Hemolitikus anémia

A hemolitikus vérszegénység egy veleszületett vagy szerzett vérbetegség, amelyben az emberi testben felgyorsult vörösvértest-bomlási folyamat következik be, azaz az eritrociták munkaciklusában van patológia.

Az eritrociták halálával sok közvetett bilirubin szabadul fel, ezt a betegséget szinte mindig a lép méretének változása, a bőr sárgasága és vérszegénység megnyilvánulásai kísérik. A fenti betegség veszélye, hogy a csontvelőnek nincs ideje a vörösvértestek megfelelő koncentrációjának előállítására, és funkciói hamarosan kimerülnek. Ezért olyan fontos a betegség korai diagnózisa..

Vizsgáljuk meg közelebbről, mi is a hemolitikus vérszegénység, kialakulásának okait és tüneteit. Tanulmányozzuk a kezelés összes módszerét is. Mielőtt azonban elemeznénk a hemolitikus vérszegénység fogalmát, emlékezzünk arra, hogy mi ez - "vörösvértest", és milyen funkciót lát el a vérképzésben?

Mik az eritrociták

Más módon vörösvérsejteknek nevezik őket, ezek a vér egyik fő elemét képezik, és a szervezetben gázcserefunkciót látnak el, különösen oxigént. Azok. az eritrociták oxigént juttatnak a szövetekbe és eltávolítják a szén-dioxidot. Ha a vörösvérsejtek száma megfelel a normáknak, akkor megszakítás nélkül látják el feladataikat..

A sejtek munkáját a következő paraméterek alapján értékelik:

• az eritrociták munkaciklusának időtartama 3-4 hónap;
• férfiaknál a hemoglobinszint normális, 130–160 g / l;
• nőstény esetében - 120-150 g / l;
• az egyik vörösvértest átmérője 7,2-7,5 mikron;
• számuk átlagosan 90 μm3.

Ha a vörösvértestek mérete és száma a vérben megváltozik, akkor nem képesek megszakítás nélkül ellátni funkcióikat. Például, ha a vörösvértestek szintje csökken, a hemoglobin szintje is csökken, ami vérszegénységre utal. Az eritrocita alakja is fontos, ha helyes, akkor teljes érintkezés lép fel az érfalával, és ezért jobb oxigéntelítettség figyelhető meg.

Ezenkívül a megváltozott forma befolyásolja a vörösvérsejtek gyors pusztulását..

Mint fentebb említettük, az eritrocita életciklusa 3-4 hónap, gyors bomlásával hemolitikus vérszegénységek alakulnak ki, amelyekről részletesebben is szólunk..

Az előfordulás okai

Az örökletes okok közül a következőket lehet megkülönböztetni: veleszületett erythropoietic porphyria, örökletes spherocytosis, elliptocytosis, hl-6-f-dehidrogenáz hiány, thalassemia, sarlósejtes vérszegénység, stabil kóros Hb hordozása stb. A megszerzett okok közül a következők különböztethetők meg:

• hipofoszfatémia;
• inkompatibilis vér transzfúziója, oltás;
• fertőző betegségek (malária, szifilisz, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens stb.);
• néhány gyógyszer (fenacetin, fenilhidrazin, acetanilid, maláriaellenes gyógyszerek, szulfonamidok és g-6-fd hiányos lázcsillapítók, para-amino-szalicilsav, kinin stb.);
• egyes vegyi anyagok (ólom, nitrobenzol stb.);
• biológiai hatások (pókok, néhány kígyó harapása);
• mechanikai tényezők (például mesterséges szívbillentyűk, menet hemoglobinuria stb.); égési sérülések;
• hemolízis hideg agglutininek hatásának kitéve;
• homályos etiológia (pl. idiopátiás paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria esetén).

Osztályozás

A betegség etiológiája vagy oka miatt a következő nosológiai típusokat különböztetjük meg:

Örökletes vagy veleszületett, ideértve a következőket:

• Neuroferocita. Az egyik szülő kromoszómájából nyert elégtelen enzimatikus aktivitás a domináns. Ennek eredményeként jelentősen csökken a vörösvértestek élete. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa 90-120 nap. Ezzel a formával a csökkenés 12-40 nappal következik be..
• Mikroszferocita (Minkowski-Shoffard vérszegénység). Genetikai hiba, amely a vörösvértestek membránjának károsodásában nyilvánul meg. A vörösvérsejtek gömb alakja mentes a rugalmasságtól, ami jelentősen csökkenti a véráramlást a keringési rendszer szűk helyein. A vörösvértestek deformációja az apró darabok, az úgynevezett mikrogömbök elszakadásához vezet. A lép kénytelen állandóan felhasználni ezeket a mikroszemcséket. A szerv megnövekedett terhelése utóbbiban kompenzációs növekedéshez vezet a hemolitikus krízisek előrehaladtával.
• Sarlósejt. Örökletes sejtpusztulás a hemoglobin képződéséért felelős gén mutációja miatt. Ez utóbbi rendellenes S-alakú, így az eritrocita sarló alakú. Kis kapillárisokban ez a forma nem életképes és gyorsan összeomlik..
• Thalassemia. A sejtszerkezet pusztulását az egyik vagy mindkét szülőtől örökölt hemoglobinlánc hibája figyeli meg (homo vagy heterozigóta patológia).
• A magzat vagy újszülött hemolitikus vérszegénysége az anya és a gyermek közötti Rh antigén összeférhetetlensége miatt következik be.

Szerzett:

• Autoimmun. A szervezet saját sejtmembránjának immunrendszerének támadása és elpusztítása miatt következik be.
• Traumás. Külső okok (mesterséges szívbillentyűk, érprotézisek vagy nagy erek rendellenességei) mechanikusan károsítják és megzavarják a normál vörösvérsejtek keringését.
• Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a szerző szerint Markiafava-Micheli betegség). Ritka betegségtípus, amelyet a csontvelő őssejtjeinek mutációja okoz. Ebben a formában a leukociták és a vérlemezkék is részben érintettek. Főleg éjszaka aktiválódik. A megjelenés okai nem teljesen tisztázottak, a provokáló tényezők lehetnek műtéti beavatkozások, súlyos fertőző betegségek, vérátömlesztés, heves menstruáció nőknél.
• Mérgező hemolízis. Mérgező képző anyagok hatása alatt: kémiai mérgek, egyes tartós gyógyszerek, rovarok és hüllők biológiai mérgei, az eritrocita membrán lipidjei feloldódnak.

A betegség súlyossága szerint három formát különböztetünk meg:

• Enyhe fokozat.
• Közepes súlyosságú.
• Nagy áram.

A betegség lefolyása megkülönböztethető:

• Látens formák. Kompenzált állapotok minimális klinikai megjelenéssel.
• Krónikus. Enyhe, lassú tünetek, súlyosbodási időszakokkal.
• Válság. Sürgős ellátást igénylő akut állapot jellemzi.

A hemolitikus vérszegénység tünetei

A hemolitikus vérszegénységek minden típusát a következők jellemzik:

• vérszegény szindróma;
• a lép megnagyobbodása;
• sárgaság kialakulása.

Sőt, minden egyes betegségtípusnak megvannak a maga jellemzői..

Örökletes hemolitikus vérszegények

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus vérszegénység a Minkowski-Shoffard-kór (microspherocytosis). A család több generációján keresztül nyomon követhető, és autoszomális domináns módon öröklődik. A genetikai mutáció bizonyos típusú fehérjék és lipidek elégtelen tartalmához vezet az eritrocita membránban. Ez viszont megváltoztatja az eritrociták méretét és alakját, korai tömeges pusztulását a lépben. A mikroszferocita hemolitikus vérszegénység bármely életkorban megnyilvánulhat, de leggyakrabban a hemolitikus anaemia első tünetei 10-16 éves korban jelentkeznek.

A betegség különböző súlyosságú lehet. Néhány beteg szubklinikai lefolyású, míg mások súlyos formákat fejlesztenek ki, gyakori hemolitikus krízisekkel együtt, amelyek a következő megnyilvánulásokkal járnak:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• hidegrázás;
• általános gyengeség;
• szédülés;
• hátfájás és hasi fájdalom;
• hányinger, hányás.

A mikroszferocitózis fő tünete a különböző súlyosságú sárgaság. A sztercobilin (a hem metabolizmusának végterméke) magas tartalma miatt az ürülék intenzíven sötétbarna színű. Az összes, mikroszferocita hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegnél a lép megnagyobbodik, és minden másodpercben megnagyobbodik a máj..

A mikroszferocitózis növeli az epehólyagban a fogkőképződés kockázatát, vagyis az epekő betegség kialakulását. Ebben a tekintetben gyakran fordulnak elő epeúti kólika, és amikor az epevezetéket egy kő elzárja, obstruktív (mechanikus) sárgaság.

A gyermekek mikroszferocita hemolitikus vérszegénységének klinikai képében a dysplasia egyéb jelei vannak:

• bradidactyly vagy polydactyly;
• gótikus ég;
• harapási rendellenességek;
• nyereg orr deformitás;
• strabismus;
• torony koponyája.

Idős betegeknél az alsó végtagok kapillárisaiban lévő vörösvértestek pusztulása miatt a lábak és a lábak trofikus fekélyei kialakulnak, amelyek ellenállnak a hagyományos terápiának..

Bizonyos enzimek hiányával járó hemolitikus vérszegénységek általában bizonyos gyógyszerek szedése vagy interakciós betegség után jelentkeznek. Jellemző tulajdonságaik:

• halvány sárgaság (halvány bőrszín, citrom árnyalattal);
• a szív mormol;
• mérsékelt hepatosplenomegalia;
• sötét színű vizelet (a vörösvérsejtek intravaszkuláris lebontása és a hemosiderin vizelettel történő kiválasztása miatt).

A betegség súlyos eseteiben kifejezett hemolitikus krízisek lépnek fel..

A veleszületett hemoglobinopátiák közé tartozik a thalassemia és a sarlósejtes vérszegénység. A thalassemia klinikai képét a következő tünetek fejezik ki:

• hipokróm vérszegénység;
• másodlagos hemochromatosis (gyakori vérátömlesztéssel és a vas-tartalmú gyógyszerek ésszerűtlen felírásával jár együtt);
• hemolitikus sárgaság;
• splenomegalia;
• kolelithiasis;
• ízületi károsodás (arthritis, synovitis).

Az sarlósejtes vérszegénység visszatérő fájdalomválságokkal, mérsékelt hemolitikus vérszegénységgel és a beteg fertőző betegségek iránti fokozott érzékenységével fordul elő. A fő tünetek a következők:

• a gyermekek fejlődésének lemaradása (különösen a fiúk);
• az alsó végtagok trofikus fekélyei;
• mérsékelt sárgaság;
• fájdalomválságok;
• aplasztikus és hemolitikus krízisek;
• priapizmus (nem társul szexuális izgalomhoz, a pénisz spontán felállításához, amely több órán át tart);
• kolelithiasis;
• splenomegalia;
• avaszkuláris nekrózis;
• osteonecrosis az osteomyelitis kialakulásával.

Szerzett hemolitikus vérszegénységek

A megszerzett hemolitikus anaemiák közül az autoimmun a leggyakoribb. Fejlődésüket a páciens immunrendszere által a saját eritrocitáira irányított antitestek termelése okozza. Vagyis bizonyos tényezők hatására az immunrendszer aktivitása megszakad, aminek következtében saját szöveteit idegenként érzékeli és elpusztítja.

Autoimmun vérszegénység esetén a hemolitikus krízisek hirtelen és hevesen alakulnak ki. Előfordulásukat megelőzhetik prekurzorok artralgiák és / vagy subfebrile testhőmérséklet formájában. A hemolitikus krízis tünetei a következők:

• megnövekedett testhőmérséklet;
• szédülés;
• súlyos gyengeség;
• nehézlégzés;
• szívdobogás;
• hátfájás és epigasztrikus fájdalom;
• a sárgaság gyors megjelenése, amelyet nem kísér a bőr viszketése;
• a lép és a máj megnagyobbodása.

Vannak olyan autoimmun hemolitikus vérszegénységek, amelyekben a betegek nem tolerálják jól a hideget. Hipotermiával hemoglobinuria, hideg csalánkiütés, Raynaud-szindróma (az ujjak arterioláinak súlyos görcsje) alakul ki.

A hemolitikus vérszegénységek toxikus formáinak klinikai képének jellemzői:

• gyorsan progresszív általános gyengeség;
• magas testhőmérséklet;
• hányás;
• súlyos fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
• hemoglobinuria.

A betegség kezdetétől számított 2-3. Napon a beteg megkezdi a bilirubin szintjének emelkedését a vérben, és sárgaság alakul ki, és 1-2 nap múlva hepatorenalis elégtelenség lép fel, amely anuria, azotemia, enzymemia, hepatomegalia formájában nyilvánul meg..

A szerzett hemolitikus vérszegénység másik formája a hemoglobinuria. Ezzel a patológiával hatalmas eritrociták pusztulnak el az erekben, és a hemoglobin bejut a plazmába, majd elkezdi kiválasztódni a vizelettel. A hemoglobinuria fő tünete a sötétvörös (néha fekete) vizelet. A patológia egyéb megnyilvánulásai lehetnek:

• Erős fejfájás;
• a testhőmérséklet hirtelen emelkedése;
• óriási hidegrázás;
• ízületi fájdalom.

Az eritrociták hemolízise a magzat és az újszülöttek hemolitikus betegségében az anya véréből az antitestek behatolásával jár együtt a placentán keresztül, vagyis a kóros mechanizmus szerint a hemolitikus vérszegénység ezen formája izimmun betegségekhez tartozik..

Normális esetben az eritrociták átlagos élettartama 110–120 nap. Hemolitikus anaemia esetén a vörösvértestek életciklusa többször megrövidül és 15–20 nap.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége a következő lehetőségek egyikével folytatódhat:

• méhen belüli magzati halál;
• ödémás forma (a magzati csepp immunformája);
• icteric forma;
• vérszegénység.

A betegség minden formájára jellemző közös jelek:

• hepatomegalia;
• splenomegalia;
• az eritroblasztok vérének növekedése;
• normokróm vérszegénység.

Diagnosztika

A hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásának egyik első lépéseként meg kell határozni a betegség típusát. Az a koncepció, hogy ez az eritrociták intracelluláris hemolízise vagy intravaszkuláris, lehetővé teszi a továbblépést és megértését, hogy hol keresse a vérsejtek pusztulásának okát.

I. szakasz

Számos tanulmány segít pontosabban megerősíteni az ilyen típusú betegség típusát. Ha intracelluláris hemolízisről beszélünk, akkor azt a következő diagnosztikai módszerek határozzák meg:

• hemoglobinémia, ha a szabad hemoglobint ellenőrizzük;
• hemosiderinuria, amikor ellenőrzik a vesékben oxidált hemoglobin és hemosiderin jelenlétét;
• hemoglobinuria, ha a vizeletben változatlan hemoglobinszintet ellenőriznek.

Ha intravaszkuláris típusú hemolízisről beszélünk, akkor a következő típusú vizsgálatok igazolhatják:

• általános vérvizsgálat, amely képet mutat az eritrociták és velük együtt a hemoglobin csökkenéséről, ha annak szintje is csökkent, valamint a retikulociták számának növekedéséről;
• biokémiai vérvizsgálat, amelynek során a bilirubin szintje látható lesz, függetlenül attól, hogy megemelkedett-e, és ez a forma benne rejlik;
• perifériás vérkenet, amely lehetővé teszi az eritrocita szerkezetének rendellenességeinek mérlegelését.

Amikor a hemolízis típusát meghatározzák és megerősítik, a szakember elkezd dolgozni azon okok meghatározásán, amelyek a vér szerkezetének rendellenességeit okozták..

II szakasz

Számos ok vezethet betegségek kialakulásához. Annak érdekében, hogy pontosan megállapítsuk, pontosan mi volt a hemolitikus vérszegénység kezdete, nemcsak vérvizsgálatokat kell végezni, hanem részletesen tanulmányozni kell a test működési zavarait is.

Az orvosoknak mindent meg kell tudniuk a páciensről, nevezetesen: azt a területet és metát, ahol a beteg az elmúlt 6 hónapban tartózkodott, tartózkodási viszonyait, a betegség tüneteinek tüneteit és megnyilvánulásainak sorrendjét, a betegség kialakulásának intenzitását. Ha lehetetlen ilyen információt megállapítani, sokkal több vizsgálatot végeznek a beteg gyakran szenvedő betegségeinek meghatározására, amelyek kiválthatják a vörösvértestek lebomlását.

A második szakaszban a következő elemzéseket végezzük:

• Coombs-tesztek - lehetnek közvetlenek és közvetettek is, az autoimmun vérszegénység tényének megállapítására, amelyet megerősítenek, ha a teszt keringő immunkomplexeket észlel;
• a hemoglobin elektroforézise - lehetővé teszi a hemoglobinopathiák kizárását, megerősítve ezáltal, hogy ez nem thalassemia és nem sarlósejtes anaemia;
• a szacharózminták olyan Hem- és Hartman-minták, amelyek segítenek meghatározni a beteg vörösvérsejtjeinek fennállási idejét. A vérmintát szacharózba vagy savas oldatba helyezik, amely felgyorsítja a vérsejtek bomlásának folyamatát, ami lehetővé teszi a bomlás százalékának megbecsülését. Ha 4-5% -uk megsemmisül, akkor a minták pozitívak. Ez megerősíti a paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát;
• keringő immunkomplexek;
• teszt Heinz kis testeinek jelenlétére - meghatározza az oldhatatlan hemoglobin jelenlétét a vérben, ami egyfajta zárványsá válik. Ezeket a kiegészítéseket sötétmezős vagy akár egy közönséges mikroszkóp segítségével is megtekintheti, de speciális festés alkalmazásával;
• az eritrocita enzimatikus aktivitásának vizsgálata - először az enzimek jelenlétét ellenőrzik, majd a polimeráz láncreakcióval megvizsgálják őket, ami lehetővé teszi a vörösvértestekben a fermentopátiák kialakulását;
• a vérsejtek ozmotikus rezisztenciája - meghatározzák a rezisztencia mutatóját, amely csökken a veleszületett típusú hemolízissel;
• a mielogramot a csontvelő egy részének eltávolításával, azaz szúrással hajtják végre. Lehetővé teszi a rosszindulatú daganatok azonosítását, amelyek aktívan befolyásolhatják a vérsejtek pusztulását;
• a vér "vastag cseppjének" vizsgálata - lehetővé teszi a maláriás kórokozók jelenlétének megállapítását, amelyek a vörösvérsejtek pusztulásának folyamatával járnak;
• vérkultúra - tenyésztartályt készítenek annak megállapítására, hogy a vérben milyen fertőzések vannak, amelyek kölcsönhatásba lépnek az eritrocitákkal, és közvetlenül vagy immunmechanizmusok révén pusztulást okoznak;
• teszt sarlós eritrocitákra - vizsgálják az eritrociták szerkezetének változását az oxigénnyomás szintjének változásai miatt. Sarló eritrociták - a sarlósejtes betegség jele.

Ezek a fő kutatási típusok, amelyeket a hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegek vizsgálatában végeznek. De vannak más típusú vizsgálatok is, amelyeket a kezelőorvos felírhat..

Bonyodalmak

A hemolitikus vérszegénységet vérszegény kóma bonyolíthatja. Ezenkívül néha a következőket egészítik ki az általános klinikai kép:

• Tachycardia.
• Alacsony vérnyomás.
• Csökkent vizeletmennyiség.
• Cholelithiasis.

Egyes betegeknél az állapot hirtelen romlása hideget okoz. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek állandóan melegnek kell lenniük..

Kezelés

A hemolitikus vérszegénységek kezelése összetett, többszintű dinamikus folyamat. Célszerű a kezelést a teljes diagnózis és a hemolízis valódi okának megállapítása után kezdeni. Bizonyos esetekben azonban a vörösvértestek pusztulása olyan gyorsan történik, hogy nincs elég idő a diagnózis felállítására. Ilyen esetekben kötelező intézkedésekként az elveszett vörösvértesteket a donorvér vagy a megmosott vörösvértestek transzfúziója pótolja..

A hematológus részt vesz az elsődleges idiopátiás (tisztázatlan okú) hemolitikus vérszegénységek, valamint a vérrendszer betegségei miatt kialakuló másodlagos vérszegénység kezelésében. Más betegségek miatti másodlagos hemolitikus vérszegénységek kezelése annak a szakembernek a sorsára tartozik, akinek a tevékenységi körébe tartozik ez a betegség. Így a malária okozta vérszegénységet egy fertőző betegség orvos kezeli. Az autoimmun vérszegénységet immunológus vagy allergológus kezeli. A rosszindulatú daganatban a paraneoplasztikus szindróma következtében kialakuló vérszegénységet egy onkológus kezeli stb..

Műtét hemolitikus vérszegénység esetén

Hemolitikus anaemia esetén a leggyakoribb művelet a splenectomia (a lép eltávolítása). Ez a művelet az autoimmun hemolitikus vérszegénység glükokortikoid hormonjaival végzett kezelés után a hemolízis első visszaesésére utal. Ezenkívül a splenectomia az előnyös módszer a hemolitikus vérszegények ilyen örökletes formáinak kezelésére, mint a spherocytosis, az acanthocytosis és az ovalocytosis. Az optimális életkor, amikor a fenti betegségek esetén ajánlott a lép eltávolítása, 4-5 éves kor, azonban egyes esetekben a műtét korábbi életkorban is elvégezhető..

A thalassemia és a sarlósejtes vérszegénység hosszú ideig kezelhető a donor által mosott eritrociták transzfúziójával, azonban a hiperplenizmus jeleinek jelenlétében, más vérsejtek számának csökkenésével együtt, a lép eltávolítására irányuló művelet indokolt.

Megelőzés

A betegség minden megelőző intézkedése elsődleges és másodlagos. Az elsődleges megelőzési intézkedések elsősorban a hemolitikus vérszegénység progressziójának megakadályozására irányulnak. A másodlagos megelőzés olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek segítenek csökkenteni a már progresszív patológia tüneteinek megnyilvánulását.

Az autoimmun vérszegények elsődleges megelőzése:

• kerülje az egyidejű fertőzéseket;
• ne tartózkodjon olyan helyeken, ahol a levegőben fokozott a mérgező anyagok, valamint a nehézfémek sói;
• a fertőző betegségek időben történő kezelése.

G-6-FDG hiány esetén a következő gyógyszercsoportokat nem szabad fogyasztani, mivel ezek hemolízist váltanak ki:

• szulfonamidok;
• maláriaellenes gyógyszerek;
• tuberkulózis elleni gyógyszerek;
• fájdalomcsillapítók;
• lázcsillapító;
• antibakteriális gyógyszerek;
• más csoportokból származó gyógyszerek - aszkorbinsav, metilénkék és mások.

A betegség másodlagos megelőzése a fertőző patológiák időben történő és teljes kezelésében áll, amelyek provokálhatják a hemolitikus vérszegények súlyosbodását. Erre a célra ajánlott rendszeresen megelőző vizsgálatokat végezni a szakemberek részéről, valamint megtenni az összes szükséges vizsgálatot..

Hemolitikus anaemia: mi ez, típusai és okai, az örökletes és szerzett formák tünetei, kezelés és prognózis

A betegség meglehetősen gyakran fordul elő: a bolygó teljes lakossága az esetek körülbelül 1% -át teszi ki. Ha a rendellenesség más formáit vesszük figyelembe, akkor a megnevezettek aránya körülbelül 10%.

Az ábra nem ugyanaz, és függ a fajtól, a terület földrajzi adottságaitól. Leginkább fehér bőrű betegek, ritkábban ázsiaiak szenvednek. Még kevésbé valószínű a négerek számára.

A kezelést azonnal el kell kezdeni. Általános szabály, hogy a tünetek specifikusak, ezért a diagnózis nem számít nagy gondnak. Van értelme kórházba szállítani egy személyt.

Mit kell tudni a kóros folyamatról?

Kicsit az eritrocitákról

Az eritrociták vagy vörösvértestek olyan vérsejtek, amelyek fő feladata az oxigén szállítása a szervekbe és a szövetekbe.

1. Az vörösvértestek a vörös csontvelőben képződnek, ahonnan érett formájuk bejut a véráramba és kering az egész testben. Az eritrociták élettartama 100-120 nap. Naponta egy részük, amely körülbelül 1% -ot tesz ki, elpusztul, és ugyanannyi új sejt helyettesíti őket.
2. Ha a vörösvértestek élettartama lerövidül, többük pusztul el a perifériás vérben vagy a lépben, mint amennyit érhet a csontvelőben, az egyensúly zavart szenved. A test a vér vörösvértest-tartalmának csökkenésére reagál azáltal, hogy fokozza szintézisüket a csontvelőben, utóbbi aktivitása jelentősen - 6-8-szor - megnő.

Ennek eredményeként megnövekedett számú fiatal vörösvértest-prekurzor sejt - retikulocita - van meghatározva a vérben. A vörösvérsejtek pusztulását a hemoglobin felszabadulásával a vérplazmában hemolízisnek nevezzük.

Az előfordulás okai

A modern tudomány nem rendelkezik a hemolitikus vérszegénység felosztásáról az eritrociták pusztulásának helyétől függően. Nagyobb figyelmet fordítva a betegség etiológiájára és patogenezisére, és ezen elvek alapján a betegség 2 fő osztályra oszlik:

1. A HA megszerzett formái, amelyeket a vörösvérsejteket elpusztító és ezt a vérszegénységet okozó tényező szerint osztályoznak (antitestek, hemolitikus mérgek, mechanikai károsodások).
2. Az örökletes hemolitikus vérszegénységeket a vörösvértestek genetikai hibájának lokalizációjának elve alapján osztályozzák, amelynek következtében a vörösvértestek alacsonyabb rendűvé, funkcionálisan instabillá válnak és képtelenek az idejüket megélni. Örökletes HA: membranopátiák (mikroszferocitózis, ovalocitózis) enzimhibák (G-6-PDS hiány), hemoglobinopátiák (sarlósejtes vérszegénység, thalassemia).

Az összes HA nagy része szerzett formákba esik, de köztük számos variáns létezik, amelyeknek viszont előfordulási fajtái is vannak az előfordulás egyedi okai miatt:

1. A hemolitikus anaemia kialakulása kiválthatja az E-vitamin hiányát;
2. A GA a szomatikus mutációk miatt alakul ki, amelyek megváltoztatják a vörösvérsejtek membránszerkezetét (paroxizmális hideg éjszakai hemoglobinuria);
3. A betegség kialakulását a vörösvértestek saját antigénszerkezetein (autoimmun - autoimmun hemolitikus vérszegénység) vagy a vérbe kívülről bejutott izoantitestek (isoimmun - újszülöttek hemolitikus betegsége) által termelt anti-eritrocita antitestek hatása okozza;
4. A membránszerkezetekre gyakorolt ​​negatív hatást gyakran az emberi test számára idegen különféle kémiai anyagok (szerves savak, hemolitikus mérgek, nehézfémsók stb.) Gyakorolják;
5. A vörösvértestek membránjának károsodását okozhatja a mesterséges szívbillentyűk mechanikai hatása vagy a vörös hajlamú vérsejtek sérülése a láb kapilláris erében járás és futás közben (menetelő hemoglobinuria);
6. Az olyan parazita, mint a Plasmodium malaria, amely az Anopheles (malária szúnyog) nemzetség szúnyogának (nőstényének) megharapásakor az emberi véráramba kerül, veszélyes a hemolitikus vérszegénység szempontjából, mint a "mocsárláz" tünete..

A megszerzett HA leggyakoribb formája az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA).

A vörösvértestek fokozott pusztulásának okai

A betegséget számos tényező okozza, beleértve a lép megnagyobbodását, a véráram mechanikus elzáródását és az autoimmun reakciókat. A hemolitikus anaemia fő okai:

• mérgek és méreganyagok bejutása a vérbe;
• genetikai rendellenességek;
• vegyi anyagoknak való kitettség;
• vérátömlesztés;
• súlyos gennyes fertőzések;
• terhesség;
• paraziták aktivitása;
• veleszületett szívbetegség;
• hepatitisz B;
• krónikus glomerulonephritis;
• akut leukémia;
• avitaminózis és mások.

Kapcsolódó cikk: Késleltetett menstruáció - okai

Osztályozás

Az összes hemolitikus vérszegénységet ennek az elvnek megfelelően osztályozzuk..

A megszerzett formák - bármely külső tényező bizonyos hatása alatt alakulnak ki, amelyek romboló hatást gyakorolnak az eritrocitákra.

• Autoimmun hemolitikus anaemia;
• Vérszegénységek, amelyeket mechanikus eritrocita károsodások okoznak, vagy az anyagok parazita, toxikus hatását provokálják.

Örökletes vagy veleszületett formák - a genetikailag meghatározott rendellenességek eritrociták létfontosságú aktivitására gyakorolt ​​hatás következményei.

• Membranopátiák;
• Hemoglobinopathiák (sarlósejtes vérszegénység, thalassemia stb.);
• Erythrocytopathia (Minkowski-Shoffard vérszegénység);
• Fermentopátiák.

Tünetek

A hemolitikus vérszegénységek válság idején kifejezettek. Lassú folyamatokkal a tünetek elmosódnak. Csak egy további diagnosztika segítségével lehet meghatározni egy adott patológiai típust.

A fő tünetek a következők:

A hemolitikus anaemia további tünetekkel jelentkezhet:

• hasi fájdalom;
• a szék lazítása;
• csontfájdalom;
• emelkedett hőmérséklet;
• fájdalom a mellkasban és a vese területén.

Még akkor is, ha a felsorolt ​​tünetek közül csak 2 vagy 3 van, ez az orvosi vizsgálat oka lehet. Végül is a toxikus bilirubin, hosszan tartó szöveti és szervi expozícióval, megzavarhatja funkcióikat. [adsense2]

Tünetek

Hemolitikus vérszegénységek (sarló, autoimmun, nem szferocita és mások) esetében a következő tünetek jellemzőek:

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a gyermekek hemolitikus vérszegénységének progressziójával jelentkezik. A hőmérsékleti értékek 38 fokig emelkednek;
• sárgaság szindróma. A bőr sárga árnyalatot kap, de nincs súlyos viszketés. Jellemző tünet a vizelet színének megváltozása. Sötétre vált, és hasonlít a húsra. Az ürülék nem változtatja meg a színét;
• megnagyobbodott máj- és lép-szindróma (hepatosplenomegalia);
• vérszegénység szindróma. A bőr és a nyálkahártya elsápad. Megjelennek a hipoxia tünetei - légszomj, gyengeség, fejfájás, bradycardia, szédülés stb..

A kóros állapot további tünetei:

• fájdalom szindróma a vesék vetületének helyén;
• hasi fájdalom;
• mellkasi fájdalom;
• székletcsere.

A hemolitikus vérszegénységek fő hematológiai megnyilvánulásai

Klinikai formák

A klinikai megnyilvánulásban a hemolitikus vérszegénység számos gyakori formáját lehet megkülönböztetni:

1. Autoimmun vérszegénység. Ez egy megszerzett betegség, amelyet a vérsejtek jelentős károsodása kísér. A patológia fő oka az antitestek képződése az eritrocitákban, amelyek provokálják a hemolízist. Autoimmun hemolitikus vérszegénységek akkor fordulnak elő, amikor az immunsejtek a szervezet vörösvérsejtjeit idegen hatóanyagként érzékelik, és meg akarják semmisíteni őket. Ennek a betegségnek a prognózisa gyenge, vérátömlesztésre vagy csontvelő-transzplantációra van szükség.
2. A Minkowski-Shoffard vérszegénységet (örökletes mikroszferocitózis) az eritrocita membrán rendellenes permeabilitása jellemzi, amelyen keresztül a nátriumionok átjutnak. A betegségnek autoszomális domináns örökletes jellege van. A fejlődés hullámzó: stabil periódusok és hemolitikus krízisek váltakozása. A főbb jellemzők: az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, a megváltozott eritrociták - mikroszferociták, retikulocitózis túlsúlya. A betegség nehéz lefolyása esetén műtéti beavatkozásra van szükség (a lép eltávolítása).
3. Thalassemia. Ha a kezelőorvos meghatározza a veleszületett vérbetegség thalassémiáját, ez a vér kémiai összetételében a hemoglobin károsodott termelésének következménye. A vérszegénység, időben történő terápia hiányában, csak előrehalad, a tünetek fokozódnak, és a beteget fogyatékossá változtatják. Az ilyen betegség veleszületett eredetű, tesztkészletet igényel, a klinikai beteg részletes vizsgálatát, kezelést igényel a remisszió időtartamának fenntartása érdekében.
4. A porfíriák a betegség örökletes formájába tartoznak, és a porfirinek - a hemoglobin összetevőinek - képződésének megsértése okozza őket. Az első jel a hypochromia, fokozatosan megjelenik a vaslerakódás, megváltozik az eritrociták alakja, a sideroblastok megjelennek a csontvelőben. A porfíriáknak mérgező mérgezésben is lehet szerzett jellege. A kezelést glükóz és hematit bevezetésével végzik.
5. A sarlósejtes betegség a hemoglobinopathia leggyakoribb típusa. Jellemző jellemző: a vörösvérsejtek sarló alakúak, ami a kapillárisokban való beragadáshoz vezet, trombózist okozva. A hemolitikus kríziseket a fekete vizelet felszabadulása kíséri vérnyomokkal, a vér hemoglobinjának jelentős csökkenésével és lázzal. A csontvelőben magas eritrokariocitatartalom található. A kezelés során a beteget megnövelt mennyiségű folyadékkal injektálják, oxigénterápiát végeznek és antibiotikumokat írnak fel.

Diagnosztika

A hemolitikus vérszegénységek diagnosztizálásakor általános klinikai vérvizsgálatot (vérszegénységet, valamint a vörösvértestek méretének és alakjának változását észlelik), biokémiai vérvizsgálatot (beleértve a szérum bilirubint, ALT, LDH), szérum haptoglobint, hemosziderint és vizelet hemoglobint alkalmaznak. A diagnózis megerősítésére csontvelő szúrás használható (az eritropoézis aktív folyamatait a biopszia határozza meg).

Az aktív intravaszkuláris hemolízisre a legjellemzőbb az eritrocita szferocitózis (transzfúziós reakciókban, örökletes szferocitózis, meleg antitestekkel történő hemolitikus vérszegénység esetén). Skistocytosis (intravaszkuláris protetikával, mikroangiopátiákkal), sarló vörösvértestek (sarlósejtes vérszegénységgel), cél vörösvértestek (májbetegségekkel, hemoglobinopátiákkal), magvú vörösvértestek és bazofília (nagy béta-thallasemmal) is megfigyelhetők.

A Heinz-testek instabil hemoglobinban, a peroxidáció aktiválódásában, az acanthocyták vérszegénységben sarkalló eritrocitákkal, agglutinált sejtek találhatók hideg agglutinin betegségben. [adsen]

Hogyan kell kezelni

Hemolitikus anaemia esetén a kezelést hematológus írja elő, figyelembe véve a patológia súlyosságát, formáját, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlétét és a beteg válaszát az alkalmazott terápiára. A kezelés alapja olyan intézkedések összessége, amelyek hozzájárulnak a hemolitikus faktorok intenzitásának kiküszöböléséhez vagy csökkentéséhez.

Fontos információk: Hogyan kezelik a C (B) 12 foláthiányos vérszegénységet?

Gyógyszerek

Intenzív terápiát végeznek hemolitikus krízisek esetén. A beteget vitaminterápiára, oldatok infúziójára írják fel. A patológia autoimmun formájával a kezelést glükokortikoszteroidok, például prednizolon alkalmazásával alkalmazzák. Ez a megközelítés segít elnyomni és megállítani a hemolízist. Szükség esetén a beteget immunszuppresszánsokkal, például azatioprinnal, klorambucillal lehet kezelni.

A patológia fertőző formája esetén maláriaellenes szer is alkalmazható; A klorokin a gyógyszerek ezen csoportjának népszerű képviselője. Az antibiotikumokat a baktériumok patogén aktivitásának elnyomására használják.

Hemoglobinobinuria esetén a vérplazma és a megmosott eritrociták transzfúziójának eljárását jelzik. Ezenkívül a páciensnek antikoagulánsokat és vérlemezke-gátló szereket írnak fel.

A patológia toxikus formája gyógyszerek szedését igényli a test méregtelenítéséhez, hemodialízishez, kényszerített diurézishez. Az immunrendszer gyógyszerekre gyakorolt ​​negatív reakciójának kialakulásával és túladagolásukkal antidotumok bevezetése szükséges.

Művelet

A patológia sebészeti kezelése splenectomiát foglal magában. A lépet eltávolítják a műtét során. A műtéti beavatkozás javallata a gyógyszeres terápia hatástalansága. Mikroszferocitózis esetén a splenectomiát tekintik az egyetlen hatékony módszernek a hemolízis elnyomásában.

Megelőzés

A betegség kialakulásának megelőzésére szolgáló módszereket általában megosztják:

• Az elsődleges, amely a betegség kialakulásának megelőzését biztosítja. Ebbe a csoportba tartozik a rossz szokások elutasítása, a megfelelő táplálkozás, a fertőző betegségek időben történő és magas színvonalú kezelése.
• A másodlagos, amelynek célja a már diagnosztizált patológia válságának kialakulásának megakadályozása. A hemolitikus vérszegénységek megkövetelik, hogy a hematológus rendszeresen megvizsgálja a beteget, fenntartsa az egészséges életmódot, és betartsa a kezelőorvos összes előírását..

A gyermek patológiájának kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében a terhesség tervezésének szakaszában lévő párnak előzetes vizsgálatot kell elvégeznie és konzultálnia kell egy hematológussal.

A hemolitikus anaemia kezelése

A hemolitikus vérszegénység kialakulásával a hatékony kezelés sokkal nehezebb, mint bármely más típusú. Ennek oka az a tény, hogy nem mindig lehet befolyásolni a hemolízis kiváltó mechanizmusát. Az átfogó kezelési terv a következőket tartalmazhatja:

1. Mosott vörösvértestek vérátömlesztése. A vörösvérsejtek kritikus számokig történő csökkenésével mutatják be;
2. Folsav és B12-vitamin készítmények használata;
3. Frissen fagyasztott plazma és humán immunglobulin transzfúziója;
4. Glükokortikoid hormonok (dexametazon, prednizolon, metilprednizolon, kortinf) beadása;
5. A citosztatikumok alkalmazása. Kizárólag autoimmun hemolitikus anaemia esetén javallt;
6. A meglévő krónikus patológia fertőző szövődményeinek és súlyosbodásainak megelőzése;
7. Sebészeti kezelés splenectomia formájában (lép eltávolítása). A módszer viszonylag jó prognózist nyújt a gyógyuláshoz. Nem hatékony Minkowski-Shoffard vérszegénység és más típusú örökletes hemolízis esetén.

Bármilyen hemolitikus vérszegénység, amelynek elleni küzdelem későn indult, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, ha megpróbálja megbirkózni vele. Kezelésének összetettnek kell lennie, és kizárólag szakképzett szakember írja elő a beteg alapos vizsgálata alapján..

Hemolitikus anémia

A hemolitikus vérszegénység a vörösvértestek patológiája, amelynek fémjelzi a vörösvértestek felgyorsult pusztulását, megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. E betegségcsoportra jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnózis folyamatában általános vérvizsgálatot, bilirubinszintet, széklet és vizelet elemzését, a hasi szervek ultrahangját vizsgálják; csontvelő biopszia, immunológiai vizsgálatokat végeznek. Kezelési módszerként gyógyszeres kezelést, vérátömlesztési terápiát alkalmaznak; hipersplenizmussal splenectomiát jeleznek.

ICD-10

• Okoz
• Patogenezis
• Osztályozás
• Tünetek
  • Örökletes membranopátiák, fermentopéniák és hemoglobinopátiák
  • Szerzett hemolitikus vérszegénységek
• Bonyodalmak
• Diagnosztika
• Kezelés
• Előrejelzés és megelőzés
• Kezelési árak

Általános információ

A hemolitikus vérszegénység (HA) az eritrociták életciklusának megsértése által okozott vérszegénység, nevezetesen a pusztulásuk (eritrocitolízis) folyamatainak túlsúlya a képződéssel és éréssel (erythropoiesis) szemben. Ez az anémiák csoportja nagyon kiterjedt. Elterjedésük földrajzi szélességi és korcsoportonként eltérő; átlagosan a népesség 1% -ában fordul elő patológia. A vérszegénységek egyéb típusai között a hemolitikus 11% -ot tesz ki. A patológiát az eritrociták életciklusának rövidülése és bomlása (hemolízis) határidő előtt (14–21 nap után, a normában 100–120 nap helyett) jellemzik. Ebben az esetben az eritrociták pusztulása közvetlenül az érágyban (intravaszkuláris hemolízis) vagy a lépben, a májban, a csontvelőben (extravaszkuláris hemolízis) következhet be..

Okoz

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopatogenetikai alapját az eritrocita membránok, ezek enzimrendszereinek vagy a hemoglobin szerkezetének genetikai hibái képezik. Ezek az előfeltételek meghatározzák az eritrociták morfológiai és funkcionális alacsonyabbrendűségét és fokozottabb pusztulásukat. Az eritrociták hemolízise megszerzett vérszegénységekkel belső tényezők vagy környezeti tényezők hatására következik be, beleértve:

• Autoimmun folyamatok. Az eritrocitákat agglutináló antitestek képződése hemoblasztózissal (akut leukémia, krónikus limfocita leukémia, lymphogranulomatosis), autoimmun patológiával (SLE, fekélyes vastagbélgyulladás), fertőző betegségekkel (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz) lehetséges. Az immun hemolitikus vérszegénységek kialakulását poszttranszfúziós reakciókkal, megelőző oltással, a magzat hemolitikus betegségével lehet elősegíteni.
• Mérgező hatás az eritrocitákra. Bizonyos esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist mérgezés előzi meg arzénvegyületekkel, nehézfémekkel, ecetsavval, gomba mérgekkel, alkohollal stb. Bizonyos gyógyszerek (maláriaellenes gyógyszerek, szulfonamidok, nitrofurán származékok, fájdalomcsillapítók) szedése a vérsejtek pusztulását okozhatja..
• Az eritrociták mechanikai károsodása. Az eritrociták hemolízise megfigyelhető súlyos fizikai megterhelés (hosszan tartó gyaloglás, futás, síelés) során, disszeminált intravaszkuláris koagulációval, maláriával, rosszindulatú artériás hipertóniával, szívbillentyűk és erek pótlásával, hiperbarikus oxigénnel, szepszissel, kiterjedt égési sérülésekkel. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására a kezdetben teljes értékű eritrociták traumája és membránrepedése következik be..

Patogenezis

A GA patogenezisének központi kapcsolata a vörösvérsejtek fokozott pusztulása a reticuloendothelialis rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érágyban. A vérszegénység autoimmun mechanizmusával anti-eritrocita antitestek (hő, hideg) képződnek, amelyek az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozzák. A mérgező anyagok, mivel a legerősebb oxidálószerek, a vörösvértestek membránjában és sztrómáiban bekövetkező metabolikus, funkcionális és morfológiai változások miatt elpusztítják az eritrocitákat. A mechanikai tényezők közvetlen hatással vannak a sejtmembránra. Ezen mechanizmusok hatására a kálium- és foszforionok elhagyják az eritrocitákat, a nátriumionok pedig bejutnak. A sejt megduzzad, térfogatának kritikus növekedésével hemolízis lép fel. A vörösvértestek lebomlása vérszegénység és ikterikus szindrómák (az úgynevezett "halvány sárgaság") kialakulásával jár. A széklet és a vizelet intenzív festése, a lép és a máj megnagyobbodása.

Osztályozás

A hematológiában a hemolitikus vérszegénységek két nagy csoportra oszthatók: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes GA-k a következő formákat tartalmazzák:

• eritrocita membranopátiák (mikroszferocitózis - Minkowski-Shoffard-kór, ovalocitózis, acanthocytosis) - vérszegénységek, amelyeket az eritrocita membránok szerkezeti rendellenességei okoznak
• fermentopenia (enzymopenia) - bizonyos enzimek hiánya által okozott vérszegénység (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz stb.)
• hemoglobinopátiák - vérszegénységek, amelyek a hemoglobin szerkezetének minőségi megsértésével vagy annak normális formáinak változásával járnak (thalassemia, sarlósejtes vérszegénység).

A megszerzett GA-kat a következőkre osztják fel:

• szerzett membranopátiák (paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - Markiafava-Micheli bn, sporocelluláris vérszegénység)
• immun (auto- és izoimmun) - antitesteknek való kitettség miatt
• mérgező - vérszegénység, amelyet vegyi anyagok, biológiai mérgek, bakteriális toxinok okoznak
• mechanikus - vérszegénység, amelyet az eritrociták szerkezetének mechanikai károsodása okoz (thrombocytopeniás purpura, menet hemoglobinuria)

Tünetek

Örökletes membranopátiák, fermentopéniák és hemoglobinopátiák

Ennek a vérszegénység-csoportnak a leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Shoffard-kór. Autoszomális domináns módon öröklődik; általában a család több tagjánál látható. Az eritrociták hiányosságát az aktomiozin-szerű fehérje és a lipidek membránjának hiánya okozza, amely az eritrociták alakjának és átmérőjének megváltozásához, a lépben bekövetkező hatalmas és idő előtti hemolízishez vezet. A mikroszferocita HA megnyilvánulása bármely életkorban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága egy szubklinikai lefolyástól a súlyos formákig változik, amelyeket gyakran visszatérő hemolitikus krízisek jellemeznek. Válság idején nő a testhőmérséklet, a szédülés, a gyengeség; hasfájása és hányása van.

A mikroszferocita hemolitikus vérszegénység fő tünete a változó intenzitású sárgaság. A szterkobilin magas tartalma miatt a széklet intenzíven sötétbarnává válik. A Minkowski-Shoffard-kórban szenvedő betegek hajlamosak az epehólyagban kövek kialakulására, ezért gyakran kialakulnak a kalkuláris kolecisztitisz súlyosbodásának jelei, az epe kólika támadásai fordulnak elő, és amikor a choledochot kalkulus blokkolja, obstruktív sárgaság. Mikroszferocitózis esetén a lép minden esetben megnagyobbodik, a betegek felében a máj is megnagyobbodik. Az örökletes mikroszferocita vérszegénység mellett a gyermekeknek gyakran más veleszületett diszpláziájuk is van: toronykoponya, strabismus, nyereg orr deformációja, elzáródási rendellenességek, gótikus szájpadlás, polydactyly vagy bradidactyly stb. a végtagok kapillárisaiban, és nehezen kezelhetők.

Az enzimopénia vérszegénységek az eritrociták bizonyos enzimjeinek hiányával járnak (gyakrabban - G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát-kináz stb.). A hemolitikus vérszegénység először megnyilvánulhat egy interkultív betegség után, vagy gyógyszerek (szalicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) bevétele után. Általában a betegség egyenletes lefolyású; tipikus "halvány sárgaság", mérsékelt hepatosplenomegalia, szívmormogás. Súlyos esetekben kifejezett kép alakul ki a hemolitikus krízisről (gyengeség, hányás, légszomj, palpitáció, collaptoid állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízise és a vizeletben a hemosiderin felszabadulása kapcsán ez utóbbi sötét (néha fekete) színt kap. A hemoglobinopátiák - thalassemia és sarlósejtes vérszegénység - klinikai lefolyásának sajátosságait külön vélemények tárgyalják.

Szerzett hemolitikus vérszegénységek

A különféle megszerzett változatok közül az autoimmun vérszegénységek gyakoribbak. Számukra a közös kiváltó tényező a saját eritrocitáik antigénjeivel szembeni antitestek képződése. Az eritrocita hemolízis lehet intravaszkuláris és intracelluláris. Hemolitikus krízis autoimmun vérszegénységben hirtelen és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, palpitációval, légszomjjal, fájdalommal jár az epigastriumban és a hát alsó részén. Néha az akut megnyilvánulásokat prekurzorok előzik meg subfebrile állapot és arthralgia formájában. A válság során a sárgaság gyorsan növekszik, nem jár viszketéssel, megnövekszik a máj és a lép. Az autoimmun vérszegénység egyes formáiban a betegek nem tolerálják jól a hideget; alacsony hőmérséklet esetén Raynaud-szindróma, csalánkiütés, hemoglobinuria alakulhat ki. A kis erek elégtelen vérkeringése miatt komplikációk lehetségesek a lábujjak és a kezek gangrénája formájában.

A toxikus vérszegénységek progresszív gyengeséggel, a jobb hypochondrium és az ágyéki régió fájdalmaival, hányással, hemoglobinuria, magas testhőmérséklet mellett fordulnak elő. 2-3 naptól kezdve sárgaság és bilirubinemia csatlakozik; a 3-5. napon máj- és veseelégtelenség lép fel, amelynek jelei a hepatomegalia, fermentemia, azotemia, anuria. A megszerzett hemolitikus vérszegénységek bizonyos típusait a megfelelő cikkek tárgyalják: "Hemoglobinuria" és "Thrombocytopenic purpura", "A magzat hemolitikus betegsége".

Bonyodalmak

A HA minden típusának megvannak a maga specifikus szövődményei: például epekövek - mikroszferocitózissal, májelégtelenséggel - toxikus formákkal stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket kiválthatnak fertőzések, stressz, nők szülései. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma alakulhat ki, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét disszeminált intravaszkuláris koaguláció, lépinfarktus vagy egy szerv spontán szakadása veszélyezteti. Az akut kardiovaszkuláris és veseelégtelenség sürgős orvosi ellátást igényel.

Diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, tünetek és objektív adatok elemzése alapján a hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során meghatározzák a hemolitikus krízisek családtörténetét, gyakoriságát és súlyosságát. A vizsgálat során felmérjük a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét, tapintjuk a hasat a máj és a lép méretének felmérésére. A spleno- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat. A hemogram változásait normo- vagy hypochromicus vérszegénység, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis és felgyorsult ESR jellemzi. Biokémiai vérmintákban meghatározzák a hiperbilirubinémiát (a közvetett bilirubin frakciójának növekedése), a laktát-dehidrogenáz aktivitásának növekedését. Autoimmun vérszegénységekben a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai értékkel bír.
• Vizelet- és székletvizsgálatok. A vizeletvizsgálat során kiderül a proteinuria, az urobilinuria, a hemosiderinuria, a hemoglobinuria. A koprogram megnövekedett sztercobilint tartalmaz.
• Myelogram. A belső lyukasztást citológiai megerősítés céljából végezzük. A csontvelő pontszerű vizsgálata az erythroid vonal hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során a hepatitis, a májcirrhosis, a portál hipertónia, a hepatolienalis szindróma, a porphyrias, a hemoblastosis kizárásra kerül. A beteget gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző betegségek és más szakemberek konzultálják.

Kezelés

A GA különféle formáinak megvannak a maguk jellemzői és megközelítései a kezelésre. A megszerzett hemolitikus vérszegénység minden változatánál ügyelni kell a hemolitikus faktorok hatásának kiküszöbölésére. A hemolitikus krízisek során a betegeknek oldatok infúziójára, vérplazmára van szükségük; vitamin terápia, ha szükséges - hormon- és antibiotikum terápia. Mikroszferocitózisban az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100% -os leállításához vezet, a splenectomia.

Autoimmun vérszegénység esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) történő terápia javallt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Bizonyos esetekben a kívánt hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), maláriaellenes gyógyszerek (klorokin) felírásával érik el. A gyógyszeres terápiával szemben rezisztens autoimmun anaemia formák esetén a splenectomiát végezzük. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott eritrociták, plazma-helyettesítők transzfúzióját, antikoagulánsok és thrombocyta-gátlók kinevezését. A toxikus hemolitikus anaemia kialakulása diktálja az intenzív terápia szükségességét: méregtelenítés, kényszerített diurézis, hemodialízis, ha indokolt, antidotumok bevezetése.

Előrejelzés és megelőzés

A lefolyás és a kimenetel a vérszegénység típusától, a krízisek súlyosságától, a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok megszerzett lehetőséggel az okok kiküszöbölése és a teljes kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénységek nem gyógyíthatók, de hosszú távú remisszió lehetséges. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis gyenge. A GA kialakulásának megelőzése lehetővé teszi az akut fertőző betegségek, mérgezés, mérgezések megelőzését. Tilos a gyógyszerek ellenőrizetlen, független használata. A betegeket gondosan fel kell készíteni a vérátömlesztésre, az oltásra a szükséges vizsgálatok teljes komplexumával.