Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitis egyesíti azon betegségek csoportját, amelyekben gyulladás és az érfal elpusztulása következik be, ami a szervek és szövetek iszkémiájához vezet. A szisztémás vasculitist Takayasu arteritis, Wegener granulomatosis, periarteritis nodosa, Behcet-szindróma, thromboangiitis obliterans, óriássejtes artéria stb. Képviseli. biopszia és zsigeri angiográfia. A glükokortikoidokkal, citosztatikumokkal, vaszkuláris gyógyszerekkel végzett terápia csökkentheti a létfontosságú szervek károsodását, elérheti a klinikai remissziót.

  • A szisztémás vasculitis osztályozása
  • Szisztémás vasculitis tünetei
  • A szisztémás vasculitis diagnózisa
  • A szisztémás vasculitis kezelése
  • A szisztémás vasculitis előrejelzése és megelőzése
  • Kezelési árak

Általános információ

Az elsődleges szisztémás vasculitis által okozott betegségek egymástól függetlenül fejlődnek, és az érfalak nem specifikus gyulladása jellemzi őket. Az elsődleges szisztémás vasculitis előfordulása káros immunreakcióval jár, amelyet általában fertőző ágens okoz. A szisztémás vasculitis gyulladása az érfal minden rétegét érinti: destruktív lehet, érelzáródást, mikrocirkulációs rendellenességeket okozhat, ennek következtében szervi iszkémiát okozhat nekrózisig és szívrohamokig.

A másodlagos vasculitis egy másik patológia eleme, és helyi opcionális megnyilvánulásának vagy szövődményének tekinthető (például skarlátos lázzal járó vasculitis, agyhártyagyulladás, tífusz, szepszis, pikkelysömör, daganatok stb.). A középkorú férfiak nagyobb valószínűséggel szenvednek szisztémás vasculitisben..

A szisztémás vasculitis osztályozása

Vannak szisztémás vasculitisek, kis, közepes és nagy erek elváltozásával. A kis erek vaszkuláris elváltozásainak csoportját Wegener granulomatosis, Chardzh-Strauss szindróma, mikroszkopikus polyangiitis, esszenciális krioglobulinémiás vasculitis, Shenlein-Henoch purpura képviseli. A közepes vaszkuláris érintettségű szisztémás vasculitis magában foglalja a Kawasaki-kórt és a periarteritis nodosa-t (polyarteritis). A nagy erek szisztémás vasculitisébe tartozik a Takayasu-kór és az óriássejtes temporális arteritis..

Szisztémás vasculitis tünetei

A szisztémás vasculitis klinikája különféle általános, nem specifikus tüneteket tartalmaz: láz, étvágytalanság, aszténia, fogyás. A szisztémás vasculitisszel járó bőr szindrómát vérzéses kiütés, fekély és bőr nekrózis jellemzi. Az izom-ízületi elváltozások myalgia, arthralgia, ízületi gyulladás. A szisztémás vasculitis perifériás idegrendszerében bekövetkező változások polineuropátia vagy többszörös mononeuropátia formájában jelentkeznek. A zsigeri elváltozások klinikája stroke, miokardiális infarktus, szem-, vese-, tüdőkárosodás stb..

Nemspecifikus aortoarteritis (Takayasu-kór) esetén a belőle kinyúló ágakkal rendelkező aortaív granulomatózus gyulladásban vesz részt. A betegség általános fájdalommal, a felső végtagok mikrocirkulációs rendellenességeivel, a mesentéria és a tüdő erek érintettségével, angina pectorisszal, szívelégtelenséggel nyilvánul meg. Az óriássejtes temporális artéria (Horton-kór), amely a szisztémás vasculitis csoportjába tartozik, a carotis, temporalis és ritkábban a csigolya artériák gyulladásával jár. Az artériás elváltozások klinikája fejfájással, hiperesztéziával és a temporális régió bőrének duzzadásával, szemtünetekkel, neurológiai rendellenességekkel nyilvánul meg..

A mukocutan-mirigy-szindrómával járó Kawasaki-betegség a gyermekeket érinti. A klinikán láz, kötőhártya-gyulladás, diffúz makulopapuláris kiütés, bőrpír, ödéma és a bőr hámlása található. A szisztémás vasculitis ilyen formájával limfadenopathia, a nyelv károsodása, nyálkahártya ajkak figyelhetők meg. A koszorúerek bevonásával aneurizmák, szívrohamok alakulhatnak ki.

A panarteritis nodosa-t (polyarteritis, periarteritis) a közepes és kis kaliberű artériák nekrotizáló változásai és a poliszisztémás elváltozások jelei jellemzik. Az általános rossz közérzet hátterében vese-szindróma (glomerulonephritis, rosszindulatú magas vérnyomás, veseelégtelenség), arthralgia, polyneuritis, pneumonitis, coronaritis, mikro-stroke alakul ki.

A Schönlein-Henoch-kór szisztémás vasculitisre utal, amely a streptococcus pharyngitis következtében kis ereket érint. Általában gyermekeknél fordul elő; apró foltos vérzésekkel, polyarthralgiával és polyarthritissel, hasi szindrómával, immunokomplex glomerulonephritissel jár.

Allergiás angiitis vagy Churg-Strauss szindróma társul az érfal eozinofil infiltrációjával; a bronchiális asztma és az eozinofil tüdőgyulladás, a polineuropátia klinikáján folytatja. Általában allergiás kórtörténetben szenvedőknél, valamint trópusi országokban járóknál alakul ki. Szisztémás granulomatózus Wegener-féle vasculitis esetén a légutak és a vesék érei érintettek. A betegség a sinusitis, a fekélyes nekrotizáló rhinitis, a köhögés, a légzési nehézség, a hemoptysis, a nephritis tüneteinek kialakulásában nyilvánul meg.

A hipergerg szisztémás vasculitis (bőr vagy leukocytoclasticus vasculitis) szindróma a kapillárisok, arteriolák és venulák immunokomplex gyulladásával fordul elő. Jellemző a bőr megnyilvánulása (purpura, hólyagosodás, fekélyesedés) és a polyarthritis. A mikroszkopikus polyangiitis esetében a necrotizáló arteritis, a glomerulonephritis és a pulmonalis capillaritis kialakulása specifikus..

A szisztémás vasculitist, amely esszenciális krioglobulinémia formájában fordul elő, a krioglobulin komplexeknek való kitettség okozta gyulladás és erek elzáródása okozza. A reakciótüneti komplex penicillinekkel, szulfonamidokkal és más gyógyszerekkel történő kezelés után alakul ki; purpura, urticaria, arthritis, arthralgia, lymphadenopathia, glomerulonephritis nyilvánul meg. Hajlamos a megnyilvánulások visszafejlődésére az etiofaktor kizárása után.

A szisztémás vasculitis diagnózisa

A szisztémás vasculitis diagnosztizálása során átfogó betegvizsgálatot végeznek reumatológus, neurológus, nephrológus és más szakemberek konzultációjával. EKG-t, echokardiográfiát, a vesék ultrahangját, a tüdő radiográfiáját stb. Végezzük.Az ESR növekedése a szisztémás vasculitis jellegzetes, de nem specifikus jele. A vénás vérben meghatározzuk a neutrofil sejtek citoplazmájának (ANCA) ab-értékét és a CEC-t.

Az angiográfiai vizsgálat kis és közepes átmérőjű erek vasculitisét tárja fel. A szisztémás vasculitis legnagyobb diagnosztikai értéke az érintett szövetek biopsziája és azok későbbi morfológiai vizsgálata..

A szisztémás vasculitis kezelése

A szisztémás vasculitis terápiájának fő szakaszai a hiperimmun válasz elnyomásából állnak a klinikai és laboratóriumi remisszió kiváltása érdekében; immunszuppresszív tanfolyam lefolytatása; a stabil remisszió fenntartása, a szervi rendellenességek korrekciója és a rehabilitáció. A szisztémás vasculitis farmakoterápiája a kortikoszteroid hormonok (prednizolon, dexametazon, triamcinolon, betametazon) gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív folyamatán alapszik. A pulzusterápia hatékony végrehajtása metilprednizolonnal.

A szisztémás vasculitis kezelésére szolgáló cisztosztatikus gyógyszereket a folyamat általánosítása és előrehaladása, rosszindulatú vese magas vérnyomás, központi idegrendszeri elváltozások és a kortikoszteroid terápia hatástalansága esetén alkalmazzák. A citosztatikumok (ciklofoszfamid, metotrexát, azatioprin) alkalmazása lehetővé teszi a gyulladás immunmechanizmusainak elnyomását. A TNF-et inaktiváló biológiai készítmények (etanercept, infliximab) hatékonyan és gyorsan kiküszöbölik a gyulladást; NSAID-ok (ibuprofen, naproxen, diclofenac).

Antikoagulánsokkal és vérlemezke-gátlókkal (heparinnal, dipiridamollal, pentoxifillinnel) történő terápia javallt a hiperkoagulálhatóság és a disszeminált intravaszkuláris koaguláció jeleire. A perifériás mikrocirkuláció zavarait a nikotinsav és származékai kinevezésével korrigálják. A szisztémás vasculitis kezelésében angioprotektorokat, értágítókat, kalciumcsatorna-blokkolókat alkalmaznak.

A szisztémás vasculitis gyógyszeres tanfolyamai mellett extrakorporális hemokorrekció (krioferezis és kaszkád plazmaszűrés) is bemutatásra kerül, amely lehetővé teszi a keringő antitestek és immunkomplexek eltávolítását a vérből. A bonyolult szisztémás vasculitis terápiája reumatológus, nephrológus, pulmonológus, otolaryngológus, neurológus, sebész, szemész stb. Összehangolt együttműködését igényli..

A szisztémás vasculitis előrejelzése és megelőzése

A szisztémás vasculitis egészségi állapotának és munkaképességének kilátásait a patológia formája, a beteg kora és a kezelés hatékonysága határozza meg. A szisztémás vasculitis komplex és szakaszos kezelése csökkenti a halálozások számát és a rokkantsági kimeneteleket.

A szisztémás vasculitis megelőzése a fertőző ágensekkel és allergénekkel való érintkezés kizárását, az indokolatlan oltások megtagadását és gyógyszerek felírását foglalja magában..

Vasculitis

Általános információ

A vasculitis (e név szinonimája az angiitis kifejezés) egy heterogén betegségcsoport neve, amelynek alapja egy immunopatológiai gyulladásos folyamat, amely befolyásolja az ereket. Különféle ereket - artériákat, arteriolákat, vénákat, venulákat, kapillárisokat - érint. Ennek a betegségnek a következménye az érintett erek vért ellátó szerveinek funkcióinak és szerkezetének megváltozása. A betegség kivérezhet vérzést, nekrózist, iszkémiát.

Eddig a tudósok olyan kutatásokat folytatnak, amelyekkel pontosabban meghatározható a vasculitis - milyen betegségről van szó, és mi okozza annak kialakulását. A betegség pontos okai még mindig nem ismertek. Feltételezzük, hogy a betegség a külső tényezők hatása miatt alakul ki a genetikai hajlam mellett. Bizonyíték van arra is, hogy a betegséget a hepatitis vírus vagy a Staphylococcus aureus okozhatja. ICD-10 kód - I77.6.

Patogenezis

Eddig a szisztémás vasculitis etiológiájának tanulmányozása folyik. Különösen a bakteriális vagy vírusfertőzés kialakulásában játszott valószínű szerepéről van vélemény. A betegség patogenezise összetett, számos immunmechanizmust tartalmaz. Feltételezzük, hogy a következő tényezők játszanak szerepet a szisztémás vasculitis kialakulásában:

  • Autoantitestek képződése antineutrofil citoplazmatikus antitestekkel a szervezetben, amelynek során a neutrofilek aktiválódnak és tapadnak az endothel sejtekhez, ami károsodáshoz vezet.
  • Autoantitestek képződése az érfal antigénjeivel szemben.
  • Patogén immunokomplexek képződése és lerakódása az érfalba. Ami a komplement aktiválása után befolyásolja a polimorfonukleáris leukocitákat. Viszont lizoszomális enzimeket termelnek, amelyek károsítják az érfalat. Átjárhatósága növekszik. Az ér immungyulladásával a trombózis gyakran megnyilvánul.
  • Az immunrendszer T-limfociták működésével kapcsolatos reakciói. Ez a mechanizmus meghatározó a Wegener-féle granulomatosis kialakulásában. Az antitesttel való kölcsönhatás következtében a szenzibilizált T-limfociták limfokineket termelnek, amelyek gátolják a makrofágok migrációját. Aztán ott koncentrálják őket, ahol az antigének felhalmozódnak. A makrofágok aktiválódnak és lizoszomális enzimeket termelnek, ami az érfal károsodásához vezet. Ezek a mechanizmusok a granulomák megnyilvánulásához vezetnek.
  • Különböző fertőző ágensek közvetlen hatása az érfalra.
  • Vasospasztikus és koagulációs rendellenességek.
  • A gyulladásos mediátorok és citokinek felszabadulásából fakadó hatások.
  • A leukociták és az endothelsejtek kölcsönhatásának folyamatai, amelyek eredményeként nagyszámú megújult és újraszintetizált ragasztó molekula szabadul fel.
  • A foszfolipidek elleni antitestek megjelenése. Ilyen antitestek találhatók szisztémás vasculitisben szenvedő betegeknél. Megjegyezzük keresztreakciójukat az endoteliális fehérjékkel, ami a vér alvadási tulajdonságainak növekedéséhez vezet.

Osztályozás

Először is, a vasculitis elsődleges és másodlagos.

  • Az elsődleges elváltozások egy független folyamat, amelyben az erek gyulladnak. Okuk nem ismert.
  • Másodlagosak azok a elváltozások, amelyek a folyamatban lévő fertőző vagy onkológiai betegségek szövődményeként alakulnak ki. Az ilyen betegségek oka lehet a gyógyszerek használata, a méreganyagok, a fertőző ágensek hatása is.

Viszont az elsődleges vasculitis, figyelembe véve a gyulladt erek méretét, a következő csoportokra oszlik:

  • Kis erek gyulladásos folyamata: Wegener granulomatosis, hemorrhagiás vasculitis (Schönlein-Henoch purpura), krioglobulinémiás vasculitis, mikroszkopikus polyangiitis, hypocomplementary urticarialis vasculitis, Churg-Strauss szindróma, túlérzékenységi vasculitis.
  • A középső erek gyulladásos folyamata: Kawasaki-kór, periarteritis nodosa.
  • Nagy erek gyulladásos folyamata: óriássejtes arteritis, Takayasu-kór.
  • Különböző méretű edények gyulladása: Behcet-kór, vasculitis Kogan-szindrómában.
  • Gyulladás szisztémás betegségek esetén: lupus, szarkoid, rheumatoid vasculitis.
  • Az egyes szervek vasculitisei: a központi idegrendszer elsődleges angiitise, kután arteritis, izolált aortritis, cutan leukocita-klasztikus angiitis, mások.

Elszigetelt a bőr vasculitisét is. Ez az ilyen betegségek megnyilvánulása lehet:

  • Shenlein-Henoch vérzéses vasculitis;
  • túlérzékeny allergiás vasculitis;
  • nodularis vasculitis;
  • nodosum erythema;
  • periarteritis nodosa.

Attól függően, hogy az érintett erek milyen kaliberűek, pontosan hol helyezkednek el, és milyen típusú elváltozásról van szó, van egy bizonyos klinikai kép.

A vasculitis másodlagos formája a következő lehet:

  • szifiliszhez társul;
  • hepatitis B vírussal;
  • hepatitis C vírussal;
  • onkológiai betegségekkel;
  • immunokomplex, gyógyszerekkel társítva;
  • ANCA gyógyszerrel társult vasculitis;
  • mások.

Mivel a szisztémás vasculitis meghatározza az immunmechanizmusokat, akkor az immunopatológiai folyamat típusától függően a szisztémás primer vasculitis a következő csoportokra oszlik:

  • Az immunkomplexekkel társultak: lupus és reumás vasculitis, Behcet-kór, vérzéses vasculitis, krioglobulinémiás vasculitis.
  • A szervspecifikus antitestekkel társultak: Kawasaki-kór.
  • Azok, amelyek anti-neurofil citoplazmatikus antitestekkel társulnak: mikroszkopikus polyarteritis, Wegener granulomatosis, klasszikus polyarteritis nodosa, Churg-Strauss szindróma.

Okoz

Eddig ennek a betegségnek az okait nem vizsgálták eléggé. A betegség elsődleges formájának megnyilvánulásának okait csak feltételezhetően határozzák meg. Kialakulhat vírusos és krónikus fertőzésekből, allergiákból, krónikus autoimmun betegségekből, bizonyos gyógyszerek szedéséből és vegyszerekkel való érintkezésből. A hipotermiát, az égési sérüléseket, a sugárzást, a traumát, az örökletes tényezőt nevezik a betegséget provokáló tényezőknek. A megnevezett jelenségek azonban nem a betegség okai, hanem kiváltó tényezői..

Vasculitis tünetei

A vasculitis minden fajtájának gyakori klinikai tünete a hullámszerű láz, amelyben a testhőmérséklet emelkedik az érrendszeri elváltozások kitörése során. Megjegyezzük a bőr-vérzéses és az izom-ízületi szindrómát is. A perifériás idegrendszer is bekapcsolódhat a kóros folyamatba. Ez a polyneuritis kialakulásához vezet. Van is lesoványodás és sokoldalú zsigeri elváltozások..

A szakirodalomban a "vasculopathia" kifejezést néha használják a vaszkuláris elváltozások jeleinek meghatározására ebben a betegségben..

Általánosságban elmondható, hogy a szisztémás vasculitis tünetei a típustól függően változatosak és különböző rendszereket és szerveket érinthetnek. A következő megnyilvánulások lehetségesek:

  • Bőr - kiütések, fekélyek jelennek meg, az ujjak elkékülnek, fekélyek képződhetnek a nemi szervek területén, gangréna lehetséges.
  • Tüdő - légszomj, köhögés, vérköhögés, fulladásos epizódok lehetségesek.
  • Idegrendszer - fejfájás, szédülés, görcsrohamok, érzékenység és motorfunkció károsodása, stroke.
  • Nyálkahártya - kiütések és sebek megjelenése.
  • Vese - fokozott vérnyomás, ödéma.
  • Emésztőrendszer - hasmenés, hasi fájdalom, vér a székletben.
  • Vázizomrendszer - ízületi duzzanat és fájdalom, izomfájdalom.
  • Látás - fájdalom és fájdalom a szemekben, homályos látás, szempír.
  • Szív és erek - szívbetegségek, mellkasi fájdalom, ugrik a vérnyomás.
  • ENT szervek - a szag és a hallás romlása, a fül és az orr váladékozása, rekedtes hang, orrvérzés.

Vérzéses vasculitis

A vasculitis fényképe a lábakon

Ez a forma többnyire jóindulatú. A remisszió vagy a gyógyulás általában néhány hét múlva következik be. A hemorrhoidalis vasculitis azonban bél- vagy vesekárosodással komplikálódhat. Leggyakrabban a betegség ezen formájával bőrelváltozások alakulnak ki. Az embert vérzéses kiütés éri - tapintható purpura, amely halványan látható, de érintéssel kimutatható. A betegség legelején vasculitis jelenik meg a lábakon - a kiütés az alsó végtagok disztális részeiben lokalizálódik, majd a combokig, a fenékig megy.

A betegség ezen formájával együtt ízületi szindróma is megfigyelhető. Leggyakrabban a lábak nagy ízületeit érinti. A vándorló ízületi fájdalmak a bőrkiütések megjelenésekor jelentkeznek. Néhány betegnél hasi szindróma léphet fel, amelyben a gyomor-bél traktus érintett. Ebben az esetben hasi fájdalmat, hányingert, hányást, hasi fájdalmat, emésztőrendszeri vérzést észlelnek. Vese-szindróma is lehetséges.

Bőr

Ilyen típusú betegség esetén a dermis kis vagy közepes méretű edényei érintettek. A belső szervek edényeit azonban nem érinti. Az ilyen típusú betegség tünetei hasonlóak számos bőrbetegség tüneteihez. Különösen vannak kapilláris folyadékok, a hajszálerek károsodása, csomók, csalánkiütés. Ha ez a forma szisztémás betegségeket kísér, akkor a beteg aggódik az ízületi fájdalmak, a megnövekedett testhőmérséklet miatt is.

Allergiás vasculitis

Fotók az allergiás vasculitis tüneteiről

Ezzel a formával a beteg erythemás és vérzéses foltokat, kiütéseket, csomókat mutat. A bőrinfarktus akkor valószínű, ha a bőrkiütés helyén fekete kéreg képződik. A kiütés helyén égő fájdalom vagy viszketés jelenik meg. A lábujjak köröm alatti vérzései vannak, az izmok és az ízületek fájnak. A betegség jellegzetes jelei az allergiás vasculitis fényképén láthatók..

Leggyakrabban a vasculitis ilyen formájával kiütés jelenik meg a combokon, a lábakon, a lábakon. Ha a betegség általánosodik, a törzsön és az alkaron jelentkező kiütések zavaróak lehetnek.

Ebbe a csoportba tartozik az akut és krónikus nodosum erythema, a Bazin induratív erythema, temporális angiitis, Behcet-kór.

A Behcet-betegség legfontosabb tünetei a visszatérő szájgyulladás, a nemi szervek fekélyei. A Behcet-szindróma a szem és a bőr nyálkahártyáját is érinti. Az ilyen típusú betegség jellemző tünetei a fekélyek kialakulása és az erózió..

Behcet-kór fényképe

Akut erythema nodosumban szenvedő betegeknél nagy csomók jelennek meg, és az alattuk lévő bőr színe vörösről zöldre változik.

Szisztémás vasculitis

A szisztémás vasculitisről beszélve - milyen betegségről van szó, meg kell jegyezni, hogy a betegség ezen formája az immunmechanizmusok megsértése esetén alakul ki a különböző szisztémás betegségben szenvedő embereknél, a kötőszövet elváltozásával.

A Wegener-féle granulomatosis kialakulásával a betegség a következő tünetekkel nyilvánul meg: destruktív változások alakulnak ki a légutakban, az érfalak és a vesék; fekélyes granulomák jelennek meg a száj, az orr, a hörgők nyálkahártyáján; glomerulonephritis alakul ki. A betegség súlyos szövődményekhez vezet - belső szervek, idegrendszer, látószervek, a bőr szenved.

A reumával járó autoimmun vasculitis átterjed a test egészére. Megnyilvánulásai a fejlődés szakaszától függenek. A betegség autoimmun típusa befolyásolja a bőrt, a belső szervek erét és az agyat. A belső vérzés valószínűbb.

Krioglobulinémiás vasculitis

Ez a betegség egyfajta szisztémás formája, amelyet a krioglobulin fehérjék megjelenése jellemez a vérsejtekben. Az erek falain rakódnak le, és fokozatosan elpusztítják őket. Ennek a progresszív formájú betegségnek a jellegzetes jele a perifériás idegek károsodása és az érzékenység fokozatos elvesztése. Ha a kezelést nem kezdik meg azonnal, ez a betegség motoros bénulást és beszédvesztést okozhat..

Urticarialis vasculitis

Fénykép a csalánkiütés vasculitiséről

Ez a fajta betegség az allergiás forma egyik fajtája, amelyben a bőr felszíni edényeinek krónikus gyulladása alakul ki. A kezdetektől fogva az ilyen betegeknél gyakran krónikus csalánkiütést diagnosztizálnak. A betegség hullámokban halad. Egy személynél vérzéses csomók, hólyagok, foltok alakulnak ki a bőrön. Gyakran égő érzést érez az érintett területeken. Láz emelkedik, fájdalom a hát alsó részén, ízületek, izmok, has, fejfájás aggodalmak. A hőmérséklet emelkedik, glomerulonephritis alakul ki.

Periarteritis nodosa

Főleg férfiaknál alakul ki. Aggódnak az izomfájdalmak miatt, csökken a súly, emelkedik a hőmérséklet. Néha hányinger és hányás, súlyos hasi fájdalom élesen megnyilvánul. A betegség stroke-hoz és mentális rendellenességekhez vezethet.

Takayasu-kór (nem specifikus aortoarteritis)

A Takayasu artériája az aorta és fő ágainak progresszív granulomatózus gyulladásos folyamata. A nem specifikus aortoarteritis (Takayasu-kór) főleg fiatal korban érinti a nőket. Az arteritisben szenvedő betegek körülbelül fele elsődleges fizikai tünetekben szenved. Láz, álmatlanság, fáradtság, fogyás és ízületi fájdalom alakul ki náluk. A nem specifikus aortoarteritis gyakran vérszegénység kialakulásához és megnövekedett ESR-hez vezet.

A betegek körülbelül felénél az előzetes szomatikus tünetek nem alakulnak ki, és csak az érrendszer késői változásait észlelik. A betegség későbbi szakaszaiban történő fejlődése során lokalizált aneurysma alakulhat ki az érfal gyengesége miatt. A betegség a Raynaud-jelenség kialakulását is provokálja. Ezért fontos, hogy a kezelést a lehető leghamarabb elkezdjék, és szigorúan betartsák a Takayasu-kórban szenvedő betegek kezelésére vonatkozó protokollt..

Wegener granulomatosis

Ezzel a formával fájdalmat észlelnek az orrmelléküregekben, az orrnyálkahártya fekélyeit és fekélyes nekrotizáló rhinitist. Az orrszeptum megsemmisülhet, ami az orr nyeregdeformációjához vezet. Az egyéb súlyos rendellenességek valószínűsége szintén magas: veseelégtelenség gyorsan fejlődik, légszomj, vérköhögés figyelhető meg.

Churg-Strauss-szindróma

Ezt az állapotot angiopathiával járó eozinofil granulomatózisnak is nevezik. Fejlesztése során az erek érintettek, ennek következtében a létfontosságú szervek vérellátásának folyamata romlik. A Churg-Strauss vasculitis leggyakoribb tünete az asztma. Emellett azonban egyéb tünetek jelentkeznek: láz, kiütés, vérzés a gyomor-bél traktusban, fájdalom a lábban és a kézben. Néha a tünetek finomak, máskor súlyosak, életveszélyes jelek alakulnak ki.

Polimorf dermális angiitis

Angiitis a bőr fotó

Ez egy angiitis, amelyben krónikusan visszatérő dermatosis alakul ki egy nem specifikus gyulladásos folyamat miatt a bőr edényeinek falain. A betegség kialakulása során elsősorban a lábak bőrét érinti. De kiütések más helyeken is megjelenhetnek. Néha megjelenésüket megelőzik az általános tünetek - láz, gyengeség, fejfájás. A kiütés több hónapig nem múlik. A gyógyulás után fennáll a visszaesés veszélye. Ennek a betegségnek számos változata van, a kiütés jellemzőitől függően..

Livedo-angiitis

Főleg nőknél alakul ki pubertáskor. Kezdetben állandó élő-cianotikus foltok jelennek meg a lábakon. Ritkábban máshol jelennek meg. A foltok különböző méretűek és alakúak lehetnek. Hűléssel a súlyosság növekszik. Idővel apró fekélyek, nekrózis és vérzések alakulhatnak ki a foltoknál. A betegeket aggasztja a hidegség, a lábak fájdalma, a fekélyek fájdalma.

Agyi vasculitis

Súlyos betegség, amelyet az agyi erek falainak gyulladásos folyamatának kialakulása jellemez. Ennek a betegségnek az agyi megjelenése vérzéseket, szöveti nekrózist okozhat. A betegség kialakulásának folyamatában a beteget súlyos fejfájás zavarhatja. Lehetséges epilepsziás paroxysma, fokális neurológiai deficit. A betegség kialakulása során a tünetek egyik komplexének megnyilvánulása valószínű:

  • multifokális megnyilvánulások, amelyek hasonlítanak a sclerosis multiplex klinikájára;
  • akut encephalopathia mentális rendellenességekkel;
  • az agy tömegére jellemző tünetek.

Mikroszkópos vasculitis

Ez a forma elsősorban a kis ereket érinti. Ritka, tüdő-vese szindrómaként kezdődhet, amelyhez gyorsan progresszív glomerulonephritis és alveoláris vérzések társulnak. A betegség legelején általános megnyilvánulások alakulnak ki: láz, myalgia, arthralgia, fogyás. Egyéb tünetek attól függnek, hogy mely szervek és rendszerek érintettek. Leggyakrabban vesekárosodás lép fel, ritkábban - bőr, légzőrendszer, gyomor-bél traktus.

Óriássejt temporális arteritis

A betegség az időseket érinti. A tünetek közé tartozik a gyengeség, a hullámszerű láz, a rossz közérzet, a súlyos lüktető fejfájás és a halánték duzzanata..

Elemzések és diagnosztika

A diagnózis során a következő vizsgálatokat végzik:

  • Vér- és vizeletvizsgálat - ezeket többször elvégzik. Az ilyen vizsgálatok vasculitisben szenvedő betegeknél gyakran meghatározzák az ESR gyorsulását, a fibrinogén növekedését és a C-reaktív fehérje paramétereinek növekedését. A leukocytosis meghatározható. A vér- és vizeletvizsgálatok segítenek a vesekárosodás azonosításában.
  • Az immunogram vizsgálata. Az immunológiai kutatások során a vasculitis egyes formáiban antineutrofil citoplazmatikus antitesteket (ANCA) határoznak meg. Ez nagyban leegyszerűsíti a diagnózist..
  • Allergiateszt.
  • Instrumentális kutatási módszerek - ultrahang, radiográfia, echokardiográfia stb..
  • Az érintett szerv vagy szövet biopsziája immunhisztokémiai és szövettani vizsgálat céljából. Az ilyen kutatások segítenek a diagnózis megerősítésében..

De a legfontosabb a diagnosztikai folyamatban az ANCA meghatározása a vérszérumban közvetett immunfluoreszcenciával vagy enzim immunvizsgálattal.

Az orvos által felírt vizsgálatok komplexuma a klinikai képtől, a beteg panaszaitól függ.

Gyakran az orvosok nehézségekkel szembesülnek a korai diagnózis szakaszában, mivel a betegség tünetei gyakran enyhék, és hasonlóak más betegségek jeleihez is. Ezért a differenciáldiagnózis gyakran bizonyos nehézségeket okoz. Például vérzéses vasculitis esetén a hasi szindróma néha megnyilvánul, ami műtéti beavatkozást igénylő gyomor-bélrendszeri betegségként felfogható..

A diagnózis helyes megállapításához a következő algoritmust kell alkalmazni:

  • A vasculitis klinikai tüneteinek meghatározása.Vaszkuláris elváltozásokkal bőrszindróma, trofikus rendellenességek szindróma, iszkémiás szindróma alakul ki; nyálkahártya érintettséget, artériás hipertóniát, vénás érintettséget és szervi változásokat észlelnek.
  • A betegség laboratóriumi és klinikai tüneteinek meghatározása. Értékelik az általános tünetek, laboratóriumi paraméterek jelenlétét.
  • A betegség elsődleges és másodlagos természetének megkülönböztetése.
  • Az erek műszeres kutatása. Az érkárosodás megerősítésére doppler ultrahangvizsgálatot, angiográfiát, biomikroszkópiát, angioszkannázást, kapillaroszkópiát végeznek, és felmérik a károsodás jellegzetes jeleinek jelenlétét.
  • Az érfal károsodásának specifikus markereinek azonosítása, a vasculitis laboratóriumi diagnózisa.
  • Az anyag morfológiai vizsgálata, amelynek gyűjtését biopsziával végezték. Ehhez hisztokémiai és immunomorfológiai módszereket alkalmaznak..
  • Az érkárosodás fő patogenetikai összefüggéseinek meghatározása. Ebben a szakaszban meghatározzák a betegség típusát (vaszkulitisz, immunkomplexekkel társítva; ANCA-val társítva; szerv-specifikus antitestek; sejt-közvetített vasculitis granulómák képződésével).
  • A betegség valószínű etiológiájának meghatározása. A legtöbb esetben az elsődleges vasculitis etiológiája ismeretlen, de egyes vírusok és baktériumok hatása sem kizárt. Immunogenetikai markerek azonosíthatók.
  • A vasculitis forma tisztázása osztályozási kritériumok alkalmazásával.

Kezelés

Vasculitis kezelése a lábakon, fotó

A vasculitis kezelésének módját az orvos a betegség formájától és jellemzőitől függően határozza meg. A vasculitis kezelését a lábakon és a betegség más fajtáit átfogó módon, több szakaszban, gyógyszerek és eljárások alkalmazásával végzik.

A szisztémás vasculitis kezelése farmakológiai szerek alkalmazásával az immunopatológiai reakciók elnyomására irányul. Az ilyen terápia sémája a következő:

  • Agresszív kezelés lefolytatása a kóros folyamatok elnyomására (rövid tanfolyam).
  • A remisszió fenntartása immunszuppresszánsok alkalmazásával (hat hónaptól két évig).
  • Relapsz terápia.

Nagyon fontos, hogy a kezelés folyamán és azt követően a betegek kerüljék a testnek való kitettséget azoknak a tényezőknek, amelyek provokálhatják a betegség súlyosbodását a lábakon és a betegség egyéb formáin. Ezek fertőző betegségek, súlyos stressz, gyógyszerek orvosi vény nélküli használata stb. Szükséges a normális testsúly fenntartása és a dohányzásról való leszokás. A helyes étkezés ugyanolyan fontos.

Az orvosok

Petrosyan Vladimir Arutyunovich

Cherkashina Irina Vladimirovna

Materikin Alekszandr Igorevics

Gyógyszerek

A vasculitis kezelésének folyamata során a betegeket a következő gyógyszerekkel írják fel:

  • Glükokortikoszteroidok - ezeknek a gyógyszereknek a használata lehetővé teszi a hosszú távú remisszió elérését. Általános szabály, hogy a betegeknek prednizon gyógyszereket írnak fel. A gyógyszert alapvető kezelésre használják..
  • A betegség súlyos formáiban glükokortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal (ciklofoszfamid) kombinált kezelést alkalmaznak. Ezt a gyógyszert intravénásan adják be nagy dózisokban. A kezelés általában hosszú.
  • Nem szteroid gyulladáscsökkentőket is alkalmaznak - Ibuprofen, Indomethacin.
  • Szükség esetén az orvos más csoportokból származó gyógyszereket ír fel - antimikrobiális (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), vírusellenes (Interferon, Vidarabine), thrombocyta-gátló szerek, antikoagulánsok (Heparin, Warfarin), értágítók, ACE-gátlók.
  • A glomerulonephritisben szenvedő betegeknek intravénás immunglobulint írnak fel.
  • Ha súlyos vesekárosodás van, néha plazmaforézist írnak elő.
  • A vérzéses vasculitis kezelése gyermekeknél magában foglalja az antibiotikumok alkalmazását.
  • Olyan gyógyszereket is előírnak, amelyek erősítik az ereket, csökkentve azok törékenységét és permeabilitását (C-vitamin, rutin)
  • Ha szükséges, a következő gyógyszereket is előírják: daganatellenes (Rituximab), immunszuppresszánsok (Azatioprin, Leflunomide, Mofetila mikofenolát).
  • Lehetséges olyan gyógyszerek használata, amelyek tágítják az ereket és aktiválják a mikrocirkulációt (Pentoxifylline).
  • Olyan gyógyszereket írjon fel, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést (acetilszalicilsav).
  • A lábak kiütésének gyógyulási folyamatának felgyorsításához használjon helyi gyógymódokat: Ethacridine, Solcoseryl, Iruksol (fekélyek esetén), Dimexide (gyulladásos helyeken történő alkalmazásra).

Eljárások és műveletek

A vasculitis egyes formáiban, valamint a nagy artériák trombózisának kialakulásában, a fő artériák szűkületében sebészeti kezelésre van szükség.

Súlyos krónikus veseelégtelenség kialakulásával hemodialízist vagy veseátültetést végeznek.

Amikor lehetséges az akut tünetek kiküszöbölése, helyreállító terápiát végeznek fizioterápiás gyakorlatok és pszichoterápia segítségével.

Kezelés népi gyógymódokkal

Ha felkeresi bármelyik tematikus fórumot, megismerheti a vasculitis alternatív módszerekkel történő kezelésének számos módját. De mindig fontos megjegyezni, hogy az ilyen kezelési módszerek csak a fő terápia folyamatában segítenek. Használata előtt jobb konzultálni orvosával az ilyen cselekvések célszerűségéről..

  • Ha a felszíni vasculitis kezelésére van szükség, olyan növényi készítményeket alkalmaznak, amelyek pozitívan befolyásolják az érfal átjárhatóságát és gyulladáscsökkentő hatást fejtenek ki. Ezt a hatást gyakorolják: japán sophora, hajdina, vízi és madármadár, mezei zsurló, csalán siket.
  • Gyógynövények főzeteinek és infúzióinak bemutatása és általános stimuláló hatást kiváltó hatása: zabszemek és szalma, cickafarkfű, berkenye és fekete ribizli levelek, csipkebogyó.
  • A duzzanat csökkentése a vasculitis mély formáival segít: húr, csalán, merev cinquefoil.
  • A mellékvese kéreg működésének stimulálása érdekében, amely a vasculitis súlyos formáiban fontos, ginzenget, fekete bodzát, Eleutherococcust tartalmazó gyógyszerekkel és főzetekkel ajánlott kezelni. Gyakran a betegeknek alkoholos ginseng és eleutherococcus infúziókat írnak fel.
  • Zöld teát is ajánlott inni, amely erősíti az erek falát és csökkenti azok áteresztőképességét, valamint pozitív hatással van a szervezet anyagcsere folyamataira is. Igyon minden nap, felváltva más gyógyteákkal..

A következő növényi készítmények alkalmazhatók:

  • Első gyűjtemény. Felföldi madár, csalán, sophora vastag gyümölcsű - egyenként 4 rész, cickafarkfű - 3 rész, fekete bodza - 1 rész. Az infúziót úgy készítjük, hogy 5 g keveréket felöntünk 1 csésze forrásban lévő vízzel. Fogyasszon fél pohár naponta kétszer.
  • A második gyűjteménye. Fekete bodza, mezei zsurló - egyenként 3 rész, borsmenta - 2 rész. Az infúziót úgy készítjük, hogy 5 g keveréket felöntünk 1 csésze forrásban lévő vízzel. Igya az infúziót meleg, fél pohár naponta négyszer. Ezt az infúziót testápolókhoz is használják. Az alkalmazásokat az érintett területekre alkalmazzák, és 15 percig megőrzik. Ez az eljárás naponta többször elvégezhető..
  • Gyűjtemény harmadik. Erősítő és a szervezetet K-vitaminnal látják el. Előkészítéséhez az orbáncfű, az útifű, a tüdőfű, a fekete ribizli és a csipkebogyó egyenlő arányban keveredik. 10 g terméket fel kell önteni 1 evőkanállal. vizet forralunk néhány percig. Fogyasszon fél pohár naponta kétszer.

Külső használatra szolgáló eszközök:

  • A fenyőgyanta összenyomódik. Bőr formában alkalmazzák az érintett területekre. A termék elkészítéséhez 200 g gyantát meg kell olvasztani, és hozzá kell adni 40 g finomítatlan növényi olajat, 50 g méhviaszt. Keverjen össze mindent, és amikor a keverék lehűl, vigye fel az érintett területekre, anélkül, hogy a nap folyamán eltávolítaná.
  • Nyírfa rügyek és nutria zsír. A termék elkészítéséhez 1 evőkanál. reszelt száraz vagy friss nyírfa rügyeket, és keverje össze 500 g nutria zsírral. Hagyja a terméket egy hétig agyag edényben, minden nap 3 órán át alacsony hőmérsékleten tartva a sütőben. Ossza üvegekbe, és használja mindennap kenőcsként.

Megelőzés

A betegség kialakulásának megakadályozása érdekében a következő intézkedéseket kell megtenni:

  • Kerülje a súlyos hipotermiát és a túlmelegedést.
  • Időben szervezze újra a fertőzés gócait.
  • Gyakoroljon megfelelő fizikai aktivitást.
  • Kerülje az allergiát kiváltó tényezők hatását.
  • Erősítse az immunrendszert.
  • Elutasítani a rossz szokásoktól.

Vasculitis gyermekeknél

Fotók vérzéses vasculitisről gyermekeknél

A gyerekek elég ritkán betegednek meg ezzel a betegséggel. De a vasculitis minden típusának jellemzői a tanfolyam jellemzői pontosan gyermekkorban..

A vérzéses vasculitis gyermekeknél a fertőző betegségek - influenza, SARS, skarlát, bárányhimlő - hátterében fordulhat elő. Egyéb provokáló tényezők is befolyásolhatják - hipotermia, trauma, allergia stb..

A betegség oda vezet, hogy a csecsemőknek sok vörös vérzése van a száj nyálkahártyáján, az ajkakon. Ezek a vérzések valamivel a nyálkahártya fölé emelkednek. Néha véreznek. Papuláris-hemorrhagiás kiütés jelenik meg a testen. A végtagokon, a lábakon, a törzsön, a fenéken képződik.

Egyéb tünetek jelennek meg, különösen az ízületi szindróma. Az ízületi fájdalmak a bőr megnyilvánulásával egyidőben vagy kissé később jelentkeznek. A fájdalom néhány nap múlva eltűnik, de amikor új kiütés jelenik meg, akkor újra megjelenik. Ezenkívül a gyermekek gyakran hasi szindrómában szenvednek, amelynek fő megnyilvánulása súlyos hasi fájdalom. Ez bonyolíthatja a diagnózist, mivel a fájdalom hasonló a vakbélgyulladás, a bélelzáródás stb..

A tüdő veresége a betegség vérzéses formájában a gyermekeknél ritkábban jelenik meg, de ebben az esetben fennáll a gyors tüdővérzés veszélye. A betegség különböző formáival a vizeletben vér jelenhet meg a gyermekeknél..

A vasculitis kezelését kórházi körülmények között kell elvégezni. Rendszerint heparint, vaszkuláris gyógyszereket, szorbenseket, thrombocyta-gátló szereket írnak fel. Bizonyos esetekben prednizonnal történő kezelés javasolt. A betegség gyors lefolyásával plazmaferezist írnak elő.

A kezelés során nagyon fontos a szigorú étrend betartása. Ha a betegség visszahúzódott, a gyermek 5 évig orvosi felügyelet alatt áll. Végül is fennáll a visszaesés veszélye.

Diéta

Hipoallergén étrend

  • Hatékonyság: terápiás hatás 21-40 nap után
  • Időzítés: folyamatosan
  • Élelmiszerköltség: 1300-1400 rubel. a héten

A betegség ideje alatt fontos kizárni az étrendből az összes olyan ételt, amely allergiás megnyilvánulásokat válthat ki. Szükséges a csokoládé, a kakaó, a tojás, a citrusfélék teljes eltávolítása az étrendből. Veseelégtelenség esetén nem szabad túl sós ételeket, valamint sok káliumot tartalmazó ételeket enni. Az alkoholt teljesen fel kell számolni, ne egyél túl hideg és túl meleg ételeket.

Fontos betartani az alábbi ajánlásokat:

  • Egyél kis adagokban és naponta legalább 6-szor.
  • Vezesse be az étrendbe a C, B, K és A vitamint tartalmazó ételeket.
  • A napi só mennyisége nem haladhatja meg a 8 g-ot.
  • Fontos, hogy sok erjesztett tejterméket fogyasszon a szervezet kalciumkészleteinek helyreállításához..
  • A menünek tartalmaznia kell zöldségleveseket, főtt zöldségeket, gabonapelyheket tejjel és közönséges, növényi olajokat, édes gyümölcsöket, főtt húst és halat, fehér kenyér kétszersültet.
  • Inni kell zöld teát, gyógyteákat, zselét és kompótokat.
  • Amint felépül, az étrend kiigazításra kerül.

Következmények és szövődmények

Ha a betegséget nem kezelik időben, a következő szövődmények fordulhatnak elő:

  • máj- és veseelégtelenség;
  • a hasüreg tályogjai;
  • tüdővérzés;
  • bél intussusception;
  • polineuropátia.

Ha a betegség kialakulása során az erek egy részét kihúzzák és kitágítják, akkor az aneurysma kockázata megnő.

Ha a gyulladásos folyamat során az erek összeszűkülnek, bizonyos szervek és szövetek vérellátása megszakadhat, ami növeli a nekrózis valószínűségét.

Előrejelzés

Az előrejelzés függ a betegség formájától, az érkárosodás mértékétől, a betegség időtartamától a kezelés megkezdése előtt, a terápia hatékonyságától.

A kezelés megfelelő megközelítésével remisszió érhető el, amelyet az exacerbációk időszaka szakíthat meg. Ha nem kezelik, nagy a halál valószínűsége..

Források felsorolása

  • Dunaeva N.V., Nikitina O.E., Stukov B.V., Karev V.E., Masing A.V., Lerner M.Yu., Lapin S.V., Totolyan A. Cryoglobulinemic vasculitis Krónikus Hepatitis B: Klinikai megfigyelések és irodalmi áttekintés.
  • E. L. Nasonov, A. A. Baranov, N. P. Shilkina Vérzéses vasculitis (Schönlein-Henoch-kór) // Vasculitis és vasculopathia. - Jaroszlavl: Felső-Volga, 1999. - 616 s.
  • Gyakorlati orvos kézikönyve. Alatt. szerk. Vorobieva A. I. "Medicine", 1981.
  • Shostak N.A., Klimenko A.A. Szisztémás vasculitis: új osztályozás, diagnózis és kezelés terén. Klinikus. 2015; 9 (2): 8-12
  • Shilkina N.P., Dryazhenkova I.V. Szisztémás vasculitis és érelmeszesedés. Ter. Boltív. 2007; 3: 84-92.

Oktatás: A Rivne State Medical Medical College-on szerzett gyógyszerészi diplomát. Az I. nevű Vinnitsa Állami Orvostudományi Egyetemen diplomázott. M. I. Pirogov és gyakornok a bázisán.

Szakmai tapasztalat: 2003 és 2013 között - gyógyszerészként és gyógyszertári kioszk vezetőjeként dolgozott. Hosszú évek tanúsítványaival és kitüntetéseivel, valamint lelkiismeretes munkájával tüntették ki. Orvosi témájú cikkeket publikáltak helyi kiadványokban (újságokban) és különféle internetes portálokon.

A szisztémás vasculitis diagnosztizálásának nehézségeire

Miért nehéz gyanakodni az elsődleges vasculitisre, és miért tévesztik a másodlagosakat elsődlegesnek?

Pavel Igorevics Novikov

PhD, reumatológus,
Először MGMU őket. I. M. Szecsenova

Oleg Gennadievich Krivosheev

Ph.D., egyetemi docens,
Először MGMU őket. I. M. Szecsenova

A szisztémás vasculitis a betegségek azon csoportjának általános neve, amelyben a test több szerve vagy szövete részt vesz a kóros folyamatban. Ezeknek a betegségeknek a középpontjában az érfal gyulladásos elváltozása áll, amely tükröződik a latból eredő elnevezésben. vasculum ("edény", "edény") és görög. -itis (a gyulladás utótagja).

Gyakorlati szempontból fontos, hogy a vasculitis elsődleges és másodlagos legyen. A másodlagos vasculitis egy másik betegség elemeként fejlődik ki, és akár opcionális, opcionális megnyilvánulásként, akár szövődményként tekinthető. Ilyen például a vérmérgezés, számos fertőző betegség (skarlát, tífusz, agyhártyagyulladás stb.), Valamint olyan bőrbetegségek, mint a pikkelysömör. Néha a vasculitis egy szerv rosszindulatú daganatának egyik megnyilvánulása lehet; ebben az esetben a vasculitis is másodlagos lesz, mivel a sikeres tumorkezelés után az egyidejű vasculitis különösebb kezelés nélkül megszűnik.

Vasculitis terminológia

A "vasculitis" szó szinonimái az "angiitis" (a görög angionból - "edény") és az "arteritis" kifejezés..

Fő primer vasculitis:

  • Takayasu arteritis (szinonimák: "nem specifikus aortoarteritis"),
  • "Aortaív szindróma")
  • óriássejtes arteritis (szinonimák: "temporális arteritis"),
  • "Szenilis arteritis", "Horton-kór")
  • polyarteritis nodosa
  • Kawasaki-betegség
  • granulomatosis polyangiitisszel (szinonima: "Wegener's granulomatosis")
  • mikroszkopikus polyangiitis
  • eozinofil granulomatózis polyangiitissel (szinonima: "Churg-Strauss-szindróma")
  • krioglobulinémiás vasculitis
  • IgA-vasculitis (szinonimák: "vérzéses vasculitis", "Shenlein-Henoch purpura")
  • Hipokomplementáris urticariális vasculitis (szinonima: "anti-C1q-asszociált vasculitis")
  • BMC-ellenes betegség (szinonima: "Goodpasture szindróma")

Az elsődleges vasculitis független betegségek, amelyek elsősorban a reumatológusok hatáskörébe tartoznak, bár ezeknek a betegségeknek a diagnosztizálása és kezelése lehetetlen más szakterületek orvosainak részvétele nélkül: fül-orr-gégészek, szemészek, neuropatológusok, dermatológusok stb..

Az érintett erek kaliberje a vasculitis különböző formáiban nem azonos, és a nagy artériáktól (átmérőjük legalább 1,0 cm) a legkisebb arteriolákig, kapillárisokig és venulákig terjed, amelyek csak mikroszkóp alatt láthatók. A gyulladás típusa is eltérő. Mindez megmagyarázza az elsődleges szisztémás vasculitis klinikai megnyilvánulásainak rendkívül hangsúlyos változatosságát és azok egymáshoz való hasonlóságát..

A vasculitis diagnosztikai hibáinak okai

Sajnos a szisztémás vasculitis helyzeteiben előforduló diagnosztikai hibák nem ritkák. Az ilyen hibáknak több oka is van..

  • Először is, az elsődleges szisztémás vasculitis ritka (árva) betegség, és a hagyományos kórházakban dolgozó orvosok, nem pedig speciális központok, egyszerűen nem szerezhetik meg a szükséges tapasztalatokat e betegségek felismerésében és kezelésében. Bár az elmúlt években világszerte tendencia volt a szisztémás vasculitis gyakoriságának növekedésére.
  • Másodszor, hosszú ideig a legtöbb primer szisztémás vasculitis klinikai képe nem specifikus, és csak olyan általános tüneteket foglal magában, mint a láz, általános gyengeség, étvágytalanság és testtömeg, bőrkiütések, ízületi fájdalmak stb., Amelyek a vasculitis kivételével eredendők., még sok más betegség.
  • Harmadszor, olyan helyzetek lehetségesek, amikor a szisztémás vasculitis folyamán egy fertőző betegségre, tumorra vagy más betegségre hasonlít. Például a szempálya szöveteinek károsodásával járó polyangiitis (Wegener-féle) granulomatózist a vizsgálat első szakaszában szinte univerzálisan a pálya rosszindulatú daganataként értelmezik. Ugyanez a Wegener-féle granulomatosis, az orr vagy a középfül orrmelléküregének túlsúlyával, elváltozik a közönséges orrmelléküreg- és középfülgyulladásra. A túlsúlyban lévő Wegener-féle granulomatosis a tuberkulózist vagy a tüdőrákot utánozza. Az eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Churg-Strauss-szindróma) gyakran az első néhány hónapban vagy akár az évek során csak fulladásos rohamokban nyilvánul meg, megkülönböztetve az asztmától..

Az óriássejtes (temporális) arteritis - olyan betegség, amely 50 év feletti embereknél alakul ki, és általában fejfájásként nyilvánul meg a halántékban, a koronában vagy az occiputumban, valamint látásromlásként - gyakran tévesen "agyi erek ateroszklerózisaként", "migrénként", "ideggyulladásként" értelmezik. trigeminus ideg "," glaukóma "stb. Az ilyen diagnosztikai hibák jellemzőek minden ritka betegségre: a ritka betegséget kezdetben tévesen egy gyakoribb betegség atipikus formájával.

A szisztémás vasculitis túl diagnosztizálása

Vannak azonban más típusú hibák, amelyek az elsődleges vasculitis túlzott diagnosztizálásához kapcsolódnak. Azoknál a klinikusoknál, akik nem ismerik a vasculitist a gyakorlatban, hajlamosak a "szisztémás vasculitist" (különösen gyakran "polyarteritis nodosa" és "vérzéses vasculitis") bármilyen tisztázatlan állapotnak nevezni, ha a betegnek hosszú távú láza van, és egyik vagy másik nem specifikus jele van. Nagyon gyakran ilyen helyzetekben úgy tűnik, hogy a diagnózist egy bőrbiopszia bizonyítja - a bőr és a bőr alatti szövet kivágott területének vizsgálata mikroszkóp alatt, feltárva az érgyulladást. Ez a kutatási módszer azonban nem teszi lehetővé az elsődleges szisztémás vaszkulitisz és a másodlagos (tüneti) vaszkulitisz megbízható megkülönböztetését..

A szisztémás vasculitis kezelése

A bőrkiütések apró vérzések formájában, a bőr mikrocirkulációs ágyának vasculitisének szövettani képével számos betegség megnyilvánulása lehet, például fertőző endocarditis, Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás, vírusos hepatitis B, yersiniosis és pseudotuberculosis, lymphoma, különböző lokalizációjú daganatok stb. legalább négy elsődleges szisztémás vasculitis:

  • Schönlein purpura - Genoch (IgA-asszociált vasculitis)
  • krioglobulinémiás vasculitis
  • eozinofil granulomatózis polyangiitissel (Cherga - Strauss)
  • granulomatosis polyangiitisszel (Wegener's)

A diagnózist ilyen esetekben nem egyetlen tanulmány (bőrbiopszia stb.) Segítségével állapítják meg, hanem a klinikai tünetek teljes komplexusa, a betegség kialakulásának jellemzői, számos laboratóriumi és instrumentális vizsgálat adatai alapján; a szükséges diagnosztikai módszerek felsorolását minden beteg esetében egyedileg határozzák meg.

Mindezek célja a probléma nagy összetettségének hangsúlyozása. A szisztémás vasculitis diagnózisát (és még inkább a kezelést) a legtöbb esetben nehéz végrehajtani nem szakosodott egészségügyi intézményekben. És a betegek kísérletei a vasculitis önálló diagnosztizálására és az öngyógyításra teljesen elfogadhatatlanok és indokolatlanok..

Segítséget kérhet, ha szisztémás vasculitis gyanúja merül fel, vagy felnőtt betegeknél megállapított diagnózissal rendelkezik az E.M. Tareev klinikáján, az I.M. I.M. Szecsenov. Sürgős esetekben közvetlenül kapcsolatba léphet Pavel Igorevich Novikovval, a Nefrológiai, Bel- és Foglalkozási Betegségek Klinikájának reumatológiai osztályának vezetőjével
őket. E. M. Tareeva, [email protected], 8-499-248-57-36, 8-985-625-07-26.

További információ az orvosok és a betegek számára a www.vasculitis.ru és a www.vasculitis.rf weboldalon érhető el

Talált egy hibát? Válassza ki a szöveget, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.

További Információ A Tachycardia

A magnéziumhiány súlyos egészségügyi probléma. Az elem nem szintetizálódik a szervezetben, és növényi, állati táplálékkal, vízzel és gyógyszerekkel érkezik.

Mi vérzikA vérzés lehet külső és belső. Belső vérzéssel a vért szervekbe vagy interstitialis terekbe öntik, a bőr integritása nem sérül. Külső vérzéssel a vért kiöntik, és ebben az esetben meg kell állítani a vérveszteséget, meg kell védeni a sebet a fertőzésektől és csökkenteni a fájdalmat.

A zsírembólia az erek többszörös elzáródása lipidgömbökkel. Légzési elégtelenség, a központi idegrendszer károsodása, a retina formájában nyilvánul meg. A fő tünetek közé tartozik a fejfájás, az encephalopathia, a lebegő szemgolyó, a bénulás, a paresis, a mellkasi fájdalom, a légszomj, a tachycardia.

Változat: MedElement Disease HandbookÁltalános információRövid leírásA tricuspid szelep elégtelensége (tricuspidás elégtelenség) a kamrai szisztolé alatt a szelep szórólapjainak hiányos lezárásának eredményeként jelentkezik, ami kóros regurgitációt okoz..