Trombocitopéniás purpura

A thrombocytopenia (vérlemezkeszám csökkenése a vérben 150x10 9 / l-re csökkenése) által kiváltott vérzésre való hajlam jellemzi a normál vagy megnövekedett megakariocitaszámot a vörös csontvelőben. Vegye figyelembe a betegség okait, valamint a kisgyermekek kezelésének módjait.

A thrombocytopeniás purpura okai

Ez a leggyakoribb betegség a vérzéses diatézis csoportjából. A betegség új eseteinek előfordulási gyakorisága évente 10-125 / millió lakos. Általános szabály, hogy a betegség gyermekkorban nyilvánul meg. 10 éves korig a betegség tünetei ugyanolyan gyakorisággal fordulnak elő fiúknál és lányoknál, 10 év után és felnőtteknél pedig 2–3-szor gyakrabban nőknél.

A thrombocytopeniás purpura okai

A betegség tüneteinek megjelenését vírusfertőzések, oltások, testi és lelki traumák váltják ki; az örökletes hajlam is számít.

A thrombocytopenia a vérlemezkék immunmechanizmusok általi pusztulásának eredményeként alakul ki. AT a saját vérlemezkéin 1-3 hét múlva jelentkezhet. korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzések után, megelőző oltások, egyéni intolerancia, hipotermia vagy napsugárzás elleni gyógyszerek szedése műtét, trauma után.

Bizonyos esetekben nem lehet konkrét okot azonosítani. A szervezetbe bejutott Ag (például vírusok, gyógyszerek, beleértve az oltóanyagokat is) a páciens vérlemezkeire rakódik le és immunválaszt vált ki. Trombocitaellenes AT túlnyomórészt IgG. Az Ag-AT reakció a vérlemezkék felületén megy végbe. A trombocitopéniás purpurával rendelkező, AT-vel töltött vérlemezkék élettartama a normában meghatározott 7-10 nap helyett több órára csökken. A vérlemezkék korai halála a lépben következik be.

Az olyan tünet, mint a vérzés, a vérlemezkék számának csökkenése, az érfal másodlagos károsodása, a vérlemezkék angiotróf funkciójának elvesztése miatt, a vaszkuláris kontraktilitás károsodása a szerotonin koncentrációjának csökkenése miatt a vérben, a vérrög visszahúzódásának lehetetlensége.

Milyen tünetei vannak a thrombocytopeniás purpurának??

A betegség fokozatosan vagy akutan kezdődhet vérzéses szindrómával.

Pathognomonic tünetek - bőrvérzés, vérzés a nyálkahártyában, vérzés. Jellemző tulajdonságai: polikromia (vérzés a bőrön egyidejűleg a fejlődés különböző szakaszaiban - a vöröstől a zöldesig), a kiütések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig), aszimmetria, előfordulás spontaneitása (a súlyos sérüléstől függetlenül, főleg éjszaka), fájdalommentesség.

Gyakran vérzik a kivont fog lyukából, az orrból és az ínyből, vérzések lehetségesek a belső szervekbe.

A klinikai remisszió során a vérzéses szindróma eltűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer változásai leállnak. Ebben az esetben a thrombocytopenia a legtöbb esetben továbbra is fennáll.

Az ecchymosis száma egyenként változó. A bőr hemorrhagiás szindrómájának fő jellemzői a TP-ben a következők:

• A vérzés súlyosságának következetlensége a traumás hatás mértékével; spontán megjelenésük lehetséges (főleg éjszaka).
• A vérzéses kiütések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig).
• A bőr vérzéseinek polikromicitása (színük lila, kékes-zöldes és sárga, megjelenésük életkorától függően), amely fokozatos átalakulással jár, de a bomlás közbenső szakaszain keresztül bilirubinná válik.
• A vérzéses elemek aszimmetriája (nincs kedvenc lokalizációja).
• Fájdalommentesség.

Gyakran vannak vérzések a nyálkahártyákban, leggyakrabban a mandulák, lágy és kemény szájpadlás. A dobhártya, a sclera, az üvegtest, a fundus vérzése lehetséges. A kezelést azonnal el kell kezdeni.

A sclera vérzése jelezheti a thrombocytopeniás purpura legsúlyosabb és legveszélyesebb szövődményének - az agyi vérzésnek a veszélyét. Általában hirtelen fordul elő és gyorsan halad. Klinikailag az agyi vérzés fejfájásként, szédülésként, görcsökként, hányásként és fokális neurológiai tünetekként jelentkezik. Az agyi vérzés kimenetele függ a kóros folyamat mennyiségétől, lokalizációjától, a diagnózis időszerűségétől és a megfelelő terápiától..

A betegséget a nyálkahártya vérzése jellemzi. Gyakran bőséges természetűek, súlyos poszt hemorrhagiás vérszegénységet okoznak, amely veszélyezteti a beteg életét. Gyermekeknél a leggyakoribb vérzés az orr nyálkahártyájából következik be. Az ínyből történő vérzés általában kevésbé bőséges, de a foghúzás során is veszélyessé válhat, különösen diagnosztizálatlan betegségben szenvedő betegeknél. A foghúzás utáni vérzés ezzel a betegséggel közvetlenül a beavatkozás után következik be, és a felmondása után nem folytatódik, ellentétben a késői, késleltetett vérzéssel a hemofíliában. A pubertás lányoknál súlyos menók és metrorrhagiák lehetségesek. Ritkábban előforduló gyomor- és bélrendszeri vérzés.

A TP során a belső szervekben nincs jellegzetes változás. A testhőmérséklet általában normális. Előfordul, hogy a tachycardia tüneteit észlelik a szív auskultálásával - szisztolés moraj a csúcson és Botkin pontján, ami az anaemia gyengülését eredményezi. A lép megnagyobbodása nem gyakori, és inkább kizárná a TP diagnózisát.

A thrombocytopeniás purpura lefolyása gyermekeknél

A betegség akut (legfeljebb 6 hónapig tartó) és krónikus (több mint 6 hónapig tartó) formáit izolálják a folyásirányban. Az első vizsgálat során lehetetlen megállapítani a betegség lefolyásának jellegét. A vérzéses szindróma megnyilvánulásának mértékétől függően a vérkép a betegség során három időszakot különböztet meg: vérzéses válság, klinikai remisszió és klinikai hematológiai remisszió..

A vérzéses válságot kifejezett vérzési szindróma, a laboratóriumi paraméterek jelentős változásai jellemzik.

A klinikai remisszió során a vérzéses szindróma eltűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer másodlagos változásai csökkennek, de a thrombocytopenia továbbra is fennáll, bár kevésbé kifejezett, mint egy vérzéses válság esetén.

A klinikai hematológiai remisszió nemcsak a vérzés hiányát, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is magában foglalja.

Hogyan diagnosztizálják a thrombocytopeniás purpurát??

Jellemzője a vérlemezkék tartalmának csökkenése a vérben, a készítményben lévő egyesekig, és a vérzési idő növekedése. A vérzés időtartama nem mindig felel meg a thrombocytopenia mértékének, mivel nemcsak a vérlemezkék számától, hanem azok minőségi jellemzőitől is függ. A vérrög visszahúzódása jelentősen csökken, vagy egyáltalán nem fordul elő. Másodlagosan (a trombocitopénia következtében) a vér plazma-koagulációs tulajdonságai megváltoznak, ami a tromboplasztin-képződés hiányában nyilvánul meg a harmadik thrombocyta-faktor hiánya miatt. A tromboplasztin képződésének megszakadása a véralvadás során a protrombin fogyasztásának csökkenéséhez vezet.

Bizonyos esetekben válság idején a fibrinolitikus rendszer aktiválása és az antikoaguláns aktivitás (antithrombin, heparin) növekedése figyelhető meg. Valamennyi betegnél csökkent a szerotonin koncentrációja a vérben. A hematológiai krízis során bekövetkező endotheliális vizsgálatok (torna, csipet, kalapács, szúrás) pozitívak.

A vörösvérben és a leukogramban (vérveszteség hiányában) változások nem találhatók. A vörös csontvelő vizsgálata általában normális vagy emelkedett megakariocita számot mutat.

A thrombocytopeniás purpura differenciáldiagnózisa

A betegséget meg kell különböztetni az akut leukémiától, a vörös csontvelő hypo vagy aplasiájától, SLE-től, thrombocytopathiáktól.

1. Hipo- és aplasztikus körülmények között a vérvizsgálatok pancytopeniát tárnak fel. A vörös csontvelő kilyukadása sejtelemekben gyenge.
2. Erőteljes metaplázia a vörös csontvelőben - az akut leukémia fő kritériuma.
3. A TP a diffúz kötőszöveti betegségek, leggyakrabban az SLE megnyilvánulása lehet. Ebben az esetben egy immunológiai vizsgálat eredményeire kell támaszkodni. Magas antinukleáris faktor titer, LE sejtek jelenléte jelzi az SLE-t.
4. A fő különbség a TP és a thrombocytopathiák között a vérlemezkék számának csökkenése.

Hogyan kezelik a gyermekek thrombocytopeniás purpuráját??

A vérzéses krízis időszakában a gyermeknek fokozatos kiterjedésű ágynyugalmat mutat, amint a vérzéses jelenségek elhalványulnak. Különleges étrendet nem írnak elő, azonban a szájnyálkahártya vérzésével a gyermekeknek hűtött ételt kell kapniuk.

A betegség autoimmun formájának patogenetikai terápiája magában foglalja a glükokortikoidok kinevezését, a splenectomiát és az immunszuppresszánsok alkalmazását..

A thrombocytopeniás purpura kezelése gyermeknél

1. Patogenetikus terápiaként glükokortikoidokat (napi 2 mg / kg orálisan), splenectomiát és immunszuppresszánsokat alkalmaznak..
2. Az emberi Ig-t szintén 0,4 vagy 1 g / kg dózisban alkalmazzák 5, illetve 2 napig.
3. Az immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak a felsorolt ​​módszerek hatástalansága esetén alkalmazzák (vinkristin 1,5 - 2 mg / testfelület m2, belül ciklofoszfamid 10 mg / kg 5 - 10 injekció 1-2 hónapon belül).
4. A közelmúltban danazolt (szintetikus androgén gyógyszer), interferonkészítményeket (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) használnak..
5. Tüneti gyógyszereket alkalmaznak: aminokapronsav (0,1 g / kg), hemosztatikus szer etamsilát (5 mg / kg naponta), vérlemezkék transzfúziója, gyógynövényes gyógyszerek, helyi hemosztatikus terápia (hidrogén-peroxidos tamponok, adrenalin, hemosztatikus szivacs, fibrin film) ).

Trombocitopéniás purpurakezelések

A prednizolont 2 mg / kg / nap dózisban írják fel 2-3 hétig. ezt követi az adag csökkentése és a gyógyszer teljes megvonása. A prednizolont nagyobb dózisokban (3 mg / kg / nap) rövid, 7 napos kúrákban írják fel 5 napos intervallummal (legfeljebb három kúrával). Kifejezett vérzéses szindróma esetén lehetséges az agyi vérzés fenyegetése, a "pulzoterápia" metilprednizolonnal (30 mg / kg / nap intravénásan 3 napig). A legtöbb esetben ez a terápia elég hatékony. Eleinte a vérzéses szindróma eltűnik, majd a vérlemezkeszám nőni kezd. Néhány beteg a hormon megvonása után visszaesik..

Az elmúlt években a jó hatású trombocitopéniás purpura kezelésében az emberi normál Ig intravénás beadását 0,4 vagy 1 g / kg dózisban 5, illetve 2 napig (tanfolyamadag 2 g / kg) alkalmazták monoterápiaként vagy glükokortikoidokkal kombinálva..

A lép erek splenectomiáját vagy thromboembolizációját a konzervatív kezelés hatásának hiányában vagy instabilitásában, ismételt bőséges, hosszan tartó vérzésben végzik, ami súlyos poszt-hemorrhagiás vérszegénységhez, súlyos vérzéshez vezet, amely veszélyezteti a beteg életét. A műtétet általában a glükokortikoid terápia hátterében hajtják végre 5 évnél idősebb gyermekeknél, mivel egy korábbi életkorban nagy a kockázata a splenectomia utáni szepszis kialakulásának. A betegek 70-80% -ában a műtét szinte teljes gyógyuláshoz vezet. A többi gyermeknek, még a splenectomia után is, folytatnia kell a kezelést..

Az immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak más típusú terápiák hatásának hiányában használják kezelésre, mivel alkalmazásuk hatékonysága sokkal kisebb, mint a lépműtét. A vinkristint 1,5-2 mg / m 2 testfelület dózisban, ciklofoszfamidot 10 mg / kg dózisban - 5-10 injekcióban, azatioprint 23 mg / kg / nap dózisban alkalmazzák 2-3 adagban 1-2 hónapig..

A közelmúltban danazolt (szintetikus androgén gyógyszer), interferonkészítményeket (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD) is alkalmaztak a trombocitopéniás purpura kezelésében. Használatuk pozitív hatása azonban instabil, mellékhatások lehetségesek, ami szükségessé teszi további hatásmechanizmusuk tanulmányozását és helyük meghatározását e betegség komplex terápiájában..

A vérzéses szindróma súlyosságának csökkentése érdekében a fokozott vérzés időszakában az aminokapronsavat intravénásan vagy belsőleg írják fel 0,1 g / kg sebességgel (ellenjavallt hematuria esetén). A kezelés hatóanyaga a fibrinolízis gátlóira utal, és fokozza a vérlemezkék aggregációját is.

A hemosztatikus ágens etamsilátot 5 mg / kg / nap dózisban is alkalmazzák szájon át vagy intravénásan. A gyógyszernek angioprotektív és proaggregáns hatása is van. Az orrvérzés megakadályozására hidrogén-peroxiddal, adrenalinnal ellátott tamponokat használnak; aminokapronsav; vérzéscsillapító szivacs, fibrin, kocsonyás film.

A thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek posthemorrhagiás vérszegénységének kezelésében vérképzést stimuláló szereket alkalmaznak, mivel ebben a betegségben a vérképző rendszer regeneratív képességei nem sérülnek. Az egyedileg kiválasztott mosott eritrociták transzfúzióját csak súlyos akut vérszegénység esetén hajtják végre.

A kezelés prognózisa. Ennek eredménye lehet gyógyulás, klinikai remisszió a laboratóriumi paraméterek normalizálása nélkül, krónikus visszatérő folyamat vérzéses krízissel és ritka esetekben agyi vérzés következtében bekövetkező halál (1-2%). A modern kezelési módszerekkel az életre vonatkozó prognózis a legtöbb esetben kedvező..

A thrombocytopeniás purpura megelőzése

Az elsődleges megelőzést nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés a betegség kiújulásának megelőzésére redukálódik. A gyermekek oltása egyéni megközelítést és különös gondozást igényel. Az iskolások mentesülnek a testnevelés alól; kerülni kell a napsugárzást. A vérzéses szindróma megelőzése érdekében a betegeknek nem szabad olyan gyógyszereket előírni, amelyek gátolják a vérlemezkék aggregációját (például szalicilátok, indometacin, barbiturátok, koffein, karbenicillin, nitrofuránok stb.) Vérvizsgálatot mutatnak be a vérlemezkeszám számlálásával 7 naponta egyszer, majd havonta (a remisszió fenntartása mellett). Minden betegség után kötelező a vérvizsgálat.

Trombocitopéniás purpura gyermekeknél

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

• ICD-10 kód
• Járványtan
• Okoz
• Tünetek
• Diagnosztika

• Milyen vizsgálatokra van szükség?
• Kezelés
• Kihez forduljon?
• További kezelés
• Előrejelzés

Idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura - olyan betegség, amelyet a vérlemezkék számának elszigetelt csökkenése (kevesebb, mint 100 000 / mm 3) mutat, normál vagy megnövekedett megakariociták száma a csontvelőben, valamint antiagregáns antitestek vannak a vérlemezkék felületén és a vérszérumban, ami a vérlemezkék fokozottabb pusztulását okozza..

ICD-10 kód

Járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura előfordulása gyermekeknél körülbelül 1,5-2 / 100 000 gyermek, nemi különbségek nélkül, akut és krónikus formák azonos gyakorisággal. Serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora lesz, mint a fiúké.

A thrombocytopeniás purpura okai egy gyermeknél

Gyermekeknél a thrombocytopenia oka lehet örökletes és postnatalis tényező is. Alapvetően a vérlemezkék száma csökken, mivel a megakariocitákból - progenitor sejtekből a csontvelőben képződik elégtelen; közvetlen pusztulás a véráramban; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

1. A szülősejtek (megakariociták) változásai a csontvelőben a hematopoietikus ciklus általános megsértésével és a szervek és rendszerek fejlődésének későbbi rendellenességeivel kombinálva.
2. Az idegrendszer daganatai (neuroblastoma).
3. Kromoszóma betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diuretikumok, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán gyógyszerek szedése terhesség alatt.
5. Eclampsia és súlyos preeclampsia.
6. A magzat koraszülöttsége.

A thrombocytopenia következő oka a thrombocyta pusztulása.

Ezt a következők okozzák:

1. Immunológiai patológiák.
2. Az érfal szerkezetének változásai (antifoszfolipid szindróma).
3. A vérlemezkék szerkezetének változásai.
4. A véralvadási faktorok elégtelensége (hemofília B).
5. DIC szindróma.

Az immunológiai okok a következők:

• közvetlen: antitestek termelődése vérlemezkéikre az anya és a gyermek inkompatibilitásának eredményeként a vércsoport vérlemezkeszáma szempontjából (az anya vérében vannak olyan vérlemezkék, amelyek a gyermekben nincsenek). Ezek a formák az "idegen" szer elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék pusztulását és a trombocitopénia kialakulását..
• kereszt: az anya betegségeiben, amelyek a vérlemezkék autoimmun pusztulásával járnak, a placentába a magzatba behatoló antitestek ugyanezeket a vérsejteket pusztítják el.
• antigénfüggő: olyan vírusok antigénjei, amelyek kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptorával, megváltoztatják szerkezetüket és önpusztítást okoznak.
• autoimmun: antitestek termelődése a normál felszíni receptorok ellen.

A thrombocytopeniás purpura tünetei egy gyermeknél

• A bőr megnyilvánulásai (ekchimózis, petechiák - pontos vérzések) - mindig előfordulnak
• Emésztőrendszeri vérzés (melena, véres hasmenés), a köldök maradványából származó vérzés - az esetek 5% -ában fordul elő
• Orrvérzés - az esetek körülbelül 30% -a
• Vérzés a szemgolyó membránjaiban (az intracranialis vérzés prediktív valószínűsége)
• A máj és a lép megnagyobbodása ultrahang alapján. Csak másodlagos thrombocytopeniákra jellemző (gyógyszeres, vírusos)

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa gyermeknél

1. Vér
   • A vérlemezkeszám kevesebb, mint 150x10 * 9 g / l (általában 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Duke vérzési ideje

Ez a mutató segít megkülönböztetni a trombocitopátiát a hemofíliától. Miután az ujjbegyet szkennerrel szúrta, a vérzés általában 1,5-2 perc múlva leáll. Trombocitopátiákban több mint 4 percig tart, míg a koagulációs funkció normális marad. Hemofíliával ennek az ellenkezője igaz..

• Teljes értékű vérrög képződése (visszahúzódása) kevesebb, mint 45% -kal (általában 45-60%) - ez a mutató a vérzés megállításához elegendő számú vérlemezkét jellemez.

1. Myelogram: az összes csontvelő sejtek, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjeinek részletes leírása. Normális esetben a megakariociták száma 0,3-0,5 mikroliterenként. Trombocitopátiák esetén ez a mutató 114-re nő 1 μl csontvelő anyagra. A vérlemezkék normális élettartama körülbelül 10 nap. A vérszint csökkenésével járó betegségekben ezek a sejtek sokkal kevesebbet élnek.
2. Anamnézis
   • Autoimmun betegségek jelenléte vagy hajlam az anyában
   • Placenta diszfunkció terhesség alatt (leválás, trombózis)
   • Magzati patológia (hipoxia, intrauterin növekedési retardáció, koraszülés; intrauterin fertőzés)
3. Immunológiai elemzés

Saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek (1. típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus) megnövekedett antitesttartalmának kimutatása

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Kihez forduljon?

A thrombocytopeniás purpura kezelése gyermeknél

Általában a gyermekek 80% -ában a thrombocytopeniás purpura terápiás intézkedések nélkül hat hónap után eltűnik. Ebben az esetben a szülőknek számos fontos szabályt be kell tartaniuk a gyermek gondozásában az egészségi állapot súlyosbodásának megakadályozása érdekében:

• kizárják a traumás sportokat (birkózás, művészi torna, kerékpározás, síelés)
• használjon puha fogkefét
• kövesse a székrekedést megakadályozó étrendet
• nem adsz gyermekének vérhígító gyógyszereket (aszpirin)

A trombocitopénia kezelése során a gyermeket mesterséges táplálékba kell helyezni, hogy megakadályozzák testének további immunizálódását az anya antitrombocita antitestjeivel.

Orvosi vagy fekvőbeteg kezelésre van szükség, ha a vérlemezkék száma kritikusan csökken, kevesebb, mint 20 ezer mikroliterenként. Ebben az esetben a kezelési eljárások kijelölésének kritériumának a trombocitopéniás szindróma kifejezett klinikájának kell lennie: hatalmas orr, gyomor-bélrendszeri vérzés, amely veszélyezteti a gyermek életét..

Gyógyszeres kezelés

1. A vérlemezke-koncentrátum (az anyától vagy az antigénnel kompatibilis donortól mosott vérlemezkék) intravénás cseppfolyós transzfúziója 10-30 ml / testtömeg-kg dózisban. A transzfúzió pozitív hatásának tekinthető a gyermek vérzésének leállítása, a vérlemezkék számának 50-60x10 * 9 / l-rel történő növelése 1 órával az eljárás után, és ezeknek a mutatóknak a fenntartása egy napig..
2. Normál humán immunglobulin intravénás cseppinfúziója 800 mcg / kg dózisban, 5 napig. Immunglobulinként olyan gyógyszereket használnak, mint az Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Gyorsabb, de kevésbé tartós hatást adnak a hormonális gyógyszerekhez (prednizon) képest.
3. Hemosztatikus gyógyszerek

• aminokapronsav intravénás csepegtető infúziója naponta egyszer 50 mg / kg dózisban

1. Hormonterápia

• orális prednizolon naponta kétszer, 2 mg / kg dózisban

Sebészet

A műtéti kezelés splenectomiát jelent - a lép eltávolítását. Ezt a műveletet csak akkor jelzik, ha a hormonterápia hatástalan. Figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy a prednizonnak továbbra is a vérlemezkék számának némi növekedéséhez kell vezetnie, különben a műtétnek nincs jelentős hatása a betegség kiváltó okára. Splenectomia után a vérlemezkeszám alacsony maradhat, de ennek ellenére a hemorrhagiás szindróma teljesen eltűnik.

Új technikák a gyermekek thrombocytopenia kezelésében

1. Alvadási faktor VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag - trombopoietin receptor antagonista
3. Rituximab - monoklonális sejtes szer

Ezeket az anyagokat intenzíven tanulmányozzák a világ laboratóriumaiban. A mai napig hatásukat részben vizsgálták a felnőtt organizmussal kapcsolatban. A klinikai gyermekgyógyászatban a gyermek testére gyakorolt ​​hatásuknak nincs gyakorlati bizonyítékuk..

A thrombocytopeniás purpura okai és kezelése gyermekeknél

A betegség okai és típusai

A besorolás szerint a gyermekek thrombocytopeniás purpura primer és szekunder. Az első csoport viszont két alcsoportra oszlik - idiopátiás TPP és izoimmun.

A trombocitopéniás purpura formái - idiopátiás és izoimmun

Idiopátiás forma

A Werlhof-kór a saját vérlemezkékkel szembeni autoimmun agresszió hátterében alakul ki. Az ilyen thrombocytopenia ezen vérelemek elégtelenségének tudható be, az immunopatológiai folyamatok hatására megnövekedett pusztulás miatt..

Kockázati tényezők, amelyek hatására a thrombocytopeniás purpura idiopátiás formája kialakulhat:

• átvitt vírusfertőzések: influenza, ARVI, kanyaró stb.;
• megelőző oltások;
• fizikai vagy pszichológiai trauma.

A betegség mechanikus sérülés után fordulhat elő hemangiomában szenvedő gyermekeknél - vaszkuláris daganatok a bőrön vagy a belső szervek nyálkahártyáján. Nem ritka, hogy egy ilyen kóros folyamat splenomegalia, tiamin vagy folsavhiány mellett alakul ki..

Izoimmun forma

Az ilyen típusú thrombocytopeniás purpura okai annak típusától függenek:

1. A veleszületett forma akkor alakul ki, amikor az anya teste nem kompatibilis a magzattal a thrombocyta antigének számára.
2. Transzfúziós forma. A gyermek vér- és vérlemezke-transzfúziós eljárásai miatt alakul ki..

Külön-külön, van egy veleszületett transzimmun típusú TPP. Akkor fordul elő, amikor a vérlemezkék elleni antitestek egy újszülött vérébe jutnak. A betegség akkor fordul elő, amikor egy fiatal anya szisztémás lupus erythematosusban vagy idiopátiás TPP-ben szenved.

Másodlagos CCI

Egy ilyen patológia gyakran megjelenik a gyermekkori toxikózisban, amelyet különféle állapotok kísérhetnek:

• a fertőző betegségek akut periódusa;
• allergia;
• szisztémás reumatikus patológia;
• aplasztikus vérszegénység.

A másodlagos thrombocytopeniás purpura kialakulásának oka a vérképző rendszer súlyos rosszindulatú betegsége lehet - leukémia.

Betegség tünetei

A betegséget a petehium-zúzódás típusú bőr-vérzéses szindróma jellemzi. Ez a thrombocytopeniás purpura első leggyakoribb jele. Körülbelül 7-14 nappal azután nyilvánul meg, hogy a gyermek fertőző betegségben szenvedett.

A gyermekek thrombocytopeniás purpurája petechialis-zúzott kiütéssel jelentkezik

A vérzéses gócok spontán jelennek meg a bőrön, még kisebb mikrotraumák után is. Bárhol előfordulhatnak a testen, megkülönböztető jellemzője, hogy megnyomva az elemek nem tűnnek el. Az ilyen kiütéseknek élénkpiros, sötétlila, zöld-sárga színük lehet - mindez megjelenésük korától függ.

A thrombocytopeniás purpura másik tünete a vérzésre való hajlam. A patológia akut fázisában szenvedő gyermekek 40% -ában orrvérzés nyílik, a betegek 80% -ában a krónikus állapotban jelentkeznek.

A gyomor-bélrendszeri és az íny vérzése sokkal ritkább. De a legveszélyesebbek az agyi vérzések, amelyek a hematológiai betegségek kezelésének hiányában jelentkezhetnek..

Vese vérzéssel vérkeverék jelenik meg a gyermek vizeletében. Ezt az eltérést hematuriának hívják. A vizelet pirosra vált vagy "húsos lejtő" színt kap.

Ha a gyomor-bél traktusból vérzik, a csecsemő széklete fekete lesz, az ilyen székletet melenának hívják. Az otthoni székletben lévő vért a gyógyszertárban vásárolt expressz teszt segítségével is felismerheti. De még akkor is, ha klinikai tünetek jelentkeznek, a szülőknek azonnal meg kell mutatniuk a gyermeket orvosnak..

Diagnosztika és kezelés

Figyelembe véve a riasztó tüneteket, a szülőknek be kell hozniuk a gyermeket a hematológus vagy gyermekorvos irodájába. A patológia diagnózisa az anamnézis felvételén, a bőr és a nyálkahártyák vizuális vizsgálatán, egy vénából történő részletes vérvizsgálat elvégzésén alapul. A TPP-vel csökken a vérlemezkék szintje

Immun thrombocytopenia gyermekeknél

RCHD (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának republikánus egészségügyi fejlesztési központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2016

Általános információ

Rövid leírás

Az immun thrombocytopenia olyan autoimmun betegség, amelyet izolált thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 000 / μl) jellemez, állandó / megnövekedett megakariociták számmal a csontvelőben, valamint antitrombocita antitestek jelenlétével a vérlemezkék felületén és a beteg vérlemezke antitestek plazmájában, amelyek általában befolyásolják a membrán glikoproteint vagy a II / III / III / III komplexeket. GPIb / IX, amely a vérlemezkék pusztulásához vezet a fagocita mononukleáris rendszer sejtjeinél, ami hemorrhagiás szindrómában nyilvánul meg.

Az ICD-10 és ICD-9 kódok aránya

A protokoll fejlesztésének dátuma: 2016.

Protokollhasználók: háziorvosok, terapeuták, kardiológusok, hematológusok, gyermekorvosok, onkológusok.

Betegkategória: gyermekek.

Bizonyítási szint skála

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Az American Society of Hematology osztályozása, 2013 [2]:
Az áramlással:
· Újonnan azonosított - időtartam legfeljebb 3 hónap;
Tartós (elhúzódó) ITP - időtartama 3-12 hónap;
Krónikus ITP - több mint 12 hónapig tart.

A vérzéses szindróma súlyossága szerint [1, 246. oldal]:
· Súlyos - klinikailag jelentős vérzésben szenvedő betegek, a vérlemezkék szintjétől függetlenül. Olyan esetek, amelyek vérzés tüneteivel járnak a betegség kezdetén, megkövetelik a terápia megkezdését, vagy megújult vérzés esetei további terápiás előnyök szükségességével különféle gyógyszerekkel, amelyek növelik a vérlemezkék számát, vagy növelik az alkalmazott gyógyszerek adagját.
Refrakter - képtelen válasz vagy teljes válasz (vérlemezkék kevesebb, mint 30x109 / l) a terápiára a splenectomia után; a splenectomia utáni válasz elvesztése és a gyógyszeres kezelés szükségessége a klinikailag jelentős vérzés minimalizálása érdekében. Ugyanakkor egy második vizsgálat kötelező a trombocitopénia egyéb okainak kizárása és az ITP diagnózisának megerősítése érdekében. Leginkább felnőtteknél.

Szakaszok szerint [3]; Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember, IMBACH]:

Diagnosztika (ambuláns)

DIAGNOSZTIKA AZ AMBULATOR SZINTJÉN

Diagnosztikai kritériumok: NB! Az elsődleges immun thrombocytopeniát akkor diagnosztizálják, ha a thrombocyta száma kevesebb, mint 100x109 / L, a thrombocytopenia egyéb okainak kizárásával.

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
Panaszok:
· Fokozott vérzés a nyálkahártyából;
Vérzéses kitörések petechia és ecchymosis formájában a bőrön.

Anamnézis:
· Orr, ínyvérzés;
• menorrhagia, metrorrhagia;
• vérzések a sclera-ban;
· Vérzés az agyban;
· Hematuria;
Vérzés a gyomor-bél traktusból (véres hányás, melena);
Vérzéses kitörések petechia és ecchymosis formájában a bőrön.

Fizikális vizsgálat:
Általános ellenőrzés:
A bőr vérzéses szindrómájának jellege:
· A petechiák és a zúzódások helye és mérete;
· Vérzések jelenléte a szájnyálkahártyán, a kötőhártyán;
· Vérelvezetés a garat hátsó részén;
· Az arc szerkezetének anomáliái (háromszög alakú arc, kicsi szemek, epicanthus, apró arcvonások) és a végtagok (a kéz 1. ujjának anomáliái, hatujjas, syndactyly, klinodactyly);

Laboratóriumi kutatás:
· KLA a leukocita képlet és a vérlemezkék morfológiájának manuális kiszámításával - izolált thrombocytopeniát jegyeznek fel a hemogramon - a vérlemezkék csökkenése kevesebb, mint 100x10 9 / l a leukocita szám és az erythrogram változása nélkül. Bizonyos esetekben posthemorrhagiás vérszegénység, az egyidejű fertőző betegséghez kapcsolódó leukogram változásai, allergia rögzíthető;

Instrumentális kutatás: nem.

Diagnosztikai algoritmus ambuláns szinten:

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA HELYZETI SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok:
Panaszok: lásd az ambuláns szintet.

Anamnézis:
· A vérzés időtartama és jellege;
· Védőoltás (különösen kombinált vakcinázás kanyaró, mumpsz és rubeola ellen) 2-3 héttel a vérzéses szindróma kialakulása előtt;
Transzferált (vírusos légúti, rubeola, fertőző mononukleózis) 2-3 héttel a vérzéses szindróma kialakulása előtt;
· Gyógyszerek (különösen heparin) használata az elmúlt 2-3 hétben;
· Csontfájdalom és fogyás;

Fizikai vizsgálat: lásd az ambuláns szintet.

Laboratóriumi kutatás:
· KLA a leukocita képlet és a vérlemezkék morfológiájának manuális kiszámításával - izolált thrombocytopeniát jegyeznek fel a hemogramon - a vérlemezkék csökkenése kevesebb, mint 100x109 / l a leukocita szám és az erythrogram megváltoztatása nélkül. Bizonyos esetekben posthemorrhagiás vérszegénység, az egyidejű fertőző betegséghez kapcsolódó leukogram változásai, allergiák rögzíthetők;

Instrumentális kutatás: nem.

Diagnosztikai algoritmus álló szinten: nem.

Az álló szinten végzett fő diagnosztikai intézkedések listája:
KLA (vérlemezkék és retikulociták kenetben történő számlálása);
· Vércsoport és Rh faktor;
· Biokémiai vérvizsgálat (fehérje, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, kreatinin, karbamid, dextróz);
Myelogram: a megakaryocytikus vonal hiperpláziája a megakaocyták fiatal generációinak megjelenésével és prekurzorainak megnövekedett tartalmával;
· A vérzés időtartama Szukharev szerint;
OAM;
ELISA a vírusos hepatitis (HbsAg) markereihez;
ELISA a vírusos hepatitis HCV markereihez;
ELISA a HIV markerekhez.

Az álló szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok listája:
· Biokémiai elemzés: GGTP, elektrolitok;
· Koagulogram;
ELISA antitrombotikus antitestekhez;
· Perifériás vérsejtek immunfenotipizálása;
· Immunogram;
· Antifoszfolipid antitestek;
· PCR vírusfertőzésekre (vírusos hepatitis, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, Varicella / Zoster vírus);
· Echokardiográfia;
· A hasüreg szerveinek (máj, lép, hasnyálmirigy, epehólyag, nyirokcsomók, vese) ultrahangja, mediastinum, retroperitoneális tér és kismedence - a belső szervek vérzésének kizárására;
· Az agy számítógépes tomográfiája: akkor végezzük, ha felmerül a koponyaűri vérzés gyanúja - fejfájás, hányás, paresis, eszméletvesztés; kizárni az ONMK-t;
Ultrahang OBP.

Megkülönböztető diagnózis

Kezelés

A kezelés során használt készítmények (hatóanyagok)

Kezelés (ambulancia)

KEZELÉS AMBULATOR SZINTEN

Kezelési taktika: nem.
- Gyógyszermentes kezelés: nem.
- Gyógyszeres kezelés: nem.

A cselekvések algoritmusa sürgős helyzetekben:

Javallatok szakorvoshoz:
· Konzultáció hematológussal - ha hematoblastosis gyanúja merül fel;
· Nőgyógyász konzultáció - metrorrhagia, menorrhagia esetén;
Más szűk szakemberek konzultációja - az indikációk szerint.

Kezelés (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A VÉSZHELYZETI SZINTBEN

Diagnosztikai intézkedések:
· Panaszok és betegség anamnézisének összegyűjtése;
Fizikális vizsgálat.

Kábítószer-kezelés:
· Tüneti terápia az IMCI szerint - a WHO irányelvei az elsődleges kórházakban a leggyakoribb betegségek kezelésére, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva [4].

Kezelés (kórház)

HELYZETES KEZELÉS

Kezelési taktika:
Immun thrombocytopeniákkal a kezelési taktika hormonális gyógyszer (prednizolon) kinevezésével kezdődik. A kezelésre adott kedvező válasz esetén a vérlemezkeszám nő (általában 7-10 nappal), és a gyógyszer abbahagyása után is magas szinten marad. Ha a remisszió nem következik be, immunterápiát írnak elő - intravénás immunglobulin. Ha a páciens 6 hónapon belül nem képes gyógyszeres terápiával remisszióba hozni, akkor splenectomia ajánlott. A betegség súlyos eseteiben a splenectomia korábban elvégezhető..

A kezelési taktikában történő döntéshozatal érdekében egy nemzetközi szakértői csoport kidolgozott egy vérzési skálát és ajánlásokat a megközelítéshez
terápiára [4]:

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: II.III;
Diéta: 11. sz.

Gyógyszeres kezelés
Kezelés a súlyosságtól függően:
A prednizolon szokásos adagjának használata legfeljebb 14 napig / 4 napig emelve [1 p. 253-254]
Első vonalbeli gyógyszerek az ITP-hez [6,9]:

Tartós és krónikus ITP:
· A glükokortikoid terápia sémái: nagy dózisú metilprednizolon intravénásan 30 mg / kg x 3 nap, majd 20 mg / kg x 4 nap;
· A VVIT használható HITP-re is, műtét előtt, foghúzásra / sérülés esetén. Az IVIT alkalmazásának módjai a cITP esetében megegyeznek az ITP első alkalommal alkalmazott módjaival;
· Az IVIT ajánlott dózisa 0,8-1,0 g / testtömeg-kg, majd 48 órán belül ismételt adagolás következik, ha az első beadás után a vérlemezkeszint nem magasabb 20 x 109 / l-nél [1, 255. o.].

Másodlagos gyógyszeres terápia:
Rituximab (UD-B):
· Egyszeri adag: 375 mg / m 2 / hét, a tanfolyam időtartama: 4 hét (összesen 4 injekció);
Javallatok:
· Nem reagált a dexametazon nagy dózisaira;
Ha vannak ellenjavallatok a splenectomiára;
Az ITP visszatérő és refrakter folyamata.

Ciklosporin A:
2,5 - 3 mg / kg / nap. Prednizolonnal (UD-B) kombinálva
Ciklofoszfamid: 200 mg / m 2 naponta egyszer;
Javallatok:
· Hormonterápiában rezisztens betegeknél és / vagy splenectomia után;
· Másodlagos ITP [5].
Mikofenolát-mofetin: 20-40mg / kg, a tanfolyam időtartama 30 nap.
Javallatok:
Néhány antiproliferatív és immunszuppresszív célú beteg.

Harmadik vonalas gyógyszeres kezelés:
TPO receptor agonisták (UD-A):
25-75 mg Eltrombopag orálisan 1-10 mg / kg / hét.

Alemtuzumab *:

Alternatív terápia a HITP és a refrakter ITP számára.
NB! a kísérő terápia hátterében használják (antibakteriális, gombaellenes, vírusellenes).

Az alapvető gyógyszerek listája:

További gyógyszerek listája:

Trombokoncentrátum transzfúziók alkalmazása:
Javallatok:
Életveszélyes vérzés jelenléte.
A trombokoncentrátum transzfúziónak mindig kiegészítenie kell a specifikus ITP terápiát (IVIG és / vagy glükokortikoidok), és nem alkalmazható monoterápiaként. Ha a vérzés súlyossága az ITP-ben olyan, hogy a vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját igényli, akkor frakcionált transzfúziót ajánlunk 6-8 óránként. Különösen súlyos esetekben "hiperfrakcionális" transzfúziókat alkalmaznak kis dózisú trombokoncentrátummal: 1-2 adagot (0,7-1,4x10 11) két óránként. További hemosztatikus terápiaként etamsilátot, antifibrinolitikus gyógyszereket alkalmaznak..
NB! Vese vérzés esetén a fibrinolízis gátlók alkalmazása ellenjavallt.

Műtéti beavatkozás:
Splenectomia (UD-B)
A beavatkozás javallatai:
· A betegség visszatérő, súlyos lefolyása több mint 6 hónapig;
6 évesnél idősebb betegek, ha előzetes Haemophilus influenzae típusú b + S. pneumoniae + N. Meningitidis oltást kaptak.
A beavatkozás ellenjavallatai:
· 6 év alatti gyermekek;
Elsődleges ITP.

Egyéb kezelések: nem.
Kiegészítő hemosztatikus terápia:
12,5% nátrium-etamsilát 10-15 mg / kg dózisban;
Para-amino-benzoesav - tranexámsav: 12 éves kor felett 20-25 mg / kg dózisban.

Javallatok szakorvoshoz:
· Konzultáció fertőző betegséggel foglalkozó szakemberrel - ha fertőző folyamat gyanúja merül fel;
· Endokrinológus konzultáció - az endokrin rendellenességek kialakulásával a kezelés során;
· Szülész-nőgyógyász konzultáció - terhesség, metrorragia, menorrhagia alatt, kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
Más szűk szakemberek konzultációja - az indikációk szerint.

Az intenzív osztályra és az intenzív osztályra történő átadás jelzései:
· A tudat hiánya / károsodása (pontszám a Glasgow-skálán); 1. számú melléklet
· Akut kardiovaszkuláris elégtelenség (a pulzus kevesebb, mint 60, vagy több mint 200 percenként);
· Akut légzési elégtelenség (DN 2 - 3 fok, a légzésszám több mint 50, az oxigéntelítettség csökkenése kevesebb, mint 88%, a mechanikus szellőzés szükségessége);
· Akut keringési rendellenességek (sokkos állapotok);
· 60-nál kevesebb / 180-nál nagyobb szisztolés vérnyomás (vazoaktív gyógyszerek állandó beadását igényli);
• kritikus anyagcserezavarok (elektrolit, víz, fehérje, sav-bázis egyensúly, ketoacidózis);
· Intenzív megfigyelés és intenzív farmakoterápia, amely megköveteli az életfunkciók folyamatos ellenőrzését;
A véralvadási és antikoagulációs rendszerek megsértése.

A kezelés hatékonyságának mutatói:
4 héttel a kezelés megkezdése után a vérlemezkék növekedése 100x10 9 / l fölött (az ITP-ben szenvedő betegek 75% -a).
A lép eltávolítása után - a vérlemezkék szintjének növekedése a perifériás vérben.

További irányítás
Laboratóriumi kutatás:
· A KLA-t a vérlemezkék számának meghatározásával és a leukocita képlet kézi számlálásával (kötelező) havonta egyszer, a megfigyelés első évében végezzük. Továbbá, a hematológiai kép klinikai állapotától és stabilitásától függően;
· Ha szükséges, biokémiai vérvizsgálatot végeznek a dinamikában;
A HIV, a hepatitis B és C markerek szerológiai vizsgálata 3 hónappal a kórházból történő kivezetés után és 3 hónappal a vérkészítmények minden transzfúziója után.

A beteg lakóhelyére történő áthelyezésének feltétele:
· A lakóhely szerinti gyermekorvost (gyermek hematológust) a kórház szakembereinek ajánlásai vezérlik;
Az ITP-ben szenvedő betegek vizsgálatának gyakorisága 2-4 hét alatt 1 alkalommal történik a kezelés első 3 hónapjában, majd a klinikai állapottól és a hematológiai dinamikától függően, de legalább 1 alkalommal 2 hónap alatt.

Az instrumentális vizsgálatokat klinikai indikációk jelenlétében végzik.

Kórházi ápolás

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

A sürgősségi kórházi kezelésre utaló jelek:
A vérlemezkék szintjének csökkenése a KLA 9 / l-ben.
Vérzéses szindróma jelenléte (vérzés a nasopharynx nyálkahártyájából, szájüreg, emésztőrendszeri vérzés, méhvérzés).

Információ

Források és irodalom

1. Jegyzőkönyv a Kazah Köztársaság MHSD egészségügyi szolgáltatásainak minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseiről, 2016
   1. 1) Gyermekgyógyászati ​​hematológia, 2015. Szerk.: A.G. Rumjancev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moszkva. A "GEOTAR-Media" 2015 kiadói csoport C-656, C-251, 6.2. Táblázat) Az American Society of Hematology 2011 bizonyítékokon alapuló gyakorlati útmutatója az immun trombocitopéniára vonatkozóan Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr és Mark A. Crowther 2011; 16: 4198-4204 3) Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember IMBACH. 4) Sürgősségi ellátás biztosítása, 2005. A sürgősségi helyzetekben végzett cselekvések algoritmusa: az IMCI szerint - a WHO irányelvei az elsődleges kórházakban a leggyakoribb betegségek kezelésére, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva (WHO 2012). 5) ESH. A kézikönyv "Immun thrombocytopenia", 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18: 1301-1314. 7) Iránymutatások az adminis parenterális táplálékhoz, Kanada, 2010.8.) SIGN 104. Antibiotikum profilaxis a műtétben. 2014.

Információ

A protokollban használt rövidítések

Minősítési adatokkal rendelkező protokollfejlesztők listája:
1) Gulnara Erbosynovna Omarova - gyermek hematológus / onkológus, az UMC Vállalati Alap fióktelepe, Országos Anyaság- és Gyermekkori Kutatóközpont, Asztana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - gyermek hematológus / onkológus, az UMC Vállalati Alap fióktelepe, Országos Anyaság és Gyermekkor Tudományos Központ, Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - gyermek hematológus / onkológus, az UMC Vállalati Alap fiókja, Országos Anyaság és Gyermekkor Tudományos Központ, Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna - az orvostudományok doktora, professzor, republikánus állami vállalkozás "Országos Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Központ", Almati.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - az orvostudomány kandidátusa, az 1. számú Onkológiai Osztály vezetője, republikánus állami vállalat "Országos Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Központ", Almati.
6) Kalieva Mira Maratovna - az orvostudomány kandidátusa, a KazNMU Klinikai Farmakológiai és Farmakoterápiás Tanszékének docense S. Asfendiyarova.

Nincs ütközési jelzés: nem.

Az értékelők listája: Kemajkin Vadim Matvejevics - a legmagasabb képesítési kategóriás hematológus, az orvostudomány kandidátusa, a szabadúszó vezető hematológus, a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának onkohematológusa.