Clerk-Levi-Christesco szindróma (CLC szindróma)

Okok: A CLC veleszületett rendellenesség. Az ebben a szindrómában szenvedő betegek fokozottan hajlamosak paroxizmális tachyarrhythmia kialakulására..

EKG - jelek:

1. A P - Q R intervallum rövidítése, amelynek időtartama nem haladja meg a 0,11 mp-t.
2. A QRS komplexumban nincs további gerjesztési hullám - delta hullám.
3. Változatlan (keskeny) és deformálatlan QRS komplex jelenléte (kivéve a His köteg lábainak és ágainak blokádját).

A CLC szindróma kialakulását a szívverés hirtelen támadásainak megjelenése kíséri - a supraventrikuláris tachycardia paroxizmái. A paroxizmális szívritmuszavarok az ilyen típusú kamrai előizgatással ritkábban fordulnak elő, mint a Wolff-Parkinson-White szindrómában (WPW szindróma) szenvedő betegeknél.

A paroxizmális supraventrikuláris tachycardia klinikailag a hirtelen fellépő szívveréssel jelentkezik, 140–220 / perc (általában 150–180 / perc) pulzusszámmal. Ezt megelőzően a beteg néha rázkódást érez a szív vagy a nyak területén. A szívveréses rohamot szédülés, zaj a fejben, a szegycsont mögött összehúzódó fájdalom, ájulás kísérheti. Bizonyos esetekben izzadás, puffadás, hányinger vagy akár hányás jelentkezik. Az aritmia hosszú paroxizmájának kezdetén vagy végén bőséges vizelés léphet fel. A támadást vagális tesztek segítségével lehet megállítani - belégzés közben megerőltetés, az arc hideg vízbe engedése, miközben a lélegzet visszatartása, masszírozza a nyaki carotis sinus területét. Ritka esetekben a CLC-t paroxizmális pitvarfibrilláció kísérheti: gyors, szabálytalan szívverés. [2]

CLC szindróma

Az emberi szív csodálatos szerv, amelynek köszönhetően minden szerv és rendszer normális működése lehetséges. A szívizom összehúzódását elektromos impulzusok biztosítják, amelyek speciális utakon haladnak át. Ezen impulzusok további útvonalainak jelenlétében bizonyos változások következnek be, amelyek nyomon követhetők elektrokardiogrammal (EKG). A kamrai komplex változásával a WPW jelenségről beszélünk (korai kamrai gerjesztés). Kisebb rendellenességek esetén, amelyeket csak a kamrák és az átrium közötti impulzusok vezetési sebességének változása jellemez, a CLC szindrómát diagnosztizálják.

Mi a betegség

Szindróma Clerk-Levy-Christesco vagy CLC - a veleszületett szív struktúrájának patológiája, a kamrák korai gerjesztésének szindrómájának egyik fajtája. Az anomáliát a James sugár jelenléte okozza. Ennek a kötegnek köszönhetően az atrioventrikuláris csomópont az egyik pitvarhoz kapcsolódik. Ez a funkció együtt jár egy korai impulzus átadásával a kamrákba.

EKG segítségével diagnosztizálni lehet a patológiát. Gyakran előfordul, hogy a CLC-szindróma teljesen egészséges embereknél fordul elő, miközben a betegnek nincsenek jelei. Ismert esetek vannak ennek a betegségnek a kimutatására gyermekeknél.

A patológia jellemzői

A szívkamrák előtörése tünetmentes lehet, ebben az esetben az "előgerjesztés jelenségéről" beszélünk. Amikor a páciensben a patológia jelei jelentkeznek, a betegséget "pre-excitációs szindrómának" minősítik.

A betegségnek több típusa van:

• Bresenmache (atriofascicularis) - itt a jobb pitvar csatlakozik az His köteg törzséhez;
• Maheim (nodoventrikuláris) - míg az interventricularis septum jobb oldala kapcsolódik az atrioventrikuláris csomóponthoz;
• Kenta (atrioventrikuláris) - itt a pitvarok és a kamrák összekapcsolódnak az atrioventrikuláris csomópont megkerülésével;
• James (atrionodális) - impulzusok mennek át az atrioventrikuláris és a sinoatrialis csomópont alsó része között.

Fontos! Néha a kóros impulzusvezetésnek több útja van. Az ilyen betegek száma nem haladja meg a betegség összes esetének 10% -át.

Mi provokálja a CLC-t

A CLC előfordulásának megértése érdekében emlékeznie kell az anatómiára. A szívkamrák normális vérrel való kitöltéséhez és a pitvarok összehúzódása utáni összehúzódáshoz van egy speciális szűrő a közöttük elhelyezkedő szerv felépítésében. Ezt a szűrőt atrioventrikuláris csomópontnak hívják. Amikor egy impulzust továbbítanak erre a csomópontra, a gerjesztés lassan elmúlik, majd továbbadódik a kamrákba. Ezen a folyamaton keresztül a vér az aortába és a tüdő törzsébe jut..

Egyes veleszületett patológiák esetén az embernek megkerülési útja lehet a szívimpulzusok vezetésére. Gyakran a James köteg és más csatornák működnek így. Ebben az esetben az EKG kisebb eltéréseket mutat a normától vagy súlyos megsértéseket mutat, például a kamrák súlyos deformációjával. A korai kamrai gerjesztés szindrómáját az orvosi gyakorlatban WPW-nek hívják.

Hogyan halad a betegség

A patológia a beteg bármely életkorában megnyilvánulhat. Hosszú ideig a betegség nyilvánvaló jelek és tünetek nélkül is haladhat. A CLC-jelenség az EKG során a P-Q intervallum csökkenésével jár. Ugyanakkor a beteg jólétét nem zavarják, az ember teljes értékű életmódot folytat.

A CLC-szindrómában sok betegnél hirtelen erős szívverés támad - paroxizmális tachycardia. A tünetek a következők:

• a gyors szívverés rohamának megjelenése. A pulzusszám 220 ütés / perc. A támadás kezdetét a szegycsont vagy a nyak erős nyomása kíséri;
• szédülés;
• fülzaj;
• fokozott izzadás;
• puffadás;
• néha hányinger kíséri hányás kíséretében;
• bőséges vizeletürítés a roham elején vagy végén, néha a vizelés önkéntelen.

Ritkábban a patológiát pitvarfibrilláció, szabálytalan szívverés kíséri.

Elsősegély támadás során

A CLC-ben szenvedő betegeknél, akiknek gyakran szívdobogásuk van, azt javasoljuk, hogy roham során tartsák be az alábbi irányelveket:

1. Masszírozza a carotis sinust. A nyaki artéria külsőre és külsőre történő felosztása közötti hatás ezen a területen elősegíti a pulzus normalizálódását.
2. Finoman nyomja a szemgolyókat.
3. Az állapot enyhítése érdekében 5–10 percig visszatarthatja a lélegzetét, és lehúzhatja az arcát egy hűvös tartályba.
4. Mélyen lélegezz be, erőlködj, pár másodpercig tartsd vissza a lélegzeted, lassan lélegezz ki.
5. Üljön le többször, az egész testet megfeszítve.

Diagnosztika

A CLC-szindróma diagnosztizálásának fő módszere az elektrokardiogram. EKG segítségével a következő jogsértéseket lehet azonosítani:

• a P-Q intervallumok csökkentése;
• D-hullám az R hullám emelkedő részének jelenlétében, a Q hullám egyidejű csökkenésével;
• kiterjesztett QRS készlet megjelenése;
• a CT-szegmens és a T-hullám eltérése a D-hullámmal ellentétes irányban.

Nagy figyelmet fordítanak a térbeli elektrokardiogramra. A módszer alkalmazásával pontosan meghatározható a további vezető szívcsatornák helye.

Részletesebb vizsgálat céljából magnetokardiográfiát alkalmaznak. A módszer lehetővé teszi a szívizom aktivitásának teljes értékelését. Ez annak a berendezésnek köszönhető, amely a mágneses alkatrészeket a szív elektromotoros erőjében regisztrálja..

A szívizom aktivitásának pontos felmérését olyan instrumentális kutatási módszerekkel lehet megadni, mint a szív elektrofiziológiai vizsgálata (EPI), endokardiális és epikardiális térképezés..

A patológia kezelésének jellemzői

Azoknál a betegeknél, akiknél a patológia tünetmentes lefolyását diagnosztizálják, nincs szükség speciális kezelésre. Figyelmet fordítanak azokra a betegekre, akiknek családjában hirtelen halálesetek fordultak elő. Veszélyben vannak a nehéz fizikai munkát végző emberek, sportolók, búvárok, pilóták is.

Ha a páciensnek szupraventrikuláris tachycardia paroxizmái vannak, akkor a terápia abból áll, hogy gyógyszereket ír elő a roham leállítására. Ebben az esetben figyelembe kell venni a szívritmuszavar jellegét, a szív- és érrendszeri kísérő betegségek jelenlétét.

Az ortodrom reciprok szupraventrikuláris tachycardiától való megszabadulás érdekében blokádokat alkalmaznak az impulzusok vezetésének gátlására az atrioventrikuláris csomópontban..

A gyógyszeres kezelés a következő gyógyszereket tartalmazza:

• Adenozin;
• Verapamil.

Gyakran a patológia megnyilvánulásának csökkentése érdekében b-blokkolókat írnak elő, amelyek képesek kiterjeszteni a hörgőket, arteriolákat és vénákat. Ennek a csoportnak az alapjai aktiválják a máj és a vázizmok általi glikogenolízis termelését, serkentik az inzulin szekrécióját.

A kívánt terápiás eredmény hiányában az orvosok Novocainamidot alkalmaznak, amely segít blokkolni a további atrioventrikuláris csatornán áthaladó impulzusokat. A gyógyszer viszonylag biztonságos és jó hatással van számos szívbetegség kezelésére..

A fentiek mellett a következő gyógyszereket alkalmazzák:

• Amiodaron;
• Szotalol;
• Propafenon;
• Flekainid.

A nem gyógyszeres kezelési módszerek közül meg kell különböztetni a transthoraciás depolarizációt és a pitvari ingerlést. A további utak sebészeti kezelését olyan esetekben alkalmazzák, amikor a konzervatív terápia nem eredményez pozitív hatást. A műtét nyílt módszerrel történik sürgős esetekben, amikor komoly veszély fenyegeti a beteg egészségét és életét. A módszer a szív további vezető útjainak megsemmisítéséből áll.

Következtetés és prognózis a beteg számára

A CLC-szindróma egy genetikai betegség, amely károsítja a szívizom elektromos rendszerét. Sok betegben a patológia tünetmentes, nem befolyásolja az életminőséget. Ha betegség jeleit észlelik, orvosi kezelésre van szükség, amely bizonyos gyógyszerek szedéséből áll, hogy fenntartsák a szív normális működését.

A betegség időben történő diagnosztizálásával a beteg prognózisa meglehetősen kedvező. A gyógyszeres terápia és a patológia megelőzésére vonatkozó szabályok betartása lehetővé teszi a beteg számára, hogy teljes életet éljen. A megelőző intézkedések közé tartozik az étrend betartása és az egészséges életmód, a stressz káros hatásainak kiküszöbölése, a jó pihenés és a rossz szokások elutasítása. A CLC-ben szenvedő betegeknek kerülniük kell a megerőltető fizikai munkát. Erősport nem ajánlott. Az egészséghez való gondos hozzáállás és az orvos ajánlásainak szigorú betartása fontos szempont a teljes impulzus vezetésében szenvedők teljes életében..

Veleszületett vagy szerzett CLC: mit kell tudni, ha diagnosztizálják?

Ha a gyermek születése után további utak maradnak a szívizomban, akkor a kamrák idő előtti összehúzódása következik be. Az ilyen patológia egyik változata a Clerk-Levi-Cristesco szindróma. Az EKG-vizsgálat során gyakran megtalálható, mivel a betegeknek nincsenek klinikai megnyilvánulásai. Miokardiális betegségek hozzáadásával vagy a ritmus neuroendokrin szabályozásának megsértésével supraventricularis tachycardia támadása léphet fel.

Mi a betegség

Normális esetben a szív összehúzódását okozó elektromos jel a sinus csomópontban keletkezik, a szívvezetési rendszer rostjai mentén átjut az atrioventrikuláris csomópontig. Kicsit késik annak érdekében, hogy a pitvarok először összehúzódjanak. Ezt követően az impulzus belép az Ő kötegébe, és átterjed a kamrákon.

Ha van egy további James köteg a sinuscsomó és az Ő kötegje között, akkor a gerjesztési hullám megkerüli az atrioventrikuláris csomópontot, és megállás nélkül eljut a kamrákig. Magában az atrioventrikuláris csomópontban a jobb vezetés lehet opció. Mindkét esetben normális jel érkezik a kamrai szívizomba, de a szükségesnél korábban.

Izgalom kering, ami supraventricularis paroxysmalis tachycardia támadásához vezet.

Paroxizmális tachycardia a CLC szindróma miatt

Elszigetelt Clerk-Levi-Cristesco szindrómában ez a szövődmény meglehetősen ritka..

Javasoljuk, hogy olvassa el a Wolff-Parkinson-White-szindrómáról szóló cikket. Ebből megismerheti a patológiát, a fejlődés és osztályozás mechanizmusát, a klinikai megnyilvánulásokat, a diagnosztikát és a kezelést.

És itt van többet Frederick-szindrómáról.

A CLC-szindróma kialakulásának okai

A korai kamrai gerjesztés első megnyilvánulása bármely életkorban előfordulhat, vagy a beteg egész életében nincs tudatában annak. Lehet veleszületett vagy szerzett.

A gyereknek van

A magzat szívében a vezető rendszer további rostjai vannak, amelyek 21 hetes terhesség után megszűnnek. Ha ez nem történik meg, akkor az ilyen utak a szívizom ritmusának megsértéséhez vezetnek. Örökletes hajlam van a betegségre, a CLC családi formáit észlelik.

A legtöbb betegnek csak kiegészítő James kötegje van, de ezzel a patológiával kombinációkat, kötőszöveti betegségek jeleit (Marfan-szindróma, mitrális szelep prolapsus), veleszületett kardiomiopátiát írnak le.

Terhesség alatt, felnőtteknél

A szindróma megszerzett formája felnőtt betegeknél is előfordulhat, ez az atrioventrikuláris csomópont fokozott automatizmusának köszönhető. Vezesse ezt az állapotot:

• krónikus gyulladásos folyamatok - szívizomgyulladás, reuma;
• a szívizom iszkémiája - angina pectoris, szívroham;
• anyagcserezavar - diszmetabolikus kardiomiopátia;
• magas vérnyomás.

Ha terhes nőknél csak elektrokardiográfiai jeleket találnak, nincs szükség külön korlátozásokra vagy kezelésre. Gyakrabban egy ilyen eltérés nem vezet jelentős hemodinamikai zavarokhoz. Az aritmiák megelőzésére vitamin komplexeket írnak fel.

A patológia típusai

A CLC nem az egyetlen lehetőség a korai kamrai gerjesztésre. Ez a betegségcsoport magában foglalja:

• Wolff-Parkinson-White jelenség vagy szindróma - számos további út és / vagy felgyorsult jelátvitel létezik a közönséges szálak mentén. A betegek majdnem fele tachycardia-rohamokat tapasztal, amelyek pitvarfibrillációvá alakulhatnak át. Az EKG-n a változások nemcsak a PQ intervallumot, hanem a kamrai komplexet is befolyásolják.
• Laun-Genon-Levin-szindróma - ugyanaz a megoldás van, mint a CLC esetén, de a betegség lefolyása súlyosabb, hirtelen halálesetek is előfordultak paroxysmalis tachycardia hátterében.

Nézze meg a Wolff-Parkinson-White-szindrómáról és annak megnyilvánulásairól szóló videót:

Diagnosztikai módszerek és EKG indikációk

Mivel a legtöbb betegnek nincsenek tünetei a szindrómában, ez egy EKG-megállapítás. Megkülönböztető jellemzője egy rövid PQ intervallum, amely tükrözi a pitvaroktól a kamrákig tartó bioelektromos impulzus gyors áthaladását és egy normális QRS komplexet. A fokozott életveszélyben lévő személyek (pilóták, sofőrök, katonák) kategóriája mélyreható diagnosztikát igényel a tachycardia rohamok vagy a hirtelen szívmegállás lehetőségének kizárása érdekében..

Erre a célra nevezze ki:

• Mellkas ultrahang,
• Holter EKG monitorozás,
• a szívizom elektrofiziológiai vizsgálata,
• transzesophagealis elektrostimuláció.

Az utolsó két tanulmány nemcsak az impulzusok vezetésének további útjainak felfedezését teszi lehetővé, hanem egy ritmuszavart is kiválthat, meghatározhatja a szív terhelésének toleranciáját intenzív ingerlés közben..

Elsősegély támadáshoz

A szívdobogásérzés általában a szívbetegséghez társuló másodlagos CLC-vel társul. Fejlődési mechanizmusuk szerint supraventrikuláris (supraventrikuláris) tachycardia. A szívverés hirtelen paroxizmájának enyhítésére technikákat alkalmaznak, amelyek fokozzák a vagus ideg szívre gyakorolt ​​hatását:

• a carotis sinus masszázsa (az alsó állkapocs sarka és a carotis artériák pulzációs területe közelében található) 3-5 másodpercig;
• nyomás a szemgolyókon (közelebb a csukott szemek belső sarkához);
• visszatartva a lélegzetet belégzés közben, erőlködéssel (ha lehetséges, mély guggolással);
• a fej hideg vízbe engedése (mint merüléskor);
• az arcot borító jég.

CLC szindróma kezelése

Aritmiás rohamok hiányában ennek az állapotnak a kezelése nem történik meg. Ha a gyors szívverés meghaladja a 140 ütemet / perc, akkor vagális tesztek alkalmazhatók (ha orvos javasolja).

A ritmuszavarok orvosi enyhítésére intravénásan ATP, Isoptin, Cordaron vagy Novocainamid bevezetését alkalmazzák. Ha a normál ritmus helyreállítása nem sikerül, elektromos impulzusokkal végzett kardioverziót alkalmazunk. Bizonyos esetekben a további út megsemmisítése rádiófrekvenciás ablációval (cauterizációval) hajón keresztül érhető el.

Előrejelzés terhesség alatt, felnőtteknél és gyermekeknél

Az idő előtti kamrai gerjesztéssel járó ritmuszavarok közül a Clerk-Levi-Cristesco szindrómát tartják a legkedvezőbbnek. Nem lassítja a gyermek fejlődését terhesség alatt, nem ad kifejezett megnyilvánulásokat felnőttkorban, nem zavarja a terhesség és a szülés fiziológiai folyamatát.

Kivétel csak örökletes eredetű lehet, hirtelen szívmegállás a közeli rokonoknál. Általános szabály, hogy ez a szervek szerkezetének több rendellenességével történik. Ennek a szindrómának a megjelenése a szívinfarktusban vagy a szívizomgyulladásban a romlás jele..

Lehetséges-e bevonulni a hadseregbe?

A CLC már önmagában nem indokolja a katonai szolgálat alóli felmentést. De a hadkötelest provokatív tesztek segítségével további vizsgálatra küldik. Ha magatartásuk során nem észlelnek supraventrikuláris tachycardia támadásokat, akkor a fiatal férfit alkalmasnak ismerik fel. A szívizom instabil állapota esetén következtetést vonunk le a nem harci szolgálat lehetőségéről.

Javasoljuk, hogy olvassa el a Dressler-szindrómáról szóló cikket. Abból megtudhatja a szívinfarktus utáni patológia kialakulásának okait, a beteg tüneteit, a diagnózist és a kezelést.

És itt van még többet a Brugada-szindrómáról.

A Clerk-Levi-Cristesco szindróma akkor fordul elő, amikor a szívizomban további útvonal van az elektromos impulzusok vezetésére. Ez nem teszi lehetővé a gerjesztési hullám késleltetését az atrioventrikuláris csomópontban. A legtöbb esetben tünetmentes, és véletlenül észlelhető az EKG-n.

Ha a szívizom instabil (iszkémia, gyulladás, hormonális egyensúlyhiány miatt), ez supraventricularis tachycardia támadásához vezethet. A kezeléshez vagális teszteket, gyógyszereket alkalmaznak, ritkábban kardioverzióra vagy rádióhullámok általi ablációra van szükség.

Különböző módszerekkel határozza meg a kamrai repolarizáció szindrómáját. Korai, korai. Gyermekeknél és időseknél kimutatható. Mi a veszélye a kamrai repolarizációs szindrómának? Beviszik-e a hadseregbe diagnózissal??

Elég jelentős problémák további utakat okozhatnak az ember számára. Ez a rendellenesség a szívben légszomjhoz, ájuláshoz és egyéb problémákhoz vezethet. A kezelést többféle módszerrel hajtják végre, beleértve a kezelést. endovaszkuláris roncsolást végeznek.

Az olyan kellemetlen betegség, mint a Wolff-Parkinson-White-szindróma (wpw), leggyakrabban az óvodáskorú gyermekeknél fordul elő. A kezelés időben történő megkezdése érdekében fontos ismerni annak jeleit. Mit fog mutatni az EKG?

Olyan kellemetlen diagnózis, mint a beteg sinus szindróma, néha még gyermekeknél is megtalálható. Hogyan nyilvánul meg az EKG-n? Milyen jelei vannak a patológiának? Milyen kezelést fog felírni az orvos? Csatlakozhat-e a hadsereghez az SSSU??

Az egyik életveszélyes betegség lehet a Brugada-szindróma, amelynek okai túlnyomórészt örökletesek. Csak a kezelés és a megelőzés mentheti meg a beteg életét. A típus meghatározásához az orvos elemzi a páciens EKG-jeleit és diagnosztikai kritériumait.

Frederick-szindróma súlyos szívbetegség eredménye. A patológiának van egy sajátos klinikája. Az EKG-n lévő jelzések alapján azonosítható. Komplex kezelés.

A Raynaud-szindróma kialakulásának okai az állandó rezgésekben rejlenek, amelyek miatt az ujjak edényei megváltoznak. A kezelés nélküli szindróma valódi betegséggé válhat, és akkor a hagyományos módszerek nem segítenek. Minél előbb észlelik a tüneteket és megkezdik a kezelést, annál jobb..

Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban terhes nőknél jelentkezik. Lehet primer és szekunder, akut és krónikus. Az autoimmun betegség részletes vizsgálatot, diagnózist igényel, beleértve a vérvizsgálatokat, a markereket. Egész életen át tartó kezelés.

A Dressler-szindróma szívroham után jelentkezik, mint a helytelen terápia reakciója. A kardiológiában a felfedezőről kapta a nevét. Sürgősségi ellátásra általában nincs szükség. A diagnosztikát és a kezelést ambulánsan végzik. Szívroham után az ajánlások betartása segít elkerülni a szindróma következményeit..

A szindróma és a rövidített PQ intervallum jelensége az EKG-n: okok, diagnózis, megnyilvánulások, mikor és hogyan kell kezelni

Mi a CLC szindróma?

A CLC szindróma (vagy PQ rövidített intervallum szindróma, vagy Clerk-Levi-Cristesco szindróma) egy veleszületett szívbetegség, amely tünetmentes lehet. Amikor a szívben az elektromos impulzusok további utak mentén továbbadódnak, ezt kamrai overexcitációs szindrómának hívják, és így a CLC szindróma a szív kamrájának túlzott izgatásának egyik fajtája.

A betegséget a tudósokról nevezték el, akik ezt a betegséget diagnosztizálták..

Hogy miért fordul elő ez a betegség, azt senki sem tudja biztosan, káros hatással lehet a magzatra a születés előtti korban, amikor a szívet lefektetik, vagy genetikai szinten bekövetkező megbomlást. A clc szindróma betegségének okait még vizsgálják.

A patológia típusai

A CLC nem az egyetlen lehetőség a korai kamrai gerjesztésre. Ez a betegségcsoport magában foglalja:

• Wolff-Parkinson-White jelenség vagy szindróma - számos további út és / vagy felgyorsult jelátvitel létezik a közönséges szálak mentén. A betegek majdnem fele tachycardia-rohamokat tapasztal, amelyek pitvarfibrillációvá alakulhatnak át. Az EKG-n a változások nemcsak a PQ intervallumot, hanem a kamrai komplexet is befolyásolják.
• Laun-Genon-Levin-szindróma - ugyanaz a megoldás van, mint a CLC esetén, de a betegség lefolyása súlyosabb, hirtelen halálesetek is előfordultak paroxysmalis tachycardia hátterében.

Nézze meg a Wolff-Parkinson-White-szindrómáról és annak megnyilvánulásairól szóló videót:

A CLC szindróma kialakulásának mechanizmusa

A jobb pitvarban lévő idegsejtek felhalmozódásában, egy impulzus hatására az egész szív összehúzódik. Olyan ez, mint egy akkumulátor, amely az impulzusokat folyamatosan közvetlenül a szív izomsejtjeire irányítja. A speciális utak mentén érkező impulzusok eljutnak az átriumig, ezáltal összehúzódásra kényszerítve. Ebben a pillanatban a vért a szív kamráiba öntik..

A kamrák határán a természet letette az atrioventrikuláris csomópontnak nevezett szűrőt, erre azért van szükség, hogy a kamrák teljesen megteljenek vérrel, és legkorábban a pitvaroknál összehúzódjanak. A szűrőbe bejutó impulzus lassabb, ezért a kamrák valamivel később összehúzódnak, mint a pitvarok. A szűrő áthaladása után az impulzus nagyon gyorsan átmegy mindkét kamra teljes szívizomán, és összehúzódásaik bekövetkeznek.

Ennek a kontrakciónak az az eredménye, hogy a kamrákból származó vért az aorta és a tüdő törzsébe tolják. Ahhoz, hogy az impulzus áthaladhasson az átriumon, ugyanannyi időre van szüksége, mint a szűrőn, és 0,1 másodperc. Ebből az következik, hogy az impulzus áthaladásának az pitvarban és a kamrai összehúzódás előtti teljes idő 0,2 másodperc. Az elektrokardiogramon (EKG) ezt a távolságot P-Q jelöli.

A CLC-ben szenvedőknek születésüktől fogva a szívükben vannak utak, az impulzusok átjutnak a szűrőn, és nem késnek. Ekkor az idő, amely alatt az impulzus áthalad a pitvarokon és a kamrákon, 0,11 másodperc. Ezeket az utakat James sugárnak nevezzük. Tehát láthatja, hogy a kardiogram segítségével az orvosok láthatják és azonosíthatják ezt a szindrómát szenvedő személyt. Néha előfordul, hogy a kamrába kerülő impulzusok megkerülik az utakat, és egy szűrőn keresztül térnek vissza onnan. Így kialakul egy kör, amelyen keresztül az izgalom kering. Ebben a kialakult körben az impulzus nagyon gyorsan mozog és a szívritmus elvész, kamrai tachycardia lép fel. Ilyen esetekben a beteg rossz egészségi állapotról és a szívterület fájdalmáról panaszkodik, és a szindróma a kardiogramon látható.

Hogyan nyilvánul meg a rövidített PQ szindróma??

A megrövidült PQ-szindróma klinikai képe a paroxysmalis tachycardia előfordulásának tudható be, mivel az interictalis időszakban a beteg általában nem panaszkodik a szív- és érrendszerről. A tachycardia tünetei a következők:

1. A roham hirtelen, hirtelen fellépése, akár kiváltó okok miatt, akár önmagukban,
2. Erős szívverés érzése, néha szívelégtelenség érzéssel,
3. Vegetatív megnyilvánulások - súlyos gyengeség, hiperémia vagy sápadt arc, izzadás, hideg végtagok, halálfélelem,
4. Fojtás vagy oxigénhiány érzése, alacsonyabbrendűség érzése belégzéskor,
5. Kellemetlen kellemetlenség a sürgető vagy égő szív szívében.

Ha a fenti tünetek megjelennek, feltétlenül orvoshoz kell fordulnia mentőszolgálat hívásával vagy egy poliklinikával.

Tünetek és jelek

Egy személy CLC-vel élheti egész életét, és még a szív patológiájáról sem tud. A CLC szindróma semmilyen módon nem nyilvánul meg a betegben, és nem befolyásolja az általános egészségi állapotot. A betegség bármely életkorban megnyilvánulhat egy vírusos betegség átvitelének következményeként, vagy akár spontán is megindulhat. A betegség intenzíven is kialakulhat, majd a páciens hirtelen felgyorsult szívverést, úgynevezett paroxysmalis supraventricularis tachycardiat érezhet.

A paroxizmális supraventrikuláris tachycardia a pulzus hirtelen felgyorsulásaként nyilvánul meg, 150 és 210 ütés / perc között. Mielőtt a pulzus megemelkedik, a beteg lökést érezhet a mellkas vagy a nyak területén. Az ilyen gyakori rohamok szédüléssel, émelygéssel járhatnak és ritkán ájulhatnak el. Bizonyos esetekben puffadás, hasmenés és hányás lehet. Az ilyen ritmuszavarok kezdetekor vagy a végén gyakori vizelési inger jelentkezhet.

Belégzéskor támadással megállíthatja a támadást, ha arcát jeges vízbe engedi és visszatartja a lélegzetét, masszírozva a nyakában elhelyezkedő corotis sinust. Nagyon ritkán a szindróma olyan megnyilvánulással járhat, mint a szabálytalan szívverés.

Wolff-Parkinson-szindróma

A Wolff-Parkinson szindrómát (vagy Wolff-Parkinson-White, WPW szindrómát) először 1930-ban írták le. Wolf, White és Parkinson orvosok számos olyan orvosi esetet ismertettek, amikor a betegek tachycardicus rohamokat szenvedtek át, és az elektrokardiogramon jellegzetes rendellenességek voltak. Jelenleg a Wolff-Parkinson-White szindrómát veleszületett betegségként definiálják. Jellemző a szívszövet rendellenes vezetése az pitvarok és a kamrák között, amely visszatérő tachycardiában és supraventricularis tachycardiában nyilvánul meg. A betegséget okozó helyet Kent-kötegnek hívják. Két pitvar között helyezkedik el, és bármelyik kamrához csatlakozik.

A Wolff-Parkinson-szindróma egyetlen oka a Kent-köteg veleszületett jelenléte. Ez a rendellenesség genetikai jellegű. A hiba megjelenéséhez hozzájáruló környezeti tényezőket nem azonosítottak. Csak egy minta követhető egyértelműen - a hiba örökletes átvitele generációnként vagy generációnként..

1. ábra: Wolff-Parkinson-szindróma

A betegség bármely életkorban előfordulhat, és a tünetek sok tényezőtől függenek, beleértve az általános egészségi állapotot, az életkort, a súlyt és a krónikus állapotokat..

A Wolff-Parkinson-szindróma fő klinikai megnyilvánulásai:

• tachyarrhythmia;
• ájulás;
• könnyelműség;
• légzési rendellenességekkel kapcsolatos kardiopulmonális hibák;
• sápadtság;
• tachypnea;
• pangásos szívelégtelenség és annak minden tünete;
• mellkasi fájdalom;
• nehézlégzés;
• hidegrázás érzése;
• fáradtság, ingerlékenység;
• enyhe kellemetlenség a szív régiójában;
• szorító érzés a mellkasban;
• étvágytalanság;
• hányás.

A Wolff-Parkinson-szindróma tünetei kisgyermekeknél:

• könnyezés, ingerlékenység;
• az emlő vagy a tápszeres üveg megtagadása;
• tachypnea;
• sápadt, hűvös bőr.

Intercurrent (mellékesen az alapjához tapadó) gyulladásos betegség jelen lehet.

Tünetek idősebb gyermekeknél:

• tachycardia;
• gyengeség;
• szédülés;
• rossz étvágy;
• túlzott izzadás;
• hideg érzés még beltéri vagy kültéri kényelmes léghőmérséklet mellett is;
• zihálás;
• szívritmuszavar, rendellenesen magas pulzusszám.

A betegség diagnosztizálásához nemcsak képalkotó vizsgálatokra van szükség, hanem vérvizsgálatra is - biokémiai, elektrolit. A képalkotó technikák közé tartozik a telemetria, a Holter-monitorozás, az elektrokardiogram.

A stresszteszt egy kiegészítő diagnosztikai eszköz, amely segíthet meghatározni a tachycardia és az antiaritmiás gyógyszeres terápia hatékonyságát.

A Wolff-Parkinson-szindróma kezelését számos módszerrel végzik:

1. A kiegészítő útvonal rádiófrekvenciás ablációja.
2. Antiaritmiás szerek a kiegészítő vezetési út mentén történő vezetés lelassítására.
3. Atrioventrikuláris gyógyszerek az atrioventrikuláris csomópont vezetésének lelassítására.

Ezenkívül a kezelést az iszkémiás tünetek, a kardiomiopátia, a szívburokgyulladás, az elektrolit zavarok, a pajzsmirigybetegségek és a vérszegénység megszüntetésére irányítják - ezek a betegségek gyakran kísérik az atrioventrikuláris gerjesztés rendellenességeit és bonyolítják az alapbetegség kezelését..

A Wolff-Parkinson-szindróma kezelésére alkalmazott gyógyszerek:

• adenozin;
• verapamil;
• prokainamid;
• diltiazem.

Az adagot az orvos határozza meg.

A katéter rádiófrekvenciás ablációja gyakorlatilag kiküszöböli a nyílt szívműtét szükségességét. A műtét azonban még mindig zajlik, különösen az ilyen betegek esetében:

• akiket nem segített a katéter ablációja;
• egyidejű szívbetegségben szenved;
• szívhibás betegek.

A hosszú távú antiaritmiás terápia olyan gyógyszerek alkalmazásán alapul, mint a flekainid, propafenon, amiodaron, szotalol; az összes pénz adagját az orvos határozza meg.

Diagnosztika

A clc-szindróma diagnosztizálásához a betegben elektrokardiográfiát (EKG), valamint napi kardiogramot kell végezni. Ezen vizsgálatok mellett a CLC-ben szenvedő betegek számára ajánlott transzesophagealis elektrofiziológiai szívvizsgálatot végezni..

A következő jelek láthatók az EKG-n:

• Rövidebb PQ intervallum.
• Normál alakú P hullám.
• A QRS komplexum elején segédhullámok képződnek.
• A QRS kezdeti része és a segédhullámok ugyanabba az irányba irányulnak.
• A QRS komplex időtartama a delta hullámok időtartamától függ.
• Minél hosszabb a hullámok időtartama, annál erősebb lesz a QRS komplex deformációja..

Hogyan diagnosztizálják a CLC-t (LGL)

Az EKG-eredmények a P-Q intervallum és a D-hullám rövidülését mutatják az emelkedő R hullámon vagy a leszálló Q hullámon a sinus ritmus hátterében. Van egy kiterjesztett QRS komplexum is. Jellemző még az ST szegmens és a T hullám eltérése a D-hullámmal ellentétes irányban és a QRS komplex kulcsiránya. Van egy rövidített P-Q (R) intervallum is, amelynek időtartama legfeljebb 0,11 s.

CLC-szindrómás beteg EKG-ja

Gyakorlati szempontból különösen érdekes a térbeli vektor-elektrokardiogram módszere, amelynek segítségével további vezetők nagy pontossággal helyezhetők el. A magnetokardiográfia részletesebb információkat nyújt az EKG-val összehasonlítva. Az intracardialis EPI legpontosabb módszereinek tekinthető például az endocardialis és az epicardialis térképezés. Ez lehetővé teszi a kamrai szívizom legkorábbi aktiválódásának területének meghatározását, amely megfelel a további rendellenes kötegek helyének.

CLC szindróma kezelése

Az ebben a szindrómában szenvedő betegeknek tüneti kezelést írnak elő. Aritmiás rohamok esetén ajánlott az arcát hideg vízbe mártani és a lélegzetét visszatartani, vagy masszírozni egy speciális pontot a nyakon. Ha ezek a műveletek nem segítenek, akkor mentőt kell hívnia. A sürgősségi orvos képes lesz eltávolítani a támadást speciális gyógyszerek, például nátrium-adezinofoszfát, amiodaron és mások segítségével, amelyeket intramuszkulárisan injektálnak.

Csak a kezelőorvos tudja megállítani a tachycardia rohamait, mert a tachycardia egyes formáit egyes gyógyszerekkel nem lehet megállítani. Ne öngyógyítson, hanem azonnal hívja orvosát. Az aritmiás roham leállítása után a betegnek ajánlott olyan gyógyszert szednie, amely segít helyreállítani a szívritmust. A kórházban a szívritmus helyreállítható egy speciális készülék segítségével. Ez a berendezés olyan elektromos impulzusokat alkalmaz, amelyek megállítják a magasabb által leírt körkörös gerjesztést.

Ha a támadásokat nagyon gyakran megismétlik, ami megzavarja a beteg mindennapi munkáját és normális életét, akkor a beteget felajánlják az aritmia műtéti eltávolításának. A műtéti beavatkozás egy speciális szondán keresztül történik, amelyet az edényen keresztül helyeznek be. Ezt a műveletet rádiófrekvenciás katéter ablációnak nevezik..

Az ilyen beavatkozás elvégzése előtt a páciensnek először elektrofiziológiai vizsgálaton kell részt vennie, hogy megtudja, hol van egy további út, amely a szűrőt megkerülve impulzusokat vezet. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy minden betegnél több kitérő is lehet az impulzushoz, akkor a műtét bonyolultabbá válik. Ha a kiegészítő út a jobb oldalon lokalizálódik, akkor a katétert a jobb femorális vénán, és ha balról, akkor a femoralis artérián keresztül helyezzük be. A műtét nem traumatikus, és a beteg gyorsan felépül, visszatér a normális életbe.

Száz százalékos gyógyulás figyelhető meg az operált betegek 96 százalékában. Van azonban 1 százaléka, akik számára ez a művelet nem hoz eredményt, vagy halállal végződik. Csak a műtéti kezelés képes örökre megszüntetni a szindróma problémáját, és megfeledkezni a tachycardiáról és a gyors pulzusról.

Klinikai kép

Amint azt az előző részben már említettük, ez az állapot tünetek jelenléte nélkül megy végbe, és EKG segítségével határozzák meg. A betegek körülbelül fele azonban panaszkodik visszatérő szívdobogásról, mellkasi fájdalomról, diszkomfortérzésről a szívben, légszomjról, félelemrohamról és eszméletvesztésről. Ebben az esetben a paroxizmák nagyon veszélyesek, ennek következtében kamrai fibrilláció léphet fel. A félelem ebben az esetben hirtelen halál lehet. A leginkább veszélyeztetett idős férfi betegek, akiknek anamnézisében szinkóp volt..

Megelőzés

A tünetmentes betegségben szenvedő betegeknek nincs szükségük különleges kezelésre. Ha a páciens légszomjat, szédülést, hányingert szenved, akkor ez ok arra, hogy kapcsolatba lépjen egy kardiológussal, aki hozzáértően írja elő a kezelést és megtudja az okokat. Az összes szívbetegség megelőzésének módszerei a következők:

• elveszíti a felesleges kilókat;
• megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás;
• feladjon minden rossz szokást;
• legalább napi 8 órán át tartó egészséges alvás;
• csökkentse a sóbevitelt;
• több friss levegő;
• kerülje a stresszes helyzeteket.

A betegség tünetmentes lefolyásával az ember egész életét élheti, és nem is sejtheti, hogy ilyen szindróma van jelen. Ritka esetekben ez a szindróma végzetes. Mindenesetre az első megnyilvánulások esetén kapcsolatba kell lépnie egy illetékes orvossal a kezelés érdekében, és akkor az életed biztonságos lesz..

A CLC-szindróma számos szövődményhez vezethet, és súlyosbíthatja a szívbetegségeket: tachycardia, hirtelen szívhalál és a beteg halála.

Fejlesztési okok

A CLC jelensége és szindróma - veleszületett betegségek. Pontos okuk ismeretlen. Csak feltételezhetjük, hogy a terhesség idején, amikor a szív és annak útvonalai le vannak rakva, káros hatással van a magzatra. A genetikai ok nem kizárt - egy bizonyos gén "lebontása", amely felelős az intracardialis utak kialakulásáért.

A P-Q intervallum rövidülése száz egészséges ember közül kettőnél fordul elő, gyakrabban középkorú férfiaknál. A CLC-t koszorúér-betegség, magas vérnyomás, miokardiális infarktus, reuma, túlműködő pajzsmirigy, B-vitamin-hiány és egyéb idegsejteket és a szív vérellátását is okozhatják.

A kamrai pre-gerjesztési szindrómák patogenezise

A szindróma oka a gerjesztési impulzus kóros elterjedése a szívizomban további kóros utak jelenléte következtében, amelyek teljesen vagy részben "tolják" az AV csomópontot. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy a szívizom egy része vagy egésze korábban, hetek óta izgulni kezd, az AV csomóponttól a His kötegéig terjedő szokásos terjedéssel, és tovább a lábain..

Ma a következő kórosan vezető AV útvonalak ismertek: - Kent kötegei, beleértve a rejtett retrográdokat is. Összekötik az átriumot és a kamrákat. - Csokor James. Összekötik a sinus csomópontot és az AV csomópont alsó régióját. - Maheim rostjai. Vagy az AV csomópontot a jobb régiójában lévő interventricularis septummal, vagy a jobb kötegággal kötik össze. Néha a Maheim-szálak összekötik a kötegágat és a jobb kamrát. - Brechenmanshe traktus. Összeköti a jobb pitvust és a kötegágat. A kamrai pre-gerjesztési szindróma típusai

Előrejelzés

Ha a betegnek nincsenek más szívbetegségei, akkor a prognózis kedvező. Ha az elektrokardiogramon lerövidített intervallum mellett a paroxizmális tachycardia tünetei vannak, akkor küzdenie kell a további életminőségért. És a fő szerepet a betegnek osztják ki, mivel lehetetlen előre megjósolni a szövődmények előfordulását..

A kamrai pre-gerjesztési szindrómák nem igényelnek kezelést paroxizmák hiányában. Megfigyelésre azonban szükség van, mivel a szívritmuszavar bármely életkorban előfordulhat..

A WPW-szindrómában szenvedő ortodromikus (szűk komplexekkel rendelkező) reciprok szupraventrikuláris tachycardia paroxizmáinak megkönnyítése ugyanúgy történik, mint más supraventricularis reciprok tachycardiák esetén.

Antidromikus (széles komplexekkel rendelkező) tachycardiákat 50 mg aimalinnal (1,0 ml 5% -os oldat) állítunk le; Az aymalin hatékonysága nem specifikált etiológiájú paroxysmalis supraventricularis tachycardia esetén nagy valószínűséggel gyanítja a WPW-t. A 300 mg amiodaron, 100 mg ritmilén, 1000 mg novokainamid bevezetése szintén hatékony lehet.

Azokban az esetekben, amikor a paroxysma kifejezett hemodinamikai rendellenességek nélkül megy végbe, és nem igényel sürgős enyhülést, a komplexek szélességétől függetlenül, az amidaron különösen az előgerjesztő szindrómák esetén javallt.

Az IC osztályú gyógyszereket, a WPW tachycardia "tiszta" III. Osztályú antiaritmiás szereit nem alkalmazzák, mivel a velük járó proarritmiás hatások nagy veszélyt jelentenek. Az ATP képes a tachycardia sikeres kezelésére, de körültekintően kell alkalmazni, mivel magas pulzusszámmal kiválthatja a pitvarfibrillációt. A Verapamilt rendkívül körültekintően kell alkalmazni (a pulzusszám növekedésének és az aritmia pitvarfibrillációvá történő átalakulásának kockázata) - csak azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében sikeresen alkalmazzák.

Antidromikus (széles komplexekkel rendelkező) paroxizmális supraventrikuláris tachycardia esetén olyan esetekben, amikor a pre-excitációs szindróma jelenléte nem bizonyított, és a paroxysmalis kamrai tachycardia diagnózisa nincs kizárva a támadás jó toleranciájával és a sürgősségi elektromos impulzus terápiára utaló jelek hiányával, kívánatos a szív transzesophagealis stimulációját végrehajtani a szív céljával (TEE) keletkezésének és megkönnyebbülésének tisztázása. Ilyen lehetőség hiányában mindkét tachycardia esetén hatékony gyógyszereket kell alkalmazni: novokainamid, amiodaron; ha hatástalanok, megkönnyebbülést végeznek, mint a kamrai tachycardiával.

1-2 gyógyszer tesztelése után, ha hatástalanok, át kell állnia a szív transzesophagealis stimulációjára vagy elektromos impulzus terápiára.

A pitvarfibrilláció további vezetési utak részvételével valós veszélyt jelent az életre a kamrai összehúzódások hirtelen növekedésének és a hirtelen halál kialakulásának valószínűsége miatt. A pitvarfibrilláció leállításához ebben a szélsőséges helyzetben amiodaront (300 mg), prokainamidot (1000 mg), aymalint (50 mg) vagy ritilént (150 mg) használnak. A magas pulzusszámú pitvarfibrilláció gyakran súlyos hemodinamikai zavarokkal jár, ami sürgős elektromos kardioverziót tesz szükségessé.

A szívglikozidok, a verapamil-csoport kalcium-antagonistái és a béta-blokkolók abszolút ellenjavallt a pitvarfibrillációban WPW-szindrómás betegeknél, mivel ezek a gyógyszerek további útvonalon javíthatják a vezetést, ami a pulzusszám növekedését és a kamrai fibrillációjának lehetséges fejlődését okozza! ATP (vagy adenozin) alkalmazása esetén az események hasonló alakulása lehetséges, azonban számos szerző továbbra is javasolja használatra - amikor készen áll az azonnali pacemakerre.

A kiegészítő traktusok rádiófrekvenciás katéteres ablációja jelenleg a kamrák idő előtti gerjesztésének szindrómájának radikális kezelésének fő módszere. Az abláció elvégzése előtt elektrofiziológiai vizsgálatot (EPI) végeznek a kiegészítő útvonal helyének pontos meghatározásához. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy több ilyen út lehet..

A jobb oldali kiegészítő utakhoz a jobb nyaki vagy femorális vénán keresztül, a bal oldali - a femoralis artérián vagy a transseptalon keresztül jutunk el..

A kezelés sikere akár több kiegészítő út jelenléte esetén is az esetek körülbelül 95% -ában érhető el, a szövődmény és a mortalitás kevesebb, mint 1%. Az egyik legsúlyosabb szövődmény a magas fokú atrioventrikuláris blokk előfordulása, amikor az atrioventrikuláris csomópont és a His köteg közelében elhelyezkedő kiegészítő útvonalat próbálják megsemmisíteni. A visszaesés kockázata nem haladja meg az 5-8% -ot. Meg kell jegyezni, hogy a katéter abláció gazdaságosabb, mint a hosszú távú gyógyszer-profilaxis és a nyitott szívműtét..

A nagyfrekvenciás abláció indikációi:

Aritmiák jelenlétében a WPW-szindróma hátterében gyakorlatilag nem alkalmazzák a "várandós" taktikát (a profilaktikus antiaritmiás terápia elutasítása)..

Diagnosztikai módszerek és EKG indikációk

Mivel a legtöbb betegnek nincsenek tünetei a szindrómában, ez egy EKG-megállapítás. Megkülönböztető jellemzője egy rövid PQ intervallum, amely tükrözi a pitvaroktól a kamrákig tartó bioelektromos impulzus gyors áthaladását és egy normális QRS komplexet. A fokozott életveszélyben lévő személyek (pilóták, sofőrök, katonák) kategóriája mélyreható diagnosztikát igényel a tachycardia rohamok vagy a hirtelen szívmegállás lehetőségének kizárása érdekében..

Erre a célra nevezze ki:

• Mellkas ultrahang,
• Holter EKG monitorozás,
• a szívizom elektrofiziológiai vizsgálata,
• transzesophagealis elektrostimuláció.

Az utolsó két tanulmány nemcsak az impulzusok vezetésének további útjainak felfedezését teszi lehetővé, hanem egy ritmuszavart is kiválthat, meghatározhatja a szív terhelésének toleranciáját intenzív ingerlés közben..

Elsősegély támadáshoz

A szívdobogásérzés általában a szívbetegséghez társuló másodlagos CLC-vel társul. Fejlődési mechanizmusuk szerint supraventrikuláris (supraventrikuláris) tachycardia. A szívverés hirtelen paroxizmájának enyhítésére technikákat alkalmaznak, amelyek fokozzák a vagus ideg szívre gyakorolt ​​hatását:

• a carotis sinus masszázsa (az alsó állkapocs sarka és a carotis artériák pulzációs területe közelében található) 3-5 másodpercig;
• nyomás a szemgolyókon (közelebb a csukott szemek belső sarkához);
• visszatartva a lélegzetet belégzés közben, erőlködéssel (ha lehetséges, mély guggolással);
• a fej hideg vízbe engedése (mint merüléskor);
• az arcot borító jég.

Lehetséges-e szövődmények kialakulása a PQ rövidítésével??

A rövidített PQ jelenség nem vezethet komplikációkhoz. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a PQ szindróma megnyilvánulása a tachyarrhythmia támadása, a szövődmények megfelelőek lesznek. Ide tartozik a hirtelen szívhalál, a halálos aritmiák (kamrai fibrilláció), az agy és a tüdőartéria artériáinak tromboembóliája, a szívinfarktus kialakulása, aritmogén sokk és akut szívelégtelenség. Természetesen nem minden betegnél alakul ki ilyen szövődmény, de mindenkinek emlékeznie kell rá. A szövődmények megelőzése az orvosi segítség időben történő felhívása, valamint a művelet időben történő lebonyolítása, ha az orvos erre utaló jeleket talál.

Mi a különbség a szindróma és a jelenség fogalma között?

A fő különbség e két fogalom között az, hogy a jelenség a PQ csökkenésének jeleinek jelenléte az EKG-n, de a tachycardia nyilvánvaló tünetei nélkül. A megnövekedett PQ jelenség nem jelent nagy veszélyt az egészségre, ha betartja az egészséges életmódot, a kiegyensúlyozott étrendet, és rendszeresen konzultál egy kardiológussal.

Az elektrokardiogramon látható indikátorok, CLC-szindróma esetén, paroxysmalis tachycardia, a legtöbb esetben supraventrikuláris.

Ritkán ez az állapot váratlan halálhoz vezethet. A szupraventrikuláris tachycardia a sürgősségi ellátás elsődleges szakaszaiban korrigálható.

Korai izgalmi szindróma (I45.6)

Változat: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás

A kamrák előtti gerjesztésének (idő előtti gerjesztésének) szindrómái a szívvezetési rendszer veleszületett rendellenességeinek következményei, amelyek a pitvari és kamrai szívizom között további kóros utak jelenlétével társulnak, gyakran paroxysmalis tachycardia kialakulásával együtt..

A klinikai gyakorlatban a pre-gerjesztés leggyakoribb 2 szindróma (jelensége):

A preexcitation szindrómák klinikai jelentőségét az határozza meg, hogy jelenlétükben a szívritmuszavarok (paroxysmalis tachycardia) gyakran kialakulnak, nehézek, néha veszélyeztetik a betegek életét, és speciális megközelítést igényelnek.

A kamrai pre-excitációs szindrómák diagnózisa az EKG jellegzetes jeleinek azonosításán alapul.

Wolff-Parkinson-White szindróma (Wolff, Parkinson, White) - a pitvarok és a kamrák közötti további rendellenes vezetési út jelenléte miatt. A szindróma egyéb elnevezései a WPW szindróma, a korai kamrai gerjesztés szindróma.

A CLC (Clerk-Levy-Cristesco) szindrómát az elektromos impulzusvezetés további kóros útjának (James köteg) jelenléte okozza a pitvarok és a His köteg között..

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

A WPW-szindrómának két típusa van:

A típus (ritkábban) - az impulzusok vezetésére egy további út található az atrioventrikuláris csomópont bal oldalán a bal pitvar és a bal kamra között, ami hozzájárul a bal kamra idő előtti gerjesztéséhez;

B típus - az impulzusok kiegészítő útvonala a jobb pitvar és a jobb kamra között helyezkedik el jobb oldalon, ami hozzájárul a jobb kamra idő előtti gerjesztéséhez.

Etiológia és patogenezis

• A kamrai pre-gerjesztési szindrómák etiológiája

A kamrák előzetes gerjesztésének szindrómái az impulzusvezetés további útvonalainak megőrzésének köszönhetők, a szív nem teljes rekonstrukciójának eredményeként az embriogenezisben.

További kóros utak jelenléte a WPW szindrómában (kötegek vagy útvonalak, Kent) örökletes rendellenesség. Leírták a szindróma és a q36 lokuszon a 7. kromoszóma hosszú karján elhelyezkedő PRKAG2 gén genetikai hibájának kapcsolatát. A beteg vérrokonai közül az anomália prevalenciája 4-10-szeresére növekszik.

A WPW-szindróma gyakran (az esetek 30% -áig) veleszületett szívhibákkal és egyéb szív-rendellenességekkel, például Ebstein-rendellenességgel kombinálódik (a tricuspidális szelep elmozdulását jelenti a jobb kamra felé, szelepdeformációval; a genetikai hiba feltehetően a 11. kromoszóma hosszú karján lokalizálódik), és embriogenezis stigmák (kötőszöveti dyspolasia szindróma). Ismeretesek olyan családi esetek, amelyekben több kiegészítő útvonal gyakoribb, és megnő a hirtelen halál kockázata. A WPW szindróma lehetséges kombinációi genetikailag meghatározott hipertrófiás kardiomiopátiával.

A WPW szindróma megnyilvánulását megkönnyíti a neurocirkulációs dystonia és a hyperthyreosis. A Wolff-Parkinson-White szindróma ischaemiás szívbetegség, miokardiális infarktus, különböző etiológiájú szívizomgyulladás, reuma és reumás szívbetegségek hátterében is megnyilvánulhat.

A CLC szintén veleszületett rendellenesség. A PQ időtartamának paroxysmalis supraventricularis tachycardia nélküli rövidítése ischaemiás szívbetegség, hyperthyreosis, aktív reuma esetén jóindulatú lehet..

A kamrák idő előtti gerjesztésének szindróma (jelenség) lényege abban áll, hogy a gerjesztés kóros terjedése az pitvaroktól a kamrákig az úgynevezett kiegészítő vezetési utak mentén történik, amely a legtöbb esetben részben vagy teljesen "tolatja" az AV csomópontot.

A gerjesztés rendellenes terjedésének eredményeként a kamrai szívizom egy része vagy az egész szívizom korábban izgulni kezd, mint azt az AV csomó, az Ő kötegje és ágai mentén a gerjesztés szokásos terjedésével észlelik..

Jelenleg számos további (abnormális) AV-vezetési út ismert:

- A pitvarokat és a kamrai szívizomokat összekötő Kent-kötegek, beleértve a látens retrográdot is.
- Maheim szálak, amelyek összekapcsolják az AV csomópontot az interventricularis septum jobb oldalával vagy a jobb kötegág elágazásával, ritkábban - a köteg ága a jobb kamrával.
- James kötegek kötik össze a sinus csomópontot az AV csomópont alsó részével.
- Brechenmanche traktusa, amely összeköti a jobb pitvust az öv kötegének közös törzsével.

További (kóros) utak jelenléte a kamrai depolarizáció szekvenciájának megsértéséhez vezet.

A sinus csomópontban képződött pitvarok depolarizációját okozó gerjesztő impulzusok egyidejűleg terjednek a kamrákba az atrioventrikuláris csomóponton és a kiegészítő úton.

Az AV csomópontra jellemző fiziológiai vezetési késleltetés hiánya miatt a kiegészítő út szálaiban az ezek mentén terjedő impulzus korábban éri el a kamrákat, mint az, amely az AV csomóponton keresztül vezet. Ez a PQ intervallum rövidülését és a QRS komplex deformációját okozza..

Mivel az impulzust a kontraktilis szívizom sejtjein keresztül vezetik alacsonyabb sebességgel, mint a szívvezetési rendszer speciális rostjain keresztül, a kamrai depolarizáció időtartama és az ORS komplex szélessége nő. A kamrai szívizom jelentős részét azonban az izgalom fedi, amely normális módon képes elterjedni a His-Purkinje rendszer mentén. Két forrásból származó kamrai gerjesztés eredményeként összefolyó QRS komplexek képződnek. Ezeknek a komplexeknek a kezdeti része, az úgynevezett delta hullám a kamrák idő előtti gerjesztését tükrözi, amelyek forrása egy további út, és utolsó része annak az oka, hogy a depolarizációjukhoz impulzus adódik, amelyet az atrioventrikuláris csomóponton keresztül hajtanak végre. Ebben az esetben a QRS komplex kiszélesedése a PQ intervallum lerövidülését jelenti, így azok teljes időtartama nem változik.

A további vezetési utak fő klinikai jelentősége azonban az, hogy gyakran bekerülnek a gerjesztési hullám körkörös mozgásának hurokjába (visszatérés), és ezáltal hozzájárulnak a supraventrikuláris paroxysmalis tachycardiák kialakulásához.

Jelenleg a korai kamrai gerjesztést javasolják hívni, amely nem jár a paroxysmalis tachycardia megjelenésével, az „pre-excitáció jelenségével”, és olyan esetekkel, amikor nemcsak az EKG előtti gerjesztés jelei vannak, hanem a supraventricularis tachycardia paroxizmái is kialakulnak - „pre-excitációs szindróma”, de számos szerzővel egyetért, de számos szerzővel egyetért olyan felosztás.

Amint fentebb említettük, a WPW-szindrómában egy rendellenes gerjesztési impulzus terjed a Kent-köteg mentén, amely az atrioventrikuláris csomópont és az His-köteg jobb vagy bal oldalán helyezkedik el. Ritkább esetekben egy rendellenes gerjesztési impulzus továbbterjedhet a James kötegben (összeköti az átriumot az AV csomópont végével vagy az Ő kötegének elejével), vagy a Mahaim köteggel (az Ő köteg elejétől a kamráig tart). Ebben az esetben az EKG számos jellemzővel rendelkezik:

• Az impulzus terjedése a Kent-sugár mentén rövidített PQ intervallum megjelenéséhez, delta hullám jelenlétéhez és a QRS komplex kiszélesedéséhez vezet..
• Az impulzus terjedése a James sugár mentén rövidített PQ intervallum és változatlan QRS komplex megjelenéséhez vezet.
• Amikor az impulzus a Mahaim-sugár mentén terjed, normál (ritkábban meghosszabbított) PQ intervallumot, delta hullámot és kiterjesztett QRS komplexet rögzítünk.

Járványtan

A prevalencia jele: Nagyon ritka

A WPW-szindróma prevalenciája különböző források szerint 0,15 és 2% között van, a CLC-szindróma a felnőtt lakosság körülbelül 0,5% -ában mutatható ki..

További vezetési utak jelenléte a supraventrikuláris tachycardiában szenvedő betegek 30% -ában található meg.

A kamrai preexcitation szindrómák gyakoribbak a férfiak körében. A kamrai pre-gerjesztési szindrómák bármely életkorban előfordulhatnak.

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, tanfolyam

Klinikailag a kamrai preexcitation szindrómáknak nincsenek specifikus megnyilvánulásai, és önmagukban sem befolyásolják a hemodinamikát.

A preexcitation szindrómák klinikai megnyilvánulásai különböző életkorokban, spontán vagy egy betegség után jelentkezhetnek; idáig a beteg tünetmentes lehet.

A Wolff-Parkinson-White szindrómát gyakran különböző szívritmuszavarok kísérik:

A CLC-ben szenvedő betegek fokozottan hajlamosak paroxysmalis tachycardiák kialakulására..

Diagnosztika

A WPW-szindróma EKG-jellemzői

EKG WPW szindróma esetén (A típus):

EKG WPW-szindrómához (B típus):

• A CLC szindróma EKG jelei

A CLC és a WPW szindróma gyakran okozza a hamis pozitív stresszteszteket.

A szív transzesophagealis stimulációja (TPSS) explicit WPW-szindrómával lehetővé teszi annak bizonyítását, és látens módon - további vezetési utak jelenlétére utal (amelyek 100 ms alatti refrakter periódussal jellemezhetők), supraventrikuláris paroxysmalis tachycardia, pitvarfibrilláció és pitvari rebegés kiváltására. A szív transzesophagealis stimulációja nem teszi lehetővé a további utak pontos topikális diagnosztizálását, a retrográd vezetés jellegének felmérését és több további útvonal azonosítását..

A WPW-szindrómás betegek (az abnormális köteg elpusztítása) kezelésében alkalmazott sebészeti módszerek elterjedésével kapcsolatban az utóbbi években folyamatosan javítják a lokalizációjának pontos meghatározására szolgáló módszereket. A leghatékonyabb módszerek az intracardialis EPI, különösen az endocardialis (preoperatív) és az epicardialis (intraoperatív) térképezés.

Ugyanakkor komplex technikával meghatározzuk a kamrai szívizom legkorábbi aktiválásának (előgerjesztésének) területét, amely megfelel egy további (kóros) köteg lokalizációjának.

A szív elektrofiziológiáját (EPI) WPW-ben szenvedő betegeknél alkalmazzák a következő célokra:

- További rendellenes utak és normál utak elektrofiziológiai tulajdonságainak (vezetési képessége és refrakter periódusai) értékelése céljából.
- A további nagyfrekvenciás ablációhoz szükséges kiegészítő utak számának és lokalizációjának meghatározása érdekében.
- Az egyidejű ritmuszavarok kialakulásának mechanizmusának tisztázása érdekében.
- A gyógyszeres vagy ablációs terápia hatékonyságának értékelése.

Az elmúlt években a kóros sugár lokalizációjának pontos meghatározása érdekében a szív felszíni multipoláris EKG-leképezésének technikáját alkalmazták, amely az esetek 70-80% -ában lehetővé teszi a Kent-sugárzás helyének durva meghatározását is. Ez jelentősen lerövidíti a további (kóros) gerendák intraoperatív észlelésének idejét.

Megkülönböztető diagnózis

Bonyodalmak

A kamrai pre-gerjesztési szindrómák szövődményei

- Tachyarrhythmia.
- Hirtelen szívhalál.

A hirtelen halál kockázati tényezői a WPW szindrómában a következők:

- A minimális RR intervallum időtartama pitvarfibrillációval kevesebb, mint 250 ms.
- A további utak effektív refrakter periódusának időtartama kevesebb, mint 270 ms.
- Bal oldali további útvonalak vagy több további útvonal.
- A kórtörténet tüneti tachycardia.
- Ebstein anomáliája.
- A szindróma családi jellege.
- A kamrai pre-gerjesztési szindrómák visszatérő lefolyása.

Kezelés

A kamrai pre-gerjesztési szindrómák nem igényelnek kezelést paroxizmák hiányában. Megfigyelésre azonban szükség van, mivel a szívritmuszavar bármely életkorban előfordulhat..

A WPW-szindrómában szenvedő ortodromikus (szűk komplexekkel rendelkező) reciprok szupraventrikuláris tachycardia paroxizmáinak megkönnyítése ugyanúgy történik, mint más supraventricularis reciprok tachycardiák esetén.

Antidromikus (széles komplexekkel rendelkező) tachycardiákat 50 mg aimalinnal (1,0 ml 5% -os oldat) állítunk le; Az aymalin hatékonysága nem specifikált etiológiájú paroxysmalis supraventricularis tachycardia esetén nagy valószínűséggel gyanítja a WPW-t. A 300 mg amiodaron, 100 mg ritmilén, 1000 mg novokainamid bevezetése szintén hatékony lehet.

Azokban az esetekben, amikor a paroxysma kifejezett hemodinamikai rendellenességek nélkül megy végbe, és nem igényel sürgős enyhülést, a komplexek szélességétől függetlenül, az amidaron különösen az előgerjesztő szindrómák esetén javallt.

Az IC osztályú gyógyszereket, a WPW tachycardia "tiszta" III. Osztályú antiaritmiás szereit nem alkalmazzák, mivel a velük járó proarritmiás hatások nagy veszélyt jelentenek. Az ATP képes a tachycardia sikeres kezelésére, de körültekintően kell alkalmazni, mivel magas pulzusszámmal kiválthatja a pitvarfibrillációt. A Verapamilt rendkívül körültekintően kell alkalmazni (a pulzusszám növekedésének és az aritmia pitvarfibrillációvá történő átalakulásának kockázata) - csak azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében sikeresen alkalmazzák.

Antidromikus (széles komplexekkel rendelkező) paroxizmális supraventrikuláris tachycardia esetén olyan esetekben, amikor a pre-excitációs szindróma jelenléte nem bizonyított, és a paroxysmalis kamrai tachycardia diagnózisa nincs kizárva a támadás jó toleranciájával és a sürgősségi elektromos impulzus terápiára utaló jelek hiányával, kívánatos a szív transzesophagealis stimulációját végrehajtani a szív céljával (TEE) keletkezésének és megkönnyebbülésének tisztázása. Ilyen lehetőség hiányában mindkét tachycardia esetén hatékony gyógyszereket kell alkalmazni: novokainamid, amiodaron; ha hatástalanok, megkönnyebbülést végeznek, mint a kamrai tachycardiával.

1-2 gyógyszer tesztelése után, ha hatástalanok, át kell állnia a szív transzesophagealis stimulációjára vagy elektromos impulzus terápiára.

A pitvarfibrilláció további vezetési utak részvételével valós veszélyt jelent az életre a kamrai összehúzódások hirtelen növekedésének és a hirtelen halál kialakulásának valószínűsége miatt. A pitvarfibrilláció leállításához ebben a szélsőséges helyzetben amiodaront (300 mg), prokainamidot (1000 mg), aymalint (50 mg) vagy ritilént (150 mg) használnak. A magas pulzusszámú pitvarfibrilláció gyakran súlyos hemodinamikai zavarokkal jár, ami sürgős elektromos kardioverziót tesz szükségessé.

A szívglikozidok, a verapamil-csoport kalcium-antagonistái és a béta-blokkolók abszolút ellenjavallt a pitvarfibrillációban WPW-szindrómás betegeknél, mivel ezek a gyógyszerek további útvonalon javíthatják a vezetést, ami a pulzusszám növekedését és a kamrai fibrillációjának lehetséges fejlődését okozza! ATP (vagy adenozin) alkalmazása esetén az események hasonló alakulása lehetséges, azonban számos szerző továbbra is javasolja használatra - amikor készen áll az azonnali pacemaker készítésére.

A kiegészítő traktusok rádiófrekvenciás katéteres ablációja jelenleg a kamrák idő előtti gerjesztésének szindrómájának radikális kezelésének fő módszere. Az abláció elvégzése előtt elektrofiziológiai vizsgálatot (EPI) végeznek a kiegészítő útvonal helyének pontos meghatározásához. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy több ilyen út lehet..

A jobb oldali kiegészítő utakhoz a jobb nyaki vagy femorális vénán keresztül, a bal oldali - a femoralis artérián vagy a transseptalon keresztül jutunk el..

A kezelés sikere akár több kiegészítő út jelenléte esetén is az esetek körülbelül 95% -ában érhető el, a szövődmény és a mortalitás kevesebb, mint 1%. Az egyik legsúlyosabb szövődmény a magas fokú atrioventrikuláris blokk előfordulása, amikor az atrioventrikuláris csomópont és a His köteg közelében elhelyezkedő kiegészítő útvonalat próbálják megsemmisíteni. A visszaesés kockázata nem haladja meg az 5-8% -ot. Meg kell jegyezni, hogy a katéter abláció gazdaságosabb, mint a hosszú távú gyógyszer-profilaxis és a nyitott szívműtét..

A nagyfrekvenciás abláció indikációi: