Arnold chiari anomália, 1. típusú élettartam

Arnold chiari anomália, 1. típusú élettartam

Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség, mit ne tegyen

Arnold-Chiari 1. rendellenesség

Az 1. típusú Arnold-Chiari anomália a hátsó koponyaüregben elhelyezkedő struktúrák prolapsusa formájában derül ki a gerincvelő üregébe, kissé a BZO szintje alatt. A betegség patogenezisében 3 egymástól független kapcsolat különböztethető meg: öröklődés, korábbi trauma, a hidrodinamikai típusú cerebrospinalis folyadék csapása a gerincvelő csatornájának falaira. Gyakran ez a patológia a gerincvelő patológiájával (gyakrabban cisztákkal) együtt létezik.

A betegség klinikai képe

Az 1. típusú Arnold-Chiari anomáliának meglehetősen specifikus klinikai tünetei vannak, amelyek fontos szerepet játszanak a különböző rendszerek betegségeinek differenciáldiagnózisában. Tehát a következők tekinthetők a kóros folyamat fő klinikailag jelentős jeleinek:

• Zaj a fülben (néha a betegek fütyülésre, csengésre vagy sziszegésre panaszkodhatnak). Ez a jelenség egyszerre fordulhat elő az egyik vagy mindkét fülben. Gyakran rosszabb a fej oldalra fordításakor.
• Nystagmus - egy vagy két szemgolyó akaratlan megrándulása.
• Átmeneti vakság.
• Diplopia és más látászavarok, amelyek gyakran fordulnak elő, ha a fejet oldalra fordítják.
• Szédülés, amely általában súlyosbodik, ha a fejet különböző irányokba fordítják.
• A napszaktól függően változó intenzitású fejfájás (reggel intenzívebb). A fejfájás megjelenésének fő oka az intrakraniális nyomás növekedése (köhögés vagy tüsszögés esetén is előfordulhat) és a nyaki izmok izomtónusának növekedése..
• A betegség súlyosabb és aktívan progresszív lefolyása esetén lehetetlen kizárni olyan tünetek megjelenését, mint: önkéntelen vizelés, végtagok remegése, eszméletvesztés, csökkent hőmérséklet- és fájdalomérzékenység az arcon, a törzsön, a végtagokon, valamint a normális reflexek csökkenése.

A betegség kezelése

A kezelés típusát a klinikai tünetek függvényében választják meg: fényerejétől és a progresszió mértékétől. Ha a klinikát kisebb fájdalom-szindrómák képviselik, akkor a vezető szerepet a konzervatív terápia kapja, amely izomrelaxánsok és NSAID-ok alkalmazásán alapul. Ha a betegnek progresszív neurológiai tünetei vannak, akkor sebészeti kezelést kell igénybe venni..

Ha a konzervatív terápia 60-90 napon belül nem eredményez hatást, el kell gondolkodni a műtéti kezelésen.

A műtéti kezelés lényege, hogy megnöveli a hátsó agyfossa térfogatát és kiterjeszti az occipitalis foramen-t, ami a tömörített agyi struktúrák dekompresszióját eredményezi..

Az 1. típusú Arnold Chiari rendellenességek megnyilvánulásai

Ez a rendellenesség a veleszületett kategóriába tartozik, és eltérést jelent az agyi struktúrák mérete és a hátsó koponya fossa között, ami a kisagy elmozdulásához vezet, amely az agy bázisának nagy elemeiből kerül ki, és károsodott. Ezt a patológiát két tudós nevéről nevezték el, akik különböző időpontokban írták le a tüneteit.

Valójában ez az anomália a medulla oblongata és a cerebellum heterotópiás megállapítása a túlságosan kitágult gerinccsatornában. Ez a veleszületett betegség különféle neurológiai tünetek kialakulásához vezet, amelyeket a neurológusok a sclerosis multiplex, a syringomyelia vagy a posterior fossa daganatnövekedés tüneteiként érzékelnek. Ez a rendellenesség a legtöbb esetben (kb. 80%) a syringomyeliával szomszédos, amelyet a gerinc ciszták megjelenése jellemez.
Ennek a patológiának négy típusa van, de az első két típus gyakoribb, mivel az élet lehetetlen a 3. és 4. típusnál.

Az 1. típusú Arnold Chiari fejlődési rendellenesség magában foglalja a hátsó agyfossa agyi struktúrájának elmozdulását a foramen magnum alatt: az egy vagy két kisagyi mandula a gerinccsatornába ereszkedik, gyakran a medulla oblongata elmozdulása miatt..

A patogenezis az orvostudomány jelenlegi fejlődési szakaszában nem ismert. Feltételezzük, hogy itt szerepet játszanak az örökletes tényezők, a szülés során felmerülő traumatikus tényezők (a fej születési traumája) és a megnövekedett koponyaűri nyomás, ami miatt a cerebrospinális folyadék elüt a gerincvelő központi csatornájának falain..
Ezzel a betegséggel három szindróma fordulhat elő:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramis

Az aktív tünetek 30-40 éves korban kezdenek megjelenni. A nyaki gerincben fájdalom és fájdalom jelentkezik, amely tüsszögéssel és köhögéssel fokozódik. Idővel az izomerő csökken, a kezek bőrének érzékenysége, mind a fájdalom, mind a hőmérséklet zavart. A lábak és a karok görcsössége megnő, ájulás, szédülés jelentkezik, a látásélesség csökken, és elhanyagolt esetekben apnoe-rohamok időszakosan jelentkeznek.

1. típusú Arnold Chiari malformáció esetén a diagnózis standardja nagyfokú biztonsággal az agy MRI-je.

A betegség látens formájának kezelésében a dinamikus megfigyelés és a beteg minden évben történő vizsgálata játszik fő szerepet. Kisebb tünetekkel - a nyaki gerinc fájdalma, szédülés - konzervatív kezelést írnak elő nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel, és rendszeresen végeznek dehidrációs terápiát diuretikumokkal. Ha egy ilyen terápia hatástalan, műtétet írnak elő, amelynek célja az agyi struktúrák dekompressziója. A kezelés után a tünetek szinte mindig eltűnnek, a motoros funkció és az érzékenység részben helyreállhat..

Értékelés: 0 Szavazatok: 0

Arnold-Chiari anomália

Az Arnold-Chiari anomália olyan kóros állapot, amelyben a kisagyi mandulák elmozdulnak a gerinc felső csatornájába. Ennek oka a koponya régiójának túl kicsi mérete, amelyben a kisagy található.

Orvosi adatok szerint az Arnold-Chiari anomália 3-7 embernél fordul elő minden 100 ezer ember után a bolygón. Az esetek 75-80% -ában ez a betegség együtt jár a syringomyeliával..

Kérjen tanácsot a betegség kezeléséről

Arnold-Chiari malformációs tünetek

Az 1. típusú Arnold-Chiari anomália általában enyhe formában fordul elő. A leggyakoribb tünet a fejfájás, amelyet nyomásként éreznek a fej hátsó részén. Köhögéskor ez a fájdalom fokozódik. Néha ez a patológia tünetek nélkül halad. Az ezzel a patológiával rendelkező betegek panaszkodnak a végtagok gyengeségéről, szédülésről, ájulásról és homályos látásról. Súlyos esetekben végtagbénulás léphet fel. Általános szabály, hogy a betegség megnyilvánulásai kétoldalúak. Az Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő gyermekeknél gyakran alakul ki hydrocephalus. Sőt, az ilyen gyermekeknek különféle neurológiai rendellenességeik vannak, amelyek halálhoz vezethetnek..

Arnold-Chiari anomália szakaszai

A patológiának 4 típusa van:

a kisagy elmozdul a medulla oblongata elmozdulása nélkül. Az ilyen típusú betegségnek lehet szerzett jellege is..

a kisagy markáns elmozdulása és a medulla oblongata elmozdulása.

a betegség legsúlyosabb formája, amelyben a medulla oblongata és a kisagy beékelődik a gerinccsatornába. Az ilyen típusú patológiát nagyon súlyos neurológiai tünetek kísérik..

a kisagy veleszületett rendellenessége.

Az izraeli Arnold-Chiari anomália diagnosztikája

A rutin neurológiai vizsgálatok (és a rutin neurológiai vizsgálatok) nem teszik lehetővé az orvos pontos diagnosztizálását, mert a beteg tüneteire önmagában nem lehet hivatkozni. A pontos diagnózis felállításához speciális vizsgálatok sora szükséges, modern eszközök alkalmazásával. Klinikánkon a patológia gyanújával küzdő betegek kudarc nélkül teljes neurológiai vizsgálaton esnek át. Ezenkívül a betegeknek instrumentális diagnosztikát kell előírniuk, nevezetesen röntgen, számítógépes tomográfia (CT, CT) és mágneses rezonancia képalkotás (MRI, MRT / MRI). A pontos diagnózist az agy és / vagy a nyaki gerincvelő MRI-jével végezzük. Az MRI-adatokat (MRT / MRI) az orvosok használják az occipitalis foramen kompressziójának mértékének felmérésére. A számítógépes tomográfiát (CT, CT) gyakran használják gyanús patológiára gyermekeknél. Ez a diagnosztikai módszer lehetővé teszi a hydrocephalus mértékének azonosítását.

Arnold-Chiari anomália kezelése Izraelben

Az izraeli egészségügyi intézmények Arnold-Chiari anomáliájának kezelését egyénileg írják elő. A Tel-Avivi Első Orvosi Központ Idegsebészeti Osztálya Izrael legjobb ideggyógyászait és idegsebészeit foglalkoztatja, akiknek óriási tapasztalataik vannak a neurológiai rendellenességek sikeres kezelésében. Klinikánk a patológia tüneteitől függően konzervatív és műtéti kezelési módszereket kínál. Ha a betegség tünetei hiányoznak vagy enyhék, akkor a betegnek csak rendszeres megelőző vizsgálatokon kell átesnie annak érdekében, hogy a helyzetet folyamatosan ellenőrizzék. Abban az esetben, ha a betegség egyetlen megnyilvánulása a mérsékelt fájdalom, akkor nem szteroid gyulladáscsökkentőket és izomrelaxánsokat alkalmaznak a kezelésre, amelyeket különféle sémákban írnak fel a beteg számára. Ezeknek a gyógyszereknek a hatása a fájdalom enyhítésére és a nyak izomfeszültségének enyhítésére irányul. Ezenkívül a betegnek pihentető masszázsokat és neuromuszkuláris blokádokat írnak elő. Ne feledje, hogy az ilyen kezelés csak tüneti módon hat, és nem garantálja a beteg számára stabil pozitív eredményt a betegség kezelésében. Ha 2-3 hónap elteltével az Arnold-Chiari anomália gyógyszeres terápiája nem hozza meg a kívánt eredményt, vagy a betegnek neurológiai rendellenességei vannak (végtaggyengeség, zsibbadás), akkor a műveletet elvégzik. Ennek a patológiának a művelete Izraelben az agy összenyomódásához vezető hibák kiküszöbölése, a hydrocephalus megszüntetése és a cerebrospinalis folyadék mozgásának normalizálása. Az Arnold-Chiari rendellenességeket a következő műtéti eljárásokkal lehet megszüntetni:

• A hátsó agyfossa dekompressziója. Ennek a műveletnek a végrehajtása során a sebész eltávolítja a koponya néhány töredékét és a felső nyaki csigolyák töredékeit, amelyek után a dura mater műanyagát végzik. Egy ilyen művelet után megszűnik a cerebrospinalis folyadék normális keringésének akadálya..
• Laminectomia - a csigolyaív eltávolítása, amely megnöveli a gerincvelő csatornájának terét.

Ha az Arnold-Chiari rendellenességet hydrocephalus kíséri, akkor az izraeli klinikákon a betegnek bypass műtétet rendelnek. Innovatív kezelési módszerek A tel-avivi Első Orvosi Központban az Arnold-Chiari anomáliában szenvedő betegeket kímélő kezeléssel kezelik, amely után a betegek rövid idő alatt visszatérnek teljes életükbe. A műtéti műveleteket a legújabb generációs endoszkópos technológiával végezzük, amely lehetővé teszi számunkra, hogy minimalizáljuk a műtéti beavatkozás traumatikus hatását. Az ilyen minimálisan invazív műtéti beavatkozások nagyon hatékonyak, lehetővé téve a beteg számára, hogy gyógyszeres kezelés nélkül éljen..

Diagnosztikai költség

Dr. Ha-Levi, neurológus - konzultáció

Források: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Még nincsenek hozzászólások!

Arnold-Chiari malformáció - okok, fokok, diagnózis és kezelés

Bizonyos körülmények között a csecsemők veleszületett betegségekkel születnek. Arnold-Chiari anomália - olyan agyi betegség, amely a kisagy, a medulla oblongata diszfunkcióival jár, többféle változat létezik, sajátos tünetei vannak, amelyek egész életen át kísérik az embert, vagy idővel kialakulnak. Az Arnold-Chiari szindróma egy magzatban vagy egy felnőttben befolyásolja a vazomotor, a légzőközpont munkáját.

Arnold Chiari-szindróma

A kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedése veleszületett állapot, a fej agyának szerkezete a foramen magnumba ereszkedik. A folyamat általában magában foglalja a medulla oblongatát és a kisagyat. Az Arnold Chiari-kór néhány embernél egészen véletlenül kerül felismerésre, például egy másik patológia miatt végzett vizsgálat során. Az első szakaszban a betegség lefolyása enyhe és gyakran láthatatlan. Ebben a helyzetben az Arnold-Chiari fejlődési rendellenességek nem jelentenek veszélyt a test egészségére..

A patológia gyakorlatilag tünetmentes lehet, de gyakran ez a betegség együtt jár a syringomyeliával (a gerincvelő szürkeállományának betegségének neve). A kezelés hiánya kiválthatja a hydrocephalust (folyadék felhalmozódása a koponyában), az agyi infarktust és más veszélyes patológiákat, fogyatékosság eseteit. A hiba azonosításának képessége lehet közvetlenül a születés után vagy 20-30 év után. A chiari malformáció a 4 típus egyike lehet.

Arnold Chiari anomália 1 fok - a hátsó szakasz szerkezete gyakran sérül az occipitalis foramenen keresztüli kijárat miatt. Ez a helyzet a cerebrospinalis folyadék felhalmozódásához vezet. Az első fokú chiari-rendellenesség a kisagyi mandulák elmozdulása, a foramen magnum alatt helyezkednek el. Az Arnold-Chiari rendellenességek gyakoriak a serdülőkorban.

Arnold-Chiari szindróma 2 fok

A második fokú anomáliának kifejezettebb szerkezeti változásai vannak. A formaen magnumban található kisagy részt vesz a folyamatban. A magzat szűrővizsgálata ultrahanggal kimutathatja a gerinc, a gerincvelő szerkezetének néhány hibáját. Az előrejelzés a legtöbb esetben a baba életére kedvező, de a patológia klinikai jelei megjelennek. Ez jelzi a beteg dinamikus monitorozásának szükségességét..

Ebben az esetben az agyfossa szinte minden formációja a foramen magnum (híd, 4. kamra, medulla oblongata, cerebellum) alatt helyezkedik el. Gyakran előfordulnak egy cervico-occipitalis agyi sérvben (amikor a gerinccsatornában van egy hiba, amelyben a csigolyaívek nincsenek lezárva, a duralis tasak tartalma, amely magában foglalja az összes membránt és a gerincvelőt). Ilyen rendellenesség esetén a foramen magnum átmérője megnő.

Ez a betegség legsúlyosabb változata. Az Arnold Chiari-szindróma ezen változatával kisagyi hipoplazia és fejletlenség figyelhető meg. Gyakran kombinálva a hátsó koponya fossa, veleszületett ciszták és hydrocephalus veleszületett cisztáival. A 4. típus diagnosztizálásakor a prognózis gyenge, a legtöbb esetben a betegség a beteg halálával végződik.

Élettartam

A Chiari Arnold-szindróma némelyik számára meglepetés egy másik patológia diagnosztizálásakor. Azonnal felmerül a kérdés a várható élettartammal kapcsolatban ezzel a patológiával. A válasz a patológia lefolyásának súlyosságától, az anomália típusától, a helyes kezelés időszerűségétől és a műtéti beavatkozástól függ. Például az Arnold-Chiari szindróma első típusa gyakran tünetmentes; az emberek átlagos várható élettartama van. A többi fajra vonatkozó előrejelzések a következők:

1. Az 1-2 típusú betegek neurológiai tüneteinek jelenlétében ajánlott a műveletet gyorsabban végrehajtani. A gerincvelőt és az agyat meghúzó esetleges szövődmények a jövőben nem gyógyíthatók.
2. A harmadik típus általában a születéskor a gyermek halálának okává válik.
3. Az előző esethez hasonlóan az újszülött halálával is véget ér.

Az Arnold-Chiari anomália pontos okait egyelőre nem sikerült megállapítani. Az orvosok a következő tényezőket azonosítják, amelyek növelhetik a patológia kialakulásának kockázatát:

• az agy megnövekedett;
• a koponya fossa csökkent;
• dohányzás, alkohol terhesség alatt, ami magzati mérgezést okozott.

Az Arnold-Kari anomália a nem megfelelő tervezés, a terhességkezelés következménye lehet. Az alkoholos mérgezés, a kábítószer-túlzott mennyiség, a vírusos megbetegedések, a dohányzás a legveszélyesebb kockázati tényezők, amelyek a magzat különféle hibáit okozhatják. Egy másik változat szerint az anomália a koponya fejlődésének megsértésének következményévé válik. A patológia progressziója kraniocerebrális traumát, hydrocephalust okozhat.

Az Arnold-Chiari szindróma leggyakoribb típusa az 1. típus. A tünetek általában pubertáskor vagy egy felnőttnél jelentkeznek 30 év után. A következő tünetek figyelhetők meg:

• fizikai megterhelés után, tüsszögés, köhögés, fejfájás következtében;
• a kéz finom motoros képességeinek megsértése;
• egyensúlyhiány, ami rendellenes járáshoz vezet;
• a kezek, karok zsibbadása;
• a hőmérséklet-érzékenység eltérései;
• fájdalom a nyakon, a nyakszirtben.

A 2. és 3. típus diagnózisa azonos természetű veleszületett tüneteket jelez. Bizonyos esetekben súlyos patológiai folyamat figyelhető meg, a beteg ilyen körülmények között a következő tüneteket érzi:

• hányinger;
• fejfájás;
• hányás;
• beszéd nehézségei;
• a nyakvonal padlójának megnövekedett izomtónusa;
• halláskárosodás;
• fülzaj;
• látáscsökkenés;
• különböző pupillaméretek;
• alvászavarok;
• szisztémás szédülés;
• a fájdalomérzékenység megsértése;
• a bőr megvastagodása;
• égési sérülések megjelenése a kezeken;
• megnagyobbodott ízületek;
• ataxia;
• a nyelési folyamatok megsértése.

A kisagyi mandulák disztópiája két terápiás módszerrel rendelkezik - sebészeti és nem műtéti (konzervatív). Ha a rendellenesség tünetmentes, kezelésre nincs szükség. Ha a szindróma csak a nyak, az occiput fájdalmával jelentkezik, akkor konzervatív terápiát kell végrehajtani. A betegnek gyulladáscsökkentő, fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel.

Ha a konzervatív kezelés nem segít megszabadulni a tünetektől, műtétet írnak elő. A műtét célja a nyomást gyakorló és az agy szerkezetét szűkítő tényezők kiküszöbölése. Az eljárás után a fej occipitalis részének meg kell tágulnia, ami javítja és normalizálja a cerebrospinalis folyadék testen belüli mozgását. Van lehetőség a bypass műtétre.

Arnold Chiari 1 típusú anomália - mi ez? Tünetek, következmények, kezelés

2015. december 15

Nem titok, hogy az embrió kialakulása során az anyaméhben különféle patológiák fordulhatnak elő, beleértve az 1-es típusú Arnold Chiari anomáliát is. Mi ez a betegség? Az orvosok ezt a jelenséget olyan eltérésnek nevezik, amely a magzatban a koponya része és a benne elhelyezkedő agy mérete közötti eltérés miatt alakul ki. Ez az a terület, ahol a kisagy található. Ennek eredményeként a mandulák egy része további sérüléseikkel a felső gerincre szorul.

Az előfordulás okai

Képes lesz-e egy személy normálisan létezni, ha Arnold Chiari 1-es típusú rendellenessége van? A várható élettartam az orvosok szerint több tényezőtől függ: a betegség súlyosságától és formájától. A végső diagnózis felállítása előtt meghatározzák az eltérés kialakulásához vezető okokat:

1. Veleszületett. A magzat még az anyaméhben is deformálja a koponya csontjait: a fossa, amelyben a kisagy található, túl kicsi a növekvő és fejlődő szürkeállományhoz. Egyéb veleszületett okok közé tartozik a csontvázképződés során a magzat occipitalis foramenjének súlyos megnagyobbodása..
2. Megvásárolták. Először is ezek fejsérülések a szülés során. Ebbe a kategóriába tartoznak a gerincsérülések: a cerebrospinalis folyadék negatív hatása rá - egy speciális folyadék, a cseppek és a gerincvelő egyéb patológiáinak előfordulása.

Hogy őszinte legyek, a tudósok még nem tudják megnevezni a pontos okokat. Az egyetlen dolog, amiben biztosak: a szindróma nem jár kromoszómális fejlődési rendellenességekkel..

Kockázati tényezők

Mindenki tudja, hogy a terhesség első trimeszterében gyakorlatilag minden szerv a magzatba kerül. Ezért az anya helyes életmódja nagyon fontos a gyermek normális fejlődéséhez. Ha egy nő nem tartja be az alapvető szabályokat, a jövőben ez sok komplikációt okoz. Ami a Chiari-szindrómát illeti, a következő tényezők növelik annak előfordulásának kockázatát:

• Anya rossz szokásai: dohányzás, alkohol és kábítószer-fogyasztás.
• Erős gyógyszerek használata, öngyógyítás.
• Korábbi vírusfertőzések, különösen a rubeola.

A betegség különösen enyhe formái esetén a született csecsemő élete végéig nem érez különleges tüneteket, különösen, ha 1-es típusú Arnold Chiari rendellenességet diagnosztizálnak nála. Hány gyermek él a betegség harmadik vagy akár negyedik szakaszával? Az orvosok kiábrándító előrejelzéseket adnak. Sajnos az ilyen babák a legtöbb esetben halálra vannak ítélve. Még akkor is, ha az első vagy a második típusú betegség megtalálható egy csecsemőben, kezelésre szorul: a műtéti beavatkozás hatékonysága 85%.

Szindróma típusok

Súlyosságuktól függetlenül mindegyik a kisagy nagyon alacsony fekvésével jár. Minél mélyebben és jobban süllyednek a mandulák a gerinccsatornába, annál veszélyesebb és kiszámíthatatlanabb a betegség: vele együtt egyéb rendellenességeket is diagnosztizálnak. Ennek alapján a patológia 4 formáját különböztetjük meg:

1. Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség - milyen betegség ez? Általában nem okoz más fejlődési problémákat a csecsemő számára. Az agyban nincsenek szerkezeti változások, a mandulák a nyaki régióban helyezkednek el.
2. A második típusú szindróma. A kisagy részben elmozdul a foramen magnumba, míg az embriónak a gerinc, az agy és a gerincvelő különféle rendellenességei vannak.
3. A harmadik típusú betegség. A hátsó agyi szerkezetek teljesen elmozdulnak a foramen magnumba. A sérv ezen a területen képződik.
4. A negyedik típusú Arnold Chiari betegség. A kisagy hipopláziája jellemzi - fejletlensége. Azonban nem változik, és gyakran kombinálódik a hydrocephalusszal és a hátsó koponya fossa veleszületett cisztáival.

Az orvosok szerint a 2., 3. és 4. típusú eltéréseket gyakran diagnosztizálják a csecsemő fejlődésében fellépő egyéb súlyos rendellenességekkel együtt: az agykéreg heterotópiája, a kérgi alatti struktúrák hipoplaziája, a corpus callosum rendellenességei stb..

A fő tünetek

Mint már említettük, ha a betegség stádiuma nagyon enyhe, és az agy jelentéktelen mértékben érintett, akkor a betegség gyakorlatilag az egész életen át haladhat anélkül, hogy megzavarná az illetőt. De ez meglehetősen ritka eset. Általában az állandó és rendszeres fejfájás a fő tünete egy olyan betegségnek, mint például Arnold Chiari 1. rendellenesség. Ennek a formának a tünetei a migrén mellett a következők: fájdalom a nyaki gerincben, fülzúgás, hányinger és hányás, gyenge kéz, a végtag érzékenységének elvesztése, legyek és kettős látás, bizonytalan járás, homályos beszéd és légszomj..

Ami a második típusú szindrómát illeti, amely veszélyesebb és összetettebb, jellemző tünetei közvetlenül a születés után vagy nagyon fiatalon jelentkeznek (gyakran az óvodás korban). Általában zihálás, zajos légzés csecsemőknél, gyenge sírás, légzési és nyelési problémák. Az ilyen újszülötteket sürgősen újraélesztik, és műtéten keresztül próbálják megmenteni őket. Ezekben az esetekben a lényeg az, hogy ne hagyjuk ki azt a pillanatot, amikor még lehetséges megmenteni a gyermek életét..

Egyéb jelek

A szindróma súlyosabb fokával figyelhetők meg. Az agy- vagy gerincvelőinfarktus elsődleges forrásai gyakran ezek az Arnold Chiari-rendellenességek jelei: az 1. típus nem annyira ijesztő, mint a többi alfaja. Nemcsak kettős látás jellemzi őket, hanem teljes vakság, eszméletvesztés, koordinációzavar, végtagok remegése, vizelési problémák, izomgyengeség, a test nagy részének (néha a test teljes fele) érzékenységének elvesztése..

A különböző egészségügyi következmények kialakulása kiválthatja az Arnold Chiari 1-es típusú rendellenességeket. A várható élettartam és annak normális lefutása a gyors és pontos diagnózistól függ. A patológia kimutatásának egyetlen módja az agy MRI (mágneses rezonancia képalkotása). Megköveteli, hogy a beteg teljesen mozdulatlan legyen, ezért az aktív csecsemőket speciális gyógyszerekkel eutanizálják. Ennek a készüléknek a segítségével megvizsgálják a csontváz gerincét, gerincvelőjét, nyaki és mellkasi részeit is. Az MRI lehetővé teszi nemcsak a szindróma, de a betegséget kísérő összes patológia kimutatását.

Bonyodalmak

A különféle patológiák kialakulása Arnold Chiari 1-es típusú anomáliát vált ki. A következmények nagyon különbözőek lehetnek: a krónikus arachnoiditistól és az axon parenchymás károsodásával végződve. Ezek a szövődmények különösen hangsúlyosak az idegszövetek keringési rendellenességeinek hátterében. Ebben az esetben a neuropszichiátriai rendellenességek későn jelennek meg és fejlődési késés, paraplegia formájában haladnak át. Ha az anomália nagyon fokozatosan alakul ki, ez hidrocefálushoz vezet - a folyadék túlzott felhalmozódásához az agy kamrai rendszerében.

Ezenkívül az Arnold Chiari-szindróma olyan súlyos kompressziót okozhat a gerincvelőben, hogy az ember teljesen lebénul. Negatív hatása alatt a gerincoszlop cisztái és üregei gyakran kialakulni kezdenek: folyadék kerül beléjük, ami megzavarja a gerincvelő munkáját. A légzéssel kapcsolatos komplikációk is lehetségesek, amíg teljesen le nem áll. Néha az orvosok kongesztív tüdőgyulladást regisztrálnak a betegeknél - annak a ténynek a következménye válik, hogy egy személy elveszíti a szabad mozgás képességét.

Konzervatív kezelés

A szindrómát két módszerrel kezelik. Az orvosok konzervatív vagy műtéti utat választanak a páciensben megnyilvánuló tünetek és jelek, a személy állapotának súlyossága, a betegség szövődményei és következményei alapján. Néha, kizárólag gyógyszerek segítségével, leküzdheti egy olyan betegséget, mint például az 1-es típusú Arnold Chiari fejlődési rendellenességek. Milyen terápia ez? Először is, az orvos folyamatosan megelőző vizsgálatokat végez a betegen, konzultációkra küldi különféle szakemberekkel, akik megfelelő konzultációt követően megteszik a szükséges intézkedéseket.

Ha egy beteg a fej occipitalis régiójában vagy a nyaki gerincben jelentkező fájdalomra panaszkodik, fájdalomcsillapítókat és gyulladáscsökkentőket, valamint olyan gyógyszereket írnak elő, amelyek segítenek az izmok ellazításában. A speciális fizioterápiás gyakorlatok szintén nagyon hasznosak - olyan gyakorlatsorozat, amelynek célja a végtagok remegésének megszüntetése és a koordináció normalizálása. Erre a célra aktív foglalkozási terápiát is előírnak. És a beszédproblémákkal foglalkozó logopédus órák is hasznosak lesznek. Mindezek a módszerek késleltethetik vagy teljesen megakadályozhatják az agresszívebb kezeléseket - a műtétet.

Műtéti beavatkozás

Előfordul, hogy a fenti intézkedések nem segítenek - az Arnold Chiari 1-es típusú anomália tovább fejlődik és sok bajt okoz. Ezután a kezelés drámai módon megváltozik: az orvos elkezdi felkészíteni az embert a műtétre. Az idegsebészetnek három célja van. Először is, a betegség olyan súlyos tüneteinek kiküszöbölésére, mint eszméletvesztés, látásromlás, izomgyengeség. Másodszor, a beavatkozás segít eltávolítani a tünetek elsődleges forrását - megszüntetni az agy kompresszióját. Harmadszor, a műtét segítségével normalizálódik a cerebrospinalis folyadék mozgása.

A beavatkozás megállítja a gerinc és a szürkeállomány szerkezetének változását: ennek eredményeként a tünetek alábbhagynak, a beteg sokkal jobban kezdi érezni magát. Általában a sebészek eltávolítják a csont töredékét a koponya fossa hátsó részéből: megnő az agy tér, a szürkeállomány megszűnik elmozdulni és összenyomódni. A koponyaűri nyomás is csökken. Ezenkívül az orvosok aktívan alkalmaznak olyan módszereket, mint a bypass műtét és a gerinccsatorna lezárása..

Megelőzés

Annak érdekében, hogy a gyermeknek ne legyenek fenti problémái, a kismamának komolyan kell vennie álláspontját. Először köteles megismerkedni a magzatban előforduló összes lehetséges patológiával: idegcsőfejlődési rendellenességek, Down-szindróma, Arnold Chiari 1. típusú rendellenességek. Melyek ezek a betegségek, miért fordulnak elő és milyen intézkedéseket lehet tenni ezen és más rendellenességek kialakulásának kockázatának csökkentése érdekében, minden kismamának tudnia kell. A hozzáértő és tájékozott terhes nő a lehető legnagyobb mértékben elkerüli mindazokat a tényezőket, amelyek negatívan befolyásolják az embrió kialakulását..

Másodszor, egy nő köteles jól étkezni, különféle egészséges ételeket fogyasztani: halat, húst, gyümölcsöt, zöldséget, gabonaféléket és tejtermékeket. Az alkohol szigorúan nem megengedett. Ezenkívül le kell hagynia a dohányzással, nem beszélve a drogokról és az erős drogokról. Bármilyen gyógyszert, akár homeopátiás gyógyszert is, a kismama csak orvosi rendelvényre szed. Harmadszor: egy nőnek is sokat kell járnia, friss levegőt kell lélegeznie és sokat kell mozognia. El kell felejtenie az idegeket, a tapasztalatokat és a negatív érzelmeket, élveznie kell helyzetét és a lehető legnagyobb örömet szerezni az életből..

Arnold Chiari-szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari-szindróma a kisagy, az agy koordinációért, izomtónusért és egyensúlyért felelős részének rendellenessége. A patológiát az ICD-10 Q07.0 szerint rendelték hozzá, és ez a cerebelláris mandulák süllyedését jelenti az első, néha a második nyaki csigolya szintjéig (a Chamberlain vonal alatt), és blokkolja a cerebrospinalis folyadék normális áramlását..

A betegséget leggyakrabban mikrogriával, az agy hátsó részének összenyomásával, az agy vízvezetékének szűkületével, bazilaris benyomással, intussuscepcióval, a négyszeres fejletlenségével és az idegrendszer egyéb rendellenességeivel kombinálják. A szindróma leggyakrabban 12-71 év közötti egyéneknél fordul elő, és nem haladja meg a 000,9% -ot.

A kisagy lokalizációja és szerkezete

Patogenezis

A patofiziológia általában a hátsó koponya fossa méretének és a benne lévő idegrendszer struktúrájának eltérésén alapul, valamint:

• a nyaki csigolyák testének anomáliáinak kialakulása, beleértve a leggyakrabban az első felosztását (ez a fejlődési mechanizmus az esetek 5% -ában fordul elő), az atlas asszimilációja - a nyaki csigolya és az occipitális csont fúziója;
• a kisagy szerkezeteinek elmozdulása a gyors agynövekedés időszakában a koponya lassan növekvő csontjaival;
• hydrocephalus - a cerebrospinalis folyadék túlzott felhalmozódása;
• a syringomyelia a gerincvelő üregeinek rendellenes fejlődése;
• myelomeningocele - veleszületett hiba az idegcső kialakulásában;
• különféle veleszületett betegségek, köztük platybasia, Dandy-Walker anomália.

Osztályozás

A klinikai képtől és az anatómiai rendellenességek kialakulásának mértékétől függően az Arnold-Chiari szindróma négyféle.

Az 1. típusú Arnold Chiari malformáció a kisagy rendellenességének klasszikus változata

Az 1. típusú Arnold-Chiari szindróma a kisagyi mandulák behatolásának formájában jelentkezik a gerinccsatorna üregébe, ami hidromyeliát okoz, és a foramen magnum alatt a hátsó fossa struktúráit 3-5 mm-rel vagy annál alacsonyabban csökkenti, és nincsenek egyéb idegrendszeri rendellenességek. Az átlagos várható élettartam általában nem haladja meg a 25-40 évet.

2. kisagyi hiba

Ez a kisagy és a törzs szöveteinek gerinccsatornájának üregébe süllyedés, míg ez a neurovertebrális rendellenesség kombinálódik a myelomeningocele-vel (veleszületett gerinc sérv) és a hydrocephalusszal. A megnyilvánulás szinte azonnal születés után történik.

Arnold Chiari 3. típusú rendellenességek

A malformációt az occipitalis encephalocele jelenléte és a második típusú anomália különféle jelei jellemzik. Általában nem kompatibilis az élettel.

Az Arnold-Chiari szindróma negyedik típusa

Lényegében ez a kisagy összes vagy egyedi struktúrájának apláziája vagy hipopláziája, vagyis teljes és részösszegű lehet. Az első lehetőség meglehetősen ritka, és más súlyos rendellenességekkel és idegrendszeri betegségekkel kombinálódik, beleértve az anencephalyát, az améliát. A részösszeg agenézissel az agy más részeinek fejlődési rendellenességeit figyelhetjük meg, például a pons agenesisét, a negyedik kamra hiányát stb..

A kisagyi hypoplasia a teljes kisagy csökkenésének formájában jelentkezik, vagy az egyes részeket lefedi, miközben a normál struktúrákat a funkcióvesztés nélkül fenntartja. Van egy- és kétoldalas, lobáris, lobularis és intracorticalis hypoplasia. A kisagy rétegeinek konfigurációjában bekövetkező változásokat általában allogyria, polygyria vagy agiria formájában mutatják be.

Ezenkívül egyes szerzők két további típust különböztetnek meg:

• "0" típus - a betegségnek hasonló klinikai képe van Arnold Chiari-szindrómával, de anatómiai változások nélkül a mandulák prolapsusában vagy a cerebellaris hypoplasiában;
• "1.5" típusú - a betegeknél nemcsak a kisagyi mandulák proliferációja derül ki az occipitalis foramenbe, hanem az agytörzs is.

Okoz

Az örökletes és genetikai tényezők szerepe mellett számos elmélet létezik a kisagy rendellenességeiről. A hagyományos elmélet szerint a mandulák leereszkedését a gerincvelő zsinórjának feszülése okozza a filum terminale feszültségének következményeként az egyik vagy másik rendellenesség kialakulása során. Kivételt képez az 1-es típusú Chiari-betegség, mert ebben az esetben az egyetlen megsértés a mandulák eldugulása, és kiváltható:

• hidrodinamikai jelenségek - a cerebrospinális folyadékok keringésének megsértése;
• koponya-agyi és születési trauma;
• rendellenességek - az occipitalis foramen kis mérete és korlátozottsága a mandulák süllyedéséhez vezethet a gerinccsatorna lumenjébe;
• rendellenesen megnyújtott szalag - az úgynevezett végszál (Dr. M. B. Royo Salvador - Filum System elmélete szerint).

Ezenkívül a tudósok számos tényezőt azonosítanak, amelyek növelhetik az első típusú Arnold-Chiari rendellenesség kialakulásának kockázatát:

• genetikai hajlam - a patológia jelenléte a szülőknél és a távolabbi ősöknél, bár kromoszóma-rendellenességeket még nem azonosítottak;
• a sérülések, különösen a leesések, összenyomódást és megnövekedett feszültséget okozhatnak a filum terminale-ben, és a kisagyi mandulák prolapsusához vezethetnek;
• egy nő helytelen viselkedése és rossz szokásai a baba viselésének időszakában - bántalmazás és kaotikus gyógyszeres kezelés, dohányzás, alkoholfogyasztás, valamint korábbi vírusos betegségek.

Tünetek

Az Arnold Chiari-szindróma különféle típusainak tünetei jelentősen eltérhetnek - mindez az occipitalis régió idegstruktúrájának feszültségétől és kompressziójától függ, de a betegek leggyakrabban:

• fejfájás;
• a fej kerületének méretének fokozatos növekedése;
• periodikus fájdalom a gerinc különböző részein;
• paresis és fájdalom a végtagok különböző területein;
• látásromlás és érzékenység, beleértve a diszesztéziát és a paresztéziát;
• fülzúgás;
• az arc, az okulomotoros ideg bénulása;
• reszket;
• szédüléses rohamok;
• álmatlanság;
• hányás;
• ájulás;
• nystagmus;
• apnoe;
• a záróizmok, a nyelv izmai, a garat megzavarása, zsibbadás és az izomgyengeség különféle megnyilvánulásai;
• nyelési rendellenességek (diszfágia);
• memóriazavar;
• a mozgások következetlensége (ataxia) és ennek eredményeként a kínos járás, és a megsértések a kialakulás szakaszában vannak a legszembetűnőbbek;
• gerincferdülés;
• Nehézségek a testhelyzetek és az egyensúly fenntartásában, valamint a koordinációban;
• Nehézség a gondolatok kifejezésében és a szavak megtalálásában.

Az Arnold-Chiari szindróma megnyilvánulásai krónikusak, intenzitásuk növekszik, ami minden egyes alkalommal jelentősen rontja a beteg állapotát és korlátozza szokásos életmódját.

A legveszélyesebb az, hogy az Arnold-Chiari anomália hirtelen halálhoz vezethet, mert a gerincközpontok felelősek a szív-légzőszervi funkciókért, és a kisagyi mandulák rájuk nehezedő nyomása kiválthatja a légzésleállást - apnoét, amely halált okoz.

Arnold Chiari 1. rendellenességek által okozott tünetek

Az 1. fokozatú patológiát általában véletlenül észlelik az MRI során, mivel a betegek az apnoe és az ájulás epizódjai mellett csak a következőket tapasztalhatják:

• fájdalom a cervico-occipitalis régióban;
• csökkent érzékenység.

Elemzések és diagnosztika

Az első jelek esetén neurológiai vizsgálaton kell átesni, és fel kell mérni a klinikai és funkcionális rendellenességek súlyosságát. A diagnózis megerősítéséhez a következőket használják leggyakrabban:

• idegképalkotó technikák, legelőnyösebben MRI;
• elektroencefalográfia;
• Röntgen a koponya;
• mielográfia, amely lehetővé teszi a felső nyaki gerincvelő, az agytörzs hibáinak azonosítását, valamint a kisagy lokalizációját a Chamberlain vonal alatt a foramen magnumban.

MRI eredmények Arnold Chiari malformációhoz syringomyelicus cisztával és normális

Kezelés

Az Arnold-Chiari kisagyi rendellenességek különféle típusainak kezelési taktikája általában konzervatív vagy idegsebész által meggondolt, és dekompresszió, sönt behelyezés (súlyos hydrocephalus esetén) vagy az occipital foramen kraniotomiája..

A doktori disszertációnak köszönhetően azonban dr. Royo Salvador kifejlesztett egy újszerű etiológiai kezelési technikát - a Filum rendszert, amelynek célja a betegség okának és a kóros feszültség mechanizmusának megszüntetése a filum terminale minimálisan invazív műtéti boncolásával. A technika előnye az a képesség, hogy minimális kockázattal (halálozás - 0%) képes megállítani az Arnold Chiari-kórt, a lényeg a rendellenességek azonosítása és a műtét mielőbbi elvégzése. Ez általában legfeljebb 45 percet vesz igénybe, és lehetővé teszi az állapot tüneti javulását, és egyes esetekben akár a kisagyi mandulákat is megemeli. A rövid gyógyulási időszak ellenére a technikának számos hátránya van:

• egy kis varrat marad a műtét után;
• szubjektív érzés lehet a végtagok csökkent ereje;
• az agyi keringés javulása a korai posztoperatív időszakban hangulatváltozásokat okozhat.

De ezek kisebb kényelmetlenségek az occipitalis craniotomia hátrányaihoz képest, amelyek:

• mortalitás 1-12%;
• a betegség oka nem szűnik meg, ezért a javulás rövid ideig tart;
• a műtét következményei nagyon súlyosak és kiszámíthatatlanok lehetnek, ideértve az agyi ödémát, a kisagyi mandulák további prolapsusát, a neurológiai tünetek súlyosbodását, a hemodinamikai rendellenességeket, a hydrocephalust, a pneumoencephalust, az intracerebrális vérzéseket, a tetraparesist, a neurológiai hiányokat stb..

Arnold Chiari anomáliás műtét

Micsoda betegség

Az Arnold-Chiari anomália olyan kumulatív fogalom, amely a kisagy, a medulla oblongata és a farok (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett rendellenességeinek csoportjára utal. Szűk értelemben ezt a betegséget az agy hátsó részeinek süllyedése jelenti a foramen magnumig - arra a helyre, ahol az agy átjut a gerincbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó szakaszai a koponya hátsó részében helyezkednek el, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a Varoli pons található. Alul található a foramen magnum - egy nagy lyuk. Genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a struktúrák lefelé tolódnak, a nagy nyílás területére. Ennek a diszlokációnak a következtében a GM struktúrák károsodnak és neurológiai rendellenességek lépnek fel..

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt a véráramlás és a nyirokelvezetés zavart okoz. Ez agyödémához vagy hydrocephalushoz vezethet.

A patológia előfordulása 4 fő / 1000 lakos. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik forma azonnal diagnosztizálható a baba születése után, a másik típusú rendellenességet véletlenül diagnosztizálják a mágneses rezonancia képalkotás rutinvizsgálatai során. A 2. beteg átlagos életkora 25 és 40 év között van.

Az esetek több mint 80% -ában a betegség együtt jár a syringomyeliával - a gerincvelő patológiájával, amelyben üreges ciszták képződnek benne.

A patológia lehet veleszületett és megszerzett. A veleszületett gyakoribb és a gyermek életének első éveiben nyilvánul meg. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt alakul ki.

Anomáliával veszik-e be a hadseregbe: a katonai szolgálat ellenjavallatai között nincs Arnold-Chiari betegség.

Adnak-e fogyatékosságot: a fogyatékosság kérdése a kisagyi mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem süllyesztik őket 10 mm-nél alacsonyabbra, a fogyatékosság nem adható meg, mivel a betegség tünetmentes. Ha az alábbiakban az agy alsó részeit elhagyjuk, a fogyatékosság megadásának kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek azt javasolják, hogy kerüljék a stresszt, a traumát, és jól étkezzenek magzat hordozása közben. Mit ne tegyen terhes nőknél: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát 3 és 4 típusú rendellenesség nem kombinálható az élettel.

Milyen okokból merül fel a patológia?

A kutatók még nem állapították meg a pontos okot. Egyes kutatók azzal érvelnek, hogy a hiba egy kis hátsó agykoponya következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen "nincs hová menniük", ezért lefelé mozognak. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari anomália a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba tolja.

A születési rendellenesség lehet látens mód. Lefelé történő elmozdulást kiválthat például az agy cseppje, amely növeli a koponya belsejében lévő nyomást, és lefelé nyomja a kisagyat és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba valószínűségét, vagy feltételeket teremtenek az agytörzsnek a foramen magnum felé való elmozdulásához..

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

1. Az alsó agy és a felső gerincvelő szárszerkezeteinek összenyomása.
2. A kisagy összenyomódása.
3. A cerebrospinális folyadék keringésének megsértése a nagy nyílásban.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részeinek magjainak funkcionális kapacitásának megsértéséhez vezet. A légzési és a szív- és érrendszeri központ magjainak szerkezete és működése károsodott.

A kisagy összenyomódása károsodott koordinációhoz és ilyen rendellenességekhez vezet:

• Ataxia - a különböző izmok mozgásának koordinációjának megsértése.
• Dysmetria - a motoros cselekedetek megsértése abból a tényből fakadóan, hogy a térérzékelés károsodott.
• Nystagmus - oszcilláló ritmikus szemmozgások nagy frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinalis folyadék hasznosításának és pazarlásának megsértése - fokozott nyomáshoz vezet a koponyán belül, és hipertóniás szindrómát alakít ki, amelyet a következő tünetek mutatnak be:

1. Tört és fájó fejfájás, amelyet súlyosbít a fej helyzetének megváltoztatása. A cephalalgia főleg a fej hátsó részén és a felső nyakon lokalizálódik. Továbbá a fájdalom vizeléssel, bélmozgással, köhögéssel és tüsszentéssel fokozódik.
2. Vegetatív tünetek: csökkent étvágy, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, palpitáció, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
3. Mentális rendellenességek: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg..

1 típus

Az 1-es típusú betegséget felnőtteknél az jellemzi, hogy a kisagy részei a nyakszirti foramen magnum szintje alá esnek. Gyakrabban fordul elő, mint más típusok. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomália egyik változatát gyakran kombinálják a ciszták kialakulásával a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). Az anomália általános képe:

• tört fejfájás a nyakban és a fej hátsó részében, ami rosszabb köhögés vagy túlevés esetén;
• hányás, amely nem a táplálékfelvételtől függ, mivel központi eredete van (az agytörzsben lévő hányási központ irritációja);
• merev nyaki izmok;
• beszédzavar;
• ataxia és nystagmus.

Amikor az agy alsó struktúrái a foramen magnum szintje alatt elmozdulnak, a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel jár:

1. Csökkent látásélesség. A betegek gyakran panaszkodnak kettős látásról.
2. Szisztémás szédülés, amelyben a beteg azt gondolja, hogy a tárgyak forognak körülötte.
3. Zaj a fülekben.
4. A légzés hirtelen rövid távú leállítása, amelyből az ember azonnal felébred és mélyet lélegzik.
5. Rövid távú eszméletvesztés.
6. Szédülés, amikor hirtelen vízszintes helyzetből függőleges helyzetbe kerül.

Ha az anomália a gerincvelőben üregstruktúrák kialakulásával jár, akkor a klinikai képet érzékenység, paresztézia, izomerő gyengülése és a kismedencei szervek megzavarása egészíti ki..

2. és 3. típus

A 2-es típusú anomália klinikai képe nagyon hasonlít a 3-as típusú anomáliára, ezért gyakran kombinálják őket a tanfolyam egy változatába. Az Arnold-Chiari 2. rendellenességet általában a csecsemő életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képe van:

• Zajos légzés sípoló hanggal.
• A légzés időszakos teljes leállítása.
• A gége beidegzésének megsértése. A gége izmainak parézise van, és a nyelés aktusa megzavarodik: az étel nem a nyelőcsőbe, hanem az orrüregbe jut. Ez az élet első napjait mutatja az etetés során, amikor a tej visszatér az orron keresztül..
• A gyermekek chiari-rendellenességei nystagmussal és a vázizmok fokozott tónusával járnak, főleg a felső végtagok izomzatának tónusa nő.

A harmadik típusú anomália az agyi struktúrák fejlődésének durva hibái és lefelé történő elmozdulásuk miatt összeegyeztethetetlen az élettel. A 4. típusú anomália a kisagy hipopláziája (fejletlensége). Ez a diagnózis szintén nem kompatibilis az élettel..

Diagnosztika

A patológia diagnosztizálásához általában a központi idegrendszer diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszereket alkalmazzák. A komplexum elektroencefalográfiát, reoencefalográfiát és echokardiográfiát használ. Ezek azonban csak a károsodott agyműködés nem specifikus jeleit tárják fel, miközben ezek a módszerek nem adnak ki konkrét tüneteket. Az alkalmazott radiográfia szintén elégtelen mennyiségben vizualizálja az anomáliát.

A leginformatívabb módszer a veleszületett hiba diagnosztizálására a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a többszeletes számítógépes tomográfia. A tanulmány immobilizálást igényel, ezért a kisgyermekek mesterséges gyógyszeres alvásba kerülnek, amelyben az egész eljárás során megmaradnak..

Az anomália MR jelei: az agy rétegképén láthatóvá válik az agytörzsi területek elmozdulása. Jó képalkotása miatt az MRI az arany standardnak számít az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában..

Kezelés

A műtét a betegség kezelésének egyik lehetősége. Az idegsebészek a következő eliminációs módszereket alkalmazzák:

A filum terminale boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. Előnyök a végszál levágásához:

1. kezeli a betegség okát;
2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
3. a műtét után nincsenek posztoperatív szövődmények vagy halál;
4. az eltávolítási eljárás legfeljebb egy órán át tart;
5. kiküszöböli a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
6. csökkenti a koponyaűri nyomást;
7. javítja a helyi vérkeringést.

• 3-4 nap elteltével fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

Cranioctomia

A második művelet a cranioctomia. Előnyök:

1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
2. megszünteti a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.

• a betegség oka nem szűnik meg;
• a beavatkozás után a halál kockázata továbbra is fennáll - 1-10%;
• fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Hogyan kezeljük az Arnold-Chiari rendellenességeket:

1. A tünetmentes kúra nem igényel sem konzervatív, sem műtéti beavatkozást.
2. Enyhe klinikai kép esetén tüneti terápia javallt. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapítókat írnak elő. A Chiari rendellenességek konzervatív kezelése azonban hatástalan, ha a klinikai kép kifejezetten kifejeződik.
3. Ha neurológiai hiányosságokat észlelnek, vagy a betegség csökkenti az életminőséget, idegsebészeti műtét ajánlott.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül az anomália típusától függ. Például az első típusú rendellenességek esetén a klinikai képek egyáltalán nem jelenhetnek meg, és az agytörzs elmozdulásával élő személy természetes halállal fog meghalni, nem a betegség miatt. Hányan élnek a harmadik és negyedik típusú rendellenességekkel: a betegek néhány hónappal a születésük után meghalnak.