Portál hipertónia

A portál hipertónia a májcirrhosis szövődménye. Ez a portális vénában megnövekedett vérnyomás jelensége, amelyet a vénából történő véráramlás akadályozása okoz..

A Jusupovi kórház magasan képzett orvosai klasszikus és innovatív technikákat alkalmaznak, figyelembe véve az egyes betegek testének egyedi jellemzőit. A modern orvosi berendezések lehetővé teszik a patológia pontos diagnosztizálását és hatékony kezelését. Az orvosok rengeteg beteg életét mentették meg.

Mi a portál hipertónia

Normál esetben a portális zónában a nyomás 7 mm. rt. Art., Abban az esetben, ha ez a mutató meghaladja a 12-20 mm-es jelet, stagnálás alakul ki az erekben, és kitágulnak. A vénák vékony falai az artériákkal ellentétben nyomás alatt megnyúlnak és könnyen elszakadnak.

Az ilyen típusú patológiával járó esetek 90% -ában a nyelőcsőben és a gyomorban visszeres vénákat észlelnek. A betegek 30% -a bőséges vérveszteséget tapasztal.

Portál hipertónia szindróma: okai

A hipertónia minden csoportja különböző okok miatt fordul elő..

A szuprahepatikus blokád a következők miatt alakul ki:

• a daganat vagy a heg nyomása a vena cava inf.
• Budd-Chiari szindróma;
• a szívzacskó leveleinek tapadása a gyulladás során, miközben a máj áramlása akadályozott és a nyomás növekszik.

A máj hipertónia a következő okok miatt alakul ki:

• a daganatok kialakulása;
• a májsejteket elpusztító citosztatikumok szedése; mérgező anyagokkal történő mérgezés. Ebben az esetben nő a vérnyomás ellenállása;
• adhéziók kialakulása a májban;
• krónikus gyulladásos folyamatok;
• cirrózis.

A krónikus betegségek és a test szisztematikus mérgezése a fibrózis következménye lehet, amely kizárja a szervet a véráramból. Ilyen forgatókönyv a szükséges kezelés hiányában lehetséges, még akkor is, ha figyelembe vesszük azt a tényt, hogy a máj olyan szerv, amely nagy károsodás esetén gyorsan regenerálódhat..

Portál hipertónia: tünetek

A portál hipertónia kiváltó oka a cirrhosis. Ezzel a patológiával a máj portális edényében növekszik a nyomás..

A betegség előrehaladtával a portális hipertónia következő jelei jelentkeznek:

• a laboratóriumi vizsgálatok mutatói megváltoznak - a vérlemezkék, a leukociták és az eritrociták tartalmának normáit megsértik;
• a lép megnagyobbodott;
• a véralvadás romlik;
• diagnosztizálják a folyadék felhalmozódását a hasban (ascites);
• az emésztőrendszer visszérgyulladása alakul ki;
• sok esetben a betegek vérzik és vérszegénységben szenvednek.

A korai szakaszban a májcirrhosisos portális hipertónia jelei a jobb borda alatti általános jólét romlása, puffadás és nehézség formájában jelentkeznek. Továbbá a páciensnél fájdalom-szindróma alakul ki a jobb borda alatti területen, a máj és a lép mérete megnövekszik, az emésztőrendszer normális működése megszakad.

A prehepatikus forma portális hipertóniája gyermekkorban jelentkezik, a portális vénát cavernoma váltja fel, így különböző méretű edények alakulnak ki. A patológia ebben az esetben a vér koagulálhatóságának megsértésével, a portális edény lumenének eltömődésével nyilvánul meg. A nyelőcső vérzése meglehetősen gyakori.

A portál prehepatikus hipertónia enyhén tüneti és nagyon pozitív prognózissal rendelkezik.

A portális hipertónia belső fázisa a májcirrózisra jellemző, és a nyálkahártya és a bőr sárgulása, vérzés, ascites és májelégtelenség kialakulása jellemzi..

A szuprahepatikus blokk a Chiari malformációra jellemző. Ebben az esetben a tüneteknek kifejezett formája van, és a testhőmérséklet emelkedése, a máj intenzív növekedése, a jobb borda alatti és a hasi régióban fellépő súlyos fájdalom formájában jelentkezik..

Portál hipertónia: fok

Összesen 4 fokos patológiát különböztetünk meg:

• 1. fokozat - funkcionális (kezdeti);
• 2. fok - mérsékelt. A nyelőcső vénáinak mérsékelt tágulása, a lép és az ascites megnagyobbodása kíséri;
• portális hipertónia 3 fok - a patológia kifejezett formája. Ebben a szakaszban kifejezett vérzéses és ascitikus szindróma van;
• 4. fokozat (bonyolult). A páciensnél vérzés alakul ki a nyelőcsőben és a gyomorban, gasztropátia és spontán bakteriális peritonitis.

Portál hipertónia: diagnózis

A Jusupovi kórház diagnosztikájának típusai a következők:

• Ultrahang: lehetővé teszi a lép, a portál és a felső mesenterialis vénák méretének meghatározását. Ha a portális véna átmérője meghaladja a 15 mm-t, és a lép vénája meghaladja a 7-10 mm-t, akkor pontosan meg lehet állítani a portális hipertónia jelenlétét. Ezenkívül az ultrahang a máj és a lép növekedését képes kimutatni;
• Doppler ultrahang: lehetővé teszi az erek szerkezetének vizsgálatát, valamint az azokon keresztüli véráramlás sebességének mérését;
• FGDS (fibrogastroduodenoscopy): lehetővé teszi a gyomor és a nyelőcső szívrészének visszeres azonosítását, amelyek a gyomor-bél traktus vérzését okozzák.

Portál hipertónia: kezelés

A portális hipertónia kezelése cirrhosisban a vérzés megelőzésére irányul. Erre a célra a betegnek szomatosztatint, propranololt és terlipresszint írnak fel. A gyógyszerek szkleroterápiával vagy a visszér szorításával kombinálva felére csökkenti a visszatérő vérzés valószínűségét.

A szkleroterápia hatékonysága körülbelül 80%. Az eljárás magában foglalja a szomatosztatin injekciót a sérült vénákba endoszkóppal. Így van egy elzáródás a vénák lumenében és "tapad" a falukra. Ezt a kezelési módszert klasszikusnak tekintik..

Kezelésként olyan módszert is alkalmaznak, mint a nyelőcső tamponádja. Az eljárás lényege egy speciális golyó felfújása a nyelőcső belsejében annak érdekében, hogy megállítsák a visszér vérzését. Ezt a terápiás módszert legfeljebb egy napig használhatja, mivel a peritonitis kialakulásának valószínűsége magas..

A portális hipertónia műtétét olyan esetekben végzik, amikor a beteg állapota stabilizálódik és a májfunkció normalizálódik. Az operatív módszert akkor is feltüntetik, ha más kezelési módszerek hatástalanok..

Utolsó megoldás a májtranszplantáció. Két korábbi vérzéssel járó májcirrózis esetén javallt..

Az előrejelzés függ a betegség kialakulásának mértékétől, a portál hipertóniát okozó alapbetegség jellemzőitől, a májműködési zavar mértékétől, valamint a vérzés gyakoriságától és intenzitásától..

Az előrejelzésekben fontos szerepet játszik az orvos által választott kezelési taktika. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek nagy számban kerülnek naponta a Jusupovi kórházba. Sőt, sok esetben a betegek a betegség előrehaladott stádiumában fordulnak orvoshoz, ami bonyolítja a kezelési tervet.

Portál hipertónia: megelőzés

A májbetegségek megelőző intézkedései:

• teljes vizsgálat a diagnózis felállítása céljából a májbetegségek kialakulásának korai szakaszában és a kezelés megkezdésében;
• az összes orvosi javaslat szigorú végrehajtása;
• komplex terápia kórházban az orvosok szigorú felügyelete mellett.

A vérzés kialakulásának megelőzésére szolgáló intézkedések a következők:

• a véralvadás működésének figyelemmel kísérése;
• szigmoidoszkópia - vagyis a sigmoid és a végbél vizsgálata évente;
• fibrogastroduodenoscopy évente kétszer.

Hová menjen a portál hipertónia?

A Jusupovi Kórház onkológusainak széleskörű tapasztalata van a portális hipertónia kezelésében. A modern orvosi berendezések lehetővé teszik a patológia pontos diagnosztizálását és hatékony kezelését. A klinika orvosai rengeteg beteg életét mentették meg.

A tapasztalt orvosok a kezelés során klasszikus és innovatív módszereket alkalmaznak, figyelembe véve az egyes betegek testének egyedi jellemzőit. A problémát minden szempontból figyelembe veszik, a kockázatokat mérlegelik, és csak ezt követően dönt az orvos az optimális és leghatékonyabb kezelési módszer kiválasztásáról.

Az egészséged a kezedben van. Bízzon csak a magas szintű szakembereken.

Hívjon telefonon a Jusupovi kórházba, vagy egyeztessen időpontot a weboldalon található regisztrációs űrlapon keresztül. A koordináló orvos válaszol minden kérdésére.

Portál hipertónia: a portális véna megnövekedett nyomásának okai

A portál hipertónia (portális hipertónia szindróma) olyan kóros állapot, amelyet a máj egyik fő vénájának, a portális véna rendszerének jelentős nyomásnövekedése okoz. Ennek számos oka van, de a leggyakoribbak a májcirrhosis, a máj érrendszeri patológiái, dekompenzált szívelégtelenség, még kevésbé a schistosomiasis. Mivel a máj a legmasszívabb vérkeringésű szerv (a portális vénarendszer és a máj a teljes vérmennyiség felét is leteheti), a parenchymás szerv és a közeli szövetek belsejében kialakuló torlódások következményekkel járnak az egész szervezetre nézve..

A portális véna rendszerében megnövekedett nyomás előfeltételeket teremt az életveszélyes állapotok kialakulásához

A betegség veszélyes a máj enkefalopátia, a keringési rendellenességek, az endogén mérgezés, a nyelőcső visszér, a belső vérzést fenyegető, a bélből kiáramló vér kiáramlásának formájában jelentkező rettenetes szövődmények formájában is - ez csak egy kis része annak, ami a portális véna nyomásának növekedéséből adódhat. Pozitívum, hogy a legtöbb esetben a patológia lassan fejlődik és krónikus, és az orvosoknak elegendő idejük van segítséget nyújtani..

A mérgező agykárosodás encephalopathiához vezet - a beteg rossz artikulációval rendelkezik, helytelenül válaszol a kérdésekre, nem emlékszik jól, sokáig gondolkodik egyszerű kérdéseken, gyakran nem érti az elmondottak jelentését.

A portál hipertónia (PH) etiológiája

Számos kóros rendellenesség, amely minden ember testében előfordul, a portális véna nyomásának növekedése következtében nyilvánul meg. Az ICD nemzetközi portál magas vérnyomás kódja I10.

A portál hipertónia típusai:

• prehepatikus vagy szubhepatikus;
• intrahepatikus;
• a portális hipertónia extrahepatikus formája;
• vegyes.

A subhepaticus PG-t diagnosztizálják és a kapu vénájának rendellenes szerkezete, vagy annak üregében vérrögképződés eredményeként alakul ki. A veleszületett rendellenességek kifejezhetők a véna jelentős összehúzódásával az egyik vagy az összes (teljes) területen. A vérrögök jelenléte és ennek következtében az erek elzáródása a testben előforduló különféle szeptikus folyamatok eredményeként (felpörgés, szepszis), valamint cisztás képződmények által történő összenyomás során következik be..

Az intrahepatikus portális hipertónia leggyakrabban a májcirrhosis következtében kezd elõrehaladni, míg a szervben strukturális változások figyelhetõk meg. Néha a diagnózis felállításakor az ok a szöveti membránokban és a májsejtekben (májsejtekben) található szklerózis gócai. Ez a forma a fentiek közül a leggyakoribb, 10 esetből körülbelül 8 embernél diagnosztizálják az intrahepatikus hipertóniát.

A szuprahepatikus portális hipertóniát a máj kiáramlásának meghibásodása jellemzi. Ennek oka a véráramlás megsértése - endophlebitis, változó vagy teljes lehet. Portraszisztémás jellegű extrahepatikus portál hipertónia felnőtteknél Budd-Chiari szindrómát okoz. Ezenkívül a mellékvese hipertóniájának oka az alsó vena cava rendellenes szerkezete, cisztás képződmények vagy kompressziós jellegű pericarditis..

Fontos! Hirtelen nyomásemelkedéssel, amely eléri a 450 mm vizet. Art., 200 mm vízmennyiséggel. Art., PH-ban szenvedő betegeknél a véráramlást portocaval és splenorenalis anastomosisokon keresztül hajtják végre.

A portális hipertónia szindróma okai

A portál hipertónia patogenezisének fő előfeltételei a következők:

1. A májban előforduló kóros folyamatok, amelyek a parenchyma megsértésével járnak: szövődményekkel járó különböző csoportok hepatitise, daganatszerű képződmények a májban (rosszindulatú vagy jóindulatú), parazita szervkárosodás.
2. Belső és külső máj kolesztázissal járó betegségek lefolyása. Ebbe a csoportba tartozik a májcirrhosis, a daganatszerű képződmények, a hasnyálmirigy rosszindulatú vagy jóindulatú képződményei (főleg a feje), valamint az epeutak műtét által okozott sérülései (tapadások, kötszerek).
3. Kórélettani toxikus májkárosodás. Mérgezés mérgekkel, vegyi füstökkel, gyógyszerekkel és mérgező gombákkal.
4. A szívizom és az erek betegségei, súlyos traumás sérülések, kiterjedt égési sérülések.
5. Műtét utáni szövődmények, gennyes fertőzések, szepszis.

Az üvegházhatást okozó hatást kiváltó fő okok mellett számos olyan tényező is létezik, amelyek fontos szerepet játszanak és negatívan befolyásolják a portális vénás betegségeket. A fő tényezők a következők:

• vérzés portális hipertóniával fordul elő a nyelőcsőben;
• fertőző betegségek;
• intenzív vizelethajtó terápia;
• alkoholos italok rendszeres használata;
• sebészeti beavatkozások, amelyek később komplikációkat váltottak ki;
• főleg az állati fehérjék túlsúlya az étrendben.

Fontos! Ezenkívül a portális hipertónia tényezői is osztályozhatók, a kóros folyamat típusától függően.

1. Prehepatikus tényezők. Portális vénás trombózis vagy kompresszió, portális pylephlebitis, a máj vagy a lép artériáinak aneurizmái. Ez utóbbi eset a portális véna magas vérnyomásában szenvedő betegek körülbelül 4% -ánál fordul elő..
2. Az intrahepatikus presinusoidális hipertónia cirrhosis, májcsomók, policisztás, sarcoidosis és schistosomiasis következménye.
3. Az intrahepatikus sinusoidális hipertónia gyakran a különböző csoportok hepatitiszének hátterében, valamint rosszindulatú vagy jóindulatú formációkban jelentkezik.
4. A poszt-szinuszos hipertónia az alkohollal való visszaélés, a fistulák vagy fistulák jelenléte, a pylephlebitis mellett a veno-okkluzív májbetegségek hátterében jelentkezik.
5. A posthepaticus PG-t Budd-Chiari típusú szindróma vagy konstruktív pericarditis okozza. A PH-ban szenvedő betegek körülbelül 12% -ánál diagnosztizálták.

Előrejelzés

Az ebben a patológiában szenvedő betegek átlagos élettartama 10-15 év a műtéti beavatkozások után. Ez a kár mértékét tekintve meglehetősen magas adat. Ez az időszak meghosszabbítható a szövődmények megfelelő megelőzésével, támogató terápiával és rendszeres orvosi vizsgálatokkal..

A klinikai irányelvek célja a napi adagolás és az étrend normalizálása. Korlátozni kell a só és más, a vérnyomást növelő ételek fogyasztását. Fontos figyelemmel kísérni az elfogyasztott folyadék mennyiségét is, és ne lépje túl az ajánlott mennyiséget (az orvos egyénileg állapítja meg). A nehéz fizikai tevékenység szigorúan tilos.

A halálos tényező leggyakrabban belső vérzés; ez a szövődmény a halálozás több mint 50% -át teszi ki ebben a patológiában.

A probléma tünetei és kialakulása

A portális hipertónia kezdeti jelei szorosan összefüggenek a kóros változások okával. A betegség előrehaladtával egyidejű tüneti megnyilvánulások kezdenek megjelenni:

1. A betegeknél a lép mérete jelentősen megnő.
2. Rosszul alvad a vér, ami rendszeres vérzés esetén különösen veszélyes.
3. A gyomor és a végbél visszér tágul.
4. A gyakori vérzés következménye vérszegénység.
5. A folyadék kezd felhalmozódni a hasban, amelyből jelentősen megnő a mérete.

Diagnosztika

Számos tesztre van szükség a portál hipertónia azonosításához. A szakembereknek részletes anamnézist kell gyűjteniük, és meg kell határozniuk a rokonok lehetséges májbetegségeit. Csak ezután küldik a beteget diagnózisra. Először vérvizsgálatot végeznek, vírusfertőzéseket és immunglobulint detektálnak. Ezután a beteget röntgenre küldik. A hashártya ultrahangvizsgálatát végezzük az ascites meghatározására. A problémás szervek dopplerometriájának segítségével meghatározható a vérkeringés minősége.

Vérzés okai

Az erek elzáródása esetén a véráramlás csökken, a nyomás növekszik, és egyes esetekben eléri a 230 - 600 mm vízszintet. Művészet. A cirrhosisban a vénákban jelentkező megnövekedett nyomás a blokkok kialakulásával és a vénákban lévő portocaval utak jelenlétével jár..

A vérzés fő okai:

1. A gyomor és a nyelőcső vénáinak megnövekedése vérveszteséget okozhat, ami rendkívül veszélyes az emberi életre és gyakran végzetes.
2. A vérzés gyakran az alsó vena cava és a köldök közelében lévő véna között jelentkezik.
3. Vérzés történik az alsó vena cava és a végbél egy része (alsó harmad) között. Ebben az esetben ez az aranyér jelenlétének köszönhető a betegben..
4. A vérzés nem ritka a splenomegalia esetén. A vér stagnálása a lépben lévő mennyiségének növekedéséhez vezet (splenomegalia). Egészséges embernél a lép 50 ml vért tartalmaz, és ezzel a patológiával tízszer több is lehet.
5. A folyadék kezd felhalmozódni a hasüregben. Leggyakrabban a betegség lefolyásának májformájával figyelhető meg, és az albumin csökkenése kíséri (a fehérje anyagcseréjének kudarca).

A portál hipertónia szövődményei

Az azonnali sebészeti beavatkozást igénylő leggyakoribb szövődmények közül néhány a nyelőcsőben elhelyezkedő vénák vérzése, agyi ödéma, ascites és hiperplenizmus..

A varikózis fő oka a rendszeres nyomásemelkedés, amely elérheti a 300 mm-es vízoszlopot. A visszér másodlagos oka a nyelőcső vénáinak vagy a gyomor vénáinak anasztomózisainak kialakulása.

Ha a nyelőcső vénái nem anasztomozálnak a gyomor vénáival, a megnövekedett nyomás nem befolyásolja teljes mértékben általános állapotukat. Ennek eredményeként az ebből eredő tágulásnak nincs ugyanolyan hatása a vénákra, mint egymással való kapcsolatukra..

Fontos! A vérzés oka a portál hipertóniában a portál rendszerben fellépő hipertóniás krízisek. A hipertóniás krízisek megsértik az érfal integritását.

A vérzést a gyomornedv savas változásai kísérik, ami negatív hatással van az emésztőrendszerre és a nyálkahártyákra. Ezenkívül a legtöbb PH-s betegben a véralvadás károsodott, ami nagyon veszélyes a vérzésre, még kisebb természetű is..

Transzplantációs elv

Úgy gondolják, hogy a cirrózis különféle gyulladások eredménye. A patológia gyorsan vagy lassan fejlődhet. A nyilvánvaló funkcionális rendellenességek szakaszában a portál hipertónia kezdődik. A betegséget asciticus szindróma és a nyelőcső ereiből származó vérzés jellemzi. A betegek fogyatékossá válnak, gyakran komplikációk miatt meghalnak. A konzervatív kezelési módszerek ebben a szakaszban nem működnek..

Számos műtéti módszert alkalmaznak manapság. Legtöbbjük palliatív jellegű. A májtranszplantáció lehetősége lehetővé teszi, hogy megszabaduljon a súlyos rendellenességektől, számos különböző betegségtől és szervi átalakulástól. Az emberek megtanulták megoldani a szövet- és szervadományozás plusszait.

Diagnosztikai intézkedések

A portális hipertónia jelenlétére utaló első jellegzetes tünetek esetén azonnal orvoshoz kell fordulni. A portális hipertónia kezelését és a betegség diagnosztizálását olyan szakemberek végzik, mint:

• sebész;
• hepatológus;
• gasztroenterológus.

Az első felvétel, szóbeli kihallgatás (a mindennapi élet szokásos módja tekintetében) és kórtörténet összeállítása után a betegség diagnosztizálásához a betegnek további vizsgálatokat rendelnek.

A portál hipertónia diagnózisa:

1. Az emésztőrendszer és a szívkamra radiográfiája. Az esetek 18% -ában végzett kutatás segít a pontos diagnózis felállításában.
2. Általános és klinikai vérelemzés. Vizsgálatokra van szükség a vérlemezkék szintjének meghatározásához a vérben, mivel PG esetén a mutatók csökkenni fognak.
3. Koagulogram. A tanulmány megmutatja a beteg véralvadási szintjét.
4. Vérbiokémia. A változások jelzik az elsődleges okot, amely az ÜHG-t okozta.
5. Markerek. Specifikus elemzés a hepatitis különböző csoportjainak, a májban előforduló gyulladásos folyamatok, valamint a betegséget provokáló vírusok meghatározására.
6. Fibroesophagogastroduodenoscopy. Ennek a tanulmánynak a célja a nyelőcső, a nyombél és a gyomor felső rétegeinek tanulmányozása. Endoszkópon keresztül (rugalmas, hordozható optikai eszköz).
7. Ultrahangos eljárás. A portális hipertónia jelei láthatók az ultrahangon, mivel az erek szerkezete és mérete változik.
8. MRI vagy CT (számítógépes tomográfia). Ezek az egyik legmodernebb kutatási módszer, ezeket nem minden klinikán végzik, de segítségükkel pontos képet kaphat az emberi szervezetben előforduló károsodásokról..
9. Májszúrás. Csak akkor hajtják végre, ha az orvos gyanítja a rosszindulatú daganat jelenlétét.
10. Laparoszkópia. A módszer a hasi szervek vizsgálatából áll. Az optikai eszközöket a hasüregbe helyezzük, segítségével tanulmányozzuk a szervek szerkezetét és arányát. A vizsgálatot rendkívül ritkán, különösen súlyos esetekben végzik.

Fontos! Az orvos minden beteg számára külön-külön előírja a diagnózishoz szükséges további vizsgálatokat.

A fenti vizsgálatok közül sok kötelező, és néhányuk kizárólag kiegészítő jellegű..

Diéta

A megfelelő táplálkozás előfeltétele a magas vérnyomás kezelésének. Az étrendnek tartalmaznia kell:

• növényi pürék;
• levesek hús nélkül;
• hal (főtt);
• magas rostindexű gabonafélék;
• zsírmentes erjesztett tejtermékek;
• aszkorbinsavat, niacint, bioflavonoidokat tartalmazó élelmiszerek;
• növényi fehérje;
• ásványi anyagokat tartalmazó: jód (tenger gyümölcsei), kálium (borjú), magnézium (hüvelyesek).

Kizárás a menüből:

• sós és füstölt ételek;
• kávé;
• tojás;
• sült hal;
• zsírok;
• csokoládé;
• gomba.

Szükséges az állati fehérjék eltávolítása az étrendből.

Portál hipertónia gyermekeknél

Gyermekeknél kizárólag az extrahepatikus portális hipertónia gyakoribb, és ez a véna rendellenes szerkezetének eredményeként következik be. A portál hipertónia szindróma fő oka korai életkorban a véna thrombophlebitis lehet a köldök régiójában, ez a kezdeti újszülöttkori nem megfelelő fejlődés következménye. Ez gyakran trombózist eredményez..

A portál hipertónia számos kóros folyamat eredményeként kezd fejlődni, amelyek veleszületettek vagy a májban megszerezhetők. A betegségek e csoportjába tartozik a hepatitis, lehet vírusos vagy magzati, cholangiopathia, valamint a cholereticus csatornák különböző mértékű károsodása.

A gyermek magas vérnyomásának diagnosztizálása meglehetősen egyszerű. A lép kezd megnagyobbodni, miközben mozdulatlan marad, de nem fájdalmas. A portális hipertónia előrehaladtával a nyelőcső és az erek visszeres vénái lépnek fel, ami később vérzésekhez vezet.

A PG dekompenzált stádiumát rendkívül ritkán és csak serdülőknél diagnosztizálják. A vérveszteség ritka.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyása 4 szakaszra osztható:

I. szakasz - kezdeti

A betegség már megjelent, de még nem diagnosztizálható. Tünetmentes, vagy a betegek nehézséget éreznek a jobb hypochondriumban és enyhe rossz közérzetet.

II. Szakasz - mérsékelt

A betegség súlyos klinikai tünetei megjelennek. Fájdalom a felső hasban, puffadás, emésztési zavar (böfögés, gyomorégés, nehézség a hasban stb.), Splenomegalia és hepatomegalia (megnagyobbodott máj).

III. Szakasz - súlyos

A portális hipertónia minden jele és tünete kifejezett formában jelentkezik.

IV. Szakasz - a szövődmények szakasza

Feszült ascites alakul ki, rosszul reagál a terápiára, az ismétlődő vérzésre és az esetleges szövődményekre.

Kezelés

Kezelésként különösen fontos először meghatározni a kiváltó okot, amely ilyen kóros megnyilvánulásokhoz vezetett..

A portális hipertónia kezelése a következő:

1. Propranolol 20-180 naponta kétszer, visszeres erek lekötésével együtt.
2. Vérzés esetén: 1 mg terlipresszin intravénásan, 1 mg 4 óránként a nap folyamán.
3. Az endoszkópos szkleroterápia az aranystandard a PH kezelésében. Tamponádot hajtanak végre, és szomatosztatint injektálnak. Ez az egyik leghatékonyabb módszer.
4. A nyelőcső tamponozása a Sengstaken-Blakemore csővel. A szondát behelyezik a gyomorüregbe, majd levegőt engednek be, ezáltal a gyomor vénáit a falaihoz nyomja. A léggömböt legfeljebb 24 órán át tartják az üregben.
5. A visszerek endoszkópos lekötése belülről speciális elasztikus gyűrűkkel. Szintén az egyik leghatékonyabb módszer a portális hipertónia kezelésére, de nem minden esetben lehetséges, különösen gyors vérveszteség esetén. A bekötés megakadályozza a vérzés visszatérését.
6. Sebészeti beavatkozások portál hipertónia esetén. Megakadályozza az ismételt vérzést.
7. A kórházi műtét és a szervátültetés cirrhosisban szenvedő és rendszeres vérzéssel járó betegek számára javallt. Ebben az esetben a betegek vérátömlesztést kapnak. Ezt a kezelési módszert külföldön használják Izraelben és Németországban..

A portál hipertónia kedvező kezelése közvetlenül függ az ilyen következményekhez vezető kiváltó októl. A PG meglehetősen súlyos betegség, és időben történő orvoshoz fordulás, minden ajánlás be nem tartása és rendszeres vérzés esetén gyakran halálhoz vezet. Lehetetlen pontosan megválaszolni a kérdést, hogy a PG-ben szenvedők mennyi ideig élnek, mivel minden egyes esetnek megvan a sajátossága és oka a betegségnek. Ezért olyan fontos a betegség időben történő meghatározása és a betegség időben történő gyógyítása..

Mit kell tenni a magas portálnyomással

A konzervatív kezelés csak a hipertónia preklinikai szakaszában hatékony, feltéve, hogy a blokk a máj szintjén helyezkedik el. Szövődmények - hasi csepp, vérzés - műtéthez folyamodnak.

A terápia sikere a keringési rendellenességeket okozó provokáló tényezők és patológiák kiküszöbölésétől függ.

Kábítószerek

A kezelési rend attól a betegségtől függ, amely a hasi szervek edényeiben a nyomás növekedését váltotta ki. A gyógyszeres terápiát kórházban végzik a következő gyógyszerekkel:

• hipofízis hormonok (Minirin melt, Projekt) - csökkentik a máj vérellátását, ezáltal csökkentve a vénás erek nyomását;
• béta-blokkolók (Anaprilin, Pranolol) - csökkentik a szívizom összehúzódásának gyakoriságát, aminek következtében a vénás nyomás csökken;
• nitrátok (izoszorbid, Dikor Long) - tágítják az ereket és csökkentik a portális vér áramlását a májba;
• diuretikumok (Diuver, Diakarb) - eltávolítják a folyadékot, ami megakadályozza annak felhalmozódását a hashártyában;
• laktulóz készítmények (Normolact, Gutalax) - megakadályozzák a székrekedést és a megnövekedett bélnyomást;
• ACE-gátlók (Lisinopril, Diroton) - csökkentik a vérnyomást, megakadályozzák a veseelégtelenséget.

A májban található bakteriális gyulladást széles spektrumú antibiotikumokkal kell kezelni. A gyógyszerek megválasztása a patogén flóra antimikrobiális szerekkel szembeni érzékenységétől függ..

Műtéti beavatkozás

Vérzés esetén igénybe veszik endoszkópos lekötésüket - az erek rugalmas gyűrűkkel történő lekötését.

A műtét indikációi:

• hasi csepp;
• belső vérzés;
• súlyos lép-diszfunkció.

A műtét során a sebészek anasztomózist vetnek ki, amelyen keresztül csatorna jön létre a hashártya vénái és a portális erek között. Az indikációk szerint válasszon két működési módszer egyikét:

• portoszisztémás tolatás - út kialakulása a vér kiáramlásához a vena cava-ból a portalis vénába;
• splenorális tolatás - sönt a máj és a lép edényei között.

A dekompenzált májelégtelenség az átültetés (transzplantáció) alapja.

Népi gyógymódok

A portális hipertónia alternatív gyógyászattal történő kezelése nem vezet gyógyuláshoz, de enyhíti az állapotot. A vénás ágyban a nyomás csökkentése érdekében használja:

• Homoktövis. Forraljon fél pohár bogyót 2,5 liter vízben 10 percig. Ragaszkodjon 2 napig és szűrje le. Igyon 50-100 ml-t naponta legfeljebb háromszor.
• Galagonya. 1 evőkanál. l. a gyümölcsöket 250 ml forrásban lévő vízzel pároljuk. 20-30 perc múlva meginni az infúziót.
• Krumpli. Több krumplit reszelünk fel. A gyümölcslevet gézzel préselik ki. Igyál 5 evőkanál. l. háromszor egy nap.

A gyógynövények használata előtt forduljon gasztroenterológushoz.

A homoktövis ellenjavallt hasnyálmirigy-gyulladásban és kolecisztitiszben.

Diéta

A racionális táplálkozásnak több célja van:

• az emésztőrendszer terhelésének csökkentése;
• nyomás csökkenése a véráramban;
• a máj működésének normalizálása.

A folyékony stagnálás elkerülése érdekében az étkezési sót kizárják a menüből, vagy fogyasztása napi 3 g-ra csökken. Az enkefalopátia valószínűségének csökkentése érdekében állati fehérjét legfeljebb 30 g / nap értékre kell korlátozni.

Portál hipertónia

A portál hipertónia egy olyan szindróma, amely a káros véráramlás és a magas vérnyomás hátterében alakul ki. A betegség provokálja a kis csomók képződését, és kóros változásokhoz vezet a máj szerkezetében. A betegség komoly veszélyt jelent az egészségre, és a halál lehetőségével veszélyes.

Mi a portál hipertónia

A betegség tudományos meghatározása azt sugallja, hogy ez a magas vérnyomás szindróma a portális vénán belül. Ez a jelenség általában krónikus betegségek szövődményeként fordul elő. A betegség a meglévő patológiák hátterében alakul ki, amelyek során a vér mozgása a máj vénáin és az ereken keresztül megszakad.

A betegségek nemzetközi osztályozójában a portál hipertónia kódja K76.6

A vérnyomás emelkedik a máj bármely részén kialakuló vérrögök (elzáródások) következtében. A magas vérnyomásban szenvedő betegek panaszkodnak az émelygés, a saphena vénák jellegzetes megnagyobbodása, a bordák alatti nehézség, a jobb oldali fájdalom formájában jelentkező rendellenességekről.

Általános a betegség lefolyásáról és progressziójáról (folyamatok felsorolása):

• vérrögképződés vagy elzáródás - a szabad véráramlás akadályai;
• a kóros folyamatok kialakulása a portális vénákban (fokozott véráramlás, ellenállás, biztosítékok kialakulása - megkerülő útvonalak);
• ascites megnyilvánulása - folyadék felhalmozódása a hasüregben (a fő tünet);
• a kapcsolódó jelek megnyilvánulása - a lép megnagyobbodása, májelégtelenség.

A lehetséges kezelési eredmények előrejelzése a tünetek súlyosságától és lefolyásától függ. Az intrahepatikus stádiumban a prognózis kedvezőtlen - belső vérzés vagy akut veseelégtelenség miatt bekövetkező halál. Az extrahepatikus forma könnyebben reagál a terápiára. A speciális eszközök - anasztomózisok - bevezetése 13-14 évvel meghosszabbítja az életéveket.

Miért fordul elő a betegség?

A portál hipertónia olyan betegség, amelynek kóros kialakulását a krónikus hepatitis, a rosszindulatú formációk, a posztoperatív beavatkozások, a mérgezések, a cirrhosis rejtik. Az előfordulás kockázata növekszik olyan fertőző betegségek esetén, amelyek a gyomor-bél traktus felborulásához, krónikus alkoholizmushoz, szteroidok, diuretikumok, erős antibiotikumok hosszantartó használatához vezetnek..

A részletes okok felsorolása:

• trombózis (vérrögök);
• akut mérgezés;
• a lép megnagyobbodása vagy eltávolítása;
• a szív és a keringési rendszer betegségei;
• a portális véna összenyomódása a daganatok kialakulása után;
• mechanikai sérülés;
• veleszületett portálvénás patológiák.

Az intrarenalis portális hipertónia kialakulásának tényezői a policisztás betegség (daganatok jelenléte a májban), a műtét utáni cicatricialis adhéziók, veleszületett fibrózis, káros anyagokkal (arzén, réz, vinil-klorid) való mérgezés, tuberkulózis, paraziták jelenléte.

3 évesnél fiatalabb gyermekeknél a portális hipertónia a veleszületett portális vénák patológiája és a vérrögök képződése miatt alakulhat ki a méhen belüli fejlődési periódusban (terhesség alatti szövődmények)..

Ebben a videóban világosan megmutatja, hogyan keletkezik betegség és hogyan kell kezelni..

A megnyilvánulások osztályozása: tünetek és szakaszok

A betegség kezdeti szakaszának kialakulásával az ember kielégítőnek érzi magát. Az állapot csak akkor súlyosbodik, ha a varikózisos vénákból vérzik. A betegség kialakulásának folyamata több szakaszra oszlik, mindegyiknek megvan a maga megnyilvánulása:

1. A kezdeti (első) fázist enyhe puffadás és általános rossz közérzet jellemzi. A nehézség érzése kíséri a jobb hypochondriumban.
2. A második szakasz hangsúlyosabb: megjelenik a puffadás, a köldökben fájdalomérzet jelentkezik. A beteg nem hagy hányingert, kényelmetlenséget, az étvágy eltűnik, a lép és a máj megnagyobbodik.
3. A harmadik stádiumot a hasi folyadék jellemzi (ascites).
4. A negyedik szakaszban vérzés nyílik a belső szervekben, és ezzel összefüggő szövődmények alakulnak ki.

Attól függően, hogy a véna melyik részében keletkezett egy trombus, amely megakadályozza a normális véráramlást, a betegség besorolásra kerül:

• ha az akadály a portális véna májba való bejárata előtt található, akkor ez a prehepatikus (szuprahepatikus) típus;
• a szerv belsejében - intrahepatikus;
• ha az alsó vena cava vért szállító vénái eltömődtek vagy eltömődtek - posztepatikus (szubhepatikus) típusú;
• a betegek is vegyes megjelenésűek.

Diagnosztika

1. A kezdeti szakaszban az orvos vizsgálatot végez a látható tünetek azonosítása érdekében. Általában puffadás van, a vénák megjelenése a felületén. A beteg aranyérben vagy köldöksérvben szenved.
2. A szokásos vizsgálat mellett kötelező vizsgálatokat is végeznek: a folyadékok (vér és vizelet) általános és biokémiai elemzése.
3. Ezután a beteg ultrahangvizsgálatot végez a hasüregben és röntgenvizsgálatokat végez. Ezek a manipulációk lehetővé teszik a véráramlás zavartalanságának megértését, valamint a belső szervek károsodásának mértékét..

A kapott adatok alapján következtetést alkotnak az eset súlyosságáról és a műtéti beavatkozás lehetőségéről.

Fontos tudni! A diagnosztikai folyamatban kötelező eljárás a splenomanometria - a portális nyomás mérése.

Bizonyos esetekben más diagnosztikai módszereket alkalmaznak:

• Doppler-szonográfia (a véráramlás sebességének mérése);
• angiográfia (a sérült területek azonosítása);
• hepatomanometria és splenomanometria (nyomás mérése a belső szervekben).

Kezelés

Mivel a portális hipertónia a betegség szövődménye, ennek kiküszöbölése érdekében meg kell kezdeni a máj kezelését. Az orvosi gyakorlatban különféle terápiás technikákat alkalmaznak. Használatuk célszerűségét a diagnózis és a betegség okainak tisztázása után határozzák meg..

A korai szakaszban a szakemberek leggyakrabban konzervatív módszereket alkalmaznak a probléma kiküszöbölésére, és ha az állapotot elhanyagolják, sebészeti eljárásokat alkalmaznak..

A hagyományos kezelések a következők:

• vérátömlesztés;
• gyógyszeres terápia - antibakteriális gyógyszerek, vizelethajtók, értágítók vagy hormonális szerek szedése;
• diétaterápia - a technikát a fejlődési stádiumtól és az okoktól függetlenül alkalmazzák.

A kezdeti szakaszban vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak fel, amelyek csökkentik a portális véna nyomását. A belső vérzés megjelenése magában foglalja az ilyen gyógyszerek intravénás beadását. Jelentős vérveszteség észlelésekor vérátömlesztést írnak elő.

Súlyos esetekben endoszkópos beavatkozást alkalmaznak, ezt követi a véna lekötése és a hemosztatikumok (a vérzés megakadályozására szolgáló gyógyszerek) injekciója. Észrevehető pozitív hatást eredményez egy nyelőcső szonda-obturátor bevezetése léggömbbel ellátott léggömbbel. Felfújásával a véna zsugorodik és megáll a vérzés. A beteg súlyos állapotának enyhítésére ideiglenes intézkedésként hasi ürítést vagy lyukasztást alkalmaznak.

Ez a videó többet megtud a betegségről, a diagnózis és a kezelés módszereiről..

Művelet

A műtéteket súlyos szövődmények esetén írják elő. Ebben az esetben a műtéti kezelés fő módszerei a következők lehetnek:

• a nagy vénából történő véráramlás új útjának létrehozására irányuló művelet;
• új út létrehozása a lép vénájából történő véráramláshoz, megkerülve a májat;
• műtét a gyomor és a nyelőcső artériáinak és vénáinak lekötésére (gyakran a lép eltávolításával jár);
• májátültetés.

A transzplantációs műtétet extrém esetekben hajtják végre, amikor lehetetlen helyreállítani a szerv normális működését. Ez a módszer ellenjavallt idős betegeknél, terhes nőknél és kísérő betegségek súlyos formáinak jelenlétében..

Bonyodalmak

A posztoperatív periódusban fellépő szövődmények a májfunkció károsodásával és a hasüreg vérzésének jelenlétével társulnak. Ennek eredményeként nagy a kockázata a test immun- és vérképző funkcióinak megsértésének, a fertőző betegségek kialakulásának.

A vénák elvékonyodása a vérzés későbbi megújulásával a posztoperatív időszak másik "csapása". A statisztikák szerint a műtét utáni első 2 évben az ismételt vérzés valószínűsége 45-75% között mozog

A főbb szövődmények felsorolása:

• a vérsejtek megsemmisítése;
• a hemoglobinszint csökkenése, amely gyengeséghez, gyors fáradtsághoz és a belső szervek rossz oxigénellátásához vezet;
• agyi fertőzés toxinokkal és bomlástermékekkel;
• anémia;
• csökkent immunitás;
• gyakori fertőző betegségek;
• a sérvek megjelenése;
• veseelégtelenség;
• hashártyagyulladás.

Ezenkívül a fő szövődmények hátterében a beteg egyidejűleg egészségügyi problémákat tapasztalhat, amelyek jelentősen rontják az egészségi állapotot..

Fontos megérteni, hogy a klinikai kép súlyosbodása akár halálhoz is vezethet. És a megelőzés és az orvoshoz való időben történő hozzáférés megakadályozza a portál hipertónia kialakulását okozó betegségek megjelenését.

Vírusos hepatitis elleni oltás, a test tisztelete, a májbetegségek magas színvonalú kezelése, a visszér megelőzése - lehetőségek a betegségek megelőzésére és az egészség megőrzésére.

Portál hipertónia (K76.6)

Változat: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás

A portál hipertónia a portális véna rendszerében megnövekedett nyomás szindróma, amelyet a portális erek, a máj vénáinak és az alsó vena cava vérellátásának károsodása okoz. Normális esetben a portális vénás rendszerben a nyomás 5-10 Hgmm; a nyomás növekedése 12 Hgmm felett. jelzi a portál hipertónia kialakulását.

Jegyzet. A portál hipertónia nem alapbetegség, szövődmények és társbetegségek kódolására szolgál. Lehetőség további kódok használatára a társult szövődmények esetén, pl.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Osztályozás a portálblokk lokalizációja alapján

2.1 Presinusoidális:
- Randu-Osler-kór;
- veleszületett májfibrózis;
- a portális véna ágainak trombózisa (súlyos bakteriális cholangitis, rosszindulatú daganatok);
- primer biliaris cholangitis, primer szklerotizáló cholangitis;
- granulomatosis (schistosomiasis, szarkoidózis, tuberkulózis);
- krónikus vírusos hepatitis;
- primer biliaris cirrhosis;
- mieloproliferatív betegségek;
- noduláris regeneratív hiperplázia;
- idiopátiás (nem cirrhotikus) portális hipertónia;
- Wilson-kór;
- hemochromatosis;
- policisztás;
- amiloidózis;
- mérgező anyagok (réz, arzén, 6-merkaptopurin) expozíciója;

2. 2 szinuszos:
- a májcirrózis minden esete;
- akut alkoholos hepatitis;
- súlyos vírusos hepatitis;
- terhes nők akut zsírmája;
- mérgezés A-vitaminnal;
- szisztémás mastocytosis;
- májpurpa;
- citotoxikus gyógyszerek;

2.3 Szinuszos poszt-szinoid:
- veno-okkluzív betegség;
- alkoholos centrilobularis hyalin sclerosis;

3. Szubhepatikus:
- portális véna trombózis;
- a portális véna kavernás átalakulása;
- lépvénás trombózis;
- zsigeri arteriovenous fistula;
- idiopátiás trópusi splenomegalia (Bunty-szindróma, lásd még "Májfibrózis" - K74.0).

4. Vegyes.

A portál hipertónia osztályozása a portál rendszer nyomásnövekedésének szintje szerint:

- III fok - a vénák a nyelőcső teljes kerületén egyesülnek.

A japán tudományos társaság a portál hipertóniájának vizsgálatára 1991-ben dolgozott ki szabályokat a nyelőcső és a gyomor visszerének (visszér) endoszkópos jeleinek nyilvántartására, amely 6 fő pozícióból áll:

A "piros markerek" típusai

2. Hematocysta foltok - kitágult intraepithelialis vénás csomók. Az endoszkópián vörös buborékként jelennek meg, általában magányosak (egyszemélyesek), átmérőjük körülbelül 4 mm. Ez a tünet a nyelőcső visszérbetegségének 8% -ánál figyelhető meg. A hemocisztás foltok a visszeres fal leggyengébb területei és a bőséges vérzés helye..

3. Telangiectasias - a mikrovaszkulatúra kanyargós kisméretű edényeinek hálózata, amely szepiteliálisan helyezkedik el, főleg a nyelőcső alsó harmadában.

Etiológia és patogenezis

A portál hipertónia okai

1. Suprahepatic:
- lépvénás trombózis;
- portális véna trombózis;
- a portális véna veleszületett rendellenessége;
- a portális véna daganattal történő összenyomódása, parazita (alveococcosis) és gyulladásos (pancreatitis) képződmények.

2. Hasnyálmirigy-epekező területe: visceralis arteriovenous fistulák.

3. Intrahepatikus, főleg presinusoidális:
- a primer biliaris cirrhosis, idiopátiás portális hipertónia, schistosomiasis, nodularis regeneratív hyperplasia korai stádiuma;
- mieloproliferatív betegségek;
- policisztás májbetegség;
- metasztázisok, granulomatózus májbetegség.

A portális hipertónia a portális vénás véráramlás növekedésének és / vagy a portális vagy májvénás rezisztencia növekedésének eredményeként alakul ki. A portál rezisztencia növekedése a myofibroblastok és az intrahepatikus vénák simaizomrétegének mechanikai obstrukcióján és aktív összehúzódásán alapul..

- gyomor-nyelőcső - kösse össze a portális vénát a vena cava felső részével a gyomor koszorúérvénáján, párosítatlan és félig párosítatlan vénákon keresztül;

- anasztomózisok a végbél és az alsó vena cava vénás plexusai között, a köldökvénák által képzett felső és alsó hemorrhoidális vénákon keresztül.

A nyelőcsőben, a gyomor szívrészében, a végbél körüli anasztomózisok hozzájárulnak a potenciális vérzési források megjelenéséhez ezeken a területeken. A portális nyomás növekedése meghaladja a 12 Hgmm-t. fennáll a nyelőcső varikózisának megrepedésének veszélye. A vérzés kockázatának mértéke a cirrhosis osztályától, a visszér nagyságától és a "vörös markerek" (az érfal változásai) jelenlététől függ..

Járványtan

Nemek aránya (m / f): 1,5

Úgy gondolják, hogy a betegség férfiaknál gyakoribb (60%).
A páciens átlagos életkorát nem tisztázták, mivel a patológia heterogenitása portális hipertóniához vezet.

Tehetős országokban, ahol vírusos hepatitis elleni oltást végeznek, a portális vénák trombózisa és a másodlagos biliaris cirrhosis a gyermekek nyelőcső-varikációjának leggyakoribb oka. A májcirrhosis a nyelőcső-varikációk leggyakoribb oka felnőtteknél.

Tényezők és kockázati csoportok

Klinikai kép

Klinikai diagnosztikai kritériumok

Tünetek, tanfolyam

A portál hipertónia klinikai megnyilvánulásainak súlyossága a portálrendszer blokádjának mértékétől és szintjétől, valamint a portocaval anastomosisok kialakulásától függ..

A portoszisztémás tolatás kialakulásának jelei a következők (a fentiek kivételével):

Az etiológiától függően a következő megnyilvánulások is előfordulhatnak:
- a keringési elégtelenség általános jelei;
- sápadtság - aktív belső vérzés feltételezhető;
- a megnagyobbodott fültőmirigy alkoholfogyasztással és / vagy alultápláltsággal társulhat;
- a nyelv, az ajkak, az ujjak cianózisa (az alacsony oxigéntelítettség miatt);
- légszomj és tachypnea Tachypnea - gyors légzés elmélyülés nélkül
;
- fetor hepaticus (rossz lehelet, májszag a szájból);
- a máj méretének csökkenése;
- folyamatos vénás zörej a hasi auscultáción.

Diagnosztika

Fizikai adatok:
- a vénák kiterjesztése a hasfal elülső és oldalsó részein;
- tekervényes biztosítékok a köldök körül, ami képet alkot a "Medúza fejéről";
- ascites;
- végbélvizsgálattal - aranyér;
- paraumbilicalis sérv;
- a krónikus májbetegség jelei (lásd májcirrózis - K74);
- a hiperdinamikus keringés jelei.

Instrumentális módszerek

1. Az ultrahang biztonságos, gazdaságos és hatékony szűrési módszer.

Ultrahangon a következő jeleket határozzák meg:

1.1 Az erek kitágulása és kanyargóssága. A portális hipertónia jelei a portális véna átmérőjének 13 mm-nél nagyobb növekedése és a véráramlás lelassulása. Egyes jelentések szerint a portális véna átmérőjének növekedését megbízhatatlan jelnek tekintik. általában ez a mutató nagyon változó. Azt is meg kell jegyezni, hogy a portális véna átmérőjének növekedése nem kötelező jel, amely folyamatosan létezik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a portocaval anastomosisok kialakulása után a portális véna átmérője normális értékre csökkenhet.

1.3 Az ascites jelenléte.

1.4 A máj és a lép méretének és szerkezetének változásai. A lép lineáris méretei megnövekszenek, és "hossza mentén" vannak - 10-11 cm felett, vastagságban - 4-5,5 cm, a lép területe meghaladja a 40-50 cm 2 -et (ferde pásztázással a bal parti ív mentén, a maximális terület megjelenítésekor) vágott).

1.5 Az ultrahangot a portális vénában és annak ágaiban a véráramlás sebességének és térfogatának meghatározására, valamint a vérrögök megjelenítésére használják..
Egészséges egyéneknél a lineáris véráramlási sebesség 18 és 23 cm / s között van. Ennek a sebességnek az értéke élesen növekszik, ha étkezés után vizsgálunk (100-200% -kal), vagy amikor a lélegzetet visszatartjuk a mély inspirációs fázisban (50-70% -kal).
Számos kutató megjegyzi az alacsonyabb lineáris véráramlási sebességet a portális vénában (általában 15 ± 0,2 cm / s-ig), és ebben a tekintetben a volumetrikus véráramlás meghatározásának hatékonysága meglehetősen magas (a normában legfeljebb 845 ± 20 ml / perc).

A hemodinamika helyes értékelése a véráramlás sebességének felmérésével lehetséges a portális véna extrahepatikus részében, a máj hilum területén és a portális véna lobar ágaiban. A portális véráramlás lelassulása az intrahepatikus ágakban tehát a máj parenchyma károsodása következtében megnövekedett rezisztencia jelenlétét, valamint a portrendszeri anasztomózisok jelenlétét jelzi, amikor a véráramlás felgyorsul a fő törzs mentén..

3. MRI angiográfia - nem kielégítően informatív Doppler-szonográfia esetén alkalmazzák. Elősegíti a portoszisztémás biztosítékok azonosítását és a portálelzáródást. Kvantitatív adatokat szolgáltat a véráramlásról.

4. A c99Tc radionuklid vizsgálata: a lép és a csontvelő radioaktivitásának növekedése a portális hipertóniában nem túl informatív (általában sokkal alacsonyabb, mint a májban).

5. Szelektív angiográfia - a véráramlás képalkotásának "arany standardja".

A transzcavális máj venográfia abból áll, hogy kontrasztanyagot vezetnek be egy katéteren keresztül, amelyet az alsó vena cava-ba vezetnek át a máj vénáinak nyílásaiba, vagy a máj vénáinak transzjuguláris katéterezésével. Megvalósítva:

Portográfia
A soros angiográfiás képek információkat nyújtanak a máj véráramlásának minden fázisáról (artériás, parenchymás és vénás). A vénás fázis képeinek tanulmányozása a portálrendszer állapotának felmérésére szolgál. A portális véna és mellékfolyói vizualizálására transzarteriális és transzvenos megközelítéseket alkalmaznak.

A transzarteriális megközelítés, amelyet szelektív cöliákia vagy mesentericography követ a vizsgálat vénás fázisában, lehetővé teszi a portális véna és mellékágainak egyértelmű vizualizálását.
Például azoknál a betegeknél, akik splenorenalis anastomosis alkalmazását tervezik, kontrasztanyagot vezetnek be a lépartériába, mivel a vizsgálat vénás szakaszában a lépvénát és annak fő mellékfolyóit egyértelműen meghatározzák..
Kontrasztanyag bevitele a felső mesenterialis artériába a vizsgálat vénás fázisában lehetővé teszi a felső mesenterialis és portális vénák vizualizálását.
A transzarteriális megközelítés segítségével egyértelműen meghatározható az erek mérete, a véráramlás jellege és iránya is a fő vénás kollaterálisokban (például a bal gyomor és az alsó mesenterialis vénákban)..

A transzvenos megközelítést alkalmazzák az alsó vena cava, a máj és a bal vese vénáinak szembeállítására. Ezt a módszert pontos helyi információk megszerzésére használják a kóros folyamat lokalizációjáról (ez szükséges a javasolt anastomosis helyének kiválasztásához).

7. Az EGD-t a nyelőcső és a gyomor varikózisának felderítésére és értékelésére használják.

EGD szűrés a nyelőcső varikációinak májcirrózisában:
- a cirrhosis kezdeti szakaszában - 3 évente egyszer;
- a nyelőcső kicsi visszértágulata béta-blokkoló terápia nélkül - 2 évente egyszer;
- a nyelőcső kicsi visszeressége, ha béta-blokkolókkal kezelik - nem szükséges;
- dekompenzált cirrhosis esetén - azonnal a diagnózis felállítása után, majd évente.

Májbiopsziát szövettani vizsgálattal végeznek a portális hipertónia okainak tisztázására.

8. Kétség esetén a laparoszkópiát alkalmazzák. Fontos meghatározni a máj kóros elváltozásainak természetét, biopsziát készíteni; meghatározza a splenomegalia súlyosságát és a portálrendszer varikózisának mértékét; állapítsa meg az ascites jelenlétét.

Laboratóriumi diagnosztika

2. Biokémiai vérvizsgálat. A biokémiai májminták még kifejezett portál hipertónia esetén sem térhetnek el a normál értékektől.

A májcirrózisban szenvedő betegek vérének biokémiai elemzésében a következő mutatókat kell meghatározni:
- alanin-aminotranszferáz (ALT);
- transzferázok (AST és ALT);
- alkalikus foszfatáz (ALP);
- gamma-glutamil-transzpeptidáz (GGTP);
- bilirubin;
- tojásfehérje;
- kálium;
- nátrium;
- kreatinin.

Kompenzált májcirrhosis esetén a májenzimek aktivitása normális lehet.
Cirrhosisos kimenetelű alkoholos hepatitisben az ALT, az ASAT, a GGTP jelentősen megnő.
A primer biliaris cirrhosisban az ALP élesen növekszik.
Ezenkívül a májcirrhosisban szenvedő betegeknél az összes bilirubin nő, és az albumin tartalma csökken. Az aminotranszferázok tartalma a májcirrhosis terminális szakaszában mindig csökken (működő hepatociták és enzimek hiányoznak).

Kedvezőtlen előrejelzési mutatók:
- bilirubin 300 μmol / l felett;
- albumin 20 g / l alatt;
- protrombin index kevesebb, mint 60%.

Edematous-asciticus szindrómában szenvedő betegeknél meg kell határozni az elektrolitok, albumin, karbamid, kreatinin tartalmát a vérben.

4. Vizeletvizsgálatok.
A májcirrhosisban fontos meghatározni a vesefunkciót jellemző paramétereket (fehérje, leukociták, eritrociták, kreatinin, húgysav). A májcirrhosisban és ascitesben szenvedő betegek 57% -ában veseelégtelenséget észlelnek (az endogén kreatinin clearance kevesebb, mint 32 ml / perc. Normális szérum kreatininszint mellett).
Edematous-ascites szindróma esetén meg kell határozni a napi vizeletmennyiséget.

5. Speciális laboratóriumi vizsgálatok a portális hipertónia etiológiájának megállapítására:
- autoantitestek;
- a hepatotrop vírusok szerológiai diagnosztikája;
- ferritin;
- ceruloplazmin.

Megkülönböztető diagnózis

Továbbá, a differenciáldiagnosztikát májelégtelenséggel, portális hipertónia nélkül, cirrhost képződő portál hipertónia nélkül és más etiológiájú hasüregbe történő effúzióval hajtják végre..

A portális hipertónia következtében a gyomor-bél traktusból származó vérzés megkülönböztethető a különböző etiológiájú vérzéstől.

Bonyodalmak

Kezelés

3. Nem kardioszelektív béta-blokkolók: propranolol. A kezdeti adag 12 óránként 20 mg, az adagot 2-3 naponta egyszer változtatják meg, amíg el nem éri a maximálisan tolerálható adagot (a pulzusszám csökkenése legalább 55 ütés / perc). A maximális lehetséges dózis 320 mg / nap; átlagos adag - 40 mg / adag.
A propanolol helyettesíthető nadolollal, timolollal (a propranolol napi adagjának fele, naponta egyszer).

A betegek 30% -ában a béta-blokkoló terápia hatására a máj vénás nyomás gradiens (HVPP) sem csökken, még megfelelő dózis mellett sem. Ezt a betegkategóriát akkor észlelik, amikor invazív módszereket alkalmaznak a HVPG meghatározására.
A béta-blokkolók mellékhatásokat okozhatnak, például gyengeséget és impotenciát.

A portális hipertónia műtéti kezelése

1. Portoszisztémás tolatás

Portoszisztémás tolatással portokavális (általános dekompressziós) vagy distalis splenorenalis tolatás (DSRS) történik. Az extrahepatikus tolatási műveleteket A. súlyossági osztályú betegeknél hajtják végre..

A DSRS betegválasztási kritériumai:
- a máj térfogatának az ultrahang adatok szerint 1000 és 2500 ml között kell lennie;
- a portál perfúzió szintjének a Doppler-szonográfia szerint legalább 30% -nak kell lennie;
- a lépvénának az angiográfia szerint átmérője 8-12 mm, hossza 5-8 cm a lépcső kapujától a mesenterialis vénákkal való összefolyásig;
- a bal máj- és lépvénák közötti távolság nem haladhatja meg a csigolya két keresztirányú árnyékát a roentgenogrammon;
- a betegeknek a Child-Pugh májelégtelenség skálán az A és a B csoportba kell tartozniuk.

A sönt trombózis megelőzésére a preoperatív és posztoperatív időszakban a betegeknek heparint írnak fel 100-200 U / kg dózisban.
A többi bypass oltási lehetőséghez képest DSRSH esetén az újravérzés vagy az encephalopathia sokkal ritkábban alakul ki. A betegek életminősége javul. A túlélési arány egy éven belül eléri a 88% -ot, 5 éven belül - 75%.

Transjugularis intrahepatikus portoszisztémás tolatás (TIPS)

Ez egy kiválasztási művelet. Hatékonysága körülbelül 90%; a szövődmények előfordulása és e módszer hatástalansága az esetek 10% -ában van jelen. A halálozás közvetlenül a TIPS szövődményei miatt 2-5%. A sönt átjárhatósága az első évben körülbelül 70%, a második - körülbelül 55%. A shunt átjárhatóság helyreállításának gyakorisága felülvizsgálata után több mint 90%. A sönt átjárhatóságával azonnal, majd három, hat és további hat hónap múlva szükséges ellenőrizni.

A TIPS indikációi:
- akut non-stop konzervatív terápia és scleroterápiás vérzés a nyelőcső és a gyomor visszéréből;

- krónikus visszatérő masszív vérzés, amelyet szkleroterápiával nem lehet megakadályozni;
- a nyelőcső és a gyomor varikózisának vagy a gasztropátia elérhetetlensége a portális hipertónia hátterében;
- tűzálló ascites vagy hydrothorax;
- Budd-Chiari szindróma és egyéb veno-okkluzív betegségek.

A TIPSH ellenjavallatai:
- jobb kamrai szívelégtelenség;
- policisztás májbetegség;
- májelégtelenség;
- szisztémás fertőzések;
- portális véna trombózis;
- az epeutak elzáródása;
- súlyos máj encephalopathia.

2. A lépartéria röntgen endovaszkuláris embolizációja - hipersplenizmus esetén csökkenti a portális nyomást, enyhíti a hipersplenizmus jelenségét és lehetővé teszi a jövőben szükség esetén összetettebb, ismétlődő korrekciós műveletek elvégzését.

3. Splenectomia - csökkenti a portális nyomást, beleértve a nyelőcső vénáit is, de önálló műveletként nem meghatározó.
A citopénia jeleit nem tartalmazó splenomegalia műtéti kezelés csak akkor alkalmazható, ha egy nagyon nagy lép lép összenyomja a hasi szerveket, megzavarva azok működését.

Előrejelzés

A portális hipertóniában szenvedő betegek prognózisát a vérzés jelenléte és a májműködési zavar súlyossága határozza meg.
Az első epizódot követő 1-2 éven belül a visszerek visszatérő vérzésének kockázata 50-75%.
A nyelőcső visszérbetegségéből származó vérzés epizódja eléri a 30% -ot.
Az előrejelzéseket speciális MELD / PELD skálák segítségével is meg lehet határozni.

Kórházi ápolás

Megelőzés

A nyelőcső varicealis vérzésének elsődleges megelőzése (AASLD, 2007)

1. Kis visszeres csomópontok + további vérzési kockázati tényezők (B, C osztályú cirrhosis és "vörös markerek"): béta-blokkolók kinevezése.

A nyelőcső varicealis vérzésének másodlagos megelőzése (AASLD, 2007):
- béta-blokkoló terápia és endoszkópos ligálás;
- visszatérő vérzéssel a sönteket jelzik.

Prognosztikai tényezők a nyelőcső varikózisának (EVV) valószínűségére májcirrózisban:

- nemzetközi normalizált arány (INR)> 1,5;
- portális véna átmérője> 13 mm;
- thrombocytopenia.

Az EVD kialakulásának kockázatát a fenti tényezők jelenléte alapján értékelik a betegben:
- minden tényező hiányzik - a kockázat kevesebb, mint 10%;
- egy tényező - 20-50%;
- két tényező - 40-60%
- három tényező - több mint 90%.

Egy vagy több kockázati tényező jelenléte indokolja az endoszkópiát az EVV kimutatására és a vérzés megelőzésére (Gasztroenterológiai Világszervezet, 2008).

A nyelőcső visszéréből származó vérzés kezelése: