diagnózisa

A diagnózist vérvizsgálatokkal állapítják meg, ahol paraproteineket találnak, és meghatározzák azok teljes és fajkoncentrációját. A paraproteineket immunglobulinoknak nevezzük - IgA, IgG és IgM. A plazmaciták saját belátásuk szerint és változó mennyiségben termelnek immunglobulinokat, a kóros fehérjék termelésében bekövetkezett változásuknak megfelelően, utólag értékelik a kezelés hatékonyságát és a betegség aktivitását.

A plazmasejtek agresszivitásának mértékét a csontvelő mikroszkópiájával határozzák meg, a szegycsontból szegycsont-szúrással vagy a medencecsont biopsziájával nyerik. Különösen releváns az a vizsgálat, melyben alacsony a paraproteinek termelése, vagy a betegség lefolyásának jellege megváltozik.

A betegség hosszú távú markere a vizeletben található Bens-Jones fehérje, amelyet a betegek 70% -ában észlelnek. A fehérje kis molekulatömegű A és G immunglobulinok - "tüdő" - láncaiból képződik, amelyek a vese tubulusaiból szivárognak. A Bens-Jones tartalma szerint ők is kontrollálják a betegség lefolyását..

Gyakran véletlenül észlelik a betegséget a mellkasi rutin röntgenvizsgálat során a lítikus bordahibák miatt. Az első szakaszban meg kell határozni a csontok összes destruktív változását a folyamat és a terápia eredményeinek további nyomon követése érdekében, amely lehetővé teszi az egész csontozat rendkívül érzékeny, alacsony dózisú CT-vizsgálatát..

Az MRI a lapos csontok - a koponya és a medence - állapotát vizsgálja, ami szükséges egy parázsló és magányos daganathoz. Az MRI nemcsak a csontdefektusok, hanem a lágy szövetek daganatos infiltrációjának, a gerincvelő bevonásának a folyamatban történő felmérését is segíti.

Kariotípusanalízisre van szükség a genetikai rendellenességek azonosításához, amelyek befolyásolják a beteg életének előrejelzését és a kezelés hatékonyságát.

Amikor a myeloma diagnózisa egyértelmű

A sejtek jellemzői meghatározzák a folyamat menetét a lassú és majdnem jóindulatú gammopathiától vagy a parázsló myelomától a gyors plazma sejtes leukémiáig..

Kezdetben nem mindig lehet osztályozni a betegséget, ami bonyolítja az optimális terápia megválasztását. 2014-ben a nemzetközi konszenzus olyan kritériumokat határozott meg, amelyek megkönnyítik a pontos diagnózist, és megkülönböztetik a tumoros folyamat egyik változatát a többitől..

Először is, a plazma sejtek százalékos arányát a csontvelőben határozzák meg, tehát tüneti mielómában ezeknek több mint 10% -nak kell lenniük, 60% pedig a tumor magas agresszivitását jelzi..

A betegség minden variánsához megadnak bizonyos mennyiségi jellemzőket és a kritériumok kombinációit, így annak teljes meggyőződéséhez, hogy a páciens myeloma van, meg kell találni specifikus "termékeket":

• M-fehérje a vérben, azaz IgA vagy IgG;
• az immunglobulinok könnyű láncai;
• Bens-Jones fehérje a vizeletben;
• gócok a csontváz csontjaiban.

Ha a specifikus kritériumok nem elégségesek, a diagnózist a plazmacyták és a paraproteinek aktivitásának nem specifikus, de gyakori következményei segítik a célszervekre:

• megnövekedett vér kalciumszint a csontok hatalmas pusztulásának eredményeként;
• a hemoglobin csökkenése a csontvelő tumor pótlásával;
• megnövekedett vér kreatininszint - a veseelégtelenség markere.

A mielóma tünetei

Azt vették észre, hogy a plazmasejtek minden egyes csoportja egyéni jellemzőkkel és saját ütemtervével összhangban termeli az immunglobulinokat, ami a klinikai megnyilvánulásokat nagyon sajátossá és mélyen egyedivé teszi. Nincs két egyforma beteg, annál is inkább lehetetlen két hasonló beteget találni diagnosztikai szempontok szerint. A betegségnek azonban több típusa van..
Az elváltozások száma szerint a daganat lehet általánosított vagy többszörös és magányos - egyetlen fókusszal.

Lefelé, lassú vagy parázsló, indolens, és megkülönböztetik a tüneti plazmacytomát, nyilvánvaló klinikai megnyilvánulásokkal járnak.

A tüneti mielóma fő megnyilvánulása a csontfájdalom pusztulásuk következtében, amely nem azonnal jelenik meg és gyakran még a betegség első évében sem. A fájdalom szindróma akkor fordul elő, amikor az idegvégződésekkel behatolt periosteum részt vesz a tumor folyamatában. Lassú folyamat esetén több évbe telhet, mire a daganatot kimutatják, mivel a beteg nem tapasztal semmit, csak gyengeségi epizódokat.

Az előrehaladott stádiumban többszörös elváltozások, különféle kombinációkban és egyéni intenzitással kerülnek előtérbe a csonttörés helyén fellépő törések és a veseelégtelenség vagy a szervi amiloidózis megnyilvánulásai..

A myeloma kezelése fiatalokban

A mielóma lassú változata nem mindig igényel kezelést, mivel nem veszélyezteti az életet, és a terápia egyáltalán nem ártalmatlan. Ebben az esetben a folyamat lefolyásának figyelemmel kísérése előnyösebb a beteg számára, mint a toxikus kemoterápia. A rendszeres vizsgálatok lehetővé teszik a folyamat aktiválásának időben történő diagnosztizálását.

A tüneti mielóma az I-től III-ig terjedő szakaszokra oszlik a vér specifikus mikroglobulin- és albuminszintje szerint, az I. és II-III. Szakasz stratégiája csak az alkalmazott gyógyszerekben és azok kombinációiban különbözik.

Bármely szakaszban a fő és meghatározó taktika a beteg állapota és kora. Tehát a 65 éves korig biztonságos, súlyos krónikus betegség nélkül szenvedő betegeknek agresszív, nagy dózisú kemoterápiát kínálnak saját vérük őssejtjeinek átültetésével, tudományos úton, autológ transzplantációval.

A fizikailag biztonságos, 65 és 70 év közötti betegek nagy dózisú kemoterápiára is jelentkezhetnek, de nem gyógyszerek kombinációjával, hanem az egyetlen gyógyszerrel - a melfalánnal..

A nagy dózisú kemoterápia megkezdése előtt több szokásos dózisú polikemoterápiás kezelést hajtanak végre, majd egy speciális gyógyszer stimulálja saját őssejtjeinek termelését a csontvelőben, amelyeket összegyűjtenek és megőrznek. Ezután a beteg nagyon nagy dózisú citosztatikumokat kap, ami az összes vérsejt - daganat és normális - halálát eredményezi. Normál, előre konzervált vérelemek, amelyeket a betegnek adnak be.

Myeloma kezelés időseknél

A 65 év feletti és annál fiatalabb, de általános állapotukat és aktivitásukat befolyásoló kísérő betegségekkel rendelkező betegek az első szakaszban szintén ciklusos kemoterápián esnek át, ideértve a célzott gyógyszerek alkalmazását is. A kezelés eredményét vér- és csontvelő-vizsgálatokkal értékelik, amelyek meghatározzák a betegség-specifikus fehérjék koncentrációját és a tumorsejtek százalékos arányát.
A kezelés eredményét nemcsak az életkor tükrözi, hanem számos krónikus betegség jelenléte, az aszthenizáció, ami fizikai gyengülést jelent, fogyással vagy anélkül.

Az őseink az aszthenizált személyt "kylyomnak" nevezték. Az ilyen betegek megkockáztatják, hogy nem tolerálják az agresszív kezelést, de meglehetősen jól reagálnak a rák kemoterápiájának könnyebb lehetőségeire..

Az elmúlt években a kemoterápiás gyógyszerek köre jelentősen bővült azoknak a célzott gyógyszereknek köszönhetően, amelyek jó azonnali eredményt és a kutatásban résztvevők várható élettartamának növekedését mutatták..

A csontrendszeri elváltozásokat hosszú távon biszfoszfonátterápiával kezelik, amelyek csökkentik a fájdalmat, megakadályozzák a töréseket és a hiperkalcémiát. Külön tumor gócokat tesznek ki ionizáló sugárzásnak, sugárterápiára van szükség gerincvelő kompressziójának veszélye és a nyaki gerinc károsodása esetén.

A myeloma multiplex prognózisa

A beteg életkora és fizikai állapota mellett a myeloma prognózisa és a várható élettartam tükrözi a daganat gyógyszerek iránti érzékenységét és a plazma sejtek biológiai jellemzőit, különösen a kromoszóma régiók törlésével és amplifikációjával járó genetikai rendellenességeket - a gének megkettőzését.

A paraproteinek és azok frakcióinak koncentrációja, az elváltozás térfogata a betegség észlelésekor és más szervek kóros folyamatban való részvételének mértéke szerepet játszik, így a már kialakult veseelégtelenség "felülmúlja" a betegség minden egyéb kedvező jeleit.

Myeloma (multiplex myeloma) - típusok (multiplex, diffúz, magányos stb.), Tünetek és stádiumok, diagnózis, kezelési módszerek, várható élettartam és prognózis

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik. Szakember konzultációra van szükség!

A myeloma multiplexet myeloma, Rustitsky-Kahler-kór, generalizált plazmacytoma, myelomatosis vagy reticuloplasmacytosis nevezik. Leggyakrabban két kifejezést használnak ennek a patológiának a jelölésére - ezek a mielóma és a mielóma. A következő szövegben ezeket a kifejezéseket is szinonimaként fogjuk használni..

Tehát a mielóma a hemoblasztózisok egyik fajtája, amelyeket általában "vérráknak" neveznek. Vagyis a mielóma olyan betegség, amelyet egy bizonyos típusú (kóros fehérjét - paraproteint) termelő vérsejtek számának rosszindulatú növekedése jellemez. Ezenkívül a vérben és a csontvelőben a plazmasejtek száma növekszik e sejtek mutációi miatt. És ez a mutáció okozza, hogy nagy mennyiségű paraproteint szintetizálnak.

A mutált plazmasejtek számának tartós növekedése a normálist meghaladó mértékben az a fő kritérium, hogy a mielóma a rosszindulatú daganat típusának minősül. A mielóma abban különbözik az egyéb lokalizációjú ráktól (például a petefészkek, a belek és más szervek rákja), hogy a tumorsejtek azonnal elhelyezkedhetnek a különböző szervekben és szövetekben, ahová a véráram hozza őket.

A csontvelőben található nagyszámú plazmasejt miatt a vérképzés normális folyamata megszakad és a csontok megsemmisülnek, a paraprotein sok szervben és szövetben lerakódik, megzavarva azok működését, és a betegség polimorf és változatos klinikai képének kialakulását idézi elő..

Myeloma - általános jellemzők

Definíció szerint a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet a monoklonális plazmasejtek fokozott proliferációja (szaporodása) és felhalmozódása jellemez, amelyek viszont aktívan szintetizálják és szekretálják a paraproteineknek nevezett kóros fehérjéket a véráramba..

A mielóma lényegének megértéséhez ismerni kell, hogy általában mi a plazmasejtek és különösen a monoklonális plazmasejtek, valamint az általuk kiválasztott paraproteinek. Ugyanilyen fontos egyértelműen megérteni a sejtekben az ellenőrizetlen szaporodást kiváltó változások természetét és a kóros fehérjék szerkezetét. Vizsgáljuk meg ezeket a fogalmakat külön-külön..

Tehát bármely plazma sejt (kóros és normális) B-limfocitákból képződött sejt. A normál plazmasejtek képződésének folyamata meglehetősen bonyolult, és mindig néhány idegen mikroorganizmus vérbe jutása váltja ki. Az a tény, hogy miután a mikroba belép a véráramba, egy ponton "találkozik" egy keringő B-limfocitával, amely felismeri benne valami idegenet, ezért megsemmisítendő. Ezt követően aktiválódik az antigénnel találkozó B-limfocita, amely a helyéhez legközelebb lévő nyirokcsomóba kerül. Például, ha egy B-limfocita kapcsolatba került egy patogén mikrobával a bélerekben, akkor Peyer foltjaiba kerül - a bél limfoid szövetének speciális felhalmozódásai stb..

A nyirokcsomókban a B-limfocita megváltozik és elnyeri azt a képességet, hogy csak egyfajta antitestet termeljen (immunglobulinok), ami specifikusan elpusztítja azt a típusú patogén mikroorganizmust, amellyel találkozik. Vagyis, ha a B-limfocita találkozik a rubeola vírussal, akkor a nyirokcsomókban csak ez a mikroba ellen képes antitesteket termelni. Ennek megfelelően a rubeola vírus elleni antitestek nem képesek elpusztítani a meningococcust vagy bármely más mikrobát. Ennek a mechanizmusnak köszönhetően elérhető az immunrendszer működésének szelektivitása, amely csak a patogén mikrobákat pusztítja el, és nem károsítja a különféle szervek és rendszerek normál mikroflóra képviselőit..

A B-limfocita, amely bármely mikrobával szemben képes antitestek termelésére, érett immunkompetens sejtké válik, amelyet már plazmatitának is neveznek. Vagyis a plazmocita és a B-limfocita az immunrendszer ugyanazon sejtjének érési szakasza. A B-limfocita plazmasejtté történő átalakulása után ez bekerül a szisztémás keringésbe és intenzíven szaporodni kezd. Erre azért van szükség, hogy a detektált patogén mikroba ellen antitesteket termelni képes sejtek nagy számban jelenjenek meg a véráramban, és a lehető leggyorsabban elpusztítsák az összes mikroorganizmust..

Az egy plazmasejtből képzett teljes sejtkészletet monoklonálisnak nevezzük, mivel valójában számos azonos, azonos sejtstruktúrájú klónról van szó. Ezek a monoklonális plazmasejtek pontosan ugyanazokat az antitesteket termelik, amelyek bármely patogén mikroba ellen irányulnak. Amikor a mikroba megsemmisül, a monoklonális plazmasejtek nagy része elpusztul, és több száz sejt újabb átalakuláson megy keresztül, és úgynevezett "memóriasejtekké" alakul át, amelyek egy bizonyos ideig immunitást nyújtanak az átvitt betegséggel szemben. Ez történik normálisan. És a plazmasejtek képződött folyamatának megsértése és az antitestek általi termelésének megsértése esetén különféle betegségek merülnek fel, beleértve a mielómát.

Tehát a mielóma a B-limfociták érési folyamatainak és plazmasejtekké történő átalakulásának, valamint antitestek (immunglobulinok) termelésének megsértésének eredménye. Az a tény, hogy a mielóma valójában a monoklonális plazmasejtek non-stop és állandó képződése, amelyek nem pusztulnak el, hanem éppen ellenkezőleg, folyamatosan növekednek. Vagyis ennek a betegségnek a kialakulása során a plazmasejtek halálának mechanizmusa megzavarodik, amelyek a véráramból behatolnak a csontvelőbe, és tovább szaporodnak. A csontvelőben a szaporodó plazmasejtek fokozatosan elkezdenek kiszorítani az összes többi csírát, aminek következtében egy személynél pancytopenia alakul ki (minden típusú vérsejt - vörösvértestek, vérlemezkék és leukociták számának csökkenése).

Ezenkívül a kóros, nem hajlító monoklonális plazmasejtek, amelyek a mielóma szubsztrátjai, hibás immunglobulinokat (antitesteket) termelnek. Ezeknek az immunglobulinoknak könnyű vagy nehéz láncaikban vannak olyan hibák, amelyek miatt elvileg nem képesek elpusztítani semmilyen patogén mikroorganizmust. Vagyis a monoklonális myeloma plazmasejtek az immunoglobulinok hibás molekuláit termelik és választják ki a vérbe, amelyek szerkezetükben fehérjék (fehérjék), ezért paraproteineknek nevezik őket.

Ezek a paraproteinek, mivel nem képesek elpusztítani a kórokozó mikrobákat, a szisztémás keringésben keringenek, és behatolnak a különféle szervek és rendszerek szöveteibe, ahol a vér be tudja hozni őket. Vagyis a paraproteinek leggyakrabban behatolnak a bőségesen táplált szervek - például a vese, a máj, a lép, a szív, a csontvelő, az idegrostok stb. - szöveteibe. A szövetekbe kerülve a paraproteinek lerakódnak a sejtek közötti térben, szó szerint a szervet kóros fehérjékkel töltik meg, ami megzavarja annak normális működését. A paraproteinek különböző szervekbe és rendszerekbe való behatolásával társul a mieloma számos és változatos klinikai megnyilvánulása. Vagyis maga a tumor a csontvelőben lokalizálódik, és az általa termelt paraproteinek különböző szervekben rakódnak le..

A csontvelőben mielómát képező patológiás plazmasejtek biológiailag aktív anyagokat választanak ki, amelyek a következő hatásokkal bírnak:

• Aktiválják az osteoclast sejtek munkáját, amelyek intenzíven elpusztítják a csontok szerkezetét, provokálva törékenységüket, csontritkulásukat és fájdalom szindrómájukat;
• Felgyorsítja a mielómát képző plazmociták növekedését és szaporodását;
• Elnyomják az immunrendszert, immunszuppresszív anyagként hatnak;
• Aktiválják a fibroblasztok munkáját, amelyek rugalmas szálakat és fibrogént termelnek, amelyek viszont behatolnak a vérbe, növelik annak viszkozitását és provokálják a zúzódások és kisebb vérzések állandó kialakulását;
• Aktiválja a májsejtek aktív növekedését, amelyek abbahagyják a megfelelő mennyiségű protrombin és fibrinogén szintetizálását, aminek következtében a véralvadás romlik;
• Megzavarja a fehérje anyagcserét a magas paraproteinszint miatt, ami vesekárosodást okoz.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a mielóma egy rosszindulatú betegség, amelyet a létfontosságú szervekbe és szövetekbe beszivárgó és azok működését megzavaró paraproteineket termelő monoklonális kóros plazmasejtek kontrollálatlan szaporodása okoz. Mivel a kóros plazmasejtek kontrollálhatatlanul szaporodnak és számuk folyamatosan növekszik, a mielóma a vérrendszer rosszindulatú daganata - hemoblastosis.

A mielóma multiplex általában idősebb embereknél (40 év felett) alakul ki, és fiatal férfiaknál és 40 év alatti nőknél rendkívül ritka. A myeloma előfordulása az idősebb korcsoportokban nő, vagyis a 40-50 éves embereknél a betegség ritkábban alakul ki, mint az 50-60 éveseknél stb. A férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők.

A mielóma nagyon lassan áramlik és fejlődik. Attól a pillanattól kezdve, hogy a patológiás plazmasejtek megjelennek a csontvelőben, és az első tumor gócok kialakulásától a klinikai tünetek kialakulásáig, 20-30 év is eltarthat. De a mielóma klinikai tüneteinek megnyilvánulása után a betegség átlagosan 2 éven belül egy személy halálához vezet a különböző szervek és rendszerek paraproteinek általi legyőzésével járó szövődmények miatt..

A myeloma fajtái

Attól függően, hogy a kóros plazmasejtek milyen paraproteint választanak ki, a myeloma a következő immunokémiai fajtákra oszlik:

• Bens-Jones myeloma (az esetek 12 - 20% -ában fordul elő);
• Mielóma (az esetek 25% -a);
• G-myeloma (az esetek 50% -a);
• M-myeloma (3-6%);
• E-myeloma (0,5 - 2%);
• D-mielóma (1-3%)
• Nem szekretáló mielóma (0,5 - 1%).

Tehát a Bens-Jones mielómát egy atipikus immunglobulin felszabadulása jellemzi, az úgynevezett Bens-Jones fehérje, amely alapján a daganat a nevét kapta. A myelomák G, A, M, E és D az IgG, IgA, IgM, IgE, IgD típusú immunoglobulinokat szekretálják. És a nem szekretáló mielóma nem termel semmilyen paraproteint. A mielómák ezen immunokémiai osztályozását ritkán alkalmazzák a gyakorlati orvostudományban, mivel lehetetlen a terápia és a betegmonitorozás optimális taktikájának kidolgozása annak alapján. Az ilyen típusú myeloma izolálása fontos a tudományos kutatás szempontjából.

A gyakorlatban a mielómák más osztályozását alkalmazzák, a plazma sejtek csontvelőben való elhelyezkedésének klinikai és anatómiai jellemzői, valamint a daganat sejtösszetételének sajátosságai alapján..

Először, attól függően, hogy hány csont vagy szerv van a daganat növekedési gócaiban, a mielómák többszörösre és magányosra oszlanak.

Magányos myeloma

Myeloma multiplex

A mielóma multiplexet a tumor növekedésének gócainak egyidejű kialakulása jellemzi több csontban, amelyeken belül van egy csontvelő. A leggyakrabban érintett csigolyák, bordák, lapocka, iliac szárnyak, koponyacsontok, valamint a karok és lábak hosszú csontjainak központi része. Ezenkívül a csontok mellett a nyirokcsomók és a lép is érintettek lehetnek..

Leggyakrabban myeloma multiplex alakul ki, és legritkábban egyedüli myeloma. Az ilyen típusú mielómák klinikai megnyilvánulásai, valamint a terápia elvei megegyeznek, ezért általában az orvosok a betegség diagnózisának megfelelő formáját azonosítják a helyes diagnózis érdekében, valamint az élet és az egészség prognózisának értékeléséhez. Ellenkező esetben nincsenek alapvető különbségek a magányos, a többszörös, a diffúz és a diffúz fokális mielómák között, ezért ezeket együtt fogjuk vizsgálni. Ha bármely típusú myeloma esetében hangsúlyozni kell annak jellemzőit, akkor ez megtörténik.

Tehát attól függően, hogy a plazma sejtek hogyan helyezkednek el a csontvelőben, a mielómák a következő típusokra oszthatók:

• Diffúz fokális myeloma;
• Diffúz myeloma;
• Többszörös góc (myeloma multiplex).

Diffúz mielóma

Többszörös fokális myeloma

Diffúz fokális myeloma

A diffúz fokális myeloma egyesíti a multiplex és a diffúz jellemzőit.

A mieloma sejtösszetételétől függően a következő típusokra oszlik:

• Plasmacyticus myeloma (plazma sejt);
• Plasmablastic myeloma;
• Polimorf sejtes myeloma;
• Kissejtes mielóma.

Plazmasejtes myeloma

Plasmablastic myeloma

Polimorf és kissejtes mielóma

Myeloma - fotó

Ez a fotó a mellkas és a gerinc deformációját mutatja myelomával.

Ez a fotó a mielómával kapcsolatos számos zúzódást és zúzódást mutatja..

Ez a fotó a myeloma által érintett alkarcsontokat mutatja..

A betegség okai

Myeloma (myeloma multiplex) - tünetek

A myeloma tünetei, amelyek a daganat elhelyezkedésével és növekedésével járnak a csontokban, a következők:

• Csontfájdalom;
• A csontok csontritkulása, amelyben daganatok vannak
• A csontok törékenysége és törésre való hajlam;
• A csontok deformációja a belső szervek összenyomásával (például amikor a csigolyák myeloma gócai lokalizálódnak, a csontvelő összenyomódik stb.);
• A növekedés megrövidülése a csont deformációja miatt;
• Hiperkalcémia (megnövekedett kalciumszint a vérben, amely a csontfelszívódás és a kalciumvegyületek felszabadulásának eredményeként alakul ki);
• Vérszegénység, leukopenia (csökkent fehérvérsejtszám) és thrombocytopenia (csökkent thrombocytaszám);
• Gyakori bakteriális jellegű fertőző betegségek.

A csontfájdalom az egyre növekvő daganat által elpusztított, deformálódó és összenyomódással jár. A fájdalom általában rosszabb fekvés közben, valamint mozgással, köhögéssel és tüsszentéssel, de nincs állandóan jelen. Az állandó fájdalom általában csonttörést jelez.

A csontritkulás, a csontok törékenysége és hajlama a növekvő daganat által történő megsemmisítésükből adódik. A csontok deformációja és a belső szervek összenyomódása szintén összefügg a sűrűségük megsértésével. Amikor a gerincvelőt deformált csigolyák összenyomják, a hólyag és a belek idegi szabályozása megszakad, ennek következtében egy személy széklet inkontinenciában és vizelet visszatartásban szenvedhet. Ezenkívül a gerinc összenyomódása károsíthatja a lábak érzékenységét vagy izomgyengeséget okozhat..

A hiperkalcémia fokozatosan alakul ki, és a korai szakaszban hányinger, kiszáradás, súlyos szomjúság, álmosság, általános gyengeség, fokozott vizelés (napi több mint 2,5 liter vizelet), székrekedés, izomgyengeség és étvágytalanság. Ha nincs megfelelő tüneti kezelés a vér kalciumszintjének csökkentésére, akkor a hiperkalcémia a mentális aktivitás progresszív károsodását, veseelégtelenséget és kómát válthat ki.

A gyakori fertőző betegségeket az okozza, hogy a csontvelőben lévő plazmasejtek kiszorítják a normális hematopoetikus növekedéseket, aminek következtében nem alakul ki a szükséges számú vörösvértest, leukocita és vérlemezke. A csontvelőben az eritrociták képződésének hiánya miatt a mielómában szenvedő személy vérszegénységet fejleszt ki. A leukociták hiánya miatt a leukopenia és a thrombocyták thrombocytopenia. A leukopenia viszont az immunitás hirtelen romlásához vezet, amelynek eredményeként az ember gyakran megbetegszik különböző bakteriális fertőzésekben, például tüdőgyulladásban, agyhártyagyulladásban, hólyaghurutban, vérmérgezésben stb. A trombocitopénia hátterében romlik a véralvadás, amely vérző ínyekkel stb..

A paraproteinek vérbe történő kiválasztódása és a különféle szervekben és rendszerekben történő lerakódása által okozott myeloma tünetei a következők:

• Fokozott vér viszkozitás;
• Veseelégtelenség;
• Nefrotikus szindróma;
• Vérzés (mosómedve-szindróma és spontán vérzés a különféle szervek nyálkahártyájából);
• Hipokoaguláció (a véralvadási rendszer aktivitásának csökkenése);
• Neurológiai tünetek;
• Kardiomiopátia (szívelégtelenség);
• Hepatomegalia (a máj megnagyobbodása);
• Splenomegalia (a lép megnagyobbodása);
• Macroglossia (méretének növekedése és a nyelv mobilitásának csökkenése);
• Alopecia (kopaszság);
• A körmök megsemmisítése.

A hipokoaguláció két tényező miatt alakul ki. Először is a vérlemezkék hiánya a vérben, másodszor pedig a vérlemezkék funkcionális alsóbbrendűsége, amelyek felületét paraproteinek borítják. Ennek eredményeként a vérben megmaradt vérlemezkék nem képesek normális véralvadást biztosítani, ami vérzést és vérzésre való hajlamot vált ki..

A megnövekedett vérviszkozitás vérzéssel nyilvánul meg (spontán vérzés az ínyből, a belekből, az orrból, a hüvelyből stb.), Valamint véraláfutások és horzsolások kialakulása a bőrön. Ezenkívül a myeloma vérzésének hátterében kialakulhat az úgynevezett "mosómedve" szindróma, amely az erek törékenysége és a megnövekedett vér viszkozitás miatt következik be. Ennek a szindrómának a lényege, hogy egy nagy zúzódás képződik a szem pályájának lágyrészében, miután megkarcolta őket vagy könnyedén megérintette őket (1. ábra)..

1. ábra - Mosómedve-szindróma.

A szem retinájának vizsgálatakor, amelyet paraprotein szűrt, jellegzetes "kolbász" erek láthatók, amelyek túl viszkózus vérrel vannak kifeszítve. A megnövekedett vérviszkozitás mindig látásromláshoz vezet.

Ezenkívül a vér megnövekedett viszkozitása miatt egy személynek különböző neurológiai rendellenességek alakulnak ki, például Bing-Neal szindróma, amely a következő jellegzetes tünetegyüttest foglalja magában:

• Szédülés;
• Süketség;
• Paresztézia ("libadombok" futásának érzése stb.);
• A mozgások koordinációjának zavara (ataxia);
• Fejfájás;
• Rohamok;
• Álmosság, képes kábulatba vagy kómává válni.

Emellett a mélyen fekvő szövetek és szervek elégtelen vérellátása miatt a megnövekedett vérviszkozitás szívelégtelenséget, légszomjat, hipoxiát, általános gyengeséget és étvágytalanságot okozhat. Általánosságban elmondható, hogy a fokozott vérviszkozitás megnyilvánulásainak klasszikus triádja kombinált mentális károsodásnak, légszomjnak és kóros kómának számít..

A veseelégtelenséget és a nephrotikus szindrómát számos tényező okozza - hiperkalcémia, paraprotein lerakódás a vesetubulusokban és gyakori bakteriális fertőzések. A paraproteinek lerakódását a vese tubulusokban AL amiloidózisnak nevezik, amely a mielóma szövődménye. Az amyloidosis miatt a tubulusok nem tudják ellátni a funkcióikat, a szűrt vérben lévő fehérje és kalcium felesleg túlterheli a vesét, ennek következtében a szervi szövetek visszafordíthatatlanul károsodnak az elégtelenség kialakulásával. A myeloma vesekárosodása proteinuria (fehérje a vizeletben) formájában nyilvánul meg, magas vérnyomás és hyperuricemia nélkül (húgysav a vizeletben). Sőt, a vizeletben egy speciális vizsgálat feltárja a Bence-Jones fehérjét, amely a mielóma jellemzője. A myeloma által okozott nephrotikus szindrómában nem fordul elő ödéma és magas vérnyomás, mint a klasszikus veseelégtelenségben.

Vér, csontok, gerinc, csontvelő, bőr, vese és koponya myeloma - rövid leírás

A myeloma elszigetelt formái, amikor a tumor bármely szervben található, nem léteznek. Még a magányos mielóma sem, amelynél az elsődleges fókusz bármelyik csont csontvelőjét vagy a nyirokcsomót érinti, nem sorolható specifikus lokalizációjú tumorok közé..

Gyakran nem értve a mielóma lényegét, az emberek megpróbálják ismert szavakkal és fogalmakkal leírni, mesterségesen lokalizálva a tumort egy szervben, például a vesében, a gerincben, a csontvelőben, a bőrben vagy a koponyában. Ennek eredményeként a vonatkozó kifejezéseket használják, mint például csont myeloma, gerinc mieloma, bőr myeloma, vese myeloma stb..

Mindezek a kifejezések azonban helytelenek, mivel a mielóma rosszindulatú daganat, amelynek elsődleges növekedési fókusza egy vagy több csontvelőt tartalmazó csontban helyezhető el. És mivel a csontvelő jelen van a medence, a koponya, a karok és a lábak csontjaiban, valamint a csigolyákban, a bordákban és a lapockákban, a mielóma elsődleges fókusza ezekben a csontokban található.

Az elsődleges tumor fókusz lokalizációjának tisztázása érdekében az orvosok gyakran rövid időn belül mondhatják a „gerincvelő myeloma”, „koponya myeloma”, „borda myeloma” vagy „csont myeloma” kifejezéseket. Ez azonban minden esetben csak egyet jelent - egy személy rosszindulatú betegségben szenved, amelynek tünetei ugyanazok lesznek, függetlenül attól, hogy az elsődleges daganat melyik csontban található. Ezért a gyakorlatban a terápia és a klinikai tünetek megközelítésének szempontjából a gerinc mieloma nem különbözik a koponya myeloma stb. Ezért a klinikai megnyilvánulások és a kezelés megközelítésének leírásához használhatja a "myeloma" kifejezést anélkül, hogy meghatározná, melyik csontban található a tumor növekedésének elsődleges fókusza..

A "csont myeloma", a "csontvelő myeloma" és a "vér myeloma" kifejezések helytelenek, mert tartalmaznak egy olyan jellemzőt, amely megpróbálja tisztázni a tumor (csont, csontvelő vagy vér) lokalizációját. Ez azonban téves, mert a mielóma olyan daganat, amely mindig a csontvelőt érinti az azt tartalmazó csonttal együtt. Így a "csont myeloma" és a "csontvelő myeloma" kifejezések a jól ismert "olajolaj" kifejezés grafikus illusztrálását jelentik, amely leírja a képesítések redundanciáját és abszurditását..

A bőr myeloma és a vese myeloma helytelen kifejezések, amelyek szintén megpróbálják lokalizálni a daganatot ezekben a szervekben. Ez azonban alapvetően helytelen. A myeloma növekedésének fókusza mindig a csontvelőben vagy a nyirokcsomóban lokalizálódik, de az általa kiválasztott paraproteinek különböző szervekben lerakódhatnak, károsodásukat és diszfunkciókat okozva. Különböző embereknél a paraproteinek leginkább a különféle szerveket károsíthatják, beleértve a bőrt vagy a vesét is, amelyek a betegség jellemző jellemzői.

Betegség szakaszai

A betegség súlyosságától és a szövetkárosodás mértékétől függően a mielóma 3 szakaszra (fok) oszlik.

Az I. fokú mielóma megfelel a következő kritériumoknak:

• A hemoglobin koncentrációja a vérben meghaladja a 100 g / l-t, vagy a hematokrit több mint 32%;
• Normális vér kalciumszint;
• A paraproteinek alacsony koncentrációja a vérben (IgG kevesebb, mint 50 g / l, IgA kevesebb, mint 30 g / l);
• A Bens-Jones fehérje alacsony koncentrációja a vizeletben kevesebb, mint 4 g naponta;
• A daganat teljes tömege legfeljebb 0,6 kg / m 2;
• Az osteoporosis jeleinek hiánya, a csontok törékenysége, törékenysége és deformációja;
• Növekedési fókusz csak egy csontban.

A 3. fokú myeloma multiplex akkor jelenik meg, ha egy személynek az alábbi tünetek legalább egyike fennáll:

• A vér hemoglobin-koncentrációja 85 g / l alatt van, vagy a hematokrit értéke kevesebb, mint 25%;
• A vér kalciumkoncentrációja magasabb, mint 2,65 mmol / l (vagy magasabb, mint 12 mg / 100 ml vér);
• A tumor növekedésének fókuszai egyszerre három vagy több csontban;
• A vér paraproteinek magas koncentrációja (IgG 70 g / l felett, IgA 50 g / l felett);
• A Bence-Jones fehérje magas koncentrációja a vizeletben - több mint 112 g naponta;
• A daganat teljes tömege legalább 1,2 kg / m 2;
• A röntgenfelvétel a csont osteoporosis jeleit mutatja.

A myeloma II fokozata a kizárás diagnózisa, mivel ki van téve, ha a felsorolt ​​laboratóriumi paraméterek magasabbak, mint az I. stádiumban, de egyik sem éri el a III. Szakaszra jellemző értékeket.

A myeloma (myeloma multiplex) diagnózisa

A diagnózis általános elvei

A mielóma diagnosztizálása egy személy általános orvos általi vizsgálatával kezdődik, valamint a panaszok, megjelenésük idejének és a tanfolyam sajátosságainak részletes kikérdezésével. Ezt követően az orvos megérzi a test fájdalmas részeit, és megkérdezi, hogy a fájdalom súlyosbodik-e, és sugárzik-e valahová.

A vizsgálat után, ha mielóma gyanúja merül fel, a következő diagnosztikai vizsgálatokat végezzük:

• A csontváz és a mellkas röntgenfelvétele;
• Spirális számítógépes tomográfia;
• A csontvelő aspirációja (gyűjtése) a mielogram előállításához;
• Általános vérvizsgálat;
• Biokémiai vérvizsgálat (szükség esetén kötelező meghatározni a karbamid, a kreatinin, a kalcium, az összes fehérje, az albumin, az LDH, az alkalikus foszfatáz, az AST, az ALT, a húgysav, a C-reaktív fehérje és a béta2-mikroglobulin koncentrációját és aktivitását);
• Általános vizeletelemzés;
• Koagulogram (MNI, PTI, APTT, TV meghatározása);
• Paraproteinek meghatározása vizeletben vagy vérben immunelektroforézissel;
• Az immunglobulinok meghatározása Mancini módszerrel.

Röntgen

A mielóma multiplexes röntgensugarak rávilágíthatnak a csontok tumorelváltozásaira. A mieloma jellegzetes radiológiai jelei a következők:
1. Csontritkulás;
2. A lekerekített koponya csontjainak megsemmisítésének fókuszai, amelyeket a "szivárgó koponya" szindrómának neveznek;
3. Kis lyukak a vállöv csontjaiban, amelyek méhsejtszerűen helyezkednek el és szappanbuborék formájúak;
4. Kis és sok lyuk a bordákban és a lapockákban, amelyek a csontok teljes felületén helyezkednek el, és hasonló megjelenésűek, mint a lepkefaló gyapjúszövet;
5. Rövidített gerinc és összenyomott egyedi csigolyák, amelyek jellegzetes megjelenéssel bírnak, az úgynevezett "halszáj" szindróma.

Ezeknek a jeleknek a jelenléte a roentgenogramon megerősíti a mielómát. A röntgen önmagában azonban nem elegendő a mieloma stádiumának és fázisának, valamint az általános állapot súlyosságának meghatározásához. Ehhez laboratóriumi vizsgálatokat alkalmaznak..

Spirális számítógépes tomográfia

Myeloma tesztek

A legegyszerűbben elvégezhető, de meglehetősen informatív az általános vér- és vizeletvizsgálat, valamint a biokémiai vérvizsgálat.

A myeloma esetében az általános vérvizsgálat mutatóinak következő értékei jellemzőek:

• A hemoglobin koncentrációja kevesebb, mint 100 G / l;
• Az eritrociták száma nőknél kevesebb, mint 3,7 T / L, férfiaknál pedig kevesebb, mint 4,0 T / L;
• A vérlemezkeszám kevesebb, mint 180 g / l;
• A leukociták száma kevesebb, mint 4,0 g / l;
• A leukoformulában a neutrofilek száma kevesebb, mint 55%;
• A leukoformula monocitáinak száma meghaladja a 7% -ot;
• Egyetlen plazma sejtek leukoformulában (2-3%);
• ESR - 60 mm vagy több óránként.

Ezenkívül Jolly testek láthatók a vérkenetben, ami a lép meghibásodását jelzi..
A myeloma vér biokémiai elemzésében a következő értékeket határozzák meg:

• A teljes fehérjekoncentráció 90 g / l vagy nagyobb;
• Az albumin koncentrációja legfeljebb 35 g / l;
• Karbamidkoncentráció 6,4 mmol / L vagy magasabb;
• A kreatinin koncentrációja nőknél 95 μmol / l felett, férfiaknál 115 μmol / l felett van;
• A húgysav koncentrációja nőknél 340 μmol / l, férfiaknál 415 μmol / l felett van;
• A kalciumkoncentráció magasabb, mint 2,65 mmol / l;
• A C-reaktív fehérje vagy normális határokon belül van, vagy kissé emelkedett;
• Az alkalikus foszfatáz aktivitása meghaladja a normálist;
• Az AsAT és az ALAT aktivitása a norma felső határán belül van, vagy megnövekedett;
• Az LDH aktivitása megnő.

A béta2-mikroglobulin fehérjekoncentrációjának meghatározása külön történik, ha felmerül a mielóma gyanúja, és nem szerepel a biokémiai vérvizsgálat standard mutatóinak listájában. A mielóma esetén a béta2-mikroglobulin szintje lényegesen magasabb a normálnál.

A mielómával járó vizelet általános elemzésében a következő változásokat találjuk:

• 1030 feletti sűrűség;
• Vörösvérsejtek a vizeletben;
• Fehérje a vizeletben;
• Hengerek a vizeletben.

A vizelet melegítésével a Bens-Jones fehérje kicsapódik, amelynek mennyisége myeloma multiplex esetén napi 4 - 12 g vagy több.

A vér- és vizeletvizsgálat ezen mutatói nem csak a mielómára vonatkoznak, és különböző betegségek széles körében fordulhatnak elő. Ezért a mielóma diagnosztizálásakor a vizelet- és vérvizsgálatokat kizárólag más diagnosztikai eljárások eredményeivel együtt kell mérlegelni, mint például röntgen, mielogram, komputertomográfia és a paraproteinek immunelektroforetikus meghatározása. Az egyetlen myeloma specifikus tesztmutató az ESR hirtelen növekedése, több mint 60 mm / óra, a béta2-mikroglobulin magas koncentrációja a vérben és a Bens-Jones fehérje vizeletben, amelyet általában egyáltalán nem észlelnek.

A myeloma koagulogrammában az MNI növekedése több mint 1,5, az IPT meghaladja a 160% -ot és a TB meghaladja a normál értéket, és az APTT általában normális marad.

A mielogram a kenet különböző csontvelősejtjeinek száma. Ebben az esetben a kenetet ugyanúgy készítik el, mint a vérkenetet a rendszeres általános elemzéshez. A myelogram csontvelőjét egy speciális tüskével veszik fel az ilium vagy a szegycsont szárnyából. A myeloma multiplexes myelogrammában a plazma sejtek több mint 12% -a található az érés különböző szakaszaiban. Vannak kóros sejtek is, amelyek vakuolumokkal rendelkeznek a citoplazmában és a kerék alakú mag-kromatinban. A 12% feletti plazmasejtek száma és más vérképző csírák gátlása megerősíti a myeloma multiplex diagnózisát.

A paraproteinek meghatározása immunelektroforézissel és az immunglobulinok a Mancini szerint specifikus elemzések, amelyek eredményei egyértelműen elutasítják vagy megerősítik a mielómát. A paraproteinek jelenléte a vérben vagy a vizeletben, valamint az immunglobulinok normális feletti koncentrációja pontos igazolja a mielómát. Ezenkívül a vér bármely immunglobulin-tartalmát M-gradiensnek (mu-gradiensnek) nevezzük..

Az összes teszt és vizsgálat eredményeinek kézhezvétele után a mieloma diagnózisát különféle diagnosztikai kritériumok alapján állapítják meg..

A következő tesztmutatók tekinthetők a myeloma klasszikus diagnosztikai kritériumainak:
1. A plazma sejtek száma a csontvelőben a mielogram adatai alapján 10% vagy annál több.
2. A plazmasejtek jelenléte vagy hiánya a csontvelő nem szövetének biopsziáiban (a vesékben, lépben, nyirokcsomókban stb.).
3. M-gradiens jelenléte a vérben vagy a vizeletben (az immunglobulinok koncentrációjának növekedése).
4. A következő jelek bármelyikének jelenléte:

• 105 mg / l feletti kalciumszint
• Kreatininszint 20 mg / l (200 mg / ml) felett;
• A hemoglobinszint 100 g / l alatt van;
• Osteoporosis vagy a csontok lágyulása.

Vagyis, ha egy személynek megvan a meghatározott kritériuma a teszt eredményei alapján, akkor a mielóma diagnózisa megerősítettnek tekinthető.

Myeloma (myeloma multiplex, myeloma multiplex) - kezelés

A terápia általános elvei

Először is tudnia kell, hogy a mielóma radikális kezelésére nincsenek módszerek, ezért a betegség minden terápiája az élet meghosszabbítására irányul. Vagyis a mielóma nem gyógyítható meg teljesen, például a végbél, az emlő vagy más szerv rákja, csak megállíthatja a daganat progresszióját és remisszióba hozhatja, ami meghosszabbítja az ember életét.

A mielóma-kezelés speciális citosztatikus módszerek alkalmazásából áll, amelyek megállítják a daganat progresszióját és meghosszabbítják az ember életét, valamint olyan tüneti terápiát, amelynek célja a létfontosságú szervek és rendszerek működésének megsértésének kijavítása..

A myeloma multiplex citosztatikus kezelése magában foglalja a kemoterápiát és a sugárterápiát. Sőt, a sugárterápiát csak akkor alkalmazzák, ha a kemoterápia hatástalan. A myeloma kezelésének tüneti módszerei közé tartoznak a szervek összenyomására szolgáló műtétek, fájdalomcsillapítók alkalmazása, a vér kalciumszintjének korrigálása, veseelégtelenség kezelése és a véralvadás normalizálása.

Kemoterápia

A myeloma kemoterápiája elvégezhető egy (monokemoterápia) vagy több gyógyszerrel (polikemoterápia).

A monokemoterápiát a következő gyógyszerek egyikével végezzük a séma szerint:

• Melfalán - 0,5 mg / kg-ot vegyen be 4 naponként 4 hetente, és 16-20 mg-ot injektáljon intravénásánként 1 m 2 testterületre szintén 4 napig, 2 hetente.
• Ciklofoszfamid - 50-200 mg-ot vegyen be naponta egyszer 2-3 hétig, vagy 150-200 mg-ot injektáljon intramuszkulárisan 2-3 naponta, 3-4 hétig. Kéthetente egyszer intravénásan adhatja be az oldatot 600 mg / test m2-enként. Összesen 3 intravénás injekciót kell beadni.
• Lenalidomid - 25 mg-ot vegyen be minden nap, ugyanabban az időben, 3 hétig. Ezután egy hétig szünetet tartanak, utána folytatják a terápiát, fokozatosan csökkentve az adagot 20, 15 és 5 mg-ra. A lenalidomidot kombinálni kell a dexametazonnal, amelyet naponta egyszer 40 mg-mal kell bevenni.

A polikemoterápiát a következő sémák szerint hajtják végre:

• MR-séma - A Melphalant 9 mg / m 2 -es tablettákban és prednizolont 100-200 mg-ban 1-4 napig szedik..
• Az M2 reakcióvázlat - az 1. napon intravénásan injektáljon három gyógyszert: vincristint 0,03 mg / kg-ban, ciklofoszfamidot 10 mg / kg-ban és BCNU-t 0,5 mg / kg-ban. 1-től 7 napig intravénásán beadja a Melfalant 0,25 mg / kg dózisban, és szájon át 1 mg / kg prednizolont.
• VAD-séma - az 1–4. Napon két gyógyszert adnak be intravénásan: a vikrisztint 0,4 mg / m 2 -ben és a doxirubicint 9 mg / m 2 -ben. A Vincristine-nel és a Doxirubicinnel egyidejűleg 40 mg dexametazont kell bevenni naponta egyszer. Ezután 9-től 12-ig és 17-től 20 napig csak 40 mg dexametazont vegyen be tablettánként naponta egyszer..
• VBMCP-séma (megadózis kemoterápia 50 év alatti emberek számára) - három gyógyszert adnak intravénásan az 1. napon: Carmustine 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 és Cyclophosphamide 400 mg / m 2. 1-től 7 napig két gyógyszert szájon át tablettákban szednek: Melphalan 8 mg / m 2 naponta 1 alkalommal és prednizolon 40 mg / m 2 naponta 1 alkalommal. 6 hét elteltével a Carmustine-t ugyanabban az adagban adják be újra..

Ha a kemoterápia hatékonynak bizonyult, akkor a kúra befejezése után a beteg saját csontvelő őssejtjeit ültetik át. Ehhez a szúrás során a csontvelőt elveszik, az őssejteket izolálják belőle és visszahelyezik. Ezenkívül a kemoterápiás tanfolyamok közötti időszakokban a remissziós periódus maximalizálása érdekében hetente háromszor ajánlott intramuszkulárisan alfa-interferon készítményeket (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin stb.) 3–6 millió NE-t injektálni..

A kemoterápia lehetővé teszi a teljes remisszió elérését az esetek 40% -ában, a részleges remissziót pedig 50% -ban. A teljes remisszió ellenére is gyakran előfordul a mieloma kiújulása, mivel a betegség szisztémás és számos szövetet érint..
További információ a kemoterápiáról

Tüneti terápia

A tüneti terápia célja a fájdalom enyhítése, a kalciumkoncentráció és a véralvadás normalizálása, valamint a veseelégtelenség és a szervek összenyomódásának megszüntetése..

A fájdalom enyhítésére először az NSAID csoport gyógyszereit és görcsoldókat alkalmazzák - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen és Indomethacin. Ha ezek a gyógyszerek nem hatékonyak, akkor a fájdalom enyhítésére központilag ható szereket, például kodeint, tramadolt vagy prosidolt alkalmaznak. A hatás fokozása érdekében az NSAID csoport gyógyszerei adhatók a központi hatású szerekhez. És csak akkor, ha a nem szteroid gyulladáscsökkentők és a központi hatású gyógyszerek együttes alkalmazása nem hatékony, akkor a fájdalom enyhítésére kábító fájdalomcsillapítók, például morfin, Omnopon, buprenorfin stb..

A hiperkalcémia kiküszöbölésére nátrium-ibandronátot, kalcitonint, prednizolont, D-vitamint és metandrostenololt tartalmazó gyógyszereket alkalmaznak, egyedi adagokban.

A veseelégtelenség veseelégtelenségének fenntartása érdekében ajánlott a Hofitol, Retabolil, Prazosin és Furosemide egyedi adagokban történő bevétele. A vér karbamid koncentrációjának kifejezett növekedésével a veseelégtelenség hátterében hemodialízist vagy plazmaferezist hajtanak végre.

Táplálkozás myeloma esetén

Myeloma multiplex (myeloma multiplex): okai, tünetei, diagnózisa és kezelése - videó

A várható élettartam és előrejelzések

Sajnos a myeloma multiplex prognózisa gyenge. Átlagosan a kemoterápia tüneti kezeléssel kombinálva szinte minden betegnél 2-3 évig remissziót érhet el, ami várható élettartamot több mint 2 évvel megnöveli. Kezelés nélkül a mielómás betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.

A myeloma átlagos várható élettartama a kezelés alatt 2-5 év, ritka esetekben - akár 10 év, és terápia nélkül - kevesebb, mint 2 év. A teljes gyógyulás 10 évnél hosszabb várható élettartammal csak a myeloma magányos formájával lehetséges.

Myeloma multiplex (myeloma multiplex): a betegség tünetei és patogenezise, ​​a prognózis és a várható élettartam, a betegek áttekintése és az orvos ajánlásai - videó

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.