Trombociták

A vérlemezkék - ovális alakú vérkomponensek közepén kissé ellapulhatnak. A vérlemezkék működését nehéz túlbecsülni, mivel ezek a sejtek nemcsak a véralvadásért felelősek, hanem a patogén mikroorganizmusokkal szembeni rezisztenciáért is, és aktívan részt vesznek az erek felépítésében..

Ezen képződött elemek megnövekedett vagy csökkent mennyisége 1 mm3 vérben a test bizonyos kóros folyamatának következménye. Ha vannak tünetek, azonnal orvoshoz kell fordulni, és nem szabad figyelmen kívül hagynia a problémát vagy az öngyógyítást.

Szerkezet

A vérlemezkék szerkezete meglehetősen összetett, és nem korlátozódik egy lemezre, amely csak alkotóelemeket tartalmaz. A lemez minden rétege elvégzi a saját funkcióit:

1. Külső réteg vagy háromrétegű membrán. E membrán vastagságában foszfolipáz A található, amely felelős a vérrög kialakulásáért. Itt vannak azok a receptorok, amelyek felelősek a többi lemezhez való tapadásért és a test szöveteihez való kapcsolódásért.
2. Lipid réteg. Glikoproteinekből áll. Az anyag felelős a lemez alkatrészeinek egymáshoz való tapadásáért és ebben az állapotában hosszú ideig.
3. Mikrotubulusok. Felelős a sejttartalom szerkezetének és mozgásának összehúzódásáért.
4. Organelle zóna. Különböző összetevőkből áll, amelyek általában felelősek a sebgyógyulásért.

Meg kell jegyezni, hogy a mikrotubulusok egy citoszkeleton, amely a vérlemezkék formáját képezi. A "felnőtt" test mérete 0,002-0,006 mm.

Oktatás és életciklus

A vérlemezkék élettartama sokkal rövidebb, mint az eritrocitáké - a sejtek felbomlása és pusztulása a 7–14. Napon következik be, ezek a vérkomponensek átlagosan körülbelül tíz napig élnek.

Hol pusztulnak el a vérlemezkék? A vérlemezkék pusztulásának folyamata a májban vagy a lépben megy végbe. A vérlemezkék megsemmisítésének kérdésére adott válasz megegyezik a vörösvérsejtek helyzetével..

Hol képződnek ezek a vérkomponensek? A sejttermelés a csontvelőben kezdődik, a fejlődés és érés helye a hiányos csontok (csigolyák, kismedencei csontok).

Ezek a vérlemezek a következőképpen alakulnak ki: a szivacsos keverék olyan őssejteket hoz létre, amelyek nem képesek megkülönböztetni, vagyis természetüknél fogva nincsenek hajlamosak egyik vagy másik típusra. Bizonyos patogenetikai tényezők eredményeként átalakulnak a kívánt sejtekké.

A kialakult sejt a képződés több szakaszán megy keresztül:

• az őssejt megakariocita egységgé válik;
• a megakaryoblast szakasz kezdődik;
• a már kialakult protrombocita promegakariocitává válik;
• teljes értékű vérlemezke képződik.

Tehát több szakaszban a vérlemezke szerkezete következik be. A vérlemezkék normális száma egy felnőttnél 150–375 000 000 000 véregységben. A vérlemezkék aránya a nőknél és a vérlemezkék aránya a férfiaknál eltér, ami az emberi test fiziológiai felépítésének sajátosságainak köszönhető.

Funkciók

A vérlemezkék formája és felépítése a fő funkció ellátására irányul - a vér leállítására a bőr és a szövetek integritásának mechanikai károsodása esetén. A lemezlemezek a következő feladatokat látják el:

• a szerotonin metabolizmusa;
• védő - a lemezek befogják az idegen sejteket és elpusztítják őket;
• a növekedési faktor felszabadulása, mivel haláluk után az ennek felelős komponensek felszabadulnak;
• vérzéscsillapító - megvalósításához a sejteket nagy és kis kompozíciókba csoportosítják.

Ezért a vérlemezkék nagyon fontosak, ami azt jelenti, hogy meg kell őrizni optimális számukat. Ehhez éves megelőző vizsgálatokat terveznek a klinikán..

Vérnormák

A vérlemezek száma a nőknél alacsonyabb, mint a férfiaknál, de ez nem a betegség következménye, mivel ezek a mutatók a fiziológiai felépítésnek köszönhetők.

A vérlemezkék aránya a vérben 200–400 × 10 ^ 9 / l. Éjjel, tavasszal csökkenhet számuk, ami nem lesz patológia. A vérlemezkék aránya a nők vérében 180-320 × 10 ^ 9 / l, de a menstruációs áramlás időszakában ezen vérsejtek száma meredeken, egyes esetekben akár 50% -ra is csökken. Ha érdekli a nők életkor szerinti normája, erre külön táblázat található. Ugyanígy meg lehet tudni a férfiak életkor szerinti normáját..

Meg kell jegyezni, hogy a vérlemezkék aránya a nőknél lényegesen alacsonyabb, mint a férfiaké, mivel az erősebb nem számára az optimális nem 180–400 × 10 ^ 9 / l. Az ilyen vérlemezkék megnövekedett száma a nemi hormonok termelésének köszönhető, de a férfiaknál a vérlemezkeszám normális..

Újszülötteknél a vérlemezkék sokkal alacsonyabbak - akár 100 × 10 ^ 9 / l. Egy év alatti gyermekeknél a vérvizsgálat vérlemezkéje megnő - 150-350 × 10 ^ 9 / l, és egy év múlva fokozatosan visszatérnek egy felnőtt normájához.

Az optimális mutatóktól való enyhe eltérés nem mindig lesz egy bizonyos betegség eredménye (ez például a nők vérlemezkeszámáról mondható el), de a biofluid összetételének jelentős megsértése egyértelműen orvosi vizsgálatot és megfelelő kezelést igényel. Ha rosszul érzi magát, orvoshoz kell fordulnia, és nem szabad figyelmen kívül hagynia a problémát, és saját maga sem kell megkísérelnie orvosolni.

Meg kell érteni, hogy annak megállapítása, hogy hány vérsejt van a testben, csak diagnosztizálható. A klinikai kép csak a szervezet meghibásodását jelezheti, de laboratóriumi és műszeres diagnosztikai eljárások nélkül lehetetlen megnevezni azt az alapbetegséget, amely a vérösszetétel változását okozta.

Nem lesz felesleges szisztematikusan megelőző orvosi vizsgálatot végezni különböző klinikusok részéről, és teszteket végezni. Ez segít, ha nem is megakadályozza (bár lehetséges), akkor legalább időben diagnosztizálja ezt vagy azt a kóros folyamatot. Bármely alapbetegség időben történő kezelése jelentősen növeli a teljes gyógyulás esélyét.

Ahol vérlemezkék képződnek és elpusztulnak egy személyben (mely szerv termeli)

A vérlemezkék a legkisebb vérsejtek. Mindenkinek tudnia kell, hogy hol alakulnak ki a vérlemezkék, és milyen funkciót lát el.

A sejtek szerepe a testben

Ezek a részecskék fontos szerepet játszanak a fibrin képződésében, oxigénnel látják el a test szöveteit és támogatják az immunitást. A sejtek elvégzik a vérrögképződés funkcióját, és a vérzés meghibásodásának sebessége sérülésüktől függ. Amikor egy személy megkarcolódik, ezek a részecskék elkezdenek lebomlani és a sérült erekhez kapcsolódni, helyreállítva azokat és a véralvadást.

Ezt a folyamatot trombocita aggregációnak nevezzük. Az emberi szervek, amelyekben a leukociták és a vérlemezkék elpusztulnak, hajlamosak a gyulladásra. A vérsejtek aktiválják az immunrendszert, megszünteti a gyulladás fókuszát.

Milyen szerv termeli

A csontvelőben vérlemezkék keletkeznek. Először az emberekben megakarioblaszt képződik, amely hálós keretet hoz létre. Ezután érik, eloszlik, csökken a mérete és elválasztja az érett részecskéket tőle..

Nincs magjuk, de a citoplazma sok granulátumot tartalmaz olyan anyagokkal, amelyek hozzájárulnak a véralvadási faktorok kialakulásához. Fő funkciójuk az eritrociták kötődési folyamatainak fejlesztése a trombus kialakulása és megszilárdulása során. Ezeknek a részecskéknek az életciklusa három-hat nap. Feloldódnak az érhámban és a lépben.

A véralvadásnak két szakasza van:

• Celluláris, amelyet vérlemezkék hajtanak végre. Olyan anyagokat képeznek, amelyek vonzzák a vörösvérsejteket a trombusképződés helyére, és kiválasztják az alvadáshoz szükséges komponenseket. Miután a sejtek befejezték működésüket, megkezdődik a második szakasz.
• Fehérje, amelyben a véralvadási faktorok megjelennek és az artéria felszakadásának helyére költöznek, és trombus képződik. Tevékenységük a krónikus betegségek számától, mennyiségétől és jelenlététől függ..

Ezeknek a részecskéknek az aggregációja fontos mutató a koagulációs rendszer értékeléséhez. Az aggregációs ráta a laboratóriumban határozható meg. Trombocita sejtek képződnek a szövetek helyreállítási és regenerációs folyamatainak kiváltására.

Hol pusztulnak el

A vérzés leállításához a vérlemezkék lebomlanak és meghalnak. A vér viszkozitása puffert hoz létre, amely a vért az edény belsejében tartja. Ezek a részecskék végzik ezt a munkát. Éber állapotban vannak, és vérveszteség veszélye esetén gyorsan el tudják látni szerepüket. A nagy mennyiség miatt ezen részecskék felhalmozódása az érfal közelében történik. Az edények belsejében van egy héj, amely az endotheliumból áll.

Ha egy személynek nincs rendellenessége vagy sérülése, ezek a részecskék az endotheliumban keletkeznek. Ennek köszönhetően a vér az elágazó ereken keresztül mozog. Az ilyen vérelemek azonnal reagálnak az ér sérülésére.

Aktiválásuk a következő feltételek mellett történik:

• változások a vaszkuláris endotheliumban;
• érelmeszesedés;
• gyulladás;
• a vér alvadási elemeinek túlzott mértékű képződése;
• mérgezéssel járó súlyos betegségek.

A mechanizmus akkor vált be, amikor nemcsak az edény károsodásait próbálják helyrehozni, hanem a kívánt viszkozitást is fenntartják, és lehetőséget biztosítanak a vér keringésére nagy viszkozitású körülmények között. Ez a fő szerepük..

Ezeknek a testeknek a testben történő aktiválódási és termelési láncolata a következő:

• tartsa be az edény károsodásának helyét;
• alakjuk megváltoztatása;
• sok folyamat jelenik meg a felszínükön;
• csillag alakot hoznak létre;
• területük növekszik.

A sejtek az érsérülés helyén felhalmozódnak, így egy olyan konglomerátumot hoznak létre, amelyen a fibrinogén ülepedik. A sejtekkel kölcsönhatásban képezi a végső vérrögöt, amely megállítja a vérveszteséget. A testek mitokondriumokat tartalmaznak, amelyek redoxi reakciók révén energiával látják el a sejteket.

Mitokondriumok szükségesek a gyors pusztuláshoz. A vérlemezke aggregáció olyan folyamatok láncolatát indítja el, amelyek túlzottan aktivált állapotba történő átmenethez vezetnek. A mitokondriumok szelektálják és felhalmozzák a kalciumot, amikor koncentrációja meghaladja a kritikus szintet, megkezdődik a vérlemezkék pusztulásának folyamata. A mitokondriumból kifröccsen a kalcium és az oxigén. A sejtváz elpusztul, térfogata nő. A megnagyobbodott tárgy külső membránján lipid jelenik meg, amely elősegíti a gyors alvadást.

Rendszeresen vérvizsgálatot kell végezni ezeknek a részecskéknek a testben való mennyiségének megállapítása érdekében, hogy azonosítsák hiányukat és megakadályozzák a különféle betegségek előfordulását. A vérlemezkék képződése az emberi test egyik fontos folyamata, amelyen számos rendszer megfelelő működése függ..

Ahol vérlemezkék képződnek egy felnőttnél: mi ez a folyamat

Az emberi vér sok elemből áll, amelyek felelősek az egész test normális működéséért. A thrombocyta szint csökkenése megváltozhat az elégtelen termelés vagy pusztulás miatt. Annak ismeretében, hogy a vérlemezkék hol képződnek, időben észreveheti e szerv munkájának megszakadását, és orvoshoz fordulhat. Ehhez elegendő ismerni e vérelemek alacsony szintjének tüneteit..

A vérlemezkék szerepe a testben

A legkisebb vérsejtek felelősek a véralvadásért. Még a kis sebek sem gyógyulnak meg nélkülük. Ha ez a thrombocyta funkció károsodott, a vérzés halálhoz vezethet. Például hemofíliában ezeknek a vérelemeknek a munkája megszakad az X kromoszómán lévő megváltozott gén miatt. De néha a véralvadási problémák a vérlemezkék pusztulása miatt jelentkeznek. Ezeknek a sejteknek az elégtelen termelése is az oka lehet..

Trombocita funkció

Ha a testben bármilyen vérzéses károsodás következik be, a vérlemezke aggregátum eltömíti a sebet, és dugót hoz létre. Tehát a test megvédi magát a vérveszteségtől, időt vásárol a vágás gyógyítására. A thrombocyta felülete felgyorsítja a plazma alvadást. Egy másik funkció a sérült szövetek gyógyulása. A vérsejtek növekedési faktorokat választanak ki:

• inzulinszerű;
• fibroblasztokhoz;
• vérlemezke;
• érrendszeri endothelium esetében;
• a hám számára;
• átalakító.

A vérlemezkék vizuálisan hasonlóak a mindössze 3 mikron átmérőjű lemezekhez.

A seb gyógyulásakor a kialakuló kéreg feloldódik. A vérlemezkék is felelősek ezért. E funkció nélkül az érelzáródások, amelyek végzetesek lehetnek, nem tűnnek el. Ezt a folyamatot fibrinolízisnek nevezzük. Ugyanakkor nemcsak a bőr és a szervek károsodása képes helyreállítani a vérsejteket: ha az endothelium (az erek belső falai) deformálódnak, a vérlemezkék megváltoztatják alakjukat, és ideiglenes keretet építenek. Egy ilyen vérrögnek köszönhetően a vénák és az artériák helyreállnak, megakadályozva, hogy az ember meghaljon a bőséges folyadékveszteség miatt. Vérlemezkék is:

• az élet számára fontos enzimeket és hormonokat szállítják a szervekbe;
• különítsék el az egészséges sejtektől a vírusokat és antigéneket;
• indítsa el a szövetek gyógyulási folyamatát.

Trombocita képződés

Ezeknek a vérsejteknek a megjelenése több szakaszban történik. Először egy megakaryoblast jelenik meg a csontvelőben - a leendő vérlemezke retikuláris vázában. Még ezen elemek fejlődésével sem jelennek meg bennük az atommagok. A véralvadás olyan anyagok miatt következik be, amelyek a sejtek citoplazmájában vannak. Amint egy „szivárgás” megjelenik a testben, a részecskék olyan folyamatokat fejlesztenek ki, amelyek lehetővé teszik a horgonyozást a sérült szövet falain.

A véralvadás mindig két szakaszban történik:

1. Először a sejtes szakasz következik. A vérlemezkék olyan anyagokat választanak ki, amelyek a vörösvérsejteket a sérült szövetekbe vonják. A kapott dugóra vannak rögzítve. A nem magsejtek ezután termelik a véralvadáshoz szükséges enzimeket..
2. A második fázis a fehérje. Az alvadási faktorokat a sérülés helye vonzza, amelyek vérrögöt képeznek.

A teljes ciklus a születéstől a halálig a vérlemezkék 3-8 nap alatt eltűnnek.

A vérlemezkék lebontása

Annak érdekében, hogy megjelenjen egy dugó, amely megakadályozza a test vérzését, a sejtmagtól mentes sejtek megsemmisülnek. A vérlemezkék lebomlásával a folyadék viszkozitása növekszik, az erek belsejében tartva. Amint ezek a részecskék megsemmisülnek, készek feladataik ellátására. A vérelemek felbomlásának ez a mechanikája csak károsodás esetén fordul elő. A sejthalál azonban gyorsabban bekövetkezhet, ha a személynek trombocitopénia van. Ennek oka lehet:

• TAR szindróma;
• May-Heglin anomália;
• Bernard-Soulier-szindróma;
• veleszületett amegakaryocytikus thrombocytopenia;
• Wiskott-Aldrich-szindróma;
• transzfúzió utáni thrombocytopenia;
• néhány gyógyszer szedése;
• májzsugorodás;
• fertőzés (malária, tuberkulózis)
• újszülöttek thrombocytopenia;
• szisztémás lupus erythematosus;
• sugárzás;
• akut leukémia;
• aplasztikus vérszegénység;
• megaloblasztos vérszegénység;
• myelodysplasticus szindróma;
• alkohollal való visszaélés;
• citosztatikus gyógyszerek;
• rák áttétek;
• myelofibrosis stb..

Ha a szervezetben nem következik be károsodás, a vérlemezkék átlagosan 8 nap alatt pusztulnak el. Addig az egészségi veszélyekkel szemben a test perifériáján keringenek. Amikor a sejt „eltarthatósága” véget ér, azt a léphez küldik. Ugyanitt elpusztulnak az életüket túlélt más vérelemek: vörösvértestek, leukociták stb. A test normális működése érdekében haladéktalanul meg kell szabadulnia a régi sejtektől, amelyek szerkezete változik.

Trombocita arány

E sejtek tartalma a vérben az életkortól függ. Átlagosan egy felnőtt nő 100 PLT egység / μL-rel kevesebb, mint a férfiaké. A mutatók erősen csökkennek a terhesség alatt (100-ig) és a kritikus napokon (75-ig). A vérlemezkék aránya a vérben:

• 200-400 a férfiak számára;
• Nőknél 180-320;
• 5–7 éves gyermekek esetében 180–450;
• 180-380 1-5 éves korban;
• 150-350 az 1-12 hónapos csecsemők számára;
• 100-420 újszülötteknél.

Trombocitózis

A vérlemezkék szintje a betegség miatt átmenetileg és krónikusan egyaránt emelkedhet vagy csökkenhet. Például a trombocitózis tuberkulózisban és leukémiában alakul ki. Időszerű kezelés nélkül az ilyen eltérések végzetesek lehetnek. A vérlemezkék koncentrációjának növekedése fertőző betegségekben is előfordul. Ez az állapot veszélyes a trombocitémia kialakulásának veszélye miatt: az anyasejtből utódok jelennek meg, daganatot képezve. Ez provokálja a tromboplazmák termelésének növekedését, amelyek küzdenek a problémával. Ez az állapot elzáródásokhoz vezet. Még egy levált vérrög is megszakíthatja az agy véráramlását.

A trombocitózis műtét vagy sérülés következménye lehet. Emellett a nem nukleáris vérelemek száma nő az alkoholizmusban szenvedőknél. Ezekben az esetekben megnő a trombopoietin termelése, amely felelős a sejtosztódásért és az érésért. Bár ez az állapot önmagában is elmúlhat, az orvosok azt javasolják, hogy végezzenek teljes vizsgálatot. A magas vérlemezkék megállapított oka nélkül lehetetlen pontosan diagnosztizálni, ami azt jelenti, hogy nagy az egészségkockázat. A rossz tesztek okának ellenőrzéséhez írja elő:

• vizeletvizsgálatok;
• a hemoglobin koncentrációjának meghatározása;
• a trombózis háromszoros mérése 3-4 nap különbséggel;
• A belső szervek ultrahangja;
• a C-reaktív fehérje testtartalmának meghatározása.

A vér viszkozitásának csökkentése érdekében, amely elkerülhetetlenül bekövetkezik a trombocitózissal, hígító gyógyszereket írnak fel. Nem veheti fel őket vény nélkül, mert téves diagnózis esetén végzetes lehet. Az ilyen gyógyszerek fő összetevője az acetilszalicilsav. Ezenkívül az állapot javítása érdekében speciális étrendet írnak elő, amely segít növelni a vér és a magnézium mennyiségét. Annak érdekében, hogy a csontvelő intenzíven kezdje termelni a vérlemezkéket, feltétlenül hozzá kell adni az étrendhez:

• gyömbér;
• halzsír;
• citrom;
• paradicsom;
• cékla.

Ha vérrögképződik, legalább 2,5 liter vizet kell inni naponta.

Thrombocytopenia

A testben lévő vérsejtek tartalma különféle okokból csökkenhet. Köztük vannak ideiglenesek, amelyek önmagukban továbbjutnak. De gyakrabban a thrombocytopenia a patológiák miatt alakul ki. Például a nem nukleáris sejtek koncentrációjának csökkenését a May-Hegglin rendellenesség okozhatja. Egy ilyen megsértés a vérlemezkék deformációját és 20-30% -os növekedését okozza a normál méretekhez képest. Ugyanakkor a vérelemek összmennyisége csökken..

A thrombocytopenia örökletes lehet. Tehát a Wiskott-Aldrich-szindrómában szenvedő szülők 90% -ban valószínűleg továbbadják ezt a betegséget gyermeküknek. Ilyen eltérés esetén az egyes alakú sejtek mérete kisebb, mint 1 mikron, és életük több órára csökken. Az amegakariocita anomália rezisztenciát alakít ki a trombopoietinnel szemben, de a betegség csak akkor terjed, ha mindkét szülő a recesszív gén hordozója. Emellett a vérlemezkék szintjének csökkenése a következőkben lehet:

• Bernard-Soulier-szindróma;
• JÉG;
• a prosztaciklin hiánya;
• csökkent véralvadás a fertőző betegségek miatt;
• aplasztikus vagy megaloblasztos vérszegénység;
• akut leukémia;
• sugárzás.

A vérlemezkék halála

A kialakult sejtek idő előtti megsemmisülésének állapotát trombocitopéniának is nevezzük. A hiány hipertrófiás lépet okozhat. Ebben az esetben a szerv nem tartja meg a 30% -át, ahogy kell, hanem a kialakult sejtek akár 90% -át is, csökkentve a vérben való koncentrációjukat. Ebben az állapotban a nem nukleáris elemek megsemmisítése is felgyorsul, így azok szükség esetén sem károsodnak..

A trombocitopénia pusztulása autoimmun betegségekben nyilvánul meg. A leggyakoribb okok a következők:

• donor vérátömlesztés;
• vírusos betegségek, amelyek befolyásolják az immunrendszer működését;
• Evans-Fisher szindróma;
• antigének a magzati vérlemezkékben terhes nőknél;
• a csontvelő károsodása specifikus antitestek jelenléte miatt a szervezetben.

A vérlemezkék csökkenése lehet átmeneti vagy krónikus. Ennek a patológiának az akut formája átlagosan legfeljebb 6 hónapig halad, majd az állapot javul. Ha a betegség kialakulása késik, krónikus szakaszba kerül. A tünetek azonban csak akkor jelentkezhetnek, ha az állapot teljesen válságossá válik. Az orvosok szerint egy személy nincs veszélyben, amíg a vérben a képződött sejtek tartalma 30 ezer / mikron tartományban van..

Azonnal forduljon orvoshoz, ha a véralvadási mutatók csökkenésének jelei mutatkoznak.

Trombocitopénia tünetei

Ez a betegség az okától függetlenül ugyanúgy nyilvánul meg. Valamennyi tünetet pontosan a vérlemezkék szintjének csökkenése okozza, és nem a patológia kialakulásának mechanikája. Leggyakrabban thrombocytopeniában szenvedő embereknél:

• zúzódások jelennek meg még kisebb dudorok és egyéb bőrsérülések miatt is;
• ok nélküli vérzés lép fel az orrból;
• nő a menstruáció során a váladék mennyisége (nőknél);
• vérzés lép fel az emésztőrendszerben;
• az íny vérzik evés és fogmosás közben;
• a belső szervek vérzése lép fel.

Ezen tünetek többségét a vizsgálatok során nem lehet észrevenni. Ha azonban véraláfutás vagy egyéb jelek jelennek meg, azonnal orvoshoz kell fordulnia. A szakember teszteket ír elő. Képes lesz diagnosztizálni a thrombocyta szint csökkenésének okát is. A HIV-teszt kötelező, mert ez a betegség gyakran provokálja a vérsejtek pusztulását, csökkentve a véralvadást.

Thrombocytopenia kezelés

Ha rossz a véralvadása, fontos a helyes étrend betartása. Például a thrombocytopeniában szenvedő emberek nem fogyaszthatnak áfonyát és szőlőt. Emellett a pácokat, az uborkát, a moszatot, az alkoholt ki kell zárni az étrendből. A fűszeres vagy sült ételek szintén ronthatják a helyzetet. Az étrendnek tartalmaznia kell:

• hal és tenger gyümölcsei;
• máj (csirke vagy marhahús);
• hajdina;
• sárgarépa;
• zeller;
• kaliforniai paprika;
• vörösáfonya;
• Fejes káposzta;
• zöld alma;
• zöldek;
• banán;
• Zöld szőlő.

Csak a komplex kezelés segít a thrombocytopenia leküzdésében. Általában a szteroidokkal párosított immunstimuláló gyógyszerek segítenek megbirkózni a betegséggel. Az ilyen terápia legfeljebb hat hónapig tarthat. Ha ez idő alatt a beteg egészségi állapota nem javul, sebészeti beavatkozásra van szüksége. Ebben az esetben a problémát a lép eltávolításával oldják meg. Az ilyen kezelés csak akkor segít, ha a thrombocytopenia elsődleges.

Amikor a képződött vérsejtek szintjének csökkenése másodlagos, a terápiát a gyenge tesztek okára kell irányítani. Például, ha a thrombocyta-hiányt műtét okozza, a dolgok idővel normalizálódnak. Ha a thrombocytopenia oka egy betegség, akkor ez nem elegendő a véralvadás javításához. Kezelés nélkül a legtöbb patológia végzetes lehet. Bizonyos esetekben a vérlemezkék transzfúziója segít. Például ilyen kezelést írnak elő vérzéses szindróma esetén. A prednizont a kezelésre is előírják..

Ha a vérsejtek elpusztulnak, fel kell deríteni az okot. Ha a csontvelő sérült, akkor a helyzet terápia nélkül nem javul.

Anélkül, hogy ismernénk a vérlemezkék képződésének helyét egy személyben, lehetetlen időben észrevenni e szerv munkájának megszakadásait. A vérsejtek hiányának tünetei akkor jelentkeznek, amikor leállnak a termeléssel vagy elkezdenek meghalni. Időszerű kezelés nélkül ez az állapot végzetes lehet. Nem kevésbé veszélyes, ha a vérlemezkék feleslegben kezdenek kialakulni. Ezért a rossz véralvadás bármely jele esetén orvoshoz kell fordulni, mert az állapot gyorsan romolhat.

Thrombocytopenia - tünetek és kezelés

A thrombocytopenia a betegségek általános neve, amelyekre a vérlemezkék számának csökkenése jellemző. Normális esetben ez az érték 180-400 * 10 9 / l. Ha a vérlemezkeszám jelentősen csökken, akkor az ember orrvérzést fog tapasztalni, a nők elhúzódó menstruációban szenvednek, amelyet bőséges véráramlás kísér. A thrombocytopeniát ínyvérzés, szubkután és belső vérzések is jelzik..

Miért felelősek a vérlemezkék a testben?

A vérlemezkék termelésének helye a csontvelő. Nagy megakariocitákból készülnek. A vérlemezkék lemez alakúak, oválisak vagy kerekek. A vérsejtek átmérője 2-4 mikron. A vérlemezkék a kör alakját gömb alakúra változtathatják, kinövéseket képezhetnek külső membránjukon, ami a felületükön lévő receptorok jelenléte miatt lehetséges, amelyek glikoprotein-komplexeken alapulnak. Ezek a kinövések összekapcsolódnak egymással és a sérülésük helyének érfalaival. A fibrinszálak lehetővé teszik, hogy a vérlemezkék a meglévő hibákhoz kapcsolódjanak, ezután ezek a vérsejtek elkezdenek kiválasztani a trombostenin nevű enzimet. Hatása alatt a szálak megcsavarodnak és sűrűbbé válnak..

Emellett a vérlemezkék a normális véralvadásért felelős enzimeket, valamint a vérlemezkék fibrinogént, a vérlemezkék növekedési faktorát, a peroxidázt, a szerotonint, az immun komplexeket és más olyan anyagokat termelnek, amelyek fontos szerepet játszanak a test normális működésében..

Tehát vérlemezkékre van szükség ahhoz, hogy egy személy életét biztosítsa, mivel számos fontos folyamatban vesznek részt, többek között:

Vérrög képződése, amely szükséges a vérzés leállításához a kis erek károsodásának helyén.

Az érgörcs fenntartása.

Az érfal táplálkozása.

Immun komplexek kialakulása.

Feloldódó vérrögök.

A vérlemezkeszám egy 24 órás periódus alatt legfeljebb a normál szint 10% -ában ingadozhat. Ha egy nő menstruál, akkor ezek az ingadozások 20-50% -osak. Ezért a thrombocytopenia diagnosztizálásakor a vérlemezkeszámnak kevesebbnek kell lennie, mint 100 * 10 9 / l.

Az alacsony vérlemezkével rendelkező emberek 80% -ának orrvérzése van. Ezenkívül a patológiát a hosszan tartó menstruáció, az íny fokozott vérzése jelzi..

Egy új vérlemezke átlagosan legfeljebb 10 napig tart. Ezt követően kisebb lesz. Ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 7,0 fl, akkor a személynek nemrégiben eltávolították a lépét, vagy Wiskott-Aldrich-szindrómában szenved. Ezt a betegséget nemcsak thrombocytopenia, hanem immunhiány és bőr ekcéma is kíséri. Ezért a laboratóriumi diagnosztika során figyelembe kell venni a vérlemezkék átlagos méretét. Ezt a mutatót a vizsgálati eredmények MPV-nek nevezik. Normálértékei 7,4-10,4 fl.

A thrombocytopenia patogenezise

A vérlemezkék csökkenése a vérben a következő okok miatt következik be:

Csökken a megakariociták szintje, vagy azok teljes eltűnése. A megakariociták leállíthatják a szervezet szintézisét abban az esetben, ha egy személynél a vér, a pajzsmirigy és a máj patológiája alakul ki. Az alkoholos italokkal való visszaélés, a mérgező anyagok bevitele, az átvitt vírusfertőzések, az antibakteriális gyógyszerek bevitele, a test sugárterhelése, a B12-vitamin és a folsav hiánya számukban negatívan tükröződik. Alacsony megakariocita szám fordul elő azoknál az embereknél, akik HIV-terápiát kapnak vagy HIV-vel társult fertőzések alakulnak ki.

A vérlemezkék fokozott pusztulása. A vérlemezkék nagy sebességű megsemmisülésének okai nagyon változatosak, többek között: Verlhof-kór, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, korábbi vértranszfúzió, antihisztaminokkal, szulfonamidokkal stb..

A vérlemezkék eloszlásának kudarca. Ha egy személynek nincsenek patológiái a testben, akkor az összes vérlemezke körülbelül 45% -a a lépben van. Ha valahol fokozottan szükség van ezekre a vérelemekre, akkor az állományt ebből a raktárból veszik. Feltéve, hogy egy személy tuberkulózisban, hepatitisben, maláriában vagy vérbetegségben szenved, a lépben a vérlemezkeszám akár 90% -ra is emelkedhet. Ez oda vezet, hogy kisebbek lesznek és gyorsabban lebomlanak..

Tehát a thrombocytopenia gyakran a gyógyszerek testére gyakorolt ​​hatás következménye, de egyszerre lehet örökletes patológiák tünete, és számos, az élet során megszerzett betegség jele..

A thrombocytopenia típusai

A thrombocytopenia lehet veleszületett vagy szerzett patológia. A veleszületett betegségek közé tartozik a Wiskott-szindróma, a Fanconi-szindróma, az óriás thrombocyta-szindróma stb..

Azonban a thrombocytopenia leggyakrabban a megszerzett betegségek következménye, vagy inkább a hátterükkel szembeni csökkent immunitás..

Ebben a tekintetben a trombocitopénia következő típusait különböztetjük meg:

Isoimmun, amely az anya és a magzat vércsoportjának összeférhetetlensége miatt alakul ki.

Transzimmun, amikor egy autoimmun thrombocytopeniában szenvedő anya autoantitestjei átjutnak a magzatra.

Heteroimmun, amely akkor alakul ki, amikor a vérlemezkéket károsítja egy kórokozó, amely után a test antitesteket kezd termelni ellenük.

Autoimmun, amikor a test felismeri saját vérlemezkéit idegen anyagként, és elpusztítani kezdi őket. Ez az állapot kísérheti a rákot, az autoimmun folyamatokat, a HIV-t, a herpesz fertőzést, a rubeolát, és kialakulhat gyógyszerek szedése közben.

Trombocitopéniás purpura

Az alacsony vérlemezkeszámmal járó purpura hepatitis, szisztémás lupus erythematosus, limfóma és egyéb állapotok következménye lehet. Ha a purpura oka továbbra sem tisztázott, akkor beszélhetünk a betegség idiopátiás természetéről..

A Werlhof-kór a thrombocytopeniás purpura krónikus formája. Az esetek 5% -ában a patológia halállal végződik, amelyet vérzéses stroke vagy nyílt belső vérzés okoz. Az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek túlnyomó többsége fiatal nő. Gyermekkorban az idiopátiás thrombocytopenia hevesen fejlődik, de az esetek 75% -ában jól végződik, vagyis teljes gyógyulással jár.

Trombocitopénia tünetei

A thrombocytopenia tünetei a következők:

Az emberi testen többféle szubkután vérzés található, amelyek apró pöttyök és nagy hematomák formájában is megjelenhetnek. Sőt, még enyhe ütéssel vagy más fizikai behatással is kialakulnak..

A kiütés kék, barna, zöld vagy sárgás színű lehet. Ez azt jelzi, hogy nem egy időben jelentek meg, hanem különböző időpontokban (egyesek elmúlnak, mások meglehetősen frissek).

A vérzések a karokon és a lábakon, a hason, az arcon, a szájban, a mellkason helyezkednek el.

Egy személy észreveszi az íny fokozott vérzését, aggódik az orrvérzés miatt, amely elég gyakran előfordul.

A nőknek hosszabb ideje van, és a hüvelyi vérzés is előfordul a ciklusok között.

A trombocitopénia hátterében a műtét utáni vérzés veszélyt jelent az emberi életre. Sőt, nem szükséges, hogy a beavatkozás globális legyen. Még a fogak vagy a benőtt mandulaszövet kihúzásáról is beszélünk.

A szemgolyóban is gyakran fordul elő vérzés.

A belső szervek vérzése, beleértve az agyat is, kialakulhat.

Néha a thrombocytopenia tünete a megnagyobbodott lép.

A trombocitopénia tüneteit nemcsak azzal magyarázzák, hogy a vér elveszíti alvadási képességét, hanem azzal is, hogy az érfal permeabilitása növekszik. A vér nem tud alvadni abból a tényből fakadóan, hogy károsodik egy enzim termelődése, amely felelős a vérlemezkék érfalhoz való tapadásáért, valamint azok normális méretéért. Az erek elveszítik normál permeabilitását, mivel táplálkozásuk folyamatai, amelyekért a vérlemezkék felelősek, megszakadnak. A hatást alacsony szerotoninszint váltja ki, amelyet a vérlemezkék is előállítanak, és szabályozza az érfal normális összehúzódásait..

Thrombocytopenia gyermekkorban és terhességben

A magzatot hordozó nők ritkán találkoznak a betegség akut formájával, amelynek súlyos lefolyása van. A thrombocytopenia azonban növeli a vetélés kockázatát a terhesség első hat hónapjában. Második felében növekszik a korai vajúdás veszélye, valamint a szülés során súlyos vérzés kialakulása..

Néha a terhesség alatt egy nő felépül a trombocitopéniában. Mindazonáltal a betegség krónikus formájában, gyakori súlyosbodásokkal az orvosok azt javasolják, hogy tagadják meg a család folytatását.

Gyermekeknél a patológia ritka, 100 000 emberre 3–5 csecsemő beteg. A gyermekkorban a betegség fő tünete a kisméretű szubkután vérzések..

Hogyan lehet kimutatni a thrombocytopeniát?

Az orvos a páciens vizsgálata és az anamnézis összegyűjtése alapján gyanúsíthatja a patológiát.

A diagnózis megerősítéséhez véradásra lesz szükség:

A vérlemezkék szintje alacsony, vagy egyáltalán nincsenek a vérben.

A vérlemezke mérete csökkent.

A vénából vett vér 6 óra múlva koagulál. Néha több napig laza maradhat..

A vérlemezkék elleni antitestek találhatók a vérben.

A thrombocyta szemcsézete csökken.

A vérlemezkék színe és alakja különböző.

A páciens vérszegénységet és leukopeniát diagnosztizál.

A csontvelő szúrásakor több megakariocitát találtak szemcsék nélkül, vakuolokkal. A sejtek egyenetlenül nőnek. A betegség kiújulásakor a megakariociták száma csökken.

Thrombocytopenia kezelés

Ha a páciensnél hatalmas vérzés lép fel, akkor megköveteli a megnövekedett vérlemezkeszámmal rendelkező plazma és vér transzfúzióját. Ugyanakkor ügyelni kell arra, hogy megakadályozzuk a trombocitaellenes antitestek képződését a beteg saját vérében. Ha a transzfúziót nem állítják le időben, a vérzés csak fokozódik..

A vérveszteség megállítása céljából a beteget nátrium-etamsiláttal, epsilon-aminokapronsavval, hemosztatikus szivaccsal, trombinnal, szerotonin-adapinnal, B-vitaminok oldatában kalcium-kloriddal és vas-készítményekkel injektálják. Ha a vérzés fokozódik, akkor a plazma és az eritrocita tömeg transzfúziója javasolt.

Ha a thrombocytopeniát autoimmun folyamatok provokálják, akkor a páciens szisztémás kortikoszteroid adást mutat be. A vérzés csökkenésével csökken a hormonális gyógyszerek adagja. A glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés 1-3 hónapig tarthat.

Ha az orvosi korrekció segítségével nem lehet megbirkózni a patológiával, és a betegség megismétlődik, akkor a lép eltávolítására van szükség. A művelet hatékonysága 80%. A vérlemezkék abbahagyják a hatalmas bomlást, ami felépüléshez vezet.

Ha egyik módszer sem teszi lehetővé az eredmény elérését, akkor a betegnek immunszuppresszánsokat írnak fel. Ezek a gyógyszerek azonban hátrányosan befolyásolják az immunitást és a hematopoiesis működését..

A thrombocytopeniás purpurából való kilábalás prognózisa leggyakrabban kedvező..

A cikk szerzője: Volkov Dmitrij Szergejevics | c. m. n. sebész, phlebologist

Oktatás: Moszkvai Állami Orvostudományi és Fogorvosi Egyetem (1996). 2003-ban oklevelet kapott az Orosz Föderáció Elnöki Igazgatásának Oktatási és Tudományos Orvosi Központjától.

Thrombocytopenia mi ez a betegség az oka

A trombocitopénia a vérlemezkék számának csökkenése (kevesebb, mint 150 millió / l). Ezeket a sejteket vérrögök képződésére használják, amikor a szövet károsodik. Hiányukkal vérzés lép fel (külső és belső), zúzódások és vérzéses kiütések jelennek meg a bőrön.

Tudjon meg többet a különböző életkori periódusok kialakulásának okairól és a fokozott vérzés kezelésének módszereiről ebben a cikkben..

Thrombocytopenia kezelés

Ha megsérül vagy megsérti magát, a vér megjelenése a várt eredmény, ezért ritkán riasztó vagy ijesztő. Bizonyos helyzetekben azonban zúzódások nyilvánvaló ok nélkül jelenhetnek meg a testen - csakúgy, mint a látszólag egészséges ínyeken lévő vér. És a hirtelen orrvérzés meglehetősen elbátortalanítja - pontosan tudja, hogy nem voltak orrsérülések! Így nyilvánulhat meg a trombocitopénia - ennek a jelenségnek az okairól és következményeiről érdemes külön beszélni.

Mi a thrombocytopenia?

Mielőtt a trombocitopéniáról beszélnénk, tegyünk egy rövid kirándulást a hematológiába. A vér plazmából és alakú elemekből - sejtekből és posztcelluláris szerkezetekből áll. A sejtek itt leukociták, de a posztcelluláris struktúrák egyike a vérlemezkék.

A vérlemezkék vérlemezkék - a csontvelő sejtjeinek töredékei. Ők felelősek a véralvadásért. Normális esetben egy felnőttnél a vérlemezkék száma 180-320 • 109 / l.

Ez a szám egyes fiziológiai állapotoktól függően változhat: például terhes nőknél 150-re csökkenhet, vagy 380-ra emelkedhet - és ez szintén normális.

Újszülötteknél a normális véralvadási érték 100 és 420 • 109 / l között változhat.

És thrombocytopenia - mi ez? A trombocitopénia a vérlemezkék számának csökkenése 150 • 109 / l-re vagy annál alacsonyabbra, amikor vagy maga a vérlemezkék termelése csökken, vagy gyorsított pusztulásuk figyelhető meg.

Különböztesse meg az enyhe, közepes és súlyos thrombocytopeniát.

Drog terápia

Jelenleg több olyan hatékony rendszer létezik, amelyekkel javítani lehet a betegség lefolyását vagy teljesen megszabadulni tőle..

Az okoktól függően a felnőttek thrombocytopeniája a következő gyógyszerekkel és anyagokkal kezelhető:

• Glükokortikoszteroid hormonok. Ezen alapok feladata a vérlemezkék és az ellenük kialakuló antitestek kölcsönhatásának elpusztítása. Bevitelük hátterében a vérlemezkék pusztulása lelassul. Ezenkívül csökken a lépben ugyanazon folyamat sebessége, ennek következtében a folyékony kötőszövetben a vérlemezkék koncentrációja megnő. A legtöbb esetben az orvosok prednizolont vagy metilprednizolont írnak fel. A gyógyszer dózisát egyedileg kell kiszámítani. A kúra 1–4 hónap. A szakértők megítélik az ilyen terápia hatékonyságát a befejezése után. Ha a glükokortikoszteroidokkal végzett kezelés nem befolyásolta a betegség lefolyását, akkor ennek a műveletnek további gyógyszereket nem írnak fel.
• Nem hormonális immunszuppresszánsok. Ezen alapok felvételének hátterében csökken a saját vérlemezkék elleni antitestek termelése. Természetes következmény a vérlemezkék pusztulásának lelassulása és életciklusuk növekedése. Rendszerint a következő szereket írják fel a patológia kezelésére: "Azatioprin", "Vinkristin", "Ciklofoszfamid". A kúra több hét. Ugyanakkor rendszeresen vérvizsgálatokat végeznek az ellenőrzés érdekében.
• Olyan eszközök, amelyek hatóanyaga a danazol. Jelenleg az ilyen gyógyszerek hatásmechanizmusát nem vizsgálták teljes mértékben, de bebizonyosodott, hogy hosszan tartó alkalmazás esetén a vérlemezkék szintje jelentősen megnő. Ezek a gyógyszerek mutatják a legnagyobb hatékonyságot a 45 év feletti személyek kezelésében..
• Immunglobulin. Az anyag csökkenti a saját vérlemezkéivel szembeni antitestek aktivitását. Jelenleg ez a leghatékonyabb módszer az autoimmun patológia kezelésére. Ezenkívül az immunglobulin készítményeket intravénásan adják be súlyos vérzéses szindróma jelenlétében. Ennek oka az a tény, hogy az anyag a lehető leghamarabb növeli a vérlemezkék számát a vérben, de ez a hatás rövid ideig tart..
• Interferon. Ez az anyag nemcsak a vírusok ellen küzd, hanem csökkenti a saját vérlemezkein termelődő antitestek termelését is. Célszerű ezt a kezelési módszert előírni, ha a glükokortikoszteroid gyógyszerek hatástalanok..

A fentieken túl tüneti terápiát is végeznek. Például vérzés esetén aminokapronsavat írnak fel, a seb helyén megnövekedett vérrögképződés esetén az Etamsilat gyógyszert.

A gyermekek thrombocytopenia kezelésének elkészítésekor utoljára a betegség okait veszik figyelembe. A gyógyszeres kezelést csak kifejezett tünetek esetén írják fel. Ezt a taktikát azzal magyarázzák, hogy gyermekeknél a vérlemezkeszint legtöbbször minden beavatkozás nélkül normalizálódik. Pozitív dinamika hiányában általában glükokortikoszteroidokat és citosztatikumokat írnak fel.

A thrombocytopenia okozza

A vérlemezkék termelésének csökkenése vagy fokozott pusztulásuk a következők miatt következhet be:

• Az immunrendszer (autoimmun faktor) helytelen működése és genetikai rendellenességek;
• Allergiás reakciók - például gyógyszerekre (allergiás faktor);
• Fertőző betegségek kialakulása, mérgezés (tüneti tényező);
• A folsav, a B12-vitamin súlyos hiánya (B12-hiányos vérszegénység).

Vizsgáljuk meg közelebbről az egyes okokat..

A vérlemezkék termelésének csökkenése leggyakrabban autoimmun jellegű, az immunrendszer működésének súlyos kudarcai miatt, amikor "hibázik", és a betegség okozója helyett elpusztítani kezdi a test egészséges sejtjeit (beleértve a vért is)..

Így alakul ki a Werlhof-kór - autoimmun thrombocytopenia: okai pontosan az immunrendellenességek és az öröklődés síkjában rejlenek.

A thrombocytopeniát okozó fertőző betegségek közül a következők különböztethetők meg:

• Influenza és ARVI;
• HIV-fertőzés;
• Vírusos májgyulladás;
• Fertőző mononukleózis;
• Herpesz.

A thrombocyta-termelés rendellenességei a tirotoxicosisban is jelentkeznek - a pajzsmirigy betegségei.

Gyakran a vérlemezkék termelése megszakad a rákban - például amikor egy tumor áttétet ad a csontvelőben.

Van egy speciális formája a trombocitopéniának is - idiopátiás: annak okait nem sikerült megállapítani, de egy ilyen diagnózist csak az előfordulás összes lehetséges változatának kizárása után állapítanak meg.

Gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia

A thrombocytopenia oka gyakran allergiás reakció a gyógyszerekre, ezért érdemes az ilyen eseteket a cikk külön szakaszába tenni.

Vannak olyan betegségek, amelyek kezelése számos gyógyszer folyamatos bevitelét igényli..

Ezek tartalmazzák:

• Citosztatikumok (citarabin, ciklofoszfamid, metotrexát és mások);
• Tiazid-diuretikumok (hipotiazid, klór-tiazid);
• Hormonok ösztrogénnel.

Ezek a gyógyszerek a vérlemezkék termelésének csökkenését okozhatják. Vannak olyan gyógyszerek is, amelyek bizonyítottan képesek elpusztítani a normál mennyiségben előállított vérlemezkéket..

Az ilyen gyógyszerek közül érdemes kiemelni:

• Néhány antibakteriális gyógyszer (novobiocin, szulfatiazol);
• Nyugtatók, altatók, görcsoldók;
• Metildopa;
• Kinin, kinidin;
• Aspirintartalmú gyógyszerek.

Ha a thrombocytopenia jelei jelentkeznek, az orvos vagy felmondja az állapotot okozó gyógyszert, vagy módosítja az adagot.

Vannak olyan ételek is, amelyek kiválthatják a thrombocytopeniát, például hüvelyesek. Különösen óvatosnak kell lennie az alkoholtartalmú italokkal kapcsolatban: a bennük lévő etanol szintén ennek a feltételnek a tettesei között szerepel..

Trombocitopénia tünetei

A thrombocytopenia fő tünete a spontán vérzésre való hajlam. Az emberek önállóan veszik észre ezt a jelet, még mielőtt orvoshoz mennének. A hígított vér behatol az erek falába, és vagy a bőr alatt, vagy azon kívül jön ki. Az eredmény:

• Szubkután vérzések (a ponttól a kiterjedtig);
• Vérzés a száj nyálkahártyájáról;
• Hirtelen orrvérzés;
• A nőknél bőséges és hosszan tartó időszakok, gyakran véres váladékok az időszakok között;
• Látható vér a vizeletben és a székletben.

A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a vérvétel kezdete és megszűnése közötti intervallum megnő. A vérlemezkék elleni antitestek titerében is sokszoros növekedés tapasztalható. Maga a vérlemezkék száma 0 és 50 • 109 vérlemezke / liter között lehet.

Mikor van szükség kórházi kezelésre? Úgy gondolják, hogy kórházi körülmények között azokat a betegeket kell kezelni, akiknél a vérlemezkék termelődése 30 x 109 / l alatt van.

Ha ez a szám magasabb, akkor el lehet tekinteni a trombocita-termelés helyreállásának dinamikájának rendszeres ellenőrzésével járó járóbeteg-kezeléstől..

Milyen gyógyszerek a thrombocytopenia kezelésére?

• delagil - napi 1 tabletta 2 hónapon keresztül a leukociták számának és a szemészeti kép ellenőrzése alatt,
• ciklosporin A - napi 2,5-5 mg / testtömeg-kg dózisban,
• azatioprin - napi 1-4 mk / testtömeg-kg,
• vinkrisztin - 1-2 mg intravénásan hetente egyszer,
• novoseven - 90 mg / testtömeg-kg dózisban.

Miért veszélyes a thrombocytopenia?

Annak ismeretében, hogy mi a thrombocytopenia, helyesen kell felmérni annak kockázatát. A fokozott vérzés veszélyes az extenzív belső és külső vérzés kialakulásával. Vérzéses stroke, méh, tüdő és gyomor vérzése - ez nem teljes lista a legsúlyosabb állapotokról, amelyek a kezeletlen thrombocytopenia következtében jelentkezhetnek.

Nemcsak a fokozott vérzés időben történő diagnosztizálása és kezelése segít megelőzni őket, hanem a betegek figyelmes hozzáállása az egészségükhöz is:

• Csak az orvos által felírt gyógyszerek szedése bármely betegség kezelésére;
• A gyógyszeradagok szigorú ellenőrzése és túlzott mértékű kerülése;
• Mérsékelt életmód és megfelelő táplálkozás, a túlzott alkoholfüggőség kizárásával.

A testen lévő zúzódások nem csak csúnyák. Ez súlyos betegség jele lehet, ezért ha fokozott vérzés tüneteit tapasztalja, azonnal forduljon orvoshoz, hogy ne pazarolja az idejét.

Trombocita tulajdonságok

A vérlemezkék, a vérsejtek a csontvelőben termelődnek, alig több mint egy hétig élnek, és lebomlanak a lépben (annak nagy részében) és a májban. Lekerekítettek és lencsékre hasonlítanak. Minél nagyobb a vérlemezke mérete, annál fiatalabb. A tudósok már régóta észrevették mikroszkóp alatt, hogy az ingerek bármilyen hatása alatt megduzzadnak, nagy folyamatokat bocsátanak ki, ragaszkodnak egymáshoz.

A vérlemezkék fő feladatai a testben:

• védelem a vérzéssel szemben - az összeragadt sejtek vérrögöket képeznek, amelyek átfedik a sérült eret;
• a szöveti helyreállítási folyamatokat befolyásoló növekedési faktorok szintézise (különféle szervek membránjainak hámja, az érfal endotheliuma, csontfibroblaszt sejtek).

A vérlemezkeszint ingadozik: éjszaka, tavasszal csökken, nőknél menstruáció, terhesség alatt. Ismert, hogy a B12-vitamin és a folsav hiánya az élelmiszerekben csökkenti a vérlemezkék számát. Az ilyen ingadozások átmeneti, fiziológiai természetűek..

A thrombocytopenia típusai

A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD-10) magában foglalja a thrombocytopeniát vérzési rendellenességekben és a D69 osztályú immunrendellenességeket.

Független betegségként akut (legfeljebb hat hónapig tartó) és krónikus (több mint hat hónapos) lefolyású lehet. Eredet szerint a betegség a következőkre oszlik:

• primer thrombocytopenia - a hematopoiesis folyamatának zavaraitól, a saját vérlemezkék ellen termelődő antitestektől függ;
• másodlagos - más betegségek (röntgensugárzás, súlyos mérgezés, alkoholizmus) tüneteként alakul ki.

D69.5 - egy külön kód másodlagos thrombocytopeniával rendelkezik (tüneti).

A thrombocytopenia fokát különböző súlyosságú klinikai megnyilvánulások és a thrombocyta-csökkentés szintje jellemzi:

• Enyhe fokozat - 30-50 x10 9 / l, a betegséget véletlenül észlelik, nincs megnyilvánulása, néha hajlamos az orrvérzésre.
• Mérsékelt - 20-50 x10 9 / l, amelyet az egész testen megjelenő apró kiütések (purpura) jellemeznek a bőrön és a nyálkahártyákon.
• Súlyos - kevesebb, mint 20 x 10 9 / l, többszörös kiütés, gyomor-bél vérzés.

Osztályozás

A thrombocytopeniát általában számos jel alapján osztályozzák: okok, a szindróma jellege, patogenetikai tényező, a vérzéses megnyilvánulások súlyossága. Az etiológiai kritérium szerint megkülönböztetnek primer (idiopátiás) és szekunder (szerzett) thrombocytopeniákat. Az első esetben a szindróma független betegség; a másodikban újra fejlődik, számos más kóros folyamattal.

A trombocitopénia lehet akut (legfeljebb 6 hónapig tartó, hirtelen megjelenéssel és a vérlemezkeszám gyors csökkenésével) és krónikus (több mint 6 hónapig tarthat, a megnyilvánulások fokozatos növekedésével és a vérlemezkeszám csökkenésével).

A vezető patogenetikai tényezőt figyelembe véve:

• dilúciós thrombocytopenia
• thrombocytopenia eloszlás
• thrombocytopenia fogyasztás
• thrombocytopenia az elégtelen vérlemezkék képződése miatt
• thrombocytopenia a vérlemezkék fokozott megsemmisülése miatt: nem immun és immun (alloimmun, autoimmun, transimmun, heteroimmun)

A thrombocytopenia súlyosságának kritériuma a vérlemezkék szintje és a károsodott hemosztázis mértéke:

• I - vérlemezkeszám 150-50x109 / l - kielégítő vérzéscsillapítás
• II - vérlemezkeszám 50-20 x109 / l - kisebb traumákkal, intradermális vérzésekkel, petechiákkal, elhúzódó vérzéssel
• III - vérlemezkeszám 20x109 / l és annál kevesebb - spontán belső vérzés alakul ki.

A primer thrombocytopenia okai

Az elégtelen vérlemezkeszám okait 3 csoportra osztják.

Fokozott sejtpusztulást okozó tényezők, ha:

• különféle autoimmun folyamatok (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus);
• vérbetegségek (thrombocytopeniás purpura);
• gyógyszerek szedése (szulfonamidok, heparin, epilepszia elleni gyógyszerek, néhány gyógyszer a szív- és érrendszeri és gyomor-bélrendszeri betegségek kezelésére);
• a preeclampsia alatt terhes nőknél;
• a szív megkerülője után.

A vérlemezkék reprodukcióját megzavaró tényezők:

• sugárkezelés;
• vérrák (leukémia);
• fertőző betegségek (AIDS, hepatitis C, bárányhimlő, mononukleózis, rubeola);
• daganatok kemoterápiája;
• hosszú távú alkoholfogyasztás;
• a B12-vitamin és a folsav hiánya az élelmiszerekben.

• terhesség (a terhes nők thrombocytopeniáját itt részletesen ismertetjük);
• nagy térfogatú transzfúzió;
• a megnagyobbodott lép (splenomegalia) a különféle májbetegségek, fertőzések következtében képes a vérlemezkék befogására és elpusztítására;
• thrombocytopenia egy újszülöttnél ritka, mivel az anya által elszenvedett fertőző betegségek miatt késik a vérképzés kialakulása;
• Örökletes okokat észlelnek, ha a thrombocytopeniát a haj elszíneződött területeivel kombinálják, a bőr pigmentációs rendellenességei, a retina, az ekcéma, a fertőzésekre való hajlam.

Klinikai megnyilvánulások

A thrombocytopenia tünetei közepesen súlyosak. A diagnózis nem nehéz. Elég ellenőrizni az általános vérképet. Az orvos gyakrabban fedezi fel a vérben bekövetkező változásokat anélkül, hogy a betegnek bármilyen megnyilvánulása és panasza lenne. Ez fontos a szekunder thrombocytopenia kimutatásához és a gyógyszer esetleges megvonásához..

• A nők hosszabb és bőségesebb periódusokkal rendelkeznek.
• Hosszan tartó vérzés a sebből foghúzás után (több nap).
• Az íny vérzése, fokozott sebezhetőség a fogmosás során.
• Zúzódások a testen kisebb zúzódásokkal.
• Vérzések az arcon, az ajkakon, a szem kötőhártyáján, a fenéken, az injekció beadásának helyén.
• Megnövekedett vérzési idő kisebb traumával.
• Vörös csoport petechiák a lábakon és a lábakon (kis foltok).
• Kiterjedtebb bőrelváltozások összefolyó pontszerű vérzések formájában (purpura).

Az elsődleges thrombocytopenia jelei a klinikai formától függően különböző módon jelentkeznek.

A trombotikus trombocitopéniás purpurát a hőmérséklet emelkedésével járó akut megjelenés, a kómáig tartó tudatzavar, görcsrohamok, vizelésváltozások, szívdobogásérzés, a vérnyomás csökkenése súlyos vérlemezkés vérlemezke hátterében.

Hemolitikus urémiás szindróma - a vérnyomás tartós emelkedésének hátterében a károsodott vesefiltráció tünetei, a krónikus veseelégtelenség kialakulása (hátfájás, émelygés, ödéma, fejfájás) következik. A vérben a maradék nitrogén, karbamid, kreatinin szintje élesen megemelkedik, súlyos thrombocytopenia.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (esszenciális thrombocytopenia) a thrombocytopeniák 95% -ának oka. A gyermekeknél a betegség akut. Felnőttek esetében a krónikus lefolyás jellemzőbb. A hőmérséklet 38 fokra emelkedik. A nyirokcsomók lehetséges megnagyobbodása, ízületi fájdalom. A bőr megnyilvánulásai jellemzőek. A leukopenia (alacsony leukocitaszint) csatlakozhat a vérlemezkék tartalmának csökkenéséhez. Az ESR élesen felgyorsul. A fehérjefrakciók megváltoznak, ami autoallerg reakcióra utal.

Tünetek

A betegség klinikai képe közvetlenül a vérlemezkék számától függ. Tehát egy enyhe fokot a vérlemezkék szintjének 50-150x109 / 1 csökkenése jellemez, és az orrvérzésre való hajlam és más kisebb tünetek jelennek meg. A betegség átlagos súlyossága (20-50x109 / 1 liter) esetén a páciens testét apró kiütés borítja. Az 1 literenként 20x109-nél kisebb vérlemezkék számának csökkenése súlyos és belső vérzéssel jár.

A vérlemezkék felelősek a véralvadás működéséért és a vérzés megállításáért. Hiányuk a test különböző részein előforduló és intenzitástól eltérő vérzéssel nyilvánul meg.

Az immun trombocitopénia a következőkkel nyilvánul meg:

• Gyakori, és egyes esetekben elhúzódó orrvérzés, még tüsszögés vagy megfázás esetén is.
• A vér megjelenése az ínyen szájhigiénés eljárások vagy szilárd ételek fogyasztása közben.
• Hosszan tartó és bőséges vérveszteség a menstruáció alatt.
• Súlyos vérveszteség a foghúzás után. A műtéti beavatkozás során a fog artéria megreped és az íny kapillárisai megsérülnek, azonban a vérlemezkék hiánya miatt a trombózis károsodása elhúzódó vérzést okoz.
• A bőrön és a nyálkahártyán lévő foltok formájában jelentkező vérzéseket (lilákat), amelyek nem okoznak kellemetlenséget az ember számára, tapintással nem észlelik, és gyakrabban figyelik meg a ruházati cikkekkel való állandó érintkezés helyén. Kétféle vérzés létezik: petechia - 1-2 mm átmérőjű piros pontszerű formáció; ecchymosis - szabálytalan alakú és homályos szélei vannak, átmérője 3-5 mm. A képződés színe az idő múlásával fekete-kéktől sárga és zöldes színig változik.
• Emésztőrendszeri vérzés. A vér kilépése a végbélnyíláson keresztül történhet a bél ürítése során vagy hányás útján, a patológia lokalizációjától függően. A nagy vérveszteség halálos.
• Hematuria. A hólyagban vagy a húgyutakban megjelenő vérzés a vizeletet élénkpirossá varázsolhatja, vagy kizárólag mikroszkópos vizsgálat során mutatható ki..

Meg kell jegyezni, hogy az immun trombocitopénia tüneteit az okozó betegség megnyilvánulása kíséri..

Kezelés

Más betegségekhez társuló tüneti trombocitopéniák kezelése az alapbetegség elsődleges terápiáját igényli.

• Ha a vérlemezkeszám csökkenését észlelik a gyógyszerek szedése során, az orvosnak törölnie kell az összes gyógyszert, és ellenőriznie kell a véralvadási rendszert.
• Az étrendigény elegendő vitaminmennyiségre, teljes összetételre csökken, de az allergiához hozzájáruló ételek (konzervek, chips, étrend-kiegészítők) kizárása.
• Idiopátiás thrombocytopeniás purpura esetén, amikor a betegség középpontjában az autoimmun folyamatok állnak (saját vérlemezkék antitestek általi megsemmisítése), hormonterápiás tanfolyamokat írnak elő..
• Az antitestek elnyomása érdekében immunglobulinnal, interferonnal kezeljük.
• Feltétlenül írjon fel B12 vitamint és folsavat, amelyek elősegítik a vérlemezkék szintézisét.
• Ha a hormonbevitel négy hónapig nem normalizálta a vérlemezkeszintet, a lépet eltávolítják (splenectomia).
• Két-négy plazmaferezis eljárást hajtanak végre, a páciens vérét a subclavia vénából veszik, és kész tisztított plazmával helyettesítik..
• A thrombocyta transzfúziót csak a thrombocyta szám kritikus csökkenése esetén alkalmazzák.
• A trombózis megelőzése érdekében adjon hozzá egy kis adag trombolitikus szert.
• Vérzésre való hajlam esetén az aminokapronsavat belsőleg írják fel, és helyileg kötésekben is alkalmazzák.

Alkalmazhat meleg borogatást vagy felváltva hideget. Ha cianózis és duzzanat alakul ki a sérülés helyén, orvoshoz kell fordulni. A vérlemezkék vérben történő növelésének módszereiről itt olvashat.

Diagnosztika

Egy személyt a betegség első jelei és tünetei alapján diagnosztizálnak. A diagnózis fő módszere egy klinikai vérvizsgálat, amelynek eredményei szerint a vérlemezkék mennyiségi összetételének képe látható.

Ha a test vérsejtjeinek számában eltérést észlelnek, indikációt írnak elő a csontvelő vizsgálatára. Így meghatározzuk a megakariociták jelenlétét. Ha nincsenek, akkor a trombusképződés megsérül, és jelenlétük a vérlemezkék pusztulását vagy a lépben való lerakódását jelzi..

A hiány okait a következők segítségével diagnosztizálják:

• genetikai tesztek;
• elektrokardiogram;
• tesztek antitestek jelenlétére;
• ultrahang vizsgálatok;
• Röntgen és endoszkópia.

A terhesség alatti thrombocytopeniát koagulogram vagy egyszerűen leírt módon véralvadási teszt segítségével diagnosztizálják. Egy ilyen elemzés lehetővé teszi a vérlemezkék összetételének pontos meghatározását a vérben. A születési folyamat lefolyása a vérlemezkék számától függ..

Előrejelzés és megelőzés

Időszerű kezelés esetén a prognózis kedvező: a gyermekek 3/3-a teljesen felépül. A lép eltávolítása után teljes klinikai gyógyulás következik be. A krónikus súlyos thrombocytopenia következményei a felnőttek számára kevésbé kedvezőek: legfeljebb 5% halhat meg agyi vérzésben, emésztőrendszeri vérzésben.

A megelőzés magában foglalja az allergiák megelőzését gyermekkortól kezdve. A higiéniai követelményeknek való megfelelés. Természetes termékek használata tartósítószer nélkül. Védelem kesztyűvel és maszkkal, ha háztartási tisztítószerekkel tisztít. A kikapcsolódáshoz és a sétákhoz válasszon ökológiailag tiszta területeket, parkterületet, erdőt. Ne szedje a gyógyszereket ellenőrizhetetlenül.

Az éves megelőző vizsgálat vérvizsgálattal lehetővé teszi, hogy időben azonosítsa a bajt, a thrombocytopeniára való hajlamot és biztonságos intézkedéseket hozzon.

Mi a thrombocytopenia és mi okozza?

A thrombocytopenia olyan betegség, amikor a vérlemezkeszám jelentős csökkenését regisztrálják a vérben. A betegség következményei lehetnek spontán vérzések, a haematomák gyakori előfordulása, még könnyű érintésekből is, és belső vérzések. A trombocitopénia és előfordulásának okai még mindig nem teljesen ismertek..

A hematopoiesis egészséges folyamatával a vérlemezkék 7-10 naponta megújulnak. Fő feladatuk az erek sérült területeinek bedugása a nagy vérveszteség megelőzése érdekében. A sérülés helyén a vérlemezkék, amelyek összetapadnak és az ér falával, egyfajta gipszet képeznek, és így megállítják a vérzést.

Normális esetben az általános vérvizsgálatban a vérlemezkeszámnak felnőtteknél legalább 150 * 109 / lnek kell lennie, kivételt a nők terhességi ideje vagy a menstruáció ideje jelent. Más esetekben a normától való eltérés valószínűleg kóros jellegű, és speciális tanácsot igényel.

A thrombocytopeniában szenvedő beteg általános állapota normális maradhat, ezért gyakran vannak olyan esetek, amikor súlyos vérzésként jelentkező szövődmények idején folyik a kezelés..

A trombocitopéniáról beszélő és laboratóriumi vérvizsgálat nélküli felismerését lehetővé tevő tünetek a betegség külső megnyilvánulásai, például a bőr zúzódásai, amelyek minden nyilvánvaló ok nélkül megjelennek, az orrvérzés fokozott gyakorisága, a hosszan és folyamatosan áramló vér vágásokkal vagy egyéb bőrsérülésekkel. Az a tény, hogy a trombocitopátia kialakul a szervezetben, a fogíny vérzésének tüneteivel és a vörös vagy lila színű kis purpura (purpura) mintázatának megjelenésével a bőrön is jelezhető. Ezek a tünetek annak a ténynek tudhatók be, hogy thrombocytopenia esetén az erek elveszítik rugalmasságukat, törékennyé és törékennyé válnak, ráadásul kis mennyiségű vérlemezke gyenge véralvadást vált ki.

A thrombocytopathia által jelentett súlyos veszély a belső vérzés nagy valószínűsége, beleértve az agyi vérzést is..

A thrombocytopenia két formája létezik:

A veleszületett formák elsősorban a vérlemezkék minőségi összetételének megsértésével járnak. A thrombocytopeniát olyan örökletes betegségeknél észlelik, mint:

1. Wiskot-Aldrich szindróma,
2. Fanconi-szindróma
3. Bernard-Soulier-szindróma
4. "Elszigetelt" thrombocytopenia.
5. idiopátiás thrombocytopeniás purpura

A thrombocytopenia leggyakoribb formája az idiopátiás thrombocytopeniás purpura. Előfordulásának okait nem teljesen értik, azonban a tudósok hajlamosak azt hinni, hogy az örökletes tényező a meghatározó. A thrombocytopenia ezen formájának jellegzetes tünete a bőr mintázata véres foltok formájában (hemorrhoidális minta).

Gyakran a gyakorlatban vannak szerzett thrombocytopenia esetek. A betegség kialakulásához vezető okok a következők lehetnek:

• a test allergiás reakciójában. Alapvetően a vérlemezkék csökkenése allergiát okoz egy gyógyszercsoportra (antibiotikumok, nyugtatók).
• a test autoimmun reakciójában. Amikor az egészséges vérlemezke-sejtek megsemmisülnek a lépben.
• fertőző jellegű tényezőkben. A trombocitopéniára a leginkább fogékonyak azok a betegek, akiknél HIV, hepatitis, fertőző mononukleózis diagnosztizálható. A trombocitopénia fertőző jellegét a Gaucher-kór is észleli..

A patológia kialakulásának mechanizmusa

A vérlemezkék pótolhatatlan résztvevők a véralvadási folyamatban. A sejttestek, ha képesek aggregálódni (egymással kombinálódni), kicsapódni (adszorpció) és tapadni (tapadni) az érfalakhoz, megakadályozzák a vérveszteséget érkárosodás esetén.

A vérlemezkék kis mérete ellenére a test normális működésében betöltött szerepüket nehéz túlbecsülni

Az endothelium (az érfal belső rétege) integritásának megsértése a vérlemezkék aktiválódásához vezet további tapadásukkal és vérrögképződéshez, amely eltömíti a sebet és leállítja a vérzést.

A vörös lemezek regeneráló hatást gyakorolnak a sérült területre azáltal, hogy olyan anyagokat szabadítanak fel, amelyek serkentik a sejtek osztódását és növekedését.

A vérlemezkék alacsony koncentrációjú érfalainak táplálkozásának megsértése az erek fokozott törékenységét váltja ki. Tehát minimális fizikai hatással vagy más tényezők hatására a hajszálerek megsérülnek, vérzés kíséretében. A thrombocyta-dugó hiánya az elégtelen vérlemezkeszám miatt nem kontrollált véráramláshoz vezet.

Immun trombocitopénia esetén a vérlemezkéket az immunrendszer antitestjei roncsolják, amelyek bizonyos tényezők jelenlétében nemcsak az idegen, hanem a test saját sejtjeivel is harcba kezdenek. A betegséget akkor diagnosztizálják, ha a vérlemezkeszám kevesebb, mint 150x109 / 1 liter, a vérzés egyidejű növekedésével és annak eliminációs problémáival.

A betegségek nemzetközi osztályozása (ICD-10) szerint a betegség a D69 kódot kapja: Purpura és egyéb vérzéses állapotok.

Gyakran a betegség oka a test allergiás reakciója különböző gyógyszerekre, ennek eredményeként a gyógyszer trombocitopénia figyelhető meg. Ezzel a rosszulléttel a szervezet antitesteket termel a gyógyszer ellen. A test vérkeringési elégtelenségének megjelenését befolyásoló gyógyszerek közé tartoznak a nyugtatók, alkaloidok és antibakteriális szerek.

A vérátömlesztés következményei által okozott immunitási problémák szintén a hiány okai lehetnek..

Különösen gyakran a betegség akkor nyilvánul meg, ha a vércsoportok nem egyeznek. Az emberi testben leggyakrabban autoimmun thrombocytopeniát figyelnek meg. Ebben az esetben az immunrendszer nem képes felismerni vérlemezkeit, és elutasítja azokat a testből. A kilökődés eredményeként antitestek termelődnek az idegen sejtek eltávolítására. A thrombocytopenia oka:

1. Kóros veseelégtelenség és krónikus hepatitis.
2. Lupus, dermatomyositis és scleroderma.
3. Leukémia betegségek.

Ha a betegségnek egy izolált betegség kifejezett formája van, akkor idiopátiás thrombocytopeniának vagy Werlhof-kórnak nevezik (ICD-10 kód: D69.3). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ICD-10: D63.6) etiológiája továbbra sem tisztázott, de az orvos tudósok hajlamosak azt hinni, hogy az ok örökletes hajlam.

A betegség megnyilvánulása veleszületett immunhiány jelenlétében is jellemző. Az ilyen emberek a leginkább fogékonyak a betegség kialakulásának tényezőire, és ennek okai a következők:

• a vörös csontvelő károsodása a gyógyszereknek való kitettség miatt;
• az immunhiány a megakariociták károsodásához vezet.

A betegségnek produktív jellege van, ami annak köszönhető, hogy a csontvelő nem termeli a vérlemezkéket. Ebben az esetben elégtelenségük merül fel, és ennek eredményeként rosszullétekbe áramlik. Az okokat myelosclerosisnak, metasztázisoknak, vérszegénységnek stb. Tekintik..

A vérlemezkék hiányát a szervezetben olyan embereknél figyelik meg, akiknek csökkent a B12-vitamin és a folsav összetétele. Nem kizárt a túlzott radioaktív vagy sugárterhelés a vérsejt-elégtelenség megjelenése miatt..

Így kétféle oka van, amelyek befolyásolják a thrombocytopenia előfordulását:

1. A vérsejtek pusztulásához vezet: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, autoimmun rendellenességek, szívműtétek, terhes nők klinikai keringési rendellenességei és gyógyszeres mellékhatások.
2. Hozzájárulás a csontvelő antitesttermelésének csökkenéséhez: vírusos hatások, áttétes megnyilvánulások, kemoterápia és sugárzás, valamint a túlzott alkoholfogyasztás.

Thrombocytopenia mi ez a betegség az oka

Az immun trombocitopéniáknak a következő fő típusai vannak

: 1) autoimmun; 2) heteroimmun; 3) alloimmun.

Autoimmun thrombocytopenia

(idiopátiás thrombocytopeniás purpura, Werlhof-kór) oka a vérlemezkék élettartamának csökkenése és megnövekedett pusztulásuk az antitrombocita autoantitestek hatása miatt.

Ez a nosológiai forma

leggyakoribb az összes thrombocytopeniában, és átlagosan évente 5: 100 000 népesség gyakorisággal fordul elő. A betegség gyakrabban 20-40 éves nőknél fordul elő, és a legtöbb esetben hosszan tartó indolens lefolyás jellemzi (sok hónapig és évig).

Az autoimmun thrombocytopeniák etiológiája és patogenezise

Autoimmun thrombocytopenia oka

antitrombocita autoantitestek, amelyeket főleg a lépben szintetizálnak a limfociták és a plazma sejtek. Az esetek 50-80% -ában az antitestek IgG, ritkábban IgA vagy az immunglobulinok mindkét csoportja. Trombocitaellenes antitestek kötődnek a membránjukon található thrombocyta antigénekhez (általában GP IIb / IIIa és Ib / IX).

, antitestekkel kombinálva rövidebb az élettartama (tíz perctől 2-3 napig, 7-10 nap helyett), és a lép fagocitái (ritkábban máj és csontvelő) távolítják el a véráramból, miután összekapcsolódtak az Fc receptorral. Így a lépnek nagy jelentősége van az autoimmun thrombocytopenia patogenezisében: 1) részt vesz az autoantitestek termelésében; 2) az érzékenyített vérlemezkék pusztulásának fő helyszíne.

Súlyos thrombocytopenia esetén megnő az M-CSF tartalma, ami serkenti a makrofágok fagocita aktivitását.

A betegség keletkezésében fontosak a sejtek immunitásának megsértései, amit megerősít a megnövekedett CD8 + szint és a CD4 + limfociták csökkenése. Bizonyos esetekben (gyermekeknél gyakrabban) a saját vérlemezkéikkel reagáló autoreaktív T-limfocitákat detektálnak.

A vérlemezkék életének rövidítése

a thrombocytopoiesis stimulációjához vezet, amelynek eredményeként a megakariociták megnövekedett számát határozzák meg a csontvelőben. Súlyos esetekben antitestek is előállíthatók a megakariociták ellen, amelyek megakariocita aplazistát okoznak.

Az autoimmun thrombocytopenia klinikai képe

Az autoimmun thrombocytopenia megjelenése

általában látható ok nélkül rejtve. A vérzéses szindróma a bőr vérzésével, az orrvérzéssel és a nőknél ezen kívül a menorrhagiával jelentkezik. A bőrvérzés általában nyilvánvaló külső ok nélkül vagy kisebb zúzódások után jelentkezik.

Vérzés

petechia és ecchymosis formájúak, és gyakran a végtagokon fordulnak elő. Nagyszámú ecchymosis esetén a bőr jellegzetes megjelenést nyer ("leopárd bőr").

A vérzések is jellemzőek.

az injekció beadásának helyén. Néha vérzések lépnek fel az arcon, az ajkakon és a kötőhártyán. Az ilyen vérzések megjelenése az agyi vérzés kialakulásának kockázatát jelzi, és időben és megfelelő terápiát igényel..

A betegek gyakran

A foghúzás során a vérzés, amely közvetlenül a beavatkozás után kezdődik, több órán át vagy akár napokig is eltarthat. A leállítás után a hemofíliával ellentétben a vérzés nem ismétlődik.

Céllal

a vizsgálat pozitív mintákat tár fel a kapilláris törékenység szempontjából ("csipet", "torna"). A nyirokcsomók, a máj és a lép mérete nem nő (ellentétben számos tüneti trombocitopéniával).

Erős és tartós vérzés esetén

vérszegénység-szindróma alakulhat ki (gyengeség, gyors fáradtság, légszomj fizikai erőfeszítések során, megnövekedett pulzusszám stb.), amelynek súlyossága az anaemia súlyosságától függ.

Az autoimmun thrombocytopenia lefolyása

, általában hullámzó, súlyosbodási és remissziós periódusokkal, amelyek során a vérlemezkék szintje normalizálódhat. Bizonyos esetekben a betegség kompenzálódik, és csak provokáló tényezőknek van kitéve, leggyakrabban a fertőzés hátterében.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha thrombocytopenia van

• Hematológus

Egy megfelelően összegyűjtött kórelőzmény segít a diagnózis felállításában..

A thrombocytopenia fő laboratóriumi mutatója a vérlemezkék számának jelentős csökkenése (100 * 109 / l alatt). A vérzés általában a vérlemezkék számának csökkenésével 30 * 109 / l alatt következik be.

A vérlemezkék tipikus morfológiai változásai:

• poikilocytosis,
• a kis vagy nagy vérlemezkék túlsúlya.

A vérzés időtartama meghosszabbodik (Duke szerint) - legfeljebb 15 percig, a torna pozitív tünete figyelhető meg, a véralvadás időtartama normális, a heparin idő nő. A Biggs-Douglas thromboplastin generációs teszt károsodott.

A thrombocytopenia különféle formáinak differenciáldiagnózisához a csontvelő vizsgálata fontos..

A sejttermelés csökkenése által okozott thrombocytopenia esetén a vérlemezkék száma általában csökken és 40-80 * 109 / l között mozog. A vérzés időtartama lehet normális vagy kissé elhúzódó. Trombocita aggregáció az összes agonistával normál határokon belül.

A Wiskot-Aldrich szindrómával végzett vizsgálat részeként splenomegalia észlelhető, esetleg a nyirokcsomók enyhe növekedése. Ugyanakkor a vérlemezkék számának jelentős csökkenésével párhuzamosan morfológiai (mikroformák), a vérlemezkék különféle funkcionális és biokémiai hibái nyilvánulnak meg. A megakariociták száma a csontvelőben normális határokon belül van, jelentősen csökken a szérum IgM, IgG, az IgE szintjének jelentős növekedésével.

Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnosztizálásában fontos szerepet játszik a vérzés előfordulása és bármely korábbi vagy háttérbetegség közötti kapcsolat hiánya. A fő laboratóriumi jel a vérlemezkék számának csökkenése (kevesebb, mint 100 * 109 / l), de a vérzés főleg csak akkor alakul ki, ha a vérlemezkék száma kevesebb, mint 30 * 109 / l. A vérlemezkék fiatal formáinak felszabadulása a perifériás vérben a nagy vérlemezkék túlsúlyában jelentkezik a kenetben, alacsony szemcsésségű "kék" vérlemezkékben, poikilocytosis.

A vérlemezkék élettartama csökken, néha akár több óráig is (a normában 7-10 nap helyett), a vérzés időtartama meghosszabbodik - Duke szerint több mint 15 perc (a normában 3-5 perc helyett), a Konchalovsky-Rumpel-Leede mandzsettateszt pozitív.

A véralvadás időtartama nem zavart, a vérplazma heparin ideje meghosszabbodik. Megszakított tromboplasztin-generációs teszt (Biggs-Douglas). Hatalmas vérzés után akut posthemorrhagiás vérszegénység alakul ki neutrofil leukocitózissal, gyakori ismételt vérzés esetén krónikus posthemorrhagiás vérszegénység a hemogram jellegzetes változásaival.

Az eltávolított lép szövettani vizsgálata a fehér pépben megnövekedett nyirokcsomókat és reaktív központokat, a marginalis zónában lévő kis erek perifériáján több plazmasejtet mutat, ami az immunglobulinok aktív szintézisét jelzi. A makrofágokban a vérlemezkék a pusztulás különböző szakaszaiban találhatók. A trombocitopéniával járó idiopátiás trombocitopéniás purpura differenciáldiagnózisában olyan betegségeknél, mint aplasztikus vérszegénység, a leukémia akut és krónikus formái, a csontvelő rákmetasztázisai, a leginformatívabb a szegycsont és a trepanobiopszia, valamint a felsorolt ​​betegségek klinikai és hematológiai képének sajátosságai..

Az immun trombocitopéniák differenciálódnak a szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás szkleroderma), autoimmun szervbetegségek (Hashimoto autoimmun pajzsmirigy-gyulladása, diffúz toxikus golyva) hátterében kialakult másodlagos autoimmun trombocitopéniáktól..