Tágult kardiomiopátia: tünetek, fő okok, kezelés, következmények és prognózis

A tágult kardiomiopátia az egyik vagy mindkét kamra üregének kitágulásával járó szívizomkárosodás örökletes hajlam, vírusos szívizomgyulladás, immunrendszeri rendellenességek, a szívizom kontraktilitásának diszfunkciójával.

Általános információ

A modern kardiológiában a dilatált kardiomiopátia az összes kardiomiopátia körülbelül 60% -át teszi ki. A tágult kardiomiopátia gyakran 20-50 éves kor között jelentkezik, de gyermekeknél és időseknél fordul elő. Az esetek között a férfiak vannak túlsúlyban (62-88%).

• Az előfordulás 5-8 eset / 100 000 lakos évente.
• A férfiak 2-3-szor gyakrabban betegednek meg, mint a nők.
• A betegek átlagos életkora 30 és 45 év között van.

Osztályozás

A WHO / MOFC osztályozás (1995) szerint a dilatált kardiomiopátia 5 formáját különböztetik meg származásuk szerint:

• idiopátiás;
• családi genetikai;
• immunvírusos;
• alkoholos mérgező;
• olyan elismert kardiovaszkuláris betegséghez társítva, amelyben a szívizom diszfunkciójának mértéke nem felel meg annak hemodinamikai túlterhelésének vagy az ischaemiás károsodás súlyosságának.

Egyes szakértők (például Gorbachenkov AA, Pozdnyakov Yu.M., 2000) a dilatált kardiomiopátiákat a "dilatált szívbetegség" kifejezéssel jelölik. Ugyanezek a szerzők a dilatált kardiomiopátia következő etiológiai csoportjait (formáit) különböztetik meg:

• iszkémiás;
• magas vérnyomás;
• szelep;
• diszmetabolikus (diabetes mellitus, tirotoxicosis, hypothyreosis, hemochromatosis);
• táplálék-mérgező (alkoholista, beriberi betegséggel - B-vitamin-hiány);
• immunvírusos;
• családi genetikai;
• szisztémás betegségekkel;
• tachyarrhythmic;
• peripartalis;
• idiopátiás.

Miért fejlődik?

A legtöbb esetben az etiológia ismeretlen, azonban az elsődleges DCM kialakításakor nagy figyelmet fordítanak:

• családi és genetikai tényezők;
• átvitt vírusos szívizomgyulladás;
• immunológiai rendellenességek.

Jelenleg számos elmélet magyarázza a dilatált kardiomiopátia kialakulását: örökletes, toxikus, metabolikus, autoimmun, vírusos. Az esetek 20-30% -ában a dilatált kardiomiopátia családi betegség, gyakran autoszomális domináns, ritkábban autoszomális recesszív vagy X-kapcsolt (Barthes-szindróma) típusú öröklődés. A Barth-szindrómára a dilatált kardiomiopátia mellett többféle myopathia, szívelégtelenség, endocardialis fibroelastosis, neutropenia, növekedési retardáció, pyoderma jellemző. A dilatált kardiomiopátia családi formái és a legkedvezőtlenebb lefolyásúak.

A dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek 30% -ánál alkoholfüggőségről számoltak be. Az etanol és metabolitjainak szívizomra gyakorolt ​​mérgező hatása mitokondriális károsodásban, a kontraktilis fehérjék szintézisének csökkenésében, a szabad gyökök képződésében és a kardiomiociták anyagcserezavaraiban fejeződik ki. Egyéb mérgező tényezők közé tartozik a kenőanyagokkal, aeroszolokkal, ipari porral, fémekkel stb..

A dilatált kardiomiopátia etiológiájában az étkezési tényezők hatása nyomon követhető: alultápláltság, fehérjehiány, B1-vitamin hypovitaminosis, szelénhiány, karnitinhiány. A dilatált kardiomiopátia kialakulásának metabolikus elmélete ezeken a megfigyeléseken alapul. A dilatált kardiomiopátia autoimmun rendellenességei a szervspecifikus szív autoantitestek jelenlétében nyilvánulnak meg: antiactin, antilaminin, antimiozin nehéz láncok, antitestek a kardiomiociták mitokondriális membránjára stb. Az autoimmun mechanizmusok azonban csak egy olyan tényező következményei, amelyet még nem sikerült megállapítani.

A dilatált kardiomiopátia etiopatogenezisében molekuláris biológiai technológiákat (ideértve a PCR-t is) alkalmazva a vírusok (enterovírus, adenovírus, herpeszvírus, citomegalovírus) szerepe bizonyított. Gyakran a dilatált kardiomiopátia a vírusos szívizomgyulladás eredménye.

A korábban egészséges nőknél a terhesség utolsó trimeszterében vagy röviddel a szülés után kialakuló szülés utáni dilatált kardiomiopátia kockázati tényezőit 30 év feletti kornak, Negroid fajnak, többszörös terhességnek, több mint 3 születéssel rendelkező kórtörténetnek és késői terhességi toxikózisnak tekintik..

Bizonyos esetekben a dilatált kardiomiopátia etiológiája ismeretlen (idiopátiás dilatált kardiomiopátia). Valószínűleg a szívizom dilatációja számos endogén és exogén tényező hatásának kitéve fordul elő, elsősorban genetikai hajlamú egyéneknél..

A patológia kialakulásának mechanizmusa

A kauzális tényezők hatására a funkcionálisan teljesen funkcionális kardiomiociták száma csökken, amit a szívkamrák tágulása és a szívizom pumpáló funkciójának csökkenése kísér. A szív kitágulása a kamrák diasztolés és szisztolés diszfunkciójához vezet, és pangásos szívelégtelenség kialakulását okozza a kicsi, majd a szisztémás keringésben.

A dilatált kardiomiopátia kezdeti szakaszában a kompenzációt a Frank-Starling-törvény, a pulzusszám növekedésével és a perifériás ellenállás csökkenésével érik el. Amint a szív tartalékai kimerülnek, a szívizom merevsége előrehalad, a szisztolés diszfunkció növekszik, a perc és a stroke térfogata csökken, a bal kamrában növekszik a végső diasztolés nyomás, ami további bővüléséhez vezet.

A kamrák és a szelepgyűrűk üregeinek megnyújtása eredményeként relatív mitrális és tricuspidális elégtelenség alakul ki. A miocita hipertrófia és a helyettesítő fibrózis kialakulása kompenzációs miokardiális hipertrófiához vezet. A koszorúér-perfúzió csökkenésével subendocardialis ischaemia alakul ki.

A szívteljesítmény csökkenése és a renális perfúzió csökkenése miatt a szimpatikus idegi és renin-angiotenzin rendszerek aktiválódnak. A katekolaminok felszabadulását tachycardia, aritmiák kísérik. A kialakuló perifériás vazokonstrikció és a másodlagos hiperaldoszteronizmus a nátriumionok késleltetéséhez, a BCC növekedéséhez és az ödéma kialakulásához vezet..

A dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek 60% -ában parietális trombák képződnek a szívüregekben, amelyek ezt követően tromboembóliás szindróma kialakulását okozzák..

Tünetek és klinikai megnyilvánulások

A megnyilvánulások listája a folyamat súlyosságától függ. Nincs azonban általánosan elfogadott osztályozás és színpadképzés. Ezért a jelenség elhanyagolásának meghatározását a jelek intenzitása és a szerves hibák jellege szerint végzik. A korai szakaszban csak a szívelégtelenség egyedi tüneteit határozzák meg: fáradtság, izomgyengeség. A bal kamra progresszív meghibásodása, légszomj, fulladásos rohamok jelennek meg.

A szív auskultálásakor tachycardia észlelhető, és a harmadik tónus ("galopp ritmus") is hallható, gyakran - a negyedik tónus, a relatív mitralis regurgitáció zaja. Az esetek 40-50% -ában a DCM lefolyását bonyolítja a kamrai aritmiák megjelenése, amelyet syncope kísér. Az esetek 15–20% -ában a pitvarfibrilláció paroxizmális formája alakul ki, állandósul, ami növeli a tromboembóliás szövődmények kockázatát. A jobb kamrai elégtelenség jelei (a lábak duzzanata, nehézség a jobb hypochondriumban, a has térfogatának növekedése az ascites miatt) később jelentkeznek.

A hozzávetőleges klinikai kép a következő:

• Ismeretlen eredetű mellkasi fájdalmak. A beteg számára nem világos a diffúz, pontos lokalizáció. A gyomorban, a hátban, a karokban, az arc területén adják. Az intenzitás az enyhe bizsergéstől az elviselhetetlen, fájdalmas rohamig terjed. A tünet nem specifikus, és a fájdalom szindróma erőssége alapján sem lehet megítélni a folyamat jellegét. Ez a tünet nem játszik diagnosztikai szerepet..
• Légszomj. Intenzív fizikai aktivitással (futás, hosszú ideig súlyemelés) az első szakaszban. Ekkor a jogsértés az ember állandó társává válik. A beteg nem tud lépcsőzni, és akkor még légszomj nélkül sem képes felkelni az ágyból. Ez egy minőségi jel, amely a gázcsere zavarának mértékét jelzi..
• Aritmia. A tachycardia típusa szerint, vagy éppen ellenkezőleg. A szívaktivitás gyorsulása vagy lassulása kombinálható az összehúzódások közötti intervallumok eltéréseivel. Extrasystole, pitvarfibrilláció mint lehetséges lehetőség. Életveszély.
• Gyengeség, erőhiány érzése, letargia, csökkent teljesítmény. A későbbi szakaszokban nem lehet munkaköri feladatokat ellátni, ami kihat a beteg társadalmi életére.
• A nasolabialis háromszög cianózisa. Kék elszíneződés a száj körül.
• Túlzott izzadás. Főleg éjszaka.
• A bőr sápadtsága.
• Fejfájás. A nyakszirtben vagy a koronában. Bála, lövés, hosszú áramlás. Rendszeresen megjelenik, időszakosan elmúlik vagy alábbhagy.
• Szédülés. A tér normális tájékozódásának zavarai.
• Mentális rendellenességek: az idegességtől, ingerlékenységtől, szorongástól a hallucinációs-téveszmés változatokig, oneiroid érrendszeri epizódokig, depresszióig.

Az utolsó három tünet az agyi struktúrák iszkémiáját jelzi. Veszélyes, a szélütés valószínű.

Diagnosztika

Az idiopátiás dilatált kardiomiopátia diagnosztikai kritériumait (Mestroni és mtsai 1999) súlyosnak vagy kisebbnek minősítik..

Nagy diagnosztikai kritériumok:

1. A szív kitágulása.
2. Kiadási frakció kevesebb, mint 45% és / vagy a bal kamra anteroposterior méretének frakcionált rövidülése Laboratóriumi diagnózis

• a vérben a CPK és az MVKVK tartalmának növekedése oka lehet a szívizom folyamatos progresszív károsodása a benne lévő kardiomiociták nekrózisának jelenségeinek kialakulásával;
• sok betegnél a véralvadási aktivitás növekedését észlelik (különösen a plazma magas D-dimer szintjét a vérben).

Immunológiai vizsgálatok

• a szuppresszor T-limfociták számának és funkcionális aktivitásának csökkenése;
• a T-helper limfociták számának növekedése;
• az immunglobulinok bizonyos csoportjainak koncentrációjának növekedése.

Instrumentális diagnosztikai módszerek: elektrokardiográfia

• az R hullám legnagyobb amplitúdója a V6 ólomban és a legkisebb az I, II vagy III ólomban;
• a V6 ólom R hullámának magassága és a legnagyobb R hullám amplitúdójának aránya az I, II vagy III vezetőkben> 3 (a dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek 67% -ában);
• kóros Q hullámok az I, aVL, V5, V6 vezetékekben, ami dilatált kardiomiopátiában a fokális vagy diffúz cardiosclerosis miatt következik be;
• a bal kötegág teljes blokádja;
• a bal kamrai és a bal pitvari szívizom hipertrófiájának jelei.

Holter EKG monitorozás

• 90% - kamrai korai ütemek;
• 10-15% - a kamrai tachycardia paroxizmái;
• 25–35% - a pitvarfibrilláció paroxizmái;
• 30-40% - különböző mértékű atrioventrikuláris blokád.

EchoS

• a szív összes üregének tágulata;
• diffúz szívizom hypokinesia;
• az EF csökkenése (35% és kevesebb);
• a bal kamra CSR és EDC növekedése;
• a jobb kamra megnövekedett EDR-je;
• mitrális és tricuspid regurgitáció;
• intra-pitvari trombusok jelenléte;
• megnövekedett nyomás a pulmonalis artériában.

OGK röntgen

• kardiomegalia - gömb alakú szív;
• a cardiothoracic index növekedése (a szív keresztirányú méretének és a mellkas méretének aránya), amely mindig meghaladja a 0,55-öt és elérheti a 0,6-0,65-et; a tüdő vénás torlódásának jelei;
• a pulmonalis hipertónia jelei.

1. A Dobutamin stressz echokardiográfia az életképes szívizom és a cicatricialis változások területeit tárja fel; ischaemiás DCM-sel végzett differenciáldiagnosztikához.
2. Radionuklid kamrai vizsgálat. A módszer azon alapszik, hogy gamma kamera segítségével regisztrálják az intravénásan injektált jóddal jelzett radioaktív albumin impulzusait a bal kamrán keresztül, vérrel. Lehetővé teszi a szívizom kontraktilis funkciójának felmérését, a bal kamra térfogatának, az ejekciós frakció, a szívizom rostjainak körkörös rövidülésének idejének kiszámítását.
3. A szívizom szcintigráfiája. A miokardium radioaktív tallium 201T1 szcintigráfiájánál kimutatható kicsi, mozaikszerű, csökkent izotóp-felhalmozódású gócok mutatkoznak, ami a szívizom fibrózisának több gócának köszönhető. Szívkatéterezés és angiográfia ajánlott a szívüregek méretének felmérésére a bal kamra és a bal pitvar végdiasztolés nyomásának, a pulmonalis artéria éknyomásának és a pulmonalis artériában a szisztolés nyomás szintjének meghatározásával. És a koszorúerek ateroszklerózisának (IHD) kizárása 40 évesnél idősebb betegeknél, ha megfelelő tünetek vannak vagy magas a kardiovaszkuláris kockázat.
4. Endomyocardialis biopszia. A biopsziákban a kardiomiocitákban kifejezett dystrophiás változások, nekrózisuk jelensége, változó súlyosságú intersticiális és szubsztitúciós szklerózis figyelhető meg. Jellemző az aktív gyulladásos reakció hiánya. A biopszia egyes területein nem egyértelmű limfocita infiltrátumok fordulhatnak elő, de a limfociták száma a látómezőben nem haladja meg az 5, illetve a 10-et a mikroszkóp nagyítással, illetve 200-szoros

A DCMP terápia jellemzői

Nem gyógyszeres kezelés: a fizikai aktivitás korlátozása, étkezési só fogyasztása, különösen ödéma-szindróma esetén.

Drog terápia

Az ACE-gátlók az első választás. Ellenjavallatok hiányában kinevezésük a DCM fejlődésének minden szakaszában tanácsos, még akkor is, ha a krónikus szívelégtelenségben (CHF) nincsenek kifejezett klinikai megnyilvánulások..

• megakadályozzák a kardiomiocita nekrózist és a kardiofibrosis kialakulását;
• elősegíti a hipertrófia fordított fejlődését;
• csökkentse az utóterhelés mennyiségét (intramyocardialis feszültség);
• csökkentse a mitrális regurgitáció mértékét;
• az ACE-gátlók alkalmazása jelentősen megnöveli a betegek várható élettartamát.

A béta-blokkolókat ACE-gátlókkal együtt kell előírni. A béta-blokkolók különösen perzisztikus sinus tachycardia vagy pitvarfibrilláció esetén alkalmazhatók.

Bármilyen béta-blokkolót alkalmaznak (metoprolol, bizoprolol, atenolol, karvedilol). A terápia kis dózisú gyógyszerekkel kezdődik, fokozatosan növelve az adagot a maximálisan tolerálhatóig.

A kicsi és / vagy a szisztémás keringésben lévő vér stagnálása esetén diuretikumokat (tiazid, tiazidszerű és hurok diuretikumokat alkalmaznak a szokásos séma szerint) alkalmaznak. Súlyos ödémás szindróma esetén ezeket a diuretikumokat ajánlatos kombinálni az aldoszteron antagonisták (aldakton, veroshpiron) kinevezésével..

A nitrátokat (izoszorbid-dinitrátok vagy izoszorbid-5-mononitrátok) kiegészítő szerként alkalmazzák krónikus bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegek kezelésében. Az izoszorbid-5-mononitrátokat (olicard, imdur) a magas biológiai hozzáférhetőség és a hatás kiszámíthatósága jellemzi, elősegítik a vér lerakódását a vénás ágyban, csökkentik az előterhelés mennyiségét és a vér stagnálását a tüdőben.

A szívglikozidok állandó pitvarfibrillációban szenvedő betegek számára javallt.

Súlyos bal kamrai szisztolés diszfunkcióval és sinus ritmusú súlyos betegeknél a szívglikozidokat csak ACE-gátlókkal, diuretikumokkal kombinálva alkalmazzák az elektrolit-tartalom ellenőrzése alatt és EKG-monitorozással..

A nem glikozid inotrop szerek hosszú távú alkalmazása növeli ezeknél a betegeknél a halálozást, ezért nem ajánlott.

A nem glikozid inotrop gyógyszerek (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) rövid távú alkalmazása indokoltnak tekinthető a betegek szívátültetésre történő felkészítésében.

Mivel az esetek 30% -ában a DCM lefolyását bonyolítja az intracardialis trombózis és a tromboembólia kialakulása, minden betegről kimutatták, hogy thrombocyta-gátlót szed: acetilszalicilsavat (folyamatosan) napi 0,25-0,3 g dózisban és más vérlemezkeellenes szereket (trental, dipyridamole, vazobral).

A pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél indirekt antikoagulánsok (warfarin) kijelölése a koagulogramm indikátorok ellenőrzése alatt. A gyógyszer adagját úgy választják meg, hogy az INR értéke 2-3 egység legyen.

Sebészet

A szívátültetés a gyógyszeres terápiával szemben ellenálló kardiomipátiák kezelésének rendkívül hatékony módja.

• a szívelégtelenség gyors előrehaladása;
• a konzervatív terápia hatásának hiánya;
• életveszélyes szívritmuszavarok előfordulása;
• a tromboembóliás szövődmények magas kockázata.

Újraszinkronizációs terápia: A kardiális reszinkronterápia pitvari szinkronizált biventrikuláris ingerlés. A szívkamrák mechanikus diszinkroniájának jelenlétére vonatkozó adatok, amelyek a miokardium szerkezeti változásaival társulnak a kollagén mátrix károsodása következtében, lehetővé tették a szív reszinkron terápiájának fejlesztését és bevezetését a klinikai gyakorlatba..

Bonyodalmak

Lehetséges szövődmények és következmények A dilatált kardiomiopátia szövődményei rendkívül súlyosak: tromboembólia (beleértve az életet is veszélyeztető); kamrai fibrilláció; hirtelen szívhalál; a szívelégtelenség progressziója. A DCM diagnózisa gyakran jelzi a szívátültetést, amely a betegséget bonyolító progresszív szívelégtelenséggel jár.

Előrejelzés és megelőzés

A dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek ötéves túlélési aránya 30-36% között mozog. A DCM diagnosztizálása után a betegség lefolyása nagyban változhat..

A DCM megelőzése hasonlóságot mutat a másodlagos dilatált kardiomiopátiák megszüntetésére irányuló intézkedésekkel. Az alkohol, kokain fogyasztásának megtagadása, a szívaktivitás mutatóinak gondos figyelemmel kísérése a daganatok kemoterápiája során.

Gyermekkora óta hasznos megkeményíteni a testet.

A DCM korai diagnózisa növeli a betegség gyógyszeres kezelésének hatékonyságát. A DCM korai felismerése véletlenszerű (szűrővizsgálati) echokardiográfiával lehetséges az éves klinikai vizsgálat részeként, valamint a betegség által terhelt öröklődésű emberek vizsgálatakor..

Tágult kardiomiopátia

Orvosi szakértői cikkek

Dilatált kardiomiopátia - a szívizom diszfunkciója, ami szívelégtelenséghez vezet, amelyben a kamrai dilatáció és a szisztolés diszfunkció dominál.

A dilatált kardiomiopátia tünetei közé tartozik a légszomj, a fáradtság és a perifériás ödéma. A diagnózis klinikai, mellkasröntgen és echokardiográfia. A dilatált kardiomiopátia kezelése az okra irányul, szükség lehet szívátültetésre.

A dilatált kardiomiopátia epidemiológiája

A dilatált kardiomiopátia előfordulása 5-7,5 eset / 100 000 lakos évente. A férfiaknál 2-3-szor gyakrabban fordul elő, főleg 30-50 éves korban). Ez a betegség az esetek 30% -ában a krónikus szívelégtelenség oka is. Az összes típusú kardiomiopátiában a DCM 60%.

A dilatált kardiomiopátia okai

A dilatált kardiomiopátiának (DCM) számos ismert és valószínűleg sok fel nem ismert oka van. A leggyakoribb ok a diffúz koszorúér-betegség (CAD) generalizált ischaemiás myopathiával. Több mint 20 vírus dilatált kardiomiopátiát okozhat. A mérsékelt égövi zónákban a Coxsackie B csoport vírus a leggyakoribb. Közép- és Dél-Amerikában a leggyakoribb ok a Chpanas-betegség, amelyet a Trypanosoma cruzi okoz. A dilatált kardiomiopátia egyre gyakoribb az AIDS-es betegek körében. Egyéb okok a toxoplazmózis, a tirotoxicosis és a beriberi. Számos mérgező anyag, különösen az alkohol, a különböző szerves oldószerek és bizonyos kemoterápiás gyógyszerek (például a doxorubicin) szívkárosodást okoznak.

A legtöbb esetben a betegség etiológiája ismeretlen, azonban az elsődleges dilatált kardiomiopátia kialakulásakor jelenleg nagy figyelmet fordítanak három pontra:

• családi és genetikai tényezők;
• átvitt vírusos szívizomgyulladás;
• immunológiai rendellenességek.

Az idiopátiás dilatált kardiomiopátia kialakulásával végzett genetikai vizsgálatokban az esetek egyharmadában meghatározták a családi hajlamot, amelyben az autoszomális domináns öröklődés dominál (autoszomális domináns DCM). Az autoszomális domináns mellett a dilatált kardiomiopátia autoszomális recesszív, X-kapcsolt és mitokondriális formáit is leírták..

Az autoszomális domináns formákat klinikai variabilitás és genetikai heterogenitás jellemzi. Hat különböző lókussal vannak összefüggésben: egyszerű dilatált kardiomiopátia - lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23 lókuszokkal; DCMP vezetési zavarokkal - lql-lql, 3p22-3p25 lókuszokkal, és nem ismert, hogy ezek a lókuszok melyik szívfehérjéket szintetizálják.

A mitokondriális dilatált kardiomiopátia a mitokondriális szerkezet rendellenességeivel és az oxidatív foszforilációs folyamat diszfunkciójával jár. A mutáció eredményeként a kardiomiociták energia-anyagcseréje megszakad, ami DCM kialakulásához vezet. Pontmutációkat és többszörös osztódást írtak le a mitokondriális DNS-ben mind a DCM sporadikus, mind a családi eseteiben. Számos mitokondriális myopathia neurológiai rendellenességekkel jár.

Az X-kapcsolt DCMP molekuláris bázisának vizsgálata jelenleg folyamatban van. A dystrophin fehérje (21. kromoszóma) szintéziséért felelős gén különböző régióinak mutációit írták le. Dystrophiák - szívizomfehérje, amely a multiprotein komplex része, amely a kardiomiocita izom citoszkeletonját köti az extracelluláris mátrixhoz, ennek következtében a kardiomiociták tapadása az extracelluláris mátrixban bekövetkezik. Az aktinnal való társulás révén a dystrophia számos fontos funkciót lát el:

• a membrán stabilizálása;
• átadja a kardiomiocita kontraktilis energiáját az extracelluláris környezetbe;
• biztosítja a membrán differenciálódását, azaz a kardiomiocita membrán specifitása.

Meghatározták azokat a mutációkat, amelyekben nukleotid-szubsztitúció történik, ami aminosav-szubsztitúcióhoz vezet. Ez a dystrophin molekula polaritásának megfordulását okozhatja, és megváltoztathatja a fehérje egyéb tulajdonságait, csökkentve annak membránstabilizáló tulajdonságát. Ennek eredményeként kardiomiocita diszfunkció lép fel. A dystrophin gén mutációit a DCM-ben írták le Duchenne, Becker izomdisztrófiákkal társítva, ezekben az esetekben leggyakrabban deléciók.

Nagy jelentőséget tulajdonítanak az enterovírusfertőzés (különösen a Coxsackie B vírusok, a hepatitis C, a herpesz, a citomegalovírus-y) szerepének a DCM kialakulásában is. A perzisztens vírusok beillesztik RNS-ét a kardiomiociták genetikai készülékébe, károsítják a mitokondriumokat és megzavarják a sejtek energiacseréjét. Bizonyítékok vannak olyan kardiospecifikus autoantitestek jelenlétére, mint antimiozin, antiactin, antimyolemma, anti-alfa-miozin és anti-béta-miozin nehéz láncok. Találtak anti-adenozin-difoszfát-adenozin-trifoszfátot is, amely antitesteket képvisel a kardiomiociták mitokondriális membránjával szemben, és kedvezőtlen hatást gyakorol a membrán kalciumcsatornáinak működésére, ami viszont a szívizom anyagcseréjének megzavarásához vezet. Néhány betegnél a proinflammatorikus citokinek (IL-1, IL-6, TNF-a) növekedését találták a vérben. Valószínű, hogy a kezdeti autoimmun hiányban szenvedő betegek hajlamosabbak a vírusok káros hatásaira és a dilatált kardiomiopátia kialakulására..

Feltételezzük, hogy néhány dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegnél akut myocarditis (valószínűleg a legtöbb esetben vírusos) kezdődik, változó látens fázissal kíséri, amelynek során a kardiomiociták széles körű nekrózisa alakul ki (a vírus által megváltoztatott myocytákra adott autoimmun reakció következtében), majd krónikus fibrózis lép fel. Az októl függetlenül a megőrzött szívizom kitágul, elvékonyodik és kompenzációs hipertrófiák alakulnak ki, amelyek gyakran funkcionális mitrális vagy tricuspid regurgitációt és pitvari dilatációt eredményeznek.

A betegek többségében a betegség mindkét kamrát érinti, egyeseknél csak a bal kamrát (LV), és sokkal ritkábban csak a jobb kamrát (RV).

Amint a szívkamrák tágulása jelentős méretet ér el, különösen a szívizomgyulladás akut fázisában, gyakran kialakulnak parietális trombák. Az aritmiák gyakran bonyolítják az akut myocarditis lefolyását és a krónikus dilatáció késői fázisát, és az atrioventrikuláris blokk (AV blokk) kialakulása is lehetséges. A pitvarfibrilláció gyakori a bal pitvar tágulata miatt.

Tágult pangásos kardiomiopátia (akut vagy krónikus)

Krónikusan elterjedt myocardialis ischaemia (koszorúér-betegség).

Baktériumok, spirochéták, rikettia, vírusok (beleértve a HIV-t), gombák, protozoonok, helmintok által okozott fertőzések (akut vagy krónikus).

Granulomatózus betegségek: szarkoidózis, granulomatózus vagy óriássejtes szívizomgyulladás, Wegener-féle granulomatózis. Anyagcserezavarok: étkezési rendellenességek (beriberi, szelénhiány, karnitinhiány, kwashiorkor), családi raktározási betegségek, uremia, hypokalemia, hypomagnesemia, hypophosphatemia, diabetes mellitus, thyrotoxicosis, hypothyreosis, feochromocytoma, akromegalia, morbid elhízás.

Gyógyszerek és toxinok: etanol, kokain, antraciklinek, kobalt, antipszichotikus gyógyszerek (triciklusos és kvadriciklusos antidepresszánsok, fenotiazinok), katekolaminok, ciklofoszfamid, sugárzás. Daganatok.

Szisztémás kötőszöveti betegségek. Elszigetelt családi szindróma (Mendel szerint domináns). Örökletes neuromuszkuláris és neurológiai betegségek (Friedreich-féle ataxia). Terhesség (szülés utáni időszak)

Autoszomális domináns öröklődés, feokromocitóma, akromegália, neurofibromatózis

Amyloidosis, szisztémás sclerosis, endocardialis fibrózis, Fabry-betegség, fibroelastosis, Gaucher-kór, hemochromatosis, hypereosinophil Leffler-szindróma, sarcoidosis, hypereosinophilia szindróma, tumorok

Mintegy 75 etiológiai tényezőt írtak le a szekunder / specifikus DCM kialakulásakor.

A másodlagos / specifikus dilatált kardiomiopátia fő okai

• Elektrolit zavarok.
  • Hypokalemia.
  • Hipofoszfatémia.
  • Uremia.
• Endokrin rendellenességek.
  • Itsenko-Cushing-kór.
  • Cukorbetegség.
  • Akromegália.
  • Hypothyreosis / hyperthyreosis.
  • Pheochromocytoma.
• Hosszan tartó artériás hipertónia.
• Szív iszkémia.
• Fertőző betegségek.
  • Bakteriális (brucellózis, diftéria, tífusz stb.).
  • Gomba.
  • Mikobaktérium.
  • Parazita (toxoplazmózis, Chagas-betegség, schistosomiasis).
  • Rickettsial.
  • Vírus (Coxsackie A és B vírus, HIV, adenovírus).
• Infiltratív betegségek.
  • Amyloidosis.
  • Hemochromatosis.
  • Szarkoidózis.
• Neuromuszkuláris patológia.
  • Myopathiák.
  • Friedreich ataxiája.
  • Atrófiás myotonia.
• Evészavar.
  • Szelénhiány.
  • Karnitin-hiány.
  • Tiaminhiány.
• Reumás betegségek.
  • Óriássejtes arteritis.
  • Szisztémás szkleroderma.
  • Szisztémás lupus erythematosus.
• Méregeknek való kitettség.
  • Amfetaminok.
  • Vírusellenes gyógyszerek.
  • Szén-monoxid.
  • Sugárzás, kemoterápiás gyógyszerek.
  • Klorokin, fenotiazin.
  • Kobalt, ólom, higany.
  • Kokain.
  • Etanol.
• Tachyarrhythmia.
• Veleszületett és szerzett szívhibák.

A dilatált kardiomiopátia patogenezise

Az etiológiai tényezők szívre gyakorolt ​​hatásának eredményeként a működő miofibrillumok számának csökkenésével a kardiomiociták károsodása alakul ki..

Ez a szívelégtelenség előrehaladásához vezet, ami a szívizom kontraktilitásának jelentős csökkenésében nyilvánul meg a szívüregek dilatációjának gyors fejlődésével. Az első szakaszokban a szimpatoadrenális rendszer a tachycardia kialakulásával aktiválódik a stroke térfogatának és az ejekciós frakciónak a fenntartása érdekében. Ennek eredményeként kompenzációs szívizom-hipertrófia alakul ki, jelentősen megnő a szívizom oxigénigénye az ischaemia jeleinek megjelenésével, a kardiofibrosis kialakulásával és a szívelégtelenség előrehaladásával. A kóros folyamat eredményeként a szív pumpáló funkciójának kritikus csökkenése következik be, a kamrákban növekszik a végdiasztolés nyomás, a szívüregek myogén dilatációja a mitrális és a tricuspid szelepek relatív elégtelenségével alakul ki. A test neurohormonális rendszereinek fokozott aktiválása nagyobb szívizomkárosodáshoz, perifériás vazokonstrikcióhoz, a véralvadási és antikoagulációs rendszerek rendellenességeihez vezet, intracardialis trombusok és szisztémás thromboemboliás szövődmények kialakulásával..

Tágult kardiomiopátia tünetei

A betegség gyakran fiatal és középkorú embereknél fordul elő. A kezdet általában fokozatos, kivéve az akut szívizomgyulladást. A tünetek attól függnek, hogy melyik kamra érintett. Az LV diszfunkciója nehézlégzést okoz a megterhelés során, valamint fáradtságot okoz a megnövekedett LV diasztolés nyomás és az alacsony szívteljesítmény miatt. Az RV meghibásodása perifériás ödémához és nyaki véna duzzanathoz vezet. A hasnyálmirigy izolált elváltozásai esetében a pitvari aritmiák kialakulása és a rosszindulatú kamrai tachyarrhythmia következtében kialakuló hirtelen halál jellemző. A dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek körülbelül 25% -ának van atipikus mellkasi fájdalma.

A korai szakaszban csak a szívelégtelenség egyedi tüneteit határozzák meg, mellkasröntgen esetén pedig a kardiomegáliát. A bal kamra progresszív kudarcának eredményeként légszomj, fulladásos rohamok jelennek meg, gyors fáradtság, izomgyengeség jellemző. A szív auszkultúrája során tachycardia, valamint a III. Tónus ("galoppritmus") is hallható, gyakran - (V tónus, a relatív mitralis regurgitáció morajlása. Az esetek 40-50% -ában a dilatált kardiomiopátia lefolyását bonyolítja a kamrai aritmiák megjelenése, amelyet syncope kísér. Az esetek 15-20% -ában kezdetben a pitvarfibrilláció paroxizmális formája alakul ki, amely állandóvá válik, ami élesen növeli a tromboembóliás szövődmények kockázatát a fennálló szisztolés szívizom-diszfunkció hátterében. A jobb kamrai elégtelenség jelei (lábödéma, nehézség a jobb hypochondriumban, megnagyobbodott máj, hasi térfogat ascites miatt) ) később megjelennek. Így a dilatált kardiomiopátia klinikai tünetei az alacsony tünetektől a súlyos szívelégtelenségig terjednek..

Hol fáj?

A dilatált kardiomiopátia osztályozása

A WHO meglévő osztályozása szerint a következő formákat különböztetik meg a DCM között: idiopátiás, családi / genetikai, vírusos és / vagy immunos, alkoholos / mérgező, valamint más szívbetegségek és szisztémás folyamatok „specifikus kardiomiopátiái”..

Maron és mtsai osztályozása szerint. (2006), a dilatált kardiomiopátia minden esete két csoportra oszlik: primer (genetikai, nongenetikus, szerzett), amelyekben csak a szívizom érintett túlnyomórészt, és másodlagos (különféle szisztémás betegségekkel).

Az ESC munkacsoport (2008) a kardiomiopátia új osztályozását javasolta, amely valójában visszatér a Goodwin definícióhoz, és kizárja a DCM jelenlétét, mint például az ischaemiás, szelepes, hipertóniás.

A dilatált kardiomiopátia osztályozása magában foglalja a családi / genetikai és a nem családos / nongenetikus formákat.

A dilatált kardiomiopátia diagnózisa

A dilatált kardiomiopátia diagnózisa a kórelőzményen, a fizikális vizsgálaton és a kamrai elégtelenség egyéb okainak (pl. Szisztémás artériás magas vérnyomás, primer szelepi rendellenességek) kizárásán alapul. Ezért mellkasröntgen, EKG és echokardiográfia szükséges. Akut tünetek vagy mellkasi fájdalom jelenlétében meg kell határozni a kardiospecifikus markereket. A megemelkedett troponin szint a koszorúér-betegségre jellemző, de előfordulhat szívelégtelenség esetén, különösen csökkent vesefunkció esetén. A lehetséges konkrét okokat azonosítják (lásd az Útmutató más szakaszait). Konkrét ok hiányában meg kell vizsgálni a szérum ferritin tartalmát és a vas megkötő képességét, meg kell határozni a pajzsmirigy-stimuláló hormonok koncentrációját, és szerológiai vizsgálatokat kell végezni a Toxoplasma, a Coxsackie vírusok és az ECHO számára a kivehető okok azonosítása érdekében..

Az EKG felfedheti a sinus tachycardiát, az alacsony feszültségű QRS komplexeket és a nem specifikus ST szegmens depressziót, egy fordított R hullámot. Néha abnormális Q hullámok lehetnek jelen a mellkas vezetékeiben, szimulálva egy korábbi miokardiális infarktust. Gyakori a bal kötegág blokkja.

A mellkas röntgenfelvétele kardiomegáliát mutat, általában a szív összes kamrájának megnagyobbodásával. A pleurális effúzió, különösen a jobb oldalon, gyakran együtt jár a pulmonalis nyomás és az intersticiális ödéma növekedésével. Az echokardiogram kimutatja a szívkamrák tágulását, hipokinézisét, és kizárja az elsődleges szelepi rendellenességeket. A szívfal mozgásában a szívizominfarktusra jellemző fokális zavarok a DCM-mel is lehetségesek, mivel a folyamat fokális lehet. Az echokardiográfia szintén bizonyíthatja a vérrög jelenlétét a kamrákban. Az MRI-t általában nem végzik el, de felhasználható a szívizom szerkezetének és működésének részletes bemutatására. A kardiomiopátiában az MRI feltárhatja a szívizom szövetének kóros szerkezetét.

A koszorúér-angiográfia javallott, ha a diagnózis nem invazív vizsgálatok után kétséges, különösen mellkasi fájdalomban szenvedő betegeknél vagy időseknél, akiknél valószínűleg koszorúér-betegség van. Az angiográfián talált koszorúerek nem obstruktív változásai azonban nem lehetnek oka a DCM-nek. A katéterezés során bármely kamra falának biopsziája elvégezhető, de általában nem hajtják végre, mivel a hatékonyság gyakran alacsony, a kóros folyamat fokális lehet, és az eredmények valószínűleg nem befolyásolják a kezelést.

A kardiomiopátiák diagnosztizálása és kezelése

Jel vagy módszer

Tágult pangásos kardiomiopátia

Diasztolés diszfunkció ejekciós obstrukció

Tágult kardiomiopátia

A dilatált kardiomiopátia (pangásos, pangásos kardiomiopátia) egy szívizom betegség, amelyet a szív összehúzódó funkciójának károsodása és a bal vagy mindkét kamra üregének tágulása kísér. A DCM előfordulása 5-7,5 eset / 100 000 lakos évente. Sőt, férfiaknál 2-3-szor gyakrabban fordul elő, mint nőknél (főleg 30-50 éves korban). Az esetek 30% -ában ez a betegség okozza a krónikus szívelégtelenséget..

Okoz

Az esetek 20-30% -ában a DCM családi patológia, autoszomális domináns, ritkábban - X-hez kapcsolódó vagy autoszomális recesszív típusú öröklődéssel. Megállapították, hogy egyes betegek hozzátartozói fiatalságukban súlyos szívelégtelenségben szenvedtek. A szívnek veleszületett szerkezeti jellemzői is lehetnek..

A dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegek 30% -ában alkoholfogyasztás szerepel a kórtörténetben. Az etanol és metabolitjainak a szívizomra gyakorolt ​​mérgező hatása a kontraktilis fehérjék szintézisének csökkenésében, a mitokondriumok károsodásában, anyagcserezavarokban és a szabad gyökök képződésében fejeződik ki a kardiomiocitákban (a szív izomsejtjeiben). Egyéb mérgező tényezők közé tartozik az aeroszolok, kenőanyagok, fémek és ipari por munkahelyi expozíciója. A mérgek, kábítószerek, daganatellenes szerek, sugárzás, fenotiazinok, triciklusos és kvadriciklusos antidepresszánsok testre gyakorolt ​​hatása nem kizárt..

A dilatált kardiomiopátia etiológiájában összefüggés van táplálékfaktorokkal: fehérjehiány, alultápláltság, B1 hipovitaminosis, karnitin és szelén hiánya. A fertőző tényezők szerepe is bizonyított - herpeszvírus, enterovírus, citomegalovírus, adenovírus, gombás fertőzések, parazita betegségek.

Az autoimmun rendellenességek, például a szisztémás lupus erythematosus és a reumás ízületi gyulladás, szintén gyakran okoznak szívizomgyulladást. Az eredmény kardiomiopátia lehet. További tényezők a diszmetabolikus rendellenességek, mitokondriális és endokrin betegségek, feokromocitóma, Emery-Dreyfus és Duchenne-Becker izomdisztrófiák, granulomatózus betegségek.

A szülés utáni DCM kockázati tényezői, amelyek korábban egészséges nőknél fordulnak elő szülés után vagy a terhesség utolsó trimeszterében, többszörös terhesség, 30 év feletti életkor, késői toxikózis, háromnál több szüléssel járó kórelőzmény és Negroid faj. Néha a betegség etiológiája ismeretlen (idiopátiás dilatált kardiomiopátia).

Osztályozás

A WHO meglévő osztályozása szerint a DCM következő formáit különböztetik meg: családi (genetikai), idiopátiás, alkoholos (toxikus), immun vagy vírusos, valamint más szívpatológiákban előforduló specifikus kardiomiopátia.

Maron és mtsai osztályozása szerint. (2006) a DCM minden esete két csoportra oszlik: primer (szerzett, genetikai, nem genetikus), amelyben főleg a szívizom érintett, és másodlagos, különféle szisztémás rendellenességekből adódóan..

Az ESC munkacsoport (2008) kidolgozta a kardiomiopátia új osztályozását, amely kizárja a DCM ischaemiás, hipertóniás és szelepes formáinak jelenlétét..

Tünetek

Amíg a szív funkciói kompenzálódnak, a dilatált kardiomiopátia jelei több hónapig vagy akár évekig sem jelentkeznek. A dekompenzáció előrehaladtával a pangásos szívelégtelenség megnyilvánulásai figyelhetők meg. Ide tartoznak a következők.

• A lábak duzzanata, este súlyosbodik és éjszakai alvás után eltűnik.
• Légszomj - először sétáláskor, majd nyugalomban.
• A tüdőödéma epizódjai, a szív asztma éjszakai támadásai - a fülek kék színe, az orr és a körmök hegye, súlyos fulladás fekvő helyzetben, a végtagok, az ajkak és az arc bőrének kifejezett cianózisa, rögeszmés köhögés. Ez utóbbi lehet rózsaszínű habos váladék vagy száraz. Néha vércsíkok vannak a váladékban.
• Mérsékelt unalmas fájdalom és nehézség érzése a jobb hypochondriumban. Ezeket a májkapszula nyújtása és megnövekedett vérkitöltése okozza..
• A vesék funkcionális rendellenességei - ritka vagy gyakori vizelés, nagy vagy kis adagokban.
• Megnövekedett hasi térfogat a máj szívcirrózisában a folyadék felhalmozódása miatt.
• Az agyi vérellátás zavara, amely memóriaproblémákban, figyelemelterelésben és figyelemvesztésben, álmatlanságban, hangulatváltozásokban és a dyscirculatory (vénás) encephalopathia egyéb tüneteiben nyilvánul meg..

A dilatált kardiomiopátiát a bal kamra szisztolés funkciójának károsodása is kíséri. Az ejekciós frakció kezdeti csökkenésével a beteget aggasztja a gyengeség, a sápadtság, a fáradtság, a szédülés, a láb és a kéz hűlése. A szívteljesítmény jelentős csökkenésével súlyos gyengeség, súlyos szédülés, a legegyszerűbb háztartási feladatok elvégzésének képtelensége, eszméletvesztés figyelhető meg.

Ha a DCM hátterében a szívritmus zavart, megszakítások, fakulás és szívmegállás érzései jelentkeznek. Pitvarfibrilláció is kialakul, amelyet nehéz visszaállítani a ritmusban. Lehetséges atrioventrikuláris blokk, kamrai extrasystole, kötegág blokk stb..

A dilatált kardiomiopátia okozta szívelégtelenség későbbi szakaszaiban a páciens fél alvás testhelyzetre kényszerül, még alvás közben is. Légzése zajos, nehézlégzéssel jár. Távolról hallani, hogy a vér kifejezett stagnálása következtében göcsögő zihálás hallható a tüdőben. A has megnagyobbodott, a kezek és a lábak duzzadtak, az arc puffadt. Néha szubkután ödéma alakul ki az egész testben (anasarca). A legkisebb mozgás, még az ágyban is, kényelmetlenséget okoz és súlyosbítja a légszomjat.

Diagnosztika

A dilatált kardiomiopátia pontos diagnosztizálása nehéz a specifikus kritériumok hiánya miatt. A diagnózist az egyéb patológiák kizárásával állítják elő, amelyek az elégtelen vérellátás kialakulásával és a szívüregek dilatációjával járnak. A betegség objektív klinikai tünetei a tachycardia, a kardiomegalia, a nyaki vénák duzzanata, a vágta ritmusa, a megnövekedett RR, a tricuspidális és mitrális szelepek relatív elégtelenségének zajai, a megnagyobbodott máj, a tüdő alsó részeiben fellépő zihálás stb..

Az echokardiográfia megmutatja a dilatált kardiomiopátia fő differenciális jeleit - a bal kamrai ejekciós frakció csökkenését, a szívüregek tágulását, iszkémiás miokardiális károsodásokat. Ez az invazív kutatási módszer lehetővé teszi a falak vastagságának és a szívkamrák méretének meghatározását, a tromboembólia kockázatának felmérését. Ezenkívül az EchoCG alkalmazásával a szívelégtelenség egyéb lehetséges okai ki vannak zárva: szívhibák, postinfarction cardiosclerosis, parietális thrombi.

Az EKG kimutatja a bal pitvar és a bal kamra hipertrófiájának és túlterhelésének tüneteit, a vezetési és ritmuszavarokat a pitvarfibrilláció, a bal oldali köteg ág blokkolása, a pitvarfibrilláció, az atrioventrikuláris blokk típusa szerint. A Holter EKG monitorozás segítségével felmérik a repolarizációs folyamatok napi dinamikáját, azonosítják az életveszélyes aritmiák típusait.

Laboratóriumi diagnosztikai módszereket mutatunk be:

• klinikai vér- és vizeletvizsgálatok, biokémiai vérvizsgálat a vese- és májfunkció értékelésével;
• glikémiás profil cukorbetegségben szenvedő betegeknél;
• a véralvadási rendszer vizsgálata - protrombin idő és index, INR;
• nátrium-uretikus peptid meghatározása a vérben;
• reumatológiai tesztek - a C-reaktív fehérje szintje, a sztreptohialuronidáz elleni antitestek, a sztreptolizin stb.;
• hormonális vizsgálatok - a mellékvese és a pajzsmirigyhormonok szintje.

A szívizom kontraktilitásának és strukturális változásainak felmérésére a szcintigráfiát, a PET-t és a szív MRI-t írják elő. A miokardiális biopsziát a DCM differenciáldiagnosztikájára alkalmazzák szívhibákkal, diffúz szívizomgyulladással, pericarditiszel, ischaemiás szívbetegséggel és ischaemiás kardiomiopátiával..

Kezelés

A dilatált kardiomiopátia kezdeti szakaszának kezelése a betegség elsődleges okainak - toxoplazmózis, tirotoxikózis, hemokromatózis, beriberi stb..

A gyógyszeres kezelés magában foglalja a gyógyszerek teljes skálájának szedését.

• Diuretikumok - távolítsa el a felesleges folyadékot a tüdőből és a belső szervekből. Kinevezett furoszemid, Veroshpiron, Lasix, Torasemide, Spironolactone.
• ACE-gátlók - Ramipril, Captopril, Lisinopril, Perindopril stb. Minden szisztolés diszfunkcióban szenvedő beteg számára látható. Csökkenti a kórházi felvételeket, javítja a túlélést és a prognózist. A vesék funkcionális paramétereinek ellenőrzése alatt kell tartani. Kinevezték sokáig, néha egy életre.
• Béta-blokkolók - bizoprolol, metoprolol stb. A hipertónia kezelésére és a pulzus csökkentésére használják.
• Szívglikozidok - Korglikon, Strofantin, Digoxin. Kötelező a csökkent ejekciós frakció és a tachycardia pitvarfibrilláció esetén.

Ezek a gyógyszercsoportok csökkentik az ödémát és a légszomjat, csökkentik a bal kamra diszfunkciójának tüneteit, növelik a testtűrést és javítják az általános életminőséget..

Ezenkívül vérhígító gyógyszereket írnak fel - Acecardol, ThromboAss, Aspirin stb. Megakadályozzák a vérrögök kialakulását a véráramban. A pitvarfibrillációval warfarint jeleznek - havonta ellenőrizve az INR-t vagy a protrombin-indexet.

Rövid hatású gyógyszerek - egyidejűleg angina pectorisban szenvedő vagy növekvő nehézlégzéssel járó betegek esetén - rövid hatású gyógyszerek - Nitromint, Nitrosprey. A tüdőödéma és a bal kamrai elégtelenség enyhítésére a nitroglicerint intravénásán injektálják.

A kardiomiopátiában más formában szenvedő betegeknek kalciumcsatorna-antagonistákat írnak fel béta-blokkolók helyett. Ezek közé tartozik a Verapamil, a Diltiazem, a Nifedipine. Ellenjavallt azonban a bal kamra szisztolés funkciójának megsértése, mivel ellazítják a szívizomot.

Azokat az embereket, akiknek a kórtörténetében kardiomiopátia és szívizomgyulladás szerepel, be kell oltani pneumococcus és influenza ellen. Az ARVI és más légzőszervi betegségek elleni küzdelemben hatékony a rekombináns interferon - Kipferon, Genferon, Viferon stb..

A dilatált kardiomiopátia gyógyszeres kezelésén kívül fel kell adnia a rossz szokásokat és módosítania kell a súlyát. A böjt vagy a fogyókúra nem elfogadható. A páciens napi 4-6 étkezést mutat be párolt vagy főtt ételek, valamint folyékony ételek túlnyomó többségében. Az adagoknak kicsieknek kell lenniük. Az étrendet telítetlen zsírsavakkal kell gazdagítani, mint például a tengeri halakban található omega-3. A vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételek szintén hasznosak..

A fűszereket, sült ételeket, pácokat és savanyúságokat, fűszeres ételeket ki kell zárni a menüből. A zsíros baromfi és cukrász termékek korlátozottak. Feltétlenül csökkenteni kell az étkezési só mennyiségét az étrendben napi 3 g-ra, súlyos ödéma-szindróma esetén pedig akár napi 1,5 g-ra. A folyadék térfogata napi 1,5 literre csökken.

A betegség kezelésének fontos része a helyes munkamód és pihenés megszervezése. Elegendő időt kell szentelni az alvásra. A fizikai aktivitásnak naponta jelen kell lennie, de a betegség súlyosságának megfelelőnek kell lennie. Még akkor is, ha a beteg ideje nagy részét ágyban tölti, légzőgyakorlatokat, a láb, a kéz és a fej forgó mozgásait kell végrehajtania.

A dilatált kardiomiopátia műtéti kezelése magában foglalja a kardioverter (defibrillátor) beültetését. Erre életveszélyes kamrai tachyarrhythmia esetén van szükség. A kamrák és a pitvarok szinkron összehúzódásainak disszociációja, valamint az intraventrikuláris vezetés kifejezett zavarai esetén pacemakert ültetnek be. A CHF progresszióját a DCM kezdeti szakaszában egy művelettel kezelik, hogy a szívet rugalmas hálós kerettel borítsák be. Bizonyos esetekben donor szívátültetésre van szükség. A műtét ellenjavallatait a szívsebész és a kardiológus egyénileg határozza meg. Kimerült szívvel nem lehet megjósolni a test toleranciáját a műtét iránt.

Lehetséges szövődmények

A dilatált kardiomiopátia szövődményei a szívritmuszavarok és a pangásos szívelégtelenség. Szinte minden ilyen diagnózisban szenvedő betegnél kialakulnak. Egy másik veszélyes következmény a tromboembólia. A szívkamrákban a vér lassú mozgása és stagnálása miatt vérlemezkék rakódnak le a falain. Így alakulnak ki a parietális vérrögök, amelyeket a nagy artériák mentén visznek a vér áramlása és eltömítik a lumenüket. Ez magában foglalja az ischaemiás stroke-ot, a mesenterialis, a femorális és a pulmonalis artériák thromboembóliáját.

A gyakori kamrai tachycardia és az idő előtti ütések kamrai fibrillációhoz, szívmegálláshoz és halálhoz vezethetnek.

Megelőzés és prognózis

A DCM kialakulásának kockázatával küzdő betegeknek javasoljuk, hogy olyan szakmákat válasszanak, amelyek nem járnak túlzott terheléssel. A nagy sportok szintén ellenjavallt. Ha a dilatált kardiomiopátiát még mindig azonosítják, akkor a fő feladat a szívelégtelenség kialakulásának megakadályozása lesz. A tromboembóliás szövődmények megelőzése érdekében antiagregáns szerek (Trental, Curantil) és antikoagulánsok (szubkután heparin) folyamatos bevitele szükséges.

Kezelés és a patológia természetes lefolyása hiányában a prognózis gyenge. Fokozatosan a szív teljesen leállítja pumpáló funkcióját, ami kimerüléshez, az összes szerv elfajulásához és halálhoz vezet. A DCM gyógyszeres terápiájával az életre vonatkozó prognózis kedvező - az ötéves túlélési arány 60–80%. Ha szívátültetést végeztek, a műtét utáni 10 éves túlélési arány 70-80%.

A vajúdási prognózis a keringési rendellenességek stádiumától függ. A CHF első szakaszában a beteg dolgozhat, de tilos üzleti útból, éjszakai műszakból és nehéz fizikai munkából állnia. Az ilyen munka elutasítása érdekében a munkáltató megkapja az MSEC döntését, amikor megkapja a III. Az IIA és a betegség magasabb stádiumának jelenlétében meghatározzák a fogyatékosság II. Csoportját.

Ez a cikk csak oktatási célokra készült, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanácsadás..

Tágult kardiomiopátia (I42.0)

Változat: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás

* WHO / IFC meghatározás, 1995

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

Etiológia és patogenezis

Sokáig nem ismertek a dilatált kardiomiopátia (DCM) idiopátiás (szórványos) formáinak kialakulásának okai. Jelenleg úgy gondolják, hogy az esetek legalább 30-40% -ában a betegség öröklődik. A rossz táplálkozás (alultápláltság), a szervezet tiamin- és fehérjehiánya, valamint az antraciklin-származékok (például a doxorubicin) szívizomra gyakorolt ​​hatása szintén fontos kórokozó tényező..

Feltételezzük, hogy a DCM másodlagos formáinak (alkoholos, hipertóniás vagy iszkémiás DCM) nagy része akkor alakul ki, amikor a betegség genetikai hajlamának hátterében a kardiovaszkuláris rendszer hemodinamikai terhelése növekszik (például terhesség alatt), vagy olyan tényezők merülnek fel, amelyeknek közvetlen káros hatása van a szívizomon (például etil-alkohol).

A DCM képződése a kardiomiociták elsődleges károsodásán és halálán alapul, amelynek eredményeként a következő hemodinamikai következmények figyelhetők meg:
- a kontraktilitás fokozatos csökkenése;
- a szív üregeinek súlyos tágulata;
- a kompenzatív szívizom hipertrófia kialakulása és a szívtömeg növekedése (a kamrák falának megvastagodása nélkül);
- súlyos esetekben a mitrális és tricuspid szelepek relatív elégtelenségének előfordulása;

- a vér stagnálása a vérkeringés kis és nagy körében;
- relatív koszorúér-elégtelenség és a szívizom ischaemia kialakulása;
- a fokális és diffúz fibrózis megjelenése a szívizomban;
- perifériás érszűkület.

A neurohumorális rendszerek (szimpatoadrenális rendszer, renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, endotheliális faktorok stb.) Túlzott aktiválódása miatt a szív átalakulása és különféle hemodinamikai rendellenességek alakulnak ki..

Járványtan

Klinikai kép

Tünetek, tanfolyam

A DCM fő klinikai megnyilvánulásai:

1. Szisztolés CHF (bal kamra vagy biventrikuláris) torlódás jeleivel a pulmonalis és a szisztémás keringésben.

Diagnosztika

Laboratóriumi diagnosztika

Az általános klinikai és biokémiai vérvizsgálatok nem tárják fel a DCM-re jellemző kóros változásokat.

A neurohormonok meghatározása

A kardiomiocita megnyújtására adott válaszként felszabaduló agyi natriuretikus peptidet jelenleg általánosan elfogadott markernek tekintik, amely lehetővé teszi a beteg kezelésének további taktikájának meghatározását. A vérplazmában a normához képest kétszeres növekedése a rossz prognózis előrejelzője krónikus szívelégtelenségben szenvedő betegeknél..

Az interleukin-6 koncentrációja a vérben egy másik előrejelzője a magas kardiovaszkuláris mortalitásnak a súlyos súlyos krónikus szívelégtelenségben, korrelálva a betegség klinikai tüneteinek súlyosságával..

A plazma noradrenalin-tartalmat a kardiovaszkuláris morbiditás és mortalitás előrejelzőjének is tekintik..

Megkülönböztető diagnózis

1. Ischaemiás szívbetegség (CHD)
A DCM a leggyakrabban az iszkémiás szívbetegségektől különbözik, különösen a 40-50 éves férfiaknál.

A fő különbségek a DCMP és az iszkémiás szívbetegségek között:

1.1 A DCM-ben a fájdalom szindróma a cardialgia jellegével bír:
- gyakrabban fájó fájdalom;
- a fájdalmak főleg a mellkas bal felében lokalizálódnak, nem sugároznak;
- a fájdalmat nem mindig enyhíti a nitroglicerin;
- a fájdalom szindróma a már kialakult dekompenzáció és a kardiomegalia hátterében jelenik meg.
Angina pectoris esetén a fájdalmak paroxizmálisak, fizikai aktivitással társulnak, a szegycsont mögött helyezkednek el, és tipikus besugárzásuk van, nitrátok megállítják őket.
A miokardiális infarktusban súlyos fájdalom-szindróma előzi meg a szívelégtelenség kialakulását.

1.2 A DCM-mel a szív minden határa kitágul, amit ütőhangok, röntgenvizsgálatok, EKG, EchoCG is megerősítenek.
Ischaemiás szívbetegség esetén a fejlődés későbbi szakaszaiban a relatív szívfájdalom bal oldali határa túlnyomóan tágul.

1.3 IHD-ben az EKG krónikus koszorúér-elégtelenség vagy cicatricialis változások jeleit tárja fel, amelyek korábbi myocardialis infarctust jeleznek.
A DCM-mel a hipertrófia és a szív túlterhelésének EKG-jelei vannak.
Bizonyos esetekben kardiomiopátiával a fokális cicatricialis változások jeleit rögzítik - a nem koszorúér eredetű fokális fibrózishoz társuló kóros Q és QS hullámok. Ebben az esetben EKG leképezést használnak 35 vezeték regisztrálásával.

1.4 A koszorúér-angiográfia a koszorúér-betegségben szenvedő betegeknél általában a koszorúerek ateroszklerotikus elváltozásának jeleit tárja fel; DCM esetén a szív artériái épek.

1.5 A DCM esetében a vágta ritmusa jellemzőbb.

3. Aorta szűkület. A dekompenzáció stádiumában lévő súlyos aorta stenosisban szenvedő betegeknél súlyos bal kamrai dilatáció és csökkent kontraktilitás figyelhető meg. A szívteljesítmény csökkenése miatt az aorta szűkületének moraja gyengül, sőt eltűnhet.

4. Aorta elégtelenség. Az aorta regurgitáció a bal kamra térfogatának túlterheléséhez vezet.

5. Mitrális elégtelenség. Az összes szerzett szívhiba közül a mitrális elégtelenséget nehéz megkülönböztetni a DCM-től. Ugyanis a mitralis gyűrű megnagyobbodása és a papilláris izmok diszfunkciója, amelyek szinte mindig jelen vannak a DCM-ben, maguk is okoznak mitralis regurgitációt..
A mitrális elégtelenség elsődleges jellege és az a tény, hogy éppen ő vezetett a bal kamra dilatációjához, és nem fordítva, feltételezhető, hogy a mitrális elégtelenség mérsékelt vagy súlyos, ha ismert, hogy a bal kamra dilatációja előtt keletkezett, vagy ha a mitralis szelepben kifejezett változásokat észleltek Echokardiográfia.

6. Mitralis stenosis. A jobb kamra kifejezett növekedése bizonyos esetekben súlyos mitrális stenosis, magas pulmonalis hipertónia és jobb kamrai elégtelenség esetén következik be. A jobb kamra megnagyobbodása következtében a szív megnagyobbodott árnyéka látható a mellkas röntgenfelvételén, és tapintható és hallható III szívhang jelenik meg..

7. Pericardialis effúzió. A szívburok effúziója jelentősen megnövelheti a szív árnyékát és a szívelégtelenséget, ami felveti a DCM gyanúját. A kardiomiopátia kizárása lehetővé teszi a kamrai normális kontraktilitást. Először ki kell zárni a szívburok effúziót, mert gyógyítható.

Bonyodalmak

Kezelés

Nem gyógyszeres kezelés: a fizikai aktivitás korlátozása, étkezési só fogyasztása, különösen ödéma-szindróma esetén.

Drog terápia

1. ACE-gátlók - első választott gyógyszerek. Ellenjavallatok hiányában kinevezésük a DCM fejlődésének minden szakaszában tanácsos, még akkor is, ha a krónikus szívelégtelenségben (CHF) nincsenek kifejezett klinikai megnyilvánulások..

Tulajdonságok:
- megakadályozzák a kardiomiocita nekrózist és a kardiofibrosis kialakulását;
- elősegíti a hipertrófia fordított fejlődését;
- csökkentse az utóterhelés mennyiségét (intramyocardialis feszültség);
- csökkentse a mitrális regurgitáció mértékét;
- az ACE-gátlók alkalmazása jelentősen megnöveli a betegek várható élettartamát.

Kezdeti adag: enalapril - 2,5 mg naponta kétszer; ramipril 1,25 mg naponta egyszer; 2 mg perindopril naponta egyszer. Jó tolerancia mellett az adagot 20-40 mg / napra kell emelni - enalapril, 10 mg - ramipril, 4 mg - perindopril.

2. ACE-gátlókkal együtt béta-blokkolókat kell előírni. A béta-blokkolók különösen perzisztikus sinus tachycardia vagy pitvarfibrilláció esetén alkalmazhatók.
Bármilyen béta-blokkolót alkalmaznak (metoprolol, bizoprolol, atenolol, karvedilol). A terápia kis dózisú gyógyszerekkel kezdődik, fokozatosan növelve az adagot a maximálisan tolerálhatóig.
A béta-blokkolókkal végzett kezelés első 2-3 hetében egyes betegeknél csökkenhet az ejekciós frakció és a stroke térfogata, valamint némi állapotromlás is tapasztalható, ami elsősorban a gyógyszerek negatív inotrop hatásának tudható be. Mindazonáltal az ilyen betegek többségében a béta-blokkolók pozitív hatásai fokozatosan kezdenek eluralkodni, ami a vérkeringés neurohormonális szabályozásának stabilizálódásával, a kardiomiociták sejtmembránján a béta-adrenerg receptorok sűrűségének helyreállításával és a katekolaminok kardiotoxikus hatásának csökkenésével jár. Idővel az ejekciós frakció növekszik és a CHF klinikai megnyilvánulásai csökkennek.

3. A kicsi és / vagy a szisztémás keringésben lévő vér stagnálása esetén vizelethajtókat (tiazid, tiazidszerű és hurok diuretikumokat alkalmaznak a szokásos séma szerint) alkalmaznak. Súlyos ödémás szindróma esetén ezeket a diuretikumokat ajánlatos kombinálni az aldoszteron antagonisták (aldakton, veroshpiron) kinevezésével..

4. Nitrátokat (izoszorbid-dinitrátok vagy izoszorbid-5-mononitrátok) kiegészítő szerként alkalmaznak krónikus bal kamrai elégtelenségben szenvedő betegek kezelésében. Az izoszorbid-5-mononitrátokat (olicard, imdur) a magas biológiai hozzáférhetőség és a hatás kiszámíthatósága jellemzi, elősegítik a vér lerakódását a vénás ágyban, csökkentik az előterhelés mennyiségét és a vér stagnálását a tüdőben.

5. A szívglikozidok állandó pitvarfibrillációban szenvedő betegek számára javallt..

Súlyos bal kamrai szisztolés diszfunkcióval és sinus ritmusú súlyos betegeknél a szívglikozidokat csak ACE-gátlókkal, diuretikumokkal kombinálva alkalmazzák az elektrolit-tartalom ellenőrzése alatt és EKG-monitorozással..
A nem glikozid inotrop szerek hosszú távú alkalmazása növeli ezeknél a betegeknél a halálozást, ezért nem ajánlott.
A nem glikozid inotrop gyógyszerek (levodopa, dobutamin, milrinon, amrinon) rövid távú alkalmazása indokoltnak tekinthető a betegek szívátültetésre történő felkészítésében.

6. Mivel az esetek 30% -ában a DCM lefolyását bonyolítja az intracardialis trombózis és a tromboembólia kialakulása, minden betegről kimutatták, hogy thrombocyta-gátló szereket szed: acetilszalicilsavat (folyamatosan) napi 0,25-0,3 g dózisban és más vérlemezke-gátló szereket (trental, dipyridamole, vazobral).
A pitvarfibrillációban szenvedő betegeknél indirekt antikoagulánsok (warfarin) kijelölése a koagulogramm indikátorok ellenőrzése alatt. A gyógyszer adagját úgy választják meg, hogy az INR értéke 2-3 egység legyen.

Sebészet

A szívátültetés rendkívül hatékony módszer a gyógyszeres terápiával szemben ellenálló kardiomipátiák kezelésére. Javallatok:
- a szívelégtelenség gyors előrehaladása;
- a konzervatív terápia hatásának hiánya;
- életveszélyes szívritmuszavarok előfordulása;
- a tromboembóliás szövődmények magas kockázata.