Leukoencephalopathia - mi történik, ha a mielin lebomlik? Hogyan állíthatjuk meg ezt a folyamatot?

Az agy vírusos, autoimmun és vaszkuláris betegségei gyakran együtt járnak az idegrostok megsemmisülésével és a szerv legfontosabb funkcióinak elvesztésével. Így a progresszív leukoencephalopathiát a neuronális folyamatok membránjainak károsodása és a központi idegrendszer fokozatos degenerációja jellemzi. Ez egy ritka patológia, amely csökkent immunitású betegeknél alakul ki..

Az idegrendszer károsodásának más mechanizmusai is vannak. A vaszkuláris encephalopathia jól reagál a kezelésre, azonban ha a központi idegrendszer vírusos fertőzését észlelik, a prognózis gyenge.

Klasszikus leukoencephalopathia

A progresszív multifokális leukoencephalopathia ritka fertőző betegség, amelyet az idegek mielinhüvelyeinek fokozatos pusztulása és a központi idegrendszer diszfunkciója jellemez. Az agy patológiás változásait a 2-es típusú humán poliomavírus aktiválása okozza, amely csökkent immunitású betegeknél fordul elő. Az emberek 85-90% -ában ez a vírus jelen van a szövetekben, de semmilyen módon nem nyilvánul meg. A teljes körű kezelés kidolgozása még mindig a kísérletezés és a szisztémás kutatás szakaszában van, ezért ma a betegség rossz prognózissal rendelkezik.

Az emberi immunhiányos vírus felfedezése előtt úgy gondolták, hogy a fokális leukoencephalopathiát 100 000 emberből körülbelül egy betegnél diagnosztizálják. A 20. század vége felé a betegség észlelésének esetei gyakoribbá váltak. Ekkorra az orvosok összefüggést állapítottak meg a HIV-fertőzés hátterében fellépő immunhiány és az agyszövetekben a poliomavírus aktiválása között. A HIV-fertőzés és az AIDS a leukoencephalopathiában szenvedő betegek 90% -ában található meg. A betegség fennmaradó 10% -a más immunhiányos állapotokkal és autoimmun patológiákkal társul.

A betegség neurológiai és mentális tünetekként nyilvánul meg. Sok leukoencephalopathiás beteg mentális rendellenességekben szenved. A betegség fokozatos progressziója izombénulás kialakulásához vezet. A meglévő terápiás módszerek lehetővé teszik a kóros folyamat lelassítását és egyes tünetek enyhítését, azonban az esetek 50% -ában a fertőzés a betegek halálával végződik.

Miért van szükség mielinre?

Az agyat idegsejtek, azok folyamata és segédsejtek alkotják. Ez a legfontosabb szabályozó szerv, amely szükséges a test létfontosságú funkcióinak és a tudatos aktivitás fenntartásához. A szubkortikális magokat és az agykérget alkotó idegsejtek hosszú folyamatokkal (axonokkal) rendelkeznek, amelyek impulzusokat vezetnek az agy más részeihez és a test távoli részeihez. Az axonok segítségével a központi idegrendszer minden része kommunikál egymással, ezáltal fenntartva a koordinációt a munkában. Ebben az esetben az impulzus normális továbbadása a folyamatok mentén lehetetlen speciális héj nélkül.

A mielinhüvely egy fehérje-lipid komplex, amely lefedi a központi idegrendszer idegsejtjeinek folyamatait. A gliasejtek alkotják a mielint. Ez a szerkezet szükséges az axonok elektromos leválasztásához és a gyors jelátvitelhez. A mielinhüvelyek nagyon fontosak a motoros tevékenység gyors szabályozása és a kognitív képességek fenntartása érdekében, beleértve az érzelmi kontrollt, a memóriát és az intelligenciát..

A neuron tipikus szerkezete

A demielinizáció az idegsejtek mielinhüvelyének pusztulásának folyamata. Ez a szövődmény jellemző a fertőző és autoimmun betegségekre, beleértve a leukoencephalopathiát is. A szigetelőburok megsemmisülése oda vezet, hogy az elektromos impulzusok lassan kezdenek terjedni az idegekben. Különböző neurológiai rendellenességek fordulnak elő, amelyek befolyásolják a test tudatos aktivitását és általános szabályozását..

Egyéb típusok

Az agy fehér anyagának pusztulása más kóros állapotokban figyelhető meg..

  • A kis fokális leukoencephalopathia az agy fehéranyagának bizonyos területeinek elváltozása, amely a szerv elégtelen vérellátása miatt következik be. A betegséget főként artériás hipertóniában és érelmeszesedésben szenvedő férfiaknál és nőknél diagnosztizálják.
  • Periventrikuláris leukoencephalopathia. A patológiát az agy fehér és szürke anyagának egyidejű károsodása jellemzi. Megtalálható idős emberekben, károsodott agyi keringésben, valamint méhen belüli vagy születési hipoxiában szenvedő gyermekeknél.
  • A hátsó reverzibilis leukoencephalopathia súlyos idegrendszeri rendellenesség, amely vesebetegség, csökkent immunitás és kortikoszteroid kezelés miatt következik be..
  • A laktát felhalmozódásával járó leukoencephalopathia ritka betegség. A mielin az agy tövében és a gerincvelő szerkezetében pusztul el.

Az egyéb osztályozások a kóros elváltozások előfordulási területén és a betegség klinikai megnyilvánulásain alapulnak. Tehát a frontális lebeny leukoencephalopathiája elsősorban negatívan befolyásolja az ember tudatos tevékenységét..

A formáció okai

A klasszikus leukoencephalopathiára jellemző agyi patológiás változások a test 2-es típusú humán poliomavírusának kezdeti fertőzése vagy reaktiválása során jelentkeznek. A betegség kialakulásának fő feltétele az immunitás csökkenése. Normális esetben a test védelmi rendszerei nem teszik lehetővé a vírus tulajdonságainak megnyilvánulását, ezért a fertőző ágens inaktív formában a vesében, a lépben és más szervekben marad. Immunhiány esetén a polyomavírus opportunista fertőzésként aktiválódik.

Más betegségek a kardiovaszkuláris rendszer diszfunkciójával járnak. Tehát a vaszkuláris leukoencephalopathia az agy degeneratív betegsége, amelyet a fehér- és szürkeállomány fokozatos károsodása jellemez a káros véráramlás hátterében. Ez egy külön patológia, amely a discirculatory encephalopathia fajtáinak tulajdonítható..

A vírus aktiválásának okai:

  1. Az emberi immunhiányos vírus fertőzése. A vírusok fokozatosan elpusztítják számos immunokompetens sejtet, aminek következtében az opportunista fertőző ágensek tárolásának mechanizmusa megszakad. A diffúz leukoencephalopathiát az AIDS-ben szenvedő emberek 5% -ánál diagnosztizálják.
  2. Veleszületett immunhiány. Ezek a DiGeorge-szindróma, az ataxia-telangiectasia és más örökletes patológiák, amelyeket csökkent immunitás és veleszületett rendellenességek jellemeznek. Ezzel az etiológiával gyakran leukoencephalopathiát észlelnek a gyermekeknél..
  3. A vérképző és immunfunkciók megsértése hemoblastosisban. A csontvelő és az immunrendszer alkotóelemeit képező egyéb struktúrák onkológiai betegségei növelik a demyelinizációs folyamatok kockázatát.
  4. Az autoimmun rendellenességek olyan betegségek, amelyekben a test védelmi rendszerei elkezdik megtámadni az egészséges szöveteket. A betegség szisztémás lupus erythematosusban, rheumatoid arthritisben és az immunrendszer egyéb patológiáiban szenvedő betegeknél fordul elő. Az autoimmun leukoencephalopathia agresszív immunszuppresszív terápiával is megjelenik.

Tehát a leukoencephalopathia kialakulása oka lehet a test immunrendszerének károsodása vagy az idegsejtek elégtelen vérellátása..

Vírus információ

A polyomavírusok (Polyomaviridae) családját a 20. század második felében írták le. Eleinte ezeket a fertőző kórokozókat a madarak és az emlősök testében találták meg, később azonban a tudósok bebizonyították a vírus bizonyos típusainak az emberre gyakorolt ​​veszélyét. A polyomavírusok nemcsak károsíthatják az idegrendszer struktúráit, hanem növelhetik a tumor növekedésének kockázatát is.

A vírus klinikailag jelentős típusai:

  • az első típusú emberi poliomavírus - befolyásolja a veséket és a légzőrendszert, gyakran szervátültetés után aktiválódik;
  • a második típusú emberi polivírus - tönkreteszi a veséket, a lépet és az agy szerkezetét, leukoencephalopathiát okoz;
  • 5. típusú humán polyomavírus, egy kórokozó, amely egy ritka típusú bőrrákkal társul.

Az emberek akár 80% -a már gyermekkorában megfertőződik a vírussal. A fertőzés forrása bárki lehet, aki poliomavírus hordozóval vagy akut fertőzéssel rendelkezik. A kórokozókat a levegőben levő cseppek továbbítják. Ha immunhiány nem jelentkezik, a vírusrészecskék semmilyen módon nem nyilvánulnak meg, és az ember életében a szövetekben maradnak..

Kockázati tényezők

Az orvosok tisztában vannak a betegség kialakulásának kockázati tényezőivel, az életmóddal, a betegek egyéni és családi kórtörténetével összefüggésben. Ezek a jelek növelik a rendellenesség megjelenésének valószínűségét, de közvetlenül nem okoznak fertőzés vagy érbetegség kialakulását..

Főbb kockázati tényezők:

  1. Szklerózis multiplexes gyógyszeres kezelés. Ennek a demielinizáló betegségnek a kezelésében néha olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek növelik a polyomavírus aktiválásának kockázatát.
  2. Kóros állapotok, az artériák lumenének szűkülésével és a choroid károsodásával. Ez a zsíros plakkok lerakódása az érekben (érelmeszesedés), magas vérnyomás és veleszületett rendellenességek.
  3. Szervátültetés, majd immunszuppresszív terápia. A test védekezőképessége meggyengült, és a fertőzés elkezd hatni az agyra.
  4. Autoimmun és immunhiányos állapotok a beteg közeli hozzátartozóinál.
  5. A HIV-fertőzés és az immunitást károsító veleszületett patológiák kezelésének késői megkezdése.
  6. A kemoterápia alkalmazása a rák kezelésében. A citosztatikus gyógyszerek negatívan befolyásolják a vörös csontvelő működését és csökkentik az immunitást.

A kockázati tényezők korai felismerése fontos szerepet játszik a betegségek megelőzésében.

Tünetek

A betegség klasszikus formája a polyomavírus aktiválása után néhány napon belül neurológiai rendellenességeket okoz. A központi idegrendszer más fertőzéseivel ellentétben a progresszív leukoencephalopathia nem jelentkezik agyi és meningealis tünetekben. A fertőző ágensek elsősorban a kognitív képességek fenntartásáért felelős struktúrákat érintik. Később mozgászavarok jelentkeznek. Az iszkémiás jellegű agy fehérállományának pusztulása szintén befolyásolja az intelligenciát és a személyiséget, azonban a kóros változások sokkal lassabban fejlődnek. A demenciát több évvel a betegség megjelenése után diagnosztizálják.

Tünetek és tünetek:

  • motiválatlan hangulatváltozások;
  • ingerlékenység, agresszió;
  • csökkent látásélesség;
  • apátia és csökkent munkaképesség;
  • állandó paranoia;
  • csökkent intelligencia;
  • memóriazavar;
  • képtelenség tanulni;
  • izomgyengeség;
  • járási zavar.

A vírusos leukoencephalopathiának agresszívebb folyamata van. Szinte minden második betegnél jelentkeznek mentális rendellenességek. Az érrendszeri patológia esetében a demenciára jellemző kognitív változások kerülnek előtérbe.

Melyik orvoshoz kell fordulni

A neurológusok részt vesznek az encephalopathia különféle típusainak diagnosztizálásában és kezelésében. Az első látogatás során az orvos megkérdezi a beteget a panaszokról, és megvizsgálja a kórelőzményt, hogy azonosítsa a központi idegrendszer betegségeinek kockázati tényezőit. Ezután általános neurológiai vizsgálatot végeznek, beleértve a reflex aktivitás értékelését. A neurológus odafigyel a beteg járására és általában az izommunka koordinálására.

A kezdeti diagnózisban pszichoterapeuta vehet részt. Az ilyen profilú orvos azonosítja az encephalopathiára jellemző mentális rendellenességeket, és felméri a kognitív károsodás mértékét. Az intellektuális és érzelmi változások súlyossága jelzi a kóros folyamat stádiumát. A végső diagnózist csak instrumentális és laboratóriumi vizsgálatok után lehet felállítani.

A diagnózis felállítása

A vírusos leukoencephalopathia diagnózisa

A fertőző természetű neurológiai rendellenesség kimutatásához vizuális és laboratóriumi vizsgálatok szükségesek. Fontos kizárni más betegségeket, amelyek hasonló tüneteket és szövődményeket mutatnak.

  • A mágneses rezonancia képalkotás rendkívül informatív vizuális vizsgálat, amely lehetővé teszi az agy összes részének állapotának részletes felmérését. A képek a myelin elvesztésének különféle gócait mutatják a szerv fehér anyagában és magjaiban. Az érrendszeri eredetű leukoencephalopathia azonnal kizárt.
  • Szövetbiopszia. A kraniotómia és a szúrás segítségével az orvos kis szövetmintát nyer a szerv sérült területéről. Az anyag szövettani vizsgálata lehetővé teszi a diagnózis megerősítését.
  • Vírusrészecskék keresése a cerebrospinális folyadékban polimeráz láncreakció (PCR) segítségével. Ez egy pontos laboratóriumi vizsgálat az aktív fertőzés keresésére. A teszthez ágyéki lyukasztást végeznek.
  • Szemészeti vizsgálatok, amelyek célja a látásélesség felmérése és a betegségre jellemző sajátos rendellenességek felkutatása.

A betegség fő jelei az MRI-n láthatók. Pontosításra van szükség az állapot súlyosságának felméréséhez.

A vaszkuláris leukoencephalopathia diagnózisa

Ezt a fajta agykárosodást más instrumentális vizsgálatokkal fedezik fel. A neurológusnak fel kell mérnie az agyi erek állapotát.

  • A fej és a nyak erének ultrahang diagnosztikája biztonságos vizuális vizsgálat, amely szükséges a központi idegrendszer vérellátásának hatékonyságának felméréséhez..
  • Mágneses rezonancia angiográfia. A tomográf segítségével egy neurológus az agy különböző részeinek artériáiról és vénáiról térfogati képeket készít. A vaszkuláris leukoencephalopathia MR jeleit elsősorban az ischaemia és az idegsejtek degenerációjának gócai képviselik.
  • A szív- és érrendszer vizsgálata elektrokardiográfiával, napi EKG monitorozás és ultrahangvizsgálat.

Az erek állapotának tisztázása érdekében kardiológus konzultációt lehet előírni. Szemészeti vizsgálatot is végeznek.

Kezelési módszerek

A vírusos jellegű multifokális leukoencephalopathia nem reagál a kezelésre. Csak olyan támogató terápiás rendszerek léteznek, amelyek lassítják a betegség előrehaladását. A betegeknek neuroprotektív gyógyszereket írnak fel. Ha a betegség az autoimmun patológiák terápiájának hátterében merült fel, vértisztítást (plazmaferezist) hajtanak végre. A közelmúltban információ jelent meg egyes antipszichotikumok és antidepresszánsok hatékonyságáról a betegség kezelésében, de az ilyen terápia kutatása még nem fejeződött be..

A vaszkuláris leukoencephalopathia gyógyszeres úton korrigálható. Az orvosok olyan gyógyszereket választanak ki, amelyek közvetlenül befolyásolják a betegség kialakulásának mechanizmusát. Helyre kell állítani a vérkeringést a központi idegrendszerben, és ki kell küszöbölni a negatív tényezőket, beleértve a magas vérnyomást és az érelmeszesedést. A nagy artériák strukturális patológiáinak észlelésekor sebészeti beavatkozást hajtanak végre.

Az érrendszeri patológiára vonatkozó receptek:

  • kalciumcsatorna-blokkolók és adrenerg receptor antagonisták a szöveti vérellátás javítása érdekében;
  • vérlemezke-gátlók, amelyek megakadályozzák a vérrögök kialakulását az artériákban és vénákban;
  • neuroprotektív gyógyszerek, beleértve a nootropikumokat, vitaminokat és nyomelemeket.

Az elsődleges szív- és érrendszeri betegségek gyógyszeres kezelésének sémáját kardiológus választja ki. A magas vérnyomásban szenvedő betegeknek folyamatosan figyelniük kell vérnyomásukat és diétát kell követniük. Az encephalopathia bármely formája esetén abba kell hagyni az alkoholfogyasztást és a dohányzást. A túlzott testedzés az állapotot is ronthatja..

Hányan élnek ilyen diagnózissal

A vírusos leukoencephalopathiát rendkívül rossz prognózis jellemzi. Minden második beteg kómába esik, és néhány hónappal a kóros elváltozások megjelenése után meghal. Fontos figyelembe venni, hogy a betegek legfeljebb 90% -a szenved AIDS-ben vagy veleszületett immunhiányban, így a prognózis az egyidejűleg előforduló betegségektől is függ. A túlélő betegek életminősége jelentősen romlik a kognitív és neurológiai szövődmények miatt.

Az érrendszeri agykárosodás nem olyan veszélyes. A megfelelő gyógyszeres terápia lehetővé teszi a betegség progressziójának lassítását és az állapot jelentős javítását. Az orvos által előírt gyógyszerek rendszeres bevitelével és a helyes életmóddal a betegek a diagnózis felállítása után legalább öt évet élnek. Ha az alapbetegség mellett a páciensnél stroke-ot és demenciát diagnosztizálnak, a prognózis gyenge.

Az agy progresszív vaszkuláris leukoencephalopathiája

A klasszikus leukoencephalopathia a központi idegrendszer krónikus progresszív betegsége, amelyet 2-es típusú emberi polyomavírus okozta fertőzés okoz, főleg az agy fehérállományát érinti, és demyelinizációval jár együtt - az idegrostok mielinhüvelyének megsemmisítésével. Immunhiányos embereknél fordul elő.

A súlyos leukoencephalopathia mentális, neurológiai rendellenességekben és a mérgezés tüneteiben nyilvánul meg a vírus szaporodásának hátterében. A klinika agyi és agyhártya-tünetekkel is megnyilvánul..

A betegséget kiváltó vírust először 1971-ben azonosították. Független betegségként progresszív leukoencephalopathiát azonosítottak 1958-ban. Az első páciensről, John Cunninghamről elnevezett JC vírust a világ népességének mintegy 80% -a hordozza. Az immunrendszer normális működése miatt azonban a fertőzés nem nyilvánul meg, és látens állapotban halad..

A 20. század közepén az előfordulási arány 1 eset volt 1 millió lakosra. A 90-es évek végére az előfordulás 200 ezer lakosra eső egy esetre csökkent. Egy új kezelés, a HAART (Highly Active Antiretroviral Therapy) bevezetése után 1000 HIV-beteg közül egynél progresszív agyi leukoencephalopathia fordul elő.

A vírusos leukoencephalopathia mellett a fehér anyag más típusú elváltozásai is vannak, saját természetükkel és klinikai képükkel. Ezeket a "besorolás" bekezdés tárgyalja.

Okoz

A leukoencephalopathia kialakulása a vírus reaktiválásán alapul az immunrendszer romlása miatt. A leukoencephalopathiában diagnosztizált betegek 80% -a AIDS-es vagy HIV-fertőzés hordozója. A fennmaradó betegek 20% -a rosszindulatú daganatokban, Hodgkin- és non-Hodgkin-limfómákban szenved.

A JC vírus opportunista fertőzés. Ez azt jelenti, hogy egészséges embereknél ez nem nyilvánul meg, hanem a csökkent immunitás mellett szaporodni kezd. A vírust levegőben levő cseppek és széklet-orális úton továbbítják, ami jelzi annak elterjedtségét a világ lakossága körében.

A fertőzés egészséges testbe történő kezdeti bejutása nem okoz tüneteket, a szállítás látens. Egy egészséges ember testében, nevezetesen a vesékben, a csontvelőben és a lépben a vírus tartós állapotban van, vagyis egyszerűen „megőrződik” egy egészséges testben.

Amikor az immunrendszer romlott, például egy személy HIV-fertőzést kapott, az immunmechanizmusok általános és specifikus ellenállása csökken. Megkezdődik a vírusok újraaktiválása. Aktívan szaporodik és bejut a véráramba, ahonnan a vér-agy gáton át az agy fehér anyagába kerül. Oligodendrocytákban és asztrocitákban él, amelyek létfontosságú tevékenységének eredményeként elpusztulnak. A JC vírus a sejtek receptoraihoz - a szerotonin 5-hidroxi-triptamin-2A receptorhoz - kötődve jut be a sejtbe. Az oligodendrocyták megsemmisítése után aktív demielinizációs folyamat kezdődik, az agy multifokális encephalopathiája alakul ki.

A mikroszkóp alatt a progresszív multifokális leukoencephalopathia az oligodendrocyták pusztulásával nyilvánul meg. A sejtekben vírusok és megnagyobbodott magok maradványai találhatók. Az asztrociták mérete megnő. Az agy metszése felfedi a demielinizáció gócait. Ugyanezen területeken kis üregek figyelhetők meg.

Osztályozás

A fehér anyagot nemcsak vírusfertőzés vagy immunszuppresszió pusztítja el.

Diszcirkulációs leukoencephalopathia

Az encephalopathia általános értelemben az agyi anyag fokozatos megsemmisülése a keringési rendellenességek miatt, gyakran az érrendszeri patológia hátterében: artériás magas vérnyomás és érelmeszesedés. Az encephalopathiát az anyag nagymértékű változásai kísérik. Az elváltozás spektruma magában foglalja az agy fehér anyagát is. Gyakrabban diffúz leukoencephalopathia. Jellemzője a fehér anyag pusztulása az agy nagy részében..

Az ér eredetű agyi leukoencephalopathiája kis fehérállományi infarktusok kialakulásával jár. A betegség kialakulásának folyamatában a demielinizációs gócok megjelennek, az oligodendrocyták és az asztrociták elpusztulnak. Ugyanezen területeken a gyulladás következtében az erek körüli ciszták és ödéma található a mikroinfarktus helyén..

A valószínűleg vaszkuláris eredetű kicsi fokális leukoencephalopathiát később gliosis kíséri - a normális működő idegszövet helyettesítése a kötőszövet analógjával. A gliozis kevés vagy egyáltalán nem funkcionális szöveti góc.

A diszkirkulációs encephalopathia egyik alfaja a mikroangiopátiás leukoencephalopathia. A fehér szövet elpusztul a kis erek: arteriolák és kapillárisok károsodása vagy elzáródása miatt.

Kis fokális és periventrikuláris leukoencephalopathia

A patológia modern neve periventrikuláris leukomalacia. A betegség az elhalt szövet gócainak kialakulásával jár együtt az agy fehér anyagában. Gyermekeknél fordul elő, és ez az egyik oka az infantilis agyi bénulásnak. A gyermekek agyi leukoencephalopathiája általában halva született gyermekeknél fordul elő.

A leukomácia vagy a fehéranyag lágyulása az agy hipoxiája és iszkémiája miatt következik be. Általában a csecsemő alacsony vérnyomásával, a szülés után azonnal fellépő légszomjjal vagy a fertőzés szövődményeivel társul. Az agy periventrikuláris leukoencephalopathiája az anya koraszülöttsége vagy rossz szokásai miatt alakulhat ki, amelyek miatt a gyermek intrauterin fejlődés során mérgezett volt..

Egy elhunyt gyermeknek kombinált változata lehet - az érgenesis multifokális és periventrikuláris leukoencephalopathiája. Ez olyan érrendszeri rendellenességek kombinációja, mint a veleszületett szívhibák és a születés utáni légzési problémák.

Toxikus leukoencephalopathia

Mérgező anyagok bevitele, például injekciós gyógyszerek vagy bomlástermékekkel történő mérgezés eredményeként alakul ki. Májbetegségek következtében is előfordulhat, amelyek során a fehér anyagot elpusztító mérgező anyagok metabolikus termékei behatolnak az agyba. A fajta a hátsó reverzibilis leukoencephalopathia. Ez egy keringési rendellenesség másodlagos reakciója, általában hirtelen vérnyomás-változással, amelyet az agy stagnálása követ. Az eredmény hiperperfúzió. Az agy ödémája kialakul, lokalizálódik a fej hátsó részén.

Eltűnő fehérállomány leukoencephalopathia

Ez egy genetikailag meghatározott betegség, amelyet az EIF génjeinek mutációja okoz. Normális esetben kódolják a fehérjeszintézist, de a mutáció után funkciójuk elvész és a szintetizált fehérje mennyisége 70% -kal csökken. Gyermekekben található.

Mérlegosztályozás:

  • Kis fokális nem specifikus leukoencephalopathia. Kis gócok vagy mikroinfarkciók fordulnak elő a fehér anyagban.
  • Multifokális leukoencephalopathia. Ugyanakkor, mint az előző, a gócok nagy méreteket érnek el, és sok közülük van.
  • Diffúz leukoencephalopathia. Enyhe fehérállományi elváltozások jellemzik az egész agyterületen.

Tünetek

A klasszikus progresszív multifokális encephalopathia klinikai képe neurológiai, mentális, fertőző és agyi tünetekből áll. Az intoxikációs szindróma fejfájással, fáradtsággal, ingerlékenységgel és lázzal jár. A leukoencephalopathia neurológiai tünetei:

  1. az agy membránjainak irritációja: fotofóbia, fejfájás, hányinger és hányás, merev nyaki izmok és egy békakutya sajátos testtartása;
  2. a test egyik oldalának végtagjain az izomerő gyengülése vagy teljes eltűnése;
  3. egyoldalú látásvesztés vagy csökkent pontosság;
  4. károsodott tudat és kóma.

A demencia neuropszichiátriai rendellenesség. A betegeknél a figyelem szétszórt, a rövid távú memória mennyisége csökken. A betegek letargikussá, letargiussá és közömbössé válnak. Idővel teljesen elveszítik érdeklődésüket a külvilág iránt. A rohamok a betegek 20% -ában fordulnak elő.

A klinikai kép kiegészülhet az agyszövet gyulladásával és a gócos tünetekkel. Például a homloklebenyben lévő egyetlen nem specifikus leukoencephalopathia gócot kísérheti a viselkedés gátlása és az érzelmi reakciók ellenőrzésének nehézségei. A rokonok és szeretteink gyakran panaszkodnak a beteg furcsa és impulzív cselekedeteire, amelyekre nincs megfelelő magyarázat.

Az eltűnő fehérállományú leukoencephalopathia klinikailag a következő szakaszokra oszlik:

  • csecsemő;
  • gyermekek;
  • késő.

A csecsemő variánsát az első életév előtt diagnosztizálják. Születés után objektíven kimutatják a neurológiai rendellenességeket és a kapcsolódó szervek szerzett vagy veleszületett elváltozásait.

A gyermekkori forma 2 és 6 éves kor között fordul elő. Külső tényezők miatt fordul elő, gyakrabban neuroinfekció vagy stressz. A klinikai képet a hiányos neurológiai tünetek gyors növekedése, a vérnyomás csökkenése és a tudatzavar jellemzi kómáig..

A késői leukoencephalopathiát 16 év után diagnosztizálják. Főleg neurológiai tünetekkel nyilvánul meg: a kisagy és a piramis traktus munkája megszakad. Az epilepszia később rétegződik. A demenciát az időskor alakítja ki. A pácienseknek mentális rendellenességeik is vannak: depresszió, involúciós pszichózisok, migrén és a libidó éles csökkenése. A nőknél a késői változatot hormonális rendellenességek kísérik. Dysmenorrhoát, meddőséget, korai menopauzát rögzítenek. A diagnosztikát bonyolítja, hogy a nőknél a neurológiai rendellenességek kerülnek előtérbe, és nem agyi és neurológiai tünetek.

A vaszkuláris leukoencephalopathia jelei:

  1. Neuropszichológiai rendellenességek. Ide tartoznak a viselkedési rendellenességek, a kognitív zavar és az érzelmi akarat károsodása..
  2. Mozgászavarok. A bonyolult tudatos mozgások károsodnak, és a gócos tünetek hemiparesis vagy hemiplegia formájában is megfigyelhetők.
  3. Autonóm rendellenességek: étvágytalanság, hiperhidrózis, hasmenés vagy székrekedés, légszomj, palpitáció, szédülés.

Diagnosztika

A klasszikus leukoencephalopathia diagnózisa a vírus DNS polimeráz láncreakcióval történő kimutatásán alapul. A diagnózis magában foglalja a mágneses rezonancia képalkotást és a cerebrospinalis folyadék vizsgálatát is. A cerebrospinális CSF változásai azonban nem specifikusak, és gyakran a gyulladás tipikus változásait tükrözik..

Az MRI-n megnövekedett intenzitású gócok találhatók, amelyek aszimmetrikusan helyezkednek el a frontális és az occipitalis lebeny fehér anyagában. A periventrikuláris kis gócos leukoencephalopathia MR képe: alacsony intenzitású gócok T1 módban. Az elváltozások megtalálhatók az agykéregben, az agytörzsben és a kisagyban is..

Kezelési módszerek

Nincs olyan gyógymód, amely kiküszöbölné a betegség okát. A terápia fő célja a kóros folyamat befolyásolása glükokortikoidok és citotoxikus szerek alkalmazásával. A kezelést az immunrendszert stimuláló gyógyszerek is kiegészítik. A terápia második ága a tünetek megszüntetése.

Előrejelzés

A prognózis gyenge. Meddig élnek: a diagnózis felállításától kezdve a betegek átlagosan 3 és 20 hónap között élnek.

Megelőzés

Azoknak az embereknek, akiknek családjában neurodegeneratív betegségek voltak, megelőző diagnosztikát mutatnak be a JC vírus jelenlétére vonatkozóan. A vírus magas előfordulása miatt azonban nehéz meghatározni a betegség kialakulásának prognózisát. 2013-ban az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) kidolgozott egy kérdőívet, amely felhasználható a korai látásromlás, érzékenység, érzelem, beszéd és járás gyanújára, és ha a teszt eredménye pozitív, vizsgálatra küld egy személyt..

Az agy leukoencephalopathiájának jelei és kezelési módjai

A leukoencephalopathia olyan betegség, amely károsítja az agy alapját képező fehér anyagot, amely számos neurológiai szindrómát vált ki. A demyelinizáló kóros folyamatok gyors előrehaladása és fejlődése jellemzi.

A patológia meghatározása

A leukoencephalopathiát mindig a fehér medulla elváltozásai kísérik, amelyek különböző okok miatt következnek be: érrendszeri patológiák, polyomavírus fertőzés, génmutációk. A fertőző forma a JC polyomavírus reaktivációja miatt alakul ki, amely sok ember testében látens látens.

Az autoszomális recesszív genezis betegségének örökletes formája egy génmutáció (főleg az EIF2B5 gén) hátterében jelentkezik. Az érrendszeri eredetű kis fokális leukoencephalopathia olyan betegség, amely az agy keringési rendszerének kis elemeinek károsodása következtében alakul ki, amely a hipoxiás-ischaemiás szöveti károsodásra jellemző tüneteket vált ki.

A betegség osztályozása

Különböztesse meg a patológia formáit az okoktól függően. A Bukowanger-kór néven ismert leukoencephalopathia vaszkuláris formája progresszív agybetegség, amely magas vérnyomás hátterében alakul ki, ami vezető szerepet játszik az érelmeszesedés és más vaszkuláris patológiák patogenezisében..

A klinikai kép hasonlít az arteriosclerotikus etiológia subcorticalis (subcorticalis) encephalopathiájának megnyilvánulásaira. A patogenezishez társul a fehérállomány veresége a kis artériák és arteriolák ateroszklerózisának hátterében, amelynek következtében az érfalak megvastagodnak és a lumen szűkül, a hyalinosis kialakul - fehérje-distrofia a normál szövet helyettesítésével sűrűbb, alacsonyan rugalmas szerkezettel.

Tipikus szövődmények: TIA (átmeneti agyi keringési rendellenességek), stroke. A vaszkuláris demencia összes klinikai esetének egyharmada multifokális leukoencephalopathiának köszönhető. Az esetek 80% -ában a betegek életkora 50-70 év. A fertőző eredetű fehérállomány gócos elváltozása a JC vírus reaktivációja miatt következik be.

A periventricularis leukoencephalopathiát, amelyet periventricularis leukomalaciaként ismerünk, a kamrai rendszer közelében lévő fehérállományi elváltozások jellemzik. Nagy léptékű elváltozás esetén a gócok átterjednek a fehér anyag központi szakaszaira.

Az agresszív, elhúzódó folyamat demielinizáló folyamata nekrotikus üregek kialakulásához vezet az agyi szerkezetekben. A gyermekeknél előforduló agyi leukoencephalopathia (leukomalacia) gyakran okozza az agyi bénulást (CP) gyermekkorban.

Az előfordulás okai

A fertőző genezis kialakulásának fő oka a poliomavírus reaktivációja. Ez a burok nélküli JC vírus, és a lakosság 80% -ában található meg. Általában nem okoz betegség kialakulását. Ebben az esetben a fertőzött emberek hordozók. Az aktiválás az immunrendszer elnyomásának hátterében történik, gyakran HIV-vel diagnosztizált betegeknél.

A HIV-fertőzést gyakran tipikus tünet kíséri - a multifokális leukoencephalopathia kialakulása progresszív patológiával. A betegség immunmodulátorokkal (szervbeültetés után), immunszuppresszánsokkal vagy monoklonális antitestekkel történő kezelés eredményeként jelentkezik, ami az immunrendszer elnyomását okozza..

A monoklonális antitestekkel végzett terápiát sclerosis multiplex, autoimmun vérbetegségek, non-Hodgkin-limfóma, reumás ízületi gyulladás kapcsán hajtják végre. A JC vírus a gyomor-bél traktuson keresztül szennyezett víz és étel útján, vagy levegőben lévő cseppek útján jut be a szervezetbe. A fertőzés folyamata tünetmentes.

A vírus látensen marad a testben az aktiválást kiváltó tényezők megjelenéséig. A provokáló tényezők társulnak az őssejt transzplantációval és a gyógyszerekkel - purin analógokkal (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol) történő kezeléssel. Az érrendszeri patológiák hátterében kialakult kis fokális leukoencephalopathiát általában tényezők váltják ki:

  • Artériás magas vérnyomás, hosszú távú, tartós.
  • Artériás hipotenzió.
  • A vérnyomás cirkadián (biológiai) ritmusának kóros változása - a nyomásmutatók éles növekedése vagy csökkenése éjszaka.

Az agyi szerkezetek kóros változásai krónikus hipoxia - oxigén éhezés következtében jelentkeznek. A valószínű okok között szerepelhet az érrendszer elemeinek fejlődésében rejlő veleszületett rendellenességek, az életkorral összefüggő deformitások, poszttraumás hibák és egyéb rendellenességek, amelyek az agyi véráramlás romlását váltják ki..

Tünetek

A fertőző genezis kis fokális encephalopathiáját a gyulladásos folyamat jeleinek hiánya jellemzi a medullában. A központi idegrendszerbe behatolva a vírus az oligodendrocyták lízisét (oldódását) okozza, ami nagymértékű demyelinizációhoz vezet - a mielinhüvely károsodásához.

A fertőzött oligodendrociták a demielinizációs fókusz szélén helyezkednek el. Fokozatosan a kóros folyamat kiterjed az agy nagy területeire, ami provokálja a neurológiai tünetek növekvő fejlődését:

  1. Hemiparesis (paresis a test egyik oldalán).
  2. Hemisomatosensoros rendellenességek (érzékenység zavara - zsibbadás, bizsergés, a hőmérséklet érzékelésének változása, a fájdalom ingereire adott reakció változása, az egyes testrészek egymáshoz viszonyított helyzetének térbeli ábrázolásának torzulása).
  3. Epilepsziás rohamok. Megfigyelhető a betegek 20% -ánál, ami a fókusz és a kéreg közelségét jelzi.

Az elváltozás lokalizációjától függően olyan tünetek jelennek meg, mint az ataxia (a konzisztencia megsértése az izomcsoport összehúzódása során), afázia (beszédzavar), látászavarok, apraxia (a céltudatos mozgások megsértése), dysmetria (redundancia vagy elégtelenség az önkéntes mozgások végrehajtásakor). A kognitív rendellenességek a patológiára jellemzőek, gyakran demenciává válnak.

A félgömbök szöveteinek veresége a klinikai gyakorlatban megfelelő tünetekkel tízszer gyakrabban fordul elő, mint a szárszerkezetek. Az MRI vizsgálat során nagy szubkortikális (szubkortikális) gócok találhatók - hiperintenzív (T2 mód) és hipointenzív (T1 mód). A fókusz átmérőjének növekedésével nő a neurológiai hiány. A vaszkuláris leukoencephalopathiát tünetek kísérik:

  1. Kognitív rendellenességek (memória és mentális károsodás), előrehaladási hajlammal.
  2. Ataxia, motoros diszfunkció.
  3. A motoros koordináció zavara.
  4. Vizelet inkontinencia, akaratlan székletürítés.

A betegség lefolyásának késői szakaszában a demencia kialakulása jellemző. A betegek elveszítik az önellátás képességét, éjjel-nappal orvosi ellátásra szorulnak. A betegeket nem érdekli a beszéd, a motor, a kognitív, a mentális tevékenység. Időnként eufória érzés jelentkezik. Néhány betegnek epilepsziás rohama van.

A Binswanger-kór jellemzően progresszív tendenciát mutat. Gyakran megfigyelnek hosszú, stabil állapotú periódusokat. A demencia a kortikális-subkortikális kapcsolatok megsértése miatt alakul ki, amelyek a fehér anyag károsodásának eredményeként merülnek fel. A thalamus és a bazális ganglionok diszfunkciója fontos szerepet játszik a patogenezisben..

A fokális leukoencephalopathia olyan betegség, amelyet a járás megváltozása jellemez, ami az extrapiramidális rendszer vaszkuláris genezisének elváltozását jelzi. A beteg járása lassúvá válik, aprítás, a lépések lerövidülnek, a testtartás diszfunkciója figyelhető meg - nehéz a kanyarban. A beteg számára nehéz elindítani (elindítani) a mozgást. Néha a mozgászavarok parkinsonismusként jelentkeznek (merevség, izommerevség, remegés).

A tüneteket kiegészíti a hemiparesis (parézis a test egyik felében) és a pseudobulbar szindróma (dysarthria - csökkent kiejtés, dysphonia - a hang gyengülése, dysphagia - nyelési nehézség, akaratlan sírás vagy nevetés). Az érrendszeri etiológia multifokális leukoencephalopathiájának diagnosztizálásához a következő jelekre van szükség:

  • Elmebaj.
  • Az érrendszeri betegségek kialakulásának kockázati tényezői vagy az ér keringési rendszerét befolyásoló érrendszeri patológiák jelei.
  • Az agy szubkortikális (szubkortikális) struktúráinak vereségére jellemző neurológiai szindrómák (járásváltozás, vizeletinkontinencia, paratonia - akaratlan ellenállás a passzív mozgásokkal szemben).

A CT-vizsgálat kétoldali leukoaraiózist mutat - kisebb érrendszeri ischaemia, a fehérállomány érrendszerének elemeinek károsodása. Periventricularis leukoencephalopathiával a fehér anyag diffúz fokális elváltozását különböztetik meg egy MRI-vizsgálat során, főleg szimmetrikusan.

Összehasonlításképpen, vírusos elváltozás esetén a gócok főleg aszimmetrikusan helyezkednek el. Egyetlen nem specifikus leukoencephalopathia fókusz tévesen tekinthető a stroke megnyilvánulásának.

Diagnosztikai módszerek

A JC-vel összefüggő fertőzés korai diagnózisa lehetővé teszi a kezelés időben történő megkezdését. Az idegépalkotás továbbra is a kórosan megváltozott szövet területeinek kimutatásának elsődleges módszere. Az instrumentális diagnosztika főbb módszerei:

  1. MRI, CT.
  2. Az agyi erek Doppler-ultrahangvizsgálata.
  3. Elektroencefalográfia.
  4. Biopszia. Az agy biopsziájának vizsgálata. A módszer érzékenységét 64-90% -ra becsülik.

A PCR típusának tesztelése segít kimutatni a vírus DNS-ét. A módszer érzékenységét 72-92% -ra becsülik.

Kezelési módszerek

A vaszkuláris genezis patológiájának kezelése magában foglalja a betegség kialakulását kiváltó okok megszüntetését. Gyakrabban gyógyszereket és más terápiákat írnak fel a magas vagy alacsony vérnyomás stabilizálására. Megmutatott gyógyszerek:

  • A vér mikrocirkulációjának javítása az agyi szerkezetekben.
  • Metabolikus folyamatok stimulálása az agysejtekben.
  • A neurológiai tünetek megszüntetése.

Ezzel párhuzamosan az érelmeszesedés és az ezzel járó szomatikus betegségek terápiáját hajtják végre. A vírusformának nincs specifikus kezelése. A következők tekinthetők hatékony intézkedésnek:

  • Hagyja abba az immunszuppresszánsok (kortikoszteroidok, citosztatikumok) szedését. Vagy csökkentik az adagjukat.
  • A Natalizumab - monoklonális antitesteken alapuló gyógyszer törlése, ha a vírus használata miatt újra aktiválódott. Ezzel párhuzamosan naponta legfeljebb 5 alkalommal ajánlott plazmaferezist végezni a gyógyszer eltávolítása érdekében.
  • A meflocin (maláriaellenes gyógyszer) kinevezése. Egyes tanulmányok kimutatták a JC vírus replikációját (reprodukcióját) lassító gyógyszer hatékonyságát.

A mirtazapin antidepresszáns gátolja a szerotonin újrafelvételét, megakadályozza a JC vírus terjedését. A hatásmechanizmus az 5-HT2 receptorok blokkolásán alapul, amelyek a poliomavírus célpontjai.

Előrejelzés

Az, hogy mennyi ideig élnek az agy leukoencephalopathiájának diagnózisával, a fejlődés okaitól és a patológia lefolyásának jellegétől függ. A várható élettartam prognózisát a kezelőorvos egyedileg készíti el, figyelembe véve a beteg életkorát és fizikai állapotát. Az érrendszeri eredetű betegség prognózisa feltételesen kedvező. Az érrendszeri rendellenességek időben történő korrekciója késleltetheti a fehér anyag nagymértékű károsodását.

HIV diagnosztizálásakor a vírus által okozott leukoencephalopathia a második leggyakoribb halálok, csak a nem Hodgkin-limfóma után. Számos boncolási eredmény nem mutatott közvetlen kapcsolatot a mortalitás és a gócok szerkezetének morfológiai jellemzői (méret, lokalizáció, szöveti atrófia mértéke, hydrocephalus) között a betegség vírusos formájában.

Megelőző intézkedések

A patológia megelőzésére a szklerózis multiplexben szenvedő, Natalizumabbal kezelt betegeket megelőző vizsgálattal írják elő a JC vírus jelenlétére. A megelőző intézkedések általános ajánlásokat tartalmaznak az immunrendszer megerősítésére:

  1. Edzési eljárások.
  2. A rossz szokások elutasítása.
  3. Egészséges, tápláló ételek szervezése.
  4. Aktív életmód, adagolt fizikai aktivitás.

A születési sérülések megelőzése a perinatális periódusban és a fejrész sérülései felnőttkorban, a vérnyomásértékek szisztematikus ellenőrzése és korrekciója segít elkerülni a szövődményeket és a betegség gyors előrehaladását..

A leukoencephalopathia a fehér anyag pusztulásának progresszív folyamata. Az érrendszer kialakulásának korai diagnózisa és helyes terápiája hozzájárul a beteg állapotának jelentős javulásához.

Az agy leukoencephalopathiája: mi ez

Az agy leukoencephalopathiája alatt mi a helyzet, a szakértők megértik azt a betegséget, amelyben kóros elváltozások alakulnak ki a szubkortikális agyi struktúrák fehér anyagában. Ha korábban azt hitték, hogy a patológia az időskorúakra jellemző, most már vannak esetek a betegség kialakulására a munkaképes embereknél. Ezért a kezelést a lehető legkorábban el kell kezdeni a beteg életének megőrzése és meghosszabbítása érdekében..

Az előfordulás okai

Sokféle tényező provokálhatja a leukoencephalopathia megjelenését, vagy ahogy Binswanger-kórnak is nevezik. A szakértők a betegség minden formájára meghatározzák az okaikat.

Tehát a patológia érrendszeri változata esetében a platform krónikus kóros folyamatok az agyi struktúrákban. Például a hosszú távú betegségek - cukorbetegség, magas vérnyomás, agyi érelmeszesedés - hátterében. Az egyéni szokások - dohányzással, alkoholos termékekkel való visszaélés - negatívan járulnak hozzá. Ritkábban alakul ki kapcsolat az öröklődéssel - a családban már előfordult leukoencephalopathia.

A fehér medulla elváltozásának periventrikuláris vaszkuláris formájának alapja a szerv oxigén éhezése. Leggyakrabban veleszületett rendellenességek, genetikai agyi rendellenességek vagy születési trauma miatt következik be. A posztnatális periódusban a csigolyák életkorral összefüggő deformitása, az agyi véráramlás megszakadását kiváltó poszttraumás hibák leukoencephalopathiához vezetnek.

Míg a multifokális leukoencephalopathia esetében a platform jelentősen gyengíti az immungátakat. Különféle fertőzések vezetnek ehhez - HIV, tuberkulózis. Ezenkívül az ilyen vaszkuláris gócokat kiválthatja erős vegyi anyagok vagy immunszuppresszánsok bevitele..

Osztályozás

A lefolyás és a klinikai megnyilvánulások jellege alapján szokás megkülönböztetni a Binswanger-kór több változatát:

  1. A kis fokális leukoencephalopathia krónikus érrendszeri rendellenesség, amely az agyi struktúrákra gyakorolt ​​kóros nyomás miatt következik be. Például súlyos magas vérnyomás esetén - a vérnyomás éles emelkedése.
  2. A progresszív vaszkuláris leukoencephalopathia esetében a fejlődés vírusos jellege jellemző - humán 2. típusú polio-vírus. Gyakrabban egy már meglévő súlyos immunhiány hátterében. A klinikai kép polimorf lesz.
  3. A perifentrikuláris leukoencephalopathia az agysejtek gyakori oxigén éhezésének eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben az érelváltozások nemcsak a fehérben, hanem a szürkeállományban is megfigyelhetők..
  4. Vaszkuláris leukoencephalopathia eltűnő fehér szövetekkel - két-hat éves csecsemőknél diagnosztizálják. Génmutációkon alapul.

A vaszkuláris fokális leukoencephalopathia korai diagnózisa javítja a prognózist. Mivel a multifokális leukoencephalopathiát gyakran annak késői szakaszában diagnosztizálják, ami nem járul hozzá a gyógyuláshoz.

Kezdeti tünetek

Megjelenésének kezdeti szakaszában az agy leukoencephalopathiája látens lefolyású. Lehet, hogy egy személy távollétesebbnek, esetlenebbnek vagy mások számára önfeledtebbnek tűnik..

Bizonyos esetekben fokozott könnyezés, ingerlékenység alakul ki az emberekben. Alvási problémáik vannak - mind az elalvással, mind az időszakos éjszakai pihenéssel. Ezenkívül megnő az izomtónus, amely az egyes izomalcsoportok görcsös rángatózásával, a szemmozgásokkal nyilvánul meg. Beszédbeli nehézségek merülnek fel - a kiejtés, a hangok tisztasága szenved. Még a rövid mondatok és a hírnév is némi erőfeszítést igényel.

A szellemi tevékenység fokozatosan romlik - a beteg továbbra is elvégezheti szokásos munkaköri feladatait, de ha szükséges, nehézségei vannak az új anyagok elsajátításával. A kezdeti szakaszban bekövetkező demencia, amely feledékenységben nyilvánul meg, a leukoencephalopathia előrehaladtával egyre észrevehetőbb lesz - egy személy elveszíti munkaképességét.

A betegség előrehaladott stádiumának klinikai tünetei

Komplex speciális terápia hiányában az érrendszeri rendellenesség tünetei súlyosbodnak - a memória csökkenésében megnyilvánuló értelmi rendellenesség demenciává válik. A multifokális encephalopathia gyakran epilepsziás rohamokhoz, beszédzavarokhoz, sőt néma állapothoz vezet.

A kóros elváltozások a motoros szférában is bekövetkeznek - a koordináció zavara egyrészt általánossá válik. A végtagok zsibbadása parézissé vagy bénulássá alakul át.

A progresszív leukoencephalopathia a következőket eredményezi:

  • bulbar szindróma - az étel, majd a víz lenyelésének rendellenességei;
  • parkinsoni komplexum - remegő végtagok, mozgási nehézségek;
  • vizelettartási nehézség;
  • gyakori fájdalom a fej különböző területein.

Általános szabály, hogy a betegek nincsenek tisztában a velük kapcsolatos kóros változásokkal - a leukoencephalopathiában fellépő érrendszeri folyamatok többek között befolyásolják az agy azon területeit, amelyek felelősek a személyiség megőrzéséért. A rokonok ilyen embereket hoznak szakemberekhez.

Diagnosztika

A klinikai megnyilvánulások sokfélesége, valamint a leukoencephalopathia kialakulásának kiváltó okai bonyolítják az agy érrendszeri változásainak differenciáldiagnózisát. Mindazonáltal a modern neurológia fejlődése lehetővé teszi a Binswanger-kór kimutatását és kezelését annak kialakulásának legkorábbi szakaszában..

A fő diagnosztikai intézkedések:

  • mágneses rezonancia képalkotás - a vaszkuláris leukoencephalopathia MR-képét sok apró elváltozás képviseli;
  • ultrahangos dopplerográfia - az agyi erek vérkeringési hibáinak kimutatása;
  • elektroencefalográfia - a fokozott agyi aktivitás területeinek diagnosztikája;
  • ágyéki szúrás - információ a személy neuroinfekciójáról;
  • A DNS-diagnosztika egy polimeráz láncreakciós módszer a fertőzés kórokozójának meghatározására;
  • ha rosszindulatú daganatot gyanítanak - a tumorszövet biopsziája;
  • ha van információ a leukoencephalopathia lehetséges vírusos etiológiájáról - az okot elektronmikroszkóppal állapítják meg.

Az immunocitokémiai elemzés segítségével lehetővé válik a mikroorganizmusok antigénjeinek kimutatása. A szakemberek sok hasznos információt kapnak a pszichológiai tesztekből, a páciens reflexeinek felméréséből, a memória és a gondolkodás tanulmányozásából, valamint egyéb magasabb szintű mentális funkciókból..

Kezelési taktika

Mivel a leukoencephalopathia az esetek többségében az agy patológiás zónáinak sokaságát jelenti - kis vaszkuláris elváltozások, a terápiát konzervatív intézkedésekre korlátozzák. Fő célja a betegség lefolyásának lelassítása, az agytevékenység javítása.

A szakemberek a következő alcsoportokból választják ki a gyógyszereket:

  • gyógyszerek az erek ágyában a vérkeringés javítására - Cavinton, Pentoxifylline;
  • nootropikus gyógyszerek, amelyek stimuláló hatást fejtenek ki az agyi struktúrákra - Piracetam vagy Phenotropil;
  • angioprotektív gyógyszerek az érrendszeri tónus korrekciójára leukoencephalopathiában - Curantil, Cinnarizin, Stugeron;
  • a vitaminterápiát olyan vitaminkomplexek segítségével hajtják végre, amelyekben a B, C, E, A alcsoport van;
  • az adaptogének segítik a beteg testét abban, hogy kívülről ellenálljon az agresszív tényezőknek - Eleutherococcus, Ginseng, rózsaszínű radiola;
  • antikoagulánsok - A heparin vagy az Apiksoban segít korrigálni az erek ágyában lévő vér összesített tulajdonságait;
  • a vírus etiológiájához antivirális terápia ajánlott - a Mirtazilin vagy a Ziprasidone releváns lesz a HIV-fertőzés szempontjából;
  • a glükokortikoidok segítenek megbirkózni a súlyos gyulladásos folyamatokkal - prednizolon vagy dexametazon;
  • depressziós rendellenességek esetén - antidepresszánsok, például Fluoxetin.

A leukoencephalopathia időben történő komplex hatása esetén jelentősen javítható az agy érrendszeri állapota. Ma azonban lehetetlen teljesen legyőzni a betegséget..

További kezelések

A gyógyszeres kezelés mellett a szakértők szükségszerűen nem hagyományos terápiát javasolnak a leukoencephalopathiában szenvedő betegek számára - akupunktúra vagy akupunktúra, gyógyító torna, valamint homeopátia és növényi gyógyszerek.

A fizioterápiás eljárások és a légzőgyakorlatok, valamint a váll területének masszázs kézi terápiával kiválóan bizonyultak a gyógyulási időszakban. A foglalkozásokat szakorvosok - rehabilitációs terapeuták, logopédusok vagy pszichológusok - tartják.

A hagyományos orvoslás receptjei segítenek - főzetek és teák gyógynövényekkel, amelyek szintén helyreállítják az agy érrendszeri aktivitását, javítják a vérkeringést. Például rózsaszínű lóhere, menta és citromfű, kamilla és zsálya, komló vagy valerian virágzataival.

A leukoencephalopathia leküzdésének nehézsége abban rejlik, hogy a kóros gócok az agy mélyén helyezkednek el, és a legtöbb terápiás intézkedés nem éri el őket. A terápia tüneti, gyakorlatilag nem küzd a betegség okával.

Előrejelzés és megelőzés

A szakértők nehezen tudják megválaszolni a kérdést - leukoencephalopathiát azonosítottak, meddig éltek ezzel a betegséggel. Az előrejelzés minden esetben egyedi. A várható élettartam számos tényezőtől függ - az emberi egészség kezdeti állapotától, az érrendszeri rendellenesség kialakulásának kiváltó okától, valamint az orvosi ellátás időszerűségétől..

Tehát több apró góc mellett - például a magas vérnyomás miatt, amelyet vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel sikerült kordában tartani, a prognózis jobb lesz, mintha az agy fehérállománya agresszív vírusformában szenvedne. Számos esetben villámgyors leukoencephalopathia történt - kevesebb mint egy hónap alatt haltak meg emberek.

Nincs ilyen konkrét profilaxis. A megelőző intézkedések segítenek csökkenteni a Binswanger-kór kockázatát:

  • az immungátak megerősítése - keményedés, vitamin- és ásványi komplexek szedésének tanfolyamai;
  • aktív életmód - rendszeres kerékpározás, úszómedencék, hosszú séták a városon kívül;
  • a káros egyéni szokások megtagadása - a dohánytól, az alkoholtartalmú termékektől való tartózkodás;
  • állítsa be az étrendet - a növényi rostok túlsúlya, és nem az állati fehérjék;
  • normalizálja a súlyt;
  • feladja a szexuális partnerek gyakori cseréjét, gyakorolja a biztonságos szexet;
  • megtanulják elkerülni a stresszes helyzeteket;
  • azonnal kezelje a fertőzés gócait.

Ha a családban már előfordult leukoencephalopathia, akkor a megelőző intézkedéseket még szigorúbban kell betartani. Segítenek minimalizálni az érrendszeri rendellenességek kockázatát, de nem védik meg teljesen az embert. A betegség kialakulása esetén azonban nem lehet feladni - az orvostudomány eredményei mindig esélyt adnak a győzelemre.

További Információ A Tachycardia

Az orvostudomány nagyon sokrétű tudomány, sok érdekes kifejezéssel tele. Közülük sok egy vagy több szinonimával rendelkezik, amelyek teljesen másként hangozhatnak, de ugyanazt a fogalmat jelentik.

Sok esetben a sztatinokat a koleszterinszint vizsgálata után írják fel. Ezeknek a tablettáknak a fő feladata a szív és az erek megbetegedéseinek megelőzése..

Egy fiatal és aktív ember hirtelen halála sokkolja rokonait.A halál okai - az aneurizma és az artéria megrepedése gyakran meglepő a szeretteinek.

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik.