PULMONARY STENOSIS VALVAL

A pulmonalis artéria szelepének (PA) -CAP izolált szűkülete, amelyet a vér áramlásának akadálya jellemez a pulmonalis szelep szintjén. Gyakoriság - a CHD-ben szenvedő betegek 10-12% -a.

✎ Besorolás:

● I. szakasz - mérsékelt szűkület. Nincs panasz. EKG - a jobb kamrai (RV) túlterhelés kezdeti jelei. Szisztolés nyomás benne - legfeljebb 60 Hgmm.

● II. Szakasz - súlyos szűkület jellegzetes klinikai megnyilvánulásokkal. Szisztolés nyomás a hasnyálmirigyben -60-100 Hgmm.

● III. Stádium - éles szűkület jobb kamrai nyomással, több mint 100 Hgmm. Súlyos lefolyás, a keringési rendellenességek jelei.

● IV. Szakasz - dekompenzáció. Miokardiális dystrophia, súlyos keringési rendellenességek jellemzik. Az RV szisztolés nyomása nem biztos, hogy túl magas, mert összehúzódási elégtelensége kialakul.

❐ Etiológia

● A prenatális időszakban átvitt rubeola miatt kialakult embriopathia. Kóros anatómia

● Kezdetben a PA szelepes szűkület a szelepes szórólapok összeolvadásának eredményeként keletkezik, anélkül, hogy bármilyen zavar lenne a lakóautó ürítőcsatornájának fejlődésében. A hasnyálmirigy 200 Hgmm-t meghaladó nyomása esetén azonban a kiválasztó szakasza súlyos fibrózison megy keresztül, és a stenosis második szintjévé válik.

● Jellemzően a szelepfedelek együtt nőnek a széleken, hogy hártyás membránt képezzenek

● Enyhe klinikai lefolyás esetén a lumen átmérője meghaladja az 1 cm-t

● Súlyos esetekben - kevesebb, mint 3-4 mm

● A szűkített szelepnyíláson áthaladó véráramlás következtében a PA posztenotikus tágulása következik be

● Rendkívül ritka esetekben felnőtt betegeknél a szelep meszesedése lehetséges.

Kóros fiziológia. A hemodinamikai rendellenességeket a hasnyálmirigyből az LA-be irányuló véráramlás akadálya okozza

● A hasnyálmirigyben a nyomás kompenzációs növekedése a munkájának növekedésével

● A lakóautó nyomása növekszik, ha a lakóautó kimenetének területe a norma 40-69% -kal csökken

● Súlyos szűkület esetén a nyomás eléri a 200 Hgmm-t. és még több, és a kamra munkája 5-8-szorosára nő

● A szelep furatának kritikus területe - 0,15 cm2

● A repülőgép nyomása továbbra is normális marad

● A megfelelő RV kilökő térfogat fenntartása a kitoloncolási idő meghosszabbításával történik

● Az RV diasztolés nyomás emelkedésével a jobb pitvari szisztolés nyomás (RVP) emelkedik. Ennek eredményeként lehetőség nyílik az ovális ablak kinyitására, majd a PP-ből a vér bejut balra, és cianózis alakul ki.

❐ Klinikai kép

● Légszomj, amely kezdetben az erőfeszítés során, súlyos esetekben pedig nyugalomban jelentkezik

● Fájdalom a szívben (serdülőknél jelentkezik).

● A betegek megjelenése

● A bőr színe általában nem változik. Néhány betegnél a fennmaradó nyitott ovális ablak mellett mérsékelt cianózis (az ajkak kéksége) lehetséges

● A nyaki vénák duzzanata és lüktetése

● Szisztolés remegés az LA vetületben (II. Intercostalis tér a szegycsont jobb oldalán)

● Pulzálás az epigasztrikus régióban (megnövekedett hasnyálmirigy-impulzus).

● Ütőhangok: a szív határainak tágítása balra és jobbra.

● Auszkultáció: a születés óta szívzörej észlelhető

● Durva szisztolés moraj a II-III bordaközi terekben. A zaj a bal kulcscsont felé irányul, jól hallható az interscapularis térben

● Az I hang élesen megnövekszik. A jobb kamrai elégtelenség vagy kifejezett szűkület esetén az I tónus erősödését nem észleljük

● A repülőgép feletti II hang gyengült vagy hiányzik

● Néha tisztázatlan diasztolés zörej hallható, ami a PA szelepek egyidejű elégtelenségére utal.

● A pulzus és a BP nem változik.

❐ Speciális tanulmányok

● A szív röntgenfelvétele 3 vetületben

● Anteroposterior vetület: a szív megnagyobbodása jobbra és balra, a PA törzsének kitágulása normál vagy rossz pulmonáris mintával kombinálva

● Első ferde vetület: a szív árnyéka hátrafelé kitágul, a kontrasztos nyelőcső kontúrja nem mozdul el (a megnagyobbodott PC jele)

● Második ferde vetület: a szív árnyéka elöl tágul (az RV növekedése miatt).

● Az EKG a jobb szív túlterhelésének és hipertrófiájának mértékét tükrözi

● Enyhe szűkület esetén az EOS megtartja normál helyzetét

● Felfedi a sinus ritmust, a periodikus supraventrikuláris ritmuszavarokat

● A jobb szív túlterhelése növekszik a lakóautó nyomásának növekedésével

● Ebben az esetben az EOS jobbra tér és az a szög + 70 ° -ról + 150 ° -ra változik

● Az R-hullám amplitúdója meghaladhatja a 20 mm-t

● Az S-T intervallum lefelé történő elmozdulása és a negatív T hullám a jobb mellkas vezetékekben rendkívüli túlterhelést jelez.

● A hasnyálmirigy üregének jelentős kiterjedése

● Az LA törzs posztstenotikus kiterjesztése

● A színes Doppler-felvételek felmérik az RV és a PA közötti nyomáskülönbséget.

● A jobb szív katéterezése

● Állítsa be a hasnyálmirigyben a nyomás mértékét, valamint a nyomáskülönbséget annak és a tüdőtörzs között. A kapott adatok alapján diagnosztizálni lehet a szelepes és a szubvalvuláris szűkület kombinációját

● Szelepszűkület esetén, amikor a szondát kiveszik az LA-ból a kamrába, a szisztolés nyomás éles emelkedését regisztrálják

● A szelepes szűkület és a szubvalvuláris szűkület kombinálásakor egy közepes zóna magasabb szisztolés nyomással, mint a PA-ban, de a nyomásgörbén nulla diasztolés nyomást határoznak meg

● A vérkamrában a vér oxigéntelítettsége a normális határokon belül van

● Szelektív angiokardiográfia laterális vetületben - a szelepes szűkület közvetlen jelei (a megvilágosodás sávja a kontrasztos hasnyálmirigy és a PA között).

❐ Differenciáldiagnózis

● pitvari septum hiba

● Szegecselt PA szűkület (RV artériás kúp szűkület)

● A PA supravalvularis szűkülete (a pulmonalis törzs szűkülete az egész)

● Fallot és egyéb összetett hibák tetralógiája, beleértve LA szűkület.

✎ Kezelés: Sebészeti kezelés

● A szelepszűkület kiküszöbölése az egyetlen hatékony módszer a hiba kezelésére.

● A műtét indikációi - a betegség II. És III. Szakasza.

● Relatív ellenjavallat - IV. Szakasz. Azonban, ha a gyógyszeres terápiával sikerül csökkenteni a keringési elégtelenség súlyosságát, lehetséges könnyű beavatkozások végrehajtása..

● Működési segédeszközök típusai

● Zárt műtét - perkután ballon valvotomia

● Intravénás úton hajtják végre a szívkatéterezés során, egy speciális ballonnal ellátott szondával

● A módszer nem elég hatékony a hasnyálmirigy kiáramló traktusának fibrózisa által komplikált szelepszűkület esetén

● A nyitott valvotomia mind a kardiopulmonalis bypass, mind a mérsékelt hipotermia esetén végzett.

● Műtét utáni mortalitás - 0,5-1,5%.

✎ Gyógyszerterápia:

● Preoperatív előkészítésre vagy a IV. Stádiumú műtét helyett használják

● LS - lásd. Szív elégtelenség.

● Rendszeres orvosi felügyelet azoknál a betegeknél, akik nem estek át műtéti korrekción

● A fertőző endocarditis megelőzése minden betegnél

● A streptococcus fertőzés hordozóinak azonosítása a krónikus gócok rehabilitációjával

● Profilaktikus antibiotikum-terápia bármilyen műtéti beavatkozáshoz

● A műtét után évente ajánlott a reechokardiográfia.

✎ Szinonima: Valvularis pulmonalis stenosis Lásd még: pitvari septum defektus, szívelégtelenség, Fallot tetralógia, fertőző endocarditis rövidítések

● PA - pulmonalis artéria

● RV - jobb kamra

● PP - ICD jobb pitvara. 137.0 Pulmonalis szelep szűkület

Pulmonalis szelep szűkület: patofiziológia, tünetek, kezelés

A tüdőszelep szűkületét olyan elváltozásnak írják le, amely együttesen a jobb kamrai traktus elzáródásával jár. A szűkület lehet szelepes, szubvalvuláris vagy supravalvularis. A pulmonalis artéria elszigetelt szűkületét ritka veleszületett rendellenességnek tekintik. Ez a veleszületett kiáramló traktus elzáródásának leggyakoribb oka, amelynek következtében csökken a véráramlás a jobb kamrából a pulmonalis artériákba. A jobb kamrai traktus elszigetelt elzáródása - az esetek 80% -ában pulmonalis szelep szűkület.

A tüdőbillentyű betegség klinikailag az élet különböző szakaszaiban fordul elő. Minél súlyosabb az obstrukció, annál korábban észlelik a szelep anomáliát. A pulmonalis szelep szűkülete leggyakrabban a szelepek gyógyulási hibájához kapcsolódik, és ritkábban a szelepek diszpláziás megvastagodása okozza..

A kritikus szűkületben szenvedő újszülötteknek születésükkor általában központi cianózisuk van. A pulmonalis régióban hallott ejekciós zörejű csecsemőket és gyermekeket gyakran felmérik, és ebben az időszakban szűkületet észlelnek. A pulmonalis artéria szűkületének tünetei idővel előrehaladnak. A felnőtteknél pangásos szívelégtelenség (CHF) és progresszív jobb kamrai kiáramlás elzáródása jelentkezik.

Ezen veleszületett szelepi rendellenességek közül sok jól meghatározott szindrómák hátterében jelentkezik. A pulmonalis szelepek szűkületével járó ilyen szindrómák példái a Holt-Oram-szindróma, a Noonan-szindróma és a Leopard-szindróma. A 13-as triszómiával társuló Eisenmenger-szindróma a tüdő kiáramlásának elzáródásához is vezet; azonban gyakran más szívfejlődési rendellenességek is érintettek.

A veleszületett szívbetegségek természetrajzának második tanulmányának nevezett nagy tanulmány elemezte a kezelést, az életminőséget, az echokardiográfiai eredményeket, a szövődményeket, a testmozgást és az endocarditisre való hajlamot a szív- és érrendszeri betegségek és a pulmonalis stenosis vonatkozásában, és azt találták, hogy ez a legkíméletesebb. szelepes elváltozás.

Az enyhe pulmonalis szelep szűkülete jó általános prognózissal rendelkezik. A várható élettartam megközelíti a szelephiba nélküli személy életét.

Mérsékelt vagy súlyos szűkületben, klinikailag progresszív betegségben szenvedő betegeknél. A túlélési arány súlyos szűkület esetén 96%; egy átlagos követés 33 év alatt azonban azt sugallja, hogy a betegek 53% -ának volt szüksége további beavatkozásra. Negyven százaléknak lehetnek pitvari vagy kamrai ritmuszavarai.

Léggömb vagy műtéti valvotomia után az összeredmény kiváló. A szűkület enyhítésére irányuló beavatkozásokat követően a szűkület általában nem ismétlődik meg, és a jobb kamrai hipertrófia gyakran visszafejlődik.

Kórélettan

A supravalcularis, a valvularis és a subvalvularis elváltozások tüdő-szelepes szűkülethez társulnak. Az elváltozások súlyossága változó, az egyszerű szelepi hipertrófiától a teljes kiáramlási obstrukcióig és az atresiáig. A háromlevelű tüdőszelep a megvastagodott vagy részben összeolvadt tapadásoktól a nem perforált szelepekig terjed.

A kutatások azt mutatják, hogy a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF), a pleiotróp faktor felelős az endokardiális párna kialakulásának jelzéséért. A hipoxia és a glükóz szabályozó hatást gyakorol erre a tényezőre. A hiperglikémiás anyáktól született gyermekeknél a szív- és érrendszeri rendellenességek háromszorosára nőnek. Összefüggést találtak az intragenerális hipertoxicitás és a szelepbetegség között. Ezenkívül számos jelzőmolekula járul hozzá a VEGF-hez és az EMT-hez, például az ERB-B jelátvitel a szívzselében, a transzformáló növekedési faktor (TGF) / kadherin és a BMP / TGF-béta.

A normális fejlődés elmulasztása a következő fejlődési rendellenességekhez vezethet: 2 szórólap összeolvadása, 3 szórólap összeolvadása és részleges összeolvadása a bevágásokban, vagy egy kúp alakú szelep.

Veleszületett rubeola szindróma esetén a suprauralis pulmonalis és pulmonalis artériák stenosisában gyakran előfordul. A szerzett billentyűbetegség ritka. A leggyakoribb etiológiák a carcinoid szindróma, a reuma és a homograft diszfunkció.

Tünetek

A pulmonalis szelepbetegség miatti progresszív kiáramlási obstrukció tüneteivel rendelkező felnőttek valószínűleg valamilyen veleszületett rendellenességgel születnek, amelyet gyermekként nem diagnosztizáltak.

A pulmonalis szelep szűkületének jelei a következők:

Pulmonalis artéria szűkület: ítélet vagy egyszerű gyógymód, ha korán észlelik

A pulmonalis artéria egy nagyméretű edény, amelyet a pulmonalis keringés központi autópályájának tekintenek. A keringési rendszer működésében betöltött jelentőségét nehéz túlbecsülni, mivel ezen artéria aktivitása nélkül az egész rendszer működése egyszerűen értelmetlenné válik. A kisebb keringés kulcsvonala a pulmonalis törzs triviális kiterjesztése, amely a szív jobb kamrájából nyúlik ki. Az orvosi gyakorlatban a tüdőartéria hibáit a legösszetettebb kórképek közé sorolják, normál kapacitása nélkül lehetetlen ellátni a tüdőt vénás vérrel, ennek megfelelően a biológiai folyadék oxigénnel történő dúsításának folyamata a testünk minden sejtjéhez szükséges..

A tüdőartéria hibái nagyon súlyosak

Az emberi életre veszélyes kardiovaszkuláris kórképek egyike a pulmonalis artéria szűkület, amely a kardiológiai osztály problémáihoz tartozik. Ebben a cikkben elmondjuk, hogy milyen betegségről van szó, mennyire veszélyes a pulmonalis artéria elvékonyodása, mi az oka egy ilyen patológia kialakulásának és kezelési taktikájának.

A betegség sajátosságai és kialakulásának okai

A stenosis a vért szállító edény átmérőjének kóros csökkenése. Az emberi testben a tüdőrendszer az egyetlen, amelyen keresztül a vénás vér kering. Anatómiailag úgy van elrendezve, hogy a vér a tricuspidalis szelepen keresztül a szív jobb kamrájából a volumetrikus edény mentén áramlik a tüdőbe. Az ér szűkületének eredményeként a szív jobb kamrájából származó biológiai folyadék nem tud megfelelően áramolni a tüdőbe. Ez a patológia arra kényszeríti a szívet, hogy "fokozott" teljesítménnyel működjön a test fenntartása érdekében, ezáltal jelentős kárt okozva magában. Az intenzív munkától a szív jobb kamrája megnyúlik és deformálódik, kialakul az úgynevezett "szívpúp".

Az orvostudomány hajlamos a pulmonalis vonal szűkületét veleszületett szívbetegségnek minősíteni, azonban az érett embereknél gyakran vannak precedensek a betegség kialakulására. A genetikai tényezőt tekintik a csecsemőknél a tüdőágak elvékonyodásának, valamint az anya egészségi problémáinak kiváltó okának. Leggyakrabban az újszülöttek tüdőartériájának szűkületét olyan precedensek váltják ki, amelyek a csecsemő méhének fejlődése során fordulnak elő:

1. Az embrionális evolúció kudarca a magzatot negatívan befolyásoló gyógyszerek alkalmazása miatt. Ezek lehetnek pszichoaktív, kábító vagy antibakteriális gyógyszerek, amelyek kritikusan befolyásolják az embriót kialakulásának első trimeszterében.
2. A betegség jelenléte a genealógiai történelemben.
3. A vírusos kategória anyjának fertőző betegségei terhesség alatt. Ide tartoznak a himlő, a rubeola, a komplex kategóriájú herpesz, a mononukleózis, az aktív hepatitis.
4. Az ökológiai kategória tényezői: a kismama kedvezőtlen munkakörülményei, főleg mérgező vállalkozásoknál, túlzott radioaktív háttér a lakóhelye területén.
5. Az anya alkohollal való visszaélése gyermek hordozása közben.
6. Géntechnológiával módosított termékek túlzott fogyasztása.

Felnőtteknél a betegséget sokkal ritkábban diagnosztizálják, a patológia kialakulásának okai a következő mutatók lehetnek:

• gyulladásos folyamatok a szív belső rétegében, amelyek végül átterjednek a pulmonalis erekre,
• a szívbillentyű röpcéduláinak meszesedése,
• tumoros képződmények a szívszövetekben,
• reuma, amely a szívbillentyűk deformációjának provokálója,
• a nyirokcsomók megnagyobbodása vagy az aorta kiemelkedése.

Az orvostudomány megkülönbözteti a szűkület több módosítását, a helyének helyétől és az artéria elvékonyodásának mértékétől függően. A kezelés módszertana és a beteg gyógyulásának prognózisa eltér ettől a kritériumtól..

A betegség típusai és szakaszai

A szűkület helyétől függően a következő típusú betegségeket különböztetjük meg:

1. Supravalvularis stenosis. A patológiát egy olyan membrán képződése jellemzi, amely részben vagy teljesen átfedi az edény ágyát. Ez a pulmonalis artéria szájának úgynevezett szűkülete, amelyben diffúz formációk lokalizálódnak a felső szegmensében..
2. A szubvalvuláris szűkület a fő ér tölcsér alakú elvékonyodása az alsó szegmensében. Különbözik az izomszövet növekedésében vagy megvastagodásában.
3. A tüdőszelep szűkülete a leggyakrabban diagnosztizált patológia, amelyet a szelep szórólapok rendellenes összeolvadása jellemez.

A betegség lokalizáció helyén történő eloszlása ​​mellett a betegséget súlyossága szerint rendszerezzük olyan szakaszokban, amelyek a lumen elvékonyodásának mértékétől függenek, amelyet a szisztolés nyomás növekedése, valamint a jobb pitvar és a pulmonalis artéria vérnyomásának különbsége fejez ki. Minél nagyobb ezek az eltérések, annál súlyosabb a patológia, komolyabb és sürgősebb kezelést igényel:

1. Az első fokozatot mérsékeltnek is nevezik - amelyet a nyomás hatvan milliméternyi higanyra való növekedése jellemez, és a felső és az alsó nyomás közötti különbség legfeljebb harminc egység..
2. A szűkület kifejezett vagy második fázisát a nyomás növekedése száz milliméter higanyig és a kiskereskedelmi gradiens legfeljebb nyolcvan egységig írja le.
3. A harmadik fázis egyértelműen szűkületét a nyomás száz milliméter fölötti növekedése jellemzi, a nyomás közötti kiskereskedelmi együttható nyolcvan pont. Ugyanakkor a vérkeringési folyamatok jelentős kudarcait rögzítik..
4. A betegség negyedik szakaszát a komplex szívizomdisztrófia és a test vérkeringésének visszafordíthatatlan zavarai jellemzik. Ebben a szakaszban még a műtéti beavatkozás sem garantálja a beteg visszatérését a szokásos élethez. Minősített segítség nélkül a beteget tüdőödéma fenyegeti, majd a szívmegállás miatt biológiai halál következik be.

A betegség súlyosságát a nyomás növekedésének szintje határozza meg

A statisztikák szerint az orvosi gyakorlatban a leggyakoribb szívbetegség a pulmonalis vonal veleszületett szűkülete, amely az esetek körülbelül 12% -át teszi ki. A komplex kategóriába tartozó többi betegséghez hasonlóan a patológiának is megvan a maga kódja az általánosan elfogadott Nemzetközi Betegségek Osztályozásában. Az ICD-10 szerint a pulmonalis artéria szűkülete a nagy artériák veleszületett rendellenességének minősül, és Q25.6 kódot hordoz. Ezenkívül a betegség orvosi dokumentációjában a Q22.1 kód is hozzárendelhető, ha a patológiának veleszületett tüdőbillentyű-szűkület van..

A tüdő szűkületének tünetei

A tüdőszűkület emberi egészségre és életre gyakorolt ​​veszélye ellenére tünetei nem mindig egyértelműen kifejeződnek. A szűkület enyhe stádiuma sokáig nem érzékelhető a negatív tünetek miatt, de véletlenül kiderülhet a szív ultrahangja során.

A fő artéria szűkületének progressziójának második és azt követő szakasza negatív jelekkel érzékelteti magát, amelyek súlyossága és súlyossága a test kóros folyamatainak mértékétől és a beteg életkorától függ.

Az újszülöttek tüdőerekének szűkületét a következő jelek jelezhetik:

1. Többszörös cianózis, kék ajkakkal és az ajkak feletti bőrszegmenssel, ritkábban az ujjak, a tenyér, a láb vagy az egész test falangjaival.
2. Légszomj gyermekben nyugalomban vagy etetés közben.
3. Túlzott letargia vagy súlyos ingerlékenység a csecsemőben.
4. Gyenge súlygyarapodás az élet első hónapjaiban.

A gyermekek tüdőartériájának szűkülete a vírusfertőzések gyakori fertőzésének kiváltó okává válhat, néha a fizikai és pszichológiai fejlődés lemaradásaként jelentkezik.

A pulmonalis artéria szűkülete gyermekeknél: mennyire veszélyes ez a patológia és hogyan kell megfelelően kezelni

A gyermekek tüdőartériájának szűkületét mindig szívműtétnek vetik alá.

A tüdőartéria szűkületének okai

Az esetek túlnyomó többségében a PA szűkület szerves része egy másik súlyos szívhibának - Fallot tetralógiájának. Ez azonban önmagában is előfordulhat, anomáliák nélkül. A hiba a pulmonalis artéria, a szív és annak szerkezete normális fejlődésének megsértése miatt alakul ki.

Osztályozás

A pulmonalis artéria szűkületének következő típusait különböztetjük meg, annak helyétől függően:

• Szelepes. A jobb kamra kiáramló traktusának átmérőjének szűkítéséből áll.
• Szelep. A tüdőszelep megsérült.
• Supravalve. Maga a pulmonalis artéria rendellenességeivel társul. Szűkülhet, egészen a lumen teljes átfedéséig.

Az első osztályozás szükséges a műtéti beavatkozás jellegének eldöntéséhez. Egy másik osztályozás figyelembe veszi a hiba súlyosságát:

• I. szakasz Mérsékelt szűkület figyelhető meg. A műszeres vizsgálat során nem észleltek panaszt.
• II. Szakasz A szűkület kifejezettvé válik. Jellegzetes klinikai kép jelenik meg.
• III. Szakasz Az éles szűkület a beteg súlyos állapotához és a vérkeringés károsodásához vezet.
• IV. Szakasz Dekompenzáció. A jobb kamra elveszíti összehúzódási képességét.

Az osztályozás értékeli a gyermek általános állapotát és meghatározza a kezelési tervet.

A betegség rendellenességei és tünetei

Szubvalvuláris és szelepes szűkület esetén a tünetek felnőttkorig hiányozhatnak. A fő megnyilvánulások a fájdalom a szív területén, ájulás, légszomj, a nyaki vénák lüktetése.

A pulmonalis artéria szűkület gyermekkorban nyilvánulhat meg. Ezután a szív deformálja a baba mellkasát. Kialakul az úgynevezett "szívpúp". Csak egy művelet képes megakadályozni ezt a következményt..

Mennyire veszélyes elutasítani a szívkorrekciót, az orvos a diagnosztika eredményei alapján határozza meg.

A supravalvularis stenosis általában a születés pillanatától kezdve nyilvánul meg. Súlyos tüdő- és szívelégtelenség jelenléte jellemzi.

A rendellenesség diagnosztizálásának fő módja az Echo-KG.

A pulmonalis artéria lumenjének teljes átfedése és a véráramlás hiánya a kis körben a gyermek nem életképes. A szülőknek palliatív ellátás ajánlott.

A pulmonalis stenosis modern kezelése

A PA stenosis kezelésének egyetlen módja a gyermekeknél a műtét. A műtéti technikát a szűkület lokalizációjától függően választják meg. Lehetőség van kiterjedt és kíméletesebb műveletek végrehajtására is. Legelőnyösebb a ballon műanyag használata. A konzervatív kezelés ebben a helyzetben elvileg lehetetlen..

Minél korábban diagnosztizálták és műtötték a gyermeket a pulmonalis artéria szűkületében, annál jobb a prognózisa az életére. A kezelés késése visszafordíthatatlan változásokhoz és halálhoz vezet.

A pulmonalis artéria szűkület gyermekeknél súlyos állapot, amely a szív és a tüdő megzavarásához vezet. Általános szabály, hogy a hiba kombinálódik a szív egyéb rendellenességeivel. A kezelés csak operatív módon lehetséges. Minél korábban hajtották végre a kardio korrekciót, annál jobb volt a gyermek prognózisa. Mennyire veszélyes egy beavatkozás végrehajtása egy adott hiba esetén, a klinikai esettől függ..

Pulmonalis artéria szűkület

A pulmonalis artéria szűkülete a jobb kamra és maga az artéria közötti terület szűkülésének folyamata, vagy a különböző területek teljes hosszúságú szűkülete. A betegség típusai eltérnek a kóros változások kialakulási zónájában:

1. Supravalve.
2. Szelep.
3. Szelep.

A betegség egyidejűleg nyilvánulhat meg a szívizom különböző rendellenességeivel: Fallot tetralógiája, az érrendszer transzpozíciója stb..

A szűkület megszakítja a vér tüdőbe juttatását

A pulmonalis artéria valvularis stenosis meglehetősen gyakori. Míg a normális szakaszban a vénás vér szabadon áramlik a hasnyálmirigyből a tüdőbe oxigénellátás céljából. Ez azonos nyomásszintet tart fenn. A szeleplevelek terelőként szolgálnak. De a pulmonalis szelep szűkületével részben együtt nőnek, ami megakadályozza teljes nyilvánosságukat. Ez megnövekedett nyomást okoz a jobb kamrában, és csökkenti a nyomást magában az artériában..

A betegség veleszületett rendellenességekhez tartozik, és az érrendszeri rendellenességek diagnózisának csak 10% -ában nyilvánul meg. A lumen csökkenése miatt a vérkeringési folyamat megszakad. Kiválthatja a szívelégtelenséget..

A betegség tünetei

Az újszülöttek betegsége különböző stádiumokban nyilvánulhat meg, az enyhe és a jelentős patológia között. Ha a megnyilvánulások jelentéktelenek, akkor a gyermeknek nincsenek fényes vagy zavaró tünetei, illetve a kezelést nem írják elő.

A gyermekek tüdőartériájának szűkületét késleltetett fizikai fejlődés fejezi ki: csökkent testtömeg, alacsony testalkat. Aktív fizikai játékok és különféle tevékenységek során fokozott fáradtság, fokozott pulzusszám, ajkak és ujjak kéksége, légszomj, szédülés, mellkasi fájdalom figyelhető meg.

A szűkület tüneteit kora gyermekkorban észlelik

Az ebben a betegségben szenvedő gyermekek gyakran megfáznak és tüdőgyulladást kapnak. A hiba az anyától örökölhető.

A diagnózis folyamata

A hiba diagnosztizálásának fő módszere az elektrokardiogram. Segítségével meghatározzák az átrium és a hasnyálmirigy tágulatát. Gyakran előfordul a supraventrikuláris aritmia kimutatása. De ez a diagnosztikai módszer csak a középső és a súlyos szakaszban történő szűkület esetén indokolt. EKG-val nem lehet könnyű stádiumot kimutatni. Ezért echokardiográfiát írnak elő.

A szűkületet még egy terhes nő háromdimenziós ultrahang vizsgálata során is fel lehet mutatni. A magzat jelentősen megnagyobbodott szívvel rendelkezik. A szív hallgatása közben a hangok valami olyasmit sugároznak, mint egy macska dorombolása. A jellemző tulajdonságok a következők:

• a második hang elágazása a tüdő komponens enyhe gyengülésével - enyhe forma;
• a második hang nem hallható - súlyos forma;
• korai szisztolés kattanás;
• a fonokardiogramon durva, fusiform alakú stenotikus zaj jelenik meg.

Ha egy terhes nő teljes vizsgálaton megy keresztül a teljes időszak alatt, akkor a szívbetegségek minden formáját sokkal korábban észlelik. Ez lehetővé teszi a profilaxis időben történő elvégzését és a betegség lehetséges patológiáinak megelőzését..

Az újszülött szívében a zörej időtartama megegyezik a betegség fejlettségi fokával. Az EKG jelzi, hogy a jobb kamra mennyire túlterhelt. A röntgen a szív megnagyobbodásának szakaszát jelzi.

Számítógépes tomográfia rendelhető terhesség alatt. De az ultrahangot tartják a legoptimálisabb módszernek, amely nemcsak egy betegség, a pulmonalis artéria szűkületének jelenlétét bizonyítja a gyermekben, hanem a fejlődésének szakaszát is jelzi..

A szondázás és a szelektív jobboldali angiográfia segítségével a hiba progressziójának típusát és stádiumát is meg lehet tudni. Az enyhe forma magában foglalja a szűkületet, amelynek nyomása 70 Hgmm alatt van. Művészet. a hasnyálmirigyben súlyos - 100 Hgmm feletti nyomással. utca.

Az újszülött pulmonalis artériájának mérsékelt szűkülete nem zavarja a normális életet. De a szívsebészet kérdését még mindig fontolgatják. A szűkület bizonyos esetekben előrehalad. A romlás a szív dekompenzációja formájában nyilvánulhat meg. A műtéti beavatkozást súlyos betegség esetén kötelezőnek tekintik..

Hibás terápiás módszerek

A tüdőartér szűkület a korai szakaszban nem olyan veszélyes, ezért a kezelést csak nagyon nagy tömítés esetén írják elő, ami túl kicsi lumenhez vezet, amely nem elegendő a normális véráramláshoz. A hiba kezelésének fő módja a műtét. Az újszülöttet a születés után két nappal meg lehet operálni. A fő cél az edényben lévő felesleges szövetek eltávolítása a véráramlás helyreállítása érdekében. Enyhe rendellenesség esetén a műtétet tízéves korig elhalasztják. Addig a gyermek regisztrálva van egy kardiológushoz, hogy folyamatosan ellenőrizze az egészségét.

Szelepes szűkület esetén a nyitott (az accret commissures elválasztása) vagy a ballon (intravaszkuláris elimináció) valvuloplasztika módszerét alkalmazzák. A supravalvularis szűkületet xenopericardialis protézissel vagy tapasszal kezelik. Subvalvularis stenosis esetén infundibulectomiát hajtanak végre. Ebben az esetben a hasnyálmirigy területén lévő izomszövet egy részét eltávolítják..

Ha hibát találnak, a szelepet ballonkatéterrel működtetik

A tüdőartéria bármely szakaszában kialakuló szűkület súlyos szövődményeket okozhat, és befolyásolhatja a várható élettartamot. Ezért a betegség időben történő diagnosztizálására és kezelésére van szükség. A helyes terápia lehetővé teszi a gyermek számára, hogy három hónap után visszatérjen a normális életbe. A fizikai aktivitás körülbelül két évig korlátozott.

Az enyhe szűkület nincs hatással sem a normális életmódra, sem a várható élettartamra. A súlyosabb formák gyakran szívelégtelenséghez vezetnek.

A magzat betegségeinek megelőzése érdekében az anyák biztosítják a terhesség normális lefolyását. A szükséges intézkedéseket megteszik a patológia időben történő felismerésének biztosítására, illetve a jövőben a terápiát időben alkalmazzák. Szükséges továbbá megszüntetni az egyidejű betegségeket vagy azokat, amelyek a patológia kialakulását okozták. A kudarc nélkül a beteget kardiológus, szívsebész figyeli. Ezenkívül kötelező a betegségek megelőzése.

Szerzett pulmonalis stenosis: miért fordul elő és hogyan kezelik?

A pulmonalis artéria szűkülete műtéti beavatkozást igénylő patológia, amelyet a jobb kamra kiáramló traktusának az artériás szelep területén történő szűkülete és a kamrából az artériába történő kiáramlás megsértése fejez ki. Ez az egyik leggyakoribb szívbetegség, amely felnőttkorban kialakulhat..

Vegye figyelembe a pulmonalis szelep szűkületének összes jellemzőjét újszülötteknél és gyermekeknél, valamint felnőtteknél: fokok, tünetek és tünetek, diagnosztikai módszerek, kezelés és rehabilitáció műtét után.

Típusok és formák, kód az ICD-10 szerint

Az ICD-10 nemzetközi osztályozás szerint a pulmonalis artéria szűkületének kódja Q25.6. A patológia a következő típusú lehet:

• szubvalvuláris;
• supravalvularis;
• szelep (leggyakoribb - 90%);
• kombinált.

Szűkület esetén egyetlen, kétfejű vagy háromfejű szelep érintett lehet. Törzse posztstenotikusan tágul.

Az izolált szubvalvuláris nézetet a jobb kamra kiáramló traktusának infundibularis (tölcsér alakú) szűkülete és egy sajátos izomköteg jellemzi, ami megnehezíti a vért.

A betegség izolált supravalvularis formáját lokalizált karakter, hiányos vagy teljes membrán, diffúz hypoplasia és számos perifériás szűkület jellemzi.

A tüdőtörzs szűkülete során megnő az artéria és a jobb kamra közötti nyomásgradiens. A véráramlás nehézségei miatt megjelenik a kamra hipertrófiája, majd kudarca, amely a jobb pitvarban a nyomás növekedését váltja ki, a lyuk ovális formájában nyílik meg, és a vér folyik jobbról balra. Ezt követően cianózis és jobb kamrai elégtelenség lép fel.

A beteg állapotától függően a betegségnek három szakasza van:

• könnyen;
• közepes;
• nehéz.

Az osztályozás így jeleníthető meg:

Erő	Szisztolés vérnyomás, Hgmm.	Színátmenet, Hgmm.
Moderálok	60	20-30
II mérsékelt	60-100	30-80
III kiejtve	> 100	> 80
IV dekompenzáló	a szívkamra kontraktilis aktivitásának elégtelensége nyilvánul meg, a kamrában a nyomás csökken, miokardiális dystrophia alakul ki

A fejlődés okai és kockázati tényezők

A pulmonalis artéria elszigetelt szűkülete a szívbetegségek összes ismert formájának körülbelül 10% -át foglalja el. A legtöbb esetben ez egy szelepes típus, amely a harmadik leggyakoribb szívbetegség. Vannak kombinált formák is, amelyek egyidejűleg tartalmazzák a szubvalvuláris, supravalvularis szűkületet és más szívhibákat.

A betegség fő jelei a következők:

• pulzáció detektálása a jobb kamra epigasztrikus régiójában, megnövekedett méretű;
• a nyaki vénák duzzanata és lüktetése.

A megfelelő hatékony kezelés kiválasztásához fel kell ismernie a rendellenesség okait. Kétféle betegség ismert:

• szerzett;
• veleszületett.

A veleszületett pulmonalis artéria szűkületének okai:

• a gyógyszerek és vegyszerek negatív hatása a magzat fejlődésére, bizonyos fertőzésekre (például rubeola);
• genetikai hajlam.

A megszerzett betegség kialakulásának kiváltására képesek:

• fertőző elváltozás (reumás, szifilitikus);
• duzzadt nyirokcsomók;
• a szív aorta aneurizma;
• onkológiai oktatás;
• a szív myxoma.

A betegség veleszületett formájáról többet megtudhat külön anyagban..

A patológia veszélye és a lehetséges szövődmények

A szakképzett kezelés hiányában a kóros folyamatok növekedésével megnő az ovális ablak kinyitásának kockázata, amelyen keresztül a vénás artériás vért ürítik..

Korai kezelés esetén a szövődmények lehetősége megnő:

• szeptikus endocarditis;
• szív elégtelenség.

Az ilyen szövődmények a betegek halálának okai.

Betegség tünetei

A betegség tüneteit nagyban befolyásolja a patológia súlyossága..

Az enyhe jelentéktelen mértékben kifejezett tüdőartéria-szűkület (a szisztolés vérnyomás nem haladja meg a 75 Hgmm-t) leggyakrabban tünetmentes.

Ugyanakkor az illető nincs tudatában a súlyos patológia kialakulásának a szervezetben..

Kifejezettebb szűküléssel és a vérnyomás emelkedésével a beteg a patológia tüneteit mutatja:

• fokozott fáradtság;
• fájdalom a mellkasban sportolás közben;
• a légszomj előfordulása edzés közben;
• álmosság;
• könnyelműség és ájulás;
• gyakori szédülés;
• cardiopalmus;
• az ajkak kéksége;
• cianózis.

A nehézlégzést az aktív perifériás izmok nem megfelelő perfúziója váltja ki, ami a tüdő reflexes szellőzését eredményezi. A betegség cianózisa lehet perifériás vagy központi eredetű.

A pulmonalis artéria szűkületének veleszületett formájával a következő megnyilvánulások figyelhetők meg a gyermekeknél:

• gyakori megfázás;
• a fizikai és szellemi fejlődés visszamaradása, jelentéktelenségben kifejezve;
• ájulás;
• angina pectoris és eszméletvesztés dekompenzált IV fokú szűkület esetén.

A betegség kialakulásának első jelei esetén azonnal forduljon orvoshoz. A kezelésben szakemberek segítenek: kardiológus és szívsebész.

Előrejelzés: mennyire veszélyes

Felnőtteknél a kissé kifejezett betegség gyakorlatilag nem befolyásolja az ember általános jólétét.

A gyermekek szűkületének kialakulásával rendszeres ellenőrzés és ismételt műtéti beavatkozás szükséges.

Megfelelő kezeléssel lehetséges, hogy a beteg a szokásos aktív életmódot folytassa. A műtét utáni 5 év túlélési aránya 91%.

Diagnosztika

A diagnózis felállításához a szakembernek a következő tevékenységeket kell végrehajtania:

• Panaszok azonosítása a veszélyes tünetek felismerése érdekében.
• A páciens vizsgálata, amely felfedheti: a bőr sápadtságát, az egész test vagy végtagok cianózisát, lüktetést, a nyaki vénák duzzadását, a szisztolés remegést a mellkasban, a test vagy a végtagok cianózisát, a szívpúp kialakulását.
• A vér és a vizelet biokémiai és általános elemzése;
• EKG (az EOS eltérése jobbra, a jobb kamra túlterhelésének tünetei);
• A szív ultrahangja;
• Röntgenvizsgálat (amelyet a szív határainak növekedése jellemez egy betegség jelenlétében, a tüdőmintázat romlása, a tüdőartéria törzsének posztenotikus tágulása);
• Echokardiográfia (a pulmonalis artéria post-stenoticus dilatációja, a jobb kamra dilatációja);
• Fonokardiográfia (a II tónus gyengülésének jelenléte és megosztása a pulmonalis artéria felett, durva szisztolés zörej);
• Szondázás (a jobb szíven végezzük a jobb kamrában lévő nyomás nagyságának és a nyomásgradiens megállapításához).

A pulmonalis artéria stenosis a következő betegségekkel differenciálódik: patent ductus arteriosus, Fallot tetrádja, pitvari septum defektus.

Kezelési rendek

A jelentéktelenül vagy mérsékelten kifejezett valvuláris szűkület a legtöbb esetben kedvező lefolyású. Ilyen helyzetben nincs szükség sürgős beavatkozásra.

A szubvalvuláris forma gyorsabban halad. A supravalvularis stenosis szinte mindig fokozatosan, hosszú idő alatt alakul ki.

A pulmonalis artéria szelepének szűkületével az artéria és a jobb kamra közötti nyomásgradiens növekedése több mint 50 Hgmm-t mutat. Art., Végezzen műtéti beavatkozást - valvuloplasztikát.

Ez az egyetlen hatékony módszer a betegség leküzdésére, ami reményt ad a beteg életének meghosszabbítására és minőségének megőrzésére, különösen a szívbetegségben szenvedő gyermekek esetében..

A műtétnek számos módja van, a beteg állapotának súlyosságától függően:

• A valvuloplasztika nyílt formája egy hasi műtét, amelyet altatásban végeznek szív-tüdő gép segítségével. Ugyanakkor a hemodinamika figyelemre méltóan helyreáll, de megnő a szövődmények kockázata - a szelep elégtelensége.
• Zárt forma - művelet egy valvotome alkalmazásával, amely kivonja a felesleges szöveteket, amelyek gátolják a normális véráramlást.
• A művelet ballonos formája a legkevésbé traumás beavatkozás üregmetszések nélkül, amely több apró defekt végrehajtását jelenti a comb területén. A műtétet a beteg könnyebben tolerálja, mint más típusú beavatkozásokat. A beteg a műtét után már másnap hazamehet. A katéter edénybe helyezésének helyén egy ideig steril kötés marad. A beavatkozást követő 6 hónapos megfázás esetén a fertőző endocarditis antibiotikus profilaxisát végzik.

A pulmonalis artéria szelepes és perifériás szűkületével endovaszkuláris kezelés lehetséges. A szívelégtelenség kialakulásával kezelik. A szakértők a fertőző endocarditis megelőzését javasolják, amelynek kockázata meglehetősen magas.

Megelőzés

A szűkület kialakulásának megelőzésére szolgáló intézkedések a következők:

• a terhesség alatti kockázatok kiküszöbölése;
• az egészséges életmód fenntartása, a rossz szokások elkerülése;
• a betegség korai diagnózisa és kezelése;
• a kezelés után kardiológus felügyelete alatt lenni (a vérnyomás szabályozása a különböző szívrégiókban);
• az otthoni öngyógyítás kizárása, beleértve a speciális étrendet is.

A pulmonalis artéria szűkülete komplex rendellenesség, amely kezeletlen esetben halálos kimenetelű lehet. Ezért fontos időben felismerni a betegség tüneteit, szükség esetén diagnosztikát és műtéti beavatkozást végezni a szövődmények kizárása és a szokásos életmódhoz való visszatérés érdekében..

Pulmonalis artéria szűkület

Felsőoktatás:

Kubani Állami Orvostudományi Egyetem (KubSMU, KubGMA, KubGMI)

Iskolai végzettség - szakember

Kiegészítő oktatás:

"Kardiológia", "A szív- és érrendszer mágneses rezonancia képalkotásának tanfolyama"

Kardiológiai Kutatóintézet. A.L. Myasnikova

"Funkcionális diagnosztika tanfolyam"

NTSSSH őket. A. N. Bakuleva

"Klinikai farmakológiai tanfolyam"

Orosz Orvosi Akadémia Posztgraduális Oktatás

"Sürgősségi kardiológia"

Genfi kantoni kórház, Genf (Svájc)

"Terápiás tanfolyam"

Orosz Állami Orvostudományi Intézet Roszdrav

A tüdőartéria szűkülete a szív- és érrendszer veleszületett vagy szerzett patológiája, amely a halvány acianotikus rendellenességekhez tartozik.

Ez az állapot sebészeti beavatkozást igényel, mivel a hemodinamikai folyamatok fiziológiai folyamatának megsértését vonja maga után:

• a tüdőartéria szűkületének súlyosságától függően a jobb kamra bizonyos nehézségeket és stresszt tapasztal, amikor vért tol be az ér szűkült lumenébe;
• a tüdő elégtelen vérkeringése miatt, amelyet a lumen szűkülete okoz, a test "oxigén éhezést" tapasztal;
• hosszan tartó intenzív munka és a vér hiányos kijuttatása után a szív jobb kamrájából a pulmonalis keringésbe a szívizom kompenzációs mérete megnő, és ezt követően a kamra falai megnyúlnak, ami megnöveli az üreg térfogatát;
• hosszan tartó munka után ebben a módban a jobb kamrában a maradék vérmennyiség visszatérni kezd a szisztolé során a jobb pitvarba: tricuspid szelepelégtelenség alakul ki, a jobb szív növekedése;
• a jövőben a szív minden része érintett, ami óhatatlanul súlyos szívelégtelenség és további halál kialakulásához vezet.

A szűkület osztályozása

A pulmonalis stenosis izolálható vagy más hibákkal kombinálva. A pulmonalis artéria elszigetelt szűkületét gyakran megfigyelik veleszületett és szerzett hibákban, amikor a komplex változások (Fallot tetralógiája) csak a magzat genetikai mutációira jellemzőek.

A pulmonalis artéria szűkületének lokalizációjánál 4 formát különböztetünk meg:

• supravalvularis stenosis - többféle típusa van: hiányos és teljes membrán kialakulása, lokalizált szűkülés, diffúz hypoplasia, a tüdő törzsének több perifériás szűkülete;
• szelepes szűkület (a leggyakoribb patológia) - ebben az esetben a szelepfedők összeolvadt állapotban vannak, amely kupolás formát képez, közepén hiányos záródással;
• szubvalvuláris szűkület - a kimenetnél a jobb kamra tölcsér alakú szűkülettel rendelkezik az izomszövet és a rostos rostok túlzott szaporodása miatt;
• kombinált szűkület (a falváltozások több helyen és különböző szinteken helyezkednek el a szelephez képest).

A szűkület kialakulásának okai

Kombinált és izolált pulmonalis artéria szűkület veleszületett szívhibákban a terhesség alatt bekövetkezett különféle tényezők miatt fordulhat elő:

• teratogén tényezők gyógyszerek szedése formájában, amelyek befolyásolják a csírarétegek kialakulását (első trimeszter): pszichoaktív gyógyszerek, antibakteriális gyógyszerek, kábítószerek használata;
• terhelt családtörténet: genetikai hajlam kapcsolódó vonalon;
• az anya vírusos fertőző betegségei az egész terhesség alatt: rubeola, bárányhimlő, 1.2 típusú herpesz, fertőző mononukleózis, a vírusos hepatitis aktív stádiuma;
• kedvezőtlen munkakörülmények és koordinálatlan pihenési rendszer - káros por, vegyi mérgező anyagok belélegzése;
• sugárkezelési módszerek alkalmazása a terhesség alatt - a megnövekedett radioaktív sugárzás kóros hatása a gyermek testének szöveteinek differenciálódására és fejlődésére;
• káros környezeti tényezők: megnövekedett radioaktív háttér;
• a géntechnológiával módosított élelmiszerek túlzott bevitele.

A megszerzett PA szűkület inkább a szerves patológiához kapcsolódik, amely felnőttkorban alakul ki, és számos oka jellemzi:

• az endocardium és a pulmonalis artéria intimájának gyulladásos folyamatai a sejtek idegen szervezetek általi támadásának hátterében (gyakrabban streptococcus fertőzés - az angina késői szövődményeként);
• szelep meszesedése;
• a szívizom sejtjeinek kompenzációs szaporodása az ér lumenének csökkenésével a jobb szakaszok kijáratánál;
• a szívbillentyűk nem specifikus autoimmun elváltozásai - a halvány treponema (szifilisz), tuberkulózis bacillus, szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma és dermatomiozitisz elleni immunitás elleni küzdelem következményei;
• külső kompresszió: az ér összenyomódása mediastinalis daganattal, megnagyobbodott regionális nyirokcsomókkal, aorta boncoló aneurysma.

Betegség tünetei

Az azonosított tünetek és a közérzet általában közvetlenül függ az ér lumenének szigorúságától és a betegség kialakulásának stádiumától. Ezért tanácsos a klinikai képet szakaszosan mérlegelni..

1. Mérsékelt szűkület - a szisztolé alatt a jobb kamrában a nyomás kevesebb, mint 60 Hgmm. - ilyen hibával a beteg nem vesz észre semmilyen változást az egészségi állapotban, és normális életet él.
2. Súlyos szűkület - ha a jobb kamrában a szisztolés nyomás 60-100 Hgmm között van. Megkezdődik a megfelelő tüneti kép: nehézlégzés mérsékelt fizikai megterheléssel és nyugalmi állapotban, fejfájás, szubkompenzált agyi hipoxiával járó időszakos szédülés, fáradtság, ájulás; gyermekeknél - gyakori légzőszervi megbetegedések, valamint a szellemi és fizikai fejlődés elmaradása.
3. A szűkület kifejezett stádiuma - a jobb kamrában a szisztolé alatt a nyomás több mint 100 Hgmm. A miokardiális dystrophia kezdeti szakaszait (kompenzációs hipertrófia és kamrai dilatáció) figyeljük meg. A légszomj nyugalmi állapotban alakul ki, a fenti tünetek súlyosbodnak, a nyaki vénák duzzanata és pulzációja figyelhető meg (tricuspidis szelep elégtelenség hozzáadásával), ájulás léphet fel, megjelenik a szívpúp, durva szisztolés zörej, fájdalom a szívben. A perifériás cianózis szintén jellemző - a perioralis háromszög cianózisa, az ujjak falangjai.
4. Dekompenzált stádium - dystrophiás változások alakulnak ki a szívizomban és súlyos szívelégtelenség. A kóros folyamatok fejlődése miatt ovális ablak nyílik meg, és megkezdődik a vér jobb szívből balra történő kibocsátása. Ennek eredményeként a testszövetek hipoxiás állapota romlik - az általános cianózis csatlakozik a fenti tünetek progressziójához.

Diagnosztikai lépések

Ha a tüdőtörzs szűkülete veleszületett patológia, és közvetlenül a születés után érezteti hatását, akkor az újszülöttorvos már a szülészeti kórházban elkészíti a diagnosztikai intézkedések és a kezelési tervet..

A CHD későbbi megnyilvánulása esetén forduljon a helyi gyermekorvoshoz, aki diagnosztizálja és megkezdi a kezelést..

Ha egy kompenzált veleszületett hiba csak felnőttkorban éreztette hatását, vagy szerzett stenosis alakult ki, akkor a helyes diagnózis érdekében forduljon háziorvosához, terapeutájához vagy kardiológusához.

A kóros folyamat megerősítéséhez, a folyamat szakaszának és elhanyagolásának megállapításához a jövőben a leghatékonyabb kezelési módszerek kiválasztása érdekében a felügyelő orvost a következők segítik:

• mellkas röntgen;
• EKG;
• Echokardiográfia;
• a jobb kamra katéterezése a perifériás vénákon keresztül a szisztolés nyomás meghatározásához;
• a szív edényeinek angiográfiája;
• kamrai vizsgálat.

Gyógyító tevékenységek

Az egyetlen hatékony módszer a pulmonalis artéria szűkületének kezelésére a műtét. A konzervatív terápia tüneti, és csak mérsékelt szűkület esetén elfogadható, amikor a páciens a kialakult szelepi patológián túl már semmit sem aggaszt. Műtétképtelen esetekre és a szülők vagy egy felnőtt beteg különféle okokból történő műtéti kezelés elutasítására is javallt..

A műtéti kezelést különféle típusú sebészeti beavatkozásokkal hajtják végre.

1. Zárt pulmonalis valvuloplasztika. A műtéti manipulációkat a szív baloldali anterolaterális megközelítésével hajtják végre a negyedik bordaközi tér szintjén. A szelephez érkezés után az összeolvadt szelepes röpcédulákat egy speciális szerszám-valvulotomával boncolgatják, majd a speciális tartókon leállítják a vérzést. Ezután, amikor a vérzést leállítottuk és a beolvadt szelepet feldaraboltuk, a kapott nyílást Fogarty szondával vagy tágítóval tovább bővítettük. Az elvégzett eljárás után az operatív hozzáférést szorosan összevarrják.
2. Tüdő valvotomia. Az eljárást egy speciális szondával hajtják végre, amely boncoló szikével és a nyílás kinyitására szolgáló ballonnal van ellátva. Egy ilyen szondát a vénás subclavia hozzáférésen keresztül vezetünk be. Ez az eljárás a legkevésbé invazív.
3. Nyitott valvotomia. Ez a fajta műtét a leghatékonyabb, mivel nyitott szíven végzik. A beteget egy szív-tüdő géphez kapcsolják, a mellkas kinyílik, a tüdő törzsének alapja felboncolódik. Az érintett területeket vizualizálják, amelyeket tovább kivágnak. A sebész egy szike segítségével, tapintásos érzés irányításával, egy ujjal, szigorúan a hasadék mentén, boncolja a szelep szórólapjait a csúcstól az alapig..
4. A szubvalvuláris szűkület esetén nyílt szívműtétet is végeznek. Csak a commissurotomia helyett a pulmonalis artéria nyílásának hipertrófiás vagy stenotikus területeit vágják ki.
5. A supravalvularis szűkület sebészeti beavatkozást igényel tapasz segítségével. Keresse meg az érintett területeket, kivágja őket. A fiziológiai helyreállítás érdekében az érintett kimetszett érfal helyett a perikardiális zsák egy részét alkalmazzák.

Előrejelzés

A szűkületnél végzett műtéti beavatkozás jelentősen javítja a beteg életének minőségét és időtartamát. A statisztikák azt mutatták, hogy a kezelés után a betegek 91% -a átlépte az ötéves túlélési arányt. A műtét bármilyen okból és okból történő elutasítása esetén a pulmonalis stenosis gyorsan előrehalad, és 5 éven belül gyakran halálhoz vezet a szívelégtelenség dekompenzált stádiuma miatt.