Vérzéses vasculitis gyermekeknél: klinikai jellemzők, kezelés és prognózis

A vérzéses vasculitis allergiás purpura és reumás purpura néven ismert. Ez a betegség szisztémás vasculitisre utal, amely befolyásolhatja a bőrt, a beleket, az ízületeket és a veséket. A vérzéses vasculitis (bőr forma) kiütésekhez és bőrpírhoz vezet.

A vérzéses vasculitis kialakulásának okai

A vérzéses vasculitis immun-közvetített betegség. Más szavakkal, az immunrendszer rendellenes reakciója miatt alakul ki ingerre válaszul. Ez a válasz nem közvetlen tényező a betegség kialakulásában, de kiváltja a gyulladásos folyamatot.

A test antigénre adott válasza immun komplexek létrejöttéhez és lerakódásához vezet a szubkután kapillárisokban. Ez gyulladást okoz az edényekben. Végül ez petechiák és lila kialakulásához vezet. Az immunkomplexek lerakódása a test más szöveteiben is előfordulhat, például a vesében. Ebben az esetben a vérzéses vasculitis vese formája van..

Különböző bakteriális és vírusos fertőzések is vezethetnek a betegséghez. A felső légúti fertőzésekhez társuló streptococcusok bizonyos csoportjai provokálják ezt a betegséget. A gyermekek gyakran légúti fertőzésben szenvednek, mielőtt a vérzéses vasculitis kialakulna. Ezt a betegséget kiválthatják adenovírusok és más típusú vírusok..

A betegség formái

A vérzéses vasculitis különféle formái léteznek, amelyeket különféle tünetek jellemeznek. Az allergiás purpura gyulladást és fájdalmat okozhat a hasban és az ízületekben. Káros lehet a vesékre és a test más részeire is. A betegség lokalizációjától függően megkülönböztetik a hasi és a vese formákat, valamint a bőr formáit. Vannak vegyes formák is:

• bőr-vese,
• bőr-hasi,
• bőr-ízületi.

A betegség fajtáinak osztályozásához a felosztást nemcsak a betegség formái, hanem lefolyása és súlyossága is használja.

A vereség tünetei

A bőrre szoruló vasculitist apró, lekerekített vörös foltok (petechia) és vöröses-lila foltok (lila) kialakulása jellemzi. A petechiák leggyakrabban a lábakban fordulnak elő. A purpurás területek a bőr alatti apró vérzések. A reumás purpurához kapcsolódó egyéb bőrelváltozások közé tartoznak az urticaria hólyagok és nekrotikus fekélyek, amelyek általában a lábakon és a fenéken helyezkednek el. Az arc és a nyak duzzanata lehet az angioödéma miatt. Ez néha légzési nehézségeket okozhat, és életveszélyes lehet..

A tünetek általában napokig vagy hetekig tartanak. Nagy kiütések fordulnak elő leggyakrabban a lábak hátsó részén, a fenéken, a törzsön és a háton. Egyéb jellegzetes jelek: fájdalmas érzések az ízületekben, hasi fájdalom és néha bélvérzés. Vesekárosodás esetén fehérje van jelen a vizeletben. Ha a vesék gyulladása által okozott fehérje veszteség nagy, akkor a lábak és a lábak duzzanata lehet. A tünetek különböző kombinációi lehetségesek, de leggyakrabban vannak bőrkiütések, amelyek a betegség ízületi, vese- és bélformáját kísérik.

A probléma diagnosztizálása

A vérzéses vasculitis, a betegség más formáihoz hasonlóan, egyetlen vizsgálattal sem diagnosztizálható. A diagnózist a kezelőorvos átfogó vizsgálata és elemzése alapján állapítják meg a külső és belső jelek kombinációjáról. A vérvizsgálat gyakran hasznos a gyulladás jeleinek felderítésében. A betegek körülbelül egyharmadánál megemelkedett immunoglobulin A-szintet regisztrálnak a vérben. Ha a bőr, a belek vagy a vesék érintettek, egy biopszia felfedheti az ilyen típusú antitestet a szövetekben. Ez egy nagyon megbízható teszt, amely segít megerősíteni az adott betegség diagnózisát. A negatív biopsziás eredmények azonban nem indokolják ennek a betegségnek a kizárását..

A bőrbiopszia során gyakran megemelkedett fehérvérsejtszámot tárnak fel a sérült kapillárisokat körülvevő bőrszövetben. A betegség hasi formájában számítógépes tomogramra lehet szükség a bélgyulladás jeleinek kimutatásához.

Vasculitis kezelés

A vérzéses vasculitis kezelése általában nem igényel speciális gyógyszerek alkalmazását, tünetei rövid idő után önmagukban eltűnnek. Gyulladáscsökkentőket, például ibuprofent gyakran írnak fel fájdalmas ízületekre, feltéve, hogy a vesében nincs gyulladásos folyamat. Egyes tanulmányok eredményei azt mutatják, hogy a szteroid gyógyszerek érvényesek a hasi forma kezelésének felgyorsítására, valamint a bőrtüneteik megszüntetésére..

Számos gyógyszer, például dapson alkalmazható ennek a betegségnek a bőr formájában. Ha a vese vagy a belek gyulladásos folyamatban vesznek részt, szteroidokkal vagy más immunszuppresszánsokkal történő kezelésre lehet szükség a gyulladás csökkentése érdekében. A betegség vese formájában néha magas vérnyomás alakul ki. Ennek kiküszöbölése érdekében a magas vérnyomás megkövetelheti a sóbevitel beállítását és a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazását..

Miért fordulhat elő visszaesés?

A vizsgált betegséget az epizodikus megújulás jelenléte jellemzi. A vérzéses vasculitis visszatérése azonban általában enyhe, és nem vezet további szövődményekhez. Bizonyos esetekben a betegség visszatérése szteroidokkal és immunszuppresszív gyógyszerekkel, például azatioprinnal vagy mikofenolát-mofetillel végzett kezelés kombinációjával megakadályozható. Általában a vérzéses vasculitis megszűnik visszatérni, amikor a test öregszik. De ez a betegség olyan felnőtteknél is előfordulhat, akiknek gyermekkorukban nem volt..

Vérzéses vasculitisben szenvedő gyermekeknél a vesekárosodás kockázata akár 15% is lehet, de a veseelégtelenség kockázata csak 1%. A vérzéses vasculitis ritka szövődménye az intussusception. Azoknál a nőknél, akiknél korábban már előfordult vérzéses vasculitis, a terhesség alatt fokozott a vérnyomás és a proteinuria kockázata..

A vasculitis súlyos egészségi állapot. A vérzéses vasculitis étrendje enyhítheti annak megnyilvánulásait gyermekeknél és felnőtteknél, és javíthatja a test általános állapotát. Mit ehetsz? Hogyan állítsunk össze étrendet a napra?

Az alsó végtagok vasculitisének kezelését szokásos gyógyszeres terápiával és hagyományos módszerekkel végzik. A közös fellépés növeli a szabadulás esélyét.

A vasculitis vizsgálatát a gyógyszerek adagjának és a betegség progressziójának mértékének kiválasztására végzik. Miről fog szólni a vérvizsgálati diagnosztika? Milyen laboratóriumi és műszeres módszereket alkalmaznak a vérzéses vasculitis számára annak meghatározására?

Ha vasculitis jelenik meg, a népi gyógymódokkal végzett kezelés eltávolíthatja annak megnyilvánulását, és befolyásolhatja más szervek munkáját is. Mit kínál a gyógynövényes gyógyszer?

A test számos tényezőre adott akut immunreakció a bőr allergiás vasculitisének kialakulásához vezet. Számos formája is van: toxikus-allergiás, fertőző-allergiás, vérzéses.

Ha a bőrben lévő kis erek és kapillárisok gyulladnak, ez jelezheti, hogy megkezdődött az urticariális vasculitis. Az orvos segít megérteni a tüneteket..

Ha a lábakon lévő erek hirtelen megrepednek, a tünet nem maradhat észrevétlen. Miért törnek ki és mit kell tenni? Milyen kezelést fog javasolni az orvos a lábak véraláfutása esetén? Miért fájnak a lábak és repednek az erek a terhesség alatt? Hogyan néz ki a kipukkadt véraláfutás és a vérzés??

Az olyan patológia, mint a reumás vasculitis, az ízületi gyulladás folytatása, amely számos új problémát jelent a beteg számára. Melyek a patológia megjelenésének tünetei? Milyen kezelést választanak?

A vasculitist az esetek majdnem 100% -ában lupusszal határozzák meg. A kezelés abból áll, hogy hormonális gyógyszereket szednek, amelyek egyszerre hatnak a lupus erythematosusra és a lupus vasculitisre.

Vérzéses vasculitis

Általános információ

Vérzéses vasculitis felnőtteknél és gyermekeknél (szinonimák - Shenlein-Henoch-kór, allergiás purpura, kapilláris toxikózis, Henoch-féle vérzéses purpura) olyan szisztémás betegségekre utal, amelyek főleg a bőr, a gyomor-bél traktus, az ízületek, a vesék mikrovaszkuláris érrendszerét érintik. A vaszkuláris ágy leginkább érintett része kis kaliberű ereket tartalmaz - posztkapilláris venulákat, kapillárisokat és arteriolákat, amelyek immunkomplexek lerakódásával járnak. Az ICD-10 szerinti hemorrhagiás vasculitis kódja D69.0. 2012-ben a vasculitis nomenklatúráját felülvizsgálták, és Schönlein purpurája - Genokha megkapta az IgA-vasculitis nevet, vagyis vasculitis, amelynek IgA-domináns immunkomplexei az érfalban lerakódtak, és kis ereket érintenek..

A betegség minden korcsoportban előfordul felnőtteknél, de a csúcs előfordulási gyakorisága gyermekeknél (3-8 és 7-11 éves) fordul elő, átlagosan 13-18 eset / 100 ezer lakos. A 3 évesnél fiatalabb gyermekek ritkán betegednek meg, ami nyilvánvalóan alacsony immunológiai reaktivitással és testük még nem szenzibilizálódásával jár. Az iskoláskorú gyermekek nagyobb gyakorisága a szenzibilizáció szintjének emelésének ebben az életkorban és az allergiás reakciók intenzitásának tudható be. Az életkor előrehaladtával az előfordulás csökken, és 60 év után rendkívül ritka. A morbiditás struktúrájában a férfi nem érvényesül (2: 1). Téli és tavaszi időszakban az előfordulás nagyobb, ami a test reaktivitásának csökkenésével ebben az időszakban, az ARVI megnövekedett gyakoriságával és az intenzív kapcsolatokkal magyarázható szervezett gyermekcsoportokban..

A betegség sajátossága a különféle klinikai megnyilvánulások (bőrkiütés, hasi fájdalom, ízületi szindróma, vesekárosodás stb.), Amelyek a betegség kezdetén gyakran különböző szakterületek orvosainak (körzeti gyermekorvos, bőrgyógyász, nephrológus, sebész, neurológus) hivatkozására vezetnek, a megfelelő kezelés időben történő diagnosztizálása és elhalasztása, ezáltal hozzájárulva a szövődmények kialakulásához és a prognózis romlásához.

Patogenezis

A hemorrhagiás vasculitis (HB) kialakulásának mechanizmusa a bőr és a belső szervek mikrovaszkulatúrájának erek általános immunokomplexes nekrotizáló elváltozásán alapul, granulált IgA-lerakódások (antigén-antitest komplexek) képződésével / lerakódásával az érfalban és a komplementrendszer aktiválásával. Ennek eredményeként fehérjemembrán-támadó komplex képződik, amely az endoteliális sejtek ozmotikus lízisének alapja..

Továbbá, amikor a komplementrendszer aktiválódik, a kemotaktikus faktorok aktívan felszabadulnak. befolyásolja a polimorfonukleáris leukocitákat, amelyek viszont lizoszomális enzimeket választanak ki, amelyek súlyosbítják az érfal károsodását. A vaszkuláris endothelium szerkezetének károsodása következtében a kollagén rostok ki vannak téve, ami hozzájárul a vérlemezkék tapadásához az endothelium felületéhez és a véralvadási mechanizmus beindulásához. Ezt követően fibrinlerakódások alakulnak ki az erekben, a vérreológia romlik, fokozódik az eritrociták és a vérlemezkék aggregációja, intravaszkulárisan disszeminált véralvadás alakul ki.

Az érpermeabilitás növekedésének és a trombózis kialakulásának hátterében az antikoaguláns (antithrombin-III) kapcsolat későbbi kimerülésével és a fogyasztás trombocitopéniájával a bőr és a belső szervek mikrovaszkuláris erének repedései következnek be, amelyek a vérzéses szindróma klinikai tüneteinek kialakulásához vezetnek. A hemorrhagiás vasculitis patogenezisét sematikusan mutatjuk be az alábbi ábrán..

A vérzéses vasculitis patogenezise

Osztályozás

Nincs egységes, általánosan elfogadott HS osztályozás. A betegség leggyakrabban alkalmazott klinikai osztályozása, amely egy adott klinikai szindrómán alapul. Ennek megfelelően vannak bőr, ízületi, vese, hasi és vegyes formák..

Súlyosság szerint vannak:

• enyhe: kiütés nem bőséges, általános állapota kielégítő, arthralgia lehetséges;
• mérsékelt: bőséges kiütés, közepes súlyosságú általános állapot, ízületi gyulladás, arthralgia, mikrohematuria, visszatérő hasi fájdalom, kisebb proteinuria;
• súlyos: kiütés bőségesen ürül, súlyos általános állapot, angioödéma, makrohematuria, tartós hasi fájdalom, nephrotikus szindróma, emésztőrendszeri vérzés, akut veseelégtelenség.

A tanfolyam jellege szerint: akut forma (1-2 hónap), elhúzódó (legfeljebb 6 hónap), krónikus, gyakori visszaesésekkel.

A vérzéses vasculitis okai

A hemorrhagiás vasculitis okai felnőtteknél még nem teljesen tisztázottak, azonban a legtöbb esetben a HS fertőző-allergiás jellegű. A betegség kialakulásához vezető vezető tényezők a következők:

• Fertőző tényező. A statisztikai adatok azt mutatják, hogy a hepatitis B eseteinek 60-80% -ában felső légúti fertőzés előzi meg. Ugyanakkor a fertőző ágensek köre meglehetősen széles: yersinia, streptococcusok, mikoplazmák, legionella, hepatitis vírusok, respiratoris syncytialis vírus, adenovírusok, Epstein-Barr, citomegalovírus és mások.
• A krónikus fertőzés gócainak jelenléte (tonsillitis, caries, adenoiditis, sinusitis stb.).
• Gyógyszerek (szulfavegyületek, penicillin, ampicillin, eritromicin, antiaritmiás és egyéb gyógyszerek) szedése.
• Potenciálisan allergén élelmiszerek (csokoládé, tojás, citrusfélék, tejtermékek, hal, eper, eper stb.).
• Oltás / szérum beadás.
• Rovarcsípések.
• Túlzott insoláció / hipotermia.

Bizonyíték van a hepatitis B genetikai hajlamára is, amely a C7 komplement hiányának, valamint az A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigének jelenlétének tudható be. Tehát a test szenzibilizálása körülményei között a fentiek bármelyik etiológiai szempontból jelentős tényezője meghatározó jelentőségű lehet a vérzéses vasculitis kialakulásában. Az esetek jelentős részében azonban nem lehet kideríteni a kapillarotoxicosis okait..

A vérzéses vasculitis tünetei

A Schönlein-Henoch-kór klinikai tüneteit négy tipikus klinikai szindróma képviseli: bőr, ízületi, hasi és vese. A betegség szervi megnyilvánulásainak száma leggyakrabban az összes klasszikus klinikai szindróma 1-2 között változik, amelyek különböző kombinációkban és bármilyen sorrendben alakulhatnak ki a betegség teljes időtartama alatt. Ritka esetekben más szervek károsodása is előfordulhat: tüdő, központi idegrendszer, szív.

A hepatitis B megjelenését gyakran 4-12 napos prodromális periódus előzi meg. A legtöbb esetben 1-4 hét alatt a beteg szenved a betegségben, gyakrabban - angina, akut légúti vírusfertőzések, krónikus betegség súlyosbodása, vagy kórtörténetében allergiás expozíció szerepel (gyógyszerek, oltások, allergiás betegség súlyosbodása). Ennek az időszaknak a klinikai tünetei nem specifikusak, és gyakran általános rossz közérzet, láz, fejfájás, étvágytalanság.

A hepatitis B kialakulása fokozatosan alakulhat ki, amikor a purpura első tünetei fokozatosan jelennek meg a beteg jólétének és teljes egészségének hátterében, és a betegek általános állapota nem zavarja jelentősen. A betegség kialakulásának ez a változata az izolált bőrelváltozásokra jellemző. Bizonyos esetekben azonban a betegség akutan kezdődik..

A vérzéses purpura bármilyen szindrómával kezdődhet, de gyakrabban a betegség kialakulása a bőr hemorrhagiás szindrómájában nyilvánul meg, amelyhez más rendszerek és szervek elváltozásai fokozatosan csatlakoznak..

Bőr szindróma (forma). A bőrelváltozásokat minden hepatitis B-ben szenvedő betegnél megfigyelik, és ez kötelező és legfontosabb diagnosztikai kritérium. A bőrkiütések tipikus lokalizációja: alsó végtagok - főleg lábak és lábak. Ritkábban a kiütés a combokra, a törzsre, a fenékre, a felső végtagokra és ritkán az arcra terjed. A vérzéses kiütést a legtöbb esetben purpura, petechia vagy polimorf kiütés képviseli, ritkábban - csalánkiütés, erythematous-macula elemek vagy bullous-necroticus forma. Az alábbiakban a felnőttek vérzéses vasculitisének fotóján a bőr szindróma különböző formáit mutatjuk be.

A bőr hepatitis B szindróma formái: a) vérzéses, b) csalánkiütéses; c) papulofekélyes; d) nekrotikus fekélyes; e) polimorf

A bőr hemorrhagiás szindróma számos sajátossággal rendelkezik. A kiütés szimmetrikus, kicsi foltos / petechiális jellegű, míg a kiütés elemeinek mérete 2-5 mm, a bőr felszíne felett kiemelkedik, megnyomásakor nem tűnik el, hajlamos megismétlődésre és fúzióra, a kiütés elemeinek markáns változata van az újonnan kialakult régiek közelsége miatt, amelyek a fordított fejlődés különböző szakaszaiban vannak, főleg az ízületek körüli végtagok nyújtó felületein helyezkednek el. Gyakran a betegség debütálása különféle allergiás kiütésekkel jár - urticaria (allergiás vasculitis).

A HS korai periódusában a kiütés elemei vöröses színűek, azonban az evolúció során gyorsan jellegzetes cianotikus-lilás színt kapnak, majd elsápadnak és 3-5 napon belül, ahogy visszafejlődnek, sárgásbarna árnyalatot kapnak. Súlyos esetekben, a kóros folyamat nagy aktivitásával a bőrelemek egy része nekrózison megy keresztül, amelyet mikrotrombózis és szöveti ischaemia okoz. A bőr hepatitis B szindrómájára hullámszerű lefolyás jellemző, gyakrabban 2-5 epizódot jegyeznek fel. Ugyanakkor az újonnan megjelenő kiütéseket a táplálkozás hibái, a gyógyszerek szedése, az ágy pihenésének megsértése okozhatja. Bizonyos esetekben a kiütés viszketéssel jár, és a betegek 30-35% -ában hemosiderosis (maradék hosszú távú pigmentáció) figyelhető meg, hámozás kíséretében..

A kezeken, lábakon, arcon lokalizált angioneurotikus ödéma a bőr szindróma gyakori megnyilvánulási formája lehet. A fiúknál herezacskó ödéma van. Az érintett terület szövetei kékes színűek, pépesek.

Ízületi forma (szindróma). Az ízületek bevonása a kóros folyamatba az előfordulás gyakorisága szempontjából a második a bőr szindróma után. Gyakran előfordul a bőr szindrómájával együtt, vagy több órával / nappal utána jelentkezik (bőr-ízületi forma). A hepatitis B diagnosztizálásának nagy nehézségeit olyan esetek jelentik, amikor az ízületi szindróma elsősorban migrációs polyarthralgiákként / arthritisként jelentkezik, és megelőzi a bőr megnyilvánulásait. Fejlődésének középpontjában az érpermeabilitás megsértése áll, amely hozzájárul a bőr / szubkután zsír ödéma kialakulásához a közepes / nagy ízületek, elsősorban a csukló és a boka területén, ritkábban vérzéseket észlelnek. A kéz, a láb kicsi ízületei gyakorlatilag nem vesznek részt a kóros folyamatban.

Az ízületek klinikai változásai helyi hiperémiában, a térfogat növekedésében, a tapintással járó fájdalomban és érzékenységben, a mozgás korlátozásában és a helyi hőmérséklet növekedésében nyilvánulnak meg. Ritkábban fájdalmas kontraktúrák alakulnak ki. A klinikai tünetek a testhőmérséklet lázasra emelkedésének hátterében alakulnak ki, és 2-5 napig fennállnak, majd nyomtalanul eltűnnek anélkül, hogy deformációkat hagynának. Az ízületi szindróma gyakran az angioödéma hátterében jelentkezik.

Hasi szindróma. A betegek 50-60% -ában fordul elő, egyharmadukban megelőzi a bőr szindrómát, amely jelentősen megnehezíti a diagnózist és gyakori oka a műtétnek. A fő klinikai tünet súlyos, hirtelen görcsös fájdalom a hasban, kifejezett lokalizáció nélkül. A fájdalom jellege hasonló a bél kólikához, gyakrabban a köldökben, ritkábban az epigasztrikus / jobb csípő régióban, gyakran utánozza a gyomorfekély, a vakbélgyulladás, a hasnyálmirigy-gyulladás és még az akut bélelzáródás jellegzetes képét is. A fájdalmak gyakran rendkívül intenzívek, amelyek miatt a betegek kényszerhelyzetet foglalnak el az ágyban, rohannak és sikítanak. A fájdalom szindrómát a bélfal számtalan vérzése, a mesenterium vérzései, a nyálkahártya és a bélfal vérzéses áthatolása okozza, amelyek nekrózis és vérzés kialakulásához vezethetnek. A fájdalom csúcsán hamis vágyak, gyakori széklet, hányás vérrel és friss vér megjelenése a székletben lehetséges.

Fizikai vizsgálat során - a has tapintása során fellépő fájdalom, puffadás, azonban a hashártya irritációjának jelei általában hiányoznak. A hasi szindróma időtartama 2-3 napos rohamoktól 8-10 "hullámokig" változik több hónapon keresztül. A szindróma instabil, a tünetek instabilak. Gyakran a hasi fájdalom megismétlődése a bőr megnyilvánulásainak újabb hullámával kombinálódik.

A hasi fájdalom hátterében a betegek a bőr sápadtságát, beesett arcát, száraz nyelvét, beesett szemét és lázat tapasztalhatnak. Erős vérzés esetén nagy a kockázata akut vérzés utáni vérszegénység és összeomlás kialakulásának. Félelmetes szövődmények lehetnek a bélelzáródás, amelyet lumenének hematoma, bélperforáció, peritonitis okozta lezárása okoz. A hasi szindróma kialakulása jelentősen súlyosbítja a folyamatot és súlyosbítja annak lefolyását, intenzív terápiát igényel.

Vese-szindróma. A betegek körülbelül 30-50% -ában alakul ki. Ez a hepatitis B szindróma mindig csak egy vérzéses kiütés megjelenése után alakul ki, azonban a betegség különböző időszakaiban csatlakozhat a tünetek komplexumához. Leggyakrabban a vese szindróma a betegség 1-2 hónapjában alakul ki. A vesekárosodásnak két klinikai lehetősége van:

• Átmeneti vizelet-szindróma mikro / makrohematuria vagy hematuria formájában, közepes proteinuria mellett, a betegség egyéb megnyilvánulásával kombinálva, hullámzó lefolyással.
• Schönlein-Genokha nephritis: gyakrabban hematurikus formában fordul elő, ritkábban progresszív glomerulonephritis formájával és az esetek 25-50% -ában krónikus glomerulonephritisre való áttéréssel, amely élesen rontja az előrejelzést az artériás hipertónia / nephroticus szindróma jelenléte miatt, és növeli a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázatát. Ezért a vizeletösszetétel és a vesefunkció gondos figyelemmel kísérése szükséges a betegség egész ideje alatt..

A klinikai megnyilvánulások súlyossága nagyban függ a kóros folyamat aktivitásától, amely szerint a hepatitis B lefolyásának több súlyossági fokát különböztetik meg:

• Enyhe: a bőrkiütések nem bőségesek, az általános állapot kielégítő, a testhőmérséklet subfebrile / normális, a szervek / rendszerek károsodásának jelei hiányoznak, az ESR legfeljebb 20 mm / óra.
• Mérsékelt súlyosság: a bőr szindróma egyértelműen kifejeződik, a közepes súlyosság, a mérgezés (gyengeség, fejfájás, myalgia) és az ízületi szindrómák általános állapota kifejezett, láz (38 ° C feletti hipertermia), a hasi / vese szindróma közepes. A vérben - megnövekedett ESR 40 mm / h-ig, megnövekedett eozinofilek, leukociták, neutrofilek, dysproteinemia, hypoalbuminemia.
• Súlyos fok: az általános állapot súlyos, a mérgezés tünetei nagyon hangsúlyosak (gyengeség, magas láz, myalgia, fejfájás). Szinte az összes fő szindróma kifejeződik - bőr, ízületi, vese, hasi (paroxizmális hasi fájdalom, vérrel kevert hányás), károsodhat a perifériás idegrendszer és a központi idegrendszer. A vérben vérszegénység, súlyos leukocitózis, neutrofilia, ESR több mint 40 mm / óra.

A Purpura Schönlein-Genoch más rendszerek (kardiovaszkuláris, gyomor-bél traktus, központi idegrendszer) és szervek (máj, tüdő) bevonásával is előfordulhat a kóros folyamatban, azonban a betegség ilyen változatai sokkal ritkábban fordulnak elő.

Elemzések és diagnosztika

A hepatitis B diagnózisa a specifikus klinikai szindrómák azonosításán alapul, mindenekelőtt a bőr vérzéses kétoldali kiütéseinek jelenléténél a vizsgálat / kórtörténet során, valamint kapcsolat kialakításán a hepatitis B fertőző betegségekkel való megjelenése, az allergiás kórtörténet és az étrend változásai között. Nincsenek speciális laboratóriumi vizsgálatok. Laboratóriumi kutatás:

• KLA - minden gyulladásos folyamatban gyakori trombocitózis és nem specifikus változások, felgyorsult ESR, leukocitózis.
• OAM - hematuria / proteinuria.
• Biokémiai vérvizsgálat - vér CRP-hez, májfunkciós tesztek, kreatinin, karbamid.
• Koagulogram - hiperkoaguláció figyelhető meg, amelyet az antithrombin III és a plazmin aktivitásának csökkenése, a kloridok csökkenése kísér.
• Immunogram - a szérum IgA koncentrációjának növekedése.
• Széklet okkult vérvizsgálata (gyomor-bél vérzés esetén pozitív).

A klinikai diagnózis megerősítésében a vezető szerepet a bőrbiopszia játssza egy immunohisztokémiai vizsgálat elvégzésével, amely lehetővé teszi az IgA-tartalmú immunkomplexek rögzítését az érfalban. Ha szükséges, a vese és a hasi szervek ultrahangját, EKG-t írnak fel.

Differenciáldiagnózis szükséges autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, Crohn-kór, szisztémás lupus erythematosus, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző etiológiai vasculitis, fertőzések (hepatitis B és C, fertőző szubakut endocarditis, tuberkulózis), gyógyszerallergiák és rosszindulatú daganatok esetén.

Vérzéses vasculitis kezelése

A hemorrhagiás vasculitis kezelése felnőtteknél a betegség formájától, fázisától, a tanfolyam agresszivitásától függően változik. Először intézkedéseket tesznek az új immunkomplexek képződésének blokkolására, valamint a már kialakult komplexek eltávolítására (megszüntetésére). Kimutatták, hogy a betegek korlátozzák a motoros aktivitást, és szigorú ágynyugalmat írnak elő a bőrkiütések + 2 hétig, majd - félig fekvő pihenés 2 hétig és tovább, a teljes gyógyulásig - kórtermi kezelés.

A gyógyszeres terápia magában foglalja az enteroszorbensek (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktivált szén) kinevezését a bélben lévő toxinok és biológiailag aktív anyagok 15-20 napig történő megkötése érdekében.

A patogenetikus terápia eszközei közé tartoznak a vérlemezke-gátlók és antikoagulánsok. Az antikoagulánsok közül az alapvető gyógyszer a heparin, amelynek adagolását az alkalmazás módját és időtartamát a betegség klinikai változata, a terápiára adott válasz és a véralvadási rendszer mutatói határozzák meg, és a véralvadási idő ellenőrzése alatt hajtják végre..

Trombocitaellenes szerként 3-4 hétig írják fel a dipiridamolt (Parsedil, Curantil, Trombonyl), az acetilszalicilsavat vagy a pentoxifillint, valamint a fibrinolízist aktiváló anyagokat - a nikotinsav intravénásan tolerálható adagokban csöpög. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák a vérlemezkék aggregációját, javítják a kollaterális véráramlást, az intersticiális perfúziót és a mikrocirkulációt. Súlyos esetekben tanácsos az urokinázt bevezetni a fibrinolitikus aktivitás normalizálása érdekében.

A glükokortikoszteroidok (prednizolon) kinevezésére utaló jelek tartós hasi szindróma, hosszan tartó hullámzó bőrpurpa, vesegyulladás. A prednizolon korai beadása, különösen hasi szindrómás betegeknél, jelentősen csökkenti a veseszindróma kialakulásának kockázatát. Aktívan aktuális glomerulonephritis immunológiai rendellenességekkel és a vesefunkció rendellenességeivel metilprednizolonnal történő pulzusterápiát írnak fel 3 napig.

Egyidejű fertőzés esetén a várható / azonosított etiológiai tényezőtől és a hepatitis B tartósan hullámzó folyamatától függően széles hatásspektrumú antibiotikumokat írnak elő - a harmadik generációs cefalosporinokat (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidokat (Sumamed).

A reológiai tulajdonságok javítása, a mikrocirkuláció és a BCC (keringő vér térfogata) normalizálása érdekében infúziós terápiát (Dextran, Dextrose) hajtanak végre. Terhelt allergiás anamnézis (allergiás vasculitis) jelenlétében antihisztaminokat (difenhidramin-hidroklorid) írnak fel az életkorhoz kapcsolódó átlagos terápiás dózisokban 1-2 hétig. Az ízületi fájdalom tüneti terápiájaként - NSAID-k (Naproxen, Ibuprofen). Súlyos hasi szindróma esetén narkotikus fájdalomcsillapítókat írnak fel (morfin).

Kiterjedt bőrelváltozások esetén a szulfonamidcsoport gyógyszerei hatékonyak: kolchicin, szulfaszalazin. A hepatitis B elhúzódó hullámzó lefolyásával az immunkorrekciós gyógyszerek (Dibazol) hatékonyak, valamint az interferon (Cycloferon, Amiksin) és a normál humán immunglobulin szintézisét 1-5 napig felgyorsító gyógyszerek. Egy torpid klinikán a plazmaferezis (10-14 alkalom) hatékony lehet. Az érfal megerősítésére a P, C vitaminokat, valamint egy antioxidáns komplexet mutatnak be.

Vérzéses vasculitis

Mi a vérzéses vasculitis?

A vérzéses vasculitis (purpura / Schönlein-Henoch betegségnek is nevezik) a kis erek (kapillárisok) ritka gyulladásos betegsége. A Schönlein-Henoch-kór a gyermekkori vasculitis leggyakoribb formája, amely gyulladásos változásokhoz vezet a kis erekben.

A vérzéses vasculitis tünetei általában hirtelen kezdődnek, és lehetnek fejfájás, láz, étvágytalanság, görcsök, hasi fájdalom, fájdalmas időszakok, csalánkiütés, véres hasmenés és ízületi fájdalom. A bőrön gyakran vörös vagy lila foltok (petechiák) jelennek meg. A Henoch-Schönlein purpurához kapcsolódó gyulladásos változások az ízületekben, a vesékben, az emésztőrendszerben és ritkán az agyban és a gerincvelőben (központi idegrendszerben) is kialakulhatnak..

A rendellenesség egyik formája, az úgynevezett Schönlein purpura a bőrt és az ízületeket érinti, a gyomor-bél traktus azonban nem. A Henoch purpurájaként ismert másik formában a betegek lila foltjai vannak, akut hasi betegségek és veseproblémák vannak. A Henoch purpurában szenvedő betegek nem szenvednek ízületi betegségektől.

A vérzéses vasculitis pontos oka nem teljesen tisztázott, bár a vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegség rendellenes immunválasszal vagy - ritka esetekben - bizonyos káros anyagokkal (például ételekkel vagy gyógyszerekkel) szembeni szélsőséges allergiás reakcióval társul..

jelek és tünetek

A vérzéses vasculitis tünetei általában hirtelen kezdődnek. A jellegzetes vörös foltok a bőrön (leggyakrabban a fenéken és a láb hátsó részén) tartalmazhatnak fejfájást, étvágytalanságot és / vagy lázat. A bőr általában pirosra vált (diffúz erythema). Görcsös hasi fájdalom jelentkezhet, amely általában éjszaka a legsúlyosabb. Vér jelen lehet a székletben, és a gyomor-bél traktus rendellenes vérzése (vérzés) véres hasmenést okozhat. A fájdalom (arthralgia) a test bármely ízületében kialakulhat, különösen a térdben és a bokában. Néhány vérzéses vasculitisben szenvedő ember hányást és hasmenést tapasztal; másoknak súlyos székrekedésük és szokatlanul sötét székletük lehet (melena).

A vérzéses vasculitisben szenvedőknél a bőrön általában apró piros vagy lila foltok (petechiák) vannak, különösen a lábakon. Ezeket a purpurafoltokat a bőr alatti kicsi vérzés okozza, és nem járnak rendellenesen alacsony vérlemezkeszámmal, mint például a purpura néhány más formája. A betegséghez kapcsolódó egyéb bőrelváltozások közé tartozik a csalánkiütés vagy fekély (nekrotikus), különösen a fenéken és a lábakon. Ödéma (angioödéma) fordulhat elő a folyadék rendellenes felhalmozódása miatt az arc és a torok lágy szöveteiben. Ritka esetekben a torok duzzanata légzési nehézségeket okoz, és életveszélyes légzési problémákhoz vezet.

A Schönlein-Henoch-betegségben szenvedők negyedének felének problémái vannak a veseműködéssel, például a glomerulonephritis, amelyben a vese azon része károsodik, amely elválasztja a hulladékot a vértől. A vizeletben lévő vér (hematuria) és a vesék gyulladásos változásai is kialakulhatnak. Néhány betegnél súlyos vesebetegség alakul ki, beleértve az IgG nephropathiát, a krónikus vesegyulladást (nephritis) és / vagy a nephrotikus szindrómát, amely veseelégtelenséget eredményez..

Ritka esetekben az érintett személynek van egyfajta bélelzáródása, az úgynevezett intussusception. Súlyos fájdalomhoz vezethet, és műtétre lehet szükség, ha konzervatív intézkedések nem oldják meg a problémát..

Amikor a központi idegrendszer érintett, az ebben a rendellenességben szenvedő betegek súlyos fejfájást, észlelésbeli változásokat, epilepsziát, látási problémákat (látóideg atrófiát) és / vagy görcsöket tapasztalhatnak..

Okok és kockázati tényezők

A vérzéses vasculitis pontos oka ismeretlen, bár a kutatások szerint a betegséget az immunrendszer diszfunkciója (azaz az IgA immunkomplexek növekedése) okozhatja, ami autoimmun természetre utal. Autoimmun betegségek akkor fordulnak elő, amikor a szervezet természetes védekezőképessége "idegen" vagy behatoló szervezetek (például antitestek) ellen ismeretlen okokból támadni kezdi az egészséges szöveteket..

Bizonyos esetekben felvetődött, hogy a rendellenesség extrém allergiás reakció lehet bizonyos ételekre, például csokoládéra, tejre, tojásra vagy babra. Különböző gyógyszereket (pl. Nifedipin, diltiazem, cefuroxim, diclofenac stb.), Baktériumokat (pl. Streptococcusok) és rovarcsípéseket is jeleztek a betegség lehetséges okaként. A rubeola az esetek mintegy 30 százalékában megelőzi a Henoch-Schönlein purpura első tüneteit. Az esetek körülbelül 66 százalékában a felső légúti fertőzés megelőzi a tüneteket 1-3 héttel. A vírusfertőzésekkel való határozott kapcsolat azonban nem bizonyított..

Az érintett populációk

A vérzéses vasculitis egy ritka betegség, amely több férfit érint, mint nőt. A betegség minden korcsoportban előfordulhat, bár leggyakrabban a gyermekeket érinti.

Gyermekeknél a tünetek általában 2 év után kezdődnek, és gyakran körülbelül 4 hétig tartanak, és gyakran kissé enyhék. Az érintett gyermekek körülbelül 50 százaléka egy vagy több visszaesést tapasztal, általában néhány hónapon belül. A visszaesési arány magasabbnak tűnik azoknál a gyermekeknél, akiknek kezdeti betegsége súlyosabb volt.

A leginkább érintett gyermekek 2 és 11 év közöttiek voltak. Körülbelül 14 eset fordul elő 100 000 iskoláskorú gyermekre. Ez általában jóindulatú (nem fenyegető) rendellenesség, amely többnyire önkorlátozó (öngyógyító).

Tüneti tünetek

A következő rendellenességek tünetei hasonlóak lehetnek a Henoch-Schönlein purpura tüneteihez. Az összehasonlítás hasznos lehet a differenciáldiagnózis szempontjából:

• A purpura a leggyakoribb purpuratípus, és 50 év feletti nőknél fordul elő leggyakrabban. Károsodás hiányában a purpura gyakrabban fordul elő, mint a szubkután vérzés. A műtét vagy akár kisebb sérülések után azonban az erek törékenysége túlzott vérzéshez vezet. A vérzés csökkenthető rövid távú kortikoszteroid terápiával és / vagy posztmenopauzás nőknél ösztrogén beadással.
• A skurvy, a purpura egyik fajtája a C-vitamin hiányának eredménye az étrendben. A tünetek között szerepelhet általános gyengeség, vérszegénység, fogszuvasodás, valamint hajlamos a vérzésre (vérzésre) a bőr és a nyálkahártyák alatt, amelyek a szájat és a gyomor-bél traktust szegélyezik. A skorbut ritka a modern civilizációkban a jó táplálkozás és a C-vitamint tartalmazó ételek elérhetősége miatt.
• A vasculitis (angiitis) az érrendszeri gyulladásos betegségek csoportja, amely előfordulhat önmagában vagy más allergiás vagy reumatikus betegségekkel kombinálva. Az érfalak gyulladása összehúzza az ereket, és a test bizonyos területeinek elégtelen vérellátásához (iszkémia), szövetvesztéshez (nekrózis) és / vagy vérrögökhöz (trombózis) vezethet. Bármely méretű ér vagy az érrendszer bármely része érintett lehet. A tünetek között szerepelhet láz, fejfájás, étvágytalanság, fogyás, gyengeség, hasi fájdalom, hasmenés és / vagy izom- és ízületi fájdalom. Mivel a vasculitisnek számos formája létezik, számos oka van. Bizonyos típusokat allergiás reakciók vagy bizonyos gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység okozhatnak, például kénkészítmények, penicillin, propiltiouracil, egyéb gyógyszerek, toxinok és egyéb belélegzett környezeti irritáló anyagok. Más formák előfordulhatnak gombás fertőzés, paraziták vagy vírusfertőzések miatt, míg egyes esetekben a nyilvánvaló okot nehéz kitalálni.
• A bőr nekrotizáló vasculitis az erek, köztük a vénák, artériák és a kis erek (kapillárisok) viszonylag gyakori gyulladásos betegsége. Ez a betegség általában a bőrt érinti, és önmagában vagy allergiás, fertőző vagy reumatikus betegségekkel kombinálva is előfordulhat. A tünetek közé tartozhatnak a bőrcsomók, a bőr alatti kicsi vérzés és / vagy a bőrelváltozások, amelyek vörösnek és laposnak tűnhetnek (makula). A test számos részén kialakulhatnak, különösen a háton, a karokon, a fenéken és / vagy a lábakon. Bizonyos esetekben csalánkiütés vagy gyűrű alakú fekély lehet. Láz, általános kényelmetlenség (rossz közérzet) és / vagy izom- vagy ízületi fájdalom is előfordulhat. A bőr nekrotizáló vasculitisének pontos oka ismeretlen..
• A Gardner-Diamond szindróma (autoeritrocita szenzibilizációs szindróma) egy ritka betegség, amelyet néha "fájdalmas ecchymosis" szindrómának neveznek. Lila foltok jellemzik, főleg fiatal nőknél. Az autoeritrocita szenzibilizációs szindróma autoimmun betegségnek számít.
• A Kawasaki-betegség olyan gyulladásos betegség gyermekeknél, amelyet láz, bőrkiütés, duzzadt nyirokcsomók (lymphadenopathia), artériák gyulladása (periarteritis nodosa) és az erek gyulladása (vasculitis) jellemez. A gyulladásos változások destruktív elváltozásokat okoznak az erekben, amelyek a májhoz, az epehólyaghoz és a szívhez kapcsolódó komplikációkhoz vezethetnek. A tünetek közé tartozik a kórosan magas hőmérséklet, amely hirtelen kezdődik és körülbelül két hétig tart. Egyéb tünetek lehetnek a két szem bélésének vörössége (bilaterális kötőhártya-gyulladás), ingerlékenység, fáradtság, a száj és a nyelv vörössége (szájgyulladás), elrepedt ajkak, a nyaki nyirokcsomók duzzanata (nyaki adenopátia) és / vagy bőrkiütések. A Kawasaki-betegség pontos oka nem teljesen ismert. Két korábban ismeretlen Staphylococcus és Streptococcus baktérium törzzsel és / vagy lehetséges immunológiai rendellenességgel társulhat.
• Az immun thrombocytopenia egy ritka thrombocyta-rendellenesség, amelyet a keringő vér megmagyarázhatatlanul alacsony vérlemezkeszintje jellemez. A tünetek között szerepelhet az orrból származó vérzés (orrvérzés), a bőrön fellépő kis vörös vagy lila foltok, amelyek a bőr alatti kicsi vérzést jelentik (petechia), és / vagy a végbél és / vagy a húgyutak vérzése. Vérszegénység fordulhat elő, és gyengeséget és fáradtságot okozhat. Más, ezzel a rendellenességgel rendelkező emberek láz-epizódokat és megnagyobbodott lépet tapasztalhatnak. Az immun thrombocyopenia specifikus okát nem sikerült azonosítani. A jelenlegi bizonyítékok alátámasztják az immunológiai alapot, mivel a betegek többségében antitrombocita antitestek vannak, amelyek azonosíthatók.
• A trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) egy ritka vérbetegség, amelyet a vérben keringő vérlemezkék rendellenesen alacsony szintje, a vörösvértestek rendellenes pusztulása, veseelégtelenség és idegrendszeri rendellenességek jellemeznek. Ennek a rendellenességnek a hirtelen kezdődő tünetei lehetnek láz, fejfájás, lila foltok a bőrön és a nyálkahártyákon, ízületi fájdalom (arthralgiák), a kéz vagy láb érzésének elvesztése (parézis), mentális állapot megváltozása és / vagy görcsrohamok. A TTP pontos oka ismeretlen. A TTP-t fertőző ágens vagy autoimmun reakció okozza.

Diagnosztika

A betegség diagnózisa nehéz lehet, különösen felnőtteknél. A vérzéses vasculitist gyakran összekeverik az érrendszeri gyulladások más formáival (lásd a cikk "Tünetekkel összefüggő rendellenességek" szakaszát). A rutin laboratóriumi vizsgálatok általában nem elég pontosak a betegség diagnosztizálásához. A vérlemezkeszám általában normális, bár a leukocita szám és az ülepedési sebesség növekedhet.

A rendellenességet bőrjelek és / vagy ízületi érzékenység kombinációjával diagnosztizálják, megerősített vizelet vérvizsgálattal (vizeletvizsgálat) és egy bőrbiopsziával, amely az artériás és vénás kapillárisok gyulladását mutatja..

Szokásos kezelések

Ha úgy gondolják, hogy az embereknek allergiás reakció következtében vérzéses vasculitisük van, akkor szigorúan kerülniük kell a káros anyagokat (például ételeket vagy gyógyszereket). Ha vannak streptococcus fertőzés jelei, antibiotikum terápiát írnak elő. Az enyhe gyermekkori esetek gyakran spontán javulnak az életkor előrehaladtával. Nincs specifikus kezelés, de a legtöbb betegnek korlátozott a betegsége és jó a kilátás a gyógyulásra..

Ha az NSAID-k nem enyhítik a tüneteket, néhány beteget glükokortikoid (szteroid) gyógyszerekkel, például prednizonnal kezelhetnek. Ezek a gyógyszerek hasznosak lehetnek az akut hasi és ízületi fájdalmak kezelésében. Bizonyos esetekben a lágyrész ödéma (angioödéma) szteroid gyógyszerekkel kezelhető. A dapson felírható, ha a prednizon ellenjavallt vagy nem enyhíti a tüneteket. A szteroidok alkalmazása ezen rendellenesség kezelésére továbbra is vita tárgyát képezi az orvosi szakirodalomban. Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a szteroidok nem rövidítik a betegség időtartamát, és nem csökkentik a tünetek gyakoriságát vagy megismétlődését. Más kutatások azt mutatják, hogy a korai szteroidkezelés csökkentheti a vesekárosodás kockázatát.

A progresszív vesebetegségben és veseelégtelenségben szenvedő Schönlein-Henoch-kórban szenvedő betegek valószínűleg részesülnek a vér salakanyagok mechanikai tisztításában (hemodialízis). Akut veseválság idején agresszív és támogató kezelésre van szükség. Néhány súlyos vesebetegségben szenvedő beteg veseátültetést igényel. A betegség azonban az átültetett vesében kiújulhat. Egyéb tüneti és támogató kezelés.

Előrejelzés

A vérzéses vasculitis általában jóindulatú betegség, jó prognózissal. Spontán megszűnést szoktak megfigyelni: a betegek többségénél a tünetek teljes megszűnése 8 héten belül megtörténik, és valószínűleg kevesebb, mint 5% -nál fordul elő krónikus tünet. A betegség kezdeti támadása több hónapig is eltarthat, és lehetséges a visszaesés. A vérzéses vasculitis ritkán végzetes.

A betegség teljes megszűnésével járó klinikai lefolyás általában a következő betegeknél fordul elő:

• Enyhe vesekárosodás.
• Nincsenek neurológiai szövődmények.
• Kezdetben kevesebb, mint 4-6 hétig tartó betegség..

A 3 évesnél fiatalabb gyermekek általában rövidebb, enyhébb lefolyásúak, mint a felnőttek, és kevesebb a visszaesésük.