Trombocitopéniás purpura

A thrombocytopenia (vérlemezkeszám csökkenése a vérben 150x10 9 / l-re csökkenése) által kiváltott vérzésre való hajlam jellemzi a normál vagy megnövekedett megakariocitaszámot a vörös csontvelőben. Vegye figyelembe a betegség okait, valamint a kisgyermekek kezelésének módjait.

A thrombocytopeniás purpura okai

Ez a leggyakoribb betegség a vérzéses diatézis csoportjából. A betegség új eseteinek előfordulási gyakorisága évente 10-125 / millió lakos. Általános szabály, hogy a betegség gyermekkorban nyilvánul meg. 10 éves korig a betegség tünetei ugyanolyan gyakorisággal fordulnak elő fiúknál és lányoknál, 10 év után és felnőtteknél pedig 2–3-szor gyakrabban nőknél.

A thrombocytopeniás purpura okai

A betegség tüneteinek megjelenését vírusfertőzések, oltások, testi és lelki traumák váltják ki; az örökletes hajlam is számít.

A thrombocytopenia a vérlemezkék immunmechanizmusok általi pusztulásának eredményeként alakul ki. AT a saját vérlemezkéin 1-3 hét múlva jelentkezhet. korábbi vírusos vagy bakteriális fertőzések után, megelőző oltások, egyéni intolerancia, hipotermia vagy napsugárzás elleni gyógyszerek szedése műtét, trauma után.

Bizonyos esetekben nem lehet konkrét okot azonosítani. A szervezetbe bejutott Ag (például vírusok, gyógyszerek, beleértve az oltóanyagokat is) a páciens vérlemezkeire rakódik le és immunválaszt vált ki. Trombocitaellenes AT túlnyomórészt IgG. Az Ag-AT reakció a vérlemezkék felületén megy végbe. A trombocitopéniás purpurával rendelkező, AT-vel töltött vérlemezkék élettartama a normában meghatározott 7-10 nap helyett több órára csökken. A vérlemezkék korai halála a lépben következik be.

Az olyan tünet, mint a vérzés, a vérlemezkék számának csökkenése, az érfal másodlagos károsodása, a vérlemezkék angiotróf funkciójának elvesztése miatt, a vaszkuláris kontraktilitás károsodása a szerotonin koncentrációjának csökkenése miatt a vérben, a vérrög visszahúzódásának lehetetlensége.

Milyen tünetei vannak a thrombocytopeniás purpurának??

A betegség fokozatosan vagy akutan kezdődhet vérzéses szindrómával.

Pathognomonic tünetek - bőrvérzés, vérzés a nyálkahártyában, vérzés. Jellemző tulajdonságai: polikromia (vérzés a bőrön egyidejűleg a fejlődés különböző szakaszaiban - a vöröstől a zöldesig), a kiütések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig), aszimmetria, előfordulás spontaneitása (a súlyos sérüléstől függetlenül, főleg éjszaka), fájdalommentesség.

Gyakran vérzik a kivont fog lyukából, az orrból és az ínyből, vérzések lehetségesek a belső szervekbe.

A klinikai remisszió során a vérzéses szindróma eltűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer változásai leállnak. Ebben az esetben a thrombocytopenia a legtöbb esetben továbbra is fennáll.

Az ecchymosis száma egyenként változó. A bőr hemorrhagiás szindrómájának fő jellemzői a TP-ben a következők:

  • A vérzés súlyosságának következetlensége a traumás hatás mértékével; spontán megjelenésük lehetséges (főleg éjszaka).
  • A vérzéses kiütések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig).
  • A bőr vérzéseinek polikromicitása (színük lila, kékes-zöldes és sárga, megjelenésük életkorától függően), amely fokozatos átalakulással jár, de a bomlás közbenső szakaszain keresztül bilirubinná válik.
  • A vérzéses elemek aszimmetriája (nincs kedvenc lokalizációja).
  • Fájdalommentesség.

Gyakran vannak vérzések a nyálkahártyákban, leggyakrabban a mandulák, lágy és kemény szájpadlás. A dobhártya, a sclera, az üvegtest, a fundus vérzése lehetséges. A kezelést azonnal el kell kezdeni.

A sclera vérzése jelezheti a thrombocytopeniás purpura legsúlyosabb és legveszélyesebb szövődményének - az agyi vérzésnek a veszélyét. Általában hirtelen fordul elő és gyorsan halad. Klinikailag az agyi vérzés fejfájásként, szédülésként, görcsökként, hányásként és fokális neurológiai tünetekként jelentkezik. Az agyi vérzés kimenetele függ a kóros folyamat mennyiségétől, lokalizációjától, a diagnózis időszerűségétől és a megfelelő terápiától..

A betegséget a nyálkahártya vérzése jellemzi. Gyakran bőséges természetűek, súlyos poszt hemorrhagiás vérszegénységet okoznak, amely veszélyezteti a beteg életét. Gyermekeknél a leggyakoribb vérzés az orr nyálkahártyájából következik be. Az ínyből történő vérzés általában kevésbé bőséges, de a foghúzás során is veszélyessé válhat, különösen diagnosztizálatlan betegségben szenvedő betegeknél. A foghúzás utáni vérzés ezzel a betegséggel közvetlenül a beavatkozás után következik be, és a felmondása után nem folytatódik, ellentétben a késői, késleltetett vérzéssel a hemofíliában. A pubertás lányoknál súlyos menók és metrorrhagiák lehetségesek. Ritkábban előforduló gyomor- és bélrendszeri vérzés.

A TP során a belső szervekben nincs jellegzetes változás. A testhőmérséklet általában normális. Előfordul, hogy a tachycardia tüneteit észlelik a szív auskultálásával - szisztolés moraj a csúcson és Botkin pontján, ami az anaemia gyengülését eredményezi. A lép megnagyobbodása nem gyakori, és inkább kizárná a TP diagnózisát.

A thrombocytopeniás purpura lefolyása gyermekeknél

A betegség akut (legfeljebb 6 hónapig tartó) és krónikus (több mint 6 hónapig tartó) formáit izolálják a folyásirányban. Az első vizsgálat során lehetetlen megállapítani a betegség lefolyásának jellegét. A vérzéses szindróma megnyilvánulásának mértékétől függően a vérkép a betegség során három időszakot különböztet meg: vérzéses válság, klinikai remisszió és klinikai hematológiai remisszió..

A vérzéses válságot kifejezett vérzési szindróma, a laboratóriumi paraméterek jelentős változásai jellemzik.

A klinikai remisszió során a vérzéses szindróma eltűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer másodlagos változásai csökkennek, de a thrombocytopenia továbbra is fennáll, bár kevésbé kifejezett, mint egy vérzéses válság esetén.

A klinikai hematológiai remisszió nemcsak a vérzés hiányát, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is magában foglalja.

Hogyan diagnosztizálják a thrombocytopeniás purpurát??

Jellemzője a vérlemezkék tartalmának csökkenése a vérben, a készítményben lévő egyesekig, és a vérzési idő növekedése. A vérzés időtartama nem mindig felel meg a thrombocytopenia mértékének, mivel nemcsak a vérlemezkék számától, hanem azok minőségi jellemzőitől is függ. A vérrög visszahúzódása jelentősen csökken, vagy egyáltalán nem fordul elő. Másodlagosan (a trombocitopénia következtében) a vér plazma-koagulációs tulajdonságai megváltoznak, ami a tromboplasztin-képződés hiányában nyilvánul meg a harmadik thrombocyta-faktor hiánya miatt. A tromboplasztin képződésének megszakadása a véralvadás során a protrombin fogyasztásának csökkenéséhez vezet.

Bizonyos esetekben válság idején a fibrinolitikus rendszer aktiválása és az antikoaguláns aktivitás (antithrombin, heparin) növekedése figyelhető meg. Valamennyi betegnél csökkent a szerotonin koncentrációja a vérben. A hematológiai krízis során bekövetkező endotheliális vizsgálatok (torna, csipet, kalapács, szúrás) pozitívak.

A vörösvérben és a leukogramban (vérveszteség hiányában) változások nem találhatók. A vörös csontvelő vizsgálata általában normális vagy emelkedett megakariocita számot mutat.

A thrombocytopeniás purpura differenciáldiagnózisa

A betegséget meg kell különböztetni az akut leukémiától, a vörös csontvelő hypo vagy aplasiájától, SLE-től, thrombocytopathiáktól.

  1. Hipo- és aplasztikus körülmények között a vérvizsgálatok pancytopeniát tárnak fel. A vörös csontvelő kilyukadása sejtelemekben gyenge.
  2. Erőteljes metaplázia a vörös csontvelőben - az akut leukémia fő kritériuma.
  3. A TP a diffúz kötőszöveti betegségek, leggyakrabban az SLE megnyilvánulása lehet. Ebben az esetben egy immunológiai vizsgálat eredményeire kell támaszkodni. Magas antinukleáris faktor titer, LE sejtek jelenléte jelzi az SLE-t.
  4. A fő különbség a TP és a thrombocytopathiák között a vérlemezkék számának csökkenése.

Hogyan kezelik a gyermekek thrombocytopeniás purpuráját??

A vérzéses krízis időszakában a gyermeknek fokozatos kiterjedésű ágynyugalmat mutat, amint a vérzéses jelenségek elhalványulnak. Különleges étrendet nem írnak elő, azonban a szájnyálkahártya vérzésével a gyermekeknek hűtött ételt kell kapniuk.

A betegség autoimmun formájának patogenetikai terápiája magában foglalja a glükokortikoidok kinevezését, a splenectomiát és az immunszuppresszánsok alkalmazását..

A thrombocytopeniás purpura kezelése gyermeknél

  1. Patogenetikus terápiaként glükokortikoidokat (napi 2 mg / kg orálisan), splenectomiát és immunszuppresszánsokat alkalmaznak..
  2. Az emberi Ig-t szintén 0,4 vagy 1 g / kg dózisban alkalmazzák 5, illetve 2 napig.
  3. Az immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak a felsorolt ​​módszerek hatástalansága esetén alkalmazzák (vinkristin 1,5 - 2 mg / testfelület m2, belül ciklofoszfamid 10 mg / kg 5 - 10 injekció 1-2 hónapon belül).
  4. A közelmúltban danazolt (szintetikus androgén gyógyszer), interferonkészítményeket (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) használnak..
  5. Tüneti gyógyszereket alkalmaznak: aminokapronsav (0,1 g / kg), hemosztatikus szer etamsilát (5 mg / kg naponta), vérlemezkék transzfúziója, gyógynövényes gyógyszerek, helyi hemosztatikus terápia (hidrogén-peroxidos tamponok, adrenalin, hemosztatikus szivacs, fibrin film) ).

Trombocitopéniás purpurakezelések

A prednizolont 2 mg / kg / nap dózisban írják fel 2-3 hétig. ezt követi az adag csökkentése és a gyógyszer teljes megvonása. A prednizolont nagyobb dózisokban (3 mg / kg / nap) rövid, 7 napos kúrákban írják fel 5 napos intervallummal (legfeljebb három kúrával). Kifejezett vérzéses szindróma esetén lehetséges az agyi vérzés fenyegetése, a "pulzoterápia" metilprednizolonnal (30 mg / kg / nap intravénásan 3 napig). A legtöbb esetben ez a terápia elég hatékony. Eleinte a vérzéses szindróma eltűnik, majd a vérlemezkeszám nőni kezd. Néhány beteg a hormon megvonása után visszaesik..

Az elmúlt években a jó hatású trombocitopéniás purpura kezelésében az emberi normál Ig intravénás beadását 0,4 vagy 1 g / kg dózisban 5, illetve 2 napig (tanfolyamadag 2 g / kg) alkalmazták monoterápiaként vagy glükokortikoidokkal kombinálva..

A lép erek splenectomiáját vagy thromboembolizációját a konzervatív kezelés hatásának hiányában vagy instabilitásában, ismételt bőséges, hosszan tartó vérzésben végzik, ami súlyos poszt-hemorrhagiás vérszegénységhez, súlyos vérzéshez vezet, amely veszélyezteti a beteg életét. A műtétet általában a glükokortikoid terápia hátterében hajtják végre 5 évnél idősebb gyermekeknél, mivel egy korábbi életkorban nagy a kockázata a splenectomia utáni szepszis kialakulásának. A betegek 70-80% -ában a műtét szinte teljes gyógyuláshoz vezet. A többi gyermeknek, még a splenectomia után is, folytatnia kell a kezelést..

Az immunszuppresszánsokat (citosztatikumokat) csak más típusú terápiák hatásának hiányában használják kezelésre, mivel alkalmazásuk hatékonysága sokkal kisebb, mint a lépműtét. A vinkristint 1,5-2 mg / m 2 testfelület dózisban, ciklofoszfamidot 10 mg / kg dózisban - 5-10 injekcióban, azatioprint 23 mg / kg / nap dózisban alkalmazzák 2-3 adagban 1-2 hónapig..

A közelmúltban danazolt (szintetikus androgén gyógyszer), interferonkészítményeket (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD) is alkalmaztak a trombocitopéniás purpura kezelésében. Használatuk pozitív hatása azonban instabil, mellékhatások lehetségesek, ami szükségessé teszi további hatásmechanizmusuk tanulmányozását és helyük meghatározását e betegség komplex terápiájában..

A vérzéses szindróma súlyosságának csökkentése érdekében a fokozott vérzés időszakában az aminokapronsavat intravénásan vagy belsőleg írják fel 0,1 g / kg sebességgel (ellenjavallt hematuria esetén). A kezelés hatóanyaga a fibrinolízis gátlóira utal, és fokozza a vérlemezkék aggregációját is.

A hemosztatikus ágens etamsilátot 5 mg / kg / nap dózisban is alkalmazzák szájon át vagy intravénásan. A gyógyszernek angioprotektív és proaggregáns hatása is van. Az orrvérzés megakadályozására hidrogén-peroxiddal, adrenalinnal ellátott tamponokat használnak; aminokapronsav; vérzéscsillapító szivacs, fibrin, kocsonyás film.

A thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek posthemorrhagiás vérszegénységének kezelésében vérképzést stimuláló szereket alkalmaznak, mivel ebben a betegségben a vérképző rendszer regeneratív képességei nem sérülnek. Az egyedileg kiválasztott mosott eritrociták transzfúzióját csak súlyos akut vérszegénység esetén hajtják végre.

A kezelés prognózisa. Ennek eredménye lehet gyógyulás, klinikai remisszió a laboratóriumi paraméterek normalizálása nélkül, krónikus visszatérő folyamat vérzéses krízissel és ritka esetekben agyi vérzés következtében bekövetkező halál (1-2%). A modern kezelési módszerekkel az életre vonatkozó prognózis a legtöbb esetben kedvező..

A thrombocytopeniás purpura megelőzése

Az elsődleges megelőzést nem fejlesztették ki. A másodlagos megelőzés a betegség kiújulásának megelőzésére redukálódik. A gyermekek oltása egyéni megközelítést és különös gondozást igényel. Az iskolások mentesülnek a testnevelés alól; kerülni kell a napsugárzást. A vérzéses szindróma megelőzése érdekében a betegeknek nem szabad olyan gyógyszereket előírni, amelyek gátolják a vérlemezkék aggregációját (például szalicilátok, indometacin, barbiturátok, koffein, karbenicillin, nitrofuránok stb.) Vérvizsgálatot mutatnak be a vérlemezkeszám számlálásával 7 naponta egyszer, majd havonta (a remisszió fenntartása mellett). Minden betegség után kötelező a vérvizsgálat.

Trombocitopéniás purpura gyermekeknél

Az iLive minden tartalmát orvosi szakértők vizsgálják felül, hogy a lehető legpontosabbak és tényszerűbbek legyenek.

Szigorú irányelveink vannak az információforrások kiválasztására, és csak jó hírű weboldalakra, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint bevált orvosi kutatásokra hivatkozunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz.

Ha úgy gondolja, hogy tartalmunk bármelyike ​​pontatlan, elavult vagy más módon kérdéses, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

  • ICD-10 kód
  • Járványtan
  • Okoz
  • Tünetek
  • Diagnosztika
  • Milyen vizsgálatokra van szükség?
  • Kezelés
  • Kihez forduljon?
  • További kezelés
  • Előrejelzés

Idiopátiás (autoimmun) thrombocytopeniás purpura - olyan betegség, amelyet a vérlemezkék számának elszigetelt csökkenése (kevesebb, mint 100 000 / mm 3) mutat, normál vagy megnövekedett megakariociták száma a csontvelőben, valamint antiagregáns antitestek vannak a vérlemezkék felületén és a vérszérumban, ami a vérlemezkék fokozottabb pusztulását okozza..

ICD-10 kód

Járványtan

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura előfordulása gyermekeknél körülbelül 1,5-2 / 100 000 gyermek, nemi különbségek nélkül, akut és krónikus formák azonos gyakorisággal. Serdülőkorban a beteg lányok száma kétszer akkora lesz, mint a fiúké.

A thrombocytopeniás purpura okai egy gyermeknél

Gyermekeknél a thrombocytopenia oka lehet örökletes és postnatalis tényező is. Alapvetően a vérlemezkék száma csökken, mivel a megakariocitákból - progenitor sejtekből a csontvelőben képződik elégtelen; közvetlen pusztulás a véráramban; vagy mindkét okból.

Az elégtelen vérlemezke-termelés okai:

  1. A szülősejtek (megakariociták) változásai a csontvelőben a hematopoietikus ciklus általános megsértésével és a szervek és rendszerek fejlődésének későbbi rendellenességeivel kombinálva.
  2. Az idegrendszer daganatai (neuroblastoma).
  3. Kromoszóma betegségek (Down-szindróma, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Diuretikumok, antidiabetikus, hormonális és nitrofurán gyógyszerek szedése terhesség alatt.
  5. Eclampsia és súlyos preeclampsia.
  6. A magzat koraszülöttsége.

A thrombocytopenia következő oka a thrombocyta pusztulása.

Ezt a következők okozzák:

  1. Immunológiai patológiák.
  2. Az érfal szerkezetének változásai (antifoszfolipid szindróma).
  3. A vérlemezkék szerkezetének változásai.
  4. A véralvadási faktorok elégtelensége (hemofília B).
  5. DIC szindróma.

Az immunológiai okok a következők:

  • közvetlen: antitestek termelődése vérlemezkéikre az anya és a gyermek inkompatibilitásának eredményeként a vércsoport vérlemezkeszáma szempontjából (az anya vérében vannak olyan vérlemezkék, amelyek a gyermekben nincsenek). Ezek a formák az "idegen" szer elutasítását okozzák - a magzati vérlemezkék pusztulását és a trombocitopénia kialakulását..
  • kereszt: az anya betegségeiben, amelyek a vérlemezkék autoimmun pusztulásával járnak, a placentába a magzatba behatoló antitestek ugyanezeket a vérsejteket pusztítják el.
  • antigénfüggő: olyan vírusok antigénjei, amelyek kölcsönhatásba lépnek a vérlemezkék felszíni receptorával, megváltoztatják szerkezetüket és önpusztítást okoznak.
  • autoimmun: antitestek termelődése a normál felszíni receptorok ellen.

A thrombocytopeniás purpura tünetei egy gyermeknél

  • A bőr megnyilvánulásai (ekchimózis, petechiák - pontos vérzések) - mindig előfordulnak
  • Emésztőrendszeri vérzés (melena, véres hasmenés), a köldök maradványából származó vérzés - az esetek 5% -ában fordul elő
  • Orrvérzés - az esetek körülbelül 30% -a
  • Vérzés a szemgolyó membránjaiban (az intracranialis vérzés prediktív valószínűsége)
  • A máj és a lép megnagyobbodása ultrahang alapján. Csak másodlagos thrombocytopeniákra jellemző (gyógyszeres, vírusos)

A thrombocytopeniás purpura diagnózisa gyermeknél

  1. Vér
    • A vérlemezkeszám kevesebb, mint 150x10 * 9 g / l (általában 150-320 x 10 * 9g / l)
    • Duke vérzési ideje

Ez a mutató segít megkülönböztetni a trombocitopátiát a hemofíliától. Miután az ujjbegyet szkennerrel szúrta, a vérzés általában 1,5-2 perc múlva leáll. Trombocitopátiákban több mint 4 percig tart, míg a koagulációs funkció normális marad. Hemofíliával ennek az ellenkezője igaz..

  • Teljes értékű vérrög képződése (visszahúzódása) kevesebb, mint 45% -kal (általában 45-60%) - ez a mutató a vérzés megállításához elegendő számú vérlemezkét jellemez.
  1. Myelogram: az összes csontvelő sejtek, különösen a vérlemezkék progenitor sejtjeinek részletes leírása. Normális esetben a megakariociták száma 0,3-0,5 mikroliterenként. Trombocitopátiák esetén ez a mutató 114-re nő 1 μl csontvelő anyagra. A vérlemezkék normális élettartama körülbelül 10 nap. A vérszint csökkenésével járó betegségekben ezek a sejtek sokkal kevesebbet élnek.
  2. Anamnézis
    • Autoimmun betegségek jelenléte vagy hajlam az anyában
    • Placenta diszfunkció terhesség alatt (leválás, trombózis)
    • Magzati patológia (hipoxia, intrauterin növekedési retardáció, koraszülés; intrauterin fertőzés)
  3. Immunológiai elemzés

Saját vérlemezkék vagy bizonyos fertőző betegségek (1. típusú herpeszvírus, citomegalovírus, Epstein-Barr vírus) megnövekedett antitesttartalmának kimutatása

Milyen vizsgálatokra van szükség?

Kihez forduljon?

A thrombocytopeniás purpura kezelése gyermeknél

Általában a gyermekek 80% -ában a thrombocytopeniás purpura terápiás intézkedések nélkül hat hónap után eltűnik. Ebben az esetben a szülőknek számos fontos szabályt be kell tartaniuk a gyermek gondozásában az egészségi állapot súlyosbodásának megakadályozása érdekében:

  • kizárják a traumás sportokat (birkózás, művészi torna, kerékpározás, síelés)
  • használjon puha fogkefét
  • kövesse a székrekedést megakadályozó étrendet
  • nem adsz gyermekének vérhígító gyógyszereket (aszpirin)

A trombocitopénia kezelése során a gyermeket mesterséges táplálékba kell helyezni, hogy megakadályozzák testének további immunizálódását az anya antitrombocita antitestjeivel.

Orvosi vagy fekvőbeteg kezelésre van szükség, ha a vérlemezkék száma kritikusan csökken, kevesebb, mint 20 ezer mikroliterenként. Ebben az esetben a kezelési eljárások kijelölésének kritériumának a trombocitopéniás szindróma kifejezett klinikájának kell lennie: hatalmas orr, gyomor-bélrendszeri vérzés, amely veszélyezteti a gyermek életét..

Gyógyszeres kezelés

  1. A vérlemezke-koncentrátum (az anyától vagy az antigénnel kompatibilis donortól mosott vérlemezkék) intravénás cseppfolyós transzfúziója 10-30 ml / testtömeg-kg dózisban. A transzfúzió pozitív hatásának tekinthető a gyermek vérzésének leállítása, a vérlemezkék számának 50-60x10 * 9 / l-rel történő növelése 1 órával az eljárás után, és ezeknek a mutatóknak a fenntartása egy napig..
  2. Normál humán immunglobulin intravénás cseppinfúziója 800 mcg / kg dózisban, 5 napig. Immunglobulinként olyan gyógyszereket használnak, mint az Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Gyorsabb, de kevésbé tartós hatást adnak a hormonális gyógyszerekhez (prednizon) képest.
  3. Hemosztatikus gyógyszerek
  • aminokapronsav intravénás csepegtető infúziója naponta egyszer 50 mg / kg dózisban
  1. Hormonterápia
  • orális prednizolon naponta kétszer, 2 mg / kg dózisban

Sebészet

A műtéti kezelés splenectomiát jelent - a lép eltávolítását. Ezt a műveletet csak akkor jelzik, ha a hormonterápia hatástalan. Figyelembe kell venni azt a tényt is, hogy a prednizonnak továbbra is a vérlemezkék számának némi növekedéséhez kell vezetnie, különben a műtétnek nincs jelentős hatása a betegség kiváltó okára. Splenectomia után a vérlemezkeszám alacsony maradhat, de ennek ellenére a hemorrhagiás szindróma teljesen eltűnik.

Új technikák a gyermekek thrombocytopenia kezelésében

  1. Alvadási faktor VIIa (Novoseven)
  2. Ethrombopag - trombopoietin receptor antagonista
  3. Rituximab - monoklonális sejtes szer

Ezeket az anyagokat intenzíven tanulmányozzák a világ laboratóriumaiban. A mai napig hatásukat részben vizsgálták a felnőtt organizmussal kapcsolatban. A klinikai gyermekgyógyászatban a gyermek testére gyakorolt ​​hatásuknak nincs gyakorlati bizonyítékuk..

A thrombocytopeniás purpura okai és kezelése gyermekeknél

A betegség okai és típusai

A besorolás szerint a gyermekek thrombocytopeniás purpura primer és szekunder. Az első csoport viszont két alcsoportra oszlik - idiopátiás TPP és izoimmun.

A trombocitopéniás purpura formái - idiopátiás és izoimmun

Idiopátiás forma

A Werlhof-kór a saját vérlemezkékkel szembeni autoimmun agresszió hátterében alakul ki. Az ilyen thrombocytopenia ezen vérelemek elégtelenségének tudható be, az immunopatológiai folyamatok hatására megnövekedett pusztulás miatt..

Kockázati tényezők, amelyek hatására a thrombocytopeniás purpura idiopátiás formája kialakulhat:

  • átvitt vírusfertőzések: influenza, ARVI, kanyaró stb.;
  • megelőző oltások;
  • fizikai vagy pszichológiai trauma.

A betegség mechanikus sérülés után fordulhat elő hemangiomában szenvedő gyermekeknél - vaszkuláris daganatok a bőrön vagy a belső szervek nyálkahártyáján. Nem ritka, hogy egy ilyen kóros folyamat splenomegalia, tiamin vagy folsavhiány mellett alakul ki..

Izoimmun forma

Az ilyen típusú thrombocytopeniás purpura okai annak típusától függenek:

  1. A veleszületett forma akkor alakul ki, amikor az anya teste nem kompatibilis a magzattal a thrombocyta antigének számára.
  2. Transzfúziós forma. A gyermek vér- és vérlemezke-transzfúziós eljárásai miatt alakul ki..

Külön-külön, van egy veleszületett transzimmun típusú TPP. Akkor fordul elő, amikor a vérlemezkék elleni antitestek egy újszülött vérébe jutnak. A betegség akkor fordul elő, amikor egy fiatal anya szisztémás lupus erythematosusban vagy idiopátiás TPP-ben szenved.

Másodlagos CCI

Egy ilyen patológia gyakran megjelenik a gyermekkori toxikózisban, amelyet különféle állapotok kísérhetnek:

  • a fertőző betegségek akut periódusa;
  • allergia;
  • szisztémás reumatikus patológia;
  • aplasztikus vérszegénység.

A másodlagos thrombocytopeniás purpura kialakulásának oka a vérképző rendszer súlyos rosszindulatú betegsége lehet - leukémia.

Betegség tünetei

A betegséget a petehium-zúzódás típusú bőr-vérzéses szindróma jellemzi. Ez a thrombocytopeniás purpura első leggyakoribb jele. Körülbelül 7-14 nappal azután nyilvánul meg, hogy a gyermek fertőző betegségben szenvedett.

A gyermekek thrombocytopeniás purpurája petechialis-zúzott kiütéssel jelentkezik

A vérzéses gócok spontán jelennek meg a bőrön, még kisebb mikrotraumák után is. Bárhol előfordulhatnak a testen, megkülönböztető jellemzője, hogy megnyomva az elemek nem tűnnek el. Az ilyen kiütéseknek élénkpiros, sötétlila, zöld-sárga színük lehet - mindez megjelenésük korától függ.

A thrombocytopeniás purpura másik tünete a vérzésre való hajlam. A patológia akut fázisában szenvedő gyermekek 40% -ában orrvérzés nyílik, a betegek 80% -ában a krónikus állapotban jelentkeznek.

A gyomor-bélrendszeri és az íny vérzése sokkal ritkább. De a legveszélyesebbek az agyi vérzések, amelyek a hematológiai betegségek kezelésének hiányában jelentkezhetnek..

Vese vérzéssel vérkeverék jelenik meg a gyermek vizeletében. Ezt az eltérést hematuriának hívják. A vizelet pirosra vált vagy "húsos lejtő" színt kap.

Ha a gyomor-bél traktusból vérzik, a csecsemő széklete fekete lesz, az ilyen székletet melenának hívják. Az otthoni székletben lévő vért a gyógyszertárban vásárolt expressz teszt segítségével is felismerheti. De még akkor is, ha klinikai tünetek jelentkeznek, a szülőknek azonnal meg kell mutatniuk a gyermeket orvosnak..

Diagnosztika és kezelés

Figyelembe véve a riasztó tüneteket, a szülőknek be kell hozniuk a gyermeket a hematológus vagy gyermekorvos irodájába. A patológia diagnózisa az anamnézis felvételén, a bőr és a nyálkahártyák vizuális vizsgálatán, egy vénából történő részletes vérvizsgálat elvégzésén alapul. A TPP-vel csökken a vérlemezkék szintje

Immun thrombocytopenia gyermekeknél

RCHD (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának republikánus egészségügyi fejlesztési központja)
Változat: Klinikai protokollok MH RK - 2016

Általános információ

Rövid leírás

Az immun thrombocytopenia olyan autoimmun betegség, amelyet izolált thrombocytopenia (kevesebb, mint 100 000 / μl) jellemez, állandó / megnövekedett megakariociták számmal a csontvelőben, valamint antitrombocita antitestek jelenlétével a vérlemezkék felületén és a beteg vérlemezke antitestek plazmájában, amelyek általában befolyásolják a membrán glikoproteint vagy a II / III / III / III komplexeket. GPIb / IX, amely a vérlemezkék pusztulásához vezet a fagocita mononukleáris rendszer sejtjeinél, ami hemorrhagiás szindrómában nyilvánul meg.

Az ICD-10 és ICD-9 kódok aránya

ICD-10ICD-9
A kódNévA kódNév
D69.3immun trombocitopénia--

A protokoll fejlesztésének dátuma: 2016.

Protokollhasználók: háziorvosok, terapeuták, kardiológusok, hematológusok, gyermekorvosok, onkológusok.

Betegkategória: gyermekek.

Bizonyítási szint skála

ÉSKiváló minőségű metaanalízis, az RCT-k szisztematikus áttekintése vagy nagy RCT-k, nagyon alacsony valószínűségű (++) torzítással, amelyek eredményei általánosíthatók az érintett populációra.
NÁL NÉLKiváló minőségű (++) szisztematikus kohorsz- vagy esettanulmány-tanulmányok vagy magas színvonalú (++) kohorsz- vagy esettanulmány-vizsgálatok, amelyeknél nagyon alacsony az elfogultság kockázata, vagy az RCT-k alacsony (+) elfogultság-kockázatával, amelyek általánosíthatók az érintett populációra.
TÓL TŐLKohorsz vagy esetkontroll vagy kontrollált vizsgálat randomizálás nélkül, alacsony az elfogultság kockázata (+).
Ennek eredményei általánosíthatók az érintett populációra vagy RCT-kre, nagyon alacsony vagy alacsony az elfogultság kockázatával (++ vagy +), amelyek eredményei nem terjeszthetők közvetlenül az érintett populációra.
DEsetsor leírása vagy ellenőrizetlen kutatás vagy szakértői vélemény.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Az American Society of Hematology osztályozása, 2013 [2]:
Az áramlással:
· Újonnan azonosított - időtartam legfeljebb 3 hónap;
Tartós (elhúzódó) ITP - időtartama 3-12 hónap;
Krónikus ITP - több mint 12 hónapig tart.

A vérzéses szindróma súlyossága szerint [1, 246. oldal]:
· Súlyos - klinikailag jelentős vérzésben szenvedő betegek, a vérlemezkék szintjétől függetlenül. Olyan esetek, amelyek vérzés tüneteivel járnak a betegség kezdetén, megkövetelik a terápia megkezdését, vagy megújult vérzés esetei további terápiás előnyök szükségességével különféle gyógyszerekkel, amelyek növelik a vérlemezkék számát, vagy növelik az alkalmazott gyógyszerek adagját.
Refrakter - képtelen válasz vagy teljes válasz (vérlemezkék kevesebb, mint 30x109 / l) a terápiára a splenectomia után; a splenectomia utáni válasz elvesztése és a gyógyszeres kezelés szükségessége a klinikailag jelentős vérzés minimalizálása érdekében. Ugyanakkor egy második vizsgálat kötelező a trombocitopénia egyéb okainak kizárása és az ITP diagnózisának megerősítése érdekében. Leginkább felnőtteknél.

Szakaszok szerint [3]; Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember, IMBACH]:

Diagnosztika (ambuláns)

DIAGNOSZTIKA AZ AMBULATOR SZINTJÉN

Diagnosztikai kritériumok: NB! Az elsődleges immun thrombocytopeniát akkor diagnosztizálják, ha a thrombocyta száma kevesebb, mint 100x109 / L, a thrombocytopenia egyéb okainak kizárásával.

A diagnózis diagnosztikai kritériumai:
Panaszok:
· Fokozott vérzés a nyálkahártyából;
Vérzéses kitörések petechia és ecchymosis formájában a bőrön.

Anamnézis:
· Orr, ínyvérzés;
• menorrhagia, metrorrhagia;
• vérzések a sclera-ban;
· Vérzés az agyban;
· Hematuria;
Vérzés a gyomor-bél traktusból (véres hányás, melena);
Vérzéses kitörések petechia és ecchymosis formájában a bőrön.

Fizikális vizsgálat:
Általános ellenőrzés:
A bőr vérzéses szindrómájának jellege:
· A petechiák és a zúzódások helye és mérete;
· Vérzések jelenléte a szájnyálkahártyán, a kötőhártyán;
· Vérelvezetés a garat hátsó részén;
· Az arc szerkezetének anomáliái (háromszög alakú arc, kicsi szemek, epicanthus, apró arcvonások) és a végtagok (a kéz 1. ujjának anomáliái, hatujjas, syndactyly, klinodactyly);

Laboratóriumi kutatás:
· KLA a leukocita képlet és a vérlemezkék morfológiájának manuális kiszámításával - izolált thrombocytopeniát jegyeznek fel a hemogramon - a vérlemezkék csökkenése kevesebb, mint 100x10 9 / l a leukocita szám és az erythrogram változása nélkül. Bizonyos esetekben posthemorrhagiás vérszegénység, az egyidejű fertőző betegséghez kapcsolódó leukogram változásai, allergia rögzíthető;

Instrumentális kutatás: nem.

Diagnosztikai algoritmus ambuláns szinten:

Diagnosztika (kórház)

DIAGNOSZTIKA HELYZETI SZINTEN

Diagnosztikai kritériumok:
Panaszok: lásd az ambuláns szintet.

Anamnézis:
· A vérzés időtartama és jellege;
· Védőoltás (különösen kombinált vakcinázás kanyaró, mumpsz és rubeola ellen) 2-3 héttel a vérzéses szindróma kialakulása előtt;
Transzferált (vírusos légúti, rubeola, fertőző mononukleózis) 2-3 héttel a vérzéses szindróma kialakulása előtt;
· Gyógyszerek (különösen heparin) használata az elmúlt 2-3 hétben;
· Csontfájdalom és fogyás;

Fizikai vizsgálat: lásd az ambuláns szintet.

Laboratóriumi kutatás:
· KLA a leukocita képlet és a vérlemezkék morfológiájának manuális kiszámításával - izolált thrombocytopeniát jegyeznek fel a hemogramon - a vérlemezkék csökkenése kevesebb, mint 100x109 / l a leukocita szám és az erythrogram megváltoztatása nélkül. Bizonyos esetekben posthemorrhagiás vérszegénység, az egyidejű fertőző betegséghez kapcsolódó leukogram változásai, allergiák rögzíthetők;

Instrumentális kutatás: nem.

Diagnosztikai algoritmus álló szinten: nem.

Az álló szinten végzett fő diagnosztikai intézkedések listája:
KLA (vérlemezkék és retikulociták kenetben történő számlálása);
· Vércsoport és Rh faktor;
· Biokémiai vérvizsgálat (fehérje, albumin, ALaT, ASaT, bilirubin, kreatinin, karbamid, dextróz);
Myelogram: a megakaryocytikus vonal hiperpláziája a megakaocyták fiatal generációinak megjelenésével és prekurzorainak megnövekedett tartalmával;
· A vérzés időtartama Szukharev szerint;
OAM;
ELISA a vírusos hepatitis (HbsAg) markereihez;
ELISA a vírusos hepatitis HCV markereihez;
ELISA a HIV markerekhez.

Az álló szinten végzett további diagnosztikai vizsgálatok listája:
· Biokémiai elemzés: GGTP, elektrolitok;
· Koagulogram;
ELISA antitrombotikus antitestekhez;
· Perifériás vérsejtek immunfenotipizálása;
· Immunogram;
· Antifoszfolipid antitestek;
· PCR vírusfertőzésekre (vírusos hepatitis, citomegalovírus, herpes simplex vírus, Epstein-Barr vírus, Varicella / Zoster vírus);
· Echokardiográfia;
· A hasüreg szerveinek (máj, lép, hasnyálmirigy, epehólyag, nyirokcsomók, vese) ultrahangja, mediastinum, retroperitoneális tér és kismedence - a belső szervek vérzésének kizárására;
· Az agy számítógépes tomográfiája: akkor végezzük, ha felmerül a koponyaűri vérzés gyanúja - fejfájás, hányás, paresis, eszméletvesztés; kizárni az ONMK-t;
Ultrahang OBP.

Megkülönböztető diagnózis

DiagnózisA differenciáldiagnózis indoklásaFelmérésA diagnózis kizárásának kritériumai
TAR szindrómaMegakariociták és vérlemezkék patológiája jellemzi hipoplazia és diszfunkció, amely vérzéshez vezetPanaszok és anamnézis gyűjtése, fizikális vizsgálati módszer.A radiális csontok hiánya, a megakariociták és a vérlemezkék veleszületett patológiája hipoplaziajukkal és diszfunkcióikkal, ami vérzéshez vezet. A megbetegedett gyermekeket leggyakrabban veleszületett szervi rendellenességek (gyakran szívhibák) kísérik
Aplasztikus vérszegénységA vérkenetekben a thrombocytopenia elszigetelt, gyakran mély, amíg egyetlen vérlemezkét nem észlelnek.KLA számláló leukoformulával, retikulocitákkal. Myelogram, trepanobiopszia.A csontvelő aspirátuma gócos elemekben szegény. Csökkentette a sejtes elemek százalékos arányát. A csípőcsontok trepanobioptátjainak szövettani preparátumaiban a csontvelő aplasiája a zsírszövet pótlásával kizárja az ITP-t. A vastartalom normális vagy magas.
Myelodysplasticus szindrómaVérzéses szindrómaKLA (számláló leukoformula, retikulociták) Myelogram, trepanobiopszia.Az MDS-t a dyspoiesis jelei, a blasztok feleslege a csontvelőben, kromoszóma-rendellenességek jellemzik, amelyek kizárják az ITP-t
HematoblastosisPancytopenia, hemorrhagiás szindrómaKLA (leukoformula, retikulociták kiszámításával). Myelogram.A csontvelő áramlási citometriájának, immunhisztokémiai, szövettani vizsgálatának eredményei kizárják az ITP-t.
Paroxizmális éjszakai hemoglobinuriaVérzéses szindrómaUAC;
Vérkémia;
Koagulogram;
OAM;
IFT az APG-n.
A PNH-t hemosiderinuria, hemoglobinuria, a bilirubin, az LDH emelkedett szintje, a haptoglobin csökkenése vagy hiánya jellemzi. Vérzést ritkán észlelnek, jellemző a hiperkoaguláció (az aggregáció induktorainak aktiválása). Az IFT eredmények alapján PNH-klón hiányában kizárták.
Megaloblasztos vérszegények.thrombocytopeniaUAC + perifériás vér morfológiája;
Myelogram;
Biokémiai vérvizsgálat (cianokobalamin- és folsavszint).
A megaloblasztos vérszegénységekre jellemző közvetett jelek: az eritrociták átlagos hemoglobin-tartalmának növekedése, az eritrociták átlagos térfogatának növekedése, a megaloblasztikus típusú hematopoiesis a myelogram adatai szerint. Az ITP-vel ellentétben a megaloblasztos vérszegénységekkel a thrombocytopenia ellenére nincs vérzéses szindróma.
Trombotikus thrombocytopeniás purpura.Vérzéses szindrómaUAC;
Az OBP ultrahangja;
Neurológiai állapot értékelése;
Az ízületek röntgenfelvétele.
Kizárt neurológiai tünetek, többszörös vérrögképződés, ízületi szindróma, gyakran megnagyobbodott máj és lép.

Kezelés

A kezelés során használt készítmények (hatóanyagok)
Hemosztatikus szivacs
Azitromicin (azitromicin)
Alemtuzumab (alemtuzumab)
Amoxicillin (amoxicillin)
Acyclovir
Dexametazon (Dexametazon)
Immunglobulin G humán normál (immunglobulin G humán normális)
Kaptopril (kaptopril)
Klavulánsav
Kolekaltsiferol (Kolekaltsiferol)
Trombocita koncentrátum (CT)
Mikofenolsav (mikofenolát-mofetil)
Omeprazol (omeprazol)
Pankreatin
Paracetamol (Paracetamol)
Piperacillin (piperacillin)
Prednizolon (prednizolon)
Rituximab (Rituximab)
Tazobaktám (tazobaktám)
Tranexámsav
Trombin (trombinum)
Flukonazol (Flukonazol)
Ceftazidim (ceftazidim)
Ciklosporin
Ciklofoszfamid (Ciklofoszfamid)
Eltrombopag
Etamsilát

Kezelés (ambulancia)

KEZELÉS AMBULATOR SZINTEN

Kezelési taktika: nem.
- Gyógyszermentes kezelés: nem.
- Gyógyszeres kezelés: nem.

A cselekvések algoritmusa sürgős helyzetekben:


Javallatok szakorvoshoz:
· Konzultáció hematológussal - ha hematoblastosis gyanúja merül fel;
· Nőgyógyász konzultáció - metrorrhagia, menorrhagia esetén;
Más szűk szakemberek konzultációja - az indikációk szerint.

Kezelés (mentő)

DIAGNOSZTIKA ÉS KEZELÉS A VÉSZHELYZETI SZINTBEN

Diagnosztikai intézkedések:
· Panaszok és betegség anamnézisének összegyűjtése;
Fizikális vizsgálat.

Kábítószer-kezelés:
· Tüneti terápia az IMCI szerint - a WHO irányelvei az elsődleges kórházakban a leggyakoribb betegségek kezelésére, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva [4].

Kezelés (kórház)

HELYZETES KEZELÉS

Kezelési taktika:
Immun thrombocytopeniákkal a kezelési taktika hormonális gyógyszer (prednizolon) kinevezésével kezdődik. A kezelésre adott kedvező válasz esetén a vérlemezkeszám nő (általában 7-10 nappal), és a gyógyszer abbahagyása után is magas szinten marad. Ha a remisszió nem következik be, immunterápiát írnak elő - intravénás immunglobulin. Ha a páciens 6 hónapon belül nem képes gyógyszeres terápiával remisszióba hozni, akkor splenectomia ajánlott. A betegség súlyos eseteiben a splenectomia korábban elvégezhető..

A kezelési taktikában történő döntéshozatal érdekében egy nemzetközi szakértői csoport kidolgozott egy vérzési skálát és ajánlásokat a megközelítéshez
terápiára [4]:

Vérzés / életminőségTerápiás megközelítés
1. fokozat.
Kisebb vérzés,
Megfigyelés
2. fokozat.
Enyhe vérzés. Több petechia> 100; és / vagy> 5 nagy (> 3 cm átmérőjű) zúzódás; a nyálkahártya vérzésének hiánya
Megfigyelés vagy egyes betegeknél membránstabilizáló terápia
3. fokozat.
Mérsékelt vérzés. Vérző nyálkahártya jelenléte, "veszélyes" életmód
Konzultáció hematológussal
4. fokozat.
A nyálkahártya vérzése vagy feltételezett belső vérzés
Minden beteg kezelése kórházi körülmények között

Nem gyógyszeres kezelés:
Mód: II.III;
Diéta: 11. sz.

Gyógyszeres kezelés
Kezelés a súlyosságtól függően:
A prednizolon szokásos adagjának használata legfeljebb 14 napig / 4 napig emelve [1 p. 253-254]
Első vonalbeli gyógyszerek az ITP-hez [6,9]:

KábítószerekDózisA terápia időtartamaUD,
link
Prednizolon0,25 mg / kg21 napA fokozat
2 mg / kg14 nap fokozatos lemondással
60mg / m 221 nap
4mg / kg7 nap fokozatos visszavonással
4mg / kg4 nap
Metilprednizolon30 vagy 50mg / kg7 napA fokozat
20-30mg / kg2 - 7 nap
30mg / kg3 nap
IVIG0,8-1 g / kg1-2 napA fokozat
0,25 g / kgEgyszer
0,4 g / kg5 nap
Anti-D25μg / kg2 napA fokozat
50-60μg / kgEgyszer
75 μg / kgEgyszer
Dexametazon20 - 40 mg / kg / napA fokozat

Tartós és krónikus ITP:
· A glükokortikoid terápia sémái: nagy dózisú metilprednizolon intravénásan 30 mg / kg x 3 nap, majd 20 mg / kg x 4 nap;
· A VVIT használható HITP-re is, műtét előtt, foghúzásra / sérülés esetén. Az IVIT alkalmazásának módjai a cITP esetében megegyeznek az ITP első alkalommal alkalmazott módjaival;
· Az IVIT ajánlott dózisa 0,8-1,0 g / testtömeg-kg, majd 48 órán belül ismételt adagolás következik, ha az első beadás után a vérlemezkeszint nem magasabb 20 x 109 / l-nél [1, 255. o.].

Másodlagos gyógyszeres terápia:
Rituximab (UD-B):
· Egyszeri adag: 375 mg / m 2 / hét, a tanfolyam időtartama: 4 hét (összesen 4 injekció);
Javallatok:
· Nem reagált a dexametazon nagy dózisaira;
Ha vannak ellenjavallatok a splenectomiára;
Az ITP visszatérő és refrakter folyamata.

Ciklosporin A:
2,5 - 3 mg / kg / nap. Prednizolonnal (UD-B) kombinálva
Ciklofoszfamid: 200 mg / m 2 naponta egyszer;
Javallatok:
· Hormonterápiában rezisztens betegeknél és / vagy splenectomia után;
· Másodlagos ITP [5].
Mikofenolát-mofetin: 20-40mg / kg, a tanfolyam időtartama 30 nap.
Javallatok:
Néhány antiproliferatív és immunszuppresszív célú beteg.

Harmadik vonalas gyógyszeres kezelés:
TPO receptor agonisták (UD-A):
25-75 mg Eltrombopag orálisan 1-10 mg / kg / hét.

Alemtuzumab *:

Alternatív terápia a HITP és a refrakter ITP számára.
NB! a kísérő terápia hátterében használják (antibakteriális, gombaellenes, vírusellenes).

Az alapvető gyógyszerek listája:

A gyógyszer INN-jeKiadási formaUD,
link
Immunszuppresszív gyógyszerek
dexametazon0,5 mg-os tabletták
oldat 4mg / 2 ml
UD V [1,2,5]
prednizon5 mg tablettaUD A [1,2,5]
immunglobulin humán Ig Gintravénás beadáshoz 10% 2 g / 20 mlUD A [1,2,5]
immunglobulin humán Ig Gintravénás beadáshoz 10% 5 g / 50 mlUD A [1,2,5]
ciklofoszfamidpor intravénás beadásra alkalmas oldat készítéséhez 500 mgUD S [1,2,5]
mikofenolát-mofetil250 és 500 mg kapszulaUD S [1,2,5]
rituximabinjekciós üveg 10 ml / 100 mg
injekciós üveg 50 ml / 500 mg
UD B [1,2,5]
ciklosporin A25 mg, 50 mg, 100 mg kapszulaUD B [1,2,5]
Eltrombopag31,9 mg és 63,8 mg tablettaUD A [2,5]
Alemtuzimab (a Kazah Köztársaságban történő bejegyzés után)oldatos infúzió 1 mlUD A [2,5]
Gombaellenes gyógyszerek (javallatok szerint)
flukonazololdat intravénás injekcióhoz, 50 ml, 2 mg / ml, kapszula 150 mgUD B [1,2,5,7]
Az antimikrobiális gyógyszereket a szeptikus szövődmények kialakulásának megakadályozására, valamint az antibiotikumokkal szembeni érzékenység meghatározása után alkalmazzák
azitromicin
vagy
tabletta / kapszula, 500 mg, liofilizált por intravénás infúziós oldat készítéséhez, 500 mg;UD B [1,2,5,8]
piperacillin / tazobaktám
vagy
por injekciós oldat elkészítéséhez intravénás beadásra 4,5 gUD B [1,2,5,8]
ceftazidim
vagy
por injekciós oldat elkészítéséhez intravénás beadásra 1000 mgUD B [1,2,5,8]
amoxocillin + klavulánsavfilmtabletta, 500 mg / 125 mg, por szuszpenzió készítéséhez orális alkalmazásra 135 mg / 5 ml,
por oldat készítéséhez i / v és i / m beadáshoz 600 mg.
UD B [1,2,5,8]
Vírusellenes (javallatok szerint, fertőzés esetén)
aciklovirkrém külső használatra 5% -5,0, 200 mg tabletta, por oldatos infúzióhoz 250 mg;UD S
A véralvadási rendszert befolyásoló gyógyszerek
fibrinogén + trombinvérzéscsillapító szivacs, 7 * 5 * 1, 8 * 3 méretű;UD B [1,2,5,7]

További gyógyszerek listája:

A gyógyszer INN-jeBevezetés módja
UD,
link
omeprazol (daganatellenes terápia megelőzése)orális 20mgUD V [1,7]
pankreatin (gasztritisz esetén, hormonterápiával javítja az emésztési folyamatot)10000 NEUD V [1,7]
kaptopril (a vérnyomás emelkedésével)orális tabletta 12,5 mgUD V [1,7]
paracetamol (lázcsillapító)belsőleges tabletta 200 mgUD V [1,7]
nátrium-etamsilát (vérzés ellen)orális beadásra
intravénás beadáshoz 2 ml
UD V [1,7]
kolekalciferol (hipokalcémia esetén)500 mg tablettaUD V [1,7]

Trombokoncentrátum transzfúziók alkalmazása:
Javallatok:
Életveszélyes vérzés jelenléte.
A trombokoncentrátum transzfúziónak mindig kiegészítenie kell a specifikus ITP terápiát (IVIG és / vagy glükokortikoidok), és nem alkalmazható monoterápiaként. Ha a vérzés súlyossága az ITP-ben olyan, hogy a vérlemezke-koncentrátum transzfúzióját igényli, akkor frakcionált transzfúziót ajánlunk 6-8 óránként. Különösen súlyos esetekben "hiperfrakcionális" transzfúziókat alkalmaznak kis dózisú trombokoncentrátummal: 1-2 adagot (0,7-1,4x10 11) két óránként. További hemosztatikus terápiaként etamsilátot, antifibrinolitikus gyógyszereket alkalmaznak..
NB! Vese vérzés esetén a fibrinolízis gátlók alkalmazása ellenjavallt.

Műtéti beavatkozás:
Splenectomia (UD-B)
A beavatkozás javallatai:
· A betegség visszatérő, súlyos lefolyása több mint 6 hónapig;
6 évesnél idősebb betegek, ha előzetes Haemophilus influenzae típusú b + S. pneumoniae + N. Meningitidis oltást kaptak.
A beavatkozás ellenjavallatai:
· 6 év alatti gyermekek;
Elsődleges ITP.

Egyéb kezelések: nem.
Kiegészítő hemosztatikus terápia:
12,5% nátrium-etamsilát 10-15 mg / kg dózisban;
Para-amino-benzoesav - tranexámsav: 12 éves kor felett 20-25 mg / kg dózisban.

Javallatok szakorvoshoz:
· Konzultáció fertőző betegséggel foglalkozó szakemberrel - ha fertőző folyamat gyanúja merül fel;
· Endokrinológus konzultáció - az endokrin rendellenességek kialakulásával a kezelés során;
· Szülész-nőgyógyász konzultáció - terhesség, metrorragia, menorrhagia alatt, kombinált orális fogamzásgátlók felírásakor;
Más szűk szakemberek konzultációja - az indikációk szerint.

Az intenzív osztályra és az intenzív osztályra történő átadás jelzései:
· A tudat hiánya / károsodása (pontszám a Glasgow-skálán); 1. számú melléklet
· Akut kardiovaszkuláris elégtelenség (a pulzus kevesebb, mint 60, vagy több mint 200 percenként);
· Akut légzési elégtelenség (DN 2 - 3 fok, a légzésszám több mint 50, az oxigéntelítettség csökkenése kevesebb, mint 88%, a mechanikus szellőzés szükségessége);
· Akut keringési rendellenességek (sokkos állapotok);
· 60-nál kevesebb / 180-nál nagyobb szisztolés vérnyomás (vazoaktív gyógyszerek állandó beadását igényli);
• kritikus anyagcserezavarok (elektrolit, víz, fehérje, sav-bázis egyensúly, ketoacidózis);
· Intenzív megfigyelés és intenzív farmakoterápia, amely megköveteli az életfunkciók folyamatos ellenőrzését;
A véralvadási és antikoagulációs rendszerek megsértése.

A kezelés hatékonyságának mutatói:
4 héttel a kezelés megkezdése után a vérlemezkék növekedése 100x10 9 / l fölött (az ITP-ben szenvedő betegek 75% -a).
A lép eltávolítása után - a vérlemezkék szintjének növekedése a perifériás vérben.

További irányítás
Laboratóriumi kutatás:
· A KLA-t a vérlemezkék számának meghatározásával és a leukocita képlet kézi számlálásával (kötelező) havonta egyszer, a megfigyelés első évében végezzük. Továbbá, a hematológiai kép klinikai állapotától és stabilitásától függően;
· Ha szükséges, biokémiai vérvizsgálatot végeznek a dinamikában;
A HIV, a hepatitis B és C markerek szerológiai vizsgálata 3 hónappal a kórházból történő kivezetés után és 3 hónappal a vérkészítmények minden transzfúziója után.

A beteg lakóhelyére történő áthelyezésének feltétele:
· A lakóhely szerinti gyermekorvost (gyermek hematológust) a kórház szakembereinek ajánlásai vezérlik;
Az ITP-ben szenvedő betegek vizsgálatának gyakorisága 2-4 hét alatt 1 alkalommal történik a kezelés első 3 hónapjában, majd a klinikai állapottól és a hematológiai dinamikától függően, de legalább 1 alkalommal 2 hónap alatt.

Az instrumentális vizsgálatokat klinikai indikációk jelenlétében végzik.

Kórházi ápolás

A tervezett kórházi kezelés indikációi:

A sürgősségi kórházi kezelésre utaló jelek:
A vérlemezkék szintjének csökkenése a KLA 9 / l-ben.
Vérzéses szindróma jelenléte (vérzés a nasopharynx nyálkahártyájából, szájüreg, emésztőrendszeri vérzés, méhvérzés).

Információ

Források és irodalom

  1. Jegyzőkönyv a Kazah Köztársaság MHSD egészségügyi szolgáltatásainak minőségével foglalkozó vegyes bizottság üléseiről, 2016
    1. 1) Gyermekgyógyászati ​​hematológia, 2015. Szerk.: A.G. Rumjancev, A.A. Maschan, E.V. Zhukovskaya. Moszkva. A "GEOTAR-Media" 2015 kiadói csoport C-656, C-251, 6.2. Táblázat) Az American Society of Hematology 2011 bizonyítékokon alapuló gyakorlati útmutatója az immun trombocitopéniára vonatkozóan Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr és Mark A. Crowther 2011; 16: 4198-4204 3) Az ITP szabványosítása, 2006. szeptember IMBACH. 4) Sürgősségi ellátás biztosítása, 2005. A sürgősségi helyzetekben végzett cselekvések algoritmusa: az IMCI szerint - a WHO irányelvei az elsődleges kórházakban a leggyakoribb betegségek kezelésére, a Kazah Köztársaság viszonyaihoz igazítva (WHO 2012). 5) ESH. A kézikönyv "Immun thrombocytopenia", 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18: 1301-1314. 7) Iránymutatások az adminis parenterális táplálékhoz, Kanada, 2010.8.) SIGN 104. Antibiotikum profilaxis a műtétben. 2014.

Információ

A protokollban használt rövidítések

AGartériás magas vérnyomás;
POKOLartériás nyomás;
ALATalanin-aminotranszferáz
Egy macskaaszpartát-aminotranszferáz
i / vintravénásan
/ m-benintramuszkulárisan
VVIDintravénás nagy dózisú immunglobulin terápia
HIVAIDS vírus;
GGTPgammaglutamil-transzpeptidáz;
IMCIa gyermekkori betegségek integrált kezelése
Mechanikus szellőzésmesterséges tüdőszellőzés
STBimmun trombocitopénia
ELISAkapcsolt immunszorbens vizsgálat;
HA Timmunfenotipizálás;
CT vizsgálatCT vizsgálat;
KSCsav-bázis állapot
LDHlaktát-dehidrogenáz;
LPUorvosi intézmény
MDSmyelodysplasticus szindróma;
IUnemzetközi egységek
MMFmikofenolát-mofetin
MRIMágneses rezonancia képalkotás
UACáltalános vérvizsgálat
OAMáltalános vizeletelemzés;
AML
PNG
akut mieloid leukémia;
paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;
ONMKakut agyi érrendszeri baleset
PCRpolimeráz láncreakció;
ESR- vérsüllyedés;
TGSCvérképző őssejt transzplantáció
UZDGultrahang doppler
FGDSfibro-gastro-duadenoscopia
hITPkrónikus immun thrombocytopenia
CMVcitomegalovírus
BHlégzési sebesség;
Pulzuspulzus;
EKGelektrokardiográfia;
Echokardiográfiaechokardiográfia;
Igimmunglobulin

Minősítési adatokkal rendelkező protokollfejlesztők listája:
1) Gulnara Erbosynovna Omarova - gyermek hematológus / onkológus, az UMC Vállalati Alap fióktelepe, Országos Anyaság- és Gyermekkori Kutatóközpont, Asztana.
2) Tastanbekova Venera Bulatovna - gyermek hematológus / onkológus, az UMC Vállalati Alap fióktelepe, Országos Anyaság és Gyermekkor Tudományos Központ, Astana.
3) Umirbekova Balzhan Bolatovna - gyermek hematológus / onkológus, az UMC Vállalati Alap fiókja, Országos Anyaság és Gyermekkor Tudományos Központ, Astana.
4) Omarova Kulyan Omarovna - az orvostudományok doktora, professzor, republikánus állami vállalkozás "Országos Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Központ", Almati.
5) Manzhuova Lyazzat Nurpapaevna - az orvostudomány kandidátusa, az 1. számú Onkológiai Osztály vezetője, republikánus állami vállalat "Országos Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Központ", Almati.
6) Kalieva Mira Maratovna - az orvostudomány kandidátusa, a KazNMU Klinikai Farmakológiai és Farmakoterápiás Tanszékének docense S. Asfendiyarova.

Nincs ütközési jelzés: nem.

Az értékelők listája: Kemajkin Vadim Matvejevics - a legmagasabb képesítési kategóriás hematológus, az orvostudomány kandidátusa, a szabadúszó vezető hematológus, a Kazah Köztársaság Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériumának onkohematológusa.

További Információ A Tachycardia

A levegőhiány érzése mindig pánikot okoz, mivel az ember nem tudja teljes mértékben belélegezni és kilélegezni. Az orvostudományban ezt az állapotot nehézlégzésnek, vagy - ahogy a betegek nevezik - légszomjnak nevezik.

A fertőző betegségek veszélyesek szövődményeikre. A banális megfázás, ARVI, mandulagyulladás megfelelő kezelés nélkül a szív, az ízületek, a vesék patológiáját okozhatja. Az egyik alattomos állapot, amely komplikációkat okozhat, a béta-hemolitikus streptococcus A fertőzés.

A portál hipertónia akkor fordul elő, ha a portális vénás rendszerben van egy olyan elzáródás, amely megakadályozza a gyomor-bél traktusból, a lépből és a hasnyálmirigyből származó vér szabad áramlását a májban és visszatérést a keringési rendszerbe.

Az egészségügyi ellátás komplexumának tartalmaznia kell az erek tisztítására szolgáló eljárásokat. Az egészségtelen életmód eltömődött artériákhoz vezet a testben, ami ateroszklerózis kialakulását idézi elő.