Hemolitikus anaemia: mi ez, típusai és okai, az örökletes és szerzett formák tünetei, kezelés és prognózis

A hemolitikus vérszegénység a vérszegénység speciális esete, amelyben kettős folyamat lép fel: egyrészt a vörösvérsejtek, az eritrociták felgyorsult pusztulása következik be, másrészt ezeknek a sejteknek a termelése megnő. Tehát a test megpróbálja kompenzálni a hiányt.

A betegség meglehetősen gyakran fordul elő: a bolygó teljes lakossága az esetek körülbelül 1% -át teszi ki. Ha a rendellenesség más formáit vesszük figyelembe, akkor a megnevezettek aránya körülbelül 10%.

Az ábra nem ugyanaz, és függ a fajtól, a terület földrajzi adottságaitól. Leginkább fehér bőrű betegek, ritkábban ázsiaiak szenvednek. Még kevésbé valószínű a négerek számára.

A kezelést azonnal el kell kezdeni. Általános szabály, hogy a tünetek specifikusak, ezért a diagnózis nem számít nagy gondnak. Van értelme kórházba szállítani egy személyt.

Mit kell tudni a kóros folyamatról?

Fejlesztési mechanizmusok

A rendellenesség tényezők csoportján alapszik. Rendszerint nem mindenhol és egyben találkoznak. Bármelyik provokátor dolgozik. Részletesebben.

Az eritrociták integritásának mechanikai megsértése

A csontvelő, a lép számos betegségével fordul elő. Valójában vérbetegségek vannak. Ezek közé tartozik a DIC szindróma, a gyulladásos és a fertőző folyamatok. Különösen ritka, például malária.

A lép és a máj gyulladása során mechanikusan károsodnak a vörösvérsejtek. Nagyon sok lehetőség kínálkozik, és megtudhatja, mit kell tennie a szakembernek.

Érdekes módon azonos problémák figyelhetők meg azokban, akik intenzív fizikai tevékenységet folytatnak. Sportolók, mechanikus munkások veszélyeztetettek.

Mérgező károsodás

Különösen veszélyesek a higany, arzén, ólom, nehézfémek és illékony mérgező gőzök. A véráramba kerülve ezek az összetevők elindítják a vörösvértestek gyorsabb pusztulását.

A folyamat, annak sebessége attól függ, hogy mennyi anyag jutott be a testbe.

A veszélyes vegyipari vállalatok dolgozói veszélyben vannak. Más veszélyes vegyi anyagokkal érintkező személyek is. Például laboratóriumokban.

A vörösvérsejtek lebomlása külső okok nélkül

Általában autoimmun folyamatokról beszélünk. Gyulladás, amelyben nincs fertőző tényező. A test megtámadja önmagát. Egészséges szöveteket és sejteket vesz fel idegen ágensekért és elpusztítja azokat.

Ebben az esetben a vörösvérsejtek megsemmisülnek az immunrendszer által szintetizált speciális anyagok hatására..

Az ilyen kóros folyamatokat nem könnyű kezelni a hatás kettőssége miatt. Elnyomja a védekezést - nő a fertőzések kockázata. Hagyjon mindent úgy, ahogy van - a sejtlégzés és a táplálkozás zavart.

Az eritrociták pusztulása nemcsak autoimmun folyamatokkal lehetséges. A súlyos, összetett fertőző rendellenességek nagyjából ugyanazt a hatást váltják ki.

A veszélyes reagensek a baktériumok által termelt toxinok. Vagy sejtbomlási termékek, vírusfertőzéssel.

Az orvosok ezeket a mechanizmusokat a betegség okának összefüggésében értékelik. Csak ezután vonhatók le következtetések az egészségi állapotról és a terápiás módszerekről.

Osztályozás

A rendellenességek megszerzett formáit a természet (etiológia) osztja fel.

  • Mechanikus vérszegénység. Már elmondták róla és más típusokról is. A fejlődés a vörösvérsejtek közvetlen fizikai károsodásának eredményeként következik be. Előfordul, beleértve a természetes okokat is. Például intenzív fizikai aktivitás, láz és egyéb rendellenességek.
  • Autoimmun. Akkor alakul ki, amikor a test megtámadja önmagát.
  • Mérgező formák. Veszélyes vegyi anyagokkal történő mérgezés esetén. Bizonyos esetekben ezek drogok. A kérdés továbbra is nyitott, mindig meg kell vizsgálni, hogy mi okozta a patológiát.
  • Vannak ritkább formák is. Jellemző az eritrocita membránok károsodása. Általában a folyamat ideiglenes. Legalábbis, ha a testszerkezet DNS-ét nem érinti.

A rendellenességnek ebben a formájában a sejtfal érintett, az eritrociták törékennyé válnak. Ez sugárbetegséggel, mérgezéssel lehetséges. Mindenesetre ez a jogsértés külön formája.

Gyakran maga a szervezet válik a folyamat bűnösévé. Vagyis a vörös testeket kívülről nem befolyásolja. Ezek a rendellenességek általában örökletesek..

Közülük megkülönböztetnek egy betegségcsoportot:

  • Membranopátiák. Ahogy a neve is mutatja, a rendellenesség a sejtfal fizikai károsodása után alakul ki. Például acanthocytosis. Amikor nagyszámú oldal kinövéssel rendelkező vörös testek kerülnek a véráramba, ami jól látható a vérképen.

Ez a membrán instabilitásának eredménye. A citoplazma könnyen kinyújtja szerkezetét és furcsa alakot kölcsönöz neki. Nyilvánvaló, hogy az ilyen testületek nem működhetnek..

A rendellenességnek más típusai is vannak. Például ovalocitózis, mikroszferocitózis, Minkowski-Shoffard-kór. Teljes szindrómák.

  • A hemoglobin hiányával járó rendellenességek. Vagy annak feleslege. Számos lehetőség van. Az eritrociták általában több anyagot hordoznak. Ezért a lehetséges rendellenes átalakulások. Különleges eset a sarlósejtes vérszegénység. De más rendellenességek is valószínűek..
  • Fermentopátia. Olyan betegségek, amelyekben a test specifikus katalizátorainak normális szintézise megszakad. Ha nincs elég enzim, az anyagcsere folyamatok lelassulnak, akkor megkezdődik a kompenzációs szakasz. Igaz, képzeletbeli. Mivel a vörösvérsejtek átalakulnak, és már nem működhetnek. Ezek a sejtek légzésének helyreállítására tett kísérletek.

Az osztályozások keveset árulnak el magának a betegnek. Az orvosoknak meg kell fejteniük és le kell írniuk a folyamatot. Ebben az esetben hematológusok.

Szerzett forma tünetei

A klinikai kép meglehetősen specifikus. Az orvosok felismerhetik a folyamat kezdetét.

Meg kell jegyezni, hogy az örökletes és szerzett hemolitikus vérszegénységek különböző módon nyilvánulnak meg..

Ha másodlagos rendellenességekről beszélünk, amelyek felnőttkorban vagy serdülőkorban kezdődtek:

  • A sárgaság, mint a hemolitikus vérszegénység jellegzetes tünete, több nappal a kóros folyamat kezdete után alakul ki. Ennek oka a közvetett bilirubin nagy mennyiségének szállítása. A vörösvérsejtek elpusztításakor az ágyba költözik. A bőr, a szem sclera zöldes árnyalattal festődik, a vizelet és a széklet színe is megváltozik.
  • Megnövekedett testhőmérséklet. Általában a subfebrile állapot legfeljebb 38 Celsius fok. Figyelemre méltó, hogy a tünet az esetek 20-30% -ában még a hemolitikus vérszegénység kezdete előtt megfigyelhető - ezek az első megnyilvánulások. Ha válság alakul ki, a hőmérséklet 39 fokig és annál magasabbra emelkedik.
  • Gyengeség, álmosság érzése. Olyan mértékben, hogy a beteg nem tud normálisan mozogni. Akut állapotban a tünet erősebbé válik..
  • Szédülés. A világ szeme előtt forgó érzése nem az egyetlen megnyilvánulása. Hányinger, hányás, koordinációs problémák. Vannak beszédzavarok, intellektuális komponens is. Egyszóval neurológiai tünetek. Fókuszos és általános.
  • Tachycardia. Fokozott pulzusszám. A hemolitikus anaemia minden szövetet érint, az izomszerv az elégtelen oxigénellátás miatt aktívabban kezd dolgozni. A test igyekszik kompenzálni a jogsértést, bár ennek kevés értelme van..

Idővel a tünetet az ellenkező jelenség váltja fel - bradycardia. Továbbá szívmegállás, szívroham lehetséges. Ne vedd ide.

  • Légszomj. Ezenkívül gyakorolja az intoleranciát. A beteg nem képes felmászni a lépcsőn, nem beszélve a hosszú sétákról intenzív tempóban. Vagy sportgyakorlatok.
  • Vérnyomás-emelkedés. Nem mindig.
  • Májfájdalom. Jobb hypochondrium. A hát alsó részén is. Az ízületi kellemetlenség az előző időben lehetséges. Mielőtt a betegség megkezdődött volna.
Figyelem:

Ha a következő napokban nem kezdi meg a kezelést, az ujjak vagy a lábujjak gangrénája lehetséges.

A vérkeringés károsodott, ezért a testnek nincsenek erői a perifériás ereken.

Az akut állapotban lévő betegek nem tolerálják jól a hideget. Emiatt a karokat és lábakat tápláló kis kapillárisok beszűkültek. Ez szöveti degenerációhoz és gangrénához vezet. Ezért a betegeknek azt tanácsolják, hogy öltözzenek melegen, és ne tegyék ki magukat alacsony hőmérsékletnek..

  • A hemolitikus vérszegénység késői megnyilvánulása vese- és májelégtelenségnek köszönhető. Ezek a kóros folyamatok önmagukban is sok veszélyes tünetet okoznak..

Vizelés megtartása, oliguria, amikor a vizelet kevesebb, mint 300 ml naponta jön ki, agyi rendellenességek. Vérzés és kóma is. Ebben az esetben szinte egyetlen halál sem kerülhető el. Ezért lehetetlen késleltetni a kezelést..

Minden tünet, így vagy úgy, a szervek és szövetek hipoxiájának köszönhető. És valójában a vörösvérsejtek pusztulásával.

Örökletes forma jelei

A betegség örökletes formái nem kevésbé fényesen nyilvánulnak meg. A klinikai kép szinte egy ember születésétől kezdve jelenik meg.

A lehetséges tünetek a következők:

  • Obstruktív sárgaság. Mint a fenti esetben.
  • Kolecisztitisz. Az epehólyag gyulladása. A betegek majdnem felénél fordul elő. Az idő múlásával valószínűleg kövek is kialakulnak egy kis szervben. Akkor nem lehet műtét nélkül.
  • A betegek 30-40% -ában a máj megnagyobbodik. Ez jól látható az ultrahangon. A betegeknek, még remisszióban is, rendszeres ultrahangvizsgálaton kell átesniük. Legalább félévente egyszer. A javallatok szerint, vagy ha van egy orvos ajánlása - 3 havonta vagy annál több.
  • A hemolitikus vérszegények a lép növekedését okozzák. Az orvosok hajlamosak kivárni és meglátni a megközelítést. Vagyis figyelik, hogyan viselkedik az orgona tovább.

A dinamika hiánya plusznak számít. Ha a lép a kezelés ellenére tovább növekszik, el kell távolítani. A feladat nem olyan nehéz, de nem szabad megvárni a szerv szakadását. Ezért olyan fontos, hogy korábban forduljon orvoshoz..

  • A vizelet elszíneződése. A vizelet vöröses színűvé válik. De nincsenek benne vérszennyeződések. Továbbá, fejlett formák esetén, ha a vörösvértestek hatalmas bomlása következik be, az árnyék sötét lesz. Szinte fekete.
  • A széklet elszíneződése. Mélybarna. Ez a pigment-bilirubin hatásának eredménye. Konkrét mutató.

A vérszegénység hemolitikus formájának tünetei jellegzetesek, ezért az orvosoknak nem okoz nehézséget a betegség felismerése. Az alapvető diagnosztikai intézkedések elegendőek.

A hemolitikus szindróma az esetek 5-10% -ában teljes értékű válságállapotot provokál. Egy ilyen epizód során a hőmérséklet emelkedik, a nyomás emelkedik. Problémák vannak a tudattal, a magasabb idegi aktivitás zavaraival. A beteg kómába eshet és meghalhat a betegség megnyilvánulásaiban, lefolyásában.

Okoz

Sok a provokátor. A közös tetteseket már említettük. Ha részletesebben megvizsgáljuk a tényezőket.

  • Fertőző betegségek. Mononukleózis (az Epstein-Barr vírus legyőzése) stb. A streptococcusok különösen veszélyesek. Egyes törzseket hemolitikusnak neveznek, ami teljesen igaz.

A pirogén flóra hulladéktermékei elpusztítják a vörösvérsejteket. Minél intenzívebb a betegség, annál rosszabb. A vörösvérsejtek gyorsabban és nagy mennyiségben bomlanak le.

  • Autoimmun rendellenességek. A szisztémás lupus erythematosustól a fekélyes vastagbélgyulladásig. Ebben az esetben a vérsejtek véletlenül "eloszlás alá esnek". A test túlérzékenységének, érzékenységének növekedése következtében az immunrendszer nem megfelelően reagál minden külső és belső ingerre.
  • Az eritrociták mechanikai károsodása.
  • Mérgezés toxinokkal. Nehézfémek és egyéb anyagok sói. Higanygőz. A rendellenesség adagolási formái is lehetségesek.

Az intracelluláris hemolízis okait, hasonlóan más típusokhoz, kórházi körülmények között kell azonosítani. Annak érdekében, hogy ne pazarolja a drága időt.

Diagnosztika

A vizsgálatot hematológusok végzik.

  • A kezdeti szakaszban az orvos anamnézist gyűjt, meghallgatja és rendszerezi a beteg panaszait. Meghatározza, hogy mi legyen a következő lépés. Ez a legfontosabb szakasz.
  • Ezután általános vérvizsgálatot végeznek. Az eltérések egy csoportja megtalálható a protokollban. Az eritrocita ülepedési sebességének (ESR) növekedése, a folyékony kötőszövet árnyékának megváltozása és a leukocita szám esetleges megsértése. Ha fertőző folyamat van.
  • A vénás vér biokémiája lehetővé teszi az ALT, az AST (májértékek) szintjének vizsgálatát, az anyagcsere-rendellenességek gyanúját.
  • Autoimmun tesztek. Coombs-teszt. A vörösvértestekre veszélyes antitestek termelését mutatja.
  • A máj és a lép ultrahangja. Hemolitikus vérszegénységgel, különösen a régiekkel, a szervek térfogata nő. Ez veszélyes, mivel szövetrepedés és hatalmas vérzés lehetséges. Gyorsabban kell cselekednie.
  • Ha az oka a csontvelőben van, akkor defektet hajtanak végre. A szövetmintát laboratóriumba küldik.

A diagnózis elég egyszerű. De ez nem könnyíti meg, mivel komplex korrekcióra van szükség..

Kezelés

Helyhez kötött terápia. Az orvosok csak így figyelhetik meg a beteget, és időben reagálhatnak a változásokra. A hemolitikus anaemia kezelése elsősorban gyógyszeres kezelés.

Milyen gyógyszereket használnak:

  • Vitaminok. A test fenntartása, funkcióinak helyreállítása, a vörösvérsejtek gyors érése.
  • Antibiotikumok Szükség szerint. Ha szükséges. Válasszon egy széles spektrumú műveletet. Cefalosporinok, kivételes esetekben - fluorokinolonok.
  • A kóros folyamat autoimmun formájával le kell állítani a hemolízist. Glükokortikoidokat használnak. Mint a prednizolon és hasonló gyógyszerek. De rövid tanfolyamokon. Nem veheti őket sokáig..
  • Az autoimmun betegségek immunszuppresszánsok alkalmazását is igénylik. Kis tanfolyamokon, mint a szteroidok esetében.

A fő kezelés során a beteg állapotát folyamatosan ellenőrzik. Ellenkező esetben kihagyhatja a szövődményeket.

A konzervatív terápia részeként azt is bemutatják:

  • A vér és az eritrocita tömeg transzfúziója. Rendszeresen. Igény szerint.
  • Infúziós oldatok bevezetése. Szőlőcukor. Magnézium-szulfát vagy nátrium-klorid.

A terápia hatástalansága miatt nem lehet megtenni műtét nélkül. Splenectomia javasolt. Vagyis a lép eltávolítása. A patológia egyes formái, például az örökletes szindrómák esetében ez egy 100% -os gyógyítási módszer. Nincs más lehetőség.

A hemoglobin-kötési rendellenességeket plazma-helyettesítőkkel javítják. Trombocytaellenes szereket szükség szerint írnak fel. A vért hígító eszközök. A vérrögképződés megelőzése érdekében.

Az anaemia minden típusát másként kezelik. Mindenesetre meg kell szüntetni az intracelluláris hemolízist, a külső tényezők hatását. A feladat nem könnyű. A helyreállítás akár több hónapos kemény munkát is igénybe vehet.

Előrejelzés

Az esetek körülbelül 60% -ában teljes gyógyulás következik be. Ellenkező esetben a prognózis a kóros folyamat formájától, időtartamától és súlyosságától függ.

Az esetek további 25% -ában kiváló minőségű remisszió érhető el. Ha a kezelést abbahagyják, visszaesés lehetséges. A helyzetek 15% -ában ellenálló formák figyelhetők meg. Kivehetőek is, fontos türelem..

A valóságban a betegség csak akkor veszélyes, ha nem kezelik..

Hatások

Különösen nagy veszélyt jelentenek:

  • Májelégtelenség.
  • Dekompenzált veseműködési zavar.
  • Hemolitikus krízis.
  • Szívroham. A vészhelyzet valószínűsége növekszik.
  • Gangrén ujjak és lábujjak.

Ez csak néhány lehetséges probléma..

A hemolitikus vérszegénységek a vörösvértestek felgyorsult pusztulásának következményei. A statisztikák szerint a betegség minden formájából meghaladja a 10% -ot.

Ha minőségi kezelésen esik át, akkor van esély arra, hogy megszabaduljon a patológiától. Egyszer és örökké. A lényeg az, hogy ne habozzon, és forduljon szakemberhez.

Hemolitikus anaemia: lényeg, tünetek és kezelés

A hemolitikus anaemia egy olyan betegség, amelyet a vörösvértestek gyorsabb pusztulása okoz. Negatívan befolyásolja a vér összetételét, ezért veszélyes az egész szervezetre. A patológia jelei bármely életkorban megjelenhetnek, ennek következtében a felnőttek és a gyerekek szenvednek.

Mi a hemolitikus vérszegénység

Ez lényegében nem egy, hanem több olyan betegség, amelyeknek közös tünete van - a hemolízis. Ez az elnevezés az eritrociták életciklusának csökkenésük miatt bekövetkező csökkenésének. A hemolízis a hemoglobin elvesztését (felszabadulását) jelenti, amelyet hordoztak. Kötetlen állapotba kerülve ez a komponens is megsemmisül, és a test oxigénhiányban szenved.

Az eritrocitákat a vörös csontvelő termeli, és általában 120 napig élnek. Az idő előtti halál következtében e sejtek mennyisége a vérben csökken. Ha a csontok agyi struktúráinak nincs ideje kompenzálni a veszteséget, akkor a fenti betegség kialakul..

Az eritrociták életciklusa a hemolízis során 50-re, súlyos esetben 14 napra csökken. A megsemmisítési folyamat helyétől függően az alábbiakra oszlik:

  • intravaszkuláris;
  • extravaszkuláris.

Az ICD-10 osztályozóban a hemolitikus vérszegénységet típustól függően D55-től D59-ig terjedő kódok jelzik.

Mi különbözik a vashiánytól

A fő különbség az, hogy a vashiányos vérszegénység oka az azonos nevű mikroelem hiánya a testben, ami a vér képződéséhez szükséges, valamint a belekben történő felszívódásával kapcsolatos problémák. Sőt, a vérszegénység mindkét típusának vannak közös tünetei, ami bizonyos nehézségeket okoz a diagnózis felállításában..

A különbséget többek között a vérvizsgálat és a vörös csontvelő mintája határozza meg:

  • hemolitikus patológiával egy üreges csont tartalmának mintájában meghatározzák az erythroid folyamat hiperpláziáját;
  • vashiány esetén nincs felesleges bilirubin, és ezért az első fajtára jellemző sárgaság jelei.

A diagnózis eredményei alapján kezelést írnak elő, amelynek szintén vannak eltérései..

A vérszegénység típusának meghatározásához gyakran előírnak vérvizsgálatot a laktát-dehidrogenáz (LDH) számára: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Osztályozás

A hemolitikus anaemia veleszületett, ha a vörösvérsejtek halálát a következő genetikai rendellenességek magyarázzák:

  • a vörösvértestek membranopathiája - a membránjuk hibája (mint a mikroszferocitózisban - Minkowski-Shoffard-kór, ovalocitózis, acanthocytosis);
  • enzimopathia - az eritrocita enzimek gyenge aktivitása;
  • hemoglobinopathia - a hemoglobin rendellenes szerkezete (mint a thalassemia, sarlósejtes vérszegénység).

A patológia is megszerezhető - amikor a vörösvértestek érése a csontvelőben elegendő mennyiségben történik, de nem élnek sokáig a következők miatt:

  • a saját membránjának hibája (mint a paroxysmalis éjszakai hemoglobinuriában, amelyet Markiafava-Micheli betegségnek, sporocelluláris vérszegénységnek is neveznek);
  • káros hatás a normális eritrocitákban a káros tényezők (extra-eritrocita forma) hatása miatt;
  • immunrendszeri problémák (auto- és isoimmun vérszegénységek);
  • a vörösvértestek membránjának megsemmisítése mechanikai okokból, ideértve például a szívbillentyűk protézisét;
  • a vörösvértestek halála a test mérgezéssel történő mérgezése miatt, beleértve a gyógyszerekben találhatóakat is;
  • a paraziták fertőző és mérgező hatása a testre;
  • E-vitamin hiány, amely csökkenti a vörösvértestek membránjának erejét.

A tanfolyam súlyosságát a vér alacsony hemoglobin- és eritrocitaszintje jellemzi.

A vérszegénység mértéke

NévHemoglobin indexAz eritrocita mennyiségének mutatója
Könnyen90 és több3.6-3.2
Átlagos90-től 70-ig3,2-3,0
Nehézkevesebb, mint 70kevesebb, mint 3,0

Megkülönböztetés időtartam szerint:

  • Krónikus forma, amelyet gyakran gyermekkorban észlelnek. Váltakozó súlyosbodások és remisszió formájában halad..
  • Akut, lényegében krízist jelent, amelyet például fájdalomcsillapítók és antibiotikumok szedésével lehet kiváltani.

Az osztályozás lehetővé teszi, hogy figyelembe vegye a betegség jellemzőit, és válassza ki a megfelelő terápiás módszert.

Tünetek és jelek

Általános szabály, hogy a betegség kialakulásának első jelei serdülőkorban jelennek meg. A válságok (súlyosbodások) során a patológia minden típusára jellemző jelenségek megzavarodnak:

  • általános rossz közérzet;
  • szédülés;
  • légzési nehézség és fájdalom a szegycsont bal oldalán az erőfeszítés során;
  • a bőr és a szemfehérje sárgulása;
  • a lép, valamint a máj méretének növekedése, amelyet tapintással diagnosztizálnak orvos kinevezésénél.

Bizonyos típusú patológiák további jellemzőkkel rendelkeznek.

Veleszületett hemolitikus vérszegénységek:

  • mikroszferocita forma;
  • enzimopénikus vérszegénység.

A microspherocytosis formát tartják a legelterjedtebbnek, a vérrokonságban észlelik. Krízis során az általános tünetek mellett a hőmérséklet emelkedik, az emésztőrendszeri rendellenességek és az epigasztrikus hasi fájdalom zavart okoz.

A faj jellemzői:

  • egyenlőtlen intenzitású sárgaság;
  • sötétbarna széklet;
  • hajlam a kövek képződésére az epehólyagban - a kólika oka.

Mikroszferocita vérszegénységben szenvedő gyermekek a következőkkel születnek:

  • torony alakú fej;
  • heterotropia (strabismus);
  • nyereg orr anomália;
  • rossz harapás;
  • magas szájpadlás.

Az időseknél trofikus fekélyek alakulhatnak ki a lábakon, amelyek megjelenését az eritrociták hemolízise magyarázza a végtagok kis ereiben, és rosszul reagál a terápiára..

Enzimopéniás vérszegénységek más patológiák szövődményei vagy gyógyszerek, például szalicilátok, nitrofuránok és szulfonamidok szedése után jelentkeznek. Megjelenik a „könnyű sárgaság”, a máj, a lép megnagyobbodásának jelei, a szívben morajlások zavarják, a vizelet sötét, majdnem fekete lesz. Különösen súlyos esetekben hányás, légszomj, tachycardia csatlakozik.

  • Autoimmun hemolitikus vérszegénységeket gyakrabban diagnosztizálnak, mint másokat. A vörösvértestek tömeges pusztulása történik bennük és az erekben egyaránt. Az ilyen vérszegénység súlyosbodása gyorsan kialakul, és általános tünetekkel jár, amelyekhez tachycardia, hasi és derékfájás járul hozzá. Gyenge alkalmazkodás alakul ki az alacsony hőmérsékletekhez. Ez a végtagokban, néha az orrban és a nyelvben jelentkező érgörcs miatt jelentkező kellemetlenséggel nyilvánul meg..
  • A toxikus vérszegénységeket a növekvő gyengeség, kényelmetlenség és fájdalom jellemzi a jobb bordák alatt és a hát alsó részén, hányás és megnövekedett testhőmérséklet. 2-3 naptól kezdve a bőr és a szem sárgája hozzáadódik, a 3. vagy 5. napon a máj és a vesék megszakadnak. Ez a párosított szerv növekedésével, valamint a vér biokémiai összetételének és a test vizeletretenciójának változásával nyilvánul meg..

Okoz

A különböző típusú patológiák kialakulásának okai a következő okok:

  • veleszületett hemolitikus vérszegénység - a vörösvértestek membránjainak, ezek enzimrendszereinek és hemoglobinszerkezeteinek örökletes rendellenességei;
  • immun- és autoimmun fajták - olyan tényezők, mint a vérátömlesztés, a magzat fejlődésének problémái, gyógyszeres kezelés, vér- és csontvelő-patológiák, fertőző elváltozások;
  • toxikus vérszegénység - mérgezés arzénnal, alkohollal, gombákkal, nehézfém-sókkal, ecetsavval;
  • mechanikus vérszegénység - hosszan tartó fizikai túlterhelés, szepszis, nagymértékű égési sérülések és egyéb tényezők, amelyek hatására a normális eritrociták membránjai felszakadnak.

Diagnosztika: elemzések és kutatások

A hematológus a vérbetegségek diagnosztikájával és kezelésével foglalkozik. Az orvos meghallgatja a panaszokat, pontosító kérdéseket tesz fel, fizikai vizsgálatot végez, majd előírja:

  • vérvizsgálatok annak összetételének felmérésére, beleértve a hemoglobin szintjét, az eritrociták teljes térfogatát és alakját, a szabad bilirubin mennyiségét;
  • Coombs-teszt - a vörösvértestek elleni antitestek immunológiai vizsgálata;
  • A vizelet elemzése;
  • A máj, a lép és a hasüregben elhelyezkedő egyéb szervek ultrahangja;
  • a vörös csontvelő defektje.

Szükség esetén további vizsgálatokat és / vagy más szakemberek konzultációit írják elő.

A differenciáldiagnózis során meghatározzák az anaemia típusát, és kizárják a máj patológiáit és más, hasonló jelekkel járó állapotokat.

Kezelési lehetőségek

A patológia kezelésének módszereit és gyógyszereit a hemolitikus vérszegénység formájának figyelembevételével választják ki, de a hangsúly mindig a hemolízist okozó tényezők kiküszöbölésén van..

Válságok idején:

  • az orvosi oldatokat és a vérplazmát cseppentőkön keresztül injektálják;
  • előírja a vitaminkomplexek bevitelét;
  • javallatok szerint hormonpótló és antibiotikus terápiát végeznek.

Amikor a mikroszferocitózisról van szó, splenectomiát hajtanak végre - a lép teljes vagy részleges eltávolítását célzó műveletet. Csak ebben az esetben lehet megállítani a vörösvértestek nagymértékű halálát..

Autoimmun okok esetén a következők láthatók:

  • glükokortikoidok, beleértve a prednizont is;
  • immunszuppresszánsok (klorambucil, azatioprin stb.);
  • maláriaellenes szerek, például klorokin:

Ha ez nem működik, akkor lépmûtét javasolt.

A hemoglobinproblémák miatti vérszegénység terápiája a következőket tartalmazza:

  • plazmaferezis - vérátömlesztés, amelynek során elemekre oszlik és különleges módon feldolgozzák;
  • vérplazma-helyettesítők infúziója;
  • antikoagulánsok és thrombocyta-gátlók alkalmazása.

Mérgező vérszegénység esetén:

  • a testet speciális készítmények infúziójával megtisztítják a toxinoktól;
  • serkentik a vizelet képződését és kiválasztását;

A halál valószínűleg veseelégtelenség esetén áll fenn.

Előrejelzés

A legtöbb esetben a hemolitikus kríziseket sikeresen megállítják, és a pusztító folyamat csökkenthető. A hosszú távú eredmények sok tényezőtől függenek, többek között:

  • életkor és általános egészségi állapot;
  • a hemolitikus anaemia formái;
  • a patológia lefolyásának jellemzői;
  • gyógyszer fogékonyság;
  • egyéb körülmények.

Az immunológiai, valamint fizikai és kémiai okok által okozott megszerzett forma a befolyásoló tényezők kiküszöbölése és a megfelelő kezelés után teljesen megszűnik.

A veleszületett patológiát nem lehet egyszer és mindenkorra meggyógyítani, de vannak módok a remisszió időtartamának növelésére.

Vélemények a patológia kezeléséről

ha nincsenek válságok, akkor ez egyáltalán nem veszélyes betegség, a fogyatékosság ezért nem működik, és nyugodtan lehet élni, és nem inni semmilyen gyógyszert. szükségük van az általános vérkép és a biokémia folyamatos ellenőrzésére.

Jekatyerina

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914–41202383/

Évente háromszor a gyermek egy hónapon át koleretikus gyógyszereket szed. Minden hónapban vérellátás, évente egyszer, a máj és a lép ultrahangja, az utolsó ultrahangnál a máj és a lép jelentős növekedése. 5 éves korában a lép tervezett eltávolítása..

Mihailovna

http://www.invalidnost.com/forum/2–2582–1

A legidősebb lánynak ilyen diagnózisa volt. Az előrejelzés nehéz volt, de sikerült. Körülbelül 3 hónapot töltöttek a kórházban. Teljes vérátömlesztés történt, eritrocita tömeget injektáltak.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

A hemolitikus vérszegénység veszélyes, romboló hatást gyakorol a szervezetre, valamint az a tény, hogy egyes esetekben sokáig észrevétlen marad, vagy tévesen banális fáradtsággal és enyhe rossz közérzetsel téved. Időben történő felismerése és a kezelés megkezdése érdekében fel kell venni a kapcsolatot a klinikával az esetleges egészségi állapot jelei miatt, és rendszeresen át kell esnie orvosi vizsgálatnak is..

Hemolitikus anémia

A hemolitikus vérszegénység egy veleszületett vagy szerzett vérbetegség, amelyben az emberi testben felgyorsult vörösvértest-bomlási folyamat következik be, azaz az eritrociták munkaciklusában van patológia.

Az eritrociták halálával sok közvetett bilirubin szabadul fel, ezt a betegséget szinte mindig a lép méretének változása, a bőr sárgasága és vérszegénység megnyilvánulásai kísérik. A fenti betegség veszélye, hogy a csontvelőnek nincs ideje a vörösvértestek megfelelő koncentrációjának előállítására, és funkciói hamarosan kimerülnek. Ezért olyan fontos a betegség korai diagnózisa..

Vizsgáljuk meg közelebbről, mi is a hemolitikus vérszegénység, kialakulásának okait és tüneteit. Tanulmányozzuk a kezelés összes módszerét is. Mielőtt azonban elemeznénk a hemolitikus vérszegénység fogalmát, emlékezzünk arra, hogy mi ez - "vörösvértest", és milyen funkciót lát el a vérképzésben?

Mik az eritrociták

Más módon vörösvérsejteknek nevezik őket, ezek a vér egyik fő elemét képezik, és a szervezetben gázcserefunkciót látnak el, különösen oxigént. Azok. az eritrociták oxigént juttatnak a szövetekbe és eltávolítják a szén-dioxidot. Ha a vörösvérsejtek száma megfelel a normáknak, akkor megszakítás nélkül látják el feladataikat..

A sejtek munkáját a következő paraméterek alapján értékelik:

  • az eritrociták munkaciklusának időtartama 3-4 hónap;
  • férfiaknál a hemoglobinszint normális, 130–160 g / l;
  • nőstény esetében - 120-150 g / l;
  • az egyik vörösvértest átmérője 7,2-7,5 mikron;
  • számuk átlagosan 90 μm3.

Ha a vörösvértestek mérete és száma a vérben megváltozik, akkor nem képesek megszakítás nélkül ellátni funkcióikat. Például, ha a vörösvértestek szintje csökken, a hemoglobin szintje is csökken, ami vérszegénységre utal. Az eritrocita alakja is fontos, ha helyes, akkor teljes érintkezés lép fel az érfalával, és ezért jobb oxigéntelítettség figyelhető meg.

Ezenkívül a megváltozott forma befolyásolja a vörösvérsejtek gyors pusztulását..

Mint fentebb említettük, az eritrocita életciklusa 3-4 hónap, gyors bomlásával hemolitikus vérszegénységek alakulnak ki, amelyekről részletesebben is szólunk..

Az előfordulás okai

Az örökletes okok közül a következőket lehet megkülönböztetni: veleszületett erythropoietic porphyria, örökletes spherocytosis, elliptocytosis, hl-6-f-dehidrogenáz hiány, thalassemia, sarlósejtes vérszegénység, stabil kóros Hb hordozása stb. A megszerzett okok közül a következők különböztethetők meg:

  • hipofoszfatémia;
  • inkompatibilis vér transzfúziója, oltás;
  • fertőző betegségek (malária, szifilisz, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens stb.);
  • néhány gyógyszer (fenacetin, fenilhidrazin, acetanilid, maláriaellenes gyógyszerek, szulfonamidok és g-6-fd hiányos lázcsillapítók, para-amino-szalicilsav, kinin stb.);
  • egyes vegyi anyagok (ólom, nitrobenzol stb.);
  • biológiai hatások (pókok, néhány kígyó harapása);
  • mechanikai tényezők (például mesterséges szívbillentyűk, menet hemoglobinuria stb.); égési sérülések;
  • hemolízis hideg agglutininek hatásának kitéve;
  • homályos etiológia (pl. idiopátiás paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria esetén).

Osztályozás

A betegség etiológiája vagy oka miatt a következő nosológiai típusokat különböztetjük meg:

Örökletes vagy veleszületett, ideértve a következőket:

  • Neuroferocita. Az egyik szülő kromoszómájából nyert elégtelen enzimatikus aktivitás a domináns. Ennek eredményeként jelentősen csökken a vörösvértestek élete. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa 90-120 nap. Ezzel a formával a csökkenés 12-40 nappal következik be..
  • Mikroszferocita (Minkowski-Shoffard vérszegénység). Genetikai hiba, amely a vörösvértestek membránjának károsodásában nyilvánul meg. A vörösvérsejtek gömb alakja mentes a rugalmasságtól, ami jelentősen csökkenti a véráramlást a keringési rendszer szűk helyein. A vörösvértestek deformációja az apró darabok, az úgynevezett mikrogömbök elszakadásához vezet. A lép kénytelen állandóan felhasználni ezeket a mikroszemcséket. A szerv megnövekedett terhelése utóbbiban kompenzációs növekedéshez vezet a hemolitikus krízisek előrehaladtával.
  • Sarlósejt. Örökletes sejtpusztulás a hemoglobin képződéséért felelős gén mutációja miatt. Ez utóbbi rendellenes S-alakú, így az eritrocita sarló alakú. Kis kapillárisokban ez a forma nem életképes és gyorsan összeomlik..
  • Thalassemia. A sejtszerkezet pusztulását az egyik vagy mindkét szülőtől örökölt hemoglobinlánc hibája figyeli meg (homo vagy heterozigóta patológia).
  • A magzat vagy újszülött hemolitikus vérszegénysége az anya és a gyermek közötti Rh antigén összeférhetetlensége miatt következik be.

Szerzett:

  • Autoimmun. A szervezet saját sejtmembránjának immunrendszerének támadása és elpusztítása miatt következik be.
  • Traumás. Külső okok (mesterséges szívbillentyűk, érprotézisek vagy nagy erek rendellenességei) mechanikusan károsítják és megzavarják a normál vörösvérsejtek keringését.
  • Akut paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (a szerző szerint Markiafava-Micheli betegség). Ritka betegségtípus, amelyet a csontvelő őssejtjeinek mutációja okoz. Ebben a formában a leukociták és a vérlemezkék is részben érintettek. Főleg éjszaka aktiválódik. A megjelenés okai nem teljesen tisztázottak, a provokáló tényezők lehetnek műtéti beavatkozások, súlyos fertőző betegségek, vérátömlesztés, heves menstruáció nőknél.
  • Mérgező hemolízis. Mérgező képző anyagok hatása alatt: kémiai mérgek, egyes tartós gyógyszerek, rovarok és hüllők biológiai mérgei, az eritrocita membrán lipidjei feloldódnak.

A betegség súlyossága szerint három formát különböztetünk meg:

  • Enyhe fokozat.
  • Közepes súlyosságú.
  • Nagy áram.

A betegség lefolyása megkülönböztethető:

  • Látens formák. Kompenzált állapotok minimális klinikai megjelenéssel.
  • Krónikus. Enyhe, lassú tünetek, súlyosbodási időszakokkal.
  • Válság. Sürgős ellátást igénylő akut állapot jellemzi.

A hemolitikus vérszegénység tünetei

A hemolitikus vérszegénységek minden típusát a következők jellemzik:

  • vérszegény szindróma;
  • a lép megnagyobbodása;
  • sárgaság kialakulása.

Sőt, minden egyes betegségtípusnak megvannak a maga jellemzői..

Örökletes hemolitikus vérszegények

A klinikai gyakorlatban a leggyakoribb örökletes hemolitikus vérszegénység a Minkowski-Shoffard-kór (microspherocytosis). A család több generációján keresztül nyomon követhető, és autoszomális domináns módon öröklődik. A genetikai mutáció bizonyos típusú fehérjék és lipidek elégtelen tartalmához vezet az eritrocita membránban. Ez viszont megváltoztatja az eritrociták méretét és alakját, korai tömeges pusztulását a lépben. A mikroszferocita hemolitikus vérszegénység bármely életkorban megnyilvánulhat, de leggyakrabban a hemolitikus anaemia első tünetei 10-16 éves korban jelentkeznek.

A betegség különböző súlyosságú lehet. Néhány beteg szubklinikai lefolyású, míg mások súlyos formákat fejlesztenek ki, gyakori hemolitikus krízisekkel együtt, amelyek a következő megnyilvánulásokkal járnak:

  • megnövekedett testhőmérséklet;
  • hidegrázás;
  • általános gyengeség;
  • szédülés;
  • hátfájás és hasi fájdalom;
  • hányinger, hányás.

A mikroszferocitózis fő tünete a különböző súlyosságú sárgaság. A sztercobilin (a hem metabolizmusának végterméke) magas tartalma miatt az ürülék intenzíven sötétbarna színű. Az összes, mikroszferocita hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegnél a lép megnagyobbodik, és minden másodpercben megnagyobbodik a máj..

A mikroszferocitózis növeli az epehólyagban a fogkőképződés kockázatát, vagyis az epekő betegség kialakulását. Ebben a tekintetben gyakran fordulnak elő epeúti kólika, és amikor az epevezetéket egy kő elzárja, obstruktív (mechanikus) sárgaság.

A gyermekek mikroszferocita hemolitikus vérszegénységének klinikai képében a dysplasia egyéb jelei vannak:

  • bradidactyly vagy polydactyly;
  • gótikus ég;
  • harapási rendellenességek;
  • nyereg orr deformitás;
  • strabismus;
  • torony koponyája.

Idős betegeknél az alsó végtagok kapillárisaiban lévő vörösvértestek pusztulása miatt a lábak és a lábak trofikus fekélyei kialakulnak, amelyek ellenállnak a hagyományos terápiának..

Bizonyos enzimek hiányával járó hemolitikus vérszegénységek általában bizonyos gyógyszerek szedése vagy interakciós betegség után jelentkeznek. Jellemző tulajdonságaik:

  • halvány sárgaság (halvány bőrszín, citrom árnyalattal);
  • a szív mormol;
  • mérsékelt hepatosplenomegalia;
  • sötét színű vizelet (a vörösvérsejtek intravaszkuláris lebontása és a hemosiderin vizelettel történő kiválasztása miatt).

A betegség súlyos eseteiben kifejezett hemolitikus krízisek lépnek fel..

A veleszületett hemoglobinopátiák közé tartozik a thalassemia és a sarlósejtes vérszegénység. A thalassemia klinikai képét a következő tünetek fejezik ki:

  • hipokróm vérszegénység;
  • másodlagos hemochromatosis (gyakori vérátömlesztéssel és a vas-tartalmú gyógyszerek ésszerűtlen felírásával jár együtt);
  • hemolitikus sárgaság;
  • splenomegalia;
  • kolelithiasis;
  • ízületi károsodás (arthritis, synovitis).

Az sarlósejtes vérszegénység visszatérő fájdalomválságokkal, mérsékelt hemolitikus vérszegénységgel és a beteg fertőző betegségek iránti fokozott érzékenységével fordul elő. A fő tünetek a következők:

  • a gyermekek fejlődésének lemaradása (különösen a fiúk);
  • az alsó végtagok trofikus fekélyei;
  • mérsékelt sárgaság;
  • fájdalomválságok;
  • aplasztikus és hemolitikus krízisek;
  • priapizmus (nem társul szexuális izgalomhoz, a pénisz spontán felállításához, amely több órán át tart);
  • kolelithiasis;
  • splenomegalia;
  • avaszkuláris nekrózis;
  • osteonecrosis az osteomyelitis kialakulásával.

Szerzett hemolitikus vérszegénységek

A megszerzett hemolitikus anaemiák közül az autoimmun a leggyakoribb. Fejlődésüket a páciens immunrendszere által a saját eritrocitáira irányított antitestek termelése okozza. Vagyis bizonyos tényezők hatására az immunrendszer aktivitása megszakad, aminek következtében saját szöveteit idegenként érzékeli és elpusztítja.

Autoimmun vérszegénység esetén a hemolitikus krízisek hirtelen és hevesen alakulnak ki. Előfordulásukat megelőzhetik prekurzorok artralgiák és / vagy subfebrile testhőmérséklet formájában. A hemolitikus krízis tünetei a következők:

  • megnövekedett testhőmérséklet;
  • szédülés;
  • súlyos gyengeség;
  • nehézlégzés;
  • szívdobogás;
  • hátfájás és epigasztrikus fájdalom;
  • a sárgaság gyors megjelenése, amelyet nem kísér a bőr viszketése;
  • a lép és a máj megnagyobbodása.

Vannak olyan autoimmun hemolitikus vérszegénységek, amelyekben a betegek nem tolerálják jól a hideget. Hipotermiával hemoglobinuria, hideg csalánkiütés, Raynaud-szindróma (az ujjak arterioláinak súlyos görcsje) alakul ki.

A hemolitikus vérszegénységek toxikus formáinak klinikai képének jellemzői:

  • gyorsan progresszív általános gyengeség;
  • magas testhőmérséklet;
  • hányás;
  • súlyos fájdalom a hát alsó részén és a hasban;
  • hemoglobinuria.

A betegség kezdetétől számított 2-3. Napon a beteg megkezdi a bilirubin szintjének emelkedését a vérben, és sárgaság alakul ki, és 1-2 nap múlva hepatorenalis elégtelenség lép fel, amely anuria, azotemia, enzymemia, hepatomegalia formájában nyilvánul meg..

A szerzett hemolitikus vérszegénység másik formája a hemoglobinuria. Ezzel a patológiával hatalmas eritrociták pusztulnak el az erekben, és a hemoglobin bejut a plazmába, majd elkezdi kiválasztódni a vizelettel. A hemoglobinuria fő tünete a sötétvörös (néha fekete) vizelet. A patológia egyéb megnyilvánulásai lehetnek:

  • Erős fejfájás;
  • a testhőmérséklet hirtelen emelkedése;
  • óriási hidegrázás;
  • ízületi fájdalom.

Az eritrociták hemolízise a magzat és az újszülöttek hemolitikus betegségében az anya véréből az antitestek behatolásával jár együtt a placentán keresztül, vagyis a kóros mechanizmus szerint a hemolitikus vérszegénység ezen formája izimmun betegségekhez tartozik..

Normális esetben az eritrociták átlagos élettartama 110–120 nap. Hemolitikus anaemia esetén a vörösvértestek életciklusa többször megrövidül és 15–20 nap.

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége a következő lehetőségek egyikével folytatódhat:

  • méhen belüli magzati halál;
  • ödémás forma (a magzati csepp immunformája);
  • icteric forma;
  • vérszegénység.

A betegség minden formájára jellemző közös jelek:

  • hepatomegalia;
  • splenomegalia;
  • az eritroblasztok vérének növekedése;
  • normokróm vérszegénység.

Diagnosztika

A hemolitikus vérszegénység diagnosztizálásának egyik első lépéseként meg kell határozni a betegség típusát. Az a koncepció, hogy ez az eritrociták intracelluláris hemolízise vagy intravaszkuláris, lehetővé teszi a továbblépést és megértését, hogy hol keresse a vérsejtek pusztulásának okát.

I. szakasz

Számos tanulmány segít pontosabban megerősíteni az ilyen típusú betegség típusát. Ha intracelluláris hemolízisről beszélünk, akkor azt a következő diagnosztikai módszerek határozzák meg:

  • hemoglobinémia, ha a szabad hemoglobint ellenőrizzük;
  • hemosiderinuria, amikor ellenőrzik a vesékben oxidált hemoglobin és hemosiderin jelenlétét;
  • hemoglobinuria, ha a vizeletben változatlan hemoglobinszintet ellenőriznek.

Ha intravaszkuláris típusú hemolízisről beszélünk, akkor a következő típusú vizsgálatok igazolhatják:

  • általános vérvizsgálat, amely képet mutat az eritrociták és velük együtt a hemoglobin csökkenéséről, ha annak szintje is csökkent, valamint a retikulociták számának növekedéséről;
  • biokémiai vérvizsgálat, amelynek során a bilirubin szintje látható lesz, függetlenül attól, hogy megemelkedett-e, és ez a forma benne rejlik;
  • perifériás vérkenet, amely lehetővé teszi az eritrocita szerkezetének rendellenességeinek mérlegelését.

Amikor a hemolízis típusát meghatározzák és megerősítik, a szakember elkezd dolgozni azon okok meghatározásán, amelyek a vér szerkezetének rendellenességeit okozták..

II szakasz

Számos ok vezethet betegségek kialakulásához. Annak érdekében, hogy pontosan megállapítsuk, pontosan mi volt a hemolitikus vérszegénység kezdete, nemcsak vérvizsgálatokat kell végezni, hanem részletesen tanulmányozni kell a test működési zavarait is.

Az orvosoknak mindent meg kell tudniuk a páciensről, nevezetesen: azt a területet és metát, ahol a beteg az elmúlt 6 hónapban tartózkodott, tartózkodási viszonyait, a betegség tüneteinek tüneteit és megnyilvánulásainak sorrendjét, a betegség kialakulásának intenzitását. Ha lehetetlen ilyen információt megállapítani, sokkal több vizsgálatot végeznek a beteg gyakran szenvedő betegségeinek meghatározására, amelyek kiválthatják a vörösvértestek lebomlását.

A második szakaszban a következő elemzéseket végezzük:

  • Coombs-tesztek - lehetnek közvetlenek és közvetettek is, az autoimmun vérszegénység tényének megállapítására, amelyet megerősítenek, ha a teszt keringő immunkomplexeket észlel;
  • a hemoglobin elektroforézise - lehetővé teszi a hemoglobinopathiák kizárását, megerősítve ezáltal, hogy ez nem thalassemia és nem sarlósejtes anaemia;
  • a szacharózminták olyan Hem- és Hartman-minták, amelyek segítenek meghatározni a beteg vörösvérsejtjeinek fennállási idejét. A vérmintát szacharózba vagy savas oldatba helyezik, amely felgyorsítja a vérsejtek bomlásának folyamatát, ami lehetővé teszi a bomlás százalékának megbecsülését. Ha 4-5% -uk megsemmisül, akkor a minták pozitívak. Ez megerősíti a paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát;
  • keringő immunkomplexek;
  • teszt Heinz kis testeinek jelenlétére - meghatározza az oldhatatlan hemoglobin jelenlétét a vérben, ami egyfajta zárványsá válik. Ezeket a kiegészítéseket sötétmezős vagy akár egy közönséges mikroszkóp segítségével is megtekintheti, de speciális festés alkalmazásával;
  • az eritrocita enzimatikus aktivitásának vizsgálata - először az enzimek jelenlétét ellenőrzik, majd a polimeráz láncreakcióval megvizsgálják őket, ami lehetővé teszi a vörösvértestekben a fermentopátiák kialakulását;
  • a vérsejtek ozmotikus rezisztenciája - meghatározzák a rezisztencia mutatóját, amely csökken a veleszületett típusú hemolízissel;
  • a mielogramot a csontvelő egy részének eltávolításával, azaz szúrással hajtják végre. Lehetővé teszi a rosszindulatú daganatok azonosítását, amelyek aktívan befolyásolhatják a vérsejtek pusztulását;
  • a vér "vastag cseppjének" vizsgálata - lehetővé teszi a maláriás kórokozók jelenlétének megállapítását, amelyek a vörösvérsejtek pusztulásának folyamatával járnak;
  • vérkultúra - tenyésztartályt készítenek annak megállapítására, hogy a vérben milyen fertőzések vannak, amelyek kölcsönhatásba lépnek az eritrocitákkal, és közvetlenül vagy immunmechanizmusok révén pusztulást okoznak;
  • teszt sarlós eritrocitákra - vizsgálják az eritrociták szerkezetének változását az oxigénnyomás szintjének változásai miatt. Sarló eritrociták - a sarlósejtes betegség jele.

Ezek a fő kutatási típusok, amelyeket a hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegek vizsgálatában végeznek. De vannak más típusú vizsgálatok is, amelyeket a kezelőorvos felírhat..

Bonyodalmak

A hemolitikus vérszegénységet vérszegény kóma bonyolíthatja. Ezenkívül néha a következőket egészítik ki az általános klinikai kép:

  • Tachycardia.
  • Alacsony vérnyomás.
  • Csökkent vizeletmennyiség.
  • Cholelithiasis.

Egyes betegeknél az állapot hirtelen romlása hideget okoz. Nyilvánvaló, hogy az ilyen embereknek állandóan melegnek kell lenniük..

Kezelés

A hemolitikus vérszegénységek kezelése összetett, többszintű dinamikus folyamat. Célszerű a kezelést a teljes diagnózis és a hemolízis valódi okának megállapítása után kezdeni. Bizonyos esetekben azonban a vörösvértestek pusztulása olyan gyorsan történik, hogy nincs elég idő a diagnózis felállítására. Ilyen esetekben kötelező intézkedésekként az elveszett vörösvértesteket a donorvér vagy a megmosott vörösvértestek transzfúziója pótolja..

A hematológus részt vesz az elsődleges idiopátiás (tisztázatlan okú) hemolitikus vérszegénységek, valamint a vérrendszer betegségei miatt kialakuló másodlagos vérszegénység kezelésében. Más betegségek miatti másodlagos hemolitikus vérszegénységek kezelése annak a szakembernek a sorsára tartozik, akinek a tevékenységi körébe tartozik ez a betegség. Így a malária okozta vérszegénységet egy fertőző betegség orvos kezeli. Az autoimmun vérszegénységet immunológus vagy allergológus kezeli. A rosszindulatú daganatban a paraneoplasztikus szindróma következtében kialakuló vérszegénységet egy onkológus kezeli stb..

Műtét hemolitikus vérszegénység esetén

Hemolitikus anaemia esetén a leggyakoribb művelet a splenectomia (a lép eltávolítása). Ez a művelet az autoimmun hemolitikus vérszegénység glükokortikoid hormonjaival végzett kezelés után a hemolízis első visszaesésére utal. Ezenkívül a splenectomia az előnyös módszer a hemolitikus vérszegények ilyen örökletes formáinak kezelésére, mint a spherocytosis, az acanthocytosis és az ovalocytosis. Az optimális életkor, amikor a fenti betegségek esetén ajánlott a lép eltávolítása, 4-5 éves kor, azonban egyes esetekben a műtét korábbi életkorban is elvégezhető..

A thalassemia és a sarlósejtes vérszegénység hosszú ideig kezelhető a donor által mosott eritrociták transzfúziójával, azonban a hiperplenizmus jeleinek jelenlétében, más vérsejtek számának csökkenésével együtt, a lép eltávolítására irányuló művelet indokolt.

Megelőzés

A betegség minden megelőző intézkedése elsődleges és másodlagos. Az elsődleges megelőzési intézkedések elsősorban a hemolitikus vérszegénység progressziójának megakadályozására irányulnak. A másodlagos megelőzés olyan intézkedéseket tartalmaz, amelyek segítenek csökkenteni a már progresszív patológia tüneteinek megnyilvánulását.

Az autoimmun vérszegények elsődleges megelőzése:

  • kerülje az egyidejű fertőzéseket;
  • ne tartózkodjon olyan helyeken, ahol a levegőben fokozott a mérgező anyagok, valamint a nehézfémek sói;
  • a fertőző betegségek időben történő kezelése.

G-6-FDG hiány esetén a következő gyógyszercsoportokat nem szabad fogyasztani, mivel ezek hemolízist váltanak ki:

  • szulfonamidok;
  • maláriaellenes gyógyszerek;
  • tuberkulózis elleni gyógyszerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • lázcsillapító;
  • antibakteriális gyógyszerek;
  • más csoportokból származó gyógyszerek - aszkorbinsav, metilénkék és mások.

A betegség másodlagos megelőzése a fertőző patológiák időben történő és teljes kezelésében áll, amelyek provokálhatják a hemolitikus vérszegények súlyosbodását. Erre a célra ajánlott rendszeresen megelőző vizsgálatokat végezni a szakemberek részéről, valamint megtenni az összes szükséges vizsgálatot..

További Információ A Tachycardia

Az angiográfia az erek állapotának vizsgálatára szolgáló módszer, amelyet a modern orvostudományban széles körben alkalmaznak. Ennek a technikának a vénák és artériák vizsgálatára való fejlesztését 1896-ban vitatták meg először, amikor a híres orosz fiziológus, V.

Miért sűrűsödik a vér??A vérvizsgálat eredményeinek elemzése során az orvosok és maguk a betegek is elsősorban a hemoglobinra, az eritrociták számára és ülepedési sebességére, a leukociták és a vérlemezkék mutatóira figyelnek.

A kreatinin - görögből lefordítva - "hús" - a kreatin-foszfát izomrostokban történő lebontásának végeredménye. A jelentés túlnyomórészt állandó és kémiai szerkezetét tekintve az anyag klinikai képződés kreatinból.

A szívösszehúzódások számát, amelyet általában egy perc alatt határoznak meg, pulzusnak (HR) nevezzük. Normális esetben egészséges, egészséges pihenés és érzelmi nyugalom esetén a szív 60-80-szor összehúzódik.