118. záradék: bilirubin és sárgaság

A szöveg szerzője Anisimova E.S. Minden jog fenntartva (a szöveget nem lehet eladni). A dőlt betűk nem tömnek.
A megjegyzéseket e-mailben lehet elküldeni: [email protected]
https://vk.com/bch_5

118. BEKEZDÉS:
"Bilirubin és sárgaság".

Bekezdés tartalma:
Definíciók.
118. 1. A bilirubinok cseréje és tulajdonságai (pigmentanyagcsere).
1. Szabad bilirubin képződése.
A hemoglobin fokozott lebontásának fő okai.
A szabad bilirubin tulajdonságai (oldhatóság és toxicitás).
2. A szabad bilirubin a makrofágokból jut a vérbe.
3. A hepatocitákban a szabad bilirubin kombinálódik a glükuronillal.
A szabad bilirubin kötötté történő átalakításának jelentősége. -
A szabad bilirubin és a glükuronil kötési folyamatának megsértésének következményei.
A kötött bilirubin képződésének reakciója (bilirubin konjugációja).
A glükuronil / transzferáz hiány következményei.
4. Bilirubin átalakulása a belekben.
5. A szterkobilinogén "sorsa".
118. 2. Szabad és kötött bilirubin:
összetétel, tulajdonságok, oldhatóság, toxicitás, képződés különbségei,
a bilirubinok átalakulása és a koncentráció növekedésének okai.
A bilirubinok összetételbeli különbségei.
A bilirubinok oldhatósága.
Bilirubin toxicitás.
A bilirubin jelenléte a vizeletben.
Az INGYENES bilirubin cseréje és a vérszint emelkedésének okai:
A BINDED bilirubin cseréje és a vér szintjének növekedésének okai:
118. 3. Sárgaság: típusai, okai, patogenezise,
hogyan lehet megkülönböztetni a sárgaság egyik típusát a másiktól biokémiai mutatók segítségével
(a sárgaság biokémiai differenciálódása).
A sárgaság okai.
A sárgaság típusai.
118. 3. 1. Hemolitikus sárgaság (szuprahepatikus).
A hemolízis és a hemolitikus sárgaság okai.
Változások a pigmentanyagcserében hemolitikus sárgaságban -
A hemolitikus sárgaság diagnosztikája.
118. 3. 2. Máj sárgaság (parenchymás).
A hepatitis okai (és a hepatitis olyan megnyilvánulásai, mint a máj sárgasága).
A pigment anyagcseréjének változásai a máj sárgaságában.
A máj sárgaságának diagnózisa.
118. 3. 3. Obstruktív sárgaság. (Obstruktív, obstruktív, szubhepatikus).
Az epe kiáramlásának mechanikus akadályai.
A pigmentanyagcsere változásai obstruktív sárgaságban.
Az obstruktív sárgaság diagnózisa.
118. 3. 4. Kernicterus.
A Kernicterus hasonló a hemolitikushoz.
A sárgaság nem mindig nyilvánul meg "tiszta formájában".
Sárgaságú vizelet (szín, megjelenés, összetétel). Ürülék.

Definíciók.
A bilirubin egy olyan anyag, amely a HEMA katabolizmusának terméke
(a hemoglobin és más hemoproteinek kofaktora - 121. tétel).
Kétféle bilirubin létezik (tovább).
Mivel a bilirubin sárgás pigment,
a bilirubin testben való felhalmozódása a bőr és a sclera sárgulásában nyilvánul meg, amelyet JARCUS-nak hívnak.
Ugyanakkor a vérben emelkedik a bilirubin szintje, amelyet hiper / bilirubin / emiának hívnak.

118. 1. A bilirubinek cseréje és tulajdonságai
(pigment anyagcsere).
Összegzés:
1. A RES sejtekben a hem szabad bilirubinná alakul.
2. A szabad bilirubin a RES sejtjeit elhagyja a vérben, és a vérben albuminnal kötődik.
3. A hepatociták szabad bilirubint vesznek fel a vérből
és a szabad bilirubint kötött bilirubinná alakítja.
4. A megkötött bilirubin hepatocitákból származik:
- epefolyással a belekbe
- a vérbe (részben) és a vérből - a vizeletbe (a vesén keresztül).
5. A belekben a kötött bilirubin szabad bilirubinná alakul.
6. A belekben a szabad bilirubin átalakul sztercobilinogénné,
amelynek egy része ürül a széklettel,
és egy része bejut a véráramba, majd a vizeletbe (a vesén keresztül).
7. A szterkobilinogén átalakul sztercobilinná.

1. Szabad bilirubin képződése.

A makrofág rendszer sejtjeiben (reticuloendothelialis rendszer - RES),
amely magában foglalja a lépsejteket, a máj Kupffer-sejtjeit, a vörös csontvelő sejtjeit,
átalakulás van
a hemoglobin hem része bilirubinná,
amelyet "szabad bilirubinnak" hívnak
(nem konjugált bilirubin, nincs kötve, "közvetlen").

A hemoglobin fokozott lebontásával
túl sok szabad bilirubin,
ami sárgaságként nyilvánul meg.

A hemoglobin fokozott lebontásának fő okai:
1) vörösvértestek pusztulása (HEMOLYSIS),
2) a hemoglobin pótlása egy újszülöttnél születés után.
A szabad bilirubinfelesleg egyéb okait lásd alább..
A hemolízis okozta sárgaságot hemolitikusnak nevezzük.

A szabad bilirubin tulajdonságai
(oldhatóság és toxicitás):
A szabad bilirubin rosszul oldódik vízben,
vagyis szabad bilirubin HIDROFOBEN,
ezért a szabad bilirubin átjuthat a sejtmembránokon és bejuthat a sejtekbe,
beleértve átjuthat a vér-agy gáton (BBB)
és bejutni az agysejtekbe.

A szabad bilirubin sejtekben történő felhalmozódásának következményei.

A szabad bilirubin sejtekben történő felhalmozódása sejthalálhoz vezet.
Különösen a szabad bilirubin felhalmozódása az agysejtekben az agysejtek halálához vezet (bilirubin encephalopathiáig)
és egy ember haláláig.

Így a szabad bilirubin hidrofób jellege mérgezővé teszi,
és a szabad bilirubin (hiper / bilirubin / emia és sárgaság) felhalmozódása életveszélyes állapot a szabad bilirubin hidrofób jellege miatt.

A szervezet képes mérgező szabad bilirubint kevésbé mérgezővé alakítani
(vagyis képes semlegesíteni a szabad bilirubint)
hidrofilitásának növelésével.
Ez a MÁJBAN fordul elő (hepatocitákban) - lásd alább.

2. A szabad bilirubin a makrofágokból jut a vérbe,

a vérben lévő szabad bilirubin kötődik az ALBUMINOKhoz
(ellentétben a "szabad" névvel),
ami lelassítja a szabad bilirubin áramlását a sejtekbe, beleértve az agysejteket is.

Amikor a vér áthalad a májon
a szabad bilirubint a májsejtek méregtelenítés céljából megfogják.

Ha kevés albumin van (90. tétel), akkor
a szabad bilirubin nem tud kötődni az albuminhoz és bejut a sejtekbe.
Vagyis az albumin hiánya hozzájárul a test bilirubin mérgezéséhez..
A bilirubin albuminhoz való kötődését a GYÓGYSZEREK megakadályozhatják,
mivel sok gyógyszer albuminhoz is kötődik, versengve a bilirubinnal.
Ezt figyelembe kell venni a sárgaság kezelésénél, mivel a gyógyszerek növelhetik az ember sárgasággal járó állapotának súlyosságát.

A szabad bilirubin hepatociták általi felvételének csökkentése:
a szabad bilirubin koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérben
és a közérzet romlása - lásd Gilbert-szindróma.

3. A hepatocitákban a szabad bilirubin kombinálódik a glükuronillal

(pontosabban két glükuronsavmaradékkal),
"BILIRUBIN CONNECTED" -re változik,
amely az epe áramlásával ürül ki a belekbe,
ha az epeutakban nincs akadálya a kiválasztódásnak.
A megkötött bilirubin egy része belép a vérbe.

A szabad bilirubin kötötté történő átalakításának jelentősége. -

A glükuronil hozzáadása növeli a bilirubin HIDROFILITÁSÁT,
ezért a bilirubin és a glükuronil (azaz bilirubinhoz kötött)
nem juthat át a sejtmembránokon a sejtekbe és a BBB-n keresztül az agyba,
ezért a hidrofil bilirubin kötött kevésbé mérgező,
mint hidrofób szabad bilirubin.
Ezért a szabad bilirubin bilirubinhoz kötötté alakításának folyamata
a bilirubin méregtelenítésének folyamata.

A folyamat megsértésének következményei
a szabad bilirubin kötése glükuronillal. -
A szabad bilirubin koncentrációjának növekedése a vérben (hiper / bilirubin / emia),
a szervezet mérgezése szabad bilirubinnal.

A kötött bilirubin képződésének reakciója.

2 UDP-glükuronil + szabad bilirubin;
; 2 UDP + bilirubin kötött
(szabad bilirubin, amelyhez két glükuronsavmaradék kapcsolódik)

A bilirubinhoz kötődő glükuronil forrása
a glükuronil kapcsolata az UDP-vel, vagyis az UDP-glükuronillal,
amelyet a glükuronát aktív formájának tekintenek.
A glükuronil hozzáadása a glükuronil UDP-ből történő átvitelével történik
és a glükuronil / transzferáz enzim katalizálja.

A glükuronil / transzferáz hiány következményei:

A csökkent glükuronil / transzferáz enzim aktivitás azt eredményezi
hogy csökkentse az enzim által katalizált reakció sebességét,
vagyis a szabad bilirubin kötötté alakulásának sebességének csökkenéséhez.
Ez a szabad bilirubin koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérben..
(A vérben a szabad bilirubin megnövekedett koncentrációjának másik oka a hemolízis).
Általában a csökkent glükuronil / transzferáz enzim aktivitás oka
egy mutáció a génben, amely ezt az enzimet kódolja.

Elégtelen glükuronil / transzferáz aktivitású gyermeknél
az újszülöttek kóros sárgasága születés után található
(nem tévesztendő össze az újszülöttek fiziológiai sárgaságával,
amelyet a MÁSODiktól a születés utáni 14. napig figyelünk meg
és a hemoglobin pótlásának köszönhető).
Lásd: Crigler-Nayyar-szindróma.

4. Bilirubin átalakulása a belekben:

A belekben a MICROFLORA enzimek hatása alatt
a kötött bilirubin visszaalakul szabad bilirubinná,
amely színtelen STERKOBILINOGEN-vé alakul.
A szterkobilinogén átalakul (oxidáció útján) STERKOBILIN-vé (barna pigment), amely kiválasztódik a széklettel és sötét színt ad neki.

5. A sztercobilinogén "végzete":

A stercobilinogen egy része a bélből a véráramba jut,
ahonnan a vizeletbe kerül.
A sztercobilin vizelet sötét színt kölcsönöz neki.

A szabad bilirubin a hemoglobin és más fehérjék hem részéből képződik,
hemet (hemoproteinek) tartalmazó citokrómok (P 450 és a légzési lánc, oxidázok, oxigenázok stb.).
A hemoglobint a hem / oxigenáz enzim alakítja verdoglobinná
(ugyanaz az enzim képezi a CO - guanilil / cikláz aktivátort - 96. tétel),
majd a verdoglobin biliverdinné alakul, és
A biliverdint a biliverdin / reduktáz enzim szabad bilirubinná alakítja.

118. 2. Szabad és kötött bilirubin:
összetétel, tulajdonságok, oldhatóság és toxicitás különbségei,
a bilirubinok képződése, átalakulása és a koncentráció növekedésének okai.

A bilirubinok összetételének különbségei:
A megkötött bilirubin abban különbözik a szabad bilirubintól
a kötött bilirubin 2 maradék glükuronsavat tartalmaz.

A bilirubinok oldhatósága:
A szabad bilirubin hidrofób,
és a kötött hidrofil (a glükuronilok jelenléte miatt).

Bilirubin toxicitás.
Megkötött bilirubin hidrofilitása miatt
nem tud átjutni a sejtmembránokon belül és átjutni a BBB-n,
hidrofób jellege miatt szabad bilirubin
képes bejutni a sejtekbe és átjutni a BBB-n,
mely miatt a szabad bilirubin sokkal mérgezőbb, mint megkötött.

Ezért nehezebb azoknak a betegeknek az egészségi állapota és állapota, akiknél a szabad bilirubinszint emelkedik,
mint a megnövekedett bilirubinszintű betegek állapota és jólléte -
a szabad bilirubin koncentrációjának növekedése nagyobb veszélyt jelent az életre, mint a kötött bilirubin koncentrációjának növekedése.

De olyan betegségek, amelyek a kötött bilirubin koncentrációjának növekedését okozták a vérben,
veszélyesebb lehet, mint azok a betegségek, amelyek a szabad bilirubin növekedését okozták.

A szabad bilirubin albuminnal való kötődése lelassítja a sejtekbe való bejutását és a BBB-n való áthaladását.

A bilirubin jelenléte a vizeletben:

Hidrofilitása miatt megkötött bilirubin
vizelettel ürülhet
"sör megjelenés" megadása;
de általában a vérben kevés bilirubin van megkötve,
így egy keveset a vizeletben,
a szabad bilirubin pedig hidrofób jellege miatt nem ürülhet ki a vizelettel,
még ha sok is van benne a vér.

118. 2. 1. INGYENES bilirubin cseréje
és a vér szintjének növekedésének okai:

A szabad bilirubin RES-ben képződik a hemoglobinból (főleg)
és a májba kell mennie ahhoz, hogy kötött bilirubinná alakuljon át,
ezért a vérben a szabad bilirubin koncentrációjának növekedésének okai a következők lehetnek:
1) a hemoglobin fokozott lebontása (elsősorban a HEMOLYSIS miatt),
2) a szabad bilirubin májellátásának csökkenése
(májbetegség vagy
a szállító fehérje hibája miatt),
3) a szabad bilirubin kötött bilirubinná történő átalakulásának csökkenése
a máj patológiája miatt
vagy a glükuronil / transzferáz enzim csökkent aktivitása miatt.

118. 2. 2. BINDED bilirubin cseréje
és a vér szintjének növekedésének okai:

A kötött bilirubin a májban szabad bilirubinból képződik
és ki kell választania az epével,
ezért a kötött bilirubin koncentrációjának növekedésének okai a következők lehetnek:

1) a kötött bilirubin "szivárgása" (bevitele) a májsejtekből a májsejtek károsodásakor és
2) a kötött bilirubin "szivárgása" az epeutak károsodása esetén
az epe kiáramlásának mechanikai akadályainak jelenlétében.

118. 3. Sárgaság: típusai, okai, patogenezise,
hogyan lehet megkülönböztetni a sárgaság egyik típusát a másiktól biokémiai mutatók segítségével
(a sárgaság biokémiai differenciálódása).

A sárgaság olyan állapot, amelyben:
megnövekedett bilirubin koncentráció a vérben (szabad vagy kötött, vagy mindkettő),
és a bőr és a sclera megsárgulhat.

sárgaság (felesleges bilirubinszint a vérben)
megnövekedett bilirubin termelés (hemből a hemből)
és / vagy csökkent bilirubin kiválasztással:
a szabad bilirubin hepatociták általi csökkent felszívódásával,
a kötött bilirubin csökkent kiválasztódása a bélbe.

Sárgaság HEMOLYSIS okozta
(vagyis ami a hemolízis során a hemből történő szabad bilirubin fokozott képződése miatt következik be) HEMOLYTIC-nek hívják.

Sárgaság, amelyet a máj patológiája okoz
(vagyis ennek oka a szabad bilirubin csökkent felvétele a májban
és a megkötött bilirubin "szivárgása" a sérült májsejtekből)
úgynevezett MÁJ.

Sárgaság, amelyet az epeutak MECHANIKAI akadálya okoz
(a kötött bilirubin epével történő kiválasztásának csökkenése
vagy szivárgása az epeutakból),
úgynevezett MECHANIKUS.

118. 3. 1. Hemolitikus sárgaság (szuprahepatikus).

Azért hívják, mert a hemolízis okozza.

A hemolízis és a hemolitikus sárgaság okai:

1) sikertelen vérátömlesztés,
2) RH-KONFLIKTUS,
3) Mérgek, amelyek hemolízishez vezetnek (hemolitikus mérgek, beleértve néhány kígyó mérgét is),
4) néhány örökletes betegség
(például a pentóz-foszfát út enzimjeinek alacsony aktivitásával - 35. bekezdés) stb..

Változások a pigmentanyagcserében hemolitikus sárgaságban -

1) fokozott hemolízis vezet
a szabad bilirubin fokozott képződéséhez,
amely bejut a véráramba,
ami a szabad bilirubin koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérben -
hiper / bilirubin / emia,

2) amikor a vér áthalad a májon
megnövekedett mennyiségű szabad bilirubin kerül a májsejtekbe,
megnövekedett mennyiségű kötött bilirubinná alakul,
ami megnövekedett mennyiségű sztercobilinná alakul,
amely a normálnál sötétebb székletben és vizeletben jelenik meg.

A hemolitikus sárgaság diagnosztikája:

1) a szabad bilirubin koncentrációja megnő a vérben,
2) a széklet és a vizelet sötét.

A vizeletben nincs (vagy kevés) bilirubin, mivel a szabad bilirubin hidrofób jellege miatt nem ürül ki a vizelettel, és a megkötött vér koncentrációja sem növekszik..

118. 3. 2. Máj sárgaság (parenchymás).

Így hívják, mert a máj patológiája okozza:
hepatitis, cirrhosis stb..

A hepatitis okai
(és a hepatitis ilyen megnyilvánulása, mint máj sárgaság):

1) VÍRUSOK (vírusos hepatitis: hepatitis A, hepatitis B, hepatitis C stb.).
A hepatitis A fertőzött ételeket fogyaszt, amelyeket mosatlan kézzel érintettek meg,
a hepatitis B és C ugyanúgy fertőzött, mint a HIV - "véren keresztül"),
2) A májat károsító mérgek (hepatotrop mérgek),
3) ALKOHOL stb..

A pigment anyagcseréjének változásai a máj sárgaságában:

1) a megbetegedett máj csökkentette a szabad bilirubin felvételét a vérből
a szabad bilirubin koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérben,
azaz hiper / bilirubin / emia,

2) a képződött kötött bilirubin "szivárgása" a sérült májsejtekből a megkötött bilirubin koncentrációjának növekedéséhez vezet a vérben,

3) a megkötött bilirubin mennyisége növekszik,
amely a vérből kiválasztódik a vizeletben, amely a vizeletet "sörszerűvé" teszi.

A máj sárgaságának diagnózisa:

1) mindkét bilirubin (szabad és kötött) koncentrációja megnő a vérben,
2) a vizelet a megkötött bilirubin jelenléte miatt "sörszerű".
3), és ami a legfontosabb, enzimdiagnosztika: máj sárgaságával a vérben: az LDH5, ALAT és ASAT enzimek aktivitása megnő
(míg az ALT aktivitás magasabb,
és az AST aktivitása magasabb, mint az ALT aktivitása, szívroham esetén,
de előfordul, hogy májpatológiával az AST aktivitása magasabb).

118. 3. 3. MECHANIKAI sárgaság.
Ő (szinonimák): obstruktív, obstruktív, subhepaticus.

Az obstruktív sárgaságot azért hívják, mert
obstruktív sárgasággal, a vérben megnövekedett mennyiségű bilirubin
mechanikus akadály akadályozása miatt az epeúti rendszerben,
ami miatt az epe kiáramlása a belekbe ZAVAR,
ami epe felhalmozódásához vezet az epevezetékekben
és az epeutak károsodására,
amelynek eredményeként az epe tartalma bejut a véráramba,
beleértve a kötött bilirubint is,
aminek következtében a megkötött bilirubin mennyisége megnő a vérben.

Az epe kiáramlásának mechanikus akadályai:

1) kövek (epekővel - epekő betegség),
2) helminták,
3) daganatok,
4) a szomszédos szervek gyulladásos betegségei.

A pigmentanyagcsere változásai obstruktív sárgasággal -

1) az epevezetékek károsodása
a kötött bilirubin koncentrációjának növekedéséhez a vérben,
amelyek egy része a vizelettel ürül, "sör megjelenést" kölcsönözve neki,

2) az epe bélbe áramlásának csökkenése
a kötött bilirubinból a sztercobilin képződésének csökkenéséhez vezet
és a széklet és a vizelet világosabb színében nyilvánul meg.

Az obstruktív sárgaság diagnosztikája:

1) a kötött bilirubin koncentrációja megnő a vérben,
2) az ürülék és a vizelet könnyű,
3) és a legfontosabb az enzimdiagnosztika: obstruktív sárgasággal
a vérben két enzim aktivitása egyszerre növekszik:
alkalikus foszfatáz és gamma-glutamil / transzferáz.
Az ALP aktivitás a GGT aktivitás növelése nélkül fokozódik az angolkórban és a csont patológiában,
és a GGT aktivitása anélkül, hogy növelné az alkalikus foszfatáz aktivitását, gyakori alkoholfogyasztás esetén megnő.

118. 3. 4. Kernicterus.

Néha a csecsemők alacsony enzimaktivitással születnek,
méregtelenítő bilirubin (glükuronil / transzferáz).
A csökkent enzimaktivitás oka ebben az esetben az enzimgén mutációja.

Ennek az enzimnek (glükuronil / transzferáz) alacsony aktivitása ahhoz a tényhez vezet, hogy
a szabad bilirubin nem alakul át kevésbé mérgező kötéssé,
ami miatt a szabad bilirubin koncentrációja megnő a vérben,
bejut a sejtekbe, a BBB-n keresztül az agyba jut, belép az agysejtekbe, felhalmozódik bennük.

Ez felveti a gyermek halálának kockázatát a bilirubin-mérgezés, az úgynevezett kernicterus miatt..

A glükuronil / transzferáz termelésének növelése néha megmentheti a gyermeket
a PHENOBARBITAL hatása alatt, amely felgyorsíthatja (indukálhatja) a glükuronil / transzferáz termelését - 120. o..
Ebben az esetben a fenobarbitált az anyának kell bevennie a gyermek születése előtt..

Nem szabad elfelejteni, hogy
a második naptól és a születést követő két héten belül
minden újszülöttnek sárgasága van,
a hemoglobin pótlásának köszönhető, és fiziológiának számít.

Veszélyesnek (kórosnak) tekintik, és figyelmeztetnie kell
sárgaság a születés utáni első napon és két hét után.

A Kernicterus hasonló a hemolitikushoz
az a tény, hogy mindkét sárgaság esetén
megnövekedett bilirubin koncentráció a vérben.

De a szabad bilirubin emelésének oka ezekben a sárgaságokban különböző:
hemolitikus sárgasággal
a (szabad) bilirubin koncentrációjának növekedésének oka
a fokozott képződése a hemolízis során,
és nukleáris sárgasággal
a (szabad) bilirubin koncentrációjának növekedésének oka
kötéssé alakulásának sebességének csökkenése
a glükuronil / transzferáz enzim hiánya miatt,
amelynek katalizálnia kell a szabad bilirubin kötötté alakításának reakcióját.

A sárgaság nem mindig nyilvánul meg "tiszta formájában",
"vegyesen" jelenhetnek meg. -

Például a hemolízis károsíthatja a májat,
mert a hemolitikus sárgaság képe végül képet adhat a máj sárgaságáról.
A máj patológiája az epeutak elzáródásához vezethet,
ezért a máj sárgaságának képe kiegészülhet és torzulhat az obstruktív sárgaság képével.

Sárgaságú vizelet (szín, típus, összetétel):

1. A "sörfajta" vizeletet megkötött bilirubin adja, amely akkor lép be a vizeletbe, ha sok van a vérben.
A vérben kötött bilirubin koncentrációjának növekedése máj- és obstruktív sárgaság esetén következik be.
2. A sztercobilin sötét színt ad a vizeletnek, amelynek feleslege a vizeletben hemolitikus sárgasággal fordul elő.
A sztercobilin stercobilinogénből képződik, amely a vérből jut a vizeletbe,
és belük belép a véráramba. (A belekben a máj epe által kiválasztott bilirubinból képződik: "szabadon keresztül" kötött - lásd fent).
Széklet: A hemolitikus sárgaságban előforduló túlzott sztercobilin miatt a széklet túl sötét lesz, az obstruktív sárgaságban pedig a sterkobilin-hiány miatt túl világos. De meg kell találnia, hogy a vérzés okozza-e a túl sötét ürüléket..

Bilirubincsere-séma

A bilirubin fő forrása a hemoglobin. Bilirubinná alakul a retikulo-histiocita rendszer sejtjeiben, főleg a májban, a lépben és a csontvelőben. Az eritrociták körülbelül 1% -a szétesik naponta, és hemoglobinjukból 10–300 mg bilirubin képződik. A bilirubin hozzávetőlegesen 20% -a nem érett vörösvértestek hemoglobinjából, hanem más hem tartalmú anyagokból képződik; ezt a bilirubint shuntnak vagy korai bilirubinnak nevezik. Eritroblasztok, éretlen retikulociták hemoglobinjából képződik, a csontvelőben bomlik le, mioglobinból stb..

Az eritrociták megsemmisítésekor a hemoglobin lebomlik globinná, vas-tartalmú hemosiderinre és vasmentes hematoidinná. A globin aminosavakra bomlik, és visszatér a fehérjék felépítéséhez a szervezetben. A vasat a szervezet oxidálja és ferritinként újrafelhasználja. A hematoidin (porfirin gyűrű) a biliverdin stádiumon keresztül bilirubinná alakul.

A kapott bilirubin bejut a véráramba. Mivel a vér fiziológiai pH-ján vízben oldhatatlan, kötődik a vérben történő szállításhoz használt hordozóhoz, főleg az albuminhoz..

A máj három fontos funkciót tölt be a bilirubin cseréjében: a vérből a hepatociták veszik fel, a bilirubin kötődik a glükuronsavhoz, és a kötött (konjugált) bilirubin felszabadul a hepatocitákból az epe kapillárisaiba. A bilirubin transzferje a plazmából a hepatocitába a máj sinusoidusaiban történik. A szabad (közvetett, nem konjugált) bilirubin hasad az albuminból a citoplazmatikus membránban, a hepatocita intracelluláris fehérjéi elkapják a bilirubint és felgyorsítják annak átjutását a hepatocitába.

A májsejtbe jutva a közvetett (konjugálatlan) bilirubin átkerül az endoplazmatikus retikulum membránjaiba, ahol a glükuronil-transzferáz enzim hatására a glükuronsavhoz kötődik. A bilirubin és a glükuronsav kombinációja vízben oldhatóvá teszi, ami lehetővé teszi az epébe való átjutást, szűrést a vesékben, és gyors (közvetlen) reakciót biztosít egy diazo-reaktív (közvetlen, konjugált, kötött bilirubin) reakcióval..

Ezután a bilirubin kiválasztódik a májból az epébe. A bilirubin kiválasztását a hepatocytából az epébe az agyalapi mirigy és a pajzsmirigy hormonjai szabályozzák. Az epében lévő bilirubin a makromolekuláris aggregátumok (micellák) része, amely koleszterint, foszfolipideket, epesavakat és kis mennyiségű fehérjét tartalmaz.

Az epe a nyomásgradiens szerint áramlik: a máj 300–350 mm-es vízoszlop nyomásán választja ki az epét, majd felhalmozódik a hólyagban, amely összehúzódásával 200–250 mm-es vízoszlopot hoz létre, amely elegendő ahhoz, hogy az epe szabadon áramoljon a nyombélbe. az Oddi záróizom relaxációjának feltétele.

A bilirubin bejut a bélbe, és a bakteriális dehidrogenázok hatására mezobilinogén és urobilinogén testekké alakul át: urobilinogén és szterkobilinogén. A bélből az urobilinogén fő mennyisége ürülékkel ürül stercobilinogén formájában (60–80 mg naponta), amely a levegőben stercobilinná alakul, amely barnára foltozza a székletet. Az urobilinogén egy része a bélfalon keresztül felszívódik és bejut a kapu vénájába, majd a májba, ahol lebomlik. Az egészséges máj teljesen lebontja az urobilint, ezért a vizeletben általában nem mutatható ki.

A stercobilinogen egy része a hemorrhoidális vénarendszeren keresztül az általános véráramba kerül, és a vesén keresztül választódik ki (kb. 4 mg naponta), így a vizelet normál szalmasárga színűvé válik.

Normális vér bilirubinszint:

Általános: 5,1–21,5 μmol / L;

közvetett (nem konjugált, szabad): 4–16 µmol / L (a teljes mennyiség 75–85% -a);.

közvetlen (konjugált, kötött): 1-5 μmol / L (a teljes mennyiség 15-25% -a).

A vér teljes bilirubinszintjének (hyperbilirubinemia) 27–34 µmol / l feletti növekedése oda vezet, hogy a bőr és a kötőhártya rugalmas rostjai megkötődnek, ami ikteres festéssel nyilvánul meg. A sárgaság súlyossága általában megfelel a bilirubinemia szintjének (enyhe forma - 85 µmol / l-ig, mérsékelt - 86–169 µmol / l, súlyos - 170 µmol / l felett). Az epeutak teljes elzáródása esetén a bilirubinszint naponta 30-40 μmol / h-val növekszik (150 μmol / L-ig, majd a sebesség csökken).

A sárgaság intenzitása a szerv vagy szövet vérellátásától függ. Először a sclera sárga foltja található, valamivel később, mint a bőr. A bőrben és a nyálkahártyákban felhalmozódó bilirubin más pigmentekkel kombinálva világos sárga színű, vöröses árnyalattal foltosítja őket. Ezt követően a bilirubin biliverdinné oxidálódik, és a sárgaság zöldessé válik. A sárgaság elhúzódó fennállásával a bőr feketés-bronz színűvé válik. Így a páciens vizsgálata lehetővé teszi a sárgaság időtartamának kérdését..

Bilirubin anyagcsere séma: az anyag koncentrációja normális, és a megsértés okai

Az emberi test összetett rendszer, molekuláris biológiai összetételű. Az összes folyamat, változás, átalakulás tanulmányozása különféle jogsértések esetén a diagnózis felállításakor történik. A bilirubin cseréje a szervek, testünk rendszereinek munkájának mutatója. A kurzus sémájáról többet megtudhat..

A bilirubin kémiai elem szilárd kristályok formájában. Az olvasztást magas hőmérsékleten hajtjuk végre (lúgoknál alacsonyabb). A kristályrács egyedi felépítése miatt az anyag oldhatósága csak a különböző típusú zsírokban jó (a molekulák a lipofil anyagok kategóriájába tartoznak), a szerves anyagokban, a vízben semmi sem történik a bilirubinnal.

A bilirubin mérgező, mert befolyásolja a mitokondriumok energiatermelését, képes áthaladni a sejtmembránokon és vonzani a hidrogén protonokat..

Bilirubincsere-séma

A bilirubin csak hemből nyerhető. A vegyület összetett szerkezettel rendelkezik, és komponensek egész készletét tartalmazza, bár az anyag jelentős részét az eritrocita hem metabolizmusa során nyerik. Különböző szervekben és testrészekben vannak ilyen sejtek, de maximális számuk a lépben koncentrálódik (erre megkapta az eritrocita temető kimondatlan nevét).

4 hónap elteltével a vérsejtek felszívják a makrofág szerkezetét, hasonló folyamatok indulnak meg a membrán deformációi következtében. Amikor az eritrocita sejt behatol a makrofágba, a makrofág enzimjei aktívan bomlani kezdenek bomlásuk során alkotó részeikre..

Az átalakulás szakaszai:

  1. Először a hem és az aminosavmaradékokat tartalmazó hem a hemoglobinból származik a hem-oxigenáz hatására, amelyeket a retikuláris hálóba szállítanak, ahol fehérjévé szintetizálódnak..
  2. A hem veszít egy vasiont, oxigént, hidrogéngőzt, a molekula, amely kezdetben gyűrű alakú, lineáris lesz.
  3. A biliverdin reduktázzal bilirubinok képződnek, amikor az átalakulások befejeződnek, az anyag molekulái elhagyják a makrofágok sejtjeit és bejutnak a véráramba.

Vér

Az eritrocita sejtek szerkezete körülbelül hat hónapig él, majd a hemoglobin felszabadulásával és utóbbi különálló részekre bomlásával kezd lebomlani. A bilirubin cseréje mindig pontosan a hemoglobinok lebomlásával kezdődik, a folyamatok főleg a mononukleáris fagociták sejtjeiben, a lép és a máj Kupffer-struktúráiban játszódnak le. A hisztocitákban a kötőszöveti struktúrák lefolyása lehetséges, függetlenül a lokalizáció szervétől.

A gyakorlatban emiatt a hemoglobin és szerkezete az epekategória pigmentjeinek kialakulásával abszolút mindenhol átalakulni kezd, ahol a vérsejtek kijárata van a vérrétegből - vérzés alakulhat ki, amely vaszkuláris sérülések következtében alakul ki a szomszédos szövetekben, és további hematoma szerkezeti vegyület képződik..

A zúzódás árnyékában bekövetkező változások a bilirubinnak is köszönhetők - először a haematoma piros, majd zöld, sárga és oldódás közben vörös színűvé válik egy barna árnyalattal (a bilirubin fő pigmentje)..

Az összes kémiai folyamatot, amelyben a hemoglobin szerkezete részt vesz, a modern orvostudomány részletesen tanulmányozta. Először a gyűrű metinhídja szakad meg, és a vasatomok megváltoztatják eredeti szerkezetüket. Ez egy zöld árnyalatú vegyület - a verdoglobin - képződésével történik.

Ezenkívül a protein-globin, egy vasatom, leválik a vedoglobin molekuláról, és kapjuk a biliverdint - szerkezeti szempontból színtelen anyagot, gyűrűlánc formájában (4. gyűrű, metinhidakkal kapcsolódnak egymáshoz)..

Biliverdin fokozatosan megkezdi a gyógyulást, vonzza magához a hidrogénatomokat. Ennek eredményeként magát a bilirubint nyerik - ez egy mérgező vegyület, amely a leginkább káros hatással van a központi idegrendszer sejtjeire..

A perifériás zónában lévő makrofágokban képződő bilirubin megköti a plazma vérfehérjét, amely aztán a csere mintája szerint a májba irányítja. Az albumin transzportja a bilirubinhoz nagyon fontos, mivel ez felelős az anyag eltávolításáért először bizonyos szövetekből, majd az emberi test egész rendszeréből..

A vér albumin-koncentrációjának változásával járó változások megzavarják a pigment normális májba jutását, a vérben, a szöveti kötőszerkezetekben való felhalmozódását okozzák..

Az újonnan született csecsemőknél gyakran élettani sárgaság van, amelyet a bilirubin testek szintézisének természetes folyamataként lehet megállítani.

Vannak olyan típusú gyógyszerek sárgaságai, amelyek a gyógyszerek és az albumin közötti versengő kölcsönhatás miatt alakulnak ki, és nem engedik megkötni a normál bilirubin kötéseket.

A konjugált bilirubinokkal rendelkező albumin szabad közvetett bilirubin. Ezt az osztályt egy speciális típusú kémiai reakció határozza meg, amely felelős az anyag koncentrációjáért a véráramban. A diazo-aktív szerekkel rendelkező részecske nem vesz részt az interakcióban.

A reakciók csak azután kezdődnek, hogy a szabad bilirubin áthalad egy speciális szerrel, amely teljesen oldható formává alakítja át. A fő szerek a koffein, az alkohol dörzsölése.

Máj

A szabad formájú bilirubinok szelektíven abszorbeálják a vér májsejtjeit a májsejtekben, az albumin kötések lebomlanak, és a glükuronsavval kölcsönhatásreakció kezdődik a bilirubáló glükuronidok további termelésével.

A folyamat során sima felületű membránok és UDP enzimek vesznek részt. A konjugációval az oldhatatlan bilirubinok oldható állapotokká alakulnak, ami az epe aktív kiválasztásához vezet. A vérbe újból kiválasztott bilirubáló glükuronid aránya jelentéktelen - nem haladja meg a 25% -ot.

A bilirubáló glükuronid általában egy különféle vörös színű anyag, amely folyamatosan ürül a szervezetből. Vagyis kötött, konjugált, közvetlen anyagról beszélünk.

A bélbe történő transzport után a bilirubáló glükuronid anyagok a helyi mikroflóra hatására kerülnek, megindulnak azok aktív részekre osztódásának folyamatai, amelyek közül az egyik a bilirubin. A felszabadult anyag további enzimatikus átalakulásokon megy keresztül.

Az egyik szakasz az urobilinogének előállítása mezobilirubinokkal. A vékonybélben található urobilinogén a kapu vénáján keresztül a májba szállul, és teljesen különálló részekre bomlik..

A vastagbélbe jutó mezobilirubinok kezdik átalakulni sztercobilinogénné. A disztális rész egy külön részét a vénás szerkezeti rendszer szívja be az általános típusú (szisztémás) szervezet vérkeringésébe. A vér eljuttatja az összetevőt a kiválasztó rendszer szerveihez, majd az anyag felszabadul a vizelet részeként.

A stercobilinogén komponens a fénysugarakkal való kölcsönhatás eredményeként az oxigénmolekulák átalakulnak stercobilinná - olyan komponenssé, amely a vizeletet szalmasárga színárnyalattá pigmentálja. A sztercobilin az, ami kémiai szerkezetét tekintve árnyalatot ad a vizeletnek (és nem az urobilin anyagot, mint gyakran mondják).

A vér szérumszerkezete a következőket tartalmazza:

  • 3 rész szabad közvetett anyag;
  • 1 rész kötött bilirubin.

A vizelet tartalmazhat urobilinoid-maradványokat (nyomokat).

Kóros állapotokban a vizeletben nem található közvetlen, közvetett bilirubin, mivel az albumin kötések zavarják a vesemembrán normális szűrési folyamatait.

Diagnosztika

A vérben, sokkal ritkábban a vizelettel lehet meghatározni, hogy a szervezetben milyen bilirubin-koncentráció található. A biokémiai teszt megmutatja a pigmentanyag teljes tartalmát, annak közvetlen formáját. A közvetett anyagot általában ezekből az értékekből számítják ki. Vagyis a pontos eredmények eléréséhez nem egy, hanem több elemzést kell átadnia.

Gyors diagnosztikai módszerek léteznek az azonnali eredmények elérésére - szó szerint néhány órán belül a mintavétel után. Ha a sárgaság tünetei vannak, egy speciális teszt lehetővé teszi az orvos számára, hogy megtalálja a probléma okát és elkezdje a helyes kezelést..

Szokásos vizsgálatot végeznek a pigment vizeletben történő kimutatására. Az automatikus elemző rendszerekkel végzett munka esetén a hiba valószínűsége minimális. A tanulmány nem képes pontos diagnózist felállítani, de az orvos könnyebben megérti az összképet, prognózist ad.

A vért vénába veszik, éhgyomorra, a legjobb, ha reggel étkezés előtt adják, vagy néhány órával egy nagyon könnyű étkezés után. A vizeletgyűjtés követelményei szabványosak - javasoljuk, hogy kövesse ezeket a helyes adatok megszerzése érdekében.

Gyűjtse össze a vizeletet steril tartályban, hagyja ki az első áramlást, először zuhanyozzon le, hogy a felesleges anyagok, részecskék, a nyálkahártya baktériumai ne kerüljenek be az elemzésbe.

A bilirubin koncentrációjának növekedésének okai

A következő tényezők növelik az anyag koncentrációját a vérben:

  • a vörösvértestek fokozott pusztulása;
  • a bilirubin nem megfelelő feldolgozása;
  • az epe kiáramlásával kapcsolatos problémák.

Ha a vörösvérsejtek túl gyorsan pusztulnak el, akkor a hemoglobin-tartalom és ennek megfelelően a bilirubin közvetett típusa meredeken megnő. Ez a megfelelő szisztémás betegségek, például vérszegénység hátterében történik..

Általában a sclera, a nyálkahártya, a bőr sárgulni kezd, a migrén és a láz aggódik. A vizelet sötétedhet, fáradtság alakulhat ki.

A tünetek a jobb borda alatti nehézség, keserűséggel böfögés, sötét vizelet, világos ürülék. Az ok néha az örökletes enzimproblémákban keresendő.

Újszülötteknél a bilirubin-tartalom mindig magasabb a normálnál, mivel a vörös testben aktív pusztulási folyamatok lépnek fel a gyermek testében. Amíg a gyermek az anyaméhben van, a magzati hemoglobin jelen volt az eritrocitáiban - ugyanaz, mint a felnőttekben.

Normális esetben az újszülött állapota az első napon normalizálódik. Ha ez nem történik meg, akkor kóros sárgaságot diagnosztizálnak és megfelelő kezelést írnak elő. Terhes nőknél a bilirubin tartalma általában nem haladja meg a normát, de az utolsó trimeszterben megfelelő változások léphetnek fel.

A negatív vizsgálati eredmények jelzik az epe áramlásának romlását és a kezelés szükségességét. Átfogó vizsgálat ajánlott.

Magas bilirubin-koncentráció esetén meg kell határozni a vörösvértestek fokozott pusztulásának okát. Ha vannak májbetegségek, akkor a bilirubin növekedése csak tünet, és az elsődleges betegséget kezelni kell.

Az epe kiáramlásával kapcsolatos problémák esetén az orvos olyan terápiás rendszert ír elő, amely hozzájárul annak normalizálásához, és ennek megfelelően a vérben a bilirubin normális szintjének helyreállításához vezet. A gyermekeknek májenzimeket, például fenobarbitált, aktivátorokat és induktorokat írnak fel.

Az újszülött kezelésének szükségességét az orvosnak kell meghoznia, önállóan adjon gyógyszereket a gyermeknek, mert úgy tűnik, hogy szükségesek, nem.

Ellenjavallatok vannak. Konzultálni kell szakemberrel.

A bilirubin cseréje az emberi testben: norma és patológia

A különféle szakterületek orvosainak ismerniük kell a bilirubin cseréjét az emberi testben normál módban és kóros rendellenességekben. Ha a bilirubin metabolizmusának normális folyamata megszakad, olyan tünet jelenik meg, mint a sárgaság. A kezdeti szakaszban a pigmentanyagcsere megsértését csak laboratóriumi vizsgálatokkal lehet kimutatni. Az egyik fő ilyen vizsgálat a vérszérum biokémiai elemzése..

  • 1. A bilirubin normál cseréje
  • 2. A bilirubin cseréje különféle kóros állapotokban
  • 3. Szuprahepatikus (hemolitikus) sárgaság
      • 3.0.1. A sárgaságra jellemző
  • 4. Máj (parenchymás) sárgaság

    A bilirubin epe pigment. A test hemetartalmú vegyületeinek bomlásterméke, amelyet többszörös átalakulás révén a vesék és a gyomor-bél traktus választ ki az emberi testből..

    Egy felnőttnél körülbelül 250-400 mg bilirubin képződik naponta. Normális esetben a bilirubin a RES (reticuloendothelialis rendszer) szerveiben lévő hemből képződik, főleg a lépben és a csontvelőben, hemolízissel. A pigment több mint 80% -a hemoglobinból, a fennmaradó 20% pedig egyéb hem tartalmú vegyületekből (myoglobin, citokrómok) képződik.

    A hem porfirin gyűrűje a hem oxigenáz enzim hatására oxidálódik, vasatomot veszít, és verdoglobinná alakul. Ezután a biliverdinbe, amelyet redukálnak (a biliverdin reduktáz enzim segítségével) közvetett bilirubinná (NB), amely vízben oldhatatlan vegyület (szinonima: konjugálatlan bilirubin, azaz nem kapcsolódik glükuronsavhoz).

    A vérplazmában a közvetett bilirubin erős albuminnal kötődik, amely a májba szállítja. A májban az NB közvetlen bilirubinná (PB) alakul. Ez jól látható a 2. ábrán. Ez az egész folyamat 3 szakaszban zajlik:

    1. 1. A hepatociták (májsejtek) közvetett bilirubint foglalnak el az albumin hasítása után.
    2. 2. Ezután az NB-konjugáció folytatódik bilirubin-glükuroniddá (közvetlen vagy kötött bilirubin) való átalakulásával.
    3. 3. És a legvégén a képződött közvetlen bilirubin kiválasztása a májsejtből az epevezetékbe (onnan az epevezetékbe).

    A második szakasz egy enzim - UDPGT (uridin-difoszfát-glükuronil-transzferáz vagy, egyszerűen fogalmazva: glükuronil-transzferáz) segítségével zajlik..

    Az epének részeként a duodenumban a 2-UDP-glükuronsav elszakad a közvetlen bilirubintól, és mezobilirubin képződik. A vékonybél végrészeiben a mezobilirubin mikroflóra hatására urobilinogénné redukálódik.

    Ez utóbbi 20% -a felszívódik a mesenterialis ereken keresztül, és ismét a májba kerül, ahol teljesen elpusztul pirrol-vegyületekké. A vastagbélben lévő urobilinogén többi része pedig sztercobilinogénné redukálódik.

    A szterkobilinogén 80% -a ürül az ürülékben, amely a levegő hatására stercobilinná alakul. A stercobilinogen 20% -a felszívódik a középső és az alsó vérzéses vénákon keresztül a véráramba. Onnan a vegyület a vizelet részeként és sztercobilin formájában távozik a testből.

    A közvetett és közvetlen bilirubin összehasonlító jellemzői:

    Milyen a bilirubin cseréje a szervezetben

    Normális esetben a bilirubin cseréje 3 szakaszból áll: a vörösvértestek képződése a hemoglobinból, a közvetett mérgező anyag átalakulása vízoldható direktsá, és ez utóbbi epével történő kiválasztása a belekben. Ha az első szakaszban az eritrociták intenzíven elpusztulnak (hemolitikus vérszegénység, szepszis, malária), akkor a közvetett bilirubin tartalma nő, és a szuprahepatikus sárgaságra a sötét (majdnem fekete) ürülék és a citrom bőrszíne jellemző..

    Májbetegségekben (hepatitis, cirrhosis) a pigmentkötési rendellenességek a második szakaszban jelentkeznek, a közvetlen és közvetett bilirubin növekedik. Az intrahepatikus sárgaság a máj megnagyobbodásával, esetleg a tudatzavarral, a narancssárga árnyalatú bőrrel, a sötét vizelettel jelentkezik.

    A metabolikus patológiával rendelkező, harmadik szakaszban szenvedő betegségek esetében az epe (epeutak kövei, daganata) kiáramlásának nehézségei jellemzőek. Emiatt a közvetlen bilirubin növekszik, és a subhepaticus sárgaságnak vannak jelei: zöldes bőrszín, világos ürülék és sötét sör vizelet.

    Mit jelent a bilirubin cseréje, milyen séma szerint történik

    A bilirubin cseréje a biológiai reakciók egymást követő szakaszainak ciklusa, amely három fő szakasz diagramjaként ábrázolható:

    1. Az eritrociták lebontása és a bilirubin képződése.
    2. Májba jutás és méregtelenítés.
    3. A pigment eltávolítása a testből.

    Az eritrociták lebontása és az anyagcsere biokémiája a vérben

    A pigmentanyagcsere biokémiájának első szakasza a vérsejtek lebontásától a bilirubin képződéséig tartó reakcióciklus. Az epe pigment fő forrása az eritrocita hemoglobin (80%), kevés (20%) képződik prekurzor sejtek hemfehérjéiből (például éretlen retikulocitákból vagy eritroblasztokból).

    Az átalakulás helye a csontvelő, a lép és a máj. A vérsejt 3 hónapos élet után megsemmisül, és a felszabadult hemoglobin a következőkre bomlik:

    • globin (fehérje, aminosavakká alakul, amelyeket azután enzimszintézishez használnak);
    • hemosziderin vasal, amely oxidálódik és ferritin formájában tárolódik;
    • a hematoidin biliverdinné, majd bilirubinná alakul.

    A kapott pigment kis vérfehérjékkel (albumin) egyesül, és a vérárammal a májba jut.

    Semlegesítés a májban

    Az anyagcsere máj szakasza a következő szakaszokat tartalmazza:

    1. Közvetett bilirubinképződés.
    2. Közvetett konvertálása egyenesre.
    3. Közvetlen allokáció az epeutakra.

    A bilirubin-albumin komplex először bejut a máj orrmelléküregébe, ahol a fehérje rész lehasad róla, és ennek eredményeként megjelenik a szervezetre mérgező, közvetett (nem kötött) bilirubin. Veszélyes a szervezet számára, mivel jól oldódik a zsírokban, behatolhat a sejtmembránokba és felhalmozódhat a szövetekben, beleértve az agyi idegsejteket is.

    Az indirekt bilirubin bejut a májsejtekbe, amelyben a pigment nagyon fontos méregtelenítése glükuronsavval kombinálva történik. Ennek eredményeként elvész a zsírokban való oldódás képessége, és a pigment hidrofilitást, azaz vízben való oldhatóságot nyer. Ez a funkció segít neki:

    • be epe;
    • részben a vesékben szűrődik (a vizelet sárgává válik);
    • gyorsan kapcsolatba lép a reagensekkel a vér vizsgálata során, ezért nevezik közvetlennek, mivel azonnal reagál (közvetlen és gyors reakció).

    A májsejtekből származó közvetlen bilirubin átjut az epevezetékbe. Ebben a szakaszban a folyamatot az agy agyalapi mirigye és a pajzsmirigyhormonok irányítják. Az epében lévő bilirubin kombinálódik koleszterinnel, zsírsavakkal, fehérjékkel. A májcsatornák tartalma az epehólyagba kerül, majd étkezés közben a belekbe költözik, hogy javítsa a zsírok emésztését.

    Kiválasztás a testből

    A belekben a bilirubinból baktériumok hatására urobilinogén és szterkobilinogén keletkezik. Ez utóbbiból sztercobilint nyernek, amely barnára festi a székletet. Az urobilinogén egy része a bélfalból bejut a véráramba, és a májban teljesen feldolgozza. Kis mennyiségű pigment ürül a vizelettel.

    Nézze meg ezt a videót a bilirubin cseréjéről:

    A bilirubin képződésének mechanizmusa és jellemzői gyermekeknél

    Az újszülötteknél különbségek vannak a bilirubin képződésének és cseréjének mechanizmusában, ezek összefüggenek a vér sejtösszetételének sajátosságaival és a pigment átalakításában és eliminálásában részt vevő enzimek éretlenségével. Ez fiziológiai (vagyis betegségektől mentes) sárgaság formájában nyilvánul meg. Fő ok:

    • a máj enzimrendszerének elégtelensége, amelyek részt vesznek a közvetett bilirubin közvetlen átalakításában (koraszülötteknél akár 3 hónapig is tarthat);
    • sok őssejt képződik a csontvelőben;
    • a vörösvérsejtek gyorsabban pusztulnak el, mint a felnőtteknél.
    Az újszülöttek hemolitikus sárgaságának patogenezisének sémája

    A vérösszetétel és a máj működésének zavarai nélküli sárgaság nem rontja a gyermek jólétét, és önmagában elmúlik..

    Bilirubin anyagcsere betegségekben

    A bilirubin anyagcseréjének zavarai különböző szakaszokban fordulhatnak elő:

    • az eritrociták megsemmisítése - hemolitikus vérszegénység, malária, thalassemia, autoimmun vérszegénység;
    • eltérések a bilirubin vérből való megkötésében és a közvetett közvetlen átalakulása - vírusos, toxikus hepatitis, májcirrhosis, zsíros degeneráció, tumor;
    • az epeutakba történő kiválasztás vagy a belekbe jutás akadályai - kövek, a csatornák szűkülete, daganattal történő összenyomás vagy a hasnyálmirigy megnagyobbodott feje.

    A sárgaságnak három típusa van, az elváltozás szintjétől függően:

    • szuprahepatikus (vérbetegségek esetén);
    • máj (a májsejtek pusztulása);
    • subhepaticus (az epe kiáramlásának elzáródása).

    Miért olyan fontos, hogy a bilirubin cseréje normális legyen?

    Ha bármelyik szakaszban a bilirubin cseréje eltér a normától, akkor:

    • a bőr és a nyálkahártyák sárgulása a pigment felhalmozódása miatt;
    • az energia- és fehérjemolekulák képződése lelassul (gyengeség, alacsony hatásfok);
    • Az élelmiszer megemésztésének nehézségei (puffadás, szabálytalan bélmozgás, a test önmérgezése);
    • májfájdalom (jobb hypochondrium);
    • a májsejtek romlása.

    A legveszélyesebb állapot a testre mérgező, közvetett bilirubin felhalmozódásával jár. Képes elpusztítani az újszülöttek agysejtjeinek (magjainak) csoportjait. Az encephalopathia a tudat romlásával és a neurológiai rendellenességekkel (görcsök, légzési rendellenességek, hallás) romlik, súlyos esetben kóma és halál kíséri.

    A felnőtt betegeket a koleszterin kiválasztásának lassulása jellemzi, ami növeli a szívroham, a stroke kockázatát..

    A bilirubin anyagcseréjének megzavarásának okai

    A bilirubin metabolizmusának megzavarásának fő okai a következők:

    • fokozott közvetett a fokozott hemolízis (hemolitikus vérszegénység, sarlósejtes vérszegénység, thalassemia, autoimmun betegségek) és veleszületett, hibás enzimekkel járó betegségek (Gilbert-szindróma) miatt;
    • közvetlen növekedés, máj-, intrahepatikus csatornákra és extrahepatikus tényezőkre vannak felosztva.
    A Gilbert-szindróma patogenezise

    A májbetegségek (hepatitis) a következők: vírusos, bakteriális, alkoholos, gyógyszeres, mérgező. Az epe stagnálásának oka a májban:

    • krónikus hepatitis akut stádiumban;
    • sárgaság terhes nőknél;
    • májzsugorodás;
    • örökletes betegségek: Dabin-Johnson, Rotor;
    • a májszövet rákja.

    A bilirubin anyagcseréjének megszakadásának extrrahepatikus tényezői a következők:

    • hasnyálmirigy-gyulladás - akut, a krónikus súlyosbodása;
    • az epevezetékek patológiája - a daganat kompressziója kívülről, cicatricialis szűkület, gyulladás, kövek;
    • parazita betegségek - echinococcosis;
    • a duodenum károsodása (gyulladás, duzzanat);
    • nyirokcsomó-változások (lymphogranulomatosis).

    Állapotdiagnosztika

    A bilirubin metabolizmusának zavarait okozó diagnózis tisztázása érdekében átfogó vizsgálatot végeznek:

    • általános vérvizsgálat (hemoglobin, eritrociták, számuk és alakjuk) és biokémiai májvizsgálatokkal (bilirubin és közvetlen, közvetett frakciói, AST enzimek, ALT, alkalikus foszfatáz), ferritin, transzferrin;
    • immunológia - vírusok és autoimmun antitestek;
    • vizeletvizsgálat bilirubinra, urobilinra;
    • az okkult vér székletének elemzése;
    • A máj, a lép ultrahangja;
    • Mágneses rezonancia képalkotás;
    • májbiopszia;
    • az epeutak kontrasztjának kitöltése (kolangiográfia).

    Hogyan kezeljük a problémákat

    A diagnózis felállítása után a következőket írják elő a kezelésre:

    • diéta gyakori, töredékes étkezésekkel, a zsíros, sült és fűszeres ételek, a dohányzás, az alkohol tilalma;
    • fényterápia (fényterápia);
    • vér vagy plazma transzfúzió.
    Fototerápia

    Ha az epe kiáramlása nehéz és nincs jelzés a műtétre, az Ursofalk, az Allochol, a Cholenzym, a körömvirággal ellátott choleretic teák, az immortelle, a cickafark, az enteroszorbensek (Polysorb) jelennek meg. Vírusos hepatitis esetén antivirális szerekre van szükség, hormonok, citosztatikumok segítenek megakadályozni a hemolízist.

    Ha kövek találhatók az epehólyagban, akkor annak eltávolítására műtétre van szükség. Súlyos hemolitikus anaemia esetén néha szükséges a lép eltávolítása. A csatornákat összenyomó daganatok szintén műtéti kezelésnek vannak kitéve.

    És itt többet megtudhatunk a férfiak vérében a bilirubin mutatóiról.

    A bilirubin anyagcseréjének zavarai sárgaságban nyilvánulnak meg, ez a vörösvérsejtek pusztulásával, májbetegségekkel és az epe kiáramlásának akadályozásával jár. Az általános, közvetlen, közvetett bilirubin diagnózisának, tüneteinek és vizsgálati adatainak felállításához egy további vizsgálat eredményeit kell figyelembe venni.

További Információ A Tachycardia

Természetesen minden szerv fontos az emberi test számára, mivel meghatározott funkciót lát el. Közvetlenül attól függ, hogy működnek-e más rendszerek.

Mi az a hemosztasiogram?A terhesség szakaszában a nő teste jelentős változásoknak van kitéve, a hormonális háttér felépül, az immunrendszer csökken, a vérkeringés további köre jelenik meg.

Ha a fizikai állapot romlik a szív- és érrendszeri elégtelenség gyanújával, azonnal kórházba mehet, és hatalmas kardio-arzenált tapasztalhat, ugyanakkor javulhatnak az egyéni fizikai paraméterek, de az általános állapot nem.

A cikk megjelenésének dátuma: 2018.09.21A cikk frissítésének dátuma: 2019.12.19A karokban lévő kiálló vénák a legtöbb esetben csak esztétikai problémát jelentenek.