Budd-Chiari szindróma: okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

A szindróma vagy a Budd-Chiari betegség a májat ellátó vénák elzáródása (elzáródása, trombózisa) az alsó vena cava-val való összefolyásuk területén. Az ilyen érelzáródást elsődleges vagy másodlagos okok okozzák: veleszületett rendellenességek, szerzett trombózis és érgyulladás (endophlebitis), és a máj normális vérkiáramlásának megzavarásához vezet. A májvénák ilyen elzáródása lehet akut, szubakut vagy krónikus, és az összes thrombózisos endophlebitis esetének 13-61% -át teszi ki. A máj meghibásodásához és sejtjeinek (hepatocitáinak) károsodásához vezet. A jövőben a betegség meghibásodást okoz más rendszerekben, és a beteg fogyatékosságához vagy halálához vezet..

A Budd-Chiari szindróma 40-50 év után gyakrabban fordul elő hematológiai betegségben szenvedő nőknél, és kialakulásának gyakorisága 1: 1000 ezer ember. Tíz éven belül az ebben a patológiában szenvedő betegek mintegy 55% -a túlél, és súlyos veseelégtelenség következtében halál következik be.

Okok, fejlesztési mechanizmus és osztályozás

Leggyakrabban a Budd-Chiari szindróma veleszületett rendellenességek következményévé válik a májerek vagy örökletes vérbetegségek kialakulásában. A betegség kialakulását elősegítik:

  • veleszületett vagy szerzett hematológiai rendellenességek: koagulopátiák (S-, C- vagy protrombin-II-hiány, paroxizmális hemoglobinuria, policitémia, antifoszfolipid szindróma stb.), mieloproliferatív betegségek, sarlósejtes vérszegénység, hormonális fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása, örökletes és krónikus betegségek szisztémás vasculitis;
  • neoplazmák: máj karcinómák, az alsó vena cava leiomyoma, a szív myxoma, mellékvese daganatok, nephroblastoma;
  • mechanikai okok: a máj véna szűkülete, az alsó vena cava hártyás elzáródása, a szuprahepatikus vénák fejletlensége, az alsó vena cava elzáródása trauma vagy műtét után;
  • vándorló thrombophlebitis;
  • krónikus fertőzések: szifilisz, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulózis, echinococcosis, peritonitis, pericarditis vagy tályogok;
  • különböző etiológiájú májcirrózis.

A statisztikák szerint a betegek 20-30% -ában a Budd-Chiari szindróma idiopátiás, az esetek 18% -ában véralvadási patológiák, 9% -ában pedig rosszindulatú daganatok provokálják..

A fejlődés etiológiai okai miatt a Budd-Chiari szindrómát a következőképpen osztályozzák:

  1. Idiopátiás: megmagyarázhatatlan etiológia.
  2. Veleszületett: egy alsó vena cava alsó fertőzés vagy szűkület következtében alakul ki.
  3. Posztraumás: trauma, ionizáló sugárzásnak való kitettség, phlebitis, immunstimulánsok szedése.
  4. Trombotikus: hematológiai rendellenességek okozzák.
  5. Onkológiai megbetegedések okozzák: májsejtes karcinómák, mellékvese neoplazmák, leiomyosarcomák stb. Provokálják..
  6. Különböző típusú májcirrhosis hátterében kialakuló.

A fenti betegségek és állapotok mindegyike a Budd-Chiari szindróma megnyilvánulásához vezethet, mivel ezek a trombózis, a szűkület vagy az érelégtelenség kialakulásának etiológiai okai. Csak az egyik májvénának elzáródása lehet tünetmentes, de a két vénás erek lumenében kialakuló elzáródás a vénás véráramlás megsértését és az intravénás nyomás növekedését eredményezi. Ez a hepatomegalia kialakulásához vezet, ami viszont a májkapszula hiperextenzióját váltja ki és fájdalmat okoz a jobb hypochondriumban.

A jövőben a betegek többségében a vénás vér kiáramlása a paravertebrális vénákon, azygos vénákon és az intercostalis ereken keresztül kezd kialakulni, de az ilyen elvezetés csak részben hatékony, és a vénás stasis a máj központi perifériájának hipertrófiájához és a máj perifériás részeinek atrófiájához vezet. Továbbá az ezzel a diagnózissal rendelkező betegek csaknem 50% -a kóros növekedést mutathat a farokmáj lebenyének méretében, ami az alsó vena cava lumen elzáródását okozza. Idővel az ilyen változások fulmináns májelégtelenség kialakulásához vezetnek, amely a májsejtek nekrózisának, vaszkuláris parézisének, encephalopathiájának, koagulációs rendellenességeknek vagy májcirrhosisnak a hátterében jelentkezik..

A trombózis és az endophlebitis helyének lokalizációja szerint a Budd-Chiari szindróma háromféle lehet:

  • I - alsó vena cava a máj vénájának másodlagos eltörlésével;
  • II - a máj nagy vénás edényeinek felszámolása;
  • III - a máj kis vénás edényeinek megsemmisítése.

Tünetek

A Budd-Chiari-szindróma klinikai megnyilvánulásainak jellege függ a májerek elzáródásának helyétől, a betegség lefolyásának jellegétől (akut, fulmináns, szubakut vagy krónikus) és bizonyos kísérő patológiák jelenlététől a páciensben.

Leggyakrabban a Budd-Chiari betegség krónikus kialakulását figyelhetjük meg, amikor a szindrómát sokáig nem kísérik látható jelek, és csak a máj tapintásával vagy műszeres vizsgálatával (ultrahang, röntgen, CT stb.) Lehet kimutatni. Idővel a beteg kialakul:

  • májfájdalom;
  • hányás;
  • súlyos hepatomegalia;
  • a májszövet megvastagodása.

Bizonyos esetekben a páciensnek a felszínes vénás erek terjeszkedése van a has és a mellkas elülső fala mentén. A későbbi szakaszokban a splasherek trombózisa, kifejezett portál hipertónia és májelégtelenség alakul ki.

A szindróma akut vagy szubakut fejlődése esetén, amelyet az esetek 10-15% -ában észlelnek, a beteg felfedi:

  • az akut és gyorsan növekvő fájdalom megjelenése a jobb hypochondriumban;
  • mérsékelt sárgaság (egyes betegeknél hiányozhat);
  • hányinger vagy hányás;
  • a máj méretének kóros növekedése;
  • visszér és a felszíni vénás erek duzzanata az elülső hasi és mellkasfal területén;
  • a lábak duzzanata.

Az akut lefolyás során a Budd-Chiari betegség gyorsan előrehalad, és néhány nap múlva a betegek 90% -ában a has kiemelkedése és a hasüregben folyadékgyülem (ascites) jelentkezik, amelyet néha hidrothoraxszal kombinálnak, és diuretikumok szedésével nem korrigálják. A legfejlettebb stádiumokban a betegek 10-20% -ánál jelentkezik a máj encephalopathia jelei és a vénás vérzés epizódjai a gyomor vagy a nyelőcső kitágult eréből..

A Budd-Chiari szindróma kitűnő formáját ritkán figyelik meg. Jellemzője az ascites gyors fejlődése, a májméret gyors növekedése, súlyos sárgaság és gyorsan progresszív májelégtelenség..

Megfelelő és időszerű műtéti és terápiás kezelés hiányában a Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegek a portális hipertónia okozta alábbi szövődmények miatt halnak meg:

  • ascites;
  • vérzés a nyelőcső vagy a gyomor tágult vénáiból;
  • hiperplenizmus (a lép méretének jelentős növekedése és az eritrociták, vérlemezkék, leukociták és más vérsejtek pusztulása).

A Budd-Chiari betegségben szenvedő betegek nagyobb százaléka, a vénák teljes elzáródásával együtt, a veseelégtelenség megjelenésétől számított 3 éven belül meghal..

Vészhelyzetek Budd-Chiari szindrómában

Bizonyos esetekben ezt a szindrómát belső vérzés és vizelési rendellenességek bonyolítják. Az időben történő segítségnyújtás érdekében az ebben a patológiában szenvedő betegeknek emlékezniük kell arra, hogy bizonyos körülmények fennállása esetén sürgősen mentőcsoportot kell hívniuk. Ezek a jelek lehetnek:

  • a tünetek gyors előrehaladása;
  • hányja a kávézacc színét;
  • kátrányos széklet;
  • a vizelet mennyiségének hirtelen csökkenése.

Diagnosztika

Az orvos gyaníthatja a Budd-Chiari-szindróma kialakulását, amikor a beteg megnagyobbodott májat, ascites jeleit, májcirrhosust, májelégtelenséget észlel a laboratóriumi biokémiai vérvizsgálatok során megállapított rendellenességekkel kombinálva. Ehhez funkcionális májvizsgálatokat végeznek a trombózis kockázati tényezőivel: antithrombin-III hiány, protein C, S, rezisztencia az aktivált protein C-vel szemben.

A diagnózis tisztázása érdekében a betegnek javasoljuk, hogy végezzen instrumentális vizsgálatokat:

  • A hasüreg és a máj edényeinek Doppler-ultrahangja;
  • CT;
  • MRI;
  • cavagraphia;
  • venohepatográfia.

Ha az összes vizsgálat eredménye megkérdőjelezhető, a páciensnek májbiopsziát rendelnek, amely lehetővé teszi a májsejtek atrófiájának, a máj terminális vénája trombózisának és a vénás pangásnak a felismerését.

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelését sebész vagy gasztroenterológus végezheti kórházi körülmények között. Májelégtelenség jeleinek hiányában a betegeket műtéti kezelésre javallják, amelynek célja anasztomózisok (kapcsolatok) bevezetése a máj erek között. Ehhez a következő típusú műveletek hajthatók végre:

  • angioplasztika;
  • tolatás;
  • ballon dilatáció.

Az alsó vena cava hártyás fertőzése vagy szűkülete esetén a vénás véráramlás helyreállításához transz-pitvari membranotomia, dilatáció, a véna byrium megkerülésének átriummal történő áthidalása vagy a szűkület helyének pótlása protézisekkel történik. A legsúlyosabb esetekben, amikor a májszövet teljes mértékben károsodik cirrhosis és más irreverzibilis funkcionális rendellenességek miatt, a betegnek májtranszplantációt javasolhatnak.

A beteg felkészítésére a műtétre, a máj véráramának helyreállítására az akut időszakban és a műtéti kezelést követő rehabilitáció során a betegeknek tüneti gyógyszeres kezelést írnak elő. Használatának hátterében az orvos szükségszerűen ellenőrző teszteket ír elő a beteg számára a vér elektrolitszintjére, a protrombin időre, és módosítja a terápiás rendet és bizonyos gyógyszerek adagolását. A gyógyszeres terápia komplexe tartalmazhat ilyen farmakológiai csoportok gyógyszereit:

  • a hepatociták anyagcseréjének normalizálását elősegítő gyógyszerek: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol stb.;
  • vízhajtók: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • antikoagulánsok és trombolitikumok: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glükokortikoidok.

A gyógyszeres terápia nem pótolja teljesen a műtéti kezelést, mivel csak rövid távú hatást vált ki, és a nem operált, Budd-Chiari-szindrómás betegek kétéves túlélési aránya nem haladja meg a 80-85% -ot.

Betegség és Budd-Chiari szindróma

A Budd-Chiari szindróma olyan patológia, amelyet a májszövet károsodott vénás kiáramlása és stagnáló folyamatok kialakulása jellemez. A betegséget ritkán rögzítik - 100 000 emberből 1 esetben. A nők gyakrabban betegednek meg, mint a férfiak, és a 30-50 éves korosztály szenved. A Budd-Chiari szindróma rendkívül veszélyes állapot, a máj trombózis kómát vagy halált okozhat.

A betegség és a Budd-Chiari szindróma olyan állapotok, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a máj vérkeringése károsodott, eltérőek a fejlettség és a tünetek szempontjából. A szindróma csak a véráramlás megsértése, amelyet extravaszkuláris okok okoznak. A Budd-Chiari betegség gyakran másodlagos érelváltozás az egyidejű patológia hátterében. A különböző etiológiai alapok ellenére mindkét állapotnak hasonló tünetei vannak, csak fejlődésük sebességében különböznek egymástól..

Okoz

Jelenleg a Budd-Chiari szindróma okait az esetek 30% -ában nem sikerült megállapítani. Az ilyen betegségeket idiopátiásnak nevezzük. A májvénás trombózis ismert okai közül az alsó vena cava és a májvénák lumenének mechanikai szűkületéhez vezető tényezők dominálnak:

  • a has sérülése;
  • tevékenységek;
  • anomáliák az alsó vena cava kialakulásában;
  • trauma az alsó vena cava katéterezése során;
  • tevékenységek;
  • akut peritonitis;
  • vándorló zsigeri thrombophlebitis;
  • máj patológia;
  • policitémia;
  • fertőző folyamat: szifilisz, tuberkulózis;
  • veleszületett és szerzett hematológiai rendellenességek.

A betegség kialakulásának okainak meghatározása alapján a Budd-Chiari szindróma több formáját lehet megkülönböztetni:

  • idiopátiás (ismeretlen okok);
  • poszt-traumatikus;
  • veleszületett (az alsó vena cava kialakulásának megsértése miatt);
  • trombotikus (károsodott vérfunkció esetén);
  • az onkológiai patológia hátterében;
  • a cirrhosis hátterében.

Tünetek

A Budd-Chiari szindróma tünetei hirtelen jelentkeznek, intenzitásuk gyorsan növekszik. Intenzív fájdalom jelentkezik, amely az epigastriumban és a jobb hypochondriumban lokalizálódik. A sclera és a bőr megsárgul. A beteg hányni kezd, különösen súlyos esetekben vérszennyeződések találhatók benne. Néhány napon belül fokozódnak az ascites jelei, amelyeket nem lehet csökkenteni diuretikumok segítségével. A hasi bőr májvénáinak trombózisával láthatóvá válik a kitágult szubkután erek mintázata - ez a véráramlás átirányításának köszönhető. A pleura üregébe folyadék folyhat ki, ebben az esetben a légszomj tünetei jelennek meg. A beteg aggódik a lábak duzzanata miatt. Bélvénás trombózis esetén hasmenés jelenik meg.

A Budd-Chiari szindróma tüneteinek megnyilvánulása azonnali orvosi ellátást igényel, amelynek biztosítása nélkül az állapot több napon belül az élettel összeférhetetlen szövődmények kialakulásához vezet. A betegség akut formája az esetek 5-15% -át teszi ki. A szubakut betegség nem fejlődik olyan gyorsan, és gyakran krónikus patológia kialakulásához vezet, azonban kifejezett tünetei vannak.

A krónikus formát a betegek 85-95% -ában rögzítik, és panaszok nélkül is hosszú ideig, legfeljebb hat hónapig tarthat, és csak fokozott fáradtságként nyilvánul meg. Mindazonáltal a májkárosodás előrehaladtával a tünetek intenzitása is növekszik:

  • a máj és a lép megnagyobbodása;
  • mérsékelt fájdalom;
  • vérzés az emésztőrendszer kitágult edényeiből;
  • ascites;
  • hányás;
  • a vénás mintázat fokozatos megjelenése a mellkas és a has bőrén;
  • az emésztési folyamatok megsértése;
  • a lábak duzzanata;
  • a bőr icterusa, azonban a sárgaság hiányozhat.

Diagnosztika

A diagnózis jellegzetes klinikai tüneteken alapul. A patológia jelenlétének megerősítésére további vizsgálatot végeznek. Vért veszünk a páciensből, ultrahangot, MRI-t, CT-t, röntgent és angiográfiát végzünk.


A Budd-Chiari szindrómának nincsenek speciális laboratóriumi rendellenességei. Ugyanakkor a következő változásokat azonosították:

  • megnövekedett ESR, leukocytosis, általános vérvizsgálattal meghatározva;
  • a protrombin idő növekedése koagulogram alatt;
  • változások a biokémiai vérvizsgálatban: a transzaminázok aktivitásának növekedése, az alkalikus foszfatáz tartalom növekedése, a bilirubin szintjének enyhe emelkedése és a fehérje koncentrációjának csökkenése.

Az ultrahangvizsgálattal meghatározható a máj vérkeringésének csökkenése. Tágult erek találhatók, a portális véna megnagyobbodik. A vizsgálat ezen szakaszában elzáródás észlelhető. Az MRI és a CT, valamint a röntgen segítségével tisztázható a máj megnagyobbodásának mértéke, a szövetekben és az erekben bekövetkező változások súlyossága, valamint meghatározható ennek az állapotnak az oka..

A leginformatívabb a májvénák vizsgálata kontrasztanyagokkal - angiográfia. Ez a tanulmány lehetővé teszi a véráramlás akadályának, annak elhelyezkedésének és a keringési rendellenességek mértékének észlelését.

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelése a vérrögök kiküszöböléséből, a máj vénáin keresztüli véráramlás helyreállításából és a tünetek elnyomásából áll. A gyógyszerek alkalmazása átmeneti pozitív hatást kölcsönöz és javítja a beteg állapotát. Májvénás trombózis esetén a következő gyógyszercsoportokat alkalmazzák:

  • trombolitikumok (sztreptokináz);
  • glükokortikoszteroidok (prednizolon);
  • antikoagulánsok (Clexane);
  • vízhajtók (Lasix);
  • a májszövet trofizmusát javító gyógyszerek (Essentiale Forte);
  • fehérje hidrolizálódik az ozmotikus nyomás fenntartása érdekében.


A betegség orvosi kezelését gyakran előírják a beteg felkészítésére a műtétre, valamint a műtét utáni rehabilitációs időszakban. Gyógyszerek szedése alatt a beteg kontrollvizsgálaton esik át, amelynek eredményei lehetővé teszik a terápiás rend módosítását.

A műtét javíthatja a prognózist, de a műtéti beavatkozásnak ellenjavallata van: súlyos májelégtelenség.

Műtét Budd-Chiari szindróma esetén:

  • anasztomózisok kivetése;
  • tolatás;
  • protézisek;
  • ballon dilatáció;
  • stentelés;
  • membranotomia;
  • májátültetés.

Komplikációk és prognózis

A Budd-Chiari szindróma prognózisa gyenge. Még akkor is, ha a tünetek megszűnnek, a teljes gyógyulás lehetetlen. A gyors lefolyás végzetes lehet a szindróma szövődményeinek kialakulása következtében:

  • akut májelégtelenség;
  • vérzés;
  • encephalopathia;
  • portális hipertónia;
  • kóma.

A Budd-Chiari betegségben diagnosztizált beteg várható élettartama az állapotot kiváltó okoktól és eliminációjuk valószínűségétől függ. A jó prognózishoz számos tényező társul: fiatal kor, nincs vagy könnyen korrigálható ascites, alacsony kreatininszint.

Budd-Chiari szindróma

Általános információ

A Budd-Chiari szindrómát vagy a veno-okkluzív májbetegséget a májvénák elzáródása és a vér visszatartása jellemzi a májban.

Miután a vér bejut a májba, a máj vénáin keresztül visszatér a szisztémás keringésbe, majd az alsó vena cava-ba, egy nagy edénybe, amely visszaadja a vért a szívbe. Veno-okkluzív betegségekben ez a vérkeringés részben blokkolt. Azonnali eredmény a máj torlódása - a májba áramló vér visszatartása. A máj észrevehetően fájdalmas lesz, megnagyobbodik és kényelmetlenséget okoz.

Ez az állapot a folyadék felhalmozódását okozza a hasban - ascites, amely a Budd-Chiari szindróma egyik leggyakoribb tünete..

Ha az obstrukció súlyos, és magában foglalja azokat az ereket, amelyek vért visznek az alsó test többi részéből a szívbe, akkor az alsó vena cava, perifériás ödéma jelentkezik.

Egy másik kevésbé észrevehető, de nem kevésbé komoly jel a portál hipertónia. A portális vénákban megnövekedett nyomás jellemzi a vér elzáródása miatt, amelynek ki kell ürülnie a májból. Az elzáródott vénák a többi elágazó vénát kitágítják - visszerek. A visszatartott vér a gyomor-nyelőcső vénáin keresztül visszatérhet a szívbe. Törékenyek, nem képesek megbirkózni a magas vérnyomással és a repedésekkel, vérzést okozva a gasztrointesztinális ciklusban a visszerekből.

Az állapot főleg trombotikus diatézisben szenvedőknél fordul elő, beleértve a mieloproliferatív rendellenességeket is:

  • elsődleges policitémia (polycythemia vera);
  • paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH);
  • daganatok;
  • krónikus gyulladásos betegségek;
  • véralvadási rendellenességek;
  • fertőzések.

Rövid távon gyógyszeres kezelést lehet előírni a tüneti terápiában. Ha önmagában gyógyszert alkalmaznak, az esetek 83% -ában halálhoz vezet. A terápia magában foglalja az ascites, antikoaguláns, antitrombotikus és angioplasztikus terápia elleni gyógyszerek beadását..

A műtéti terápia gyógyszeres terápiával kombinálva növeli a betegek túlélését. Sebészeti dekompresszióból vagy transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás tolatásból (TIPS) áll. Ha dekompenzált cirrózis fordul elő, májtranszplantáció lehetséges.

A prognózis kezeletlen betegeknél negatív. A diagnózis dátumától számított 3 hónap és 3 év közötti progresszív májelégtelenség következtében az ember meghal. Az 5 éves túlélési arány a portoszisztémás tolatás után 38-87%. Májtranszplantáció után az 5 éves túlélési arány 70%.

Patogenezis

Buddha-Chiari szindrómában az intrahepatikus vénaelzáródás pangásos hepatopathiához vezet. Kis vagy nagy kaliberű vénák elzáródásának eredményeként következik be, a máj másodlagos vértorlódásával, amikor a vér bejut a májba, de nem tud kilépni. A vérfelhalmozódás következtében kialakuló mikrovaszkuláris iszkémia következtében hepatocelluláris károsodás lép fel.

A májban blokkolt vér kisebb vénás bypass hálózatokon keresztül jut vissza a szívbe, amelyek nem képesek kezelni a máj vérének mennyiségét és nyomását. Ide tartoznak a nyelőcső és a gyomor vénás hálózatai, amelyek az erek kitágulását és visszér kialakulását okozzák. A visszér végül megrepedi a vénát, és súlyos vérzést okoz az emésztőrendszerben.

A portál hipertónia és a májfehérje szintézisének károsodása provokálja az ascites folyadék felhalmozódását a hasüregben. A vese is hozzájárul ehhez a kóros állapothoz a víz és a só visszatartásával, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválásával.

Az elzáródás kiterjedhet az alsó vena cava-ra is, észrevehetően kitágult vénákat okozva a hasban.

A máj pangása és a vérdugulás hypoxiához és szabad oxigéngyökök felszabadulásához vezet, amelyek elpusztítják a hepatocitákat. Ezek a mechanizmusok májelhalást eredményeznek a központi lobularis területeken, progresszív központi lobularis fibrózissal, regeneratív nodularis hiperpláziával és májcirrhosisral..

Okoz

A szindrómás betegek többségének thrombotikus rendellenességei vannak. A Budd-Chiari szindróma okai a következők:

  • Hematológiai rendellenességek:
    • policitémia vera, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria;
    • kóros mieloproliferatív állapotok, antifoszfolipid szindróma;
    • esszenciális trombocitózis.
  • Örökletes trombotikus diatézis:
    • C- és S-fehérje hiánya;
    • antithrombin III hiánya;
    • faktor V Leiden-hiány.
  • Krónikus fertőzések:
    • hidatid betegség (cisztás echinococcosis);
    • aspergillosis;
    • amőbiás tályog;
    • szifilisz;
    • tuberkulózis.
  • Krónikus gyulladásos betegségek:
    • Behcet-kór;
    • gyulladásos bélbetegség;
    • szarkoidózis;
    • szisztémás lupus erythematosus;
    • Sjögren-szindróma;
    • vegyes kötőszöveti betegség.
  • Daganatok:
    • májsejtes karcinóma (májrák);
    • vesesejtes karcinóma;
    • leiomyosarcoma
    • veserák;
    • Wilms-daganat (nephroblastoma);
    • a jobb pitvar myxoma.

A szájon át alkalmazott fogamzásgátlók, a terhesség és a szülés után is összefüggésbe hozható a Budd-Chiari szindróma.

jelek és tünetek

A Budd-Chiari szindróma klinikai képe attól függ, hogy milyen gyorsan tágul a májvénák elzáródása, és hogy kialakult-e egy mellékoldali vénás hálózat a máj szinuszoidainak dekompressziójára..

A szindróma fulmináns, akut, szubakut vagy krónikus kategóriába sorolható..

A fulmináns szindrómában szenvedő betegeknél a sárgaság megjelenése után nyolc héttel hepatikus encephalopathia alakul ki. Az akut betegeknek rövid távú tüneteik vannak, kezelhetetlen ascites és májnekrózis vénás kollaterális képződés nélkül (bypass véráramlás).

A szubakut forma a leggyakoribb, és alattomosabb lefolyású. Az ascites és a máj nekrózis minimális lehet, mert a máj sinusoidjait a portális vénás keringés dekompresszálja. Amikor a Budd-Chiari-szindróma akut, az összes fő májvénás trombózis gyakori a szubakut formához képest, amelyben a betegek csak egyharmadánál fordul elő.

A krónikus forma a májcirrhosis szövődménye.

Hasi fájdalom, hepatomegalia (megnagyobbodott máj) és ascites szinte minden Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegnél jelentkezik. Ugyanakkor tünetmentes betegeket is leírtak. Az émelygés, hányás és az enyhe sárgaság leggyakrabban fulmináns és akut formában fordul elő, míg a splenomegalia (megnagyobbodott lép) és az esogastricus visszerek krónikus formában fordulhatnak elő. Az alsó vena cava elzáródása esetén a láb ödémája mellett a széleken kitágult vénás kollaterálisok találhatók.

A betegséggel a folyadék felhalmozódhat a hasban, ami asciteset vagy perifériás láb ödémát okozhat. Hematosisban szenvedő betegeknél a visszerek megrepedhetnek és vérezhetnek. Ha májcirrhosis alakul ki, májelégtelenséghez vezethet, károsodott agyműködéssel - máj encephalopathiával, ami zavartsághoz és kómához vezet.

Néha a tünetek hirtelen jelentkeznek, mint a májvénák elzáródása terhesség alatt. A betegek fáradtnak érzik magukat, és a máj kitágul. A fájdalom a jobb hypochondriumban jelenik meg. További tünetek: hányás, sárgaság.

A tricuspid regurgitációnak, a constrictive pericarditisnek és a jobb pitvari myxomának más megnyilvánulásai lehetnek, mint a Budd-Chiari szindrómában. A hasi nyomással járó hepato-jugularis reflux hiánya kizárja az ascites szívbetegségét.

Bonyodalmak

A Budd-Chiari szindrómából eredő szövődmények felsorolása:

  • máj encephalopathia;
  • vérzés a visszerekből;
  • hepatorenalis szindróma;
  • portális hipertónia;
  • a másodlagos hiperkoaguláns állapot szövődményei.

Diagnosztika

A Budd-Chiari-szindrómában szenvedő beteg gyanúját okozó jelek a hepatomegalia, az ascites és a vérvizsgálatok során talált magas májenzimszintek. Azonban minden kétség feloldása és a gyanús jelek és tünetek okainak kiderítése érdekében a következő kutatást kell elvégezni:

  • A máj Doppler-ultrahangvizsgálata 85% -nál nagyobb érzékenységgel és specificitással a buddhiai-chiari-szindrómával gyanús máj vizsgálatának előnyös módja. A máj nekrotikus területei, vérrögök figyelhetők meg.
  • A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segít kiemelni a máj vénás keringését. Érzékenysége és specifitása 90%. Hasznos az alsó vena cava tanulmányozásához, és lehetővé teszi a szindróma akut, szubakut és krónikus formáinak megkülönböztetését..
  • A számítógépes tomográfia (CT) hasznos lehet a vénás keringés anatómiájának meghatározásához és transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás tolatáshoz.
  • Máj venográfiával vérrögök léphetnek fel a máj vénáiban.
  • Echokardiográfia szükséges lehet egyes betegeknél a tricuspid regurgitáció, a constrictive pericarditis vagy a jobb pitvari myxoma kivizsgálásához..
  • Májbiopsziára lehet szükség a diagnózis megerősítéséhez és a májcirrhosis kialakulásának észleléséhez.

Megkülönböztető diagnózis:

  • összehúzódó szívburokgyulladás;
  • jobboldali szívelégtelenség;
  • áttétes májbetegség;
  • alkoholos májbetegség;
  • granulomatózus májbetegség.

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelése attól függ, hogy milyen gyorsan fejlődik ki és milyen súlyos a betegség. Amikor a tünetek hirtelen kezdődnek, és a vérrög az oka, a fibrinolitikus gyógyszerek hasznosak. A hosszú távú antikoaguláns terápia megakadályozza az alvadék megnagyobbodását és kiújulását.

Az alkalmazott antikoaguláns szerek a következők:

  • Warfarin - gátolja a K-vitamintól függő alvadási faktorok szintézisét a májban.

Fibrinolitikus szerek:

  • Sztreptokináz - együtt működik a plazminogénnel, átalakítva plazminná. A plazmin lebontja a fibrinrögöket, a fibrinogént és más plazmafehérjéket;
  • Az urokináz egy közvetlen plazminogén aktivátor, amely az endogén fibrinolitikus rendszerre hat és a fibrinogént plazminná alakítja;
  • Az altepláz egy szöveti plazminogén aktivátor, amelyet akut miokardiális infarktus, akut ischaemiás szívbetegségek és tüdőembólia kezelésében alkalmaznak; biztonságos és hatékony, ha heparinnal vagy aszpirinnel együtt adják a tünetek megjelenését követő első 24 órán belül.

Az ascites kezelhető vízhajtókkal (diuretikumok), valamint víz- és sókorlátozással. A leggyakrabban alkalmazott antidiurikumok a spironolakton és a furoszemid. Ha az ascites energiát kap, vagy nem reagál a vizelethajtó kezelésre, paracentézisre és intravénás albuminra van szükség.

Sebészeti terápia

Ha a véna elzáródott vagy megrepedt, angioplasztikát lehet végezni. Az okkluzív vénák vagy az alsó vena cava lokalizált szakaszainak transzlepinális vagy transzhepatikus perkután angioplasztikája a betegek több mint 70% -ában javítja a tüneteket. A restenosis kockázata magas.

Ha a trombolitikus terápia hatástalan, transzjuguláris intrahepatikus portoszisztéma-tolást (TIPS) hajtanak végre. Ennek a mesterséges edénynek a máj és a portál vénák közötti elhelyezése hasznos az elzáródott alsó vena cava blokkolt betegeknél, azoknál, akiknek a portális véna és az intrahepatikus vénák közötti nyomás 10 Hgmm alatt van, valamint súlyos májkárosodásban szenvedő betegeknél. Az eljárás olyan akut szindrómás betegek számára is ajánlott, akiknek a trombolitikus terápia nem nyújtott segítséget..

Más esetekben az elzáródott vénát ki lehet üríteni a vérrögből, majd egy vékony rudat (stentet) lehet beilleszteni a vénába a véráramlás fenntartása érdekében..

A Budd-Chiari szindróma súlyos eseteiben májtranszplantációra lehet szükség. Májtranszplantáció esetén a túlélési arány 95%. A javallatok fulmináns májelégtelenség, cirrhosis.

Hosszú távú antikoaguláns terápiára lehet szükség a transzplantáció után, bár sok mieloproliferatív rendellenességet kontrolláltak aszpirinnel és hidroxiureával.

Előrejelzés

A kedvező prognózissal járó tényezők a diagnózis felállításakor a fiatal kor, a nagy mennyiségű ascites hiánya és az alacsony szérum kreatininszint. A prognózisra a legnagyobb hatással van a Budd-Chiari szindróma okának rádiós felvételek (ultrahang, CT, MRI stb.) Azonosítása..

A gyógyszeres kezelés és a műtét nagyjából 8 évre meghosszabbíthatja a betegek életét, ezt követően májtranszplantáció javasolt.

Budd-Chiari szindróma (I82.0)

Változat: MedElement Disease Handbook

Általános információ

Rövid leírás

Budd-Chiari betegség - a májvénák elsődleges obliteráló endophlebitis-je trombózissal és az azt követő elzáródással, valamint a májvénák kialakulásának rendellenességeivel, amelyek a máj májkivezetésének károsodásához vezetnek.

Budd-Chiari szindróma - a májból történő kiáramlás másodlagos megsértése számos olyan kóros állapotban, amely nem jár a máj erek változásával.

- Szakmai orvosi kézikönyvek. Kezelési előírások

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

- Szakmai orvosi útmutatók

- Kommunikáció a betegekkel: kérdések, vélemények, időpont egyeztetés

Töltse le az alkalmazást az ANDROID / iOS rendszerhez

Osztályozás

- Elsődleges Budd-Chiari szindróma.

Veleszületett szűkülettel vagy az alsó vena cava hártyás fertőzésével fordul elő. Az alsó vena cava membránfertőzése ritka kóros állapot. Leggyakrabban Japán és Afrika lakói között található. A legtöbb esetben az alsó vena cava hártyás fertőzésében szenvedő betegeknél májcirrhosist, ascitist és nyelőcső-varikációt diagnosztizálnak..

- Másodlagos Budd-Chiari szindróma.

Peritonitisben, a hasüreg daganataiban, pericarditisben, az alsó vena cava trombózisában, cirrhosisban és a máj fokális elváltozásában, vándorló visceralis thrombophlebitisben, policycytemában fordul elő.

- Akut Budd-Chiari szindróma.

A Budd-Chiari szindróma akut megjelenése a májvénák vagy az alsó vena cava trombózisának következménye. A májvénák akut elzáródása esetén hirtelen hányás jelentkezik, intenzív fájdalom jelentkezik az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban (a máj duzzanata és a glisson kapszula nyújtása miatt); sárgaság figyelhető meg. A betegség gyorsan előrehalad, és az ascites néhány napon belül kialakul. A terminális szakaszban véres hányás jelenik meg. Az alsó vena cava hozzáadott trombózisával az alsó végtagok ödémája, az elülső hasfalon visszérgyulladás figyelhető meg. A májvénák teljes elzáródásának súlyos eseteiben a mesenterialis erek trombózisa fájdalommal és hasmenéssel alakul ki. A Budd-Chiari szindróma akut lefolyása során ezek a tünetek hirtelen jelentkeznek, és gyors progresszióval jelentkeznek. A betegség néhány napon belül végzetesen véget ér.

A Budd-Chiari szindróma krónikus lefolyásának oka lehet az intrahepatikus vénák fibrózisa, amelyet legtöbb esetben gyulladásos folyamat okoz. A betegség csak hepatomegaliaként nyilvánulhat meg, a fájdalom fokozatos hozzáadásával a jobb hypochondriumban. A kiterjesztett stádiumban a máj észrevehetően megnő, sűrűvé válik és megjelenik az ascites. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség. A betegség bonyolult lehet a nyelőcső, a gyomor és a belek tágult vénáinak vérzésével.

- I. típusú Budd-Chiari szindróma - Az alsó vena cava elzáródása és a máj vénájának másodlagos elzáródása.
- II. Típusú Budd-Chiari szindróma - Nagy májvénás elzáródás.
- III. Típusú Budd-Chiari szindróma - a máj kis vénáinak elzáródása (veno-okkluzív betegség).

- Idiopátiás Budd-Chiari szindróma. A betegek 20-30% -ában a betegség etiológiája nem állapítható meg.

- Veleszületett Budd-Chiari szindróma. Veleszületett szűkülettel vagy az alsó vena cava hártyás fertőzésével fordul elő.

- Trombotikus Budd-Chiari szindróma. Az ilyen típusú Budd-Chiari szindróma kialakulása az esetek 18% -ában hematológiai rendellenességekkel jár (policitémia, éjszakai paroxysmalis hemoglobinuria, protein C hiány, protrombin III hiány).

Ezenkívül a Budd-Chiari szindróma okai lehetnek: terhesség, antifoszfolipid szindróma, orális fogamzásgátlók alkalmazása.

- Posztraumás és / vagy gyulladásos. Flebitis, autoimmun betegségek (Behcet-kór), trauma, ionizáló sugárzás, immunszuppresszánsok alkalmazása esetén fordul elő.

- A rosszindulatú daganatok hátterében. Budd-Chiari szindróma vesesejtes vagy hepatocelluláris karcinómában, mellékvese daganatokban vagy alsó vena cava leiomyosarcomas betegeknél fordulhat elő.

- A májbetegség hátterében. A cirrhosisban szenvedő betegeknél előfordulhat Budd-Chiari szindróma.

Etiológia és patogenezis

Patogenezis. A Chiari malformáció és a Budd-Chiari szindróma patogenetikai alapja a máj májból történő kiáramlásának megsértése a máj vénás rendszerén keresztül (a máj vénás stasisában) a portális hipertónia (poszt-máj blokk) kialakulásával. A portális hipertónia kialakulásának sebességétől függően megkülönböztetik a betegség akut és krónikus formáit. Akut formában a máj megnövekszik, lekerekített élű, sima felülete vörös-cianotikus színű. Mikroszkóposan kiderül egy stagnáló máj képe, amely károsítja a lobulák központi szakaszait. Folyamatos obstrukció esetén a központi véna eltörlése, a stroma összeomlása és a kötőszövet neoplazmája a lebeny közepén lehetséges. Ezek a folyamatok pangásos cirrhosis kialakulásához vezetnek. Krónikus formában a májvénák falai megvastagodnak, vérrögök vannak bennük; a véna lehetséges teljes eltörlése és annak rostos zsinórrá történő átalakulása.

Járványtan

A világon a Budd-Chiari-szindróma előfordulási gyakorisága alacsony és 1: 100 ezer lakost jelent.

Az esetek 18% -ában a Budd-Chiari-szindróma kialakulása hematológiai rendellenességekkel (policitémia, éjszakai paroxizmális hemoglobinuria, C-fehérje hiány, protrombin III-hiány) társul; az esetek 9% -ában - rosszindulatú daganatokkal. A betegek 20-30% -ában nem diagnosztizálható kísérő betegség (idiopátiás Budd-Chiari szindróma).

A hematológiai rendellenességekben szenvedő nők nagyobb eséllyel betegednek meg.

A Budd-Chiari szindróma 40-50 éves korban jelentkezik.

A 10 éves túlélési arány 55%. A halál fulmináns májelégtelenség és ascites következtében következik be.

Klinikai kép

Tünetek, tanfolyam

A klinikai megnyilvánulások jellemzői. A betegség kialakulásának jellege szerint az akut, a szubakut és a krónikus formákat különböztetik meg..

  • A betegség akut formája hirtelen kezdődik az intenzív fájdalom megjelenésével az epigastriumban és a jobb hypochondriumban, hányással és megnagyobbodott májjal. Amikor az alsó vena cava részt vesz a folyamatban, az alsó végtagok ödémája, az elülső hasfal, a mellkas saphena vénáinak kitágulása figyelhető meg. A betegség gyorsan, néhány napon belül előrehalad, ascites alakul ki, gyakran vérzéses jellegű. Néha az ascites kombinálható a hydrothoraxszal, nem reagál a vizelethajtó kezelésre.
  • Krónikus formában (80-85%) az endophlebitis sokáig tünetmentes, vagy csak hepatomegáliaként nyilvánul meg. A jövőben fájdalom jelentkezik a jobb hypochondriumban, hányás. A kiterjesztett stádiumban a máj észrevehetően megnövekszik, sűrűvé válik, lehetséges a máj cirrhosisának kialakulása, egyes esetekben splenomegalia jelenik meg, kitágult vénák vannak az elülső hasfalon és a mellkason. A terminális szakaszban a portál hipertónia kifejezett tünetei tárulnak fel. Bizonyos esetekben az alsó vena cava szindróma alakul ki. A betegség kimenetele súlyos májelégtelenség, a mesenterialis erek trombózisa.

Az akadályok különböző szinteken fordulhatnak elő:

  • kis májvénák (a terminális vénák kivételével);
  • nagy májvénák;
  • máj alsó vena cava.

A sárgaság ritka. A perifériás ödéma megjelenése trombózisra vagy az alsó vena cava összenyomódására utal. Ha az ilyen betegek nem kapják meg a szükséges orvosi ellátást, a portális hipertónia szövődményei miatt meghalnak..

Diagnosztika

A Budd-Chiari szindrómára jellemző diagnosztikai jel az alacsony okkluzív nyomás kimutatása spleno- és hepatomanometriás módszerekkel a máj vénáiban, a portális nyomás egyidejű növekedésével.

A módszer segítségével azonosítsa az ascites, a hepatosplenomegalia, a hepatocellularis carcinoma, a vesesejtes carcinoma. Ha a betegnek portális vénás trombózisa van, meszesedés látható. A betegek 5-8% -ában a nyelőcső varikózisai találhatók.

Az ultrahang segítségével trombus észlelhető az alsó vena cava lumenében vagy a máj vénáiban. Ezenkívül ez a módszer kimutathatja a diffúz májkárosodás jeleit..

A módszer érzékenysége és specifitása 85%.

A Budd-Chiari-szindróma diagnosztizálásához fontos egy trombus vizualizálása az alsó vena cava lumenében vagy a májvénákban. E vizsgálat során véráramlási zavarok vannak az érintett erekben, a biztosítékok hálózata.

Kontrasztos vezetéssel. A kontrasztanyag eloszlása ​​egyenetlen. Tehát a Buddha-Chiari szindrómában szenvedő betegek faroklebenyje hipertrófiás, és a kontrasztanyag magasabb koncentrációját határozzák meg benne, összehasonlítva a máj más részeivel.

A vér áramlásának kimerülését a szerv perifériás részeiben észlelik. A betegek 18-53% -ában kimutatható a májvénák és az alsó vena cava trombózisa.

A módszer érzékenysége és specifitása 90%. Angio-, veno- és kolangiográfiával kombinálva végzik. Ennek a tanulmánynak a segítségével a máj perfúziójának, az atrófia, a hipertrófia, a nekrózis, a zsíros degeneráció jeleinek megsértése kimutatható..

A radionuklid szkenneléséhez technéciummal (99mTc) jelzett kolloid ként használnak. A Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegeknél az izotóp fokozottan felhalmozódik a máj caudate lebenyében. A máj más részein normális, csökkent, egyenetlen izotóp felhalmozódás vagy teljes hiánya lehet.

A májflebográfia és az alsó kaviografia eredményei nagy jelentőséggel bírnak a Budd-Chiari szindróma diagnosztizálásában. Ezen eljárások során lehetőség van angioplasztika elvégzésére is: sztentek telepítése, trombolízis végrehajtása, transzjuguláris intrahepatikus portokavális tolatás.

Az angiogramok vizualizálják: hepatosplenomegalia, a máj artériák architektonikájának zavarai a parenchymás ödéma következtében, arteriovenous shuntok. Lassul a kontrasztanyag májba jutása.

A lép- és portálvénák kontrasztintenzitása csökken. A véráramlás két irányban hajtható végre, vagy körkörös lehet.

Alsó kavográfia során az alsó vena cava trombózisa vagy tumorembóliája észlelhető. A máj phlebográfiája során a máj vénái és a nagy vénák közötti biztosítékok hálózata azonosítható; szűkület és a májvénák elzáródása.

Ezt a vizsgálatot a májtranszplantáció előtt végzik, hogy meghatározzák a hepatocelluláris károsodás mértékét és a fibrózis jelenlétét.

A Bad Chiari-szindróma akut lefolyású betegek 58% -ában krónikus májbetegség szövettani jelei mutatkoznak (a máj explantánsainak vizsgálata szerint): az esetek 50% -ában nagy regenerációs csomópontok vannak (akár 10-40 mm átmérőjűek)..

Laboratóriumi diagnosztika

Budd-Chiari szindrómával leukocitózis lehet; megnövekedett ESR.

Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegeknél a protrombin idő meghosszabbodhat. A protrombin idő (sec) tükrözi a plazma alvadási idejét a tromboplasztin-kalcium keverék hozzáadása után. Normális esetben ez a szám 15-20 másodperc.

A vér biokémiai elemzésében az alanin-aminotranszferáz (ALT), az aszpartát-aminotranszferáz (AST), az alkalikus foszfatáz (ALP) aktivitása megnő. A bilirubin-tartalom kissé megemelkedhet.

Megkülönböztető diagnózis

A Budd-Chiari szindróma differenciáldiagnózisát veno-okkluzív betegség és szívelégtelenség esetén kell elvégezni:

Veno-okkluzív betegség.

A csontvelő-átültetésen átesett betegek 25% -ában, valamint a kemoterápiában részesülő betegeknél alakul ki. Ebben a betegségben a poszt-sinusoidalis vénák eltörlése figyelhető meg. Az alsó vena cava és a máj vénáiban nincsenek kóros változások.

Szív elégtelenség.

A differenciáldiagnózist Budd-Chiari szindróma és a jobb kamrai szívelégtelenség között állapítják meg.

Bonyodalmak

A Budd-Chiari szindróma következő szövődményei alakulhatnak ki:

- A portál hipertónia kialakulása.
- Az ascites kialakulása.
- Májelégtelenség kialakulása.
- A nyelőcső, a gyomor, a belek visszeres vérzésének kialakulása.
- Hepato-renális szindróma kialakulása.
- Ascitesben szenvedő betegeknél bakteriális peritonitis fordulhat elő.
- A hepatocelluláris carcinoma kialakulása ritka szövődmény. Azonban a vena cava alsó hártyás fertőzésében szenvedő betegeknél ez a daganat az esetek 25-47,5% -ában figyelhető meg..

Kezelés

A Budd-Chiari szindróma kezelését csak kórházban végzik orvosi és sebészeti módszerekkel.

    Budd-Chiari szindróma gyógyszeres kezelése

A Budd-Chiari szindróma gyógyszerterápiája kifejezhetetlen és rövid távú hatást eredményez. Csak gyógyszeres kezeléssel a Budd-Chiari szindrómában szenvedő betegek 2 éves túlélési aránya 80-85%.

A terápiában vizelethajtókat, antikoagulánsokat, trombolitikus gyógyszereket alkalmaznak.

Antikoagulánsok.

Használható: enoxaparin-nátrium (Clexane); dalteparin-nátrium (Fragmin).

Trombolitikus terápia.

A következő gyógyszerekkel végzik:

- A streptokináz (Streptodecase, Streptase) katéteren keresztül 7500 NE / óra vagy IV-en 100 000 NE / óra adagolható 250 000 NE bolus adag után..
- Az urokinázt intravénásan 4400 NE / kg-mal adják be 10 percig, ezt követően az adagot 6000-re növelik. Fenntartó adag - 4400-6000 NE / óra, intravénásan.
- Az alteplázt (Aktilize) felnőttek számára intravénásan, 0,25-0,5 mg / kg dózisban, 60 percen belül adják be.

Diuretikus terápia.

A diuretikus terápia a spironolakton és furoszemid (Lasix, Furosemide tab.) Hosszú távú alkalmazásából áll, táplálkozási korlátozásokkal (vízbevitel korlátozása, nátrium) és káliumsók bevezetésével kombinálva..

A spironolaktont orálisan adják be: felnőttek számára - 25-200 mg / nap naponta 2-4 alkalommal (de legfeljebb 200 mg / nap); gyermekek - 1-3,3 mg / kg / nap naponta 2-4 alkalommal.
A furoszemidet orálisan adják be: felnőttek számára - orálisan 20-80 mg / nap 6-12 óránként (de legfeljebb 600 mg / nap); gyermekek - szájon át 0,5–2,0 mg / kg / nap 6-12 óránként (legfeljebb 6 mg / kg).

A Budd-Chiari szindróma műtétjét az ok határozza meg.

Angioplasztika.

Az alsó vena cava lumen membrános szennyeződése esetén a ballon dilatáció után perkután sztent elhelyezés végezhető.

Bypass eljárások.

A portoszisztémás tolatás célja a máj szinuszos terében lévő nyomás csökkentése. Ezért, ha az alsó vena cava trombózis vagy elzáródás van, akkor a betegeknél mesoatrialis söntet telepítenek.

Májátültetés.

Budd-Chiari szindróma akut lefolyású betegeknél végzik. A műtét után 4,5 évvel a túlélési arány 50-95%. A májtranszplantáció olyan betegek számára is javallt, akiknek vesesejtes és hepatocelluláris karcinómája a Budd-Chiari szindróma hátterében alakul ki..

A Budd-Chiari szindróma szövődményeinek kezelése

Ha a beteg májcirrhosisban szenved, a nyelőcső, a gyomor és a belek varikózisának diagnosztizálására és kezelésére van szükség a gyomor-bél traktus vérzésének megakadályozása érdekében. Ebben az esetben béta-blokkolókkal történő kezelést írnak elő..

Szkleroterápiát vagy visszérkötést gumikarikákkal végeznek; tolatási műveleteket hajtanak végre. A vénák portoszisztémás tolatását vagy nyelőcső bezárását akkor hajtják végre, ha a kórelőzményben visszatérő vérzés szerepel. A nyelőcső visszeres vérzésének megállítását a vérveszteség pótlásának hátterében végzik (plazmapótlók, eritroma, donorvér, plazma), vicasol, kalcium-klorid adagolásával kombinálva.

Az ascites nem gyógyszeres terápiája az étrend korlátozása. A kezelés fő módszere azonban a gyógyszeres terápia. Ez a diuretikumok kinevezéséből, a hipoalbuminémia korrekciójából áll.

A konzervatív terápiának ellenálló ascites esetén sebészeti beavatkozásokat hajtanak végre az ascites folyadék elvezetésére. A májtranszplantáció a refrakter ascites választott kezelése. A refrakter ascites egyéb kezelési módjai a terápiás laparocentézis, transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás tolatás.

Előrejelzés

A Budd-Chiari szindróma prognózisa a betegség lefolyásától, a májműködési zavar súlyosságától, a trombózis lokalizációjától és a szindróma okától függ..

Akut formában a prognózis gyenge. A betegek meghalnak, általában májkómában vagy diffúz peritonitisben szenvedő mesentericus vénák trombózisában.

A 10 éves túlélési arány 55%. A prognózist rontó tényezők a következők: öregség, férfi nem, rosszindulatú daganatok (vese- vagy hepatocelluláris karcinóma, mellékvese daganatok) jelenléte.

A Child-Turcotte-Pugh skála magas pontszámai kedvezőtlen prognosztikai tényezők, amelyeket a betegség súlyosságának, a műtéti beavatkozások kockázatának és a prognózisnak a felmérésére használnak (figyelembe véve a klinikai és laboratóriumi adatokat)..

    Gyermek-Turcotte-Pugh skála

Klinikai és laboratóriumi adatok
123
Máj-encephalopathia (stádiumok **)1-23-4
AscitesEnyhe (vagy vizelethajtóval kontrollált)A diuretikumok szedése ellenére mérsékelt
Protrombin idő (mp)4-6> 6
INR (nemzetközi normalizált arány)1.7-2.3> 2.3
Albumin (g / dl)> 3.5> 2,8-3,52-3> 3

* 5-6 pont - A fokozat (nagyon alacsony kockázat); 7-9 pont - B fok (közepes kockázat); 10-15 pont - C fok (nagyon magas kockázat). ** A máj encephalopathia szakaszai.

  • 1. szakasz: Zavart alvás, koncentráció, depresszió, szorongás vagy ingerlékenység.
  • 2. szakasz: Álmosság, dezorientáció, romlott rövid távú memória, magatartási zavar.
  • 3. szakasz: Álmosság, zavartság, amnézia, harag, paranoid ötletek, magatartási zavar.
  • 4. szakasz: Kóma.

További Információ A Tachycardia

A trombocitózis a vérlemezkék számának a normálist meghaladó növekedése. A patogenezis szempontjából a trombocitózis két csoportra oszlik: primer és reaktív.Elsődleges thrombocytosisAz elsődleges trombocitózis a hematopoietikus őssejtek hibájából következik be, ami legalább részben autonóm vérképzéshez és károsodott őssejt-fejlődéshez vezet.

A női nemi szervek területének betegségei között vannak olyan patológiák, amelyek szinte tünetek nélkül jelentkeznek, és amelyeket nehéz diagnosztizálni. E betegségek egyike a méh visszér.

Egy általános vérvizsgálat kimutatta, hogy "leukociták - 10 ezer 1 μl vérben", mit tegyek? Ilyen állapotot, amelyben a vérben a leukociták száma meghaladja a megállapított 9,0 ezret egy mikroliter vérben, leukocitózisnak nevezzük..

A cikkből megtudhatja a szívgyógyszerek használatának jellemzőit, a gyógyszerek felírásának javallatait és ellenjavallatait, mellékhatásokat.