Lou Gehrig-kór: okai, tünetei, kezelése

Az amiotróf laterális szklerózis (ALS) egy neurológiai betegség, amely izomgyengeséget és a fő testrendszer diszfunkcióját okozza. Az ALS Lou Gehrig-kór néven is ismert. A híres baseball-játékos, aki után a rosszullét új nevet kapott (nem szabad összetéveszteni Ciro Gehrig-lel), egyike azon kevés híres embernek, akiknek diagnózisa megerősített. Az ALS a motoros neuronok betegségeire utal, amelyek következtében az idegsejtek fokozatosan károsodnak és elpusztulnak. Az ALS-t gyakran motoros idegbetegségnek nevezik az Egyesült Államokban..

A legtöbb esetben lehetetlen meghatározni az amiotróf laterális szklerózis okait. Esetenként a betegség öröklődik.

A rossz közérzet leggyakrabban az egyik kar vagy láb izmainak megrándulásával vagy gyengülésével, vagy esetenként elmosódott beszéddel nyilvánul meg. Egy idő után a beteg elveszíti a mozgásért, beszédért, táplálékfelvételért és légzésért felelős izmok irányításának képességét. Lou Gehrig-kór gyógyíthatatlan és óhatatlanul halálhoz vezet.

Tünetek

Az amiotróf laterális szklerózis korai stádiumban észlelhető a következő jellemzők alapján:

Nehéz járás vagy napi tevékenységek végrehajtása, botlás.
A lábak gyengesége, beleértve a lábat vagy a bokát is.
Gyengeség a kézben vagy a mozgás esetlensége.
Homályos beszéd vagy nyelési nehézség.
Görcsök és izomrángások a karokban, vállakban, nyelvben.
Nehézség a fej normális helyzetben tartása (álló vagy ülő helyzetben).

Ha egy beteg Lou Gehrig-kórban szenved, a tünetek gyakran először a karokban és a lábakban jelentkeznek, mielőtt az egész testre átterjednének. Az ALS előrehaladtával az izmok nagyon legyengülnek. Végül a gyengeség megnehezíti a rágást, a nyelést, a beszédet és a lélegzést.

Az amiotróf laterális szklerózis azonban általában nem befolyásolja az urogenitális rendszer és a gyomor-bél traktus működését, és nem befolyásolja az érzékszerveket és a gondolkodási képességet sem. A beteg megőrzi a rokonokkal és barátokkal való aktív kommunikáció képességét.

Okoz

ALS-ben az izomaktivitást szabályozó idegsejtek fokozatosan elpusztulnak, és progresszív izomgyengeséget okoznak, amely nem reagál a kezelésre.

Az esetek 5-10% -ában a Lou Gehrig-szindrómát örökletes betegségnek ismerik el, de leggyakrabban nem lehet azonosítani a rendellenességek okait. A kutatók számos hipotézist vizsgálnak azokról a körülményekről, amelyek hozzájárulnak az amiotróf laterális szklerózis kialakulásához:

Génmutációk, amelyek az ALS örökletes formáinak kialakulásához vezethetnek, még akkor is, ha a családtörténetben nincsenek releváns előfeltételek.
Kémiai egyensúlyhiány. Az ALS-ben szenvedő betegeknél megemelkedik a glutamát, egy neurotranszmitter, amely körülveszi a cerebrospinális folyadék idegsejtjeit. A glutamátról ismert, hogy nagy mennyiségben mérgezővé válik egyes idegsejtekre.
Az immunrendszer szabálytalan reakciója. Néha az immunrendszer ok nélkül támadni kezdi a normális sejteket, ami halálukhoz vezethet.
A fehérje anyagcseréjének megszakadása az idegsejtek belsejében a fehérjék kóros formáinak fokozatos felhalmozódásához és e sejtek elpusztulásához vezet.

Kockázati tényezők

A következő kockázati tényezőket azonosították:

Átöröklés. Az emberek 5-10% -a tapasztalja az ALS örökletes formáját. Gyermekeiknek 50% esélyük van a betegségre.
Kor. Az amiotróf laterális szklerózis leggyakrabban 40–60 éves kor között fordul elő.
Padló. 65 éves koráig a férfiak valamivel gyakrabban szenvednek ALS-ban, mint a nők. 70 év után a nemek közötti különbség kiegyenlítődik.

Lehetséges, hogy egyes esetekben a szennyezett környezet negatív hatása Lou Gehrig betegségét okozza. Az okok tehát az ökológiai egyensúly megsértésében rejlenek.

Ezenkívül az emberi genom egyes tanulmányainak eredményei szerint számos genetikai változást találtak, amelyek minden örökletes ALS-ben szenvedő betegre és néhány ismeretlen eredetű Lou Gehrig-betegségben szenvedő emberre jellemzőek. Lehetséges, hogy a genetikai változások felelősek az amiotróf laterális szklerózis kialakulásáért..

Az ALS-t kitevő környezeti tényezők a következők:

Dohányzó. A cigaretta csaknem megduplázza a neurológiai rendellenesség kialakulásának kockázatát. Minél tovább dohányzik az ember, annál veszélyesebb ez a függőség. A cigarettáról való leszokás fokozatosan csökkentheti a megnövekedett kockázatot.
Ólom expozíció. Egyes bizonyítékok arra utalnak, hogy összefüggés van az ALS és a munkahelyi ólom hosszan tartó expozíciója között.

A statisztikák szerint azok az emberek vannak veszélyben, akik a hadseregben szolgáltak. A tudomány még nem tudja pontosan megválaszolni, hogy a katonai szolgálat hogyan befolyásolja a Lou Gehrig-kór kialakulását, de a következő tényezők potenciális káros hatása nyilvánvaló: fémeknek és vegyi anyagoknak való kitettség, trauma, vírusfertőzések, fokozott fizikai aktivitás.

Bonyodalmak

A rosszullét kialakulásával az ALS-betegek elkerülhetetlenül különféle szövődményekkel néznek szembe..

A légzési nehézség a Lou Gehrig-szindróma leggyakoribb szövődménye. A betegség (a normális és az érintett idegsejtek fényképe lent található) idővel megbénítja az oxigén felszívódásáért és a szén-dioxidtól való megszabadulásért felelős izmokat. Vannak olyan eszközök, amelyek megkönnyítik az éjszakai légzést. Felépítésükben hasonlítanak az obstruktív alvási apnoében szenvedő emberek által használt felszerelésekhez. Például az orvos előírhat nem invazív pozitív nyomású szellőzést, hogy a beteg éjszaka normálisan aludjon..

Az ALS későbbi szakaszaiban egyesek elfogadják a tracheostomiát, egy olyan műtéti eljárást, amely magában foglalja a nyak metszését a légcsőig (szélcső). Tracheostomia jelenlétében lehetővé válik a légzőkészülék folyamatos használata, amely levegőt juttat a tüdőbe.

Az amiotróf laterális szklerózisban szenvedők leggyakoribb halálozási oka a légzésmegállás. A halál átlagosan 3-5 évvel az első tünetek észlelése után következik be.

Beszédzavarok

A legtöbb ALS-beteg idővel beszédproblémáktól szenved. A rendellenességek kialakulásának folyamata a homályos kiejtés megjelenésével kezdődik, és a rossz közérzet első jelei ritkán maradandók. Egy idő alatt a beszéd jelentősen romlik, olyan mértékben, hogy mások nem tudnak megkülönböztetni szavakat. Ennek eredményeként az ALS-betegek általában a kommunikáció különféle technológiáira támaszkodnak..

Az élelmiszer felszívódásának nehézségei

Amikor a Lou Gehrig-kór (ezt a sportolót nem szabad összetéveszteni az Eric Gehrig nevű futballistával, akinek statisztikái és fizikai jellemzői jelentősen eltérnek Lou Gehrig és Fernando Rixenétől) atrófizálja a nyelésért felelős izmokat, a betegek kimerülés és kiszáradás következtében meghalhatnak. Jelentősen növeli az étel, a folyadék vagy a nyál tüdőbe jutásának kockázatát is, ami tüdőgyulladáshoz vezethet. A szövődmények megelőzésére etetőcsövet használnak.

Elmebaj

Néhány betegnél amiotróf laterális szklerózis diagnosztizálva van, nehezen tudnak döntéseket hozni, és memóriazavarokban szenvednek. Néha az orvosok további diagnózist állapítanak meg a "frontotemporális demenciáról", ami a demencia megjelenését jelenti.

Melyik orvoshoz kell fordulni?

Ha úgy gondolja, hogy a neuromuszkuláris betegség, például az amiotróf laterális szklerózis korai tüneteit és jeleit találta, akkor először forduljon terapeutához. Meghallgatja az egészségügyi panaszait és elvégzi az első fizikai vizsgálatot. A terapeuta ezután valószínűleg egy neurológushoz irányítja Önt, aki folytatja a vizsgálatot..

Mit tehetsz te magad?

A neurológushoz történő beutalás után valószínűleg eltart egy ideig, mire az orvos pontos diagnózist állít fel..

Ha szakorvosi központba fordult, több neurológust, valamint a Lou Gehrig-szindróma diagnosztizálásához és kezeléséhez kapcsolódó más profilú orvosokat is egyidejűleg kijelölhetik a vizsgálattal. A betegség (az alábbi képen maga Gehrig látható, akinek karrierje súlyos betegség miatt olyan hirtelen szakadt meg) mindig komoly, átfogó megközelítést igényel.

Lehet, hogy elég sokáig kell várnia a diagnózis felállításáig, és a várakozás gyakran további stresszhez vezet. Próbáljon betartani a stratégiai irányelveket a diagnosztikai időszak átvészelésében:

Tartson tünetnaplót. Neurológus meglátogatása előtt kezdjen el jegyzetfüzetet vagy naptárt tartani, amelyben fel kell írnia azt az időt és körülményeket, amelyek mellett bármilyen nehézséget talált a járásban, a kézmozdulatok összehangolásában, a beszédben, a nyelésben. Az akaratlan izommozgásokat is rögzíteni kell. Ezek a feljegyzések segítenek meghatározni a betegség mintázatát, amely elősegíti a diagnózist..
Csevegjen szakértőkkel. Az orvos és a beteg közötti bizalmat nem lehet túlságosan hangsúlyozni, amikor Lou Gehrig-betegség kezeléséről van szó (a fenti baseball-játékos fényképe a betegség előtt készült). Próbáljon megbízható kapcsolatot kialakítani a diagnózisban és a terápiában részt vevő összes szakemberrel.

Mit fog tenni az orvos?

A családtörténetet, valamint a jelenlegi tüneteket és tüneteket a terapeuta gondosan át fogja vizsgálni. Fizikai és neurológiai vizsgálatot terapeuta és neurológus végezhet, amely általában a következő vizsgálatokat tartalmazza:

Reflexek.
Izomerő.
Izomtónus.
Érintés és látás.
A mozgások koordinálása.
Az egyensúly megőrzése.

Diagnosztika

Az amiotróf laterális szklerózist a korai szakaszban nehéz diagnosztizálni, mivel az első jelei nagyon hasonlítanak más neurológiai betegségek tüneteihez. Más betegségek jelenlétének kizárása érdekében a következő vizsgálatokat végzik:

Elektromiogram (EMG). Ezen eljárás során az orvos tűelektródot helyez a bőrön keresztül különböző izmokba. A tanulmány segít meghatározni az izmok elektromos aktivitását összehúzódásuk és relaxációjuk során. Az elektromiogram által kimutatott izompatológiák lehetővé teszik az amiotróf laterális szklerózis (Lou Gehrig-kór) vagy más neurológiai betegségek pontos diagnosztizálását. Ezen túlmenően, a tanulmány eredményei szerint a szakemberek képesek előírni egy fizioterápiás gyakorlatok tanfolyamát.
Az idegvezetés vizsgálata. Ez az eljárás méri az idegek képességét arra, hogy impulzusokat küldjenek a test különböző részeire. Ilyen vizsgálatot végeznek az idegkárosodás vagy specifikus izombetegségek jelenlétének meghatározása céljából..
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Az MRI rádióhullámok és egy erős mágneses mező segítségével részletesen átvizsgálja az agyat és a gerincvelőt. Az MRI kimutatja a gerincvelő daganatait, a nyaki gerinc sérvkorongjait és más rendellenességeket, amelyek nem képviselik a Lou Gehrig-kórt. A tünetek azonban hasonlóak lehetnek.
Vizelet és vérvizsgálatok. A vizelet- és vérminták laboratóriumi vizsgálata kizárhat más, hasonló tünetekkel járó betegségeket.
Gerincszúrás (Quincke-szúrás). Néha orvosa mintát vesz a cerebrospinalis folyadékból elemzés céljából. Ez az eljárás magában foglalja egy kis tű behelyezését az ágyéki gerinc két csigolyája közé, és kis mennyiségű cerebrospinalis folyadék lehúzását a laboratóriumi vizsgálat céljából..
Izombiopszia. Ha orvosa arra gyanakszik, hogy izomállapotban szenved, nem pedig amiotróf laterális szklerózisban, akkor biopsziát rendelhet el. Ezt az eljárást helyi érzéstelenítésben hajtják végre, és magában foglalja az izomszövet egy kis darabjának eltávolítását, amelyet laboratóriumi vizsgálatokra küldenek..

Gyógyszeres kezelés

Mivel a Lou Gehrig-kór nem fordítható meg, minden kezelés csak a tünetek enyhítésére, a szövődmények megelőzésére és a beteg életminőségének maximalizálására szolgál..

A Riluzole nevű gyógyszer az egyetlen gyógyszer, amelyet az FDA jóváhagyott ALS-ben történő alkalmazásra. A riluzol lelassítja a betegség progresszióját azáltal, hogy csökkenti az agyban található neurotranszmitter (glutamát) szintjét. Ez a gyógyszer mellékhatásokat okozhat, például szédülést és a gyomor-bél traktus és a máj rossz működését..

Orvosa valószínűleg felír gyógyszereket más tünetek enyhítésére:

Izomgörcsök és görcsök.
Izomgörcsök.
Székrekedés.
Fáradtság.
Fokozott nyálképzés.
Fokozott köpetképződés.
Fájdalom.
Depresszió.
Alvászavarok.
A nevetés vagy a sírás akaratlan rohamai.

Légző- és fizikoterápia

Az idő múlásával az izmok gyengülnek, és a légzés nehezebbé válik. Az orvosok rendszeresen ellenőrzik a légzési funkciókat, és olyan eszközöket írnak elő, amelyek megkönnyítik az éjszakai alvást..

Bizonyos esetekben a betegek inkább egy lélegeztetőgépen keresztül lélegeznek. Az orvos egy speciális csövet helyez be a torok műtéti bemetszésébe, amely a légcsőhöz vezet (tracheostomia), és összeköti a csövet a légzőkészülékkel..

A gyógytornász a fájdalom, a járás, a mozgékonyság, a korlátozások és a felszerelés kérdésével foglalkozik. Általában az ALS-ben szenvedő betegek számára könnyű fizikai gyakorlatok komplexumát írják elő, amelyek célja a szív- és érrendszer normális működésének, az izomtónusnak és a mozgástartománynak a lehető leghosszabb fenntartása..

A páciensnek szakképzett pszichológiai segítségre is szüksége lehet..

Ricksen: Lou Gehrig-kór?

Vannak esetek, amikor híres embereknél diagnosztizálták az amiotróf laterális szklerózist. A baj nem múlt el a népszerű futballistán: Fernando Rixen is az ALS-betegek között volt. A Lou Gehrig-kór arra kényszerítette, hogy vonuljon vissza a profi sporttól, és kezelje a kezelést, remélve a nem tesztelt és nem engedélyezett gyógyszerek hatékonyságát. Ricksen szerint ő lesz az első, aki legyőzi a betegséget.

Hogyan élt Stephen Hawking több mint 70 évet Lou Gehrig-betegséggel?

2012-ben Stephen Hawking 70 éves lett, azóta három év telt el. Hawking élénk példa arra, hogy amikor az orvosok gyors halált jósolnak, össze kell jönnie és tovább kell lépnie. Így csaknem fél évszázadon keresztül sikerült legyőznie diagnózisát, ugyanarra az időszakra halasztva a halálos kimenetelt. Sokat írtunk erről az emberről és híres hangjáról. Nemrégiben megjelent egy film róla, és a főszerepért Eddie Redmayne Oscart kapott.

A híres elméleti fizikus a fekete lyukakkal és a kvantumgravitációval kapcsolatos elképzeléseit a nagyközönségnek szentelte. A nyilvánosság előtt töltött idő nagy részében tolószékbe szorult az amiotróf laterális szklerózis (ALS), más néven Lou Gehrig-kór miatt. 1985 óta számítógépes rendszer segítségével kénytelen kommunikálni - amelyet az arcával irányít -, és állandó gondozásra szorul.

És bár a betegség a székhez láncolta, nem törte meg. Hawking 30 évet töltött a matematika rendes professzoraként a Cambridge-i Egyetemen. Jelenleg az Elméleti Kozmológiai Központ kutatási igazgatója.

Hogyan sikerült Hawkingnak ilyen sokáig élnie, míg más emberek nem sokkal a diagnózis felállítása után meghaltak? Erre a kérdésre válaszolt Leo McCluskey, a Pennsylvaniai Egyetem ALS Központjának neurológiai docense és orvosi igazgatója..

Mi az ALS és hányféle betegségét ismerjük??

Ismert, hogy az ALS-nek több változata van. Az egyiket progresszív izomsorvadásnak vagy PMA-nak nevezik. Ezt a betegséget az alsó motoros neuronokban izolálják. De kórosan, ha kinyitja a beteget, a felső motoros idegsejtek károsodásának jelei mutatkoznak..

Van még primer laterális szklerózis - PBS -, és klinikailag úgy néz ki, mint a felső motoros neuronok elszigetelt rendellenessége. De kórosan az alsó motoros idegsejtek rendellenességét is mutatja.

Egy másik klasszikus szindróma az úgynevezett bulbar ALS, vagy progresszív szupranukleáris bénulás, amely gyengíti a koponya izmait, mint a nyelv, az arc és a nyelés izmait. De szinte mindig a végtagok izmaira is kiterjed..

Ez a négy klasszikus motoneuronális rendellenesség, amelyeket az irodalom ismertetett. Sokáig azt hitték, hogy ezek a rendellenességek csak a motoros neuronokra korlátozódnak. De világossá vált, hogy ez nem így van. Ma már közismert, hogy a betegségben szenvedő betegek 10% -a degenerálódott az agy egy másik részében, például a frontális lebeny más részeiben, amelyek nem tartalmaznak motoros idegsejteket, vagy a temporális lebenyben. Így ezen betegek némelyikében valóban frontális-temporális demencia alakulhat ki..

Az ALS-sel kapcsolatos egyik tévhit, hogy ez csak motoros idegbetegség, de nem az..

Amit Stephen Hawking esete megmutatott erről a betegségről?

Ennek az embernek az élete megmutatta, hogy Lou Gehrig-kór sok szempontból hihetetlenül változékony rendellenesség. Az emberek átlagosan két-három évet élnek a diagnózis felállítása után. De ez azt jelenti, hogy az emberek fele hosszabb ideig él, ami azt jelenti, hogy vannak olyan emberek, akik nagyon-nagyon sokáig élnek..

A várható élettartam két dologtól függ. Először is, a motoneuronok irányítják a rekeszt, a légzőizmokat. Az emberek gyakran meghalnak légzési elégtelenségben. Másodszor, a nyelő izom károsodása alultápláltsághoz és kiszáradáshoz vezethet. Ha ez a kettő nincs ott, akkor potenciálisan nagyon sokáig lehet élni, bár ennek az életnek a minősége megkérdőjelezhető. Ami Hawkinggal történt, egyszerűen elképesztő.

Olyan sokáig élt, mert fiatalon betegedett meg, és fiatalkori cukorbetegségben szenvedett.?

A fiatalkori cukorbetegséget serdülőkorban diagnosztizálják, és nem ismerem elég jól ahhoz, hogy megvitassam. De ez valószínűleg egy cukorbetegség, amely nagyon-nagyon lassan halad. A klinikámon vannak olyan betegek, akiknél ezt már serdülőkorban diagnosztizálták, és még mindig 40, 50 vagy 60 évig élnek..

Szerintem kevesebb, mint néhány százalék.

Gondolod, hogy Hawking élettartama nagyrészt annak köszönhető, hogy kiválóan törődik vele, vagy az ALS sajátos formájának biológiájáról.?

Szerintem mindkettő. Nem nagyon ismerem őt, ezért nem tudom, milyen műveleteknek vetették alá. Ha nem kapott mesterséges tüdőszellőztetést, akkor a lényeg a biológiában van - ez határozza meg, hogy egy neurodegeneratív betegség mennyi ideig fejlődik és mennyi ideig tart élni. Ha nehézségei vannak a nyeléssel, beszerezhet egy etetőcsövet, amely tagadja az étkezési és kiszáradási problémákat. De sok múlik a biológián.

Hawking nyilvánvalóan meglehetősen aktív elmével rendelkezik, és korábbi kijelentései azt mutatják, hogy hozzáállása az állapota ellenére meglehetősen pozitív. Van-e bizonyíték arra, hogy az életmód és a pszichológiai állapotok befolyásolják a betegek élettartamát??

Nem hiszem, hogy a hosszú élettartam ezen múlik.

Az ALS-nek még mindig nincs gyógyírja. Amit a közelmúltban megtanultunk a betegségről, amely segíthet jobb kezelések kidolgozásában?

Még 2006-ban világossá vált, hogy az ALS-t, mint sok más neurodegeneratív betegséget, a kóros fehérjék felhalmozódása határozza meg az agyban. Az ALS 10% -a genetikailag meghatározott és egy génmutációtól függ. Vannak bizonyos gének, amelyek az ALS bizonyos típusaihoz vezetnek. Ismerve e gének jellemzőit, megismernénk az agyukra kifejtett hatásuk mechanizmusait, ami azt jelenti, hogy potenciálisan célpontjuk lenne a terápiára. De eddig nincs ilyen terápia..

"Kivételes" - mondta Nigel Lee, a londoni King's College klinikai neurológiai professzora 2002-ben. - Nem ismerek senkit, aki ilyen sokáig élt volna ALS-szal. Nem csak a múlt idején szokatlan, hanem az is, hogy a betegség kiégni látszik. Úgy tűnik, hogy viszonylag stabil. Ez a fajta stabilizáció rendkívül ritka. ".

Tíz évvel később, amikor Hawking 70 éves lett 2012-ben, sok más tudósnak volt ilyen reakciója. Anmar al-Chalabi, a londoni King's College-ból Hawkingot „rendkívülinek” nevezte. Nem ismerek senkit, aki túlélt volna egy ilyen időt ”.

Miben különbözik Hawking másoktól? Csak szerencse? Vagy intellektusának transzcendentális jellege valahogy megállította az elkerülhetetlen sorsot? Senki sem tudja biztosan. Még maga Hawking sem tudja megmagyarázni, aki jártas az univerzum mögötti mechanikában. "Talán az ALS típusom a vitaminok rossz felszívódása miatt alakult ki" - mondta..

Hawking maga állítja, hogy a munkára való összpontosítása, fogyatékosságával párosulva olyan éveket adott neki, amelyek mások számára nem voltak elérhetőek. Bárki más fizikai területen - mondjuk maga Lou Gehrig - nem tudott ilyen magas szinten működni. "Minden bizonnyal segített abban, hogy van munkám, és hogy jól vigyáznak rám" - mondta Hawking 2011-ben. "Volt szerencsém elméleti fizikában dolgozni, azon kevés területek egyike, ahol a fogyatékosság nem jelent fő akadályt.".

Mindenesetre Hawking bizonyítja a hihetetlen tényezőket: lehet és kell küzdenie és élnie az amiotróf laterális szklerózissal.

A szív az összes gerinces legfontosabb szerve, amely biztosítja a vér mozgását a test különböző részein. Szinte teljes egészében lágy szövetekből áll, és - úgy tűnik - nincs helye a csontoknak. Az angliai Nottingham Egyetem kutatói azonban nemrégiben azt találták, hogy néhány idős csimpánznak idővel csontja fejlődik a szívében. Jelenleg a pontos rendeltetési hely [...]

Valahányszor két atom egyesül, molekulát alkotnak. Valójában minden, ami körülvesz minket - és mi magunk is - billió különböző típusú molekulából áll. A molekula koncepcióját 1860-ban fogadták el a Karlsruhe-i Nemzetközi Kémikusok Kongresszusán. Az elfogadott definíció szerint a molekula a legkisebb részecske egy vegyi anyagnak, amely minden [...]

Annak ellenére, hogy mindennapi életünkben ritkán beszélünk Alzheimer-kórról, évente legalább 10 millió ember szembesül vele. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint az Alzheimer-kór a demencia leggyakoribb oka (az esetek 60-70% -a) a világon. A demencia olyan szindróma, amelyben a memória, a gondolkodás, a viselkedés és a [...]

Amiotróf laterális szklerózis vagy Lou Gehrig-kór

Az amiotróf laterális szklerózis vagy Lou Gehrig-kór egy progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet a perifériás és központi motoros neuronok teljes pusztulása és halála jellemez. Először a bénulás klinikája alakul ki, majd izomsorvadás következik be. A betegség fokozatosan vonja maga után az egyik izomcsoportot. Amikor a rekeszizom munkája megszakad, a betegnek mechanikus szellőztetésre van szüksége.

A statisztikák szerint a férfiak gyakrabban betegednek meg, mint a nők, körülbelül 2,2-szer. Genetikai hajlam van erre a betegségre. A családban ezzel a diagnózissal rendelkező betegek körülbelül 15-20% -ának vannak rokonai ALS-ben vagy amiotróf laterális szklerózisban.

A betegség okai, etiológiája és patogenezise

A motoros neuronbetegség (amiotróf laterális szklerózis) kialakulását kiváltó specifikus tényezők még mindig nem ismertek. A betegség patogenezise az agy és a gerincvelő motoros neuronjainak citoplazmájában bekövetkező kóros fehérje-aggregáción alapul. Az amiotróf laterális szklerózis további előrehaladásával, a vázizom atrófiája, a kortikoszpinalis és corticobulbaris gerinctraktusok degenerációja, az agy motoros kéregének sorvadása, a hypoglossalis ideg elvékonyodása és a gerincvelő elülső gyökerei.

Az amiotróf laterális szklerózis tünetei és tünetei

A sokféle osztályozás ellenére az amiotróf laterális szklerózis bármilyen formája hasonló tüneteket mutat a kezdet kezdetén. A betegek fokozatosan progresszív izomgyengeségre, az izomtömeg csökkenésére és a neurodegeneráció első jeleire, az úgynevezett fasciculációkra (izomrángások) panaszkodnak..

Az amiotróf laterális szklerózis szindrómái közé tartozik a bulbar és pseudobulbar bénulás, amely beszédzavar (dysarthria), nyelési rendellenesség (dysphagia), aphonia és a nyelv izmai atrófiája formájában nyilvánul meg. Pszeudobulbar szindróma esetén azonban a megbénult izmok nem sorvadnak el..

Az amiotróf laterális szklerózis esetén a várható élettartam az időben történő diagnózistól és a kezelés megkezdésétől, a helyesen kiválasztott gyógyszeres kezeléstől, a rehabilitációs intézkedések elérhetőségétől függ..

A "Baltic Rehabilitation Technologies" orvosi központban multidiszciplináris csoport jön létre az ALS-ben szenvedő betegek megsegítésére. A kezelési tervet neurológus határozza meg és ellenőrzi.

Szükség esetén a beteget nyelési szakember (megfelelő képzettséggel rendelkező fül-orr-gégész orvos) konzultálja, aki felméri a nyelési rendellenesség típusát, és segít aktiválni a beteg saját tartalékait a szilárd és folyékony ételek hosszabb ideig tartó független beviteléhez..

A betegeket háziorvos is megfigyeli a szomatikus betegségek leküzdése és megelőzése, a külső légzés működésének ellenőrzése, valamint a hörgőtáji betegségek megelőzésére szolgáló oltási terv megvitatása céljából. Ha szükséges, a betegeket pszichoterapeuta követheti a kialakuló depresszió és más mentális rendellenességek kezelésében

Motoros rehabilitáció

Az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegeknek elsősorban motoros rehabilitációra van szükségük - olyan gyakorlatokra, amelyek a betegség által nem érintett izmok edzésére irányulnak. Az általános fizikai erő növelésére irányuló rendszeres testmozgás lehetővé teszi a beteg számára, hogy:

a mozgáshibák mielőbbi leküzdése, ami a betegség előrehaladását hozza,
fenntartani az izomtónust
megakadályozza a kontraktúrák kialakulását (az ízületek mozgásának korlátozása).

A betegség lefolyásával tanácsos puhább, passzív edzésmódszereket alkalmazni kirakodó szimulátorok alkalmazásával - passzív-aktív rehabilitáció. Fontos, hogy a beteg minden nap végezzen egy olyan gyakorlatsort, amely megfelel képességeinek..

Az ALS-betegek rehabilitációjában foglalkozási terapeuta vesz részt, aki ajánlani fog egy kommunikációs munkaeszközt (hangadat-beviteli programok, szemfényvesztők stb.), Speciális eszközöket a mozgás, öltözködés stb..

A rehabilitációs és gyógyulási órák eredménye stabilizálja a beteg állapotát és javítja életminőségét. Objektíven: az izomgörcsök csökkentése és az elveszített motoros funkciók helyreállítása (aktiválása).

A betegség képzési tervét egyedileg határozzák meg, mindig a beteg kérése alapján. A klinika óráinak ritmusát és ütemét a telepítés során választják ki.

Hogyan befolyásolhatja az amiotróf laterális szklerózis az életminőséget

Az amiotróf laterális szklerózis a központi idegrendszer degeneratív betegsége. A betegség gyógyíthatatlan. Legalább most. A betegség hosszú nevét gyakran ALS-ként rövidítik.

Vannak szinonim nevek is, amelyek megtalálhatók az orvosi kiadványok oldalán. Ezek a nevek magukban foglalják a motoros idegbetegséget vagy a motoros neuron betegségét (ezek a nevek a történés lényegéből származnak). Megtalálható a neve - Charcot-kór, és az angol nyelvű országokban a szokásos név Lou Gehrig-kór.

A betegség lassan halad. A fő ütés az agy és a gerincvelő motoros neuronjaira esik. Fokozatos lebontásuk először bénuláshoz vezet (például az alsó végtagokhoz), majd a teljes izomsorvadáshoz..

A leghíresebb beteg ebben a betegségben a nemrég elhunyt világhírű tudós, Stephen Hawking volt..

Az ALS okozta halál leggyakrabban légúti fertőzéssel társul. Ez a légzőizmok inkompetenciájának kezdete miatt következik be.

A betegség fő korosztálya 40 és 60 év közötti. A betegség előfordulása nem olyan ritka - 100 emberre 1-2 ember. A betegek várható élettartama a betegség formájától függően 2 és 12 év között mozog, átlagosan 3-4 év. Ennek okaként az orvosok az ubiquitin fehérje mutációját vetették fel.

Az ALS-szindrómát nem szabad összetéveszteni az azonos nevű betegséggel. Az ALS-szindróma olyan tünetek komplexusa, amely olyan betegségeket kísérhet, mint például a kullancs által okozott encephalitis..

Mi ez a betegség?

Az elsődleges laterális szklerózis (PLS) esetén a központi idegrendszer motoros részei érintettek:

motoros kéreg;
a koponyaidegek magjai;
a gerincvelő elülső szarvai.

Sajnos megsemmisítésük pontos okát nem sikerült megállapítani. Ezenkívül az izomtömeg elvész a neuronok nyomán..

Minden önkéntes emberi mozgás összetett mechanizmusból áll. Először egy elsődleges impulzus képződik az agykéregben. Másodszor, az izgalom átjut az idegsejteken az izomba. Csökken. Így történik a vázizmok ellenőrzött mozgása..

Ha a kéreg és az idegsejt érintett, akkor az izomhoz vezető jel nem megy át. Rost stimuláció nélkül az izom csökkenti a tömegét. Az izom helyébe a "nem működő" szövet lép.

Bal - egészséges idegsejt, jobb - sérült ALS

Az akaratlan mozgások közé tartozik a légzés és a szívműködés. Kétségtelen, hogy a működésük bonyolultabb. Ismert, hogy a koponyaidegek magjaiban indul. A medulla oblongatában fekszenek. Amikor ezek a központok megsemmisülnek, a légzés leáll. Ezenkívül vannak megszakítások a szív munkájában..

Tény! Az agytörzs szerkezetének károsodásával járó betegséget külön fajként azonosították. Ismert, hogy Lou Gehrig bulbar típusának hívják. Gyorsan halálhoz vezet.

A beteg gyermekei. Sajnos a sclerosis multiplex kockázata 25% -kal nő. Ha mindkét szülőnek ALS-ja van - majdnem kétszer;
A nagyvárosok lakói, a dohányosok kétszer gyakrabban szenvednek ALS-ben;
Volt sportolók és katonai személyzet. A fokozott fizikai aktivitás befolyásolja a PLC kialakulását.

Mi történik a pácienssel

Fotó a syl.ru oldalról

Az ALS átlagos várható élettartama az első tünetek megjelenésétől számítva két-öt év. Vannak esetek, amikor a betegség több évtizedig tart. Például Stephen Hawking több mint 50 éve él az ALS-nál. És vannak olyan betegek, akik néhány hónappal a diagnózis után elmennek.

Az ALS kialakulásával az ember egyre komolyabb nehézségeket tapasztal a mozgás, a beszéd, a nyelés, a légzés terén. Ezért az orvosok azt tanácsolják a hozzátartozóknak, hogy azonnal igazítsák a lakást a beteg számára, és vásároljanak speciális felszerelést..

Ha a betegség a lábakkal kezdődik, akkor eleinte a páciens számára nehézzé válik a járás és az egyensúly fenntartása, támaszkodhat a bútorokra, ezért stabilnak kell lenniük. Ezután a beteg sétálógépet vagy kerekesszéket kezd használni, ezért fontos, hogy ennek helyet biztosítson a házban..

Fokozatosan az ember nehezen emeli fel a kezét, ezért ajánlott minden szükséges dolgot a padlótól legfeljebb 1 m-re elhelyezni. Vannak adaptált villák, kanalak és kések, amelyek vastagabb fogantyúval vannak ellátva, és még hevederekkel is lehetővé teszik a beteg számára, hogy evés közben tovább segítsen..

A külvilággal való kommunikáció érdekében ezeknek a betegeknek végül speciális eszközökhöz kell folyamodniuk. Stephen Hawking például egy speciális számítógépes rendszert használt, amelyet az arcizom irányított. Jason Becker pedig egy táblát használ betűkkel, amelyekre a tekintetével rámutat. Sokaknak segítséget nyújt a Tobii eszköz, amely egy szokásos számítógéphez csatlakozik, és lehetővé teszi a kurzor mozgatását, és egy pillantással beírhatja a billentyűzetet.

Előbb vagy utóbb az ember légzőizmait érinti, és elveszíti a saját légzésének képességét. Akkor szükség van légzőkészülékre..

Piramiscsatorna: anatómia

Ismeretes, hogy a piramis traktus irányítja az emberi mozgásokat. Felelős a komplex motorikus képességekért. Ezenkívül egyenesen tartja a testtartást. Az impulzus kezdete az agyban születik. Pontosabban az agykéreg ötödik rétegében (Betz-sejtek). Ezekből a struktúrákból az idegrostok a gerincvelőbe kerülnek..

Útközben a traktus áthalad a belső kapszulán, az agytörzsön. Ezenkívül az extrapiramidális rendszer impulzusait gyűjti. A gerincvelő szintjén a rostok keresztezik egymást és bejutnak annak elülső és oldalsó oszlopaiba.

Milyen kutatásokat végeznek az ALS legyőzéséhez

Kép a syl.ru webhelyről

Az ALS által érintett motoros neuronokban fehérje molekulák patológiás csomópontjai (aggregátumai) találhatók. Általában a fehérjék összetapadnak az őket kódoló gén valamilyen hibájának eredményeként..

Az örökletes esetek 20% -ában és az ALS szórványos formáinak 2% -ában a betegséget a SOD-1 gén mutációja okozza. Ezt a mutációt először 1993-ban fedezték fel..

Az ALS-betegek néhány családjában mutációt találtak a TAR-DNS-kötő fehérje (TDP-43) génjében. Az ALS örökletes formájú és 1% -ánál szórványos betegek 3-5% -ában a FUS fehérje gén mutációja következik be.

2011-ben a tudósok mutációt fedeztek fel a C9ORF72 génben. Kiderült, hogy azoknak a családoknak a 25-40% -ában van jelen, ahol ALS-es beteg van, és a betegek szórványos formájú betegek 7-10% -ában..

2019-ben az IceBucketChallenge flash mob-nak köszönhetően, amikor világszerte több ezer embert öntöttek le jeges vízzel, több mint 100 millió dollárt gyűjtöttek az ALS okainak kutatására és a betegség gyógyításának megtalálására..

A kutatás két irányban zajlik. Az első olyan gének keresése, amelyek a betegség örökletes formáját okozzák. A második a "hajlamosító gének" azonosítása, amelyek növelik a betegség kockázatát egy olyan családban, ahol korábban senkinek sem volt ALS-je. A betegség mechanizmusainak megértése a jövőben segít gyógyszert találni rá..

A családi ALS genetikai lókusza

A betegség egyes típusai köztudottan genetikai jellegűek. A tudósok azonosították a lokuszukat. Nyilvánvaló, hogy a betegség családi formájában találhatók meg..

Kiegészítés! A genetikai lokusz az adott gének elhelyezkedése a kromoszómatérképen.

Mutáció a SOD génben. Ez a PLS családi eseteinek 20% -a. Az SOD1 fehérjére a szabad gyök (CP) peroxiddá és oxigénné történő átalakulásához van szükség. Mint kiderült, a fehérje szerkezetének károsodásakor az SR-k felhalmozódnak a sejtben. Ezenkívül a peroxidáció további halálával kezdődik;
FUS a 16. kromoszómán;
C9orf72;
TARDBP.

Ki van veszélyben

Stephen Hawking. Fotó a pinterest.ru oldalról

A betegséget először 1869-ben írta le a francia Jean-Martin Charcot, de még mindig rosszul értik. Minden esetben kiváltói eltérőek lehetnek..

Az ALS-nek vannak örökletes formái, és akkor a fő ok egy bizonyos gén mutációja. A diagnózis felállításakor egy neurológus általában megkérdezi, hogy a családban másnak volt-e amiotróf laterális szklerózisa vagy frontotemporális demenciája (ugyanaz a genetikai "lebontás" vezet oda).

De a betegek túlnyomó többségében (90-95%) egyik rokon sem szenvedett ezekben a betegségekben. Ezenfelül ezen emberek 10% -ában a mutáció még mindig megtalálható - náluk először fordul elő, és nem a szülőktől terjed.

Feltételezik, hogy összefüggés van az ALS nem örökletes formája és egyes sérülések, a sport nagy terhelései, a mezőgazdasági vegyszerek között..

De egyértelmű következtetések még nem történtek, mivel sok adat nem ért egyet egymással..

Az egyetlen ismert kockázati csoport a beteg szülők gyermekei, akiknek megállapított mutációja ALS-t okozott. 50% esélygel öröklik az érintett gént. De a génmutáció nem vezet szükségszerűen ALS-hez..

Az ALS természetes patomorfózisa

Mit jelent a fogalom? Ismert, hogy ez a betegség jeleinek megváltozása a természetes okok és az idő hatására..

Az orvosok egy betegcsoportban vizsgálták az amiotróf szklerózist. Tanulmányok kimutatták, hogy a betegség első tünetei nem változtak. Illetve a felső vagy az alsó végtagok érintettek. Végül 3-5 év után a beteg meghalt. Szerencsére ismertek a betegség "leállításának" esetei. Például Stephen Hawking asztrofizikus 76 éves koráig élt. A tudós betegsége fél évszázadig tartott.

Gyengeség a lábakban

Dmitrij Sosztakovics. Fotó a pinterest.ru oldalról

Az ALS-t nagyon nehéz diagnosztizálni. Először is, mert ez egy ritka betegség, amelyet az orvosok rosszul ismernek. Másodszor, a korai tünetek meglehetősen enyhék: ügyetlenség, ügyetlenség a kezekben, kissé feszes beszéd. Harmadszor, minden betegnek más és más betegsége van..

Az ALS első és leggyakoribb tünete a karok vagy lábak gyengesége. A tárgyak kezdenek kiesni a kezekből, az ember megbotlik járás közben, húzza a lábát. A bőr alatt izomösszehúzódás érzése jelentkezik (fasciculation). Fájdalmas görcsök és görcsök jelentkezhetnek. A fáradtság fokozódik.

A nehézségek beszéddel, nyeléssel, rágással kezdődnek. Egyre nehezebb lélegezni.

Néhány ALS-beteg önkéntelenül sírhat vagy nevethet. Ennek oka nem pszichológiai, hanem fiziológiai: a betegség az érzelmi reakciókért felelős zónákat érinti. Néha a memóriával és a koncentrációval kapcsolatos problémák.

Osztályozás

Az MND különféle formájú betegség. A patológiát szokás osztályozni:

Az elváltozás fókuszával;
A betegség jeleinek kombinációja;
Progresszió sebessége;
Örökletes hajlam.

Az elváltozás lokalizációjától függően a betegség kialakulásában:

Gerinc alakja. Az amiotróf szklerózis általában a karok és a lábak gyengeségével kezdődik. A felső motoros neuron károsodásának jelei vannak - spaszticitás, a kóros reflexek megjelenése;
Bulbar forma. A szklerózis beszédzavarral és nyeléssel kezdődik. Ismeretes, hogy ez a forma a nőkre jellemző. A progresszív légzési elégtelenség szindróma halálhoz vezet.

Kiegészítés! Az ICD 10 szerint az ALS, a PBS és az MND egy G 12.2 "Motoros neuron betegség" rovatba van kódolva.

Az ALS hazai osztályozása a következőket tartalmazza:

Lumbosacralis forma. Az esetek 20% -ában jelenik meg. Általános szabály, hogy a lábak parézise jellemzi. A karok és a koponya izmai később csatlakoznak;
Cervicothoracic forma. Nyilvánvalóan a kezek parézisével nyilvánul meg. Ennek eredményeként a lábakat később hozzáadják;
A bulbar forma hasonló a fent leírtakhoz. Az esetek 20% -ában jelenik meg;
Az agyi forma a legritkább. Először spasztikus tetraparesis lép fel. Másodszor erőszakos nevetés és sírás jelenik meg. A test alig reagál a betegségre

Bonyodalmak

Az ALS, mint krónikus progresszív betegség, a legtöbb betegnél légzési problémákat okoz. 3 különböző izomcsoport károsodása okozza őket: a belégző és kilégző izmok, valamint a torok / gége izmai (bulbar izmok).

A légző izmok, a rekeszizom fő izomzatának károsodásának következményei a tüdő elégtelen szellőzése (alveoláris hipoventiláció). Ennek eredményeként a vér szén-dioxid szintje növekszik, és a vér oxigéntartalma csökken..

A kilégző izmok - különösen a hasi izmok - gyengesége a köhögési impulzus gyengüléséhez vezet. A rosszul szellőztetett tüdőalkotók baktériumok általi kolonizációja következtében fennáll a szekréció felhalmozódásának kockázata a légutak részleges teljes bezáródásával (atelectasis) vagy másodlagos fertőzéssel.

Az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegeknél rendszeresen enyhe köhögési roham jelentkezik, ha a fent leírt izomcsoportok közül egy vagy több érintett. Következmények - váladék felhalmozódása a légutakban, fertőzések, légszomj és nehézlégzés.

Tünetek

Nehéz meghatározni a betegség jeleit. Kezdetben a klinikai kép törlődik. De vannak piros zászlók. Ha megjelennek, azonnal forduljon orvoshoz..

Lenyűgözőek. Ezek rövid távú izomrángások. Általános szabályként meghatározzák a fasciculációk helyét. Ezek a hát és a végtagok;
Zsibbadtság. A kézen, a lábon, az ujjakon fordul elő. Lehet rövid életű és átmeneti. De a klinika előrehaladása gyakran észrevehető.

Az egyik ujját követve a másik zsibbadása csatlakozik. Ezután működésük megszakad. Az ujjak, a kéz és a láb nem hajlik meg és nem hajlik meg;

A BMN-re jellemző jelek:

Izomfeszültség;
Reflex változások;
Lábak, karok és lábak lógása;
Az alsó, felső végtagok, törzs izomzatának elvesztése.

Az amiotróf laterális szklerózis tünetei

Az első tünetek különböző helyeken fordulhatnak elő az egyes betegeknél. Például az izomsorvadás és a gyengeség csak az alkar és a kéz izmaiban jelentkezhet a test egyik oldalán, mielőtt azok átterjednének az ellenkező oldalra és a lábakra..

A ritka tünetek először a láb és a láb izmaiban, vagy a váll és a comb izmaiban kezdenek megjelenni.

Néhány betegnél az első tünetek a beszéd, az izmok rágása és lenyelése területén jelentkeznek (bulbar bénulás). Nagyon ritkán az első tünetek spasztikus bénulásként fejeződnek ki. Az ALS korai szakaszában is gyakran panaszkodnak akaratlan izomrángásokra (fasciculation) és fájdalmas izomgörcsökre..

Jellemzően a betegség hosszú évek alatt egyenletesen, lassan halad, terjed a test más területeire és lerövidíti az életet. A betegség 10 éven át vagy annál hosszabb ideig tartó fejlődésének nagyon lassú esetei azonban ismertek..

A Charcot-kór klinikai megnyilvánulásai

Az amiotróf szklerózis hasonló néhány betegséghez. Például a Charcot-kórra az alsó végtagok izomsorvadása és a bőr érzékenységének elvesztése is jellemző..

Hogyan lehet megkülönböztetni a BMN és a Charcot patológiát?

Ez utóbbit a betegség tizenéves kezdete jellemzi. Az ALS felnőttkorban jelenik meg;
Charcot-nál szenzoros rendellenességek vannak (tapintási, rezgési, hőmérsékleti);
Az alsó lábizmok elvesztése;
Magas ívű lapos lábat képez.

A klinika hasonlósága megköveteli az ALS és a Charcot-kór megkülönböztetését. És meg kell különböztetni a patológiát a Parkinson-kórtól. Az MRI-t a diagnosztikában használják. Általános szabályként meghatározza a fokális elváltozások lokalizációját. Ezenkívül az elektromiográfiát (ENMG) alkalmazzák a betegség teljes képének kialakításához..

Mi segít az ALS-ben

Fotó az als-info.ru oldalról

Az ALS továbbra is gyógyíthatatlan betegség. Az orvosok csak meghosszabbíthatják a beteg életét és javíthatják annak minőségét.

A riluzol olyan gyógyszer, amely lehetővé teszi az ALS lefolyásának enyhe lassítását (feltéve, hogy egy személy a betegség korai szakaszában kezdi el szedni). Ezt a gyógyszert Oroszországban nem regisztrálták.

A mesterséges szellőzés növeli az ALS-ben szenvedők várható élettartamát is. Ezenkívül javítja az alvást, a nehézlégzés és a fáradtság csökken. Van egy non-invazív tüdőventiláció (NIV), amelynek során egy speciális készülék levegőt pumpál az arcmaszkba. Invazív szellőzés esetén tracheostomiát alkalmaznak, amely szinte teljesen megfosztja az embert a beszéd képességétől.

Az étkezés és az ivás sok ALS-ben szenvedő ember számára nagyon nehéz. A kalória- és folyadékhiány pótlására speciális táplálkozási terápiát alkalmaznak. Amikor a személy számára nehéz egyenletes ételt lenyelni, gasztrosztómia csövet helyeznek el - egy speciális csövet, amelyen keresztül az élelmiszer közvetlenül a gyomorba jut.

A neurológus gyógyszereket írhat fel a betegnek az izomgörcsök csökkentésére, valamint gyógyszereket a fasciculációk csökkentésére. A fulladás érzésének csökkentése érdekében morfium-gyógyszereket írnak fel. Néha az ALS-betegek antidepresszánsokat kapnak.

A masszázsok, az aromaterápia és az akupunktúra segítenek enyhíteni a stresszt és a fájdalmat. (Természetesen ezek a módszerek nem gyógyítják meg magát a betegséget). A testmozgás lehetővé teszi az izomműködés, az egyensúly és az ízületek mobilitásának hosszabb megőrzését. A túlzott stressz azonban káros lehet, ezért a gyakorlatsort gyógytornász vagy testgyakorlási orvos felügyelete alatt kell kidolgozni..

Kezelési módszerek

Az amiotróf szklerózis gyógyíthatatlan. Ezek a gyógyszerek csak a tüneteket távolítják el:

Riluzole;
Gyógyszerek fájdalom és rohamok enyhítésére;
Gyógyszerek depresszió esetén;
Görcsrohamok és injekciók.

Oxigénellátó eszközöket használnak a légzéshez. Ismert, hogy a betegség későbbi szakaszaiban mechanikus szellőzést alkalmaznak.

Kiegészítés! Például néhány izraeli klinika rekeszizom-stimulátor beültetést alkalmaz. Ebben az esetben a beteg lélegezhet.

Pszichoterápia az ALS számára

A nehéz diagnózis nagyon megterhelő a beteg számára. Az aktív fiataloknak nehéz megbékélni vele. Nem mindenkinek lehet gyógyíthatatlan betegsége. Sajnos egyesek öngyilkosság mellett döntenek. Ismeretes, hogy a jövőben bénulás és fogyatékosság vár rájuk..

Órák szükségesek pszichoterapeutával. A diagnózis utáni első napok kritikusak. Ezenkívül a foglalkozásokat a beteg kérésére hajtják végre. A csoportos edzések jó hatással vannak. Ahol hasonló patológiájú betegeket gyűjtenek össze.

A pszichoterápia fontos szempontja a szeretteinek támogatása. Az ALS-ben szenvedőknek tudniuk kell, hogy nem családi teher. A legjobb tudásuk szerint be kell vonni őket a munkaügyi és társadalmi tevékenységekbe. Ha az ember kereslet, akkor az öngyilkossági gondolatok háttérbe szorulnak..

Foglalkozási és fizikoterápia az ALS számára

Az ergoterápia irány az orvostudományban. Megkönnyíti a páciens mindennapjait. Ez általában magában foglalja a műszaki kármentesítést és a környezeti alkalmazkodást. Sajnos ma Oroszországban nincs foglalkozási terapeuta szakterület. Lényegében a következők segíthetnek ebben az irányban:

Terapeuta;
Fizikoterápiás szakember;
Szociális munkás.

A lényeg, hogy jótékonysági alapítványokban vannak szakemberek a foglalkozási terápiában (például: "Élő most").

Példák az ALS betegek ellátására:

Fürdőszobai kiegészítők (korlát, fürdőülés);
Funkcionális ágy használata (eltávolítható oldalakkal és decubitusellenes rendszerrel);
Evőeszközök módosítása az önevéshez.

A foglalkozási terápia feladata a beteg függetlenségének és az önkiszolgálás képességének maximalizálása.

Az izomedzés segíti az ALS-t?

A mérsékelt aerob testmozgás (futópad, szobakerékpár) fenntartja az "élő" izmok egészségét. Amikor az izmok működnek, neurotrofinok keletkeznek. Javítani tudják az érintett ideget.

- kötelező légzőgyakorlatok; - Gyakorlatok funkcionális izomcsoportok számára; - Passzív izomfeszültség.

Az órákat rendszeresen tartják. Edzés lehetséges ágyban, kerekesszékben, edzőeszközök használatával. Minden beteg számára egyedi tanfolyamot dolgoznak ki, figyelembe véve a betegség stádiumát és formáját.

Módszertan az órák lebonyolításához

A légzőtorna több évig fenntartja a légzőizmok aktivitását. A gyakorlatokat naponta többször végezzük. Használjon sekély és mély légzést. Ebben az esetben nemcsak az interkostális és a rekeszizmok érintettek. Fontos, hogy a has- és a hátizmok működjenek. Az ellenőrzött kilégzési gyakorlat segíthet megelőzni a gégegyulladást. A komplexum ezen a videón tekinthető meg.

Mi az erőhatás?

Az ALS gyakorlása szükséges a betegség progressziójának lassításához. A terhelés erősségének mérsékeltnek kell lennie. Az ilyen aerob edzés előnyös az izmok számára. Az adatok szerint utánuk neurotrofin termelődik. Ez a hormon lehetővé teszi a sérült idegek regenerálódását. Az erőt és a terhelést azonban nem szabad túllépni. Az anaerob testmozgás hátrányosan befolyásolja az ALS izmait. A túlzott megterhelésről ismert, hogy felgyorsítja az izomvesztést.

A napi tevékenységek helyreállításának és a Charcot-kór (CMD) gyalogos támogatásának elvei

Akadálymentes környezet kialakítása az irodában és otthon;
Technikai rehabilitációs eszközök használata;
A testgyakorlási komplexum napi teljesítménye.

A fizioterápia az ALS és a CMT motorja. Feladata az ép izmok fenntartása. A gyakorlatok a nyakat, a hátat, a törzset, a végtagokat, a feneket dolgozzák fel. Az automatizmus, a testtartás, az egyensúly reflexei képzettek. Az elveszett izmokat funkcionálisak pótolják. Az edzett test akkor is képes tovább járni, ha a láb izmainak gyengesége van.

A műtét segít a járásban. Az ortopédek biztosítják ezt a kezelést a láb deformitása esetén. Az ortéziseket az alsó lábizmok enyhe rendellenességei esetén alkalmazzák. Támogatják a lábat és a bokát. A járási funkció teljesen megmaradt.

Enni

A betegeknek problémái vannak az evéssel. Pontosabban, a rágás, a nyelés és a kezével való étkezés képessége károsodott. Ebben az esetben érdemes szakemberekkel kapcsolatba lépni:

Táplálkozási szakember. Kiválasztja az étrendet és az ételeket;
Rehabilitációs terapeuta. Evés közbeni helyzetre és cselekvésekre szólít fel;
Gyógytornász. Keressen gyakorlatokat a diszfágia leküzdésére.

A táplálkozással nehéz megoldani a kérdést. Az orvosok konzultációja után azonban a beteg maga is megbirkózik vele. Íme egy nagyszerű ajánlási lista:

Használjon sűrű folyadékot (hab, koktél, turmix). Általában nem vált ki köhögési reflexet;
A levest pépesítsük;
Főzzük a húst és a zöldségeket puhára;
Hámozzuk meg a gyümölcsöt;
Használjon karfát, háttámlával ellátott széket és adaptált evőeszközöket.

Az amiotróf laterális szklerózis kezelési lehetőségei

Mivel az ALS oka még nem ismert, nincs olyan oksági terápia, amely megállíthatja vagy meggyógyíthatja a betegséget..

Újra és újra gondosan tanulmányozzák és tesztelik a betegség lefolyásának késleltetésére tervezett új gyógyszerek hatékonyságát. Az első gyógyszer, a Riluzole, a várható élettartam mérsékelt növekedését okozza.

Ez a gyógyszer csökkenti az idegglutamát sejtek káros hatását. Ezeknek a gyógyszereknek az első receptjét, ha lehetséges, az ALS-ben jártas neurológusnak kell felírnia. Más gyógyszerek a klinikai vizsgálatok különböző szakaszaiban vannak, és a következő néhány évben jóváhagyhatják őket.

Ezenkívül számos olyan tünetközpontú kezelés létezik, amelyek enyhíthetik az amiotróf laterális szklerózis jeleit és javíthatják az érintettek életminőségét. A fizioterápia az előtérben van. A hangsúly a működő izmok fenntartására és aktiválására, az izomösszehúzódás terápiájára és az ízületek mobilitásának ezzel kapcsolatos korlátozására irányul.

Helyreállási prognózis

Az ALS-re nincs gyógymód. A halál oka tüdőgyulladás vagy szívbetegség. Sajnos az átlagos várható élettartam a diagnózis után 3-5 év.

Az orvostörténet azonban tartalmaz példákat a betegség "leállítására". Ez határozottan Stephen Hawking. Körülbelül 50 évig élt Lou Gehrig patológiájával. Csoda vagy tudományos eredmény? Sajnos erre a kérdésre nincs válasz..

Híres emberek ALS-szal

Mao Ce-tung. Fotó a pinterest.ru oldalról

Mao Ce-tung (1893-1976) - kínai politikus. 80 éves korában ALS-t diagnosztizáltak nála, de két évvel később szívinfarktus miatt meghalt.

Lou Gehrig (1903-1941) kiváló amerikai baseball-játékos volt. 36 évesen, 1939-ben diagnosztizálták nála az ALS-t.

Dmitrij Sosztakovics (1906-1975) nagyszerű zeneszerző. Körülbelül tíz éve volt ALS, szívinfarktusban halt meg.

Stephen Hawking (1942-2018) - híres brit fizikus. Több mint 50 évig élt ALS-szal.

Vladimir Migulya (1945-1996) - zeneszerző, a "The Grass at Home", "Talk to Me, Mom", "Stuntmen" stb. Dalok zeneszerzője. A betegséget 1993-ban fedezték fel..

Jason Becker (született 1969) amerikai zeneszerző és gitárvirtuóz. Beteg ALS 20 éves korában, 1989-ben.

Fernando Rixen (született 1976) holland futballista. 2013-ban ALS-t diagnosztizáltak nála, 2019-ben elvesztette a beszéd képességét

Hogyan éljünk ALS tünetekkel?

Ne bújj el a társadalom elől. Csevegjen barátaival, látogasson el egy kávézóba. Menjen az ALS-ben szenvedők találkozóira;
Jelentkezés fogyatékossággal élő csoportba. Ez a szociális ellátásokhoz való hozzáférés;
Keressen egészségügyi szakembereket. Segíteni fognak a kezelés nyomon követésében és korrekciójában;
Az Ön kényelme érdekében változtassa meg a lakás belsejét;
Látogasson el egy pszichoterapeutához.

Kétségtelen, hogy az ALS megléte nehéz. De az élet megmarad, és a jövőbeli felfedezésekbe vetett hit megmarad. Például Oroszországban lehetőség van részt venni az ALS kezelésére szolgáló gyógyszer tesztelésében. "Masitiniba" -nak hívják.

A kutatási eredmények értékelése 3-5 év alatt lehetséges. Végül is az amiotróf szklerózis klinikailag jelentős markerei. Ismeretes, hogy a vizsgálat két korábbi szakaszának eredményei szerint a gyógyszer riluzollal kombinált hatékonysága magasabb, mint a monoterápia alkalmazása.

Az ALS diagnózisa

A diagnózisért a neurológus (az idegbetegségek szakembere) felel. A beteget először klinikailag vizsgálják, különösen az izmokat kell értékelni az izomtónus, az erő és a fasciculációk szempontjából.

Fontos a beszéd, a nyelés és a légzési funkció értékelése is. A beteg reflexeit ellenőrizni kell. Ezenkívül meg kell vizsgálni az idegrendszer egyéb funkcióit, amelyeket általában nem befolyásol az amiotrofikus laterális szklerózis, a hasonló, de okozati szempontból különböző betegségek felderítése és a téves diagnózis elkerülése érdekében..

A betegség fontos további vizsgálata az elektromiográfia (EMG), amely bizonyíthatja a perifériás idegrendszer károsodását. A kiterjedt idegvezetési sebességvizsgálatok további információkat nyújtanak.

Ezenkívül vérvizsgálatra, vizeletvizsgálatra és a kezdeti diagnózis felállításakor főleg cerebrospinalis folyadékra (CSF) van szükség. Különböző diagnosztikai tesztek (mágneses rezonancia képalkotás vagy röntgen) szintén a diagnózis részét képezik. Valójában a kiegészítő diagnózisnak ki kell zárnia más típusú betegségeket, például gyulladásos vagy immunológiai folyamatokat, amelyek ugyan nagyon hasonlítanak az ALS-re, de jobban kezelhetők..

A betegség lefolyása

Eleinte olyan tünetek jelennek meg, amelyek megakadályozzák az embert abban, hogy teljes életet éljen: izomzsibbadás, görcsök, rángatózás, beszédzavar. De általában a kezdetek során nehéz meghatározni e rendellenességek pontos okát..
A legtöbb esetben az ALS az izomsorvadás szakaszában helyezkedik el..

Az izomgyengeség fokozatosan terjed és új testrészeket takar, a beteg nem tud önállóan mozogni, légzési problémák kezdődnek.

Az ALS-betegek ritkán szenvednek demenciában, de állapotuk súlyos depresszióhoz vezet a halálra számítva. Az utolsó szakaszban az ember már nem tud egyedül enni, járni és lélegezni, speciális orvosi eszközökre van szüksége.

Hogyan ne induljon el a betegség

Eleinte szinte lehetetlen megérteni a betegség kialakulását önmagában, mivel előfordulásának pontos okait nem teljesen ismerjük. A másodlagos megelőző intézkedések célja a betegség fejlődésének lassítása. Ezek tartalmazzák:

Rendszeres konzultációk egy neurológussal és gyógyszerek szedése.
A rossz szokások elutasítása.
Helyes és hozzáértő kezelés.
Kiegyensúlyozott étrend és vitaminbevitel.

Az ALS betegség gyógyíthatatlan, a tudósok még nem állapították meg pontos tüneteit és okait. Az orvostudomány fejlődésének ebben a szakaszában nincs olyan gyógyszer, amely teljesen meggyógyíthatná az embert egy betegségtől..

Diagnosztika

Csak szakember tudja megerősíteni ennek a betegségnek a jelenlétét. Ebben a kérdésben az elsődleges szerepet a meglévő klinikai kép kompetens értelmezésének tulajdonítják egy adott betegnél. Az ALS-betegség differenciáldiagnózisa rendkívül fontos.

Elektromográfia. Ez a módszer lehetővé teszi a fasciculation jelenlétének megerősítését a fejlődés korai szakaszában. Ezen eljárás során egy szakember megvizsgálja az izmok elektromos aktivitását..
Az MRI lehetővé teszi a kóros gócok azonosítását és az összes idegszerkezet működésének értékelését.

Testmozgás

Az ilyen típusú betegség esetén nagyon fontos az izomtónus fenntartása. Ehhez foglalkozási és fizikoterápiára van szükség..

A foglalkozási terápia lehetővé teszi a beteg számára, hogy a lehető leghosszabb ideig normális életet éljen. Ez a módszer egyszerűen szükséges a betegség súlyos eseteiben. A fizikoterápia segít fenntartani a fizikai erőnlétet, az izommozgást.

A betegnek egyszerűen striákra van szüksége, amelyek segítenek megbirkózni a fájdalommal és csökkenteni az izomgörcsöket. Hozzájárulnak az akaratlan rohamok megszabadulásához is. A nyújtást elvégezheti saját maga (speciális övek használatával) vagy egy másik személy segítségével.

Minden gyakorlatnak hosszúnak és rendszeresnek kell lennie, akkor a hatás pozitív lesz..

Miért fordul elő ALS betegség?

Ennek a betegségnek az okait sajnos még mindig rosszul értik. A tudósok jelenleg számos tényezőt azonosítanak, amelyek megléte többszörösére nő a megbetegedés valószínűsége:

az ubiquin fehérje mutációja;
a neurotróf faktor hatásának megsértése;
egyes gének mutációi;
megnövekedett szabad gyökök oxidációja magukban az idegsejtekben;
fertőző kórokozó jelenléte;
az úgynevezett gerjesztő aminosavak fokozott aktivitása.

Megjegyzések

[aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Sporadikus ALS epidemiológiája] (angol). Stanford Medicine »Orvostudományi Kar. Letöltve: 2019. október 24. [web.archive.org/web/20151008192814/aces.stanford.edu/acesmem2/EpiDescSporadic.html Az eredeti 2015. október 8-i archiválással].
Conwit, Robin A. (2006. december). "A családi ALS megelőzése: A klinikai vizsgálat megvalósítható, de a hatékonysági vizsgálat indokolt?" Journal of the Neurological Sciences251
(1-2): 1-2. DOI: 10.1016 / j.jns.2006.07.009. ISSN [worldcat.org/issn/0022-510X 0022-510X]. PMID 17070848.
Al-Chalabi, Ammar (2000. augusztus). Az amiotróf laterális szklerózis legújabb fejleményei. Jelenlegi vélemény a neurológiában13
(4): 397-405. DOI: 10.1097 / 00019052-200008000-00006. ISSN [worldcat.org/issn/1473-6551 1473-6551]. PMID 10970056.
[lenta.ru/news/2014/03/07/c9orf72/ "A Hawking-kórt a négyszálú DNS megjelenése magyarázta] // Lenta.ru, 2014-03-07
Khondkarian O. A., amiotróf laterális szklerózis, a könyvben: Multivolume guide to neurology, szerk. S. N. Davidenkova, 3. köt., Könyv. 1, M., 1962
Amiotróf laterális szklerózis
- cikk a Nagy Szovjet Enciklopédiából.
www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm „Az ALS-esetek 90–95 százalékában a betegség látszólag véletlenszerűen, egyértelműen társuló kockázati tényezők nélkül fordul elő.... Az ALS-esetek körülbelül 5-10 százaléka öröklődik. Az ALS családi formája általában egy olyan öröklődési mintázatból származik, amelynek során csak egy szülőtől kell a betegségért felelős gént hordozni. Megállapították, hogy több mint egy tucat gén mutációi családi ALS-t okoznak. "
Peszticideknek való kitettség és az amiotróf laterális szklerózis kockázata: populációalapú eset-kontroll tanulmány Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46 (3): 284-7. [Www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20847462 PMID 20847462]
A peszticid-expozíció mint amiotróf laterális szklerózis kockázati tényezője: Az epidemiológiai vizsgálatok metaanalízise: A peszticid-expozíció mint az ALS kockázati tényezője. Írta: Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 aug. 117: 112-9. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22819005 PMID 22819005]
A szelén, a nehézfémek és a peszticidek környezeti expozíciója kockázati tényezők az amiotróf laterális szklerózis szempontjából? Írta: Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27 (1): 19-41. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22755265 PMID 22755265]
Peszticid-expozíció és amiotróf laterális szklerózis. Írta: Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. A neurotoxikológiában. 2012. jún.; 33 (3): 457-62. [www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22521219 PMID 22521219]
Reflexogén zónák
- cikk a Nagy Szovjet Enciklopédiából.
Brooks BR, Miller RG, Swash M, Munsat TL (2000. december). "El Escorial felülvizsgálta: felülvizsgált kritériumok az amiotróf laterális szklerózis diagnózisához." Amyotroph. Oldalsó Scler. Egyéb motoros neuron rendellenességek.1
(5): 293-9. PMID 11464847. Letöltve 2011-07-29.
↑ 12
www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Hogyan kezelik az ALS-t?
Ideggyógyászat. Országos vezetés. - GEOTAR-Media, 2010. - 2116 p. - 2000 példány. - ISBN 978-5-9704-0665-6.
[www.mskcc.org/ru/printpdf/cancer-care/patient-education/resources/riluzole?inline=1 Riluzole] // BETEGEK ÉS GONDOZÓK OKTATÁSA (orosz)
www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/detail_ALS.htm Az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság (FDA) azonban 1995-ben jóváhagyta a betegség első gyógyszeres kezelését - a riluzolt (Rilutek). Úgy gondolják, hogy a riluzol csökkenti a motor károsodását. a neuronok csökkentésével a glutamát felszabadulását. ALS-betegekkel végzett klinikai vizsgálatok azt mutatták, hogy a riluzol több hónappal meghosszabbítja a túlélést
Nagata, Kazuaki
. [www.japantimes.co.jp/news/2015/11/26/business/tech/homegrown-robotic-suit-gets-recognized-medical-device-japan/ Japán elismeri Cyberdyne robotruháját orvosi eszközként, széles körű felhasználásra számítanak várhatóan] (hu-USA),
The Japan Times Online
(2015. november 26.). Letöltve: 2019. február 10.
[newsru.com/religy/21aug2013/ryakhovskiy.html ROSKHVE püspök felkéri az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának vezetőjét, hogy változtassa meg a helyzetet a "fel nem ismert" betegségben szenvedő betegek iránti hozzáállással], NewsRu, 2013. augusztus 21.
[www.chslovo.com/index.php?idst=23459 Hol lehet megszerezni a remény jogát?] // "Őszinte szó" 3. sz. (832), 2013.01.23.

Az élelmiszer felszívódásának nehézségei

Légző- és fizikoterápia

A páciensnek szakképzett pszichológiai segítségre is szüksége lehet..

Betegség tünetei

Annak ellenére, hogy mindenkinek a betegsége másképp fejlődik, és minden tünete egyedi, általános, nem lehet ugyanazokat megkülönböztetni, de a korábbi klinikai vizsgálatok alapján leírható néhányuk.

A betegség első szakaszában az amiotróf laterális szklerózisban szenvedő betegek tüneteket tapasztalhatnak:

Önkéntelen nevetés vagy sírás (az agy fizikai károsodása), gyakran összetévesztik a mentális betegséggel, és rossz szakemberekhez utalják.
A motoros funkciók zavarai (a beteg gyakran elkezd tárgyakat ejteni, megbotlik, részleges és periodikus izomsorvadás, gyengülés és zsibbadás).
Beszédzavar (ismétlődő szavak, a beteg elfelejtheti, miről beszél).
Izomsorvadás (általában a páciens tenyerére, karjára, lábára, vállára, lapockájára, kulcscsontjára utal).
Görcsrohamok (hirtelen görcsök a borjúizmokban vagy az egész test izomzatának enyhe megrángása).
A betegség progresszív jellegű, ami azt jelenti, hogy az idő múlásával a páciens teljesen elveszítheti képességét, hogy korai, számára egyszerű feladatokat hajtson végre (például gombok rögzítése a ruhákon).
A betegség előrehaladtával a beteg gyakrabban fog esni, szükség lesz sétáló sétálókra és ennek eredményeként kerekes székre. A nyaki izmok gyengülése miatt a fej a mellkasig süllyed. A csomagtartó izmainak betegségének lefedettségével a beteg nehezen emelkedhet, ülhet vagy állhat.
A beszéd eredményeként az „orron” keresztül lassú lesz - teljesen elveszítheti. Néhány betegnél a beszéd napjaik végéig megmarad..
Nehézségek merülnek fel a lábak hajlításában, ennek eredményeként izomgörcsökké fejlődnek.
Van egy jelenség - "nyálképzés" (ez nem egyértelmű és nem bizonyított). A beteg fulladni kezd, és szükség van enterális táplálkozásra.
Légzőszervi problémák. Gyengíti a légzőizmokat és lelassítja a rekeszizmát.
Megjelennek: fulladás (az oxigén éhezés következtében hallucinációk alapján), fejfájás, álmatlanság (rémálmok miatt).
A bénulás megjelenése. Halad és a betegek betartják az ágy pihenését (székrekedés).

Kapcsolódó cikk: Szürke anyag és szerepe az emberi életben

A betegséget nem vizsgálták, ezért ugyanazok a tünetek tulajdoníthatók az agy és az idegrendszer hasonló betegségeinek:

autizmus;
Parkinson kór;
sclerosis multiplex.

A Triftazin gyógyszer, amelynek helyes használata nem könnyű, és amelynek használati utasítása sok kérdésre választ ad.

Hogyan lehet időben azonosítani a demencia jeleit idős embereknél, hogy időben elkezdhessük a betegség kezelését.

Kockázati tényezők

Az ALS az idegrendszer összes szerves elváltozásának körülbelül 3% -át teszi ki. A betegség általában 30-50 éves kortól alakul ki. [7] [8]

Az ALS megszerzésének teljes életkori kockázata 1: 400 a nőknél és 1: 350 a férfiaknál..

Az esetek 5-10% -a az ALS örökletes formájának hordozója; a csendes-óceáni Guam-szigeten a betegség speciális, endémiás formáját azonosították. Az esetek döntő többsége (90–95%) nem kapcsolódik öröklődéshez, és nem magyarázható pozitívan semmilyen külső tényezővel (korábbi betegségek, traumák, környezeti helyzet stb.) [9].

Számos tudományos tanulmány [10] [11] [12] [13] statisztikai összefüggést talált az ALS és egyes mezőgazdasági növényvédő szerek között..

Mit tehetsz te magad?

A neurológushoz történő beutalás után valószínűleg eltart egy ideig, mire az orvos pontos diagnózist állít fel..

Tartson tünetnaplót. Neurológus meglátogatása előtt kezdjen el jegyzetfüzetet vagy naptárt tartani, amelyben fel kell írnia azt az időt és körülményeket, amelyek mellett bármilyen nehézséget talált a járásban, a kézmozdulatok összehangolásában, a beszédben, a nyelésben. Az akaratlan izommozgásokat is rögzíteni kell. Ezek a feljegyzések segítenek meghatározni a betegség mintázatát, amely elősegíti a diagnózist..
Csevegjen szakértőkkel. Az orvos és a beteg közötti bizalmat nem lehet túlságosan hangsúlyozni, amikor Lou Gehrig-betegség kezeléséről van szó (a fenti baseball-játékos fényképe a betegség előtt készült). Próbáljon megbízható kapcsolatot kialakítani a diagnózisban és a terápiában részt vevő összes szakemberrel.

Kezelés

Ez a fajta betegség nem gyógyítható, vannak olyan típusú gyógyszerek, amelyek kissé meghosszabbíthatják a beteg életét. Ezen anyagok egyike a Riluzole. Folyamatosan 100 mg-ot szed. Átlagosan a várható élettartam 2-3 hónappal növekszik. Általában azoknak a betegeknek írják fel, akiknek a betegsége 5 évig volt, és akik önállóan lélegezhetnek. Ez a gyógyszer negatívan befolyásolja a máj állapotát..

Ezenkívül a betegeknek tüneti terápiát írnak elő. Ez magában foglalja az olyan gyógyszereket, mint:

Sirdalud, Baclofen - varázslatosan.
Berlition, Carnitine, Levocarnitine - javítja az izomaktivitást.
Fluoxetin, Sertraline - a depresszió leküzdésére.
B-vitaminok - az idegsejtek anyagcseréjének javítására.
Atromin, Amitriptyline - nyálképzésre írják fel.

Az állkapocsizmok sorvadásával a betegnek nehézségei lehetnek az étel rágása és lenyelése. Ilyen esetekben meg kell törölni az ételt, vagy egy szuflát, burgonyapürét stb. Minden étkezés után tisztítsa meg a száját.

Azokban az esetekben, amikor a beteg nem tud lenyelni, sokáig rágja az ételt és nem képes elegendő folyadékot inni, endoszkópos gasztrosztómiát írhatnak elő neki. Alternatív módszerek alkalmazhatók, például tubusos vagy intravénás táplálás.

Beszédzavar esetén, amikor az ember már nem tud tisztán beszélni, speciális írógépek segítik őt a külvilággal való kommunikációban. Az alsó végtagok vénáit is ellenőrizni kell, hogy ott ne jelenjen meg trombózis. Ha bármilyen fertőzés csatlakozott, azonnal antibiotikumokkal kell kezelni..

A fizikai aktivitás fenntartása érdekében ortopéd cipőket, talpbetéteket, vesszőket, sétálókat stb. Ha a fej megereszkedik, speciális fejtartókat lehet vásárolni. A betegség későbbi szakaszaiban a betegnek funkcionális ágyra lesz szüksége..

Ha az ALS-ben szenvedő személynek zavart légzési folyamata van, akkor periodikus, nem invazív szellőztető készülékeket írnak elő neki. Ha a beteg már nem tud önállóan lélegezni, akkor tracheostomiát vagy mesterséges lélegeztetést mutatnak neki.

Milyen segítségre van szüksége a betegnek és családjának?

Fotó: Jurij Mozolevsky az sb.by oldalról

Az ALS-ben szenvedő betegnek szüksége lehet neurológus, légzéstámogató szakember, gyógytornász, foglalkozási terapeuta, táplálkozási szakember, logopédus, zeneterapeuta, pszichológus, palliatív orvos segítségére, valamint orvosi és egészségügyi látogató segítségére..

A családnak biztosítani kell számára bizonyos felszereléseket. Ez lehet kerekes szék, sétáló, multifunkcionális ágy, lélegeztetőgép vagy NIVL, szívófej (nyálkidobó), köhögés, lift (például az ágyról a kerekesszékre vagy a kerekesszékről a kádra való mozgáshoz). Ezenkívül a betegnek szüksége van gyógyszerekre, táplálkozási gondozásra, higiéniai termékekre stb..

Minden ALS-betegnek egyedi ellátási módra van szüksége, mivel a betegség különböző módon haladhat.

Kezelési módszerek

Hatékony ALS kezelési protokollt nem dolgoztak ki. A megerősített diagnózis halálos kimenetelt jósol a beteg számára. A páciens életét meghosszabbító gyógyszerek: Riluzole és analógja Rilutek. Az alapok működése a gerjesztő aminosav felszabadulásának gátlásán alapul, amelynek feleslege az idegsejtek degeneratív károsodásához vezet. A terápia eredményeként a betegek várható élettartama átlagosan 3 hónappal nő.

Az laterális szklerózis nem gyógyítható. Döntő fontosságú a beteg életminőségének javítását célzó palliatív (támogató) orvosi ellátás. A palliatív kezelés magában foglalja a problémák időben történő azonosítását és a megfelelő kezelési intézkedések végrehajtását, erkölcsi támogatás és segítség nyújtását a pszichoszociális alkalmazkodásban. Az amiotróf laterális szklerózis palliatív kezelését a következő irányokban végzik:

A görcsös szindróma (periodikus jellegű borjúizmok görcsje) és a fasciculációk csökkentése érdekében a karbamazepin (első választás), magnézium alapú gyógyszerek, a Verapamil javallt.
Az izomtónus normalizálásához izomrelaxánsokat (Mydocalm, Baclofen, Tizanidine) használnak. Az izomgörcsösség csökkentése érdekében a gyógyszeres terápiával párhuzamosan fizioterápiás gyakorlatokat és vízi eljárásokat írnak elő a medencében (a víz hőmérséklete 34 ° C).
A spasztikus genezis dysarthriájának kijavítására olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek csökkentik az izomtónust. A nem gyógyszeres kezelések magukban foglalják a jégkockák alkalmazását a nyelv területén. A pácienssel folytatott kommunikáció során ajánlott egyszerű beszédkonstrukciókat használni, amelyek primitív, tömör válaszokat igényelnek.

Az ALS-kezelést a betegség domináns tüneteinek figyelembevételével végzik. Diszfágia esetén a páciensnek nehézségei vannak a nyál lenyelésében, ami akaratlan nyáladást okoz. A betegek rendszeresen átesik a szájhigiénén. Ajánlatos korlátozni az erjesztett tejtermékek használatát, amelyek hozzájárulnak a nyál megvastagodásához.

Jelzések jelenlétében (a testtömeg jelentős csökkenése) egy műveletet (endoszkópos gasztrosztómia) hajtanak végre, hogy mesterséges bejáratot hozzanak létre a gyomorüregbe a hasüreg szintjén az etetés megszervezésére. Ha a járás zavart, orvosi eszközöket használnak - kerekes székeket, sétálókat. Antidepresszáns terápiát (amitriptilin, Fluoxetin) írnak fel depressziós állapotok és érzelmi labilitás kialakulásához (hirtelen hangulatváltozások).

Mukolitikus (acetilcisztein) és hörgőtágítókat használnak a légcső és a hörgőágak tisztítására. Ha a légzési funkció jelentősen károsodik, a pácienst lélegeztetőgéphez csatlakoztatják mesterséges légzés céljából. Ha szükséges, műtétet (tracheostomia) végeznek egy mesterséges anastomosis létrehozására a trachealis üreg és a környezet között.

Az ígéretes terápiák magukban foglalják azokat a sejttechnológiákat, amelyek őssejteket használnak a test sérült sejtjeinek és szöveteinek pótlására. A technikát a gyakorlatban egy másik, az idegsejtek degenerációja által okozott betegség - a sclerosis multiplex - kezelésére használják..

Patogenezis

Az laterális (laterális) amiotróf szklerózis olyan betegség, amelyben az idegsejtek sebezhetővé válnak és fokozatosan romlanak.

A motoros neuronok az idegrendszer legnagyobb sejtjei, amelyeknek hosszú folyamatai vannak. Működésük jelentős energiafogyasztást igényel..

A motoros neuronok mindegyike fontos funkciót tölt be a testben, csatornáin keresztül továbbítják az impulzusokat, amelyek befolyásolják az ember motoros aktivitását. Ezek a sejtek nagy mennyiségű kalciumot és energiát igényelnek..

Ha ezek a feltételek nem teljesülnek, vagyis a motoros idegsejtekből hiányzik a kalcium, akkor egy kóros folyamat kezdődik, amely:

az agysejtekre gyakorolt mérgező hatás, amely aminosavak következtében jelentkezik;
káros oxidatív folyamat;
a motoros neuronok megzavarása;
bizonyos zárványokat alkotó fehérjék meghibásodása;
mutált fehérjék megjelenése;
motoros neuronok halála.

Okoz

Az amiotróf szklerózis kialakulása a következőket eredményezheti:

génmutáció, öröklődik;
a kóros fehérjék felhalmozódása a testben, ami az idegsejtek pusztulásához vezethet;
kóros reakció, amikor az immunitás elpusztítja a test idegsejtjeit;
a glutaminsav felhalmozódása a testben, amelynek feleslege szintén elpusztítja az idegsejteket;
angiodystonia. A munka- és pihenési rend be nem tartása, gyakori stressz, a számítógép mellett töltött sok idő az erek idegszabályozásának megsértéséhez vezet, nevezetesen angioödémához.
bejutás az idegsejteket érintő vírus szervezetébe.

Az emberek következő kategóriái hajlamosak a patológiára:

örökletes hajlam az ALS-re;
70 év feletti férfiak;
rossz szokások;
olyan fertőző betegségekben szenvedtek, amelyekben egy vírus telepedett le a szervezetben, amely elpusztítja az idegsejteket;
rákos vagy motoros idegbetegségben szenved;
a gyomor eltávolított részével;
olyan körülmények között dolgozik, ahol ólmot, alumíniumot vagy higanyt használnak.

Sok tudós az ALS-t degeneratív folyamatnak tekinti, de a fejlődésének hátterében álló tényezőket még nem ismerték meg teljesen. Egyes kutatók úgy vélik, hogy az ok egy szűrő vírus elfogyasztásában rejlik..

Az amiotróf szklerózis csak az emberi motoros rendszert érinti, miközben érzékeny funkciói változatlanok maradnak. Ezen okok miatt az ALS kialakulása olyan tényezőktől függ, mint:

A vírus hasonlósága egy bizonyos idegképződéssel.
A központi idegrendszer vérellátásának sajátosságai.
Nyirokkeringés a gerincben vagy a központi idegrendszerben.

Egyéb betegségek - szakemberek Moszkvában

Válassza ki a legjobb szakemberek közül a véleményeket és a legjobb árat, és egyeztessen időpontot
Terapeuta

Batomunkujev Alekszandr Szergejevics

Moszkva, prosp. Mira, 79, 1. épület (Keleti Orvostudományi Klinika "Sagan Dali") +7
0 Írja meg véleményét

Zakrevskaya Natalia Alekseevna

Moszkva, 1. Liusinovszkij sáv, 3 B. (orvosi)
+7

0 Írja meg véleményét

Ritka tünetek

Meg kell jegyezni, hogy az amiotróf szklerózis minden beteg esetében másképp nyilvánul meg. Vannak ilyen tünetek, amelyek csak néhány esetben fordulhatnak elő, ezek a következők:

Szenzoros diszfunkció. Ez a vérkeringés kudarcai miatt történik, például előfordulhat, hogy a beteg nem érzi a kezét, egyszerűen megereszkedik.
A vizelés, a széklet, a szem működésének megsértése.
Elmebaj.
Gyorsan előrehaladó kognitív károsodás. Ugyanakkor csökken a beteg memóriája, agyi teljesítménye stb..

Őssejt-terápia

Számos európai országban az ALS-betegeket ma saját őssejtjeikkel kezelik, ami szintén segít a betegség kialakulásának lassításában. Ez a fajta terápia az agy elsődleges funkcióinak javítását célozza. A sérült területre átültetett őssejtek helyreállítják az idegsejteket, javítják az agy oxigénellátását és elősegítik az új erek képződését.

Maguk az őssejtek izolálását és közvetlen transzplantációjukat általában járóbeteg-alapon hajtják végre. A terápia után a beteg további 2 napig kórházban van, ahol a szakemberek figyelemmel kísérik állapotát.

Maga az eljárás során a sejteket ágyéki lyukasztáson keresztül injektálják a cerebrospinalis folyadékba. A testen kívül nem szabad, hogy önállóan szaporodjanak, és az újratelepítést csak részletes tisztítás után hajtják végre.

Fontos megjegyezni, hogy ez a fajta terápia jelentősen lelassíthatja az ALS-kórt. Az eljárás után 5-6 hónappal a betegek fotói egyértelműen igazolják ezt az állítást. Nem segít teljesen megszabadulni a betegségtől. Sajnos vannak olyan esetek, amikor a kezelés egyáltalán nem eredményez semmilyen hatást..

Előrejelzés

Az ALS diagnózisa halálbüntetést jelent a beteg számára, mert a betegséget gyógyíthatatlannak tekintik. Gyenge prognosztikai tényezők:

Korai debütálás.
Férfi nem.
Rövid időtartam az első jelek megjelenésétől a diagnózis megerősítéséig.

Általában ezekben az esetekben a betegség gyorsan előrehalad. A prognózis a kóros folyamat prevalenciájától, a tünetek súlyosságától, a rendellenességek progressziójának sebességétől függ.

Az ALS gyógyíthatatlan betegség, amely a motoros idegsejtek károsodásával jár. Különböző klinikai változatok jellemzik, amelyek különböznek a megjelenés korától, az elsődleges elváltozás lokalizációjának változékonyságától és a klinikai megnyilvánulások heterogenitásától. A kezelés palliatív.

Az ALS klinikai képe

A betegség nagyon gyorsan előrehalad, a paresis a mozgás és a gondozás képtelenségéhez vezet. Ha a légzőrendszer is részt vesz a betegség folyamatában, akkor a beteg a legkisebb megterhelés mellett is aggódik a légszomj és a levegő hiánya miatt. Előrehaladott esetekben a betegek nem tudnak önmaguktól lélegezni, és folyamatosan lélegeztetőgép alatt vannak.

ALS-ban szenvedő betegeknél az impotencia a lehető leghamarabb kialakul, ritka esetekben vizeletinkontinencia lehetséges. Mivel a rágás és a nyelés folyamata megszakad, gyorsan fogynak, a végtagok aszimmetrikusakká válhatnak. Van fájdalom-szindróma is, mivel a parézis miatt az ízületek nehezen mozoghatnak.

Az ALS olyan rendellenességekhez is vezet, mint a fokozott izzadás, a zsíros bőr és az elszíneződés. A gyógyulásra vonatkozó prognózis nem készült, de az ilyen betegségben szenvedő emberek átlagos várható élettartama általában 2 és 12 év közötti. A legtöbb beteg a diagnózistól számított 5 éven belül meghal. Ha ez nem történik meg, akkor az ALS további fejlődése teljes fogyatékossághoz vezet..

Tünetek

Az ALS-szindróma az agy szöveteiben (agy, gerinc) pusztító folyamatokkal társuló jelek komplexusa, amely meghatározza a megnyilvánulások jellegét, beleértve az idegi kapcsolatok megsemmisülésének eredményeként felmerülő tüneteket. Az amiotróf laterális szklerózisban az idegsejtek 80% -a visszafordíthatatlanul károsodik a betegség kifejezett klinikai tüneteinek megjelenése előtt, ami megnehezíti a korai diagnózist. ALS tünetek fiatal korban, a tanfolyam kezdeti szakaszában:

Görcsök, rángások a végtagokban.
Gyengeség a végtagokban.
Zsibbadás és egyéb szenzoros rendellenességek az izomszövetben.
A beszéd romlása.

Ezek a jelek a központi idegrendszer számos betegségére jellemzőek, ami jelentősen megnehezíti a differenciáldiagnózist. A prodromális (a súlyos tünetek megjelenését megelőző) időszak egyes esetekben legfeljebb 1 évig tarthat. A betegségre jellemző a klinikai tünetek gyors növekedése. Az ALS-szindróma tünetei:

Fascikulációk (izomrángások).
Perifériás bénulás (atónia - csökkent izomtónus, mozdulatlanság, areflexia - az ingerekre gyakorolt természetes akaratlan reakciók hiánya).
Piramisos rendellenességek (kóros reflexek jelenléte - orális automatizmus, carpalis és lábfej, klónusok - izomcsoport gyors, ritmikus összehúzódása, szinkinézis - a végtag reflexes akaratlan mozgása a szemben lévő végtag önkéntes mozgására reagálva).
Bulbar-szindróma (dysarthria - beszédzavar, dysphagia - nyelési nehézség, a nyelv izomsorvadása, légzési ritmuszavar).
Pseudobulbar szindróma (a bulbar szindrómára jellemző tünetek, a különbség az, hogy a megbénult izmok nem szenvednek atrófiát).

Az amyotróf laterális szklerózis tünetei szórványos és családi (örökletes) formában nem különböznek egymástól. A debütációs megnyilvánulások a sérült idegszerkezetek lokalizációjától függenek. Ha a kóros folyamat az alsó végtagok zónájában lokalizálódik (az esetek 75% -a), az amiotrófiás szklerózist kínosság érinti járáskor, a bokaízület rugalmasságának romlása.

Ennek eredményeként megváltozik a járás, a beteg megbotlik, nehezen tudja fenntartani a test egyensúlyát. A felső végtagok elsődleges elváltozása a kéz finom motoros képességeinek romlásával jár, ami nehézségeket okoz a precíz mozgások végrehajtásában, amelyek rugalmasságot és kézügyességet igényelnek. Fokozatosan a gyengeség, amely kezdetben a kéz izmaiban figyelhető meg, átterjed a test minden részére.

A bulbar és pseudobulbar szindrómákat az esetek 67% -ában észlelik, nehezen korrigálhatók, gyakran aspirációs típusú tüdőgyulladás kialakulásához vezetnek (idegen folyadékok és egyéb anyagok lenyeléséhez kapcsolódnak a légzőrendszerbe) és opportunista fertőzésekhez, amelyeket opportunista vírusok és baktériumok váltanak ki. Az ALS korai tünetei közé tartozik a dysarthria, amely enyhe lehet (rekedtség).

A spasztikus forma a rhinophonia kialakulásával jár - a hang túlzott orrhangja. Az amiotróf laterális szklerózis progresszív diszfágiája gyakran az étkezési disztrófia (fehérje-energia alultápláltság) kialakulásának oka, tünetekkel: izom- és szubkután zsír atrófia, túlzottan száraz bőr, fogyás, laza bőrredők kialakulása.

Egy másik patológia, amely gyakran dysphagia következménye, a másodlagos immunhiány. A felső légúti fertőzések, a hematológiai hiány, az autoimmun és allergiás reakciók kialakulásának krónikus, visszatérő lefolyásaként nyilvánul meg. Néhány betegnél frontotemporális demenciát diagnosztizálnak. A demencia ezen formájával a kortikális (kortikális) idegsejtek lebomlása következik be, viselkedési és személyiségzavarok jelentkeznek.

Jellegzetes megnyilvánulások

Izomrángás, izgalmak. Pontos rángatózás léphet fel, és az az egész testben vándorolhat.
Izomgyengeség. Az izomtömeg atrófiája fordulhat elő, ami képtelenség fenntartani az egyensúlyt, növeli az esés kockázatát járás közben.
Ízületi merevség. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az izmokat ritkábban használják, rugalmassá válnak, nehézzé válik az állás és a járás, gyakori esések fordulnak elő.
Izomgörcsök és görcsök. Leggyakrabban éjszaka fordul elő, de napközben megjelenhet, fokozódhat és gyakoribbá válhat. Az ilyen rohamok veszélyesek fájdalomtünetekkel, hirtelenséggel és motoros képességek romlásával..
Fáradtság, amely nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Légszomj, légzési nehézség, kiszáradás is előfordulhat.
Fájdalom-szindróma, amely izomfeszültség, görcs, ízületelzáródás, a bőr megszorítása hátterében jelenhet meg.
Nyelési nehézség. Idővel a betegség hatással van az arc izmaira, nyelési és diszfágia problémákat okozva. Ennek eredményeként a beteg sokkal kevesebbet eszik, elvész a szükséges tápanyagmennyiség és csökken az izomtömeg..
Fokozott nyálképzés. Amikor a nyelési funkció megsérül, a nyál elkezd felhalmozódni a szájüregben, amelyet nehéz lenyelni. Ha kiszáradás lép fel, ez a nyál viszkózus lesz. A folyamat diszfunkciója szárazságot vált ki a szájüregben és a nyálkahártya kandidózisában.
Fulladás köhögéssel. Akkor fordul elő, ha a légutak el vannak zárva.
Légzési nehézség, megállás. Akkor fordul elő, amikor a légzőizmok szinte teljesen érintettek. Ebben a szakaszban a betegnek speciális eszközökre van szüksége a légzéshez..
Beszélési nehézség. A betegség késői szakaszában fordul elő a gégeizmok sorvadása és a tüdő csökkent szellőztetése miatt. Dysarthria figyelhető meg.
Hiperemocionalitás. A beteg vagy nevethet intenzíven, vagy nagyon keservesen. A laterális szklerózis nem kötelező tünete.
Az érzelmek fokozása. Lehet, hogy egy személy feleslegesen fél, szorong, dühös, depressziós..
A mentális diszfunkciók kialakulása. A betegség egy bizonyos szakaszában felmerülhetnek tanulási nehézségek, a figyelem dekoncentrációja, memorizálási problémák, a szavak kiválasztása.

ALS formái

Az idegrendszer szegmentális szerkezetének figyelembevételével kidolgozták a betegség formája szerinti osztályozást, azonosítva azokat a területeket, ahol a motoros idegsejtek halnak meg legnagyobb mértékben.

A lumbosacralis szegmens neuronjainak halálát az alsó végtagok gyengesége jellemzi. A betegek nehézséget éreznek a lábakban, nem tudják legyőzni a szokásos távolságokat, a lefedettség során észreveszik a lábizmok csökkenését. Az orvos meghatározza a természetellenes reflexek megjelenését (rendellenes Babinski lábfeszítő reflex), valamint az Achilles és a térd inak reflexeinek növekedését.
A cervicothoracicus gerincvelő idegsejtjeinek halálát a kar izmainak gyengesége jellemzi, az ember nem tud nehéz tárgyakat felemelni, a kézírás torz, az ujjak finom motorikus képességei eltűnnek, a bicepsz carporadialis és ínreflexei fokozódnak. Amikor a nyakat beidegző idegsejtek megsérülnek, mérete csökken, az izmok kimerültek, a beteg nem tudja egyenesen tartani a fejét. Az izomsorvadással egyidejűleg izomgörcs és fokozott tónus jelentkezik. A motoros neuronok pusztulásával a mellkasi régióból az intercostalis és a pectoralis izmok sorvadása következik be, a rekeszizom bénulása következik be, a légzés megszakad.
Az agytörzsben található bulbar idegsejtek halálát az élelmiszer lenyelésének nehézségei és a beszéd károsodása jellemzi. A beteg szavai érthetetlenné válnak, a kiejtés torzul, ami a nyelv izmai gyengeségével, a lágy szájpad elmulasztásával és a rágóizmok görcsösségével jár. A garat izmainak feszültsége megnehezíti az ételcsomók lenyelését, az étel nem lépi túl az oropharynxet, a légutakba kerülve köhögést okoz. Az arc izmai elsorvadnak, az arckifejezések teljes elvesztése tapasztalható. Amikor az okulomotoros idegek károsodnak, a szem mobilitása teljesen elvész, az ember nem nézhet tárgyakra, miközben a kép tisztasága ugyanaz marad, mint a betegség előtt. A laterális szklerózis legsúlyosabb formája.
A központi motoros idegsejt károsodásával járó magas forma elszigetelten ritka. Különböző izomcsoportokban spasztikus bénulás, hyperreflexia és kóros reflexek fordulnak elő. A tudatos mozgásokért felelős precentralis gyrus atrófiája következik be, és a beteg nem lesz képes célzott műveletet végrehajtani.

Lou Gehrig-kór: okai, tünetei, kezelése

Tünetek

Okoz

Kockázati tényezők

Bonyodalmak

Beszédzavarok

Az élelmiszer felszívódásának nehézségei

Elmebaj

Melyik orvoshoz kell fordulni?

Mit tehetsz te magad?

Mit fog tenni az orvos?

Diagnosztika

Gyógyszeres kezelés

Légző- és fizikoterápia

Ricksen: Lou Gehrig-kór?

Hogyan élt Stephen Hawking több mint 70 évet Lou Gehrig-betegséggel?

Amiotróf laterális szklerózis vagy Lou Gehrig-kór

Hogyan befolyásolhatja az amiotróf laterális szklerózis az életminőséget

Mi ez a betegség?

Mi történik a pácienssel

Piramiscsatorna: anatómia

Milyen kutatásokat végeznek az ALS legyőzéséhez

A családi ALS genetikai lókusza

Ki van veszélyben

Az ALS természetes patomorfózisa

Gyengeség a lábakban

Osztályozás

Bonyodalmak

Tünetek

Az amiotróf laterális szklerózis tünetei

A Charcot-kór klinikai megnyilvánulásai

Mi segít az ALS-ben

Kezelési módszerek

Pszichoterápia az ALS számára

Foglalkozási és fizikoterápia az ALS számára

Az izomedzés segíti az ALS-t?

Módszertan az órák lebonyolításához

Mi az erőhatás?

A napi tevékenységek helyreállításának és a Charcot-kór (CMD) gyalogos támogatásának elvei

Enni

Az amiotróf laterális szklerózis kezelési lehetőségei

Helyreállási prognózis

Híres emberek ALS-szal

Hogyan éljünk ALS tünetekkel?

Az ALS diagnózisa

A betegség lefolyása

Hogyan ne induljon el a betegség

Diagnosztika

Testmozgás

Miért fordul elő ALS betegség?

Megjegyzések

Az élelmiszer felszívódásának nehézségei

Légző- és fizikoterápia

Betegség tünetei

Kockázati tényezők

Mit tehetsz te magad?

Kezelés

Milyen segítségre van szüksége a betegnek és családjának?

Kezelési módszerek

Patogenezis

Okoz

Egyéb betegségek - szakemberek Moszkvában

Batomunkujev Alekszandr Szergejevics

Zakrevskaya Natalia Alekseevna

Ritka tünetek

Őssejt-terápia

Előrejelzés

Az ALS klinikai képe

Tünetek

Jellegzetes megnyilvánulások

ALS formái

További Információ A Tachycardia

Használt Hajók

Fej Hajók

Ajánlott

Érdekes Cikkek