Elsődleges pulmonális hipertónia: első jelek, kezelési módszerek, prognózis

A szív- és érrendszer betegségei közül sok meglehetősen súlyos szövődményhez vezet. Némelyiknek halála is véget vet. Ezek egyike a pulmonalis hipertónia. A patológia előrehaladtával a vérnyomás emelkedik. Ezért annyira fontos tudni az első tüneteit, hogy időben orvoshoz fordulhasson és megkezdhesse a kezelést..

Pulmonalis hipertónia: primer és szekunder

A pulmonalis hipertónia (PH) a betegségek egész csoportja. Az érellenállás lassú növekedése jellemzi őket. Az LH azon kardiovaszkuláris patológiák csoportjába tartozik, amelyekben a pulmonalis keringés részt vesz. Egy bizonyos ponton a fizikai állóképesség súlyos csökkenéséhez és a szívelégtelenség megjelenéséhez vezet..

A kóros folyamat kialakulásának mechanizmusa a következő. Bizonyos tényezők hatására a pulmonalis készülék edényeinek belső felülete növekszik. Ennek eredményeként az arteriolák lumenje csökken és a véráramlás romlik. Az erekben az ellenállás fokozatosan növekszik. A szív jobb kamrájának erőteljesen összehúzódnia kell, amelyhez abszolút nincs alkalmazkodva. A szívizma sűrűsödni kezd, és a jobb szív hipertrófiává válik. Ez a test egyfajta kompenzációs reakciója. Ezután élesen csökken a szívizom összehúzódásának ereje, halál következik be.

A pulmonalis hipertónia elsődleges vagy másodlagos. Ebben a betegségben a pulmonalis artéria átlagos nyomása 30 Hgmm. Művészet. és magasabb. Elsődleges formája születésétől fogva gyermekeknél fejlődik ki, és rossz prognózisa van a túlélésre. Ezt követően a felmerült betegség másodlagosnak tekinthető, és sokkal gyakrabban észlelhető. Kiváló minőségű és időben történő kezelés esetén azonban egy ilyen diagnózisú beteg akár meghosszabbíthatja az életet.

A mai cikkben részletesebben foglalkozunk a betegség veleszületett formájával, megvizsgáljuk annak kialakulásának okait és a fő kezelési módszereket.

Elsődleges pulmonalis hipertónia

A WHO szerint a kóros folyamat ezen formája az egyik legritkább a kardiovaszkuláris készülék betegségei között. Az orvosi kézikönyvekben számos nevét megtalálhatja: Aerza-kór, idiopátiás pulmonális artériás magas vérnyomás, Escudero-szindróma, fekete cianózis. Ez a betegség rosszul ismert és meglehetősen veszélyes, mivel visszafordíthatatlan változásokat von maga után a légzőrendszer és a szív munkájában..

Ezzel a betegséggel a tüdő edényeiben lévő nyomás kritikusan magasra emelkedik. A rosszul megértett kóros folyamat ellenére a tudósoknak sikerült meghatározniuk fejlődésének fő szakaszait:

• érszűkület - a tüdőrendszerben lévő erek lumenjének fokozatos csökkenése;
• a folyamatban lévő folyamatok eredményeként faluk elveszíti rugalmasságát;
• a tüdő vaszkuláris ágyának csökkentése - teljes vagy részleges átfedés a funkciók egyidejű elvesztésével;
• megnövekedett nyomás az egészséges edényekben a megnövekedett terhelés miatt;
• a szív jobb kamrájának teljesítményének és pumpáló funkciójának romlása;
• a pulmonalis szív szindróma kialakulása.

Érdekes tények

Ennek a betegségnek az első említése 1891-ből származik. Azóta folytatott folyamatos tanulmányozásának köszönhetően a tudósok megtudhatták, hogy:

1. Genetikai hajlam van a PH kialakulására. Az esetek 10% -ában örökletes gyökereket azonosítottak.
2. A rendellenesség előfordulása rendkívül alacsony - 1-2 ember / millió.
3. Az összes szívbetegség közül a leírt betegség eseteinek száma nem haladja meg a 0,2% -ot.
4. Az LH a fiatalokat, a csecsemőket és az idősebb polgárokat egyaránt érinti.
5. Az elsődleges pulmonális hipertóniát leggyakrabban nőknél diagnosztizálják (az összes beteg körülbelül 80% -a).

A bemutatott tények lehetővé teszik a betegség kibővített megértését. Most tanácsos figyelembe venni annak etiológiáját..

A betegség etiológiája

A betegség pontos okait nem sikerült megállapítani. Az orvosok azonban számos elméletet mérlegelnek, amelyek elmagyarázzák a kóros folyamat kezdetének kiváltó mechanizmusát..

Az első feltételezés szerint a génmutáció a hibás. A BMPR2 csontfehérje gént a betegek 20% -ában találták meg. Jelenléte magyarázza azt a tényt, hogy a betegség átvihető a családtagok között. Érdemes megjegyezni, hogy a következő generációkban ez súlyosabb formában nyilvánul meg, és gyakran bonyolult lefolyással jár..

A második elmélet a betegség etiológiáját a test autoimmun elváltozásai alapján magyarázza. Bizonyítékként információkat szolgáltatnak a primer pulmonális hipertónia és a szisztémás lupus erythematosus gyakori együttes lefolyásáról..

Külön kell figyelembe venni a külső tényezők hatását, ami gyakran visszafordíthatatlan változásokhoz vezet az edényekben. Például bizonyos gyógyszerek vagy nem diagnosztizált tromboembólia alkalmazása a vajúdás során összefüggésbe hozható a PH későbbi megnyilvánulásával. A betegséget az esetek 15-20% -ában észlelik.

Ami a kockázati csoportot illeti, a polgárok következő kategóriái szerepelnek benne:

• fiatal nők, akik hosszú ideje szednek orális fogamzásgátlót;
• portál hipertóniában szenvedők;
• HIV-vel vagy herpeszvírussal fertőzött;
• drogfüggők.

Vannak információk a pulmonalis hipertónia és az elhízás és a dohányzás összefüggéséről. Eddig azonban a gyakorlatban nem találtak megerősítést..

Klinikai kép

A kompenzáció szakaszában a betegség tünetmentes. Ezért túl későn észlelik, amikor a kóros folyamat már súlyos formában van. Az artériákban a normál szisztolés nyomás körülbelül 30 Hgmm. Art. És diasztolés - 15 Hgmm. Művészet. Ha ezeket a mutatókat kétszer vagy többször túllépik, a primer pulmonális hipertónia első jelei kezdenek megjelenni.

Közülük a légszomjat tartják a legfontosabbnak. Nyugalmi állapotban megjelenhet, enyhe fizikai megterheléssel is fokozódhat. A betegség egyéb tünetei a következők:

• fogyás;
• köhögés;
• erő és gyengeség elvesztése;
• a hang rekedtsége;
• ájulás;
• megnövekedett pulzusszám;
• puffadás.

Ha ebben a szakaszban nem fordul orvoshoz, a beteg állapota gyorsan romlani kezd. A klinikai képet hemoptysis, angina rohamok és halálfélelem egészíti ki. Különböző típusú aritmiák alakulnak ki, a máj megnő. A szívelégtelenség hátterében duzzanat jelenik meg az alsó végtagokban.

A terminális stádiumban a klinikai kép megváltozik. Vérrögök képződnek a tüdőben, és a szervszövet nagy része elpusztul. Az ödéma következő rohama során a beteg meghalhat. Ezt az állapotot légszomj, súlyos köhögés, kék bőr és a nyaki vénák duzzanata kíséri. A vizelet és a széklet kontrollálatlan kiválasztása lehetséges..

Diagnosztikai módszerek

A pulmonalis hipertónia tünetei, különösen a kezdeti szakaszban, nem különböznek specifitásukban. Néha még a tapasztalt orvosok is szívbetegségként érzékelik a rendellenességet. Ezért helytelen a diagnózis felállításakor kizárólag a beteg panaszaira támaszkodni. Szükséges a beteg testének átfogó vizsgálata, amely meghatározza a betegséget és annak okait.

Az elsődleges pulmonalis magas vérnyomás standard diagnosztikája a következőket tartalmazza:

1. A kórtörténet tanulmányozása. Az orvosnak tudnia kell, mikor jelentkeztek az első tünetei, milyen tényezők megelőzték őket, milyen kezelést hajtottak végre.
2. A beteg életmódjának elemzése. Beszélünk a rossz szokások jelenlétéről a betegben, a rokonok hasonló patológiáiról, a munka- és életkörülményekről. Különös figyelmet fordítanak a korábbi betegségekre, műtéti beavatkozásokra.
3. Fizikális vizsgálat. A szív és a tüdő hallgatása, a bőr vizsgálata.
4. EKG. Lehetővé teszi a szívizom jobb részének növekedésének tüneteit.
5. Mellkas röntgen.
6. A szív ultrahangja. Fel kell mérni a szerv méretét, közvetetten meg kell határozni a pulmonalis artériák nyomását.
7. CT és MRI. Lehetővé teszi a vérrögök jelenlétének meghatározását a legkisebb erekben.

A vizsgálat eredményei alapján az orvos felállíthatja a helyes diagnózist: másodlagos vagy primer pulmonális hipertónia. Az ICD-10 két patológiát különít el. Különböző kódokat rendelnek hozzájuk: I27.0 és I27.8.

Csak ezután folytathatja közvetlenül a terápiát. Általában orvosi kezeléshez folyamodnak, és csak bizonyos esetekben műtétre van szükség. Vizsgáljuk meg az alábbi lehetőségeket..

Farmakológiai gyógyszerekkel történő kezelés

A betegség kezdeti szakaszában konzervatív terápia javasolt. Számos célt követ: a betegség kiváltó okának kiküszöbölése vagy korrekciója, a szövődmények megelőzése, az artériák nyomásának csökkentése. A beteget kudarc nélkül kórházba szállítják. A súlyosbodás megszűnése után általában otthon folytatja a kezelést..

Az elsődleges pulmonális hipertónia elleni küzdelemben használt összes gyógyszer a következő csoportokba sorolható:

1. Vazodilatátorok ("Nifedipine", "Prazonin") - kalciumcsatorna-blokkolók.
2. A diszgregánsok ("Aspirin", "Cardiomagnyl") elősegítik a vér elvékonyodását.
3. A jobb kamrai elégtelenség esetén a diuretikumok (Furosemide, Lasix) különösen hatékonyak.
4. A megerősített pitvarfibrillációhoz szívglikozidokat (Digoxin) írnak fel.
5. Antikoagulánsokat ("Heparin", "Warfarin") alkalmaznak a vérrögképződés megelőzésére.
6. A prosztaglandinok és analógjaik (Treprostinil, Epoprostenol) csökkentik a pulmonalis artériák nyomását.
7. Készítmények az anyagcsere normalizálására a szövetekben ("Riboxin").

Az oxigénterápia minden pulmonalis hipertóniában szenvedő beteg számára javallt. Pozitív hatás csak oxigénkezelés után lehetséges.

Műtéti beavatkozás

Előrehaladott primer pulmonalis hipertónia esetén különböző kezelési módszereket választanak. Ebben az esetben a betegség önmagában nem szüntethető meg gyógyszerekkel. Milyen módszereket kínál a modern orvoslás??

1. Pitvari bypass műtét. Miután az orvos mesterségesen létrehoz egy nyitott ovális ablakot a pitvarok között, az artériákban a nyomás csökken. A magas színvonalú és időben történő működés lehetővé teszi számunkra a gyors gyógyulás reményét.
2. Tüdőátültetés. A kóros folyamat kiküszöbölésére csak egy szerv átültetése elegendő. Érdemes megjegyezni, hogy az esetek 50% -ában az obliteráló bronchiolitis a műtét után öt éven belül kialakul. Ez a rendellenesség egy új tüdő kilökődésére adott reakció. Ezért a transzplantáció utáni kedvező prognózis mindig kétséges..
3. Szív és tüdő transzplantáció. A műtét csak a betegség utolsó szakaszában lehetséges. Egyébként a várható élettartam nem növekszik.

A műtéti beavatkozás módjának megválasztása az orvosnál marad. A műtét előtt a betegnek általában a test második vizsgálatára van szüksége..

Hasznos tippeket

Gyermekek és felnőttek primer pulmonális hipertóniáját az okok kiküszöbölése nélkül nem lehet teljesen gyógyítani. Ez azonban egyáltalán nem jelenti azt, hogy a konzervatív terápiát vagy a műtétet el kellene hagyni. Ha betartja az orvos utasításait, akkor nemcsak a fő tüneteket szüntetheti meg, hanem meghosszabbíthatja az életet..

A betegség elleni küzdelemben néhány beteg alternatív gyógymódot alkalmaz. A hagyományos gyógyítók receptjei a gyógyszeres kezeléssel együtt segítenek a tünetek megállításában is. Az ilyen terápia megkezdése előtt azonban feltétlenül konzultáljon orvosával. Számos recept, különösen az interneten található, kategorikusan ellenjavallt néhány beteg számára..

Például szívritmuszavar esetén 100 ml töklevet kell inni naponta. Az általános közérzet normalizálása érdekében hasznos a berkenye alapú infúzió használata. Elkészítéséhez egy evőkanál bogyóra van szükség, öntsön 250 ml forrásban lévő vizet. Naponta háromszor fél pohárban meg kell inni a húslevest..

A kábítószer-fogyasztás mellett a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegnek teljesen át kell gondolnia életmódját. Először is az áramellátó rendszerről van szó. A terápia teljes időtartama alatt korlátozni kell az állati zsírok, só és folyadékok fogyasztását. A hangsúlyt a növényi ételekre kell helyezni.

Ezenkívül az orvosok azt tanácsolják:

1. Védje be magát különböző fertőző patológiák ellen. Az influenza és a rubeola ebbe a betegségkategóriába tartozik. Ezt követően ez a lépés lehetővé teszi az autoimmun betegségek súlyosbodásának elkerülését, ha azok jelen vannak az anamnézisben.
2. Használjon korlátozó fogamzásgátlást. Az elsődleges pulmonalis hipertónia kimutatása terhesség esetén azonnali abortuszt igényel. A megnövekedett szívterhelés halálhoz vezethet..
3. Adagolt sport. A szívrendszer bármely betegsége esetén a páciensnek gyakorlási terápiát ajánlott. Csak a PH terminál szakaszában lesz szükség a terhelés éles korlátozására vagy az osztályok teljes elhagyására.

Sok pulmonalis hipertóniában szenvedő ember számára előnyös, ha pszichológust keres fel. A szakemberrel folytatott konzultációk megakadályozhatják a depresszió kialakulását, amely gyakran kíséri a betegeket a terápia során. Segítenek az érzelmi hozzáállás javításában is..

Lehetséges szövődmények

A primer pulmonális hipertónia kialakulásának mechanizmusa olyan, hogy az erekben lévő nyomás arányában megnő a szívizom jobb kamrájának terhelése. Fokozatosan kibővül és megszűnik megbirkózni a hozzárendelt terheléssel. Ezért a betegség fő veszélye a szívelégtelenség kialakulása. Idővel végzetes lehet..

A kóros folyamat egyéb lehetséges szövődményei mellett az orvosok:

• Pitvarfibrilláció. Maga ez az állapot veszélyes a kamrai fibrilláció előfordulása miatt. Valójában ez a szívmegállás következtében bekövetkezett klinikai halál..
• Tromboembólia.
• Hipertóniás válság a pulmonalis keringés rendszerében. E patológia után az ember közérzete hirtelen romlik. Ezután rokkantsági csoportot rendelnek hozzá.

Az egyidejű diagnózist mindig bonyolítja az alapbetegség lefolyása, ami rontja a beteg állapotát. Minősített orvosi ellátás nélkül szinte mindig a várható élettartam csökkenéséhez vezetnek.

Helyreállási prognózis

Az elsődleges pulmonális hipertónia prognózisa szinte mindig kedvezőtlen, mivel kialakulásának ok-okozati mechanizmusa kevéssé ismert. Ezért mindig nehéz kiválasztani a leghatékonyabb kezelést..

A kóros folyamat jellegétől függően az ilyen diagnózisú személy több hónaptól 5 évig vagy annál tovább élhet. Jellemzően a beteg 2,5 év után meghal, kezelés nélkül. Azok az emberek, akik a diagnózis után legalább öt évet éltek, a megerősített primer pulmonális hipertóniában szenvedő betegek teljes számának 25% -át teszik ki.

Megelőzési módszerek

A betegségnek nincs specifikus megelőzése. Azok a betegek, akiknek fokozott a kockázata a betegség kialakulásának, az orvosok azt javasolják:

• figyelemmel kíséri az egészséget, figyelemmel kíséri a szív és a tüdő rendszer állapotát;
• Tilos a dohányzás;
• figyelje a testsúlyt, kerülje az elhízás kialakulását;
• a fizikai aktivitás adagolása, de nem ajánlott annak teljes kizárása;
• előnyben kell részesíteni a környezetbarát régiókat;
• kerülje a légzőrendszer betegségeit, megfázást és fertőző patológiákat.

Az ICD-10 az elsődleges pulmonalis hipertóniát külön betegségnek tekinti. Még mindig aktívan tanulmányozzák a tudósok a világ minden tájáról, abban a reményben, hogy találnak egyetemes gyógyszert és megértik annak előfordulásának okait..

Elsődleges pulmonalis hipertónia. Okoz. Tünetek Diagnosztika. Kezelés

Orvosi szakértői cikkek

• Hol fáj?
• Mi aggaszt?

• Mit kell megvizsgálni?
• Hogyan kell megvizsgálni?
• Milyen vizsgálatokra van szükség?

Elsődleges pulmonális hipertónia - elsődleges tartós nyomásnövekedés az ismeretlen eredetű pulmonalis artériában.

A betegség koncentrikus fibrózison, a pulmonalis artéria és ágai közegének hipertrófiáján, valamint több arterio-vénás anasztomózison alapul..

A primer pulmonalis hipertónia oka és patogenezise ismeretlen. A patogenezissel kapcsolatban két feltételezés létezik:

1. A betegség genetikailag meghatározott, és az érrendszeri tónus központi szabályozásának megsértésén alapul.
2. A betegség az aktív érösszehúzó anyagok: szerotonin, endotelin, angiotenzin II termelésének veleszületett vagy szerzett károsodásán alapul, a vérlemezke aggregáció növekedésével és a mikrotrombusok képződésével a tüdő mikrovaszkulációjában. A pulmonalis erek átalakulása alakul ki.

Yu.N. Belenkovi és E. Chazova (1999) a primer pulmonális hipertónia 4 morfológiai típusát különböztetik meg:

• plexogén pulmonalis arteriopathia - az izomtípusú artériák és a tüdő arterioláinak károsodása (a folyamat reverzibilis);
• visszatérő tüdő tromboembólia - izom típusú artériák és pulmonalis arteriolák szerves obstruktív elváltozása; különböző szervezeti korú vérrögök;
• tüdő veno-okkluzív betegség - a kis tüdővénák és vénák intimájának proliferációja és fibrózisa, a prekapilláris erek elzáródása;
• tüdő kapilláris hemangiomatosis - jóindulatú nem metasztatikus érrendszeri képződmények.

A primer pulmonalis hipertónia tünetei

1. A legjellemzőbb szubjektív tünetek a fulladás érzése kevés fizikai megterhelés mellett is, fáradtság, néha mellkasi fájdalom és szívdobogás, ájulás, szédülés.
2. Vizsgálatkor - légszomj, kifejezett diffúz cianózis, köpet nélküli köhögés hiánya, a végső falak változásai "alsócomb" és köröm formájában - "szemüvegek" formájában.
3. Hipertóniás kríziseket gyakran megfigyelnek a pulmonalis keringésben (leírva a "Cor pulmonale" cikkben).
4. Az elsődleges pulmonális hipertónia objektív tüneteit két csoportra osztják.

A jobb kamrai miokardiális hipertrófia jelei:

• a jobb kamra szisztolés pulzálása az epigasztrikus régióban;
• a szív tompa határának kitágulása a jobb kamra miatt;
• EKG változások (lásd Cor pulmonale);
• Röntgen tünetek: a jobb kamra kiáramló traktusának kitüremkedése - a tüdő törzse a beteg jobb elülső ferde helyzetében. A jobb kamrai hipertrófia mértékének növekedésével a beáramló útvonalak is megváltoznak, ami a jobb kamrai ív magasságának növekedését eredményezi az elülső bal ferde helyzetben. A kamra megközelíti a mellkas anterolaterális kontúrját, és legnagyobb kidudorodása a rekeszizom felé tolódik, a kardio-frén szög élessége csökken. A szív dilatációjának jelei közé tartozik a szív jobbra és balra történő megnagyobbodása, a kardio-frén szögek kiegyenesítése. A jövőben a jobb pitvar növekedésének jelei mutatkoznak a tricuspidális szelep relatív elégtelenségének következményeként. A jobb pitvar elõre kinyúlik a jobb kamra íve fölött a bal ferde helyzetben, elülsõ helyzetben a jobb pitvar növekedése a szív jobb keresztirányú méretének növekedéséhez vezet;
• a jobb kamrai megnagyobbodás echokardiográfiai jelei. A jobb kamrai elégtelenség kialakulásával a máj megnagyobbodik, ödéma, ascites jelenik meg.

A pulmonalis hipertónia jelei:

• a II hang hangsúlyozása a pulmonalis artériára és annak hasítására;
• a pulmonalis artéria ütésbővítése;
• diasztolés zörej a pulmonalis artéria felett, a pulmonalis artéria szelepeinek relatív elégtelensége miatt;
• a mellkas röntgenfelvételén - a pulmonalis artéria törzsének kiemelkedése, a fő ágak kitágulása és a kisebbek szűkülete.

1. Az elsődleges pulmonalis artériás hipertónia végleges diagnózisa a szív katéterezésének, a pulmonalis artéria katéterezésének és az angiokardiopulmonográfia eredményein alapul. Ezek a módszerek lehetővé teszik a veleszületett szívbetegségek kizárását, a pulmonalis keringés magas vérnyomásának és a jobb szív túlterhelésének mértékének meghatározását, a normál pulmonalis kapilláris nyomáson kifejezetten magas teljes pulmonális rezisztencia számának megállapítását. Angiopulmonográfia vyuvlyaetsya a tüdőartéria aneurizmatikusan kitágult törzse, széles ágai, a tüdő perifériás részeinek artériáinak szűkülete. A pulmonalis artéria szegmentális ágai mintha nagy mértékben pulmonális hipertóniában leszakadnának, apró ágak nem láthatók, a parenchymás fázist nem észlelik. A véráramlás drasztikusan lelassul. Az angiokardiográfiát csak speciálisan felszerelt röntgen műtőkben szabad nagy körültekintéssel elvégezni, mivel a kontrasztanyag beadása után pulmonalis hipertenzív krízis léphet fel, amelyből a beteget nehéz visszavonni.
2. A radioizotópos tüdőszkennelés az izotóp felhalmozódásának diffúz csökkenését tárja fel.

Vizsgálati program primer pulmonalis magas vérnyomáshoz

1. Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: fehérje és fehérje frakciók, szeromucoid, haptoglobin, SRP, sziálsavak.
3. EKG.
4. Echokardiográfia.
5. A szív és a tüdő röntgenfelvétele.
6. Spirográfia.
7. A szív és a pulmonalis artéria katéterezése.
8. Angiokardiopulmonográfia.
9. Radioizotópos tüdőszkennelés.

A primer pulmonalis hipertónia kezelése

Az elsődleges pulmonális hipertónia egy ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet elsődleges endotheliális elváltozások, koncentrikus fibrózis és a tüdőartéria ágainak falainak nekrózisa jellemez, ami a pulmonalis keringés nyomásának hirtelen növekedéséhez és a jobb szív hipertrófiájához vezet..

Nincs etiológiai gyógymód. A patogenetikai kezelés fő alapelvei a következők.

1. Izometrikus terhelések korlátozása.
2. A tüdőfertőzések aktív kezelése.
3. Vazodilatátor kezelés:
   • kezelés kalcium antagonistákkal (általában nifedipint, diltiazemet alkalmaznak). A kalcium-antagonisták iránti érzékenység jelenlétében az 5 éves túlélési arány 95%, ennek hiányában - 36%. Ha a betegek érzékenyek a kalciumantagonistákra, akkor hosszan tartó, hosszú távú terápia esetén javulást mutat a jobb kamrai hipertrófia funkcionális osztálya és fordított fejlődése. A kalcium-antagonisták iránti érzékenység csak az esetek 26% -ában fordul elő;
   • prosztaciklinnel történő kezelés (prosgaglandin, amelyet a vaszkuláris endothelium állít elő, és kifejezett értágító és antiagregatív hatással bír) - primer pulmonális hipertónia kezelésére szolgál, amelyet más módszerekkel nem lehet kezelni. A prosztaciklinnel történő kezelés a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia tartós csökkenéséhez, a pulmonalis artéria diasztolés nyomásához és a túlélés fokozásához vezet;
   • az odenozinnal történő kezelést a pulmonalis artéria rendszerének még nagyobb nyomásnövekedésével (az úgynevezett tüdőkeringés válságával) hajtják végre, az adenozint intravénásan adják be infúzióként, kezdeti sebessége 50 μg / kg / perc, 2 percenként növekszik a maximális effektív sebességig. A pulmonalis vaszkuláris rezisztencia csökkenése átlagosan 37% -kal fordul elő. Nagyon rövid, de erőteljes értágító hatása miatt az adenozin egyszeri beadása biztonságos és hatékony.
4. Az antikoagulánsokkal (különösen a warfarinnal, kezdeti napi 6-10 mg-os dózisban, a részlegesen aktivált tromboplasztin idő szabályozása alatt történő fokozatos csökkenéssel) történő kezelés javuláshoz vezet a mikrocirkulációs rendszer állapotában, növeli a betegek túlélési arányát. Az antikoagulánsokkal történő kezelést ellenjavallatok hiányában hajtják végre (vérzéses diatézis, nyombélfekély és gyomorfekély). Van egy nézőpont a vérlemezke-gátló kezelés nagyobb célszerűségéről (aszpirin naponta 0.160-0.325 naponta).
5. A vizelethajtó kezelést a jobb pitvarban lévő nyomás jelentős növekedésével és a jobb kamrai elégtelenség megnyilvánulásával írják elő.
6. Oxigénterápiát írnak elő súlyos hypoxemia esetén.
7. Akut jobb kamrai elégtelenség esetén a dobutamint 2,5-15 μg / kg / perc dózisban kezelik: 10 ml oldószert (5% -os glükózoldat) injektálnak egy 250 mg gyógyszerport tartalmazó palackba, majd mindent átvisszek egy üvegbe, amelyben 500 ml 5% -os oldat van. glükóz (1 ml ilyen oldat 500 μg hatóanyagot tartalmaz, 1 csepp - 25 μg).

Pulmonális hipertónia

A pulmonalis hipertónia olyan kóros állapot, amely veszélyt jelenthet a beteg életére. A betegség kialakulásával fokozatosan lezárul a tüdő ereinek lumenje, ennek következtében a nyomás emelkedik, és a jobb kamra és az átrium működése megszakad. A Jusupovi kórházban pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek diagnosztikáját és kezelését végzik. A Jusupovi Kórház kardiológusai az instrumentális és laboratóriumi kutatás modern módszereit alkalmazzák, amelyek lehetővé teszik a magas vérnyomás azonosítását a kezdeti szakaszban. A pulmonalis hipertónia időben történő diagnosztizálása növeli a kezelés kedvező kimenetelének valószínűségét.

A szakértők a pulmonalis hipertóniát a szív- és érrendszer egyik leggyakoribb betegségének tulajdonítják. A 30 és 40 év közötti nők nagyobb eséllyel betegednek meg, mint a férfiak. A pulmonalis hipertóniában szenvedő beteg nem fordulhat orvoshoz a kóros folyamat kezdeti szakaszában, mivel a klinikai kép meglehetősen homályos. Ezt a betegséget a nyugalmi tüdőartéria vérnyomásának 25 Hgmm-rel történő növekedése jellemzi. Art., És fizikai megterheléssel - 50 Hgmm-rel. Művészet. és.

A pulmonalis hipertónia, ha nem kezelik, a jobb kamrai elégtelenséghez vezet, amely végzetes lehet. Ha pulmonalis hipertónia jeleit észleli, azonnal lépjen kapcsolatba a Jusupovi kórházzal.

Az orvosok a pulmonalis hipertónia számos fő típusát azonosítják:

Elsődleges - ismeretlen eredetű betegség, amely lehet veleszületett vagy szerzett. A betegséget "idiopátiás pulmonális hipertóniának" nevezik. Jellemzői a tüdőartéria változásai és a jobb kamra megnagyobbodása. Az elsődleges pulmonális hipertónia a beteg fogyatékosságának oka, és ha nem kezelik, végzetes;

Másodlagos - más betegségek szövődményeként alakul ki: veleszületett és szerzett szívhibák, HIV-fertőzés, kötőszöveti betegségek, bronchiális asztma, a légzőrendszer patológiája. A betegség kialakulhat az erek vérrögök általi elzáródása miatt. Ebben az esetben krónikus pulmonalis hipertóniát diagnosztizálnak..

A pulmonalis hipertónia mértéke nyomással

A Jusupovi Kórház orvosai echokardiográfiát vagy szívkatéterezést alkalmaznak a betegség súlyosságának megállapítására. A pulmonalis hipertónia három fokozatú:

A pulmonalis artéria nyomásának növekedése 25 - 45 Hgmm-rel. Művészet. Jelzi a betegség I. fokát;

A nyomás növekedése 45-65 Hgmm-rel. Művészet. - pulmonalis hipertónia II fokozat;

A nyomás növekedése több mint 65 Hgmm-rel. Művészet. - pulmonalis hipertónia III fok.

A pulmonalis hipertónia szindrómát szintén a megfigyelt klinikai kép függvényében osztályozzák. Ugyanakkor 4 osztályt különböztetünk meg:

I. osztály: a betegeknél a fizikai aktivitás csökkenése nem figyelhető meg. A szokásos testmozgás nem okoz légszomjat, szédülést, gyengeséget és fájdalmat;

II. Osztály: a betegeknél csökken a fizikai aktivitás. Normális stressz esetén a beteg szédülést, légszomjat, mellkasi fájdalmat, gyengeséget tapasztal. Nyugalmi állapotban ezek a tünetek eltűnnek;

III. Osztály: a betegek fizikai aktivitása jelentősen romlik. Enyhe terheléssel megjelennek a betegségre jellemző tünetek;

IV osztály: az aktivitás jelentős csökkenése. A 4. fokozatú pulmonalis hipertóniát súlyos tünetek jellemzik nyugalmi állapotban és minimális fizikai megterhelés mellett.

Tünetek

A pulmonalis magas vérnyomásnak nincsenek kifejezett tünetei, ezért a kezelés a betegség későbbi szakaszaiban kezdődik. A betegség kezdetén a következő tünetek találhatók:

Enyhe légszomj megjelenése nyugalmi állapotban vagy kevés fizikai aktivitással;

Rekedt hang vagy száraz köhögés;

Fogyás nyilvánvaló ok nélkül;

Gyors szívverés, a betegség lefolyásával a beteg nyakán, a jugularis vénák lüktetése egyértelműen megállapítható;

Depressziós hangulat és állandó fáradtság és gyengeség érzése;

Ájulás és szédülés, amelyek a hipoxia - az oxigénhiány - következményei.

A későbbi szakaszokban a pulmonalis hipertónia a következő tünetekkel nyilvánul meg:

A szív ritmusának megsértése - aritmia;

A szívizom ischaemia tünetei és az angina pectoris rohamai, amelyekben a beteget félelem érzi, hideg verejték jelenik meg, és a fájdalom megjelenik a szegycsont mögött;

Hemoptysis és vércsíkok a köpetben.

A terminális szakaszban szöveti halál következik be, amely az arteriolákban lévő vérrögök képződése miatt következik be. A betegek hipertóniás krízisei éjszaka jelentkeznek. Az akut szívelégtelenség vagy a tüdőartéria vérrög általi elzáródása a halál egyik fő oka lehet.

A betegség okai

A pulmonalis hipertónia okai különbözőek. Miért fordul elő idiopátiás pulmonális hipertónia, a tudósok még nem állapították meg. Kialakulásának valószínűsége nagy az autoimmun betegségben szenvedőknél, akik orális fogamzásgátlókat szednek, közeli rokonaik vannak ezzel a betegséggel. A másodlagos pulmonális hipertónia az érrendszeri betegségek, a tüdő, a szívhibák szövődményei miatt következik be.

A tüdőartéria rendszerébe tartozó arteriolák és kapillárisok fokozatos szűkülete megelőzi a betegség kialakulását. Az artériás elváltozások későbbi szakaszaiban az érfal gyulladásos pusztulása következhet be. Az erek ezen változásainak következtében a nyomás vagy a pulmonalis artériás magas vérnyomás fokozatosan növekszik.

A pulmonalis hipertónia szorosan összefügg a kardiovaszkuláris rendszer és a tüdő rendellenességeivel:

Krónikus obstruktív légúti betegség;

A tüdő elégtelen szellőzése;

A légzés leállítása alvás közben (apnoe);

Anomáliák a légzőrendszer fejlődésében;

Veleszületett, valamint szerzett szívhibák (mitrális stenosis, a kamrák közötti septum bezáródása, bal kamrai patológia);

Iszkémiás szívbetegség;

A szívizom gyulladása - myocarditis;

Krónikus szívelégtelenség.

A pulmonalis hipertónia kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik a fokozott öröklődés, a kábítószerek, bizonyos gyógyszerek (Fenfluramine, Aminorex, Dexfenfluramine) és kemoterápiás gyógyszerek használata. A pulmonalis hipertóniát gyakran diagnosztizálják autoimmun betegségben szenvedő betegeknél. A pulmonalis artéria nyomásának súlyos növekedését kiválthatja hemolitikus vérszegénység, szarkoidózis és pajzsmirigy károsodás.

Diagnosztika

A tüdőartéria nyugalmi állapotában a normál nyomása körülbelül 15 Hgmm. Művészet. Ha meghaladja a 25 Hgmm-t. Art., Akkor ez már egy patológia. Több mint 65 Hgmm. Művészet. a pulmonalis hipertónia legsúlyosabb fokának tekinthető.

A Jusupovi kórházban a nyomást szondával mérik. Szúrást végeznek a nyaki vénában, és szondát helyeznek be, a csatlakoztatott katéter eléri magát az artériát. Ez nagyon nehéz manipuláció, de manapság a pulmonalis hipertónia diagnosztizálásának legjobb módja. A Jusupovi kórházban végzett kutatásokat magasan képzett kardiológus végzi. Tanulmányokat ír elő, amelyek lehetővé teszik a tüdő és a szív állapotának felmérését, a magas vérnyomás okának megállapítását:

Az elektrokardiogram regisztrálása - lehetővé teszi a jobb kamra és a pitvar hipertrófiájának azonosítását;

Számítógépes tomográfia - információt nyújt a megnagyobbodott artériákról és a kísérő betegségek jelenlétéről;

Echokardiográfia - a véráramlás sebességének meghatározására, valamint a szív és az erek üregeinek vizsgálatára szolgál;

Mellkas röntgen - szükséges a szív méretének megállapításához és a diagnózis megerősítéséhez;

Angiopulmonográfia - olyan módszer, amelyben kontrasztanyagot injektálnak, hogy vaszkuláris mintázatot hozzanak létre a tüdő artériás rendszerében.

Az újszülöttek pulmonális hipertóniája rendkívül ritka. E diagnózisok döntő többségét a csecsemő életének első napjaiban állapítják meg. Ez csökkenti a halálozások számát..

Kezelés

A pulmonalis hipertónia kezelésének szabványai a megfelelő terápia és a gyógyszerek kombinációját, a tünetek csökkentésére vonatkozó ajánlások és műtéti módszerek kombinációját javasolják. A pulmonalis hipertónia szindróma nem gyógyszeres kezelése magában foglalja a víz-só egyensúly fenntartását, a mérsékelt testmozgást és az oxigénterápiát. A Jusupovi Kórház orvosai azt javasolják, hogy a pulmonalis hipertónia diagnózisában szenvedő betegek tartsák be az alábbi korlátozásokat:

Csökkentse a folyadékbevitelt - legfeljebb 1,5 liter naponta. Csökkentse a sóbevitelt is;

Kizárja az emelkedőket (legfeljebb 1000 méter);

Kerülje az ájulást, a légszomjat és a mellkasi fájdalmat, amelyet adagolt fizikai aktivitással érnek el.

A pulmonalis hipertónia kezelésére olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek hatása a légzőrendszer és a szív- és érrendszer működésének helyreállítására irányul. A gyógyszeres módszer alkalmazásakor a szakemberek képesek csökkenteni a szív terhelését, tágítják az ereket és csökkentik a nyomást.

A jusupovi kórházban a kardiológusok a következő farmakológiai gyógyszereket írják elő pulmonalis hipertóniában szenvedő betegek számára:

Kalcium antagonisták. Megváltoztatják a pulzusszámot, ellazítják a hörgők izmait, csökkentik a kis kör edényeinek görcsét, csökkentik a vérlemezkék aggregációját, növelik a szívizom stabilitását;

Diuretikumok Távolítsa el a felesleges vizet a testből, csökkentse a nyomást;

ACE-gátlók. Bővítse az ereket, csökkentse a szív terhelését, csökkentse a nyomást;

Trombocitaellenes szerek. Csökkentse az eritrociták és a vérlemezkék ragasztásának képességét. Megakadályozza, hogy megtapadjanak az erek belső bélésén;

Közvetlen antikoagulánsok. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák a fibrin (a vérben lévő vérrög alapját képező anyag) képződését, és megakadályozzák a vérrögök (trombók) megjelenését is;

Közvetett antikoagulánsok. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek befolyásolják a véralvadást, és csökkentik a véralvadást is;

Endotelin receptor antagonisták;

Bronchodilatátorok. Ezek a gyógyszerek javítják a tüdő szellőzését;

NO nitrogén-monoxid inhaláció formájában - értágulatra;

Antibiotikumok - ha bronchopulmonáris fertőzés van;

Prosztaglandinok. Erőteljes értágítók, amelyeknek számos további hatása van, például megakadályozzák a vérlemezkék és a vörösvérsejtek összetapadását, lassítják a kötőszövet képződését és csökkentik az endothelsejtek károsodását.

Súlyos pulmonalis hipertónia felnőtteknél műtéti kezelést igényel:

Thromboendarterectomia - vérrögök eltávolítása az erekből;

Pitvari saptostomia - nyílás létrehozása az pitvarok között a nyomás csökkentése érdekében;

A tüdő és a szív vagy csak a tüdő komplexének átültetése - a betegség fejlődésének későbbi szakaszaiban és más betegségek jelenlétében használják.

A progresszió leállításához és a betegség szövődményeinek megelőzéséhez időben lépjen kapcsolatba a Jusupovi kórház szakembereivel..

Előrejelzés

A pulmonalis hipertónia életének és gyógyulásának prognózisa a betegség formájától és stádiumától, a terápia időszerűségétől és megfelelőségétől függ. A modern kezelési módszerek alkalmazásakor a betegség krónikus formájú betegek halálozási aránya 10%. Ötéves túlélési arány az elsődleges pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél 20-35% között mozog.

A következő tényezők befolyásolják az átfogó előrejelzést:

A pulmonalis hipertónia nyomáson mért mértéke - a pulmonalis artéria nyomásának csökkenésével a prognózis kedvező lesz, a nyomás növekedése meghaladja az 50 Hgmm-t. Művészet. - kedvezőtlen. A másodlagos pulmonalis hipertóniában diagnosztizált betegnek nagyobb valószínűsége van a kedvező prognózisnak;

A betegség tüneteinek növekedése vagy súlyosságuk csökkenése;

A páciens állapotának javulása vagy romlása terápiás kezeléssel.

Amikor pulmonalis hipertónia alakul ki újszülöttekben, a prognózis attól függ, hogy az orvos meddig azonosítja a problémát. A legtöbb esetben akár három napig is eltarthat a diagnózis felállítása, amely után az orvosok kezdenek elvégezni egy sor terápiás intézkedést.

Megelőző intézkedések

A pulmonalis hipertónia szindróma megelőzését átfogó módon hajtják végre, és a következő intézkedéseket tartalmazza:

A dohányzásról és más rossz szokásokról való leszokás;

A probléma időben történő azonosítása és a kezelési terv kidolgozása;

A megerősített bronchopulmonalis diagnózisú betegek rendszeres ellenőrzése;

A stresszes helyzetek kiküszöbölése;

A fizikai aktivitás és a stressz ellenőrzése.

A Jusupovi kórház diagnosztikát és hatékony kezelést végez a pulmonalis hipertóniában szenvedő betegeknél, ami javítja a minőséget és növeli a várható élettartamot. Hívja a Jusupovi kórházat, és egyeztessen időpontot. Egy szakosított kapcsolattartó központ válaszol minden kérdésére.

Tüdő hipertónia, elsődleges

Szinonimák: primer pulmonális hipertónia, Aerz-Arilago szindróma, Aerz-kór, Escudero-kór

Az idiopátiás (primer) pulmonális hipertónia (IPH) egy ismeretlen etiológiájú ritka betegség, amelyet a teljes pulmonalis vaszkuláris ellenállás (ARVR) és a pulmonalis artéria nyomásának jelentős növekedése jellemez, gyakran progresszív lefolyású, a jobb kamrai dekompenzáció gyors fejlődésével, végzetes prognózis.

Az IPH diagnózisát akkor állapítják meg, amikor az átlagos pulmonalis artéria nyomás (MPAP) meghaladja a 25 Hgmm-t. nyugalmi állapotban és több mint 30 Hgmm. fizikai aktivitással, normál pulmonalis artéria éknyomás (PAWP) (legfeljebb 10-12 Hgmm) és a pulmonalis hipertónia (PH) lehetséges okainak hiánya - szívbetegség, tüdőbetegség, krónikus tüdőembólia stb..

ICD-10 kód: I27.0 MES 070120.

Az IPH előfordulása az általános populációban nem több, mint 1-2 eset / millió lakos évente. Az IPH bármely életkorban előfordulhat, nemtől függetlenül, leggyakrabban a betegség kialakulását nőknél 20-30, férfiaknál 30-40 évnél észlelik. Nincs faji hajlam az IPH kialakulására. Az Országos Egészségügyi Intézet (USA) IPH-nyilvántartása szerint, amely 187, 36 éves átlagéletkorú beteget foglalt magában, a nő-férfi arány 1,7: 1 volt: a betegek 60% -ot meghaladó 9%, 20% alatti 20% volt. Az átlagos időszak a betegség kialakulásától a diagnózis felállításáig körülbelül 2 év volt, az átlagos túlélési arány a diagnózis pillanatától kezdve 2,8 év volt. A halálok oka az esetek 47% -ában a jobb kamrai szívelégtelenség volt, a betegek 26% -ában - hirtelen szívmegállás.

Az IPH megelőző intézkedései jelenleg nincsenek kialakítva.

Az IPH klinikai tünetei nem specifikusak, ami jelentősen megnehezíti a betegség korai diagnózisát.

A transthoraciás echokardiográfiát (ECHOKG) szűrővizsgálatnak tekintik az IPH-ban szenvedő betegek számára. Az 1 és 89 év közötti egészséges emberek szisztolés nyomása a jobb kamrában 28 ± 5 Hgmm. (15-57 Hgmm), az életkor és a testtömeg-index növekedésével nő. A Soft LH 36-50 Hgmm értékre állítható. vagy a tricuspid regurgitáció sebessége 2,8-3,4 m / sec. Számos betegnél a tüdőartériában a nyugalomban lévő nyomás normális lehet, de edzés közben a megengedett értékek fölé emelkedik. A stressz teszttel (VEM) végzett echokardiográfia érzékenysége 87%, a specificitás 100% a családi PH-ban szenvedő betegek hozzátartozóinak vizsgálatakor. Kétséges esetekben a betegeknek a jobb szív katéterezését mutatják.

Az IPH feltárja a mutációkat a csont morfogenezis fehérjének (2-es kromoszóma) II-es típusú receptorát, az NO-szintázt, a karbimil-foszfát-szintázt és a szerotonin-transzporterek szintézisét kódoló génben. A genetikai szűrés szerepét az IPH-ban azonban még nem határozták meg, ez egy további intenzív kutatás területe..

1951 óta az "elsődleges PH" kifejezés ismeretlen etiológiájú PH-t jelent, a szív és a tüdő bármilyen patológiájának hiányában, mind családi (az elsődleges PH-ban szenvedő betegek 6% -áig), mind szórványos esetekben.

A 3. világ PH szimpóziumán (Velence, 2003) az „elsődleges” (PLH) kifejezés helyett az „idiopátiás” PH kifejezést javasolták. Jelenleg az IPH-t szórványos esetekként definiálják.

Az IPH etiológiája az intenzív kísérleti és klinikai vizsgálatok ellenére még mindig nem ismert..

Az IPH patogenezisében négy fő patofiziológiai jelenség van:

1. érszűkület
2. a pulmonalis vaszkuláris ágy csökkentése
3. a pulmonalis erek rugalmasságának csökkenése
4. a tüdőerek elpusztítása (in situ trombózis, a simaizomsejtek szaporodása).

Mindeddig nem voltak pontosan meghatározva azok a folyamatok, amelyek kiváltó szerepet játszanak az IPH pulmonalis erek kóros változásainak kialakulásában. A családi PH eseteinek és a sporadikus PH esetek egynegyedének összefüggése mutatkozik a csont morfogenezis fehérjének (2. kromoszóma) II. Típusú receptorát kódoló gén mutációival. A mutáns gén hordozása az angiogenezis, az érrendszeri differenciálódás, a tüdő és a vesék organogenezisében bekövetkező változásokban nyilvánul meg. Jellemző a genetikai antiszipációval járó autoszomális domináns típusú öröklődés, vagyis a betegség megnyilvánulása korábbi életkorban és minden későbbi generációban súlyosabb formában. Megjegyezzük a hiányos behatolás jelenségét: a mutáció nem minden hordozója fejleszti a betegséget. Nyilvánvalóan ehhez további kiváltó tényezőkre van szükség, például az NO-szintázt, az aktivin-receptor-szerű kináz-1-et, a karbimil-foszfát-szintázt kódoló gének polimorfizmusára, a szerotonin-transzporterek szintézisére vagy más olyan tényezőkre, amelyek felelősek a pulmonalis vaszkuláris sejtek növekedésének szabályozásáért.

A PH-patogenezis jelenlegi elméletei az endothel diszfunkciójára vagy károsodására összpontosítanak, a vazokonstriktív és értágító szerek közötti egyensúlyhiány és az érszűkület között. A vazoaktív anyagok vizsgálatában a tromboksán és az endotheliális eredetű erőteljes vazokonstriktor peptid megnövekedett termelődése mutogén tulajdonságokkal rendelkezik az endothelin-1 simaizomsejtjeihez viszonyítva, a vazodilatátor prosztaciklin és a nitrogén-oxid hiányát mutatták ki. Azonosítatlan kemotaktikus szerek szabadulnak fel a sérült endoteliális sejtekből, amelyek a simaizomsejtek migrációját okozzák a pulmonalis arteriolák intimájába. A kifejezetten érszűkítő hatású lokálisan aktív mediátorok szekréciója hozzájárul a trombózis kialakulásához in situ. Az endothel károsodása folyamatosan halad, ami a pulmonalis erek átalakulásához, az érelzáródás növekedéséhez és az obliterációhoz vezet. A kóros folyamatok befolyásolják az érfal minden rétegét, a különféle típusú sejteket - endoteliális, simaizmok, fibroblasztok. Adventiában fokozódik az extracelluláris mátrix termelése, beleértve a kollagént, az elasztint, a fibronektint és a tenascint. A gyulladásos sejtek és a vérlemezkék szintén fontos szerepet játszanak az IPH kialakulásában. A betegek vérplazmájában megemelkedett pro-gyulladásos citokinek találhatók, a vérlemezkékben a szerotonin metabolizmusa megszakad.

Tehát az IPH-ban az örökletes hajlam a kockázati tényezők hatására valósul meg, ami változásokhoz vezet a különböző típusú sejtekben (vérlemezkék, simaizmok, endoteliális, gyulladásos sejtek), valamint a tüdő mikrovaszkuláris extracelluláris mátrixában. A trombotikus, mitogén, gyulladáscsökkentő, vazokonstriktív tényezők és az ellentétes hatásmechanizmusok - antikoaguláns, antimitogén, értágító - egyensúlyhiánya elősegíti az érszűkületet, a trombózist, a proliferatív és gyulladásos változásokat a tüdő mikrovaszkulációjában. Az obstruktív folyamatok a pulmonalis erekben az IPH-ban okozzák a TPVR növekedését, ami a jobb kamra túlterhelését és dekompenzációját okozza..

A belégzési jellegű légszomj, csak intenzív megterheléssel, nyugalmi állapotban és kevés erőfeszítéssel jelentkezik, az IPH legállandóbb, gyakran az első tünete. A betegség lefolyásával fokozatosan növekszik, míg az asztmás rohamok általában nem figyelhetők meg. A nehézlégzés a szív percnyi térfogatának csökkenésével jár edzés közben, a légzőközpont reflexes gerjesztésével az érfal baroreceptoraitól a tüdőartéria nyomásának növekedésére reagálva. A betegség előrehaladott stádiumában a vér és a sav-bázis egyensúly gázösszetételének megsértése csatlakozik. Az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézetének nyilvántartása szerint az IPH-ban szenvedő betegek 60% -ában a légszomj volt a betegség első tünete, később a betegek 98% -ánál figyelték meg.

Az IPH-ban szenvedő betegek mellkasi fájdalma általában változatos jellegű - nyomja, fáj, varrja, összenyomja -, amely több perctől egy napig tart; egyértelmű kezdet nélkül jelentkeznek, és gyakran súlyosbítják a fizikai megterhelést, amelyet általában a nitroglicerin szedése nem áll le. Számos IPH-s betegnek tipikus anginás fájdalma van, amely elfedheti a szívkoszorúér betegségeket, sőt az akut miokardiális infarktust is. Az IPH-val járó szívfájdalmat a szívteljesítmény csökkenése és a szívkoszorúerek nyomásának csökkenése, a jobb kamra kifejezett hipertrófiája okozhatja, relatív koszorúér-elégtelenség kialakulásával az alacsony percmennyiség és a szívizom oxigénigényének növekedése, valamint a mellékes vérellátás, viszcero viszonylag gyenge fejlődése - belsõ reflex a pulmonalis artéria túlfeszülése, valamint hipoxia esetén.

Az IPH-s betegek (50-60%) szédülését és ájulását fizikai aktivitás váltja ki, sápadtság jelentkezik, majd az arc, a végtagok bőrének cianózisa, a tudat elsötétülése. Az ájulás időtartama 2 és 20 perc között van. Az syncope és preszinkopális állapotok lehetséges mechanizmusai az IPH-ban tartalmazzák a szívteljesítmény csökkenését edzés közben, carotis reflexet, agyi angiospasmát az agyi hipoxia kialakulásával..

Szívdobogás és megszakítás a szív munkájában (60-65%) gyakran a fizikai megterhelés hátterében jelentkezik, míg a malignus ritmuszavarokat az EKG nem rögzíti, gyakrabban sinus tachycardia.

A köhögést az IPH-ban szenvedő betegek egyharmadában észlelik, torlódással, valamint a tüdő és a hörgők gyulladásos elváltozásaival jár.

A hemoptysis (az IPH-betegek legfeljebb 10% -a) általában egyszer fordul elő, de akár több napig is eltarthat, a tüdőartéria kis ágainak tromboembóliájával vagy a kis tüdőerek repedésével társul a magas PH mellett.

Az IPH-ban szenvedő emberek többségének a fenti tünetek egyike vagy többje van.

Az IPH diagnosztikai keresése a PH genezisének és súlyosságának megállapítására, a betegség funkcionális és hemodinamikai jellemzőinek felmérésére irányul..

Bizonyos esetekben az IPH-val azonosítani lehet a betegség kialakulásával vagy súlyosbodásával járó tényezőket. Leggyakrabban az első tünetek vagy az állapot súlyosbodása az IPH-ban szenvedő betegeknél influenza után következett be, ARVI - akár 60%, akut bronchitis vagy tüdőgyulladás után - 13%. A szülés, az abortusz a betegek közel harmadában megelőzte a betegség kialakulását. A thrombophlebitis súlyosbodása, stresszes helyzetek, napsugárzás szintén tüneteket okozhat, vagy hozzájárulhat a betegség előrehaladásához. A családi anamnézis felvétele - a pulmonális hipertónia tüneteinek jelenléte rokonokban - kizárja a betegség családi formáit.

Az IPH-ban szenvedő betegek fizikális vizsgálata gyakran változó mértékben kifejezett akrocianózist tár fel. Az Aerz által az IPH patognomonikus tüneteként leírt intenzív "fekete" cianózis általában ritkán fordul elő, általában a betegség végén, és hipoxia okozza a szívelégtelenség és a gázcserében kifejezett zavarok hátterében. Az IPH-ban szenvedő betegeknél a betegség hosszú lefolyása esetén változások tapasztalhatók az ujjak falán, mint a "alsócomb" és a körmök az "óraszemüveg" formájában. A jobb kamrai szívelégtelenség kialakulásával - duzzadt nyaki vénák, hepatomegalia, perifériás ödéma, ascites. A szív auskultálása során a pulmonalis artéria II-es hangjának akcentusa, a tricuspidás elégtelenség pansystolés zöreje, Graham Still zöreje - a pulmonalis szelep elégtelenségének diasztolés zöreje hallatszik.

Az IPH-ban szenvedő betegeknek rutinszerű vérvizsgálaton kell átesniük - biokémiai és általános vérvizsgálaton, valamint hormonális úton - a pajzsmirigy működésének felmérésére, immunológiai - antitestek kardiolipinre, lupus antikoagulánsra, koagulogram vizsgálatokra, D-dimer szintekre, antithrombin III, C fehérje a trombofília kizárására. Az IPH-ban szenvedő betegek egyharmadában meghatározzák a kardiolipin elleni antitesteket alacsony, 1:80 alatti titerben. Minden betegnek HIV-tesztre van szüksége a PH genezisének meghatározásához, mivel a HIV-fertőzött betegeknél az általános populációhoz képest nagy a PH kialakulásának kockázata..

Az elektrokardiográfia (EKG) IPH-ban szenvedő betegeknél feltárja a szív elektromos tengelyének jobbra való eltérését (79%), a jobb kamra hipertrófiájának és túlterhelésének jeleit (87%), a jobb pitvar dilatációját és hipertrófiáját (p-pulmonale). Az EKG érzékenysége azonban csak 55%, a specificitás 70%, így a betegek szűrésére nem a módszer a választás. A változatlan EKG nem zárja ki az IPH diagnózisát. A vektorkardiográfia segítségével a jobb szív hipertrófiájának jelei diagnosztizálhatók a betegség egy korábbi szakaszában..

A fonokardiográfia lehetővé teszi a magas vérnyomás vagy a hipervolémia diagnosztizálását a pulmonalis keringésben, a tricuspidis szelep és a pulmonalis szelep relatív elégtelenségének diagnosztizálását IPH-ban.

A mellkasröntgen gyakran az egyik első módszer az IPH-ban szenvedő betegek vizsgálatára. A betegek 90% -ában a diagnózis felállításakor a periférián a pulmonáris mezők átlátszóságának növekedése mutatkozik meg a pulmonalis mintázat kimerülése miatt. A PH fő radiológiai jelei a pulmonalis artéria törzsének és bal ágának kidomborodása, amelyek a II ív közvetlen vetületében alakulnak ki a szív bal kontúrja mentén, a tüdő gyökereinek kitágulása, a betegség későbbi szakaszaiban - a jobb szív növekedése.

A transthoraciás echokardiográfia egy nem invazív módszer a PH diagnosztizálására, amely lehetővé teszi nemcsak a pulmonalis artéria szisztolés nyomásának szintjének felmérését, hanem a tüdő keringésében megnövekedett nyomás okainak és szövődményeinek megítélését is. IPH-val kimutatható a vena cava felső része, a jobb kamra, a jobb pitvar, a jobb kamra csökkent kontraktilis funkciója, az interventricularis septum paradox mozgása és a pericardialis effúzió jelenléte. A jobb kamra kiáramló traktusának elzáródásának hiányában a Dicpler-vizsgálat során a tricuspid regurgitáció mértékének megfelelően számítással meghatározható a pulmonalis artéria szisztolés nyomásának értéke (PPSP). A számítást a módosított Bernoulli ΔР = 4V 2 egyenlet szerint hajtjuk végre, ahol ΔР a tricuspid szelepen keresztüli nyomásgradiens, V a tricuspid regurgitáció sebessége m / s-ban. Ha ΔР 85 Hgmm. - SDLA = ΔР + 15 mm Hg. Az echokardiográfiával mért tüdőartéria-nyomás szorosan korrelál a katéterezés során mért nyomással.

Az "arany standard" az IPH diagnózisának igazolására a jobb szív katéterezése a pulmonalis artéria nyomásának és a szívteljesítmény pontos mérésével (OPCS). Az ILG a DLA-val jön létre. több mint 25 Hgmm nyugalmi állapotban vagy több mint 30 Hgmm terhelés alatt a PAW kevesebb, mint 15 Hgmm. (precapilláris PH), az ALCO több mint 3 Hgmm / L / perc.

Az értágítókkal végzett akut tesztek (prosztaglandin E1, belélegzett nitrogén-oxid) lehetővé teszik a pulmonalis erek vazoreaktivitásának értékelését IPH-ban szenvedő betegeknél (2. táblázat). A pozitív minta kritériuma a DLASr csökkenése. több mint 10 Hgmm. megnövekedett vagy változatlan szívteljesítmény. Az IPH-ban szenvedő betegek körülbelül 10-25% -ának van pozitív értágító tesztje.

2. táblázat: Akut farmakológiai vizsgálatok a vazoreaktivitás értékelésére IPH-ban szenvedő betegeknél.

A tüdő ventilációs perfúziós szcintigráfiája IPH-ban szenvedő betegeknél változatlan képet vagy kisméretű perifériás alszegmentális perfúziós hibákat mutathat ki káros szellőzés nélkül.

A spirális röntgenkomputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) fontosak az IPH diagnosztizálásában. Ezeknek a módszereknek a fő előnyei a háromdimenziós (volumetrikus) módszerek csontokból és pulmonáris mezőkből artefaktumok nélküli képek előállítására, nagy térbeli felbontás. Az MRI előnye a sugárterhelés hiánya, az invazivitás hiánya, a mozgó vér természetes kontrasztja. A CT lehetővé teszi a pulmonáris mezők, valamint a szív és az erek állapotának felmérését a szív üregeinek és az erek lumenének szembeállításával, 80-120 ml kontrasztanyag intravénás beadásával..

A testtűrés meghatározásához a leggyakrabban használt 6 perces sétateszt és a kardiopulmonáris testmozgás stressz tesztje a gázcsere értékelésével. A 6 perces sétateszt olcsó, megfizethető módszer, amelyet általában Borg-nehézlégzési pontszám egészít ki. A legtöbb multicentrikus, PH-betegekkel végzett vizsgálatban a 6 perces sétateszt az elsődleges végpont. A kardiopulmonális stressz teszt lehetőséget nyújt a szellőzés és a gázcsere értékelésére az adagolt testmozgás során. Az IPH-ban szenvedő betegeknél csökken a csúcs oxigénfogyasztási index és az anaerob küszöb.

Az IPH-ban a külső légzés működésének mutatói a normál értékeken belül vannak, egyes betegeknél mérsékelt tüdőtérfogat-csökkenés figyelhető meg.

Az IPH diagnosztizálásának nehézségei azzal a ténnyel járnak, hogy a klinikai tünetek nem specifikusak, és utánozzák a szív és a tüdő számos gyakori betegségét. Az IPH diagnosztikai kutatásának részeként leggyakrabban meg kell különböztetni veleszületett (pitvari és interventricularis septum hibák) és szerzett (stenosis és mitrális szelep elégtelenség) szívhibákkal, visszatérő tüdőembólia, krónikus obstruktív tüdőbetegség és szívizom betegségekkel. Az IPH diagnózisát akkor állapítják meg, amikor a PH jelen van, és kizárják a kialakulásához vezető állapotokat..

A transthoraciás echokardiográfia, mint a non-invazív diagnosztika referencia-módszere lehetővé teszi a PH különböző formáinak differenciáldiagnosztikáját, kivéve a mitralis és az aorta szelep elváltozásait, a myocardialis károsodást, a bal kamrai patológiát, valamint a veleszületett szívhibákat balról jobbra tolódó vérrel (pitvari septum hiba, interventricularis septum defektus, nyitott ductus arteriosus) mint a PH lehetséges oka. Az intravénás sóoldat lehetővé teszi a pitvari septum defektusán keresztüli váladék megjelenítését. A transzesophagealis echokardiográfia segít megerősíteni a diagnózist és meghatározni a hiba pontos méretét.

A mellkasi röntgen fontos a differenciáldiagnosztikai keresés szempontjából, mivel lehetővé teszi intersticiális tüdőbetegségek, szerzett és veleszületett szívhibák kimutatását, amelyek PH-t okozhatnak..

A fonokardiográfia lehetővé teszi a szerzett és veleszületett szívhibák kizárását a PH kíséretében.

A tüdőfunkciós tesztek és az artériás vérgázelemzés feltárják a légutak károsodásának vagy a parenchymás tüdőbetegség hozzájárulását a PH-hoz. A krónikus obstruktív tüdőbetegséget, mint a hipoxiás PH okát akkor diagnosztizálják, amikor egy visszafordíthatatlan légúti obstrukciót észlelnek a kényszerített kilégzési térfogat 1 másodperc alatt történő mérésével, a PaCO2 szint általában a normál tartományon belül van, vagy megnő, a maradék tüdőmennyiség növekszik, a tüdő diffúziós képessége nőhet vagy csökkenhet. A tüdő tüdőtágulását CT diagnosztizálja. A csökkent tüdőtérfogatok és a csökkent diffúziós kapacitás interstitialis tüdőbetegségre utal, és a CT meghatározhatja az elváltozás súlyosságát. A poliszomnográfiai vizsgálat lehetőséget nyújt az obstruktív alvási apnoe vagy a hypopnea kizárására a PH okaként.

Az IPH és a krónikus tromboembóliás tüdőbetegségek differenciáldiagnosztikájában a ventilációs perfúziós tüdőszcintigráfia érzékenysége 90-100%, specifitása 94-100%. Krónikus tüdőembólia esetén a perfúziós hibák a lobar és a segmentalis zónákban találhatók. Parenchymás tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a perfúziós hibák egybeesnek a ventilációs hibákkal.

A CT és az MRI fontos szerepet játszanak az IPH, a tüdőembólia, a veleszületett szívhibák bal-jobb söntben történő differenciáldiagnózisában.

A belső szervek ultrahangja kizárhatja a májcirrhosist és / vagy a portális hipertóniát. A színes Doppler-képalkotás lehetővé teszi a jobb kamrai szívelégtelenség miatti passzív portális hipertónia és a májcirrózisban a transzhepatikus vénás gradiens miatt kialakuló portális hipertónia megkülönböztetését.

Jobb szív és pulmonalis artéria katéterezésre van szükség, ha szisztémás-tüdő sönt gyanúja merül fel. A PAWP szint lehetővé teszi az artériás és vénás PH differenciálását a bal szív elváltozásában szenvedő betegeknél. A tüdő angiográfiája krónikus tüdőembólia gyanúval rendelkező, PH-s betegeknél javallott, amelyet tüdőszcintigráfia nem erősít meg, a distalis tüdőérelzáródás diagnosztizálására. A jobb és a bal pulmonalis artériák szelektív kontrasztja lehetséges több vetületben végzett elemzéssel.

Az IPH diagnózisának igazolásához a legtöbb beteg esetében a fenti klinikai, instrumentális és laboratóriumi vizsgálatok elegendőek. Nyílt vagy thoracoscopos tüdőbiopsziára ritkán van szükség az IPH esetében.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációhoz

A fenti panaszokkal küzdő, IPH-ban szenvedő betegek terapeutával, reumatológussal, pulmonológussal, kardiológussal fordulhatnak, és ha szinkópa is megjelenik, akkor neuropatológussal. A szisztémás betegség klinikai tüneteinek, a kardiolipin elleni antitestek magas titerének (több mint 1:80) jelenlétében reumatológushoz kell fordulni és alapos szerológiai vizsgálatot kell végezni. A pajzsmirigy patológiájú betegeket tanácsos endokrinológushoz irányítani.

Példák a diagnózis megfogalmazására:

1. lehetőség: Idiopátiás pulmonális hipertónia. Cor pulmonale: a III fokú tricuspid szelep és a II fokú pulmonalis artéria szelepének relatív elégtelensége. NK II A cikk. (III. Funkcionális osztály (FC), WHO). Hydrothorax. Hydropericardium.

2. lehetőség: Idiopátiás pulmonális hipertónia. Cor pulmonale: II fokú relatív tricuspidalis szelep elégtelenség. Az ovális ablak másodlagos nyílása. Adótörvény I. cikk. (II FC, WHO).

3. lehetőség: Idiopátiás pulmonális hipertónia. A jobb tüdőartéria trombózisa. A pulmonalis artéria kis ágainak tromboembólia utáni állapota (2007.01.15.) Pulmonalis szív: relatív tricuspidalis szelepelégtelenség II. Adótörvény I. cikk. (II FC, WHO).

IPH-s betegek kezelési céljai: csökkentse a pulmonalis artéria nyomását, megakadályozza a betegség előrehaladását, kezelje a szövődményeket.

A kórházi kezelés indikációi:

• a páciensben a PH jelenlétét jelző klinikai tünetek debütálása (diagnosztikai keresés és kezelési taktikák megválasztása),
• az IPH progresszióját jelző tünetek megjelenése,
• az IPH szövődmények kialakulása (dekompenzáció a szisztémás keringésben, tüdőembólia).

Az IPH-ban szenvedő betegeknél fizikai aktivitás mutatkozik, amelyet nem kísér súlyos légszomj, szinkopás, mellkasi fájdalom. Az alveoláris hypoxia súlyosbítja a pulmonalis érszűkületet, ezért az IPH-ban szenvedő betegek számára ellenjavallt magas magasságban tartózkodni. Légi utakon a betegek oxigénterápiára szorulhatnak. A keringési dekompenzáció jeleinek megjelenésekor a víz-só rendszer betartása szükséges. Az IPH-ban szenvedő betegeknek kerülniük kell a megfázást, különösen az influenzát, ami súlyosbíthatja a betegség lefolyását. IPH-ban szenvedő nők számára a fogamzásgátlás gátló módszereit kell javasolni. A terhesség drámai, gyakran végzetes romláshoz vezethet.

Antikoagulánsok és vérlemezke-gátlók

Az orális antikoagulánsok (OAC) kijelölése PH-ban szenvedő betegeknél a vénás tromboembólia hagyományos kockázati tényezőivel, például szívelégtelenséggel, mozgásszegény életmóddal, valamint a pulmonalis erek - mikrovaszkuláris és rugalmas tüdőartériák - trombotikus változásaival szembeni hajlammal jár..

A CBC PH-ban szenvedő betegek jótékony hatásait egyközpontú retrospektív vizsgálatokban mutatták be IPH-ban és PH-ban szenvedő betegeknél, akik anorectikumok szedésének eredményeként alakultak ki. A nemzetközi normalizált arány (INR) IPH célszintje 1,5-2,5. A PH egyéb formáiban az UAC előírásáról minden esetben egyénileg kell dönteni a kockázat / hatékonyság arányának értékelése alapján..

A warfarin alternatívájaként a vérzés vagy a gyógyszer intolerancia fokozott kockázatával küzdő IPH-ban szenvedő betegeknél korábban azt javasolták, hogy kis dózisú heparint (napi legfeljebb 15 000-20 000 NE) alkalmazzanak, amíg az aktivált parciális thromboplastin idő a normához képest 1,5-1,7-szeresére nő. Az elmúlt években az antikoagulánsok új csoportját - a kis molekulatömegű heparinokat - sikeresen bevezették a klinikai gyakorlatba. Ezek a standard heparin fragmensei, amelyek molekulatömege 1000-10 000 dalton. A molekulatömeg változása jelentősen megváltoztatta a gyógyszerek farmakokinetikáját: a plazmafehérjék nagy része nem kötődik hozzájuk, és ez kiváló biológiai hozzáférhetőséget biztosít, ha kis molekulatömegű heparinokat használnak kis dózisokban, és az antikoaguláns hatás kiszámíthatósága rögzített dózisban. A legkönnyebben elérhető kis molekulatömegű heparinok a nadoparin és az enoxaparin. A terápia 1. hónapjában nadoparin 15000 UAXa IC dózist használnak naponta 2-szer vagy enoxaparint 1 mg / testtömeg-kg naponta 2-szer, ezt követően - kisebb megelőző adagok: nadoparin 7500 UAXa IC - napi 1-2 alkalommal és enoxaparin 20- 40mgx1-2 alkalommal.

Fontos megjegyezni a trombocitaellenes szerek felírásának lehetőségét az IPH-ban szenvedő betegek számára. A legnépszerűbb gyógyszer ebben a csoportban az aszpirin (acetilszalicilsav), egy könnyen használható gyógyszer, amely nem igényel laboratóriumi ellenőrzést. Célszerű a bél lúgos környezetében felszabaduló, bélben oldódó, aszpirin speciális formáját használni, amely minimalizálja a fekélyes hatás kockázatát..

A vizelethajtó gyógyszerek javítják a PH-ban szenvedő betegek klinikai állapotát, és minden dekompenzáció esetén ajánlottak, bár speciális randomizált vizsgálatokat még nem végeztek. Egy adott gyógyszer megválasztása a klinikusnál marad. A diuretikus adagokat pontosan kell titrálni, hogy elkerülhető legyen a keringő vér térfogatának hirtelen csökkenése és a szisztémás nyomás csökkenése. Hurok diuretikumokat használnak: furoszemid 20-120mg / nap, etakrinsav 50-100mg / nap, torasemid 5-10mg / nap. További aldoszteron-antagonista kinevezése ajánlott: 25-150mg spironolakton. A diuretikumok felírásának minden esetben gondosan figyelemmel kell kísérni a vér elektrolitszintjét, valamint a vesefunkció állapotát..

Az IPH-ban szenvedő betegek többségének nyugalmi állapotában enyhe artériás hipoxiája van. Számos súlyos hipoxémiában szenvedő betegnél az ovális ablak másodlagos nyílása található. Fontos, hogy a vértelítettség legalább 90% legyen.

Szívglikozidok és inotrop gyógyszerek

A jobb kamrai kontraktilitás csökkenése a PH-ban a szívelégtelenség kialakulásának és előrehaladásának egyik legfontosabb mechanizmusa, ezért PH-ban inotrop gyógyszerek javallhatók. A digoxin intravénás beadása IPH-ban szenvedő betegeknél elősegíti a szívteljesítmény bizonyos mértékű növekedését, és a noradrenalin szintjének jelentős csökkenésével jár a vérplazmában. A szívglikozidokat ritka esetekben a pitvarfibrilláció írhatja fel PH-ban szenvedő betegeknél a kamrai ritmus lassítása érdekében. A PH-ban szenvedő betegeknél a dobutamint csak a betegség terminális szakaszában alkalmazzák, és egyes esetekben lehetővé teszi az állapot stabilizálását

A nagy dózisú kalcium-antagonisták akut-pozitív IPH-s betegek jótékony klinikai és prognosztikai hatásait egyetlen központú, nem randomizált vizsgálatokban mutatták ki. Jelenleg dihidropiridin-kalcium-antagonisták és diltiazem kijelölése javasolt.

A gyógyszer megválasztását az alap pulzus határozza meg. A dihidropiridin-kalcium antagonistákat azoknak a betegeknek kell ajánlani, akiknek nyugalmi pulzusszáma kevesebb, mint 80 ütés / perc. Az amlodipin a jobb kamrai szívelégtelenség tüneteiben szenvedő PH-betegek számára választott gyógyszer. A hatékonyságukat bizonyító gyógyszerek napi adagjai elég magasak (4. táblázat). Relatív tachycardia (nyugalmi pulzusszám 80 ütés / perc felett) esetén a diltiazemet kell előnyben részesíteni.

Fontos hangsúlyozni, hogy a kalcium-antagonista terápiát csak szoros hemodinamikai kontroll mellett szabad elkezdeni PH-ban szenvedő betegeknél, akik válaszérben értágítókra reagálnak. A teszthez a következő kezdeti gyógyszeradagokat alkalmazzák: 20 mg nifedipin vagy 60 mg diltiazem, majd ugyanazt az adagot óránként írják fel a tüdőartériában a szisztolés nyomás 20% -os csökkenéséig, amelyet a jobb szív katéterezésével vagy echokardiográfiával határoznak meg. Az akut teszt hatásos dózisának 50% -át naponta 6-8 óránként kell előírni. A gyógyszer dózisának titrálását fokozatosan, több hét alatt, a maximálisan tolerálható értékig kell végrehajtani. Néha a szisztémás hipotenzió, a lábak és a lábak duzzanata megakadályozza az adag növelését. A digoxin és / vagy diuretikumok felírása időnként képes kezelni a kalcium antagonisták mellékhatásait.

Kalcium-antagonista terápia javallt: olyan betegek esetében, akiknek a szívindexe meghaladja a 2,1 L / min / m2-t és / vagy a vénás vér O2-telítettsége meghaladja a 63% -ot és / vagy a jobb pitvarban 10 Hgmm-nél kisebb nyomás van. és pozitív válasz a vazodilatátor akut beadására. Azok a betegek, akik a legjobban reagálnak a kalcium-antagonistákra, általában a pulmonalis artéria nyomásának és a pulmonalis vaszkuláris rezisztenciának a kiindulási érték akár 50% -ának csökkenését mutatják, gyakran normális értékek..

Olyan betegeknél, akiknek a szívindexe meghaladja a 2,1 l / perc / m2 értéket és / vagy a vénás vér oxigéntelítettsége meghaladja a 63% -ot és / vagy a jobb pitvarban 10 Hgmm alatti nyomás van. negatív akut teszt esetén a vazodilatátor felírásának sikere nem valószínű, és mellékhatásokat okozhat.

A szívindex kisebb, mint 2,1 l / perc / m2 és / vagy a vénás vér oxigéntelítettsége kevesebb, mint 63%, és / vagy a jobb pitvarban nyomás meghaladja a 10 Hgmm-t. a kalcium antagonisták abszolút ellenjavallt.

4. táblázat: Kalcium-antagonisták PH-ban szenvedő betegek kezelésére.

100mm Hg.nifedipin20-40mg20mg-nál40-60mg80-120mg120-180mgizradipin2,5-5mg2,5-5 mg-nál7,5-10mg10-12,5mg12,5-15mgamlodipin2,5-5mg2,5 mg-nál10mg12,5mg15mglacidipin2-4mg2mg-ra> 4mg4-8mg8mgdiltiazem30-60mg30mg-ra120-180mg180-240mg240-360mg

A PH-betegek legfeljebb 25% -a rendelkezik pozitív értágulattal, amelynek csak felének sikerül fenntartania a klinikai és hemodinamikai hatást kalcium antagonisták hosszú távú alkalmazásával..

A prosztaglandinok (PG) egyedülálló szerkezetű lipidvegyületek, amelyek az arachidonsav egyetlen szubsztrátjából képződnek, a biológiai funkciók közvetítői, ideértve az érrendszeri tónus szabályozását is. Jelenleg a PG egy ígéretes gyógyszercsoport a PH kezelésére, mivel az értágító szer mellett antiagregatív és antiproliferatív hatással is bír..

A prosztaglandin E1 (PG E1) egy értágító PG, amelyet elsőként alkalmaztak hatékonyan PH-s betegek kezelésében. A nagyon rövid felezési idő (3-5 perc) miatt gyorsan lehet maximálisan titrálni az adagot, és ha szükséges, szinte azonnal leállítani a gyógyszer hatását. A PG E1 90% -a inaktiválódik a tüdőben, ezért eljutása a szisztémás keringésbe elhanyagolható és súlyos szisztémás hipotenzió általában nem figyelhető meg.

Az antiagregatorikus hatás jelenléte vonzóvá teszi a PG E1-et, figyelembe véve a PH-s betegek hemosztázisos rendszerének kifejezett rendellenességeit. A legkényelmesebb terápiás rend, amelyben kis kezdő dózis 5-10 ng / kg / perc. a szisztémás nyomás ellenőrzése alatt fokozatosan növekszik, legfeljebb 30 ng / kg / perc értékre. Lehetséges mellékhatások - hipotenzió, arcpír, fejfájás, bizonytalan jellegű szívfájdalom, hasi fájdalom, hányinger, hasmenés ritkán fordul elő.

A 80-as években a PG E1 klinikai alkalmazása akut tesztek elvégzésével társult a tüdőerek reaktivitásának meghatározására. Később azonban kiderült, hogy a prosztaglandinok hosszú távú alkalmazásának pozitív hatása még azoknál a PH-betegeknél is megfigyelhető, akiknél az értágítóval végzett akut teszt negatív volt. Érdekes módon ezek a betegek jelentős klinikai és hemodinamikai javulást mutattak a PH hosszú távú kezelésével, míg a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia szignifikánsabb csökkenését érték el az akut teszthez képest..

Kedvező eredményeket értek el a PH kezelésében mind az IPH-ban szenvedő betegeknél, beleértve a gyermekeket, mind a PH-s betegeknél a szisztémás lupus erythematosus és a kötőszövet egyéb szisztémás betegségei, szisztémás-pulmonáris shuntos szívhibák, beleértve a korrekciós műtétet, HIV-fertőzéssel - fertőzések, portopulmonalis PH. A tüdőembólia miatt PH-ban szenvedő betegeknél a PG felírásának célszerűsége továbbra is megoldatlan, bár az ilyen betegek sikeres, sikeres eseteit már leírták..

Endotelin receptor antagonisták

Az endotelin-1 (ET-1) egy endoteliális eredetű peptid, amelyet erős érösszehúzó és mitogén tulajdonságok jellemeznek a simaizomsejteken. Az ET-1 kétféle receptorhoz kötődik - A típushoz (ETA), amely a simaizomsejteken lokalizálódik, és B típushoz (ETV), az endotheliális és simaizomsejtekhez lokalizálva. A simaizomsejtek ETA- és ETV-receptorainak aktiválása vazokonstriktoros és mitogén hatásokat okoz. Az ETV receptorok stimulálása elősegíti az ET-1 kiürülését a tüdőben, növeli a nitrogén-oxid termelést és a prosztaciklin felszabadulását. Az ET-1 tüdőszövetben való expressziójának vizsgálata megerősíti szerepét az LH patogenezisében, de nem sikerült megállapítani, hogy az ET-1 fokozott termelése az LH oka vagy következménye [6]. Az endotelin rendszer aktiválása PH-ban szenvedő betegeknél az endothelin receptor antagonisták alkalmazásának indoklása, blokkolva az ETA receptorokat vagy egyidejűleg mindkét típusú receptort - ETA és ETV.

A bosentán az első ET receptor antagonista, amely mindkét típusú receptort blokkolja. PH betegeknél végzett randomizált vizsgálatokban megmutatta a testtűrés, az FC, a hemodinamikai és az echokardiográfiai paraméterek javításának képességét. A BREATHE-1 vizsgálat során, amikor a bozentánt napi 125 mg-os vagy 250 mg-os dózisban írták fel IPH és LH betegek számára a kollagén érrendszeri betegségek hátterében, a hemodinamikai paraméterek, a 6 perces séta teszt és a klinikai eredmények jelentősen javultak a placebo csoporthoz képest. A betegek 10% -ánál, gyakrabban, amikor a bozentán maximális napi adagját írták elő, a terápia során megemelkedett a transzaminázok szintje. A bozentán megvonása a májenzim szintjének normalizálódásához vezetett.

A gyógyszer felírása ajánlott szignifikáns tüdőfibrózis nélküli, szklerodermában szenvedő IPH- és PH-betegeknél III és IV FC-vel (WHO) naponta kétszer 125 mg-os dózisban, havonta figyelemmel kísérve a májenzimek aktivitását. PH-ban szenvedő betegeknél a bosentán vérszegénységet és folyadékretenciót okozhat. A bosentánt szedő nőknél megfelelő fogamzásgátlásra van szükség, figyelembe véve a lehetséges teratogén hatást. Vélemény szerint ez a gyógyszercsoport herék atrófiáját és sterilizációját okozhatja a férfiaknál, ezért spermaelemzésre van szükség.

5-ös típusú nitrogén-oxid és foszfodiészteráz inhibitorok

A nitrogén-oxid egy erőteljes endogén értágító, amely szelektíven hat a pulmonalis keringés ereire. A nitrogén-oxid az L-argininből képződik kalciumfüggő NO– szintáz hatására. Az alveoláris membránon keresztül diffundálva a nitrogén-monoxid az artériák és az arteriolák simaizomsejtjeibe kerül, növelve a ciklikus guanozin-foszfát (cGMP) szintjét, amely olyan reakciók kaszkádját indítja el, amely végül az érrendszeri simaizmok tónusának csökkenéséhez vezet. Ezután a nitrogén-monoxid bejut a szisztémás keringésbe, ahol az oxihemoglobinnal történő megkötéssel inaktiválva methemoglobint és nitrátokat képez. PH esetén a nitrogén-oxid szintézise károsodott. Az IPH-ban szenvedő betegek endoteliális sejtjeiben az immunhisztokémiai vizsgálatok az endothel NO-szintáz expressziójának csökkenését mutatták.

Az 1980-as években inhalációs nitrogén-monoxidot alkalmaztak RP-re a pulmonalis vaszkuláris reaktivitás felmérésére és az értágítók potenciálisan pozitív hatású betegek azonosítására. Leírják a nitrogén-oxid inhalációjának hosszú távú, hatékony és biztonságos alkalmazásának eseteit legfeljebb 1,5 évig IPH-ban szenvedő betegeknél..

A PH-ban szenvedő betegek jó hatásúak, 2-3 hetes inhalációs nitrogén-monoxid-kezelések, 20-40 ppm, napi 5-6 órán át.

A szildenafil egy erős szelektív 5-ös típusú foszfodiészteráz inhibitor, amely megakadályozza a cGMP lebomlását, csökkentve a pulmonalis vaszkuláris ellenállást és a jobb kamrai túlterhelést. Eddig felhalmozott adatok igazolták a szildenafil jó tolerálhatóságát és hatékonyságát különböző etiológiájú PH-ban szenvedő betegeknél. A klinikai vizsgálatok során a szildenafilot napi 2-3 alkalommal egyszeri, 25-100 mg-os dózisban alkalmazták, és javította a hemodinamikát és a testtűrést a PH-ban szenvedő betegeknél. A gyógyszer ritka mellékhatásait írják le - fejfájás, orrdugulás, hőhullámok, látászavarok, dyspepsia. A szildenafil olyan PH-betegek számára ajánlott, akiknél a szokásos gyógyszeres kezelés hatástalan.

A különböző patofiziológiai mechanizmusokat célzó gyógyszerek kombinációjának alkalmazása az IPH-betegek kezelésében rendkívül vonzó megközelítés. Ebben az esetben lehetséges két gyógyszer egyidejű felírása, vagy egy második vagy harmadik gyógyszer hozzáadása az előző terápiához, amely nem bizonyult elégségesnek.

Randomizált vizsgálatokban vizsgálják a bosentán és prosztaglandinok vagy szildenafil kombinációjának alkalmazási lehetőségeit FCH és III (WHO) kollagén érrendszeri betegségekkel társult IPH és PH betegeknél..

A pitvari septostomia, vagyis a perforáció kialakulása az interatrialis septumban, jobb kamrai szívelégtelenségben szenvedő betegeknél kezdték alkalmazni Rozkovec et al. hogy a foramen ovale másodlagos megnyílásával rendelkező, IPH-ban szenvedő betegek túlélési aránya jobb, mint azoknál, akiknél az interatrialis septum megmaradt. A jobbról balra történő sönt létrehozása csökkentheti a jobb pitvari nyomást, javíthatja a jobb kamrai funkciót, növelheti a bal kamra előterhelését és a szívteljesítményét, ami a szédülés, az ájulás és a testtűrés gyakoriságának csökkenéséhez vezet. Tekintettel azonban az életveszélyes artériás hipoxémia kockázatára és ennek következtében a megnövekedett mortalitásra, különösen súlyos jobb kamrai keringési elégtelenségben szenvedő betegeknél, pitvari szeptosztómiát jeleznek, ha a gyógyszeres kezelés minden típusa hatástalan, vagy a tüdőátültetés előtti előkészítő szakaszként.

A pitvari szeptosztómiát azoknak a betegeknek ajánljuk, akiknél a FC III és IV (WHO) betegségben szenvedő betegeknél gyakori szinkópa vagy a terápiára nem reagál a jobb kamrai szívelégtelenség. A pitvari septostomia során a betegek halálozási aránya 5-15%.

Tüdő- vagy szív-tüdőtranszplantáció

Az egyetlen prospektív, kontrollálatlan vizsgálatban kimutatták, hogy a PH-ban szenvedő betegeknél az egyik vagy mindkét tüdő, a szív-tüdő komplex transzplantációja után a 3 és 5 éves túlélési arány 55, illetve 45% volt. Az egyik vagy mindkét tüdő, a szív-tüdő komplex átültetése az IPH-ban szenvedő betegeknél történik. Az egyik vagy mindkét tüdő transzplantációja után a túlélési arány IPH-ban szenvedő betegeknél szinte azonos, ezért a klinikai helyzettől függően minden megközelítés indokolt. A legtöbb központ a bilaterális tüdőátültetést részesíti előnyben a kevesebb posztoperatív szövődmény miatt.