Hemolitikus anaemia: mi ez, típusai és okai, az örökletes és szerzett formák tünetei, kezelés és prognózis

A betegség meglehetősen gyakran fordul elő: a bolygó teljes lakossága az esetek körülbelül 1% -át teszi ki. Ha a rendellenesség más formáit vesszük figyelembe, akkor a megnevezettek aránya körülbelül 10%.

Az ábra nem ugyanaz, és függ a fajtól, a terület földrajzi adottságaitól. Leginkább fehér bőrű betegek, ritkábban ázsiaiak szenvednek. Még kevésbé valószínű a négerek számára.

A kezelést azonnal el kell kezdeni. Általános szabály, hogy a tünetek specifikusak, ezért a diagnózis nem számít nagy gondnak. Van értelme kórházba szállítani egy személyt.

Mit kell tudni a kóros folyamatról?

Kicsit az eritrocitákról

Az eritrociták vagy vörösvértestek olyan vérsejtek, amelyek fő feladata az oxigén szállítása a szervekbe és a szövetekbe.

1. Az vörösvértestek a vörös csontvelőben képződnek, ahonnan érett formájuk bejut a véráramba és kering az egész testben. Az eritrociták élettartama 100-120 nap. Naponta egy részük, amely körülbelül 1% -ot tesz ki, elpusztul, és ugyanannyi új sejt helyettesíti őket.
2. Ha a vörösvértestek élettartama lerövidül, többük pusztul el a perifériás vérben vagy a lépben, mint amennyit érhet a csontvelőben, az egyensúly zavart szenved. A test a vér vörösvértest-tartalmának csökkenésére reagál azáltal, hogy fokozza szintézisüket a csontvelőben, utóbbi aktivitása jelentősen - 6-8-szor - megnő.

Ennek eredményeként megnövekedett számú fiatal vörösvértest-prekurzor sejt - retikulocita - van meghatározva a vérben. A vörösvérsejtek pusztulását a hemoglobin felszabadulásával a vérplazmában hemolízisnek nevezzük.

Az előfordulás okai

A modern tudomány nem rendelkezik a hemolitikus vérszegénység felosztásáról az eritrociták pusztulásának helyétől függően. Nagyobb figyelmet fordítva a betegség etiológiájára és patogenezisére, és ezen elvek alapján a betegség 2 fő osztályra oszlik:

1. A HA megszerzett formái, amelyeket a vörösvérsejteket elpusztító és ezt a vérszegénységet okozó tényező szerint osztályoznak (antitestek, hemolitikus mérgek, mechanikai károsodások).
2. Az örökletes hemolitikus vérszegénységeket a vörösvértestek genetikai hibájának lokalizációjának elve alapján osztályozzák, amelynek következtében a vörösvértestek alacsonyabb rendűvé, funkcionálisan instabillá válnak és képtelenek az idejüket megélni. Örökletes HA: membranopátiák (mikroszferocitózis, ovalocitózis) enzimhibák (G-6-PDS hiány), hemoglobinopátiák (sarlósejtes vérszegénység, thalassemia).

Az összes HA nagy része szerzett formákba esik, de köztük számos variáns létezik, amelyeknek viszont előfordulási fajtái is vannak az előfordulás egyedi okai miatt:

1. A hemolitikus anaemia kialakulása kiválthatja az E-vitamin hiányát;
2. A GA a szomatikus mutációk miatt alakul ki, amelyek megváltoztatják a vörösvérsejtek membránszerkezetét (paroxizmális hideg éjszakai hemoglobinuria);
3. A betegség kialakulását a vörösvértestek saját antigénszerkezetein (autoimmun - autoimmun hemolitikus vérszegénység) vagy a vérbe kívülről bejutott izoantitestek (isoimmun - újszülöttek hemolitikus betegsége) által termelt anti-eritrocita antitestek hatása okozza;
4. A membránszerkezetekre gyakorolt ​​negatív hatást gyakran az emberi test számára idegen különféle kémiai anyagok (szerves savak, hemolitikus mérgek, nehézfémsók stb.) Gyakorolják;
5. A vörösvértestek membránjának károsodását okozhatja a mesterséges szívbillentyűk mechanikai hatása vagy a vörös hajlamú vérsejtek sérülése a láb kapilláris erében járás és futás közben (menetelő hemoglobinuria);
6. Az olyan parazita, mint a Plasmodium malaria, amely az Anopheles (malária szúnyog) nemzetség szúnyogának (nőstényének) megharapásakor az emberi véráramba kerül, veszélyes a hemolitikus vérszegénység szempontjából, mint a "mocsárláz" tünete..

A megszerzett HA leggyakoribb formája az autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA).

A vörösvértestek fokozott pusztulásának okai

A betegséget számos tényező okozza, beleértve a lép megnagyobbodását, a véráram mechanikus elzáródását és az autoimmun reakciókat. A hemolitikus anaemia fő okai:

• mérgek és méreganyagok bejutása a vérbe;
• genetikai rendellenességek;
• vegyi anyagoknak való kitettség;
• vérátömlesztés;
• súlyos gennyes fertőzések;
• terhesség;
• paraziták aktivitása;
• veleszületett szívbetegség;
• hepatitisz B;
• krónikus glomerulonephritis;
• akut leukémia;
• avitaminózis és mások.

Kapcsolódó cikk: Késleltetett menstruáció - okai

Osztályozás

Az összes hemolitikus vérszegénységet ennek az elvnek megfelelően osztályozzuk..

A megszerzett formák - bármely külső tényező bizonyos hatása alatt alakulnak ki, amelyek romboló hatást gyakorolnak az eritrocitákra.

• Autoimmun hemolitikus anaemia;
• Vérszegénységek, amelyeket mechanikus eritrocita károsodások okoznak, vagy az anyagok parazita, toxikus hatását provokálják.

Örökletes vagy veleszületett formák - a genetikailag meghatározott rendellenességek eritrociták létfontosságú aktivitására gyakorolt ​​hatás következményei.

• Membranopátiák;
• Hemoglobinopathiák (sarlósejtes vérszegénység, thalassemia stb.);
• Erythrocytopathia (Minkowski-Shoffard vérszegénység);
• Fermentopátiák.

Tünetek

A hemolitikus vérszegénységek válság idején kifejezettek. Lassú folyamatokkal a tünetek elmosódnak. Csak egy további diagnosztika segítségével lehet meghatározni egy adott patológiai típust.

A fő tünetek a következők:

A hemolitikus anaemia további tünetekkel jelentkezhet:

• hasi fájdalom;
• a szék lazítása;
• csontfájdalom;
• emelkedett hőmérséklet;
• fájdalom a mellkasban és a vese területén.

Még akkor is, ha a felsorolt ​​tünetek közül csak 2 vagy 3 van, ez az orvosi vizsgálat oka lehet. Végül is a toxikus bilirubin, hosszan tartó szöveti és szervi expozícióval, megzavarhatja funkcióikat. [adsense2]

Tünetek

Hemolitikus vérszegénységek (sarló, autoimmun, nem szferocita és mások) esetében a következő tünetek jellemzőek:

• hipertermia szindróma. Leggyakrabban ez a tünet a gyermekek hemolitikus vérszegénységének progressziójával jelentkezik. A hőmérsékleti értékek 38 fokig emelkednek;
• sárgaság szindróma. A bőr sárga árnyalatot kap, de nincs súlyos viszketés. Jellemző tünet a vizelet színének megváltozása. Sötétre vált, és hasonlít a húsra. Az ürülék nem változtatja meg a színét;
• megnagyobbodott máj- és lép-szindróma (hepatosplenomegalia);
• vérszegénység szindróma. A bőr és a nyálkahártya elsápad. Megjelennek a hipoxia tünetei - légszomj, gyengeség, fejfájás, bradycardia, szédülés stb..

A kóros állapot további tünetei:

• fájdalom szindróma a vesék vetületének helyén;
• hasi fájdalom;
• mellkasi fájdalom;
• székletcsere.

A hemolitikus vérszegénységek fő hematológiai megnyilvánulásai

Klinikai formák

A klinikai megnyilvánulásban a hemolitikus vérszegénység számos gyakori formáját lehet megkülönböztetni:

1. Autoimmun vérszegénység. Ez egy megszerzett betegség, amelyet a vérsejtek jelentős károsodása kísér. A patológia fő oka az antitestek képződése az eritrocitákban, amelyek provokálják a hemolízist. Autoimmun hemolitikus vérszegénységek akkor fordulnak elő, amikor az immunsejtek a szervezet vörösvérsejtjeit idegen hatóanyagként érzékelik, és meg akarják semmisíteni őket. Ennek a betegségnek a prognózisa gyenge, vérátömlesztésre vagy csontvelő-transzplantációra van szükség.
2. A Minkowski-Shoffard vérszegénységet (örökletes mikroszferocitózis) az eritrocita membrán rendellenes permeabilitása jellemzi, amelyen keresztül a nátriumionok átjutnak. A betegségnek autoszomális domináns örökletes jellege van. A fejlődés hullámzó: stabil periódusok és hemolitikus krízisek váltakozása. A főbb jellemzők: az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, a megváltozott eritrociták - mikroszferociták, retikulocitózis túlsúlya. A betegség nehéz lefolyása esetén műtéti beavatkozásra van szükség (a lép eltávolítása).
3. Thalassemia. Ha a kezelőorvos meghatározza a veleszületett vérbetegség thalassémiáját, ez a vér kémiai összetételében a hemoglobin károsodott termelésének következménye. A vérszegénység, időben történő terápia hiányában, csak előrehalad, a tünetek fokozódnak, és a beteget fogyatékossá változtatják. Az ilyen betegség veleszületett eredetű, tesztkészletet igényel, a klinikai beteg részletes vizsgálatát, kezelést igényel a remisszió időtartamának fenntartása érdekében.
4. A porfíriák a betegség örökletes formájába tartoznak, és a porfirinek - a hemoglobin összetevőinek - képződésének megsértése okozza őket. Az első jel a hypochromia, fokozatosan megjelenik a vaslerakódás, megváltozik az eritrociták alakja, a sideroblastok megjelennek a csontvelőben. A porfíriáknak mérgező mérgezésben is lehet szerzett jellege. A kezelést glükóz és hematit bevezetésével végzik.
5. A sarlósejtes betegség a hemoglobinopathia leggyakoribb típusa. Jellemző jellemző: a vörösvérsejtek sarló alakúak, ami a kapillárisokban való beragadáshoz vezet, trombózist okozva. A hemolitikus kríziseket a fekete vizelet felszabadulása kíséri vérnyomokkal, a vér hemoglobinjának jelentős csökkenésével és lázzal. A csontvelőben magas eritrokariocitatartalom található. A kezelés során a beteget megnövelt mennyiségű folyadékkal injektálják, oxigénterápiát végeznek és antibiotikumokat írnak fel.

Diagnosztika

A hemolitikus vérszegénységek diagnosztizálásakor általános klinikai vérvizsgálatot (vérszegénységet, valamint a vörösvértestek méretének és alakjának változását észlelik), biokémiai vérvizsgálatot (beleértve a szérum bilirubint, ALT, LDH), szérum haptoglobint, hemosziderint és vizelet hemoglobint alkalmaznak. A diagnózis megerősítésére csontvelő szúrás használható (az eritropoézis aktív folyamatait a biopszia határozza meg).

Az aktív intravaszkuláris hemolízisre a legjellemzőbb az eritrocita szferocitózis (transzfúziós reakciókban, örökletes szferocitózis, meleg antitestekkel történő hemolitikus vérszegénység esetén). Skistocytosis (intravaszkuláris protetikával, mikroangiopátiákkal), sarló vörösvértestek (sarlósejtes vérszegénységgel), cél vörösvértestek (májbetegségekkel, hemoglobinopátiákkal), magvú vörösvértestek és bazofília (nagy béta-thallasemmal) is megfigyelhetők.

A Heinz-testek instabil hemoglobinban, a peroxidáció aktiválódásában, az acanthocyták vérszegénységben sarkalló eritrocitákkal, agglutinált sejtek találhatók hideg agglutinin betegségben. [adsen]

Hogyan kell kezelni

Hemolitikus anaemia esetén a kezelést hematológus írja elő, figyelembe véve a patológia súlyosságát, formáját, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlétét és a beteg válaszát az alkalmazott terápiára. A kezelés alapja olyan intézkedések összessége, amelyek hozzájárulnak a hemolitikus faktorok intenzitásának kiküszöböléséhez vagy csökkentéséhez.

Fontos információk: Hogyan kezelik a C (B) 12 foláthiányos vérszegénységet?

Gyógyszerek

Intenzív terápiát végeznek hemolitikus krízisek esetén. A beteget vitaminterápiára, oldatok infúziójára írják fel. A patológia autoimmun formájával a kezelést glükokortikoszteroidok, például prednizolon alkalmazásával alkalmazzák. Ez a megközelítés segít elnyomni és megállítani a hemolízist. Szükség esetén a beteget immunszuppresszánsokkal, például azatioprinnal, klorambucillal lehet kezelni.

A patológia fertőző formája esetén maláriaellenes szer is alkalmazható; A klorokin a gyógyszerek ezen csoportjának népszerű képviselője. Az antibiotikumokat a baktériumok patogén aktivitásának elnyomására használják.

Hemoglobinobinuria esetén a vérplazma és a megmosott eritrociták transzfúziójának eljárását jelzik. Ezenkívül a páciensnek antikoagulánsokat és vérlemezke-gátló szereket írnak fel.

A patológia toxikus formája gyógyszerek szedését igényli a test méregtelenítéséhez, hemodialízishez, kényszerített diurézishez. Az immunrendszer gyógyszerekre gyakorolt ​​negatív reakciójának kialakulásával és túladagolásukkal antidotumok bevezetése szükséges.

Művelet

A patológia sebészeti kezelése splenectomiát foglal magában. A lépet eltávolítják a műtét során. A műtéti beavatkozás javallata a gyógyszeres terápia hatástalansága. Mikroszferocitózis esetén a splenectomiát tekintik az egyetlen hatékony módszernek a hemolízis elnyomásában.

Megelőzés

A betegség kialakulásának megelőzésére szolgáló módszereket általában megosztják:

• Az elsődleges, amely a betegség kialakulásának megelőzését biztosítja. Ebbe a csoportba tartozik a rossz szokások elutasítása, a megfelelő táplálkozás, a fertőző betegségek időben történő és magas színvonalú kezelése.
• A másodlagos, amelynek célja a már diagnosztizált patológia válságának kialakulásának megakadályozása. A hemolitikus vérszegénységek megkövetelik, hogy a hematológus rendszeresen megvizsgálja a beteget, fenntartsa az egészséges életmódot, és betartsa a kezelőorvos összes előírását..

A gyermek patológiájának kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében a terhesség tervezésének szakaszában lévő párnak előzetes vizsgálatot kell elvégeznie és konzultálnia kell egy hematológussal.

A hemolitikus anaemia kezelése

A hemolitikus vérszegénység kialakulásával a hatékony kezelés sokkal nehezebb, mint bármely más típusú. Ennek oka az a tény, hogy nem mindig lehet befolyásolni a hemolízis kiváltó mechanizmusát. Az átfogó kezelési terv a következőket tartalmazhatja:

1. Mosott vörösvértestek vérátömlesztése. A vörösvérsejtek kritikus számokig történő csökkenésével mutatják be;
2. Folsav és B12-vitamin készítmények használata;
3. Frissen fagyasztott plazma és humán immunglobulin transzfúziója;
4. Glükokortikoid hormonok (dexametazon, prednizolon, metilprednizolon, kortinf) beadása;
5. A citosztatikumok alkalmazása. Kizárólag autoimmun hemolitikus anaemia esetén javallt;
6. A meglévő krónikus patológia fertőző szövődményeinek és súlyosbodásainak megelőzése;
7. Sebészeti kezelés splenectomia formájában (lép eltávolítása). A módszer viszonylag jó prognózist nyújt a gyógyuláshoz. Nem hatékony Minkowski-Shoffard vérszegénység és más típusú örökletes hemolízis esetén.

Bármilyen hemolitikus vérszegénység, amelynek elleni küzdelem későn indult, nehéz probléma. Elfogadhatatlan, ha megpróbálja megbirkózni vele. Kezelésének összetettnek kell lennie, és kizárólag szakképzett szakember írja elő a beteg alapos vizsgálata alapján..

Milyen tünetei vannak a hemolitikus vérszegénységnek és a kezelésnek

Hemolitikus vérszegénység - mi ez, klinikai irányelvek és kezelési módszerek A hemolitikus anaemia (HA) ritka, de a vérbetegségek diagnosztizálására és kezelésére alkalmas sorozat, amelynek során megkezdődik a vörösvértestek fokozott pusztulása. Az intravaszkuláris roncsolódás által okozott HA a toxinok, súlyos égési sérülések, vérmérgezés, a nem megfelelő vércsoport transzfúziója és a rhesus eredményeként jelenik meg. Az immunopatológiai folyamatok is befolyásolják.

Az extravascularis (intracelluláris) destrukcióval rendelkező HA örökletes jellegű. A vörösvértestek pusztulása gyakrabban fordul elő a lép makrofágjaiban, ritkábban a csontvelőben, a májban és a nyirokcsomókban. Valószínűleg hármas: vérszegénység, lépgyulladás és sárgaság. A HA eritrocitopátiákra, eritrocitofermentopátiákra és hemoglobinopátiákra oszlik..

Hemolitikus anaemia: tünetek és kezelés

A vérszegénység a vérrendszer egyik leggyakoribb patológiája, amely önállóan vagy egy fennálló egészségügyi rendellenesség hátterében jelentkezhet. A betegség egyik formája hemolitikus. A jogsértés különböző okai esetén a tünetek ugyanazok maradnak, ezért a helyes kezeléshez anamnézist kell végezni és kivizsgálni a beteget.

Megelőzés és prognózis

Az anaemia kimenetelét súlyossága, a diagnózis időszerűsége és a kiválasztott kezelés megfelelősége határozza meg. A megszerzett változatok a megfelelő irányítás eredményeként gyógyíthatók. Az örökletes formák állandó remisszióba helyezhetők. A krónikus vesebetegség, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) kialakulása növeli a halálozás kockázatát. A megszerzett hemolitikus vérszegénységek kialakulásának megakadályozása lehetővé teszi a magzattal való antigén inkompatibilitás kockázatának terhes nők időben történő kezelését, a fertőzések megelőzését és kezelését, mérgezést. Gyógyszerek, oltások vagy vérátömlesztés felírása előtt alaposan meg kell vizsgálni a beteget, és figyelembe kell venni az összeférhetetlenség és az immunreakciók minden kockázatát..

Postnova Maria, általános orvos, orvosi kommentátor

1, összesen, ma

(66 szavazat, átlag: 4.59 az 5-ből)

Hasonló bejegyzések

Vértisztítási módszerek, plazmaferezis: annak végrehajtására utaló jelek

Megnövekedett vérlemezkék a vérben: mit jelent ez nőknél, férfiaknál

Mi a hemolitikus vérszegénység

A patológiában csökken a vörösvértestek élete, és pusztulásuk sokkal gyorsabban megy végbe, mint az újak termelése és érése. A vér eritrocitái oxigént és szén-monoxidot hordoznak, emellett részt vesznek az anyagcsere folyamatokban és a vörösvértestekben található hemoglobinban. Az eritrociták hiánya miatt a test összes rendszere és szerve szenvedni kezd.

A vörösvérsejtek átlagos élettartama 60-90 nap. Ha ezek a sejtek kevesebb, mint 50 napig működnek, akkor a vörösvértestek kóros hiánya jelentkezik. Meghatározzuk az eritrociták szintjét és érettségük mértékét az elemzés során. Az összes vérszegénység közül a hemolitikus 5%.

A betegség formái

A vörösvérsejtek - eritrociták - képződésének és pusztulásának egyensúlya elengedhetetlen a test normális működéséhez. Ha valamilyen okból a bomlásuk gyorsított ütemben következik be, és a csontvelő nem képes megbirkózni az új vérsejtek képződésével, akkor egyensúlyhiány jelenik meg, és megteremtődnek a betegség kialakulásának előfeltételei.
Az eritrociták működésének és pusztulásának jellemzői alapján kidolgozták a patológia osztályozását.

Ez utóbbi két csoportra oszlik: örökletes és szerzett, mindegyikben több alfajt különböztetnek meg.

Osztályozás

A betegség két nagy kategóriába sorolható - veleszületett és szerzett. A terápia módját a patológia formájától függően is megválasztják. A veleszületett betegség genetikai hibával jár, amelynek következtében megsértik a vörösvérsejtek képződését vagy hiányzik az enzimaktivitás. Ezt a betegséget gyermekkora óta megfigyelik, és 4 típusa van:

• nem szferocita - egy betegben a vérsejtek normális állapotát fenntartó enzimek nem elég aktívak;
• Minkowski-Shoffard - a génmutációk hátterében egy fehérje hibás képződése következik be, amelyből a vörösvértestek falai képződnek;
• eritrocita membranopathia - az eritrociták falainak szerkezetében fellépõ hiba genetikai rendellenességekkel jár;
• thalassemias - a vér patológiáinak egész csoportja, amelyben a hemoglobin termelődése a szervezetben károsodott.

A megszerzett patológia bármely életkorban előfordul. A jogsértés fő okai:

• a szívbillentyű protézisek jelenléte;
• mesterséges vérkeringési eszközök használata;
• mérgezés ólommal, növényvédő szerekkel, néhány kígyó mérgével;
• számos gyógyszer hosszú távú használata;
• számos parazita és bakteriális betegség, súlyos testmérgezéssel.

A kezelés gyakran összetett, a vérszegénység okára és a vérkép állapotának korrekciójára irányul.

Klinikai formák

A klinikai megnyilvánulásban a hemolitikus vérszegénység számos gyakori formáját lehet megkülönböztetni:

1. Autoimmun vérszegénység. Ez egy megszerzett betegség, amelyet a vérsejtek jelentős károsodása kísér. A patológia fő oka az antitestek képződése az eritrocitákban, amelyek provokálják a hemolízist. Autoimmun hemolitikus vérszegénységek akkor fordulnak elő, amikor az immunsejtek a szervezet vörösvérsejtjeit idegen hatóanyagként érzékelik, és meg akarják semmisíteni őket. Ennek a betegségnek a prognózisa gyenge, vérátömlesztésre vagy csontvelő-transzplantációra van szükség.
2. A Minkowski-Shoffard vérszegénységet (örökletes mikroszferocitózis) az eritrocita membrán rendellenes permeabilitása jellemzi, amelyen keresztül a nátriumionok átjutnak. A betegségnek autoszomális domináns örökletes jellege van. A fejlődés hullámzó: stabil periódusok és hemolitikus krízisek váltakozása. A főbb jellemzők: az eritrociták ozmotikus rezisztenciájának csökkenése, a megváltozott eritrociták - mikroszferociták, retikulocitózis túlsúlya. A betegség nehéz lefolyása esetén műtéti beavatkozásra van szükség (a lép eltávolítása).
3. Thalassemia. Ha a kezelőorvos meghatározza a veleszületett vérbetegség thalassémiáját, ez a vér kémiai összetételében a hemoglobin károsodott termelésének következménye. A vérszegénység, időben történő terápia hiányában, csak előrehalad, a tünetek fokozódnak, és a beteget fogyatékossá változtatják. Az ilyen betegség veleszületett eredetű, tesztkészletet igényel, a klinikai beteg részletes vizsgálatát, kezelést igényel a remisszió időtartamának fenntartása érdekében.
4. A porfíriák a betegség örökletes formájába tartoznak, és a porfirinek - a hemoglobin összetevőinek - képződésének megsértése okozza őket. Az első jel a hypochromia, fokozatosan megjelenik a vaslerakódás, megváltozik az eritrociták alakja, a sideroblastok megjelennek a csontvelőben. A porfíriáknak mérgező mérgezésben is lehet szerzett jellege. A kezelést glükóz és hematit bevezetésével végzik.
5. A sarlósejtes betegség a hemoglobinopathia leggyakoribb típusa. Jellemző jellemző: a vörösvérsejtek sarló alakúak, ami a kapillárisokban való beragadáshoz vezet, trombózist okozva. A hemolitikus kríziseket a fekete vizelet felszabadulása kíséri vérnyomokkal, a vér hemoglobinjának jelentős csökkenésével és lázzal. A csontvelőben magas eritrokariocitatartalom található. A kezelés során a beteget megnövelt mennyiségű folyadékkal injektálják, oxigénterápiát végeznek és antibiotikumokat írnak fel.

A hemolitikus vérszegénység tünetei és jelei

Patológiával vérszegény és hemolitikus szindrómákat diagnosztizálnak. Vérszegénységet kiváltó elsődleges betegség jelenlétében mindkettő tünetei megfigyelhetők a tünetekben. A hemolitikus anaemia fő tünetei a következők:

• a bőr sápadtsága és icteric árnyalata;
• a nyálkahártyák színe majdnem fehér a sárgaságtól;
• súlyos szédülés;
• túlságosan gyors fáradtság;
• gyengeség;
• súlyos légszomj mérsékelt fizikai megterhelés mellett is;
• magas pulzusszám;
• a lép megnagyobbodása;
• a vizelet szokásos színének megváltozása sötétbarnára, ritkábban vörösre vagy cseresznyére;
• fájdalom a bal oldalon a hipochondriumban.

A tünetek fokozódnak a rendellenesség előrehaladtával. Beteg gyermekeknél a hőmérséklet leggyakrabban 38 fokig emelkedik..

Etiológia

Az autoimmun, sarlósejtes és más típusú hemolitikus vérszegénységek progresszióját provokáló etiológiai tényezők gyermekeknél és felnőtteknél:

• a leukémia különféle típusai;
• autoimmun betegség;
• különböző súlyosságú sérülések;
• korábban fertőző jellegű átadott patológiák;
• termikus és kémiai égési sérülések;
• sebészeti beavatkozások;
• fertőző betegségek (malária);
• létfontosságú szervek amiloidózisa;
• hosszan tartó érintkezés mérgező anyagokkal;
• a szintetikus gyógyszerek bizonyos csoportjainak hosszú távú használata;
• az Rh-faktorral összeegyeztethetetlen vér transzfúziója;
• Rh-konfliktus a gyermek hordozása során;
• veleszületett szívhibák;
• bakteriális endocarditis és mások.

Diagnosztika

Ha a betegség jelei vannak, még közepes mértékben is, fellebbezést kell kérni a hematológustól. Az eritrociták elégtelenségének megállapításához a vérben a következő vérvizsgálatokat végezzük: általános, bilirubinra, eritrocitákra és hemoglobinra. A máj és a lép ultrahangvizsgálata is látható. Súlyos esetekben csontvelő defektre lehet szükség.

A hemolitikus vérszegénységet okozó elsődleges patológiák jelenléte további speciális szakemberek bevonását igényli, akik az alapbetegség teljes kezelését elvégezhetik. Terápiájához további diagnosztikai eljárásokra és elemzésekre lehet szükség..

Veleszületett vagy örökletes vérszegénység

Az ilyen vérszegénység gyógyszeres kezelése általában csak ideiglenesen javítja a beteg általános állapotát, de sajnos nem akadályozza meg a hemolitikus krízisek megismétlődését. A műtét itt hatékonyabb lesz..

Splenectomiával jár - a lép eltávolítása. Ez a művelet 100% -os hatékonyságot mutatott, a betegek szinte teljesen meggyógyultak, bár a vörösvértestek kóros tulajdonságai megmaradnak. A műtét indikációi általában vese kólika, lépinfarktusok, súlyos vérszegénység vagy gyakori krízisek.

A hemolitikus anaemia kezelése

A betegség terápiáját annak formájától és a jogsértést kiváltó októl függően végzik. Az egyes betegek pontos kezelését az orvos írja elő. A szokásos terápiás intézkedések általában:

• B12-vitamin készítmények;
• folsav készítmények;
• a nyitott vörösvértestek vérátömlesztése - végső megoldásként használják, ha a vérben lévő vörösvértestek mennyisége kritikus szintre csökken;
• glükokortikoid hormonok a máj normális állapotának helyreállításához.

Súlyos esetekben a lépet eltávolítják, ha autoimmun formában alakul ki a betegség relapszusa. Leggyakrabban ilyen kezelésre van szükség a betegség veleszületett formájú gyermekei számára. Ilyen beavatkozást próbálnak végrehajtani, amikor a beteg 4-5 éves..

Hogyan kell kezelni

Hemolitikus anaemia esetén a kezelést hematológus írja elő, figyelembe véve a patológia súlyosságát, formáját, az egyidejűleg előforduló betegségek jelenlétét és a beteg válaszát az alkalmazott terápiára. A kezelés alapja olyan intézkedések összessége, amelyek hozzájárulnak a hemolitikus faktorok intenzitásának kiküszöböléséhez vagy csökkentéséhez.

Fontos információk: Az enyhe béta thalassemia kezelése

Gyógyszerek

Intenzív terápiát végeznek hemolitikus krízisek esetén. A beteget vitaminterápiára, oldatok infúziójára írják fel. A patológia autoimmun formájával a kezelést glükokortikoszteroidok, például prednizolon alkalmazásával alkalmazzák. Ez a megközelítés segít elnyomni és megállítani a hemolízist. Szükség esetén a beteget immunszuppresszánsokkal, például azatioprinnal, klorambucillal lehet kezelni.

A patológia fertőző formája esetén maláriaellenes szer is alkalmazható; A klorokin a gyógyszerek ezen csoportjának népszerű képviselője. Az antibiotikumokat a baktériumok patogén aktivitásának elnyomására használják.

Hemoglobinobinuria esetén a vérplazma és a megmosott eritrociták transzfúziójának eljárását jelzik. Ezenkívül a páciensnek antikoagulánsokat és vérlemezke-gátló szereket írnak fel.

A patológia toxikus formája gyógyszerek szedését igényli a test méregtelenítéséhez, hemodialízishez, kényszerített diurézishez. Az immunrendszer gyógyszerekre gyakorolt ​​negatív reakciójának kialakulásával és túladagolásukkal antidotumok bevezetése szükséges.

Művelet

A patológia sebészeti kezelése splenectomiát foglal magában. A lépet eltávolítják a műtét során. A műtéti beavatkozás javallata a gyógyszeres terápia hatástalansága. Mikroszferocitózis esetén a splenectomiát tekintik az egyetlen hatékony módszernek a hemolízis elnyomásában.

Megelőzés

A betegség kialakulásának megelőzésére szolgáló módszereket általában megosztják:

• Az elsődleges, amely a betegség kialakulásának megelőzését biztosítja. Ebbe a csoportba tartozik a rossz szokások elutasítása, a megfelelő táplálkozás, a fertőző betegségek időben történő és magas színvonalú kezelése.
• A másodlagos, amelynek célja a már diagnosztizált patológia válságának kialakulásának megakadályozása. A hemolitikus vérszegénységek megkövetelik, hogy a hematológus rendszeresen megvizsgálja a beteget, fenntartsa az egészséges életmódot, és betartsa a kezelőorvos összes előírását..

A gyermek patológiájának kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében a terhesség tervezésének szakaszában lévő párnak előzetes vizsgálatot kell elvégeznie és konzultálnia kell egy hematológussal.

Megelőzés

A betegség elleni fő megelőző intézkedések a súlyos hipotermia és a túlmelegedés megelőzése, az immunitás erősítése a fertőző patológiák kockázatának csökkentése érdekében, valamint a biztonsági intézkedések betartása azokon a területeken, ahol a mérgező kígyócsípés lehetséges. Mérgezést okozó vegyi anyagokkal végzett munka során személyes védelemre van szükség. Segít a vér összetételében fellépő rendellenességek időben történő azonosításában és a rendszeres megelőző orvosi vizsgálatban is.

Hemolitikus típusú vérszegénység

Vérszegénységnek nevezzük azt a kóros állapotot, amelyet a hemoglobin mennyiségének csökkenése jellemez a vérben a vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével vagy anélkül. Leggyakrabban ez a betegség másodlagosan alakul ki, a meglévő mögöttes patológia hátterében.

Ebben a cikkben részletesebben fogunk beszélni a vörösvérsejtek (eritrociták) felgyorsult pusztulása által okozott vérszegénységről. Hemolitikusnak hívják, és nagy mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulása kíséri. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa száz és százhúsz nap közötti. Ezzel a jogsértéssel átlagosan két vagy három hét múlva meghalnak a kialakulás pillanatától. A statisztikák szerint a bolygó teljes népességének körülbelül egy százalékában fordul elő hemolitikus vérszegénység..

A fejlődés mechanizmusától függően az ilyen vérszegénység lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett forma magában foglalja ennek a betegségnek az örökletes jellegét. Több lehetőségre oszlik:

• Eritrocita membranopathia - az eritrocita membrán szerkezetének rendellenességeivel társul;
• Fermentopathia - a specifikus enzimek elégtelen termelése miatt;
• Hemoglobinopathia - maga a hemoglobin szerkezetének hibái okozzák.

A hemolitikus vérszegénység megszerzett formája születés után alakul ki. Néhány variáns is szerepel a besorolásában: szerzett membranopathia, immun és toxikus változatok. Az előző esethez hasonlóan a szerzett membranopathia annak a ténynek köszönhető, hogy valamilyen oknál fogva a vörösvértestek membránjának minőségi szerkezete zavart szenved. Az immunváltozat autoimmun folyamatok eredménye. A toxikus változatban a vörösvértestek túl gyorsan pusztulnak el a testre gyakorolt ​​mérgező hatások hátterében.

Örökletes fajok

Örökletes hemolitikus vérszegénység a veleszületett hibák hátterében alakul ki, amelyek befolyásolják a hemoglobint, az enzimeket és az eritrocita membránokat. Ez a típus szintén alfajokra oszlik:

• hemoglobinopathia (sarlósejt);
• fermentopathia;
• membranopathia;

Hemoglobinopathia

A hemoglobinopathiával genetikai hiba lép fel, amely a hemoglobin szerkezetének megsértéséhez vezet. E folyamat során kóros hemoglobin S képződik, amely viszont megváltoztatja a vörösvérsejteket, amelyek hosszúkás formájúvá válnak. A betegség bizonyos idő után megnehezíti az eritrocita áthaladását a kis ereken, emiatt elzáródásuk következik be és számos szívroham alakul ki.

Jelek

Ez az örökletes hemolitikus vérszegénység gyermekeknél alakul ki. A betegség a következő tünetekkel jelentkezik:

• sápadtabb bőr;
• gyors fáradtság jelenik meg;
• növekedési retardáció;
• fokozott érzékenység a különféle fertőzések (szalmonellózis stb.) iránt;
• a lábak trofikus fekélyei;
• a vér reológiai jellemzőinek romlása;
• retina vérzése.

A gyermekeknél a krónikus formában előforduló hemolitikus anaemia sárgasághoz, epekő betegséghez, osteomelitishez, a combfej aszeptikus nekrózisához vezet. A súlyos szövődmények közé tartozik agyvérzés, fájdalomválság, amelynek során az ember fájdalmat érez a hátán, a bordákon és a végtagokon. Ezek a fájdalmak napokig vagy hetekig tartanak. Láz csatlakozik hozzájuk, miközben normális hemoglobin koncentráció figyelhető meg. Az akut mellkasi szindróma szintén lehetséges szövődmény..

Néha az újszülöttek és a különböző korú emberek hemolitikus vérszegénysége szekvesztrációs válságokat okozhat. Ezt a folyamatot a lépben a vér lerakódása jellemzi, amelynek hátterében artériás hipotenzió, sokk, hemoglobinszint esik.

Ritka esetekben hemolitikus krízis figyelhető meg, és ha vírusfertőzés lép fel, aplasztikus krízis alakulhat ki, amely a hemoglobin éles csökkenéséhez, a retikulociták csökkenéséhez vezet.

A hidroxiurea hatásának fokozásához adjon hozzá eritropoietint

Kezelés

A hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásakor a kezelésnek időszerűnek kell lennie. Általában az ilyen típusú betegség kezelésénél a "Hydroxyurea" -hoz folyamodnak. Ennek a gyógyszernek köszönhetően a magzati hemoglobin emelkedik, valamint a hemolízis csökken. A gyógyszer hatékonyságának fokozása érdekében az orvosok felírják a páciensnek az "Erythropoietin" szedését. Fontos megjegyezni, hogy ez a technika csak a betegség súlyos formájának kezelése során alkalmazható..

A terápia fő feladatának az akut és krónikus szövődmények megelőzését tekintik. A csecsemők és az 5 évesnél fiatalabb gyermekek meningococcus, "Haemophilus influenza" B típusú vakcinát kapnak. Megelőző intézkedésként az idősebb gyermekeknek 125 - 250 mg "Penicillint" kell bevenniük. minden nap és a láz megnyilvánulásával intenzív antimikrobiális eljárásokat kell végrehajtani. A betegek krónikus lefolyású napi 1 mg folsavat kell fogyasztaniuk.

A fájdalmas válság fájdalomcsillapítót kényszerít fájdalomcsillapítók segítségével. A "morfin" hosszú távú infúzióját tartják a leghatékonyabbnak. Az orvosok figyelembe veszik a gyógyszer sajátosságait és a betegek hajlandóságát a fájdalom szindróma visszaesésére a gyógyszerfüggőség kizárása érdekében..

Az akut mellkasi szindróma során oxigént inhalálnak, infúziós eljárásokat és antibiotikumokat (eritromicin, ceftriaxon) vesznek fel. Ha a vérvizsgálat kevesebb, mint 60 mm. rt. Művészet. indikátora, az orvosok úgy döntenek, hogy vércserét folytatnak.

Az osteomelitis kezelése előtt a beteg biopszián megy keresztül. Ha ezek az eljárások nem eredményeznek pozitív eredményt, transzfúziós terápiát, valamint teljes vastagságú bőroltások transzplantációját alkalmazzák..

Az ilyen típusú hemológiai vérszegénység (ICD10 kód - a betegségek nemzetközi osztályozása - D55 - D59) gyógyulásának esélyét a csontvelő allotranszplantációja adja. De ma a technikát nem használják széles körben..

Fermentopátia

Ezt a fajta betegséget az eritrocita enzimek aktivitásának hiánya jellemzi. A betegséget provokáló gén a férfi vonalon keresztül öröklődik, leggyakrabban afrikai, kínai és mediterrán embereknél. Nőknél a betegség ritka..

Jelek

A hemolitikus vérszegénység, amelynek tünetei gyorsan kialakulnak, hemolitikus krízissel nyilvánul meg. A tudósok megjegyzik, hogy a betegség tünetei a provokáló tényezőnek való kitettség után néhány órán belül megfigyelhetők:

• fertőző betegségek;
• hüvelyesek;
• orvosi készítmények ("Aspirin", "Kinin", "Szulfanilamid" stb.).

Az aszpirin hemolitikus vérszegénységet okozhat

Kezelés

Egy betegség kezelésénél az orvosok küzdenek a fertőzésekkel, kizárnak bizonyos gyógyszereket és megtiltják a babot. Vérátömlesztést végeznek, de szigorú mutatókkal.

Membranopathia

Az ilyen betegséget az eritrociták fehérjéinek szerkezeti rendellenessége jellemzi, amelyek hátterében membránjaik megsértése következik be, és extravaszkuláris hemolízis alakul ki. Ez a vérszegénység szintén formákra oszlik:

1. A mikroszferocita hemolitikus vérszegénységet a legtöbb esetben az autoszomális domináns típus közvetíti, amelynek során a citoszkeletonban hiba jelentkezik. A betegség következtében az eritrociták mikrogömbsejtekké válnak, amelyek átmérője kevesebb, mint 7 mikron. A betegség bármely életkorban megnyilvánul, még újszülötteknél is. A fő tünetek közé tartozik a sárgaság, amely pigmentált kövek jelenlétében nyilvánul meg az epehólyagban, a splenomegalia és a hyperplasia. A vérvizsgálat kimutatja a mikrogömböket. A spontán romlást két napon belül bekövetkező hemolízis okozza. Ezt a folyamatot le lehet állítani glükóz bevitelével a vérbe. A páciens splenectomia után felépül, és hogy a mikroszferocita hemolitikus vérszegénység ne ismétlődjön meg, hosszú ideig folsavbevitelt írnak elő neki..
2. Az ovalocitózis öröklődik, mint a mikroszferocitózis állapotában, a perifériás vérvizsgálat során általában véletlenül észlelik. Betegség esetén csökkent hemoglobin-koncentráció figyelhető meg. Ez a fajta terápia hasonló a mikroszferocitózisban alkalmazott módszerekhez.
3. A sztomacitózis megváltoztatja az eritrocitákat, egyik oldalán domborúvá válnak, a másikon homorúvá válnak, és résszerű teret is alkotnak. A vörösvérsejtek túlszáradhatnak és kiszáradhatnak. A betegség klinikai képét enyhe hemolízissel lehet jellemezni..

A hemolitikus vérszegénység okai

Mint már említettük, bizonyos esetekben az ilyen vérszegénység különböző genetikai hibák következménye, amelyek az eritrocita membrán vagy maga a hemoglobin helytelen felépítéséhez, valamint az enzimek elégtelen szintéziséhez vezethetnek a szervezetben..

Ennek a betegségnek a megszerzett formájával a vörösvértestek bizonyos környezeti tényezők hatására túl gyorsan kezdenek lebomlani. Ilyen tényezők lehetnek bizonyos típusú gyógyszerek, például szulfonamidok, mérgező vegyi anyagok bevitele, súlyos fizikai megterhelés, korábbi fertőző betegségek, kiterjedt égési sérülések stb..

Bizonyos esetekben az anémiát rosszindulatú vérbetegségek, a szervezet autoimmun rendellenességei, valamint bizonyos típusú kardiovaszkuláris kórképek okozzák..

Vérszegénység okai

A hemolitikus vérszegénységet a következők okozhatják:

• A szív- és érrendszer veleszületett patológiája.
• Leukémia.
• Mérgező hatások a vérsejtekre.
• Vérátömlesztési eljárás végrehajtása, amely nem felel meg a csoportnak, Rh.
• A paraziták kórokozó aktivitása.
• Bizonyos gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

A helyes kezelés előírásához először is meg kell határozni a betegség etiológiáját. De még a patológia típusának meghatározása után sem mindig akadályozható meg annak kialakulása..

Ahhoz, hogy megértse, mi ez, mennyire veszélyes betegségek, tudnia kell a fő okokat, amelyek ezeket okozzák:

• örökletes kromoszóma-rendellenességek, amelyek megakadályozzák a hemoglobin és az eritrociták helyes keringését egy felnőttben, egy gyermekben és a zavart génekben, leggyakrabban a szülőktől származnak, azonban nem minden utódhoz;
• a kötőszövetet és az ereket érintő autoimmun betegségek;
• vérbetegségek (különböző mértékű leukémia);
• átvitt vírusos, fertőző, bakteriális jellegű betegségek;
• mérgezés vegyszerekkel, ipari mérgekkel és vegyületekkel;
• égési sérülések, traumák, sebészeti beavatkozások;
• hibák a vérátömlesztésben (csoportok eltérése, rhesus);
• veleszületett szívbetegség, nagy erek;
• Rh-konfliktus anya és gyermek között a terhesség alatt.

A betegség előfordulhat bizonyos gyógyszerek ellenőrizetlen alkalmazásával, vaszkuláris söntök, mesterséges szívbillentyű jelenlétével is.

A hemolitikus vérszegénység tünetei

A veleszületett és szerzett vérszegénységek klinikai képe némileg eltér. Leggyakrabban a veleszületett kóros folyamatot az eritrociták membránjának különböző hibái okozzák. Az ilyen betegség első tünetei bármilyen életkorban kialakulhatnak, de leggyakrabban a serdülőkorban jelentkeznek..

A veleszületett hemolitikus vérszegénység fő megnyilvánulása a bőr és a látható nyálkahártyák sárga elszíneződése. A sárgaság intenzitása közvetlenül függ a patológia súlyosságától. A beteg ember figyel arra, hogy a széklet intenzív sötét színt kap, a vizelet is jelentősen elsötétül. A legtöbb esetben ezeknél a betegeknél splenomegalia, és néha hepatosplenomegalia alakul ki. Jellemző a visszatérő hemolitikus krízisek jelenléte. A hemolitikus válság a testhőmérséklet emelkedésével, jelentős gyengeséggel és szédüléses rohamokkal nyilvánul meg. Hányinger és hányás, valamint fájdalom jelentkezhet a hasban.

Ennek a patológiának a megszerzett formájával az esetek elsöprő többségében a klinikai kép akut hemolitikus krízissel kezd kialakulni. A beteg ember panaszkodik a testhőmérséklet hirtelen emelkedéséről és súlyos gyengeségről. Olyan tüneteket észlelnek, mint a szédülés, a szívdobogás és a légszomj. Ennek hátterében a bőr és a nyálkahártya sárga festése meglehetősen gyorsan csatlakozik, ami a máj és a lép méretének növekedésével jár.

Ennek a kóros folyamatnak a toxikus változata a legnehezebb. A beteg állapota gyorsan romlik, súlyos láz és fájdalom jelentkezik a jobb hypochondriumban és a hát alsó részén. A hányással járó hányinger kötelező. Körülbelül a harmadik napon sárgaság jelenik meg, és a vérben megnő a közvetett bilirubin szintje. Abban az esetben, ha egy betegnek nem nyújt orvosi ellátást, a vese- és májelégtelenségre utaló tünetek növekedése lehetséges..

Kezelés

A patológiai terápia összetett folyamat. A helyes kezelés előírásához teljes képre van szükség a beteg véréről. Az általános intézkedések a következők:

• B12-vitamin és folsav szedése;
• a glükokortikoid csoport hormonjainak használata - "Kortineff", "Dexametazon" "Prednizolon";
• a korábbi fertőzések miatti szövődmények megelőzése.

Néha a vörösvérsejtek túl gyorsan pusztulnak el, és nincs idő pontos diagnózis felállítására. Míg a kényszerintézkedés egy donor vérátömlesztése.

Az sarlósejtes vérszegénységet vagy talasszémiát olyan gyógyszerekkel kezelik, amelyek eltávolítják a felesleges vasat, például Deferoxamin.

Egyes fajok örökletes természetű hemolitikus vérszegénységeivel műtétet végeznek a lép eltávolítására. Megvalósítását 3-5 éves korban tartják a legoptimálisabbnak, de néha még korábban is szükséges..

Bizonyos esetekben csontvelő-transzplantációra van szükség.

A népi gyógyászatban ugyanazokat a gyógynövényeket használják a kezelésre, mint a vashiányos vérszegénységet. Javasoljuk, hogy alkoholt vagy vodkát készítsen a gyógyszeres üröm infúziójából, tanfolyamokon vegye be.

A vérösszetétel javítása érdekében az alternatív gyógyászat azt tanácsolja, hogy áfonyát, petrezselymet, pitypang levéllét használjon.

Hemolitikus típusú vérszegénység

Vérszegénységnek nevezzük azt a kóros állapotot, amelyet a hemoglobin mennyiségének csökkenése jellemez a vérben a vörösvértestek számának egyidejű csökkenésével vagy anélkül. Leggyakrabban ez a betegség másodlagosan alakul ki, a meglévő mögöttes patológia hátterében.

Ebben a cikkben részletesebben fogunk beszélni a vörösvérsejtek (eritrociták) felgyorsult pusztulása által okozott vérszegénységről. Hemolitikusnak hívják, és nagy mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulása kíséri. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa száz és százhúsz nap közötti. Ezzel a jogsértéssel átlagosan két vagy három hét múlva meghalnak a kialakulás pillanatától. A statisztikák szerint a bolygó teljes népességének körülbelül egy százalékában fordul elő hemolitikus vérszegénység..

A fejlődés mechanizmusától függően az ilyen vérszegénység lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett forma magában foglalja ennek a betegségnek az örökletes jellegét. Több lehetőségre oszlik:

• Eritrocita membranopathia - az eritrocita membrán szerkezetének rendellenességeivel társul;
• Fermentopathia - a specifikus enzimek elégtelen termelése miatt;
• Hemoglobinopathia - maga a hemoglobin szerkezetének hibái okozzák.

A hemolitikus vérszegénység megszerzett formája születés után alakul ki. Néhány variáns is szerepel a besorolásában: szerzett membranopathia, immun és toxikus változatok. Az előző esethez hasonlóan a szerzett membranopathia annak a ténynek köszönhető, hogy valamilyen oknál fogva a vörösvértestek membránjának minőségi szerkezete zavart szenved. Az immunváltozat autoimmun folyamatok eredménye. A toxikus változatban a vörösvértestek túl gyorsan pusztulnak el a testre gyakorolt ​​mérgező hatások hátterében.

Osztályozás

Az összes hemolitikus vérszegénységet ennek az elvnek megfelelően osztályozzuk..

A megszerzett formák - bármely külső tényező bizonyos hatása alatt alakulnak ki, amelyek romboló hatást gyakorolnak az eritrocitákra.

• Autoimmun hemolitikus anaemia;
• Vérszegénységek, amelyeket mechanikus eritrocita károsodások okoznak, vagy az anyagok parazita, toxikus hatását provokálják.

Örökletes vagy veleszületett formák - a genetikailag meghatározott rendellenességek eritrociták létfontosságú aktivitására gyakorolt ​​hatás következményei.

• Membranopátiák;
• Hemoglobinopathiák (sarlósejtes vérszegénység, thalassemia stb.);
• Erythrocytopathia (Minkowski-Shoffard vérszegénység);
• Fermentopátiák.

A hemolitikus vérszegénység okai

Mint már említettük, bizonyos esetekben az ilyen vérszegénység különböző genetikai hibák következménye, amelyek az eritrocita membrán vagy maga a hemoglobin helytelen felépítéséhez, valamint az enzimek elégtelen szintéziséhez vezethetnek a szervezetben..

Ennek a betegségnek a megszerzett formájával a vörösvértestek bizonyos környezeti tényezők hatására túl gyorsan kezdenek lebomlani. Ilyen tényezők lehetnek bizonyos típusú gyógyszerek, például szulfonamidok, mérgező vegyi anyagok bevitele, súlyos fizikai megterhelés, korábbi fertőző betegségek, kiterjedt égési sérülések stb..

Bizonyos esetekben az anémiát rosszindulatú vérbetegségek, a szervezet autoimmun rendellenességei, valamint bizonyos típusú kardiovaszkuláris kórképek okozzák..

Népi gyógymódok

A népi gyógymódok segítenek növelni a hemoglobint, amelynek arzenáljában számos recept van a vér hemoglobinszintjének növelésére. Vegyünk néhány receptet:

• A főzéshez 150 ml friss aloe juice + 250 g méz és 350 ml Cahors bor kell. Keverje össze mindent jól, és vegyen be 1 kanál naponta háromszor, 1 hónapig.
• Jó hatás érhető el a következő infúzióból. Szüksége lesz: csipkebogyóra, erdei szamócára 10 gramm egyenlő részekben. Öntsük a gyümölcsöt forrásban lévő vízzel, tegyük vízfürdőbe 15 percre, majd hűtsük le, szorítsuk össze és vegyünk 1/2 csészét naponta kétszer.
• Az eperleveleket (2 evőkanál) forrásban lévő vízzel le kell önteni, lecsepegtetni és naponta háromszor, 2 evőkanálnyit venni..

A népi gyógymódokkal végzett kezelés csak kiegészítő terápiát jelenthet. [adsense3]

A hemolitikus vérszegénység tünetei

A veleszületett és szerzett vérszegénységek klinikai képe némileg eltér. Leggyakrabban a veleszületett kóros folyamatot az eritrociták membránjának különböző hibái okozzák. Az ilyen betegség első tünetei bármilyen életkorban kialakulhatnak, de leggyakrabban a serdülőkorban jelentkeznek..

A veleszületett hemolitikus vérszegénység fő megnyilvánulása a bőr és a látható nyálkahártyák sárga elszíneződése. A sárgaság intenzitása közvetlenül függ a patológia súlyosságától. A beteg ember figyel arra, hogy a széklet intenzív sötét színt kap, a vizelet is jelentősen elsötétül. A legtöbb esetben ezeknél a betegeknél splenomegalia, és néha hepatosplenomegalia alakul ki. Jellemző a visszatérő hemolitikus krízisek jelenléte. A hemolitikus válság a testhőmérséklet emelkedésével, jelentős gyengeséggel és szédüléses rohamokkal nyilvánul meg. Hányinger és hányás, valamint fájdalom jelentkezhet a hasban.

Ennek a patológiának a megszerzett formájával az esetek elsöprő többségében a klinikai kép akut hemolitikus krízissel kezd kialakulni. A beteg ember panaszkodik a testhőmérséklet hirtelen emelkedéséről és súlyos gyengeségről. Olyan tüneteket észlelnek, mint a szédülés, a szívdobogás és a légszomj. Ennek hátterében a bőr és a nyálkahártya sárga festése meglehetősen gyorsan csatlakozik, ami a máj és a lép méretének növekedésével jár.

Ennek a kóros folyamatnak a toxikus változata a legnehezebb. A beteg állapota gyorsan romlik, súlyos láz és fájdalom jelentkezik a jobb hypochondriumban és a hát alsó részén. A hányással járó hányinger kötelező. Körülbelül a harmadik napon sárgaság jelenik meg, és a vérben megnő a közvetett bilirubin szintje. Abban az esetben, ha egy betegnek nem nyújt orvosi ellátást, a vese- és májelégtelenségre utaló tünetek növekedése lehetséges..

Vashiányos vérszegénység

A vashiányos vérszegénységnek számos tünete van, és gyakran hasonlóak más vérszegénységek tüneteihez:

• Először a bőr. Unalmas, sápadt, pikkelyes és száraz lesz (általában a kézen és az arcon).
• Másodszor a körmök. Törékenyekké, unalmassá, puhává válnak és hámlani kezdenek..
• Harmadszor: a haj. IDA-ban szenvedőknél törékennyé válnak, széthasadnak, intenzíven kiesnek és lassan növekednek.
• Negyedszer, a fogak. A vashiányos vérszegénység egyik jellemzője a fogfestés és a fogszuvasodás. A fogak zománca érdessé válik, és maguk a fogak is elveszítik korábbi fényüket.
• Az anaemia jele gyakran betegség, például atrófiás gastritis, a bél funkcionális rendellenességei, az urogenitális terület stb..
• Az IDA-ban szenvedő betegek íz- és szaglászavarokban szenvednek. Ez abban nyilvánul meg, hogy agyagot, krétát, homokot kíván enni. Gyakran ezek a betegek hirtelen kezdik megkedvelni a lakk, a festék, az aceton, a benzin, a kipufogógázok stb. Illatát..
• A vashiányos vérszegénység tükröződik az általános állapotban. Gyakori fájdalmak kísérik a fej területén, szívdobogásérzés, gyengeség, villogó "közepek", szédülés, álmosság.

Az IDA vérvizsgálata a hemoglobin súlyos csökkenését mutatja. Az eritrociták szintje szintén csökken, de kisebb mértékben, mivel a vérszegénység hipokróm jellegű (a színmutató általában csökken). A vérszérumban a vastartalom jelentősen csökken. A sziderociták teljesen eltűnnek a perifériás vérből.

Okoz

A vizsgált csoport örökletes vérszegénységében, amelyet gyakran gyermekeknél észlelnek, a következő tényezők járulnak hozzá a fejlődéshez:

• genetikai típusú hibák az eritrociták membránjaiban;
• a hemoglobin szerkezetének megsértése;
• az enzimrendszerek nem megfelelő munkája.

Mindez az előállított vérsejtek alacsonyabbrendűségéhez és gyors pusztulásához vezet..

Ugyanakkor az eritrociták hemolízise (szerzett vérszegénységek esetén) nemcsak külső, hanem belső tényezők hatására is bekövetkezik.

Az immun hemolitikus patológiák a következők hátterében fordulnak elő:

• transzfúzió utáni reakciók;
• oltások;
• az újszülött hemolitikus betegsége;
• bizonyos gyógyszerek szedése (például fájdalomcsillapítók, maláriaellenes szerek stb.).

Az autoimmun reakciók előfordulását, amelyekben az eritrociták elleni antitestek képződnek, megkönnyíti:

• lymphogranulomatosis;
• krónikus limfocita leukémia;
• myeloma multiplex;
• akut leukémia;
• SLE;
• nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás;
• toxoplazmózis;
• szifilisz;
• Fertőző mononukleózis;
• tüdőgyulladás.

Intravaszkuláris hemolízis gyakran fordul elő mérgezés miatt:

• gomba;
• arzén;
• ólom és más nehézfémek;
• alkohol függő.

Az eritrociták felgyorsult pusztulása akkor következik be, ha a következő tényezőket mechanikusan érintik azok:

• a fizikai sík nagy terhelései;
• malária;
• szívszelepcsere;
• rosszindulatú magas vérnyomás;
• vérmérgezés;
• nagy égési sérülések;
• hiperbarikus oxigenizáció.

A terhesség vérszegénysége

A terhes nők betegségének diagnosztizálásához a laboratóriumi vizsgálatokat két szakaszban végzik. Az első, a betegség jelenléte megerősítést nyer, a második - a vörösvértestek pusztulását befolyásoló tényezők keresése.

Az orvosok a kismamától mindent megtudnak a múltbeli terhességek menetéről, a korai megszakítás jelenlétéről vagy egy elhunyt gyermek születéséről, a meglévő gyermekek fejlettségi fokáról, az apa vérének rhesusáról.

Antitestek jelenlétében negatív rhesusú anyáknál a gammaglobulint megelőzés céljából adják be, ami csökkenti agresszív hatásukat.

Tünetek

Az anaemia örökletes formái meglehetősen változatosak, de a leggyakoribb betegség a Minkowski-Shoffard, más néven "microspherocytosis". Az eritrociták alacsonyabbrendűségét a membránjukban található lipidhiány és az aktomiozinszerű fehérje hiánya okozza. A vérsejtek lebomlása közvetlenül a lépben történik.

Ennek a betegségnek a kialakulása a következőkben fordulhat elő:

• újszülöttek;
• iskoláskorú gyermekek;
• fiatal férfiak;
• öreg emberek.

De a tinédzserek gyakrabban szenvednek tőle. A mikroszferocitózis lefolyását a válságok rendszeres megismétlődése jellemzi, a következők kíséretében:

• hőfok;
• gyengeség;
• hányás;
• szédülés;
• hasi fájdalom.

Egyéb nyilvánvaló jelek:

• sárgaság;
• a széklet sötétbarna árnyalata.

• kolecisztitisz kialakulása;
• megnagyobbodott lép;
• máj.

Még a mikroszferocitózisban szenvedő gyermekeknél is gyakran észlelik a veleszületett típusú diszpláziákat:

• strabismus;
• malocclusion;
• torony koponya;
• gótikus ég;
• nyereg orr;
• bradidactyly (vagy polydactyly).

Felnőtteknél a lábak trofikus fekélyesedése gyakori jel..

Az enzimopénikus típusú hemolitikus vérszegénységek az eritrociták bizonyos enzimjeinek hiánya miatt alakulnak ki. A betegség zökkenőmentesen, súlyosbodások nélkül halad, és:

• halvány sárgaság;
• a szív mormol;
• hepatosplenomegalia.

Súlyos formákban a jellemzők összessége megfelel a fent leírt standard hemolitikus krízisnek. A vörösvértestek pusztulása itt következik be az erekben, mert közvetlenül a vizelettel ürülnek, ami észrevehetően sötétté teszi.

Az autoimmun kórképek a leggyakoribbak a megszerzett vérszegénységek között. Itt a válság mindig hirtelen kezdődik és akut. Kísérik:

• láz;
• azonnali gyengeség;
• nehézlégzés;
• tachycardia;
• szédülés;
• fájdalom a hasban és az ágyéki háton;
• sárgaság;
• a lép és a máj megnagyobbodása.

A támadás előtt néha előfordulhat:

A figyelembe vett vérszegénység egyes formáinak esetében a fokozott hidegérzékenység jellemző. Ennek fényében dolgozzon ki:

• hemoglobinuria;
• csalánkiütés;
• Raynaud-szindróma.

A toxikus típusú hemolitikus vérszegénységeknek a következő tünetei vannak:

• növekvő gyengeség;
• fájdalom a hát alsó részén és közvetlenül a bordák alatt;
• megnövekedett hőmérséklet;
• hemoglobinuria.

Néhány nappal később kezdődik:

A vese- és májelégtelenség később alakul ki.

Örökletes hemolitikus, nem szferocita anémiák

Ezeket a betegségeket a vörösvértestek enzimjeinek, leggyakrabban a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD) aktivitásának veleszületett csökkenése okozza. Bármely életkorban súlyosbodásokkal jelentkezik. A hemolízist stresszes helyzetek, interakciós betegségek, lóbab fogyasztása (favizmus), gyógyszerek és vitaminok szedése váltja ki: szulfonamidok, nitrofuránok, szalicilátok, kininszármazékok, antioxidánsok, aszkorbinsav, a K-vitamin szintetikus analógjai stb. Az újszülöttkori időszakban a hemolitikus vérszegénység hasonló válsága immunológiai konfliktus hiányában is a patogenetikai tényezőként szolgálhat a bilirubin encephalopathia (magsárgaság) kialakulásában. Az akut hemolízist jelentős vérszegénység (normo- vagy makrocita, hiperregeneratív) kíséri, a Heinz-testek megjelenése vörösvértestekben, ritkábban - hemoglobinuria, anuria, hipovolémiás sokk. a diagnózist a G-6-PD és más enzimek (piruvát-kináz, glutation-rendszer) jelenlétének közvetlen meghatározása igazolja.

Akut roham esetén a hemolízist kiváltó kezelési gyógyszereket törlik, és intravénásan glükózoldatot injektálnak.

• Súlyos vérszegénység esetén vérátömlesztést hajtanak végre;
• Újszülöttek hiperbilirubinémiájával - helyettesítő vérátömlesztés;
• Hosszan tartó anuria esetén az extrakorporális dialízis javallt

a hemolitikus anaemia kezelése a legtöbb esetben kedvező.