Véralvadási betegség: tünetek, diagnózis és kezelés

A vér befogadhatatlansága az orvosok számára már régóta "királyi betegség" néven ismert. Ezt a betegséget a test edényeinek vérzésre való hajlamaként írják le. Természetesen ez a betegség nemcsak az egészségre, hanem a beteg életére is komoly veszélyt jelent..

Hogyan hívják a véralvadást okozó örökletes betegséget? Más módon hemofíliának hívják, és örökletes vérzéses patológiákra utal. A vér nem alvadásának fő veszélye, hogy hosszan tartó és meglehetősen intenzív vérzést okozhat..

Tünetek gyermekeknél

A vér véralvadhatatlansága akár újszülöttnél is kimutatható. Néhány csecsemő a következő tüneteket észleli nem sokkal a születése után:

• Születési hematomák jelenléte.
• Hosszan tartó vérzés a köldökzsinórtól.
• Néhány nap múlva folytatódik a vérzés.
• Több zúzódás megjelenése a testen.
• Hematomák kialakulása.

A szülők nem mindig tudják a véralvadási betegség nevét és annak veszélyét.

Még az egyszerű oltások is elhúzódó vérzéshez vezethetnek a gyermekeknél. Sajnos, ahogy a gyermek felnő, a tünetek intenzitása nem csökken. A szövetek fizikai megnövekedése miatt az erek megsérülhetnek, ami fokozhatja a vérzést. Az ízületi vérzés kétéves kortól kezdődhet.

Meg kell jegyezni, hogy abban az esetben, ha egy gyermeknél diagnosztizálták ezt a patológiát, erről tájékoztatni kell az iskolaorvosokat, tanárokat és oktatókat a biztonság biztosítása érdekében..

Jelek 4 éves kor után

Körülbelül négy éves életkor után a hemofíliás gyermekeknél a következő tünetek jelentkezhetnek:

• Vérző íny jelenik meg.
• Az orrvérzés gyakori.
• Bármely hematoma térfogata egyre nagyobb.

Gyermekeknél a test teljes diagnózisa megmutathatja más szövődmények jelenlétét. Például a vizeletvizsgálat gyakran hematuriát mutat, nevezetesen a vér jelenlétét a váladékban. Abban az esetben, ha súlyosbodás lép fel, akkor az intracerebrális vérzés kockázata nagyon magas, emellett az idegrendszer károsodása és a halál, beleértve a.

Miután az orvos pontos diagnózist állapított meg - véralvadási betegség, a gyermeknek folyamatosan olyan gyógyszereket kell szednie, amelyek megakadályozzák a vérzés kialakulását. Nagyon fontos megvédeni a csecsemőt mindenféle sérüléstől, és figyelemmel kell kísérni, hogy milyen formában használja a szereket. Például a rossz véralvadás miatt minden intramuszkuláris injekció ellenjavallt számára..

A nők tünetei

A nőknél a hemofília vagy a véralvadási betegség kivétel a szabály alól. Az emberiség teljes történetében ennek a betegségnek csak hatvan esetét jegyezték fel női képviselőknél. A legtöbb helyzetben az apától vagy az anyától egy olyan gén átadása, amely a mutációnak engedett, a női magzat halálához vezet. Ritka esetekben azonban a túlélés bekövetkezik. Lehetséges, hogy egy genetikai változás már folyamatban van az életben. Általános szabály, hogy a nőknél ez a patológia enyhébb szakaszban megy át, mint a férfiaknál, és a következő tünetek jellemzik:

• A nehéz időszakok jelenléte.
• Hosszan tartó vérzés a mandulák vagy a fogak eltávolítása után.
• Orrvérzés jelenléte.

Meg kell jegyezni, hogy a nők időről időre vérzést tapasztalhatnak minden látható ok nélkül és előzetes vérbetegség nélküli trauma nélkül. A vér koagulálhatósága gyakrabban fordul elő férfiaknál.

Tünetek férfiaknál

A hemofíliával diagnosztizált megélhetésnek megvannak a maga jellemzői. A férfiaknál ennek a patológiának a tünetei nagyon gyakran jelentkeznek az élet során, és közvetlenül az életkor előrehaladtával csak erősebbé és intenzívebbé válnak. A várható élettartam növelése érdekében folyamatos megelőzésre és megfelelő kezelésre van szükség. A férfiak tünetei a következők:

• Kiterjedt zúzódások megjelenése a test különböző helyein.
• A bőséges retroperitoneális vérzés előfordulása.
• Vérzések jelenléte a csontszövetben és az ízületi üregekben.
• Becsípődött idegvégződések jelenléte a bénulás kialakulásáig a hatalmas hematomák tömörülése miatt.
• A torokból származó vérzés megjelenése közvetlenül köhögés után vagy tüsszentés ellen.

A hematomák megszabadulása érdekében a betegnek műtéti kezelésre van szüksége. Csak a beteg műtétre történő magas színvonalú előkészítése után hajtják végre. Megállapítottuk, hogy a véralvadási betegség neve hemofília.

Diagnosztika

A megfelelő diagnózis megerősítése érdekében az ilyen betegeket a következő vizsgálatnak kell alávetni:

• Vérvizsgálat szükséges.
• A thrombocyta-aggregáció vizsgálata szükséges. Ez a diagnosztikai technika megmutatja a testsejtek egymáshoz való kötődésének képességét..
• Azt is méri, hogy a vér mikor áll le, miután tollal átszúrta az ujját..

A betegség kezelése

Abban az esetben, ha a betegség bármely olyan szisztémás patológia miatt merült fel, amely a véralvadási sebesség csökkenését okozta, akkor a kezelésnek a betegség fő okainak kiküszöbölésére kell irányulnia. Tehát, amikor a betegség leukémián alapul, a betegek kemoterápiával együtt sugárzást és szükség esetén csontvelő-transzplantációt mutatnak be..

Amikor a máj a hibás azért, hogy a vér nem alvad, a betegeket májvédő gyógyszerek alkalmazásával írják fel. Gyakran a betegség remisszióját úgy érik el, hogy a tápláló étrendet a szükséges összetevőkkel gazdagítják, amelyek hiánya a patológia kialakulásához vezetett. Ehhez a betegeknek folsavat, kalciumot, K-vitamint és ezen felül esszenciális aminosavakat írnak fel. Bizonyos gyógyszerek alkalmazásával fokozható a véralvadás egy betegségben szenvedő gyermeknél vagy felnőttnél.

Gyógyszerek

Egy betegség, például a hemofília kezelése (a kialakulását kiváltó tényezőktől függően) magában foglalhatja a következő gyógyszerek alkalmazását:

• A donor plazmából nyert koagulánsok alkalmazása. A vérzés megállítására szolgálnak..
• A fibrinogén-hiány elleni küzdelmet magas tartalmú gyógyszerek intravénás beadásával hajtják végre.
• A von Willebrand betegség által okozott hemofíliát antihemophil plazma és krioprecipitátum injekciókkal kezelik.
• Kiváló vérzéscsillapító hatást mutat a Kontrikal és az aminokapronsav. Ezek a gyógyszerek megakadályozzák a vérrögképződést..

A betegség okaitól függetlenül a kezelés szükségszerűen magában foglalja a magas vaskoncentrációjú gyógyszerek alkalmazását, valamint a donor vérátömlesztését. Mi mást alkalmaznak a véralvadási betegségek kezelésében?

etnoscience

A hagyományos orvoslás ajánlja a leírt betegség gyógyszeres kezelésének kiegészítését az aronia, borbolya, eper és ribizli levelek gyümölcsének főzetével. Az alternatív módszerekkel történő kezelés csak gyógyszeres terápiával kombinálva engedélyezett, amelyet orvosnak kell előírnia. A népi receptek célja a test egészének támogatása és az immunvédelem fokozása.

Megelőzés

A véralvadási betegség jelenlétében a test megelőzésének és támogatásának legjobb módja az olyan étrend követése, amelynek többszörösen telítetlen zsírokban szegénynek, de D-vitaminban gazdagnak kell lennie..

Annak ellenére, hogy a hemofília gyógyíthatatlan betegség, a helyes megközelítés és a rendszeres kezelés mellett a várható élettartam jelentősen megnövelhető, ugyanakkor a beteg viszonylag normális közérzete is fenntartható..

A patológia megfelelő kezelésének hiányában bőséges vérzés váltható ki, amely halálhoz vezethet. A terhesség alatti rossz véralvadás nagyon súlyos állapot. Szisztémás patológiákon, valamint olyan anyagok hiányán alapul, mint a protrombin, a fibrinogén, a K-vitamin és a kalcium. Mindenesetre az ebben a betegségben szenvedő betegek időben megkövetelik a gyógyszeres terápiát, amelynek célja a betegség okainak megszüntetése és annak súlyos következményeinek kiküszöbölése. Ellenkező esetben a betegség a beteg halálához vezethet..

Megvizsgáltuk a véralvadási betegség nevét, valamint a kezelés és a megelőzés módszereit.

mi a betegség neve, amikor a vér nem áll le

Miért véralvad meg rosszul??

A véralvadási folyamat automatikusan elindul, ha sérülések, vágások, égési sérülések lépnek fel. A betegségek és a test jellemzői miatt a vér megszűnik alvadni, ez vérzést és vérzést vált ki. Miért véralvad meg rosszul? Mi befolyásolja ezt a létfontosságú folyamatot? Keresse meg a válaszokat ebben a cikkben.

Közvetlenül egy vágás (égés, sérülés) után a vérlemezkék a sérült területre sietnek, és a vérrögöt létrehozzák, amely lezárja a sebet. Normális véralvadás esetén az erek károsodása után a vér 4 percen belül megvastagszik, zselésszerűvé válik. A vérrögök teljesen 7-8 perc múlva jelentkeznek.

Ha a véralvadás alacsony, akkor még egy kisebb vágás is hosszú ideig vérzik. A vérrög rosszul alvad, amikor:

• Örökletes betegség (hemofília) jelenléte;
• csökkent immunitás;
• terhesség;
• a K-vitamin hiánya;
• a fájdalomcsillapítók hosszú távú és ellenőrizetlen bevitele;
• a vért hígító gyógyszerek szedése;
• sok folyadék fogyasztása;
• májbetegség jelenléte.

A hemofíliát genetikai rendellenességnek tekintik, amely minden életkorú férfit érint. A hordozók nők, betegségük ritka. A hemofíliában szenvedő betegek kisebb vágásokkal erősen vérezhetnek. A betegek hajlamosak kiszámíthatatlan vérzésekre az izmokban, ízületekben, agyban.

Mennyi ideig tart a véralvadás hemofíliában? A sérült ér elzárásának folyamata legfeljebb 2 napig késik, ezért ez az állapot azonnali orvosi ellátást igényel. A hemosztasiológus speciális szubsztitúciós terápiát és (vagy) vérátömlesztést ír elő. A hemofília nem kezelhető, de speciális gyógyszerek folyamatos alkalmazásával a bőséges, halálos vérzés előfordulása minimálisra csökken.

A terhesség alatt és a különböző betegségek során az immunitás hirtelen csökkenése lehetséges. Ebben az időszakban az alvadás mértéke csökken, de nem olyan jelentősen, mint a hemofíliában. Fenntartó terápiaként az orvos vaspótlókat ír fel, de tanácsai nélkül nem ajánlott gyógyszereket szedni..

A vér nem alvad meg a K-vitamin hiányával. Ha a szervezetnek hiánya lesz ebben az anyagban, a vérzés kockázata jelentősen megnő. Kompenzálhatja a K-vitamin hiányát zöld paradicsom, karfiol, csipkebogyó, spenót, gabonafélék hozzáadásával a napi étrendbe.

A fájdalomcsillapítók (NSAID-ok), a vérhígítók hosszú távú használata segít csökkenteni a véralvadást. Óvatosan és csak a kezelőorvos utasítása szerint szabad használni..

A máj betegségeit, valamint más szervek rákos megbetegedéseinek áttétjeivel való legyőzését a rossz véralvadás egyik okának tekintik. Itt csak az orvosok, a hepatológus és az onkológus segítenek a beteg gyógyulásában.

Ne feledje, hogy ha a vér nem koagulál apró vágásokkal 5-8 percig, akkor:

• gyakran szenved orrvérzés;
• fejfájást, gyengeséget és ízületi fájdalmat tapasztal:
• észreveszi a zúzódások és horzsolások megjelenését a hétköznapi érintéstől, azonnal orvoshoz kell fordulnia.

Minél előbb észlelik a betegséget, annál nagyobb a lehetősége annak további fejlődésének megakadályozására. Ne hanyagolja el saját egészségét, legyen éber.

Véralvadási rendellenességek: kórtörténet és első tünetek

Ennek a patológiának a tulajdonosait nem lehet irigyelni: bármilyen vágás, sérülés vérzéssé válik számukra. Még a fogorvos felkeresése is problémát jelent. Olyan betegségek csoportjáról szól, amelyben a véralvadási rendszer szenved.

Miért fordulnak elő és hogyan kezelik őket? A szót szakértőnk, az Orosz Hematológiai és Transzfusiológiai Kutatóintézet Hemofíliás Betegek Kezelésének Köztársasági Központjának vezetője, a legmagasabb kategóriájú hematológus kapta, az orvostudomány kandidátusa, Tatyana Andreeva.

A hemofília leghíresebb hordozója (amelyet "királyi betegségnek" neveztek, mert koronás családokban éltek a szoros rokonságban lévő házasságok, hogy megőrizzék azt a címet, amellyel a legtöbbször találkozott) Viktória angol királynő volt, aki ezt a gyógyíthatatlan betegséget továbbította egyik fiának, valamint számos unokának. dédunokák, köztük az orosz Alekszej Nyikolajevics Tsarevics (II. Miklós fia). Az orosz trónörökös fiatal vérében jelentősen csökkent a véralvadási faktor IX szintje, amely a vérzés teljes leállításához szükséges fehérje..

Azonban nemcsak a férfiak, hanem a nők is szenvednek örökletes hematológiai betegségektől..

Ilyen ritka betegségre példa a von Willebrand-kór, amelynek tulajdonosai (mindkét nem) időszakosan spontán vérzést tapasztalnak (orr-, gasztrointesztinális, íny, méhvérzés nőknél).

Ez utóbbiban nyilvánvaló okokból a betegség agresszívebben halad, ezért sokkal korábban észlelhető. Ami néha megmenti az életüket: az ilyen nők szüléséhez nagy a vérzés kockázata, amely miatt egy rossz véralvadásban szenvedő nő meghalhat.

A véralvadási rendszer betegségei is megszerezhetők. Előfordulásuk ösztönzése lehet ugyanaz a szülés (hasonló helyzet fordul elő 1 milliónál 1 vajúdó nőnél), autoimmun betegség, májbetegség (hepatitis, cirrhosis), hosszú távú hormonterápia, nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) szedése.

Előfordul, hogy az egyik véralvadási faktor elleni antitestek megjelennek egy onkológiai betegségben. És bár ez nagyon ritkán fordul elő, a szakértők inkább nem pihennek. Minél hamarabb kiderül egy ilyen beteg, annál nagyobb esélye van arra, hogy meghosszabbítsa az életét és javítsa annak minőségét..

Korábban a véralvadási rendszer súlyos betegségének jelenléte tulajdonosának büntetést jelentett, a hemofíliás betegek várható élettartama például csak 30–34 év volt. Ezt a betegséget plazma transzfúzióval kezeltük, amely után a hemofíliában szenvedők az egyik súlyos betegség mellett gyakran kaptak egy másikat is - hepatitis C-t. Mások fogyatékossá váltak a vérzések ízületeinek deformálása és elpusztítása miatt. De az állami szövetségi "7 nosologies" programnak köszönhetően, amely számos legdrágább betegség (beleértve a vért is) kezelését tartalmazta, hazánkban sokkal kevesebb ilyen elhanyagolt beteg van. Kórházi ellátásuk pedig négyszeresére csökkent.

Természetesen az ilyen betegeknek életükig intravénás injekciókat kell beadniuk a hiányzó alvadási faktorról, kerülniük kell a sérüléseket, a vérhígító aszpirintartalmú gyógyszereket, az NSAID-kat, óvatosnak kell lenniük az oltások és más invazív orvosi eljárások és eljárások elvégzésében. De a véralvadási rendszer örökletes és szerzett betegségeivel rendelkező emberek további élete ma gyakorlatilag nem különbözik egészséges társaik életétől. A legfontosabb dolog a betegség időben történő azonosítása és kordában tartása..

A véralvadási rendszer betegségének jelei a következők:

• ok nélkül zúzódások a testen,
• tartós orr-, aranyér-, méhvérzés,
• túlzott vérveszteség a foghúzás, trauma, műtét során.

Ha ilyen tünetek jelentkeznek, feltétlenül forduljon hematológushoz és vizsgálja meg.

Hemophilia és más véralvadási rendellenességek

A hemofília (a görög haimából - vér és philia - valamire való hajlam) ritka örökletes vérbetegségre utal, és fokozott vérzéssel nyilvánul meg. A hemofília középpontjában a véralvadási rendszer diszfunkciója áll.

Az emberi test számos védelmi rendszerrel rendelkezik, amelyek lehetővé teszik, hogy megbirkózzon a környezet káros hatásaival. A hőszabályozó rendszer megvédi a testet a túlmelegedéstől vagy a hipotermiától, a vér pufferrendszere biztosítja a sav-bázis egyensúlyt, fenntartva a belső környezet normális pH-ját. Van egy speciális rendszer, amely megvédi testünket a veszélyes vérveszteségtől. Ezt a rendszert "koagulációs rendszernek" nevezik.

Az erek integritásának megsértése (trauma, orvosi beavatkozások) esetén a koagulációs rendszer biztosítja az erek belsejében a vér megőrzését - nem teszi lehetővé, hogy kiöntse, a kárt speciális vérrögökkel (vérrögök) zárja le. A vérrétegek a mindenki vérében jelenlévő molekulák közötti biokémiai reakciók eredményeként jönnek létre. Ezeket a molekulákat főleg fehérjék képviselik. Az alvadási rendszer tanulmányozása során "koagulációs faktoroknak" nevezték őket.

A kényelem érdekében az összes koagulációs faktort "sejtekre" (vérlemezkékben) és plazmára osztották. Az elsőt, amint felfedezték és tanulmányozták, arab számokkal kezdték számozni, a másodikat rómaiul. Összesen tizenhárom plazmatényezőt (I-XIII) és huszonkét vérlemezke-tényezőt (1-22) fedeztek fel és vizsgáltak az emberi koagulációs rendszerben..

A hemofília fokozott vérzésének oka a plazma koagulációs faktorok molekuláinak szintézisének megsértése. Ebben a tekintetben a hemofília következő formáit különböztetjük meg:

• hemofília A - a VIII-as koagulációs faktor hiánya okozza;
• hemofília B - a IX-es faktor hiánya miatt;
• hemofília C - a XI faktor hiánya okozza (most a C hemofília kizárt a besorolásból, mert megnyilvánulásai nagyon eltérnek az A és B hemofíliától).

Az A hemofília az esetek 80% -át, a B-hemofília 12% -ot teszi ki. A fennmaradó 8% egyéb rendellenességeket jelent - amelyeket a tényezők fejlődésének együttes hibája vagy a tényezők hiánya okoz más számokkal.

A súlyos vérveszteséggel járó klasszikus hemofília csak férfiaknál fordul elő. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a férfiaknál a kromoszóma halmaz egy X és egy Y kromoszóma (a nőknél a nemi kromoszómák halmaza XX, a férfiaknál - XY). A hemofíliában károsodott alvadási faktorok termeléséért felelős gének csak az X kromoszómán találhatók meg.

A „hibás” X kromoszóma egy beteg apától a lányokig terjed. A lányok által az anyától örökölt második, "egészséges" kromoszóma azonban kompenzálja a gének károsodott munkáját, és a betegség gyakorlatilag nem fog megnyilvánulni bennük - kocsi jön létre (kromoszóma-készlet - X_egészséges x_beteg). Úgy gondolják, hogy a VIII-as faktor alvadási aktivitása a hordozókban az egészséges ember 50% -ának kell lennie. Néhány hordozóban azonban lehetséges a faktor koncentrációjának csökkenése és a túlzott vérvesztésre való hajlam. Ennek oka lehet műtét vagy erős menstruációs vérzés.

A hemofília rejtett génjei továbbjutnak a női hordozók fiainak - nekik kialakul a hemofília. A hím utódok második fele "egészséges" X kromoszómát kap, és megszületik és hemofília nélküli életet élnek. A női hordozók leányainak fele a hemofília gének azonos látens hordozójává válik. Minden attól függ, hogy a két kromoszóma közül melyik - X_egészséges vagy X_beteg - a gyermekek öröklődnek a fogantatáskor.

A hemofília fő megnyilvánulása nagyon lassú véralvadás vérzés közben. Bizonyos esetekben a vér több napig nem alvad.

A hemofília diagnózisát szakember állítja össze, miután megvizsgálta a család történetét. Az esetek 25-30% -ában nem lehet azonosítani a vérzésre való hajlamot a hemofíliás betegek rokonaiban.

A szubsztitúciós terápia a hemofília fő kezelése. Erre a célra a véralvadási faktor VIII. És IX. Koncentrátumát alkalmazzák egyedi dózisokban minden beteg és vérzés típusa szerint..

Jelenleg nem lehet megakadályozni a hemofília kialakulását, mivel a betegség genetikailag meghatározott.

Kapjon hatékony gyógyszereket ennek a betegségnek a kezelésére

Hogyan lehet megállítani az orrvérzést, ha először fordul elő? Nagyon kevés olyan ember van, aki nem tapasztalt orrvérzést. Jobb tudni, hogyan viselkedjünk ilyen helyzetben, mint hogy kellemetlen látványnak tegyük ki magunkat és másokat, nem értve, hogyan segítsünk az áldozaton.

Az orrvérzés önmagában nem veszélyezteti az életet más típusú vérzéshez képest, azonban az orrvérzés oka nagyon eltérő, és néha súlyos egészségügyi problémákat okozhat.

Az orrvérzést megelőző első jelek:

• szédülés;
• fülzaj;
• kényelmetlenség az orrüregben;
• fejfájás.

Orrvérzés okai:

• sérülés;
• vérbetegségek;
• magas koponyaűri, vérnyomás;
• a gyógyszerek (például az "Aspirin") hosszan tartó alkalmazásával járó hemofília és lassú véralvadás;
• bármilyen eredetű megfázás;
• csökkent immunitás;
• daganat jelenléte az orrban;
• C-vitamin-hiány, általános vitamin-hiány.

Az orrvérzés provokáló tényezői:

• krónikus fáradtság, gyakori alváshiány;
• hő, napszúrás;
• hosszan tartó tartózkodás nagyon száraz levegővel rendelkező szobában;
• az orrerek gyengesége - még enyhe tüsszögés is orrvérzést válthat ki.

Az orrban, közvetlenül a külső orrjárat felett, található Kisselbach hely. Általános szabály, hogy ez az orrvérzés oka: egy nagy ér itt halad el a bőr alatt, és a nyálkahártya nagyon finom és vékony a bőrhöz képest. Bármely, a legkisebb sérülés is intenzív vérzést okozhat.

Elsősegély orrvérzés esetén

Mit tegyünk, ha orrvérzik, és nem tudja, mit kell tennie és hogyan segítsen. Az orrvérzésnél az a lényeg, hogy ne essen pánikba, és próbáljon megnyugodni. A csöpögő vér látványa gyakran megijeszti az embereket, zavartságot és rémületet éreznek. Meg kell értenie, hogy az orrvérzés nem ujjbegyből történő vérzés, és nem állítható le 2 perc alatt.

Orrvérzés enyhítése:

Ne dobja vissza a fejét, ne feküdjön le (a vér lefolyik a nasopharynxen a torokba, a nyelőcsőbe vagy a tüdőbe kerül), előre kell állnia vagy le kell hajtania a fejét.

Ha a vér erősen áramlik, akkor jobb, ha nem fújja az orrát, növelheti az áramlást és provokálhatja a lehetséges kis vérrögök elválasztását. Ha a vérzés nem túl intenzív, akkor helyesebb lesz orrát szippantani és ujjaival csipegetni az orrát, lélegezni a száján keresztül. A vér 7 percen belül leáll.

Hidegen teszik az orrnyerget, megpróbálják lehűlni a fejet - az occipitalis rész több (hideg hatására az edények keskenyednek és a vérzés leáll). Ehhez jég, fagyasztott étel, egy üveg ital, egy légkondicionáló vagy ventilátor hideg levegőárama jó..

Megpróbálhat csepegtetni bármilyen érösszehúzó orrcseppet: "Naphtizin", "Sanorin", "Galazolin" és mások; a cseppek jó helyettesítői lehetnek a friss citromlé vagy a vízben oldott ecet.

Ha a vér nem áll le, akkor vegyen két gézkötést, alaposan nedvesítse meg 3% -os hidrogén-peroxiddal, adrenalin- vagy sóoldattal, útifűlével, csalánlével, hajtsa hátra a fejét, és szorosan nyomja meg az egyik vagy mindkét orrlyukat.

A gyógyszerek közül bármilyen nyugtató jó - nem engedi megemelni a nyomást: aszkorbinsav tabletták és 3 evőkanál 10% CaCl2 - vérzéscsillapítóként.

Ha 15 percen belül lehetetlen megállítani az orrvérzést, hívjon mentőt.

Ha a vérzés leállt, és az oldattal ellátott tamponok az orrban vannak, akkor várjon 30-40 percet, néha egy órát, vagy amíg a tamponok teljesen megszáradnak - mindez a vérzés intenzitásától függ. Ezután, ha a tamponok teljesen szárazak, el kell távolítani őket. Ehhez adjon hozzá bármilyen növényi olajat hideg vízhez vagy 3% -os hidrogén-peroxidhoz (H2 O2), és csepegtesse az orrban lévő tamponokra. Amikor áztatják az olajoldatban, óvatosan távolítsa el őket.

• napközben nem fújhatja az orrát;
• 5 napig le kell mondania a kávéról és az erős teáról.

Érdekes módon a kínai hagyományos orvoslás a Su-Jok technikát használja az orrvérzés megakadályozására. Mindkét kéz hüvelykujját szorosan kötéllel, sûrûvel vagy súlyos fonallal nagyon szorosan megkötözik a köröm közepének szintjén, megnyomva az ujj közepén található pontokat. Az orrvérzés 3 percen belül leáll. Javasoljuk továbbá a friss hagyma felére osztását, a felét vágással rögzítse az első nyaki csigolyához - "Atlanta". Ez hozzájárul a nyomás gyors csökkenéséhez.

Teljes vérkép és az értékek értelmezése

Az általános (klinikai) vérvizsgálat lehetővé teszi a betegségek széles körének jelenlétének meghatározását, még akkor is, ha tüneteik nem kifejezettek. A dekódolás során az általános vérvizsgálat magában foglalja a vér fő összetevőit, amelyek normától való eltérései a testben előforduló különféle kóros folyamatok bizonyítékai..

Az általános elemzéshez szükséges vérmintát éhgyomorra végezzük.

Teljes vérkép: átirat és összetétel

Az általános vérvizsgálat magában foglalja az összetevők mennyiségének és minőségének vizsgálatát: eritrociták, leukociták, vérlemezkék, retikulociták, hemoglobin stb..

A hemoglobin felelős az oxigén szövetekbe és szervekbe történő szállításáért és a szén-dioxid eltávolításáért. Ennek a komponensnek a csökkent mutatója vérszegénységet, a megnövekedett mutató dehidratációt, a vér megvastagodását, a nikotinnal való visszaélést és a magas fizikai aktivitást jelzi. Emellett növekedés figyelhető meg a beteg nagy magasságban tartózkodása alatt..

A vörösvérsejtek részt vesznek az oxigén szállításában a testben, és támogatják az oxidatív folyamatokat. Számuk csökkenése figyelhető meg vérszegénység, terhesség, túlhidráció, vérveszteség és ezen összetevők csontvelő általi termelésének csökkenése esetén. Égési sérülésekkel, hasmenéssel, vizelethajtók szedésével az eritrociták száma kissé megnő. Ennek a mutatónak a jelentős növekedése szteroid gyógyszerek, neoplazmák, policisztás vesebetegségek, vesemedence-cseppek, betegség és Cushing-szindróma használatát jelzi..

A színjelző a hemoglobin-tartalmat mutatja, és a vérszegénység típusának meghatározására szolgál. Vashiányos vérszegénységgel és olyan betegségekkel növekszik, amelyek megzavarják a vörös pigment termelését a vérben. A folsav vagy a B12-vitamin hiánya, a rák, a gyomor polipózisa a színindex növekedését okozza.

A vörösvérsejtek éretlen formái, amelyek a csontvelőben találhatók. Megnövekedett tartalmuk ezeknek az összetevőknek a fokozott termelését jelzi bizonyos vérszegénység esetén. Aplasztikus vérszegénység és vesebetegség esetén a vérben csökken a retikulociták száma.

Ezek a vér elemei felelősek a véralvadásért, amely minden sérüléshez és károsodáshoz szükséges. Számuk gyulladásos folyamatokban, policitémiában, mieloid leukémiában növekszik a posztoperatív időszakban. A csökkenés szisztémás autoimmun betegségeket, aplasztikus és hemolitikus vérszegénységet, hemolitikus betegséget jelez.

Öt típusból álló vérkomponensek csoportja, amely felelős a szervezet immunválaszáért és a saját haldokló sejtjeinek eltávolításáért. A leukociták megnövekedett mennyisége figyelhető meg gyulladásos és gennyes folyamatokban, szepszisben, fertőző elváltozásokban, fokozott fizikai megterhelésben, a terhesség utolsó trimeszterében, laktáció alatt. Szintjük csökkenése figyelhető meg a csontvelő betegségei, sugárbetegség, tífusz, vírusos megbetegedések, anafilaxiás sokk esetén, valamint bizonyos gyógyszerek szedésekor..

Az eritrocita ülepedési sebesség (ESR) a test legtöbb kóros állapotának nem specifikus jele. Az ESR növekedését okozhatják fertőző és gyulladásos betegségek, terhesség, menstruáció, laktáció, vérszegénység, műtét, máj- és vesekárosodás, táplálékfelvétel. A mutatók csökkenése megerősíti az epesavak, a krónikus keringési rendellenességek, az erythremia szintjének növekedését..

Akut ételmérgezés. Toxicoinfekció

Az akut ételmérgezést, amely nagyszámú baktériumot és toxinjukat tartalmazó ételek fogyasztása esetén alakul ki, toxikoinfekciónak nevezzük. Ételmérgezés okai, tünetei - a cikkben.

Akut ételmérgezés. Toxicoinfekció

Mikrobiális természetű akut ételmérgezés, amely nagyszámú baktériumot és toxinjukat tartalmazó ételek fogyasztása során alakul ki, toxikoinfekciónak nevezzük. A bélfertőzéssel ellentétben a toxikus fertőzés oka olyan opportunista kórokozók, amelyek általában a bőrön, a nyálkahártyákon, az emberek és állatok belében élnek, a környezetet lakják, és általában nem okoznak betegségeket. Ezek elsősorban a belekben élő Escherichia coli csoportból származó, a talajt lakó proteázok, a Cereus mikroorganizmusai, amelyek bármely hasított körmös állat, a Staphylococcus aureus emésztőrendszerében megtalálhatók, amely az ember legközelebbi szomszédja. Mindezek a mikrobák létfontosságú tevékenységük során képesek toxinokat termelni, és ha túl sok van belőlük, akut ételmérgezést okoznak..

Az összes toxikoinfekció közös jellemzője, függetlenül az ételmérgezés okától, "robbanásveszélyes" jellege. Általános szabály, hogy több ember vagy egy egész csoport egyszerre betegszik meg, ami egyesíti ugyanazon termék használatát.

A toxikoinfekció terjedési útja táplálék. A betegség nem egy beteg embertől terjed át egészséges emberig, hanem mindig rossz minőségű ételek fogyasztásával jár. Leggyakrabban az átviteli tényezők a hús- és haltermékek, darált húskészítmények, konzervek. Tojást, tejet és egyéb tejtermékeket tartalmazó ételek, fehérje és vajkrémmel készült sütemények, levesek, kompótok, zselék, koktélok - mindez kiváló táptalaja a mikrobáknak. Világszerte az ételmérgezés okai az élelmiszerek feldolgozására, tárolására és szállítására vonatkozó szabályok megsértésében rejlenek.

A mérgező fertőzések iránti érzékenység az emberek körében 90 és 100% között mozog, vagyis ha a csoportban mindenki "mérgező" konzerveket fogyasztott, akkor gyakorlatilag mindenkinek mérgezése alakul ki ilyen vagy olyan formában.

A toxikoinfekciók eseteit egész évben rögzítik, de a nyári szezont tartják vezetőnek a megbetegedések terén. A forró időjárás kedvez a mikrobák elszaporodásának, ebben az időszakban az élelmiszerek tárolására és szállítására vonatkozó szabályok megsértését észlelik leggyakrabban, antiszanitárius körülmények és az élelmiszer ismeretlen helyeken történő használata "virágzik".

Hogyan halad az ételmérgezés - a toxikus fertőzés tünetei

Mivel a "mérgező" termék már hatalmas mennyiségű baktériumot és méreganyagot tartalmaz, a szervezet azonnal reagál a bevitelre. Olyan betegség esetén, mint az ételmérgezés, a tünetek szó szerint azonnal megjelennek, néhány óra múlva, és a maximális inkubációs idő alig több mint fél nap..

A mérgezés első jelei a hányás és a hasmenés, a hányás pedig a felső emésztőrendszer, különösen a gyomor károsodására utal, hasmenés pedig enteritis és colitis kialakulásakor jelentkezik. A toxikoinfekcióval történő hányás megkönnyebbülést hoz, nem csoda, mert a hányással együtt a szervezet hatalmas számú mikrobától és méregtől szabadul meg. A toxinoinfekció során jelentkező hasmenés általában vizes, nyálka nélkül, gyakran görcsös hasi fájdalommal jár.

Mivel a páciens nagy mennyiségű folyadékot veszít hányás és laza széklet mellett, fokozatosan megjelennek a kiszáradás jelei: szájszárazság, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártya, a szem megereszkedése. Ha nem tesz intézkedéseket, a szív munkája megszakad, megjelenik a szívdobogás, a pulzus gyakori és gyenge, a vérnyomás csökken.

A folyadékhiány befolyásolja a vesék működését, csökken a kiválasztott vizelet mennyisége, csökken a szervezet mérgezéssel szembeni ellenállóképessége. Súlyos esetekben rohamok alakulnak ki.

Az élelmiszer-toxoinfekciót a testhőmérséklet 38-39 0 С-ig történő emelkedése, hidegrázás kísérheti. Az általános mérgezés megnyilvánulásaként gyengeség, fokozott fáradtság, álmosság, levertség jelentkezik. Általában ezek a tünetek gyermekeknél kifejezettek, felnőtteknél a toxikus fertőzések viszonylag könnyűek.

A gyermekek élelmiszer-toxininfekciói gyorsan fejlődnek, akutak, gyorsan kiszáradáshoz vezetnek, ezért az ételmérgezés jeleinek megjelenése mindig ok arra, hogy orvost vagy mentőszolgálatot hívjon.

Oroszország nagyszabású akciónak ad otthont a véralvadás szintjének ellenőrzésére - "INR Day"

A véralvadás rendszeres ellenőrzése az INR segítségével fontos társadalmi probléma, mivel a fokozott véralvadás provokálja a vérrögök kialakulását, ami súlyos, gyakran visszafordíthatatlan szövődményekhez, sőt a beteg halálához vezethet. A vérrögök a szívizom ischaemia, valamint a szívrohamok és agyvérzés kialakulásának egyik fő tényezője. És ezek a betegségek az Egészségügyi Világszervezet statisztikái szerint a világon a halál különböző okai között az első három helyen vannak [1]..

Oroszországban a véralvadási betegségek okozta halálozás aránya az elmúlt években 55–56% volt, míg az Egyesült Államokban - 36,3%, az Egyesült Királyságban, Németországban, Hollandiában - körülbelül 30%. Az érrendszeri balesetek és az akut vérzés kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében rendszeresen ellenőrizni kell a véralvadási rendszer állapotát. Azoknál a betegeknél, akik hosszan tartó terápiát folytatnak közvetett antikoagulánsokkal, fontos ezt folyamatosan megtenni, mivel a véralvadás különböző körülményektől függően változhat - például a gyógyszerek felírásától vagy abbahagyásától vagy az étkezési szokásoktól.

Jelenleg hazánkban a közvetett antikoagulánsokkal történő hosszabb ideig tartó terápiát több mint 1,5 millió ember alkalmazza [3]. Azonban nem mindannyian értik az INR rendszeres monitorozásának fontosságát, vagy képesek a kívánt gyakorisággal ellenőrizni annak szintjét. Ennek a helyzetnek a javítása és a lakosság tudatosságának növelése érdekében a véralvadás szabályozásának problémájáról az Orosz Föderációban a Roche vállalat támogatásával nagyszabású társadalmi akció indult az "INN Day" elnevezéssel..

2014. március 28-án hazánk 15 régiójának lakói ingyen mérhetik INR szintjüket, orvosi javaslatokat és információkat kaphatnak a véralvadás önellenőrzésének modern lehetőségeiről. Az akció Arhangelszkben, Asztrahánban, Volgográdban, Kazanban, Kemerovóban, Krasznodarban, Moszkvában, Murmanszkban, Nyizsnyij Novgorodban, Novoszibirszkben, Permben, Don-Rosztovban, Szentpéterváron, Szaratovban, Jaroszlavlban lesz..

INR-ellenőrzésre az ingyenes forródrót hívásával regisztrálhat
8-800-100-19-68 és a www.mnoportal.ru weboldalon. A diagnosztikához professzionális expressz eszközt használnak, és maga az eljárás legfeljebb 5 percet vesz igénybe.

Moszkvában az INR szintjének figyelemmel kísérését a következő intézmények szervezik:

• FSBI Központi Klinikai Kórház az Orosz Föderáció elnökének Igazgatási Osztályának poliklinikájával (Timosenko marsall st., 15, a Központi Klinikai Kórház poliklinikája, 6. emelet);
• Először MGMU őket. ŐKET. Szecsenov, az 1. számú Egyetemi Klinikai Kórház (Bolsaya Pirogovskaya St., 6., 1. o., 1. emelet, 9. és 12. szoba a poliklinika osztályán);
• Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának Klinikai és Rehabilitációs Központja (Ivankovskoe autópálya, 3, laboratórium);
• A 24. számú városi klinikai kórház (Pistsovaya St., 10, 2. épület, 720. szoba);
• 13. számú városi klinikai kórház (Velozavodskaya St., 1/1, laboratórium);
• 69. számú háziorvos (2. Vladimirskaja utca, 31A, a klinika laboratóriuma).

[1] http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs310/ru/
[2] I. Szamorodszkaja, "Az orvosi osztályok és szolgálatok munkájának megszervezése, az orvosi ellátás minőségbiztosítása", "Egészségügy", 7-2009; Európai kardiovaszkuláris betegségek statisztikája, 2008.
[3] Sulimov VA, Lishuta AS, ATRIÁLIS FIBRILLÁLT BETEGEK KEZELÉSÉRE VONATKOZÓ KIVÁLASZTÁSOK I. M. Szecsenova.

Vér az orrból. Miért vérzik az orr?

A hemofília örökletes betegség, amely a koaguláció károsodásával (véralvadási folyamat) társul. Ebben a betegségben vérzések lépnek fel az ízületekben, az izmokban és a belső szervekben, mind spontán módon, mind trauma vagy műtét eredményeként..

Hemofília esetén az agy és más létfontosságú szervek vérzéséből eredő halálozás kockázata még kisebb traumákkal is élesen megnő. A súlyos hemophilia formában szenvedő betegek az ízületekben (hemarthrosis) és az izomszövetben (haematoma) gyakori vérzések következtében fogyatékossá válnak. A hemofília a vérplazma károsodása (koagulopátia) által okozott vérzéses diatézisre utal..

A hemofília típusai

A hemofília kora gyermekkorban jelenik meg az egyik gén megváltozása miatt az X kromoszómán. Hemofíliának három típusa van (A, B, C).

Az A hemofíliát (az X kromoszóma recesszív mutációja) egy genetikai hiba okozza, amelynek eredményeként a vérben nincs szükség fehérjére - az úgynevezett VIII. Faktorra (antihemofil globulinra). Az ilyen hemofíliát klasszikusnak tekintik, leggyakrabban a hemofíliás betegek 80-85% -ában fordul elő. Sérülések és műtétek során súlyos vérzés figyelhető meg a VIII faktor szintjén - 5-20%.

A B hemofíliát a IX-es faktor hiánya okozza (recesszív mutáció az X-kromoszómában), ami károsodott másodlagos koagulációs dugóképződést eredményez.

A hemofíliát C a hibás XI faktor (autoszomális recesszív mutáció) okozza, amelyet főként az askenázi zsidóknál ismerünk.

Általában a férfiak hemofíliában szenvednek (nemhez kötött öröklés), míg a nők hemofília hordozóként működnek, akik általában nem kapják meg maguk, de beteg fiakat vagy lányokat szülhetnek, akik hordozók.

A történelem leghíresebb hemofília hordozója Viktória királynő volt; Nyilvánvalóan ez a mutáció a de novo genotípusában következett be, mivel a hemofíliákat nem regisztrálták szülei családjában. Elméletileg ez akkor történhetett volna meg, ha Victoria apja valójában nem Edward Augustus, a kenti herceg volt, hanem valami más (hemofíliás) férfi, de nincs erre vonatkozó történelmi bizonyíték. Victoria egyik fia (Leopold, Albany hercege) hemofíliában szenvedett, valamint számos unoka és dédunoka (lányuktól vagy unokától született), köztük az orosz Alekszej Nyikolajevics Tsarevics.

A hemofília tünetei

A hemofília A és B vezető tünetei az élet első hónapjaitól kezdődően fokozott vérzés, szubkután, intermuscularis haematomák, amelyeket zúzódások, vágások és különféle műtéti beavatkozások okoznak. A hemofília megnyilvánulása a hematuria - vér a vizeletben, valamint a bőséges poszttraumás vérzés; a nagy ízületek hemartrózisa, másodlagos gyulladásos változásokkal, amelyek kontraktúrák és ankylosis kialakulásához vezetnek.

A hemofília típusainak diagnosztizálása és kezelése

A hemofília diagnosztizálásához meghatározzuk a véralvadási időt, plazma mintákat adunk hozzá az egyik alvadási faktor hiányában.

Bár a betegség ma gyógyíthatatlan, annak lefolyását a hiányzó alvadási faktor injekcióival szabályozzák, amelyet leggyakrabban az adományozott vértől izolálnak. Egyes hemofíliás betegeknél antitestek fejlődnek a helyettesítő fehérjével szemben, ami a szükséges faktor növekedéséhez vagy helyettesítők, például sertés VIII-as faktor alkalmazásához vezet. Általánosságban elmondható, hogy a modern hemofíliák megfelelő kezeléssel mindaddig élnek, amíg egészséges emberek élnek..

A hemofília olyan betegség, ahol a vér nem alvad meg. A Biblia azt mondja, hogy a vér az ember lelke. Képzelje el a lélek csökkent véralvadását, és távolról érezni fogja, hogy a hemofília és még inkább a hemofíliák nem olyan egyszerűek, mint amilyennek első pillantásra tűnhet.

A hemofília nem betegség, hanem életmód. A hemofília filozófia. A hemofíliát királyi betegségnek hívják, II. Miklós fia, Tsarevich Alekszej szenvedett tőle. A cárevicsnek ez a betegsége teljesen megváltoztatta az orosz történelem menetét. És mit mondhatunk a puszta halandókról? Ha a hemofília megváltoztathatja egy egész Birodalom történetét, akkor feltételezhetjük, hogy ez hogyan változtatja meg a hétköznapi emberek sorsát..

A hemofília örökletes betegség. Csak a férfiak szenvednek. A beteg gén nemzedékről nemzedékre továbbjuthat a női vonalon keresztül, és a nők nem betegednek meg. A beteg apa átadja a hemofíliát lányának, akinek nem lesznek külső jelei a betegségnek. És a lánya továbbadja fiának, aki teljes mértékben megnyilvánul a hemofíliától. Nagyon gyakran spontán mutációk fordulnak elő, és azok a férfiak megbetegednek, akiknek nincs családtagja ebben a betegségben. Ezt mindenkinek nagyon fontos megjegyeznie. Baj jár mellette, és mindenkit megérinthet.

A beteg gyermek rokonai számára az egyik legnehezebb teszt a diagnózis. Voltak esetek, amikor a diagnózist több hónapig nem sikerült felállítani. A gyermeknek súlyos fájdalmai vannak, és az orvosok nem tudják az okát. Hazánkban nem sok orvosnak van elképzelése arról, hogy mi a hemofília..

A véralvadás a test védő reakciója. Az erekből felszabaduló vér 3-4 percen belül koagulál. Ebben az esetben a vér folyékony állapotból kocsonyaszerűvé válik. Alvadék képződik, amely elzárja a sérült edényt és megakadályozza a jelentős mennyiségű vér elvesztését.

A hemofília esetén nemcsak a sérülések veszélyesek. Még egy véraláfutás is, amely egy egészséges embernél a legrosszabb esetben zúzódásként nyilvánul meg, a hemofíliában szenvedő személynél súlyos következményekkel járhat. Egész vértavak képződhetnek a bőr alatt, a bőr belsejében, az izmok között. És ha a térd megsérül, a vér áramolhat az ízület üregébe. Ezután - a mobilitás elvesztése, súlyos fájdalom. Az ilyen vérfelhalmozódások a mikrobák táptalaját is jelentik. A hemofíliában szenvedő ember állandó szorongásban él holnapja miatt, és nagyon óvatosnak kell lennie a mindennapi életben..

A "cári betegség" cikk alapján

A vérzés megelőzése hemofíliában

Miután a gyermeknél diagnosztizálták a hemofíliát, a szülőknek számos lépést meg kell tenniük a vérzés megelőzése érdekében. Az alábbi ajánlások közül sok a hemofíliában szenvedő felnőttekre vonatkozik.

• Csak egy kisgyermek számára szükséges játékokat válasszon éles részek nélkül. Ha a véraláfutás gyakran előfordul, amikor a gyermek járni kezd, varrjon néhány helyre puha párnákat.
• Mondja el gyermekének, testvéreinek és gyermekeinek, akikkel játszik, a hemofíliáról, amint megértik. A szülőknek ösztönözniük kell a gyermek normális fejlődését, és meg kell szervezniük a kommunikációt más gyerekekkel.
• Kövesse a helyi immunizálási ütemtervet. Ne feledje, hogy az injekciókat szubkután, nem intramuszkulárisan kell végrehajtani, és az eljárás után 5 percig nyomást kell biztosítani az injekció beadásának helyén..
• A hepatitis B elleni oltás erősen ajánlott, mivel egyes vérkészítmények még mindig tartalmazzák a vírust. Javasoljuk továbbá gyermeke oltását a hepatitis A ellen.
• Rendszeresen mosson fogat, és keresse fel fogorvosát a fogszuvasodás és az ínybetegségek megelőzése érdekében. Ez nagyon fontos, mivel a fogak gondatlan kezeléssel megfertőződhetnek, és az íny vérezhet. Amikor csak lehetséges, válasszon olyan fogorvost, aki tudja, mi a hemofília, vagy valakit, akit egy hemofília központ ajánl. Fluoridos fogkrém vagy szájvíz ajánlható a fogszuvasodás (fogbetegség) megelőzésére.
• Figyelje a test állapotát. Hasznos a rendszeres, erőteljes testmozgás. A fejlett izmok támogatják az ízületeket és csökkentik a vérzés előfordulását. Ez nagyon fontos az emberek számára azokon a területeken, ahol nem állnak rendelkezésre vérkészítmények..
• Célszerűbb úszni, kerékpározni, gyalogolni, mivel ezek a fajta fizikai tevékenységek viszonylag kevésbé traumatikusak az ízületek számára, azonban sok más sport is gyakorolható. Kerülni kell az olyan kontakt sportokat, mint az ökölvívás és a rögbi, mivel a fej és a nyak sérülései valószínűek. Beszéljen orvosával, gyógytornászával vagy nővérével egy hemofília központban a testmozgásról vagy a sportról..

Mikor kell orvoshoz fordulni

Amikor ízületi vagy izomfájdalom érezhető. Ne várja meg, amíg a fájó hely megduzzad.

Intenzív vérzés, amelyet különös gondozás nélkül nem lehet megállítani, vagy amely az elsősegély után visszatér.

Amikor a vér megjelenik a vizeletben vagy a székletben.

Fejfújás vagy egyéb fejsérülés után, vagy ha a hosszan tartó fejfájás, émelygés és hányás okai nem tisztázottak.

Amikor vérzés vagy duzzanat jelentkezik a nyakon.

Vannak olyan helyzetek, amikor a klinikán nehéz orvosi ellátást kapni, azonban a hemofíliában szenvedő betegeknél vannak olyan esetek, amikor meg kell mutatni a beteget az orvosnak és ellátni a szükséges gyógyszerekkel. Nagyon fontos, hogy családja előre tudja, merre kell mennie, és kihez kell fordulnia, ha a hemofíliában szenvedő személy különleges ellátásra szorul..

A "Hemophilia: információ diagnosztizált hemofíliával rendelkező családok számára" cikk alapján

Hogyan segítsünk egy hemofíliás betegen

Hogyan segíthet a hemofíliás beteg magán

A hemofília egy egész életen át tartó betegség, és a páciens folyamatosan függ attól, hogy rendelkezésre állnak-e olyan vérkészítmények, amelyek a kívánt tényezőt tartalmazzák, amikor a vérzés megkezdődik. Mindazonáltal a modern körülmények között a beteg viszonylag normális életmódot tervezhet: szakmát, családot, várható élettartamot.

Sokféleképpen segíthet magának, gyermekeinek és azoknak, akik törődnek veletek..

• Tanuljon meg minél többet a hemofíliáról és arról, hogyan élhet vele.
• Kezdje a kezelést a vérzés korai szakaszában, és ügyeljen a sürgősségi és kórházi ápolásra.
• Keressen olyan orvost, aki hosszú ideig figyelemmel kísérheti Önt, koordinálhatja a kezelését, és szükség esetén konzultálhat a hemofília központok szakembereivel.
• Vigyázzon a kórtörténetében szereplő összes nyilvántartás biztonságára, beleértve a megjegyzéseket arról, hogy mikor és mennyit kaptak a faktorral. Ez hasznos lehet, ha orvost kell cserélnie, vagy új szakemberhez kell fordulnia.
• Figyelje fizikai állapotát, folyamatosan és közben keresse fel a fogorvost.
• Kerülje azokat a helyzeteket, amelyek vérzést okozhatnak.
• Fedezze fel a hemofíliával és ennek a betegségnek a jövő nemzedékeivel történő átadásával kapcsolatos genetikai kérdéseket.
• Csatlakozzon a legközelebbi hemofília közösséghez. Ez segít megkötni a többi hemofíliás családot, és képes lesz támogatni egymást és információt cserélni. Ha az Ön területén nincs ilyen közösség, fontolja meg egy helyi hemofília közösség felállítását..
• Vegyen részt adomány aktiválási tevékenységekben. Szó szerint adnak vért az életednek.

Hogyan segíthet valakinek, aki hemofíliában szenved?

A hemofília egy egész életen át tartó betegség, és jelenleg nem gyógyítható meg teljesen. Most azonban, amikor a hemofíliás betegek átfogó ellátásának rendszere kialakul, és lehetőség van olyan véralvadási faktorokat tartalmazó gyógyszerek biztosítására, amelyek hiányoznak ebben a betegségben, a hemofíliás betegek számára lehetővé válik a vérzés visszafogása még a betegség súlyos fokán is.

Ha vérzés lép fel az ízületekben és az izmokban, valamint a műtét és a foghúzás előtt és után, vérkészítményekkel kell kezelni. Kezelésre lehet szükség más szövetekben, valamint balesetek és sérülések után bekövetkező vérzések esetén is.

Elsősegély vérzések esetén

A közös elsősegélynyújtási technikákat a hemofíliában szenvedő személyekre ugyanúgy alkalmazzák, mint egy másik érintett személyre..

Néhány kisebb vérzés otthon és orvoshoz fordulás nélkül szabályozható. Szükséges, hogy kéznél legyen steril kötés és gézkötés, vakolatkészlet, rugalmas kötéstartó, jég stb..

Kisebb vágások, horzsolások, orrvérzés esetén nyomást kell gyakorolni az érintett területre. A jégre mindig szükség van, mert a hideg összehúzza a vérző ereket és csökkenti a vérzés intenzitását. Jég használata esetén ne tegye közvetlenül a bőrre, hanem csomagolja nedves ruhába, hogy elkerülje a bőr károsodását.

A "Hemophilia: információ diagnosztizált hemophiliával rendelkező családok számára" cikk alapján

Tünetek és kezelés

Sokakat érdekel, hogy hívják azt az örökletes betegséget, amely a vér inkognitását okozza? Ez a hemofília. A szülőkkel való hasonlóságot a kromoszóma helyén található tulajdonságok - a gén - átadása adja. Egy egészséges embernek 23 pár kromoszómája van, az utóbbi nem (X) (nő) és Y (férfi). A hemofíliát az X-kromoszómán található specifikus gén mutációja okozza. Minden tulajdonságért két gén felel egyszerre - a fő (domináns) és a másodlagos (recesszív). Ha mindketten dominánsak vagy recesszívek a szüleiktől, a gyermek örökli ezt a tulajdonságot. De a hemofíliát egy kisebb tulajdonság továbbítja, és csak az X kromoszómán. Ennek megfelelően a nők hordozók, és csak a férfiak betegek. Miután megtudta, hogy mi a neve a véralvadásgátló betegségnek, el kell döntenie a kezelésről.

Örökölnie kell a gyermeknek a mutált gént??

Az örökletes betegség következő változatai valószínűek a vér nem ragadhatóságával: egy házasságban élő beteg és egészséges nőnek egészséges fiai és lányai lesznek, akik a betegség hordozói. Az egészséges apának és a hordozó anyának egyaránt lehet egészséges és beteg fia. Örökletes hemofília 10-ből 7 embernél fordul elő, miközben súlyossága továbbra is megmarad. A többi 3 megszerezte (szórványos) formáját. Mutáció következik be az X kromoszóma véralvadásért (hemosztázis) felelős régiójában. A következő generációban öröklődővé válik. Miután kitaláltuk, hogy hívják a véralvadással járó betegség nevét és hogyan öröklődik, át kell térnünk a jeleire.

Jelek a csecsemőknél

A hemophilia tünetei egy év alatti gyermekeknél:

• vér ürítése a köldökben;
• túlzott vérzés az injekciók után;
• a hematomák felszívódásának idejének növekedése.

Jelek az óvodásokban

A hemofília tünetei 2-7 éves gyermekeknél:

• az orrból és az ínyből folyamatosan visszatérő vérzés;
• vércsíkok megjelenése a gyermek ürülékében;
• a vizeletben lévő vér normájának túllépése;
• nagyszámú zúzódás megjelenése, amelynek elhúzódása hosszú időt vesz igénybe. Ennek eredményeként különféle betegségekhez vezethetnek;
• lehetséges vérzés a belső szervekben és agyi vérzés.

Jelek a nőkben

A hemofília tünetei nőknél:

• a mentesítés mértékének túllépése a menstruáció alatt;
• tartós orrvérzés;
• tartós vérzés az ínyből a foghúzás után;
• a hematomák megjelenése gyenge ütések után.

Jelek a férfiakban

A férfiak véralvadási betegségének tünetei a következő tünetekkel egészülnek ki:

• az ízületekbe belépő vér okozta osteoarthritis;
• torkos vérzés, köhögés okozhatja;
• a csontszövet nekrózisa, abba bekövetkező vérzés következtében;
• szöveti nekrózishoz vezető szubkután és intramuszkuláris vérzések;
• izomsorvadás;
• a hasi szervek betegségei, amelyeket tartós retroperitoneális vérzés okoz.

A hemofília típusai

Az olyan rendellenességek típusa szerint, amelyeknek az alvadási rendszer ki lehet téve az X kromoszóma mutációja miatt, 3 típusú hemofíliát lehet megkülönböztetni (a betegség neve inkubálhatósággal):

1. A. típus a legtöbb esetben előfordul (a betegségek legfeljebb 85% -a). A hemofília ezen változatával hiányzik a VIII. Faktor, amely problémákat okoz a trombokináz szintézisében.
2. B típusú (vagy karácsonyi betegség). A IX-es faktor elégtelen szintézise okozza. Ez a tényező felelős a trombokináz szintéziséért, de a szekunder alvadási dugók előállításáért is. Ennek a típusnak az előfordulási gyakorisága 13%.
3. C. típus. Ez a típusú hemofília csak a diagnózisban szenvedő betegek 2% -ában érhető el. A legfontosabb jellemző, hogy nemcsak a férfiak, hanem a nők is ki vannak téve a betegségnek az uralkodó típus szerint. A C-t a thromboplastin hiányával határozzák meg, amelyért a XI. Faktor felelős. Fontos megjegyezni, hogy egyes nemzetek hajlamosabbak az ilyen típusú betegségekre. Először is ez vonatkozik az askenázi zsidókra.

A hemofíliáról és annak osztályozásáról folytatott modern viták során felmerült a kérdés, hogy a C típus szerepeljen-e a betegség fajtáinak általános listájában. A többség arra a következtetésre jutott, hogy ez az alfaj megnyilvánulásaiban túlságosan különbözik az A és B típustól, ami azt jelenti, hogy ki kell zárni belőle..

Diagnosztika

Minél korábban kezdődik a hemofília diagnosztizálása, annál nagyobb az esély a súlyos kóros szövődmények kialakulásának megakadályozására. Alapvetően a hemofília diagnózisa laboratóriumi és génelemzésen alapul. Ideális esetben a házaspároknak minősített genetikai tanácsadásban kell részesülniük a terhesség megtervezése előtt, különösen, ha a családban előfordultak már betegségesetek. A molekuláris genetikai vizsgálatok segítenek a gén hordozójának azonosításában és a megfelelő döntések meghozatalában a jövőben.

A terhesség szakaszában egy veszélyeztetett nőnek lehetősége van az úgynevezett prenatális diagnózisra, amelynek segítségével meghatározható a hemophilia jelenléte a magzatban. A prenatális vizsgálatok elvégzése érdekében korionbiopsziát és amniocentézist hajtanak végre a magzati sejtanyag tanulmányozására.

Egy újszülött gyermeknél speciális laboratóriumi vérvizsgálatok listája ajánlott a hemofília diagnosztizálására, amelynek fő meghatározó mutatója a véralvadási idő és a hemofília típusának osztályozása (A vagy B). A leggyakrabban elvégzett elemzések a következők:

• koagulogram (a teszt meghatározza a véralvadás időtartamát);
• vérvizsgálat az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT) meghatározására;
• vérvizsgálat protrombinra (INR) - vérvizsgálat a trombin időre;
• a plazma újraszámolásának idejének meghatározása;
• teszt a DNS-fragmensek polimorfizmusának meghatározására (a legpontosabban azonosítja a mutáción átesett gént, és lehetővé teszi a hemofília típusának pontos meghatározását;
• vérvétel a véralvadási faktorok koncentrációjának meghatározására, koagulációs antigének kimutatása.

A laboratóriumi vizsgálatok mellett a gyermek hemofíliájának teljes diagnosztizálásához speciális szakemberekkel (hematológus, neonatológus, gyermekorvos) kell konzultálni..

Kezelés

A hemofília kezelésének átfogónak kell lennie. Kötelező alkotóeleme az egyéni napi rend kialakítása, a sport és a fizikai aktivitás. Ezeknek a betegeknek a fizikai aktivitása javasolt. De különlegesnek kell lennie. Az érintés nélküli sportok ajánlottak - adagolt séta, úszás a medencékben, asztalitenisz, kerékpározás és golf. Természetesen a nagyon aktív sportterületek tilosak:

• futball;
• jégkorong;
• korcsolya;
• síelés;
• különböző típusú birkózás.

Ha a beteg úgy dönt, hogy valamelyik sportággal foglalkozik (megengedett), akkor ebben az esetben ajánlatos az érintett ízületeket (ha van ilyenek) kötésekkel megvédeni, különösen azoknál a betegeknél, akik nem kapnak profilaktikus gyógyszereket, amelyek növelik a faktort. A gyógyszeres kezelés tekintetében van egy úgynevezett helyettesítő megelőző terápia. Ez egy faktorkoncentrátum intravénás beadásából áll, ha érzékelhető a sérülés kockázata (a terápia epizodikus vagy "igény szerint").

Drog terápia

Van egy olyan betegcsoport is, akiknek folyamatos megelőző kezelést kell kapniuk. Ezek olyan betegek, akiknek súlyos fokú hemofíliája van (amikor a VIII vagy IX faktor koncentrációja kevesebb, mint 1%), közepes fokú, legalább egy esetben hemarthrosis kombinálva. De emlékeztetni kell arra, hogy a megelőző kezelés nem képes megszüntetni az ízületek meglévő károsodását. És legfontosabb célja a beteg teljes életének biztosítása, a betegség előrehaladásának valószínűségének és a vérzés gyakoriságának csökkentése. Megelőző kezelési rendek:

• A-hemofíliában (a VIII-as faktor hiánya) - e faktor gyógyszerekkel történő infúzió ("Octanate", "Immunat", "Adveit") heti 3-szor 20-40 NE / kg dózisban;
• hemofília B-vel (IX-es faktor hiány) - infúzió e faktor gyógyszerekkel (Octanain, Immunin), heti 2 alkalommal 25-40 NE / kg dózisban.

Ajánlatos reggel bevinni ezeket a gyógyszereket. Van az otthoni terápia fogalma. Ennek az iránynak a bevezetése lehetővé teszi a szövődmények kockázatának csökkentését és a hemofíliában szenvedő betegek életének védelmét. Az ilyen típusú terápiát szigorúan képzett szakemberek felügyelete alatt végzik, és csak azután, hogy az egyik családtag megfelelő képzésen vesz részt. A modern körülmények között beültetett vénás megközelítéseket alkalmaznak (különösen kisgyermekeknél). De fő hátrányuk az ilyen eszköz gondozásának nehézsége..

A vérzés kezelése annak helyétől függ. A betegek ilyen kategóriájának kezelésénél gyors döntésre van szükség, és időben meg kell kezdeni a terápiát. Az ízületi vérzésben szenvedő betegek (hemarthrosis) segítésének általános alapelvei:

1. A fájdalom-szindróma kiküszöbölése az érintett ízület rövid ideig tartó rövid idejű immobilizálásával (csak gipszkartonnal!).
2. A helyi hipotermia csak a sérülés utáni első napon ajánlott, 3-4 óránként 10-15 percig tart.

A hemarthrózissal járó ízületi lyukasztás javallata: felpúposodás és nagy mennyiségű felhalmozódott vér van benne. Vészhelyzetben, a VIII. És a IX. Faktor gyógyszerek hiányában krioprecipitátum vagy frissen fagyasztott plazma (amely a véralvadási rendszer alkotóelemeit is tartalmazza) beviteléhez folyamodik. A hemofíliás betegek kezelésének jól összehangolt és szakképzett megközelítése magas életminőséget és biztonságot nyújt az élet bármely szakaszában.