Galénikus véna aneurizma újszülötteknél

Az új év a vágyak beteljesülésének ideje. A zelenodolki Daniil Maksimov szüleinek legőszintébb álma fiuk felépülése. A gyermek kétoldali tüdőgyulladásban szenved. A felszakadt tüdő miatt vérmérgezés kezdődött. A helyzet nagyon nehéz - 4 millió rubelre van szükség.

GYŰJTEMÉNY NYITVA. Dikanskaya Sofia. 2 év. A díj összege 109 500 rubel!

A baj onnan jött ránk, ahol egyáltalán nem számítottak rá. 2015 novemberében megtudtuk, hogy várva várt második gyermekünk lesz. Úgy tűnt, hogy a terhesség tökéletesen megy, mutasd teljesen... taxikózis nélkül minden teszt és ultrahang normális volt. A harmadik tervezett ultrahangvizsgálatra a 32. héten érkezve azt mondták, hogy a gyermeknek nagyon ritka patológiája van, a Galen vénájának (az agy legnagyobb vénája) arterio-vénás rendellenessége. Abban a pillanatban a Föld kiment a lábunk alól, és úgy tűnt, hogy az életnek vége. Orvosaink azt mondták, hogy ilyen patológiával a gyermek halálozási aránya 90%. Aztán összeszedtük magunkat és elkezdtünk mindent tanulmányozni. Kiderült, hogy megtanulták kezelni patológiánkat. A szülészeti kórházunkban azt mondták nekünk, hogy nincs feltétel az ilyen gyermek születésére, és valószínűleg az élet első napjaiban fog meghalni. Szóval összejöttünk és Moszkvába mentünk szülni. 2016. július 5-én KS segítségével lányunk 3910 g-os, 51 cm-es és 8/9-es Apgarral született. Azonnal az intenzív osztályra vitték teljes vizsgálat és megfigyelés céljából. Biztonságos helyre kerültünk. A vizsgálat után rettenetes diagnózisunk beigazolódott, és ez a patológia nagy terhet rótt a szívre, és a csecsemő kardiopulmonáris hipertóniát kapott. A szülészeti kórház után áthelyeztek minket Moszkva város egyik kórházába, és egy hónapig megfigyelték és kiválasztották a szív kezelését az intenzív osztályon. Amíg a lányom intenzív terápiában volt, a férjemmel az összes kivonatot és vizsgálatot elvittük az N.N. Burdenko, ahol 2016 szeptemberére műtétet terveztünk. Az első műtét 8 órán át tartott, sikeres volt, és a műtétet követő harmadik napon bocsátottak ki minket. Még egy hónapig Moszkvában éltünk megfigyelés céljából, és 2016. november 4-én boldogan mentünk haza, az orvosok engedélyével. A gyermek korának megfelelően fejlődött. De mint kiderült, túl korán voltunk boldogok. Szófiában elkezdődött a hydrocephalus (a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása) kialakulása, mi pedig visszamentünk Moszkvába az N.I. Burdenko, ahol egy söntet telepítettek Szófiának az agyi gerincvelői folyadék elvezetésére. 2017 májusában Novoszibirszkben, a Meshalkin klinikán egy újabb műtéten estünk át az agyi ereken, és egy sönt cseréltek, amely után szövődmény lépett fel, minden készség elvesztése következett be, ennek következtében agyi bénulás (spasztikus tetraparézis) és PASN. Ezután 2017 augusztusában és novemberében további 2 érműtétet hajtottak végre Novoszibirszkben. Általánosságban elmondható, hogy Szófia 1,5 éven át 4 endovoscularis műtéten esett át (mindegyik legalább 7 órán át tartott), 1-et Moszkvában, az N.N. Burdenko és 3 Novoszibirszkben a klinikán. Meshalkin; 2 művelet egy sönt telepítésére a cerebrospinalis folyadék kiáramlásához és egy tucat MRI és CT vizsgálat altatásban. Sajnos a készségek soha nem tértek vissza, de engedélyeztük az aktív rehabilitációt. Így 2018 januárja óta már 5 rehabilitációs tanfolyamot végeztünk. Az egyik Jekatyerinburg városában található az Egészséges Gyermekkori Központban, ahol a tanfolyam után Szófia megtanulta emelni a fejét és újra megfogni, kissé pihenni kezdett a kezén, és néha szótagok bukkannak fel. Szófia nagyon figyelmesen kezdte hallgatni azokat a meséket, amelyeket nővére felolvas neki. Még a csendes hangon is kezdi rögzíteni tekintetét, szereti vigyázni a fényes játékokat. Örül, ha apa hazaér munka után, ami azt jelenti, hogy hamarosan tollaihoz viszi és játszik vele. A terepi rehabilitáció mellett naponta otthon, legalább naponta háromszor végezünk masszázst, mozgásterápia elemeket, Vojta-t, de sajnos a közös gyakorlataink korántsem szakszerűek. Jekatyerinburg városában várnak minket az Egészségügyi Gyermekközpontban. A nehézség az, hogy ez a központ fizetett. Csak apa dolgozik nálunk, és az alapok nagyon hiányoznak. Szófia költségei mellett szükség van egy nyolcéves iskolás legidősebb lánya költségeire is. Igen, kedves és gondoskodó emberekhez kell fordulnunk segítségért. Igen, ilyen időben élünk, olyan országban, ahol az egyes család képességei nem teszik lehetővé, hogy gyermeküknek megadjuk a szükséges kezelést. De mindnyájan együtt tudunk segíteni Szófiának abban, hogy eljusson az aktív és intenzív rehabilitációra Jekatyerinburg városában az Egészséges Gyermekkor RC-ben. Tudom és hiszem - vannak jó emberek a világunkon! Minden REPOST egy esély! ESET, hogy a hozzászólást a hírcsatornájukban láthassák azok, akik képesek és hajlandók segíteni. Ha lehetséges, kérem, hogy segítsen, helyezzen el és készítsen VISSZAÁLLÍTÁST! És még egy kis összeg is hozzájárul ahhoz, hogy babánk közelebb kerüljön a már közös álmunkhoz. Még 10 rubel is közelebb visz minket a győzelemhez! Szófiának nagyon szüksége van a segítségedre. A díj összege 109 500 rubel. A fő diagnózis: Az agyi erek veleszületett rendellenességei Arterio - A Galen vénájának vénás rendellenességei. Agyi bénulás Spasztikus tetraparesis
Kellékek: Sberbank 4276 6000 2503 2950 kártya (Svetlana Alexandrovna D. mom) Mobilbank +79176894555

Galénikus véna aneurizma újszülötteknél. Galénikus véna aneurizma újszülöttekben és az anyaméhben

Az agy vénái általában nem kísérik az artériákat. Az agy felszínes vénái az agyi görcsök felszínén helyezkednek el, mélyen - az agy mélyén. A mély vénák összeolvadva az agy nagy vénáját alkotják, v. A cerebri magna vagy Galen vénája egy rövid törzs, amely a dura mater rectus sinusába áramlik. Az agy összes többi vénája is egyik vagy másik sinusba áramlik..

A dura mater arcüregei. Nyilas orrmelléküregek

A dura mater orrmelléküregei, amelyek vénás vért gyűjtenek az agy vénáiból, a dura maternek a koponya csontjaihoz való kapcsolódási pontjain képződnek lapjainak szétválása miatt. Az orrmelléküregeken keresztül a vér a koponyaüregből a belső nyaki vénába áramlik (5.11. Ábra). A sinus szelepek nem rendelkeznek.

A dura mater, a sinus sagittalis superior, felső sagittalis sinusza a falx cerebri felső szélén helyezkedik el, az agyboltozat azonos nevű barázdájához rögzítve, és a crista gallitól a protuberantia occipitalis internaig terjed. Ennek a sinusnak az elülső szakaszain anastomosisok vannak az orrüreg vénáival. A parietális emissziós vénákon keresztül kapcsolódik a koponya boltozatának diploicus vénáihoz és felszíni vénáihoz. Az orrmelléküreg hátsó vége a Herophilus szinuszelvezetésébe áramlik, összefolyja a szinumust.

Az alsó sagittalis sinus, a sinus sagittalis inferior, a falx cerebri alsó szélén helyezkedik el, és egyenes sinusba megy át.

Javasoljuk továbbá a dura mater orrmelléküregének anatómiájáról és topográfiájáról készült videofilmet

További video oktatóanyagok ebben a témában: ".

Galénai Bécs (sértések és rendellenességek).

A Galen vénája egy nagy agyi ér, amely az optikai dombok felett és mögött fut a subarachnoidális térben, amelyet Galen véna ciszternájának neveznek. Csatlakozik az alsó sagittalis sinushoz, amely az agy félholdjának alsó pereme mentén fut, amellyel egyenes sinust képeznek. A "Hapen véna aneurizma" kifejezés különféle érrendszeri rendellenességeket jelent a nagy agyi vénarendszer, valamint a carotis és vertebrobasilaris artériák agyi erek közötti többszörös kommunikációtól egészen a Hapen véna aneurysmáig..

Az agy érrendszeri rendellenességei a veleszületett betegségek csoportja, amelyek az agyi erek fejlődésének károsodásával járnak embriogenezisük különböző szakaszaiban. Az arteriovenózus rendellenességek különböző formájú és méretű „gubancok”, amelyek a kóros erek rendezetlen összefonódásának eredményeként jönnek létre. Ezeknek az ereknek az átmérője eltérő, faluk elvékonyodott és felépítésükben különbözik mind az artériáktól, mind a vénáktól; nincsenek artériákra és vénákra jellemző rétegek, amelyeket hyalin- és kollagénrostok képviselnek. Leggyakrabban az arteriovenózus rendellenességek supratentoriálisan (agyféltekék, a nagy agyi véna régiója), ritkábban - a hátsó koponya fossa-ban helyezkednek el..

Az afferens erek az agy nagy erének elágazásai, jelentősen kitágulhatnak és összezavarodhatnak. A kimeneti vénák a patológiás hurkok kialakulása miatt kitágultak és meghosszabbodtak. Az érrendszeri rendellenességek szerkezetének jellegzetes jellemzője, hogy nincs bennük kapilláris hálózat, ami a vér közvetlen tolódásához vezet az artériás medencéből a felszíni és mélyvénák rendszerébe. Ebben a tekintetben a vér egy része a legkisebb ellenállás útján rohan, azaz arteriovenózus rendellenességeken keresztül, és nem vesz részt az agyszövet vérellátásában. Az arteriovenózus rendellenességek a félgömbbe jutó vér jelentős részét magukra terelik, ami anemizációjához és a szöveti anyagcsere megzavarásához vezet.

Annak ellenére, hogy a Galen vénájának aneurizma nagyon ritka, ez az anomália az újszülöttkori és kora gyermekkori arteriovenózus rendellenességek összes esetének 1/3-át teszi ki. Fiúknál kétszer gyakrabban fordul elő.

Születéskor a gyermekek felének nincsenek klinikai tünetei. Az újszülöttek fennmaradó 50% -ának szívelégtelenség jelei vannak, ami kedvezőtlen prognosztikai jel. A hydrocephalust születéskor ritkán diagnosztizálják, de egyes esetekben idővel kialakul. Későbbi életkorban intracranialis vérzések és cerebrovaszkuláris balesetek fordulhatnak elő, amelyek iszkémiához vezetnek.

Kedvezőtlen - az esetek több mint 90% -ában a halál az újszülött korában és a csecsemőkorban következik be. Nagy reményeket fűz az arteriovenous malformáció embolizációjához (mind az artériás, mind a vénás rész elzáródásához). A műtéti kezelés néhány, főként embolizációval járó klinikai esete ellenére a mortalitás továbbra is magas és 78% -ot tesz ki, ezért gyakorlati jelentőségű a Galen vénájának aneurysma prenatális diagnózisa..

1937 óta, amikor ifj. Jaeger és mtsai. a Galen vénájának aneurysmáját írta le, és több mint 300 leírást tett közzé e patológia klinikai megfigyeléséről, amelyek közül csak körülbelül 50 esetet diagnosztizáltak a prenatális időszakban, általában a harmadik trimeszter közepén. A magzat ultrahangvizsgálata során a Galen vénájának aneurysmáját egy medián hipoechoikus képződésként jelenítik meg, amely a kisagyi tentorium felett helyezkedik el. A CDC nagymértékben leegyszerűsíti a Galena véna aneurysma prenatális diagnózisát.

Az aneurysma fő diagnosztikai kritériuma a véráramlás turbulens artériás és vénás jellege, amely a középvonalbeli hipoekóikus képződésben található. A szülés utáni diagnózis tisztázása érdekében MRI-t kell használni, amely lehetővé teszi az érágy szerkezetének tisztázását és a vénás elvezetések azonosítását. A differenciáldiagnózist egy medián arachnoid ciszta, porencephaly és interhemispheric ciszta segítségével kell elvégezni, amelyek kialakulhatnak a corpus callosum agenesisével.

A Galen vénájának aneurysma prenatális ultrahang diagnózisáról 1983-ban először J. Hirsch és mtsai. és K. Mao, J. Adams. A. Reiter és mtsai. az első 1986-ban az aneurysma differenciáldiagnosztikájához Doppler echográfiát, T. Hata és mtsai. - CDK 1988-ban.

A táblázat összefoglalja a prenatális diagnózis nemzetközi tapasztalatait és a Galen vénás aneurysma 42 esetének perinatális kimenetelét. Ugyanakkor csak azokat a megfigyeléseket választották ki, amelyeknél szükségszerűen Doppler-szonográfiát alkalmaztak, és teljes klinikai információkat mutattak be..

Amint az a táblázat adataiból kitűnik, a legtöbb esetben a Galen véna aneurysma prenatális diagnózisát csak a terhesség harmadik trimeszterében állapították meg. A terhesség második trimeszterében a magzati agy szerkezetének vizsgálatában bemutatott számos megfigyelésben nem találtak aneurysmát.

Az irodalom összefoglaló adatai szerint a Galen-véna aneurysmájú magzatokban kimutatott kombinált változások közül 28 esetben (66,7%) kardiomegáliát, 11-ben kitágult nyaki ereket - 11-ben (25,6%), ventriculomegalyát - 13-ban (30,9%) figyeltek meg. %), nem immuncsepp - 7 (16,2%) esetben.

A Galen-véna aneurysmájú magzatainak gyakori kardiomegáliája a szívteljesítmény növekedésének következménye, és a szív dekompenzációja esetén csepp alakul ki. Arteriovenózus rendellenességek esetén az artériás vér állandóan ürül a vénás rendszerbe (sönt jelenség), a vér nagy része a szív felé áramlik, ennek következtében a szívnek fokozott stresszel kell dolgoznia. A szívizomban alkalmazkodási folyamatok játszódnak le, amelyek izomtömegének növekedésében fejeződnek ki. Ugyanakkor a szív minden részén növekedés tapasztalható. A szívelégtelenség fokozatosan alakul ki. A szív dekompenzációjának sebessége és mértéke elsősorban az arteriovenózus shunt térfogatától függ..

A megváltozott erek kaliberje és az aneurysma időtartama nagy jelentőséggel bír. Ezenkívül fokozatosan alakulnak ki a hemodinamikai rendellenességek, amelyek az anasztomózistól disztális vénás vér nehéz kiáramlásával és a vénás nyomás növekedésével járnak az érintett erek területén. Visszeres vénákhoz, a vénás szelepek elégtelenségéhez, pangásos trofikus rendellenességekhez vezetnek. A ventriculomegaly eredete az agyi vízvezeték dilatált ér által történő összenyomásával vagy az intracranialis vénás nyomás növekedésével jár..

A Galen véna aneurysmájának prognózisa a legtöbb esetben kedvezőtlen, különösen kardiomegáliával, ventriculomegaliával és nem immuncseppvel történő kombináció esetén. N. Hoffman és munkatársai által végzett vizsgálatokban. A 70-es évek végén és a 80-as évek elején a Torontói Gyermekkórházban a Galen véna aneurysmájú újszülöttek halálát 9 esetből 8 esetben jelentették. A túlélő gyermeknek súlyos neurológiai rendellenességei voltak. I. Johnston és munkatársai szerint a 80-as évek közepén szerezték be. az újszülöttek 80 kórtörténetének elemzésével a Galen véna aneurizmájával az esetek 91,4% -ában regisztráltak haláleseteket. Az elmúlt években az időszerű embolizáció miatt a perinatális veszteségek csökkentek. Ennek az anomáliának a prenatális diagnózisának 42 publikált esetének összesített elemzése azt mutatta, hogy 29 (69%) esetben figyeltek meg perinatalis veszteséget vagy csecsemőkori halált. Az ultrahangtechnika modern fejlődése lehetővé teszi az orvos számára, hogy pontosan, bár nem mindig időben, a prenatális diagnózis felállítását Galen véna aneurysmájában.

- a nagy agyi véna fejlődésében fellépő anomáliák csoportja, amely az embrionális erek perzisztenciájának eredményeként alakult ki arteriovenózus tolatással. Nyilvánul a szívelégtelenség, a hydrocephalus, a fizikai és szellemi fejlődés késése. Neurológiai tünetek jellemzik az aneurysma repedését koponyaűri vérzéssel. A Galen véna aneurysmájának diagnosztizálását a születés előtti ultrahang szűrés során, Doppler ultrahang segítségével végzik. Újszülötteknél a diagnózist CT, MRI, angiográfia igazolja. Műtéti kezelés, a vénát ellátó edények embolizálása történik.

A Galen véna aneurysma osztályozása és tünetei

Az arteriovenózus rendellenességek az elülső koponyaüregben, az optikai tubercles felett és mögött, a Galen vénájának úgynevezett ciszternájában találhatók. A Galen véna aneurysma három típusát különböztetik meg strukturálisan. Az intramuralis formát az artériás törzs nyílása jellemzi közvetlenül a nagyobb agyi vénába. A vaszkuláris anomália choroidalis formájával az arteriovenózus söntök a choroidalis hasadékban helyezkednek el, és vagy nagy vénába, vagy patológiás embrionális vénákba áramlanak. A Galen véna aneurysmájának parenchymás formáját számos sönt elhelyezkedése jellemzi az agy parenchymájában.

A patológia a születés óta a betegek 50% -ában nyilvánul meg. A vezető tünet a szívelégtelenség, amely az agy magas vénás visszatérésének és ennek megfelelően a bal szív növekvő terhelésének eredményeként alakul ki. Mivel a Galen vénájának aneurizmája még mindig a méhben képződik, a születéskori szívelégtelenségben nagy a dekompenzáció veszélye. Klinikailag ez kifejeződik az etetés közbeni fáradtságban, generalizált ödémában, az interstitialis tüdőödéma miatti légszomjban. A jövőben a szívelégtelenség lesz az egyik oka a fizikai fejlődés elmaradásának..

A hydrocephalus kedvezőtlen prognosztikai jel, mivel a szilva vízvezeték elzáródását vagy a vénás ágyba történő jelentős mennyiségű vérkeringést jelzi. A baba feje születése óta megnagyobbodott, felszínén megnagyobbodott vénák láthatók. Hányás, exoftalmák, fokális neurológiai tünetek ptosis, strabismus formájában észlelhetők. A megnövekedett koponyaűri nyomás néha rohamokkal jár. A jövőben jellemző a mentális fejlődés késése, amely az agyszövetek nem megfelelő táplálkozásával is összefügg. Ritkábban a Galen vénájának aneurizmája az intrakraniális vérzés tüneteivel nyilvánul meg: eszméletvesztés, görcsök stb..

A Galen véna aneurysma diagnosztikája

Az elsődleges diagnózis rutinszerű ultrahangos szűréssel válik lehetővé a terhesség harmadik trimeszterében. A Galen véna aneurizmáját anechoikus tömegként jelenítik meg a fej közepén. A megerősítéshez a színdoppler-leképezést használják. A módszert nagyfokú megbízhatóság jellemzi. Prenatális diagnózis hiányában problémás lehet a vaszkuláris rendellenesség jelenlétének megállapítása a szülés után. Először is, a betegség rendkívül ritka, ezért kivételessé válik a gyermekorvos számára a szívelégtelenség és a hydrocephalus számos egyéb oka mellett. Másodszor, Galen vénás aneurizma nem mindig klinikailag nyilvánvaló a születés pillanatától kezdve..

A számítógépes tomográfiát és az MRI-t diagnosztikai célokra is széles körben használják. A képek képesek megjeleníteni az embrionális erek kóros gubancait. A kezelési taktika további megtervezéséhez szükséges az angiográfia elvégzése, amely lehetővé teszi topográfiai kapcsolatok kialakítását normál erekkel és más lehetséges vaszkuláris rendellenességek észlelését. Az angiográfia eredményei alapján trombózis gyanítható, ezért az erek kontrasztos röntgenvizsgálata továbbra is a fő a Galen véna aneurysmájának diagnosztizálásában. Ez a módszer teszi lehetővé az érsebészeknek a műtét taktikájának megtervezését..

Galen vénás aneurysma kezelése, előrejelzése és megelőzése

Az aneurizmát tápláló edények endovaszkuláris embolizációja továbbra is a terápia fő módszere. A gyermek ajánlott életkora 2-6 hónap. A műtét előtti felkészülés szakaszában antikoagulánsokat alkalmaznak az érrendszeri trombózis megelőzésére, valamint kardiotonikumokat a szívelégtelenség kompenzálására. Ha súlyos hydrocephalus jelei vannak, akkor a sönt normalizálja a koponyaűri nyomást. A ventriculoperitonealis tolatás általában történik. Nyílt műtétet a Galen vénájának aneurysma kezelésében gyakorlatilag nem alkalmaznak.

A betegség prognózisa gyakran kedvezőtlen. A modern idegsebészeti módszerek kifejlesztése 50-70% -ra csökkentette a mortalitást. Ennek ellenére a műtét után túlélő gyermekek lemaradnak a mentális fejlődésben, a neurológiai tünetek továbbra is fennállnak. Az elsődleges megelőzést prenatálisan hajtják végre. Amikor ultrahangvizsgálaton kimutatják a Galen vénájának aneurizmáját, az orvosok és a szülők meghatározzák a további terhességkezelés taktikáját. A legtöbb szakértő császármetszéssel történő műtéti beavatkozást javasol, amelyet a fent leírt terápia követ. Jelenleg a halálozás ilyen esetekben eléri a 80% -ot.

Olyan nagy edény, amely az optikai dombhátakból a cerebrospinalis folyadékkal töltött üregen keresztül halad, és az agy és a gerincvelő arachnoidális és lágy hártyája között helyezkedik el. A szubarachnoid teret Galen véna ciszternájának nevezték.

A Galen véna aneurizma magában foglalja az agy keringési rendszerének különböző rendellenességeit, amelyek rendellenes erek összefonódása és különböző formájú és méretű glomerulusok kialakulása formájában fejeződnek ki belőlük, valamint a Galen véna falainak kiemelkedése..


A fellépő aneurizmák típusai

A kóros ereket a különböző átmérőjű falak elvékonyodása jellemzi. Nem tulajdoníthatók sem vénáknak, sem artériáknak, mivel speciális szövetréteg-összetételűek. A rendellenes erek fala kollagén és hialin rostokból áll. Az agy fejlődésének rendellenességeit vaszkuláris rendellenességeknek nevezzük. Ezek a patológiák veleszületettek, a magzat méhen belüli fejlődésének különböző szakaszaiban jelentkeznek.

Az érrendszeri rendellenességeket a kapillárisok hiánya jellemzi, ezért a vér közvetlenül az artériákból áramlik a vénás rendszerbe. Az anomália oda vezet, hogy a szövetek vérellátása megszakad, mivel jelentős mennyiségű vér kerül bele.

Az agy elégtelen véráramlása anyagcserezavarokat okoz a szövetekben, és megjelenik a Galen vénájának patológiája.

Az aneurysma a legveszélyesebb hiba az agy patológiái között. Változást okoz az ér szövetének felépítésében, amelynek következtében annak rugalmassága elvész. Ez a véna esetleges megrepedéséhez és agyi vérzéshez vezet..

A patológia következménye a vérkeringési folyamat megsértése és egy lehetséges halál. Az aneurysmás erek deformációja nem kevésbé veszélyes. A vér kitölti a neoplazmákat, méretük nő. A kidudorodások a szerv idegeit és szöveteit nyomják.

Galen vénás aneurizma ritka hiba. Az újszülöttek keringési rendszerének veleszületett rendellenességeinek teljes száma közül egyharmad utal erre az anomáliára. Az újszülöttek magas halálozási aránya jellemzi. 90% -ban a betegség halállal végződik. Embolizáció alatt magas, akár 78% -os halálozási arány is fennáll. Fiúknál ez a rendellenesség 2-szer gyakrabban fordul elő..

A patológia okai

A magzatban kialakuló aneurysma kialakulásának egyértelmű okát nem sikerült meghatározni. Meghatározták a végzettségüket befolyásoló tényezőket:

A szakadás következményei

A megrepedt aneurysma subarachnoidális vérzést okoz az arachnoid és a pia mater közötti üregbe, vagy intracerebrális haematoma.


Az erek repedése és vérzése miatt az agyszövet nekrózisa következik be

Ez ahhoz vezet, hogy a vér bejut az agy szöveteibe és kamráiba. A görcs szükségszerűen akkor keletkezik, amikor az erek lumenje többszörösen szűkül. A folyadék felhalmozódása az agy vagy a hydrocephalus cseppfolyását okozza. A szövetek nekrózisa következik be, és egyes részei megszűnnek működni.

Részleges bénulás alakul ki, hányingert és éles fejfájást tapasztal, hányás, görcsök, a felső szemhéj megereszkedése, látásromlás lehetséges.

A rés a következő szövődményekhez vezet.

  • a subarachnoidális vérzés következtében lüktető fájdalom alakul ki, amely nehezen reagál a fájdalomcsillapítók hatására;
  • a memória, az agytevékenység romlik, az információk érzékelésének képessége csökken;
  • ingerlékenység, szorongás, depresszió állandó jelenséggé válik;
  • a bélmozgás és a vizelés nehéz;
  • a nyelési folyamat nehéz, ezért az étel bejuthat a légcsőbe vagy a hörgőkbe, kiszáradás alakul ki;
  • lassú a reakció és az érzelmi instabilitás - az agressziótól a félelemig;
  • lehetséges a beszédzavar: az embernek nehéz beszélnie, nem ért jól, nem tud írni és olvasni;
  • motoros működési rendellenességek lépnek fel, bénulás lehetséges, koordinációja károsodott.

Kezelési módszerek

Az időben történő gondozás és kezelés növelheti az aneurysma felépülésének esélyét. Leggyakrabban a leghatékonyabb gyógymód a műtét, amely csökkenti a szakadás kockázatát és megakadályozza a halált. Valószínűbb óriási aneurizmák és előrehaladott esetek esetén, amikor nem nyújtottak időben segítséget.

A halál a test jellemzői vagy súlyosbodó betegségek miatt lehetséges, amelyek nem társulnak a műtéthez.

Patológiával a következő típusú műtéti beavatkozásokat hajtják végre.

  1. Köpölyözés. Ez egy koponyán belüli művelet, amelynek eredményeként az aneurysma kizárásra kerül a véráramból, és megmarad a szomszédos és tartó erek átjárhatósága. A műtét során a vért eltávolítják a subarachnoid térből, és egy vérrög (hematoma) kiáramlását hajtják végre. Az idegsebészetben a köpölyözés az egyik legnehezebb művelet..
  2. Az edény falainak megerősítése. A művelet célja egy kapszula képződésének elérése a kötőszövet repedési területén, amelyet a problémás terület sebészeti gézzel történő becsomagolása okoz. A posztoperatív időszakot a vérzés jelentős valószínűsége jellemzi.
  3. Az artéria eltávolítása aneurizmával (csapdázás). A művelet abból áll, hogy klipeket alkalmazunk a rés mindkét oldalán, és leállítjuk a véráramlást benne. Ilyen cselekvések csak a szomszédos erek normális véráramlásával és az agy normális vérellátásával lehetségesek..
  4. Endovaszkuláris műtét. A művelet lényege az aneurysma átjárhatóságának megállítása. A véna sérült területét mikroktekercsekkel blokkolják. A módszer minimális interferenciát biztosít a testben és minimális traumát biztosít; a koponya nem szükséges kinyitni. Használata lehetséges, miközben garantálja a szomszédos hajók átjárhatóságát..

A műveletek után komplikációk léphetnek fel. Általában agyi hipoxia és görcsök okozzák. Különösen nagy a valószínűségük, ha a műtétet a vérzés időszakában hajtották végre. A műtét során az aneurizma falainak károsodása lehetséges.

A műtéti kezelést konzervatív kezeléssel kombinálva végezzük. Folyamatos orvosi felügyeletet jelent. A konzervatív kezelés feladata, hogy hozzáférést biztosítson az aneurizma által érintett agyterületek vérellátásához. A következő gyógyszereket általában használják:

  • fájdalomcsillapítók és hányáscsillapítók, amelyek segítenek az állapot enyhítésében;
  • stabilizáló nyomás, amelynek növekedése hozzájárul a szövetek felszakadásához és vérzéshez;
  • görcsoldók;
  • kalciumcsatorna-blokkolók, amelyek csökkentik az agyi görcsök esélyét és fenntartják a keringési rendszer stabilitását.

A konzervatív és a műtéti kezelési módszerek kombinációját optimálisnak tekintik, mivel a Galen vénájának aneurizma esetén pontosan műtétre van szükség, csökkenti a szakadás kockázatát és megakadályozhatja a halált.

Előrejelzések

Embolizációval próbálják csökkenteni a magas mortalitást az újszülöttek periódusában, és egyéves korukig a Galen vénájának aneurysmájával, amikor az arteriovenózus rendellenességeket kizárják a véráramból. Egyes műveletek sikeresek, de csak 78% -ra csökkentik az újszülöttek halálozásának arányát.

Ebben a tekintetben az orvosok ragaszkodnak a prenatális diagnózis fontosságához. A terhesség második trimeszterében a patológiát általában nem észlelik. Az orvosi szakirodalomban megjegyzik, hogy az aneurysma kíséri, amelyet a kutatók az esetek 66,7% -ában rögzítenek, a nyak értágulata, amelyet az esetek 25,6% -ában észlelnek, a ventriculomegalia, amelyet az esetek 30,9% -ában határoztak meg, a patológiát kísérő nem immuncseppek 16, Az esetek 2% -a.

A kardiomegália a magzatban a Galen vénás aneurysma szívteljesítményének növekedése miatt következik be. A csepp a szív dekompenzációjának következménye. Ez arteriovenózus rendellenességekben fordul elő, amikor a vénás rendszerbe kerülő rendszeres véráramlás nagy mennyiségű vér áramlását idézi elő a szívbe, és kemény munkára készteti. A szív növekszik, alkalmazkodik, felépíti az izomtömeget. A ventriculomegalia az értágulat és az agy összenyomódása miatt következik be.

Jelenleg az ilyen magzati patológiának a vizsgálatokban leírt 300 klinikai esete ismert. Közülük 50-et a prenatális periódusban, a harmadik trimeszterben lehetett diagnosztizálni. Az aneurysmát a magzat ultrahangvizsgálatával detektálják a Color Doppler térképezés (CDM) módszerével.

A diagnózis megerősíti a véráramlás turbulens jellegét - artériás és vénás, a medián hipoekóikus képződésben figyelhető meg. A végső diagnózist az MRI segítségével történő szülés után állapítják meg.

Az agy nagy vénájának aneurizma a központi idegrendszer ritka érrendszeri patológiája, amely az agy érrendszeri rendellenességeinek körülbelül 1% -át teszi ki.

Gyermekkorban ez a patológia sokkal gyakrabban fordul elő - körülbelül 30%.

A közelmúltban a galenikus vénás aneurysma műtéti kezelése nagy kockázattal járt, és a betegek életkorától függően a halálozás 30 és 90% között mozgott.

Az endovaszkuláris kezelési módszer bevezetésével a mortalitás csökkent és jelenleg 4 és 40% között mozog.

Általános információ

A modern elképzelések szerint az igazi galenikus véna aneurizmáknak két fő típusa van:

1) choroidalis;
2) falfestmény.

Valójában ezek nem a galenikus véna aneurizmái, hanem a proencephalon embrionális, úgynevezett medián vénájának tágulását jelentik, amely a velum interpositum ciszternájában található. Az első változatban - choroidalis - többféle kommunikáció zajlik a galenikus véna, a villás artériák, valamint az elülső agyi artériák mély perforáló és terminális ágai között.

A második változatban - falfestmény - kevesebb a vérellátási forrás, ezek lehetnek egyoldalúak, sőt egyoldalúak is. A galenikus véna aneurizma choroidális típusa főleg újszülöttekben fordul elő, és az artériás vér vénás ágyba történő nagy kibocsátása miatt gyakran szívelégtelenséghez vezet.

A galenikus véna aneurysma kezelésének két fő módszerét javasolták:

1) közvetlen műtéti eltávolítás,
2) endovazális trombózis.

Annak ellenére, hogy az egyes sebészek bebizonyították a galenikus véna aneurysma sikeres kivágásának lehetőségét, jelenleg endovaszkuláris elzáródásukat továbbra is a kezelés fő módszerének ismerik el. Miután kikapcsolta a galenikus véna aneurysma vérellátásának fő forrásait, trombózisa következett be, amelyet az alvadék visszahúzása és az aneurizma térfogatának csökkenése követett..

Bizonyos esetekben azonban a galenikus véna aneurizma műtéti úton kiváltott vagy spontán előforduló trombózisa az agy vízvezetékének és a harmadik kamra hátsó részeinek szintjén a cerebrospinális folyadékutak elzáródásához vezet, ami miatt tolatási műveletekre vagy aneurysma eltávolítására van szükség..

Az endovazális trombózis különböző módon hajtható végre:

1) az artériás ágyon keresztül a femoralis artéria katéterezésével. Ebben az esetben az aneurysma vezető artériái el vannak zárva;

2) retrográd a vénás ágy mentén. Ez történhet a sinus áramlásának szúrásával, katéter bevezetésével az aneurizmába, vagy a femoralis véna katéterezésével. 1987 óta ez utóbbi technika vált a galenikus véna aneurysma endovazális kizárásának fő módszerévé.

Az aneurysma trombózisa közvetlenül kivitelezhető a fontanelle-n keresztüli lyukasztással, trombotikus anyag bevezetésével az aneurysma üregébe.

A Galen vénás aneurizma közvetlen műtétjét a magas kockázat miatt jelenleg ritkán alkalmazzák. Általános szabály, hogy az agy nagy vénájának aneurysmáját eltávolítják az aneurysmális tasak endovaszkuláris vagy spontán trombózisa után. Meg kell jegyezni, hogy az agy nagy vénájának aneurysma spontán trombózisa ritka. R.W. Hurst és társszerzői két esetet írtak le, és további húsz hasonló megfigyelést találtak az irodalomban..

A galenikus véna aneurysma spontán trombózisának oka a gyenge véráramlás és a vénás kiáramlás elzáródása.

Sorozatunk három thrombosed galenikus véna aneurysma megfigyelését tartalmazza. A fejlődési rendellenességek eltávolítását kettőben hajtották végre.

Közülük az első esetben az aneurysma igaz volt (189. ábra), a másodikban pedig hamis (190. ábra). Érdekes megjegyezni, hogy a második esetben a galenikus véna aneurysma tágulását kombinálták a hátsó koponyaüreg egyik vénájának nagy aneurizmájával. A harmadik esetben nem sikerült megkülönböztetni ezt a két rendellenességet.

189. ábra. A CT (a) egy lekerekített, meszesített helyet elfoglaló elváltozást tár fel, amely a harmadik kamra és a toboz régió hátsó részeinek vetületében helyezkedik el. Jelentősen bővül a kamrai rendszer. Az MRI-n T1 (b) és T2 (c) módban a tömeg heterogén szerkezetű, meglehetősen tiszta CT-határokkal az aneurysma teljes kivágása után (d). A klipet a hátsó agyi artéria egyik ágára helyezzük, amely ellátja az aneurysmát.

190. ábra. Az MRI három vetületben aneurimagikusan kitágult Galen-vénákat és a bal hátsó koponyaüreget mutat.

A T1 üzemmódban a térfogat-képződésnek magas a jele (a, b, c, d); T2 módban - a hiperintenzív jelzónát körülveszi a hipointense (e, f). A fejlődési rendellenességeket egyértelműen izo-intenzív képződésként jelenítik meg a T1 (a) és a hipointenzum T2 módokban (e, nyilak). Az MR angiográfia a repülési idő technikáját alkalmazva arteriográfia (g) és vepográfia (h) módokban, valamint a fáziskontraszt technika (k) nem észlelték a véráramlást a kóros ereken keresztül, ami trombózisukat jelezte.

A Galen véna (1) és a hátsó koponyaüreg (2) aneurysmális dilatációjának sematikus ábrázolása (j). A jobb hátsó koponyaüreg érrendszeri rendellenességei (3) a jobb hátsó, alsó cerebelláris artéria vérellátása (4). A fejlődési rendellenességet a kitágult galenikus vénába vezetik a pons laterális vénáin keresztül (5). A posztoperatív CT (L, M) a thrombosed aneurysma teljes eltávolítását mutatja.

Klinikai példa

Az Intézetbe való felvételkor az állapot kielégítő, helyén és időben teljesen orientált. A mentális fejlettség szintje megfelel az életkornak, bár a fizikai fejlődésben kissé elmarad. A szomatikus állapot többi része látható kóros rendellenességek nélkül. A klinikai, biokémiai elemzések szintén normális határokon belül vannak. EKG patológia nélkül.

A mellkas röntgen nem mutatott szív- vagy tüdőbetegséget. A neurológiai állapotban a fundus stagnálásának jeleinek hátterében a mozgások némi kínossága és a bal végtagokban az erő csökkenése tárult fel. Séta közben a bal láb "lábbal". Az ujjpróbát bizonytalanul a bal kézzel végeztük. Baloldali spontán installációs nystagmus. A középagy károsodásának tüneteit nem sikerült azonosítani.

Az agy subcorticalis-diencephalicus struktúrájának diszfunkciójának jelei által okozott, kifejezett általános változások hátterében végzett elektroencefalogram (EEG) a lucfenyő temporális régiójának agykérgi ritmusának lassulását mutatta ki, a epilepsziás jelek nagy súlyosságával a jobb temporális régióban..

A számítógépes tomogram (CT) egy lekerekített, meszesített térfogati tömeget mutatott, amely a harmadik kamra és a toboz régió hátsó részeinek vetületében helyezkedik el, a kamrai rendszer jelentős kiterjedésével (189. ábra)..

A csigolya és a carotis angiográfia nem mutatott semmilyen kóros érrendszert. Az agy nagy vénája, valamint a belső és a bazális vénák nem álltak ellentétben ^. Az egyenes sinust nem tették láthatóvá. A kimutatott tömeget a toboz régió dermoid cisztájának tekintették. A galenikus véna aneurysma javaslatát, bár kifejezetten kifejezték, elutasították, mivel nem voltak jelei az arteriovenous bypass ojtásnak..

A beteget az infratentorialis supracerebellar megközelítéssel operálták. A műtét során thrombosed galenikus véna aneurysmát találtak és eltávolítottak. A műtét komplikációk nélkül ment. A kontroll CT-vizsgálat az aneurysma teljes eltávolítását mutatta ki.

A második esetben egy 5 éves kislány a születése után hamarosan kialakult a betegségben. Édesanyja szerint a lány későn (15 hónap után) kezdett járni, járása igényes volt - lábujjhegyen. Lassú volt, óvatos, különbözött más gyerekektől, nem vett részt játékokban, de 4-5 éves korára mindezek a funkciók kisimultak, az óvodában nem különbözött társaitól.

3 hónappal a kórházi kezelés előtt a hőmérséklet hirtelen 39,5 ° C-ra emelkedett, súlyos fejfájással. Egy hónapig a kényszerű testtartás: "négykézláb", fejét a párnába temetve. Ettől kezdve - a fej rögzített pozíciója jobbra billent. A szülők észrevették a szemrések szélességének különbségét - inkább a bal oldalon.

A CT-vizsgálat az agy nagy volumetrikus képződését tárta fel, és a gyermeket felvették az Intézetbe.

Felvételkor az állapot kielégítő, a gyermek fejlődése korának megfelelő. Szomatikus állapot jellemzők nélkül. Amikor elektrokardiográfia (EKG) csak sinus tachycardia - akár 103. Vérnyomás (A / D) - 100/60. A fej mérete normális, nincsenek agyhártya jelei, a mentális fejlődés megfelel az életkornak.

A bal palpebralis repedés valamivel szélesebb, mint a jobb; a jobb szemgolyó nem vezet külső tapadáshoz. A látásélesség 0,5-gyel. A vizuális mezők határai a normál határokon belül vannak. A fundusban torlódás.

Kevésbé ügyesen végez koordinációs teszteket a bal kézzel. A Romberg-pózban megingott. Csukott szemmel járjon bizonytalanul - tántorog balra. Több spontán nystagmus, az optonistagmus élesen balra gyengült. A bal kéz statikájának, járásának és koordinációjának sérülése.

A diagnózis tisztázása érdekében a CT-t és a mágneses rezonancia képalkotást (MRI) standard és angiográfiai módban végezték el, amelyek a hátsó koponya fossa-ban elhelyezkedő és a ciszternát lefedő komplex érrendszeri rendellenességeket tártak fel (190. ábra). A patológia valódi természetével kapcsolatos ítéletek nem voltak egyértelműek, és csak a felmérési adatok és a műtét során feltárt jellemzők összehasonlítása tette lehetővé, hogy világosabb képet kapjunk az ér deformációjának természetéről. A véglegesen kimutatott tömeget a galenikus véna trombizált másodlagos aneurysmájának tekintették.

Az artériás beáramlást a jobb hátsó alsó cerebelláris artériából hajtottuk végre, amelyet nagy, körülbelül 3 cm átmérőjű aneurysma üreghez csatlakoztattunk. Ezt az aneurysma üreget viszont meglehetősen erős csatorna kötötte össze egy gigantikusan kitágult galenikus vénával (3.9x2.9x3.8). Ez utóbbi magában foglalta a bazális vénák terminális szakaszait. A mágneses rezonancia angiográfia nem mutatott véráramlást a rendellenességekben, ami trombózisra utal.

A CT és az MRI egyaránt kimutatta az agytörzs és az enyhe hydrocephalus kompresszióját. Bár a műtét előtt felvetődött, hogy a galenikus vénarendszerben thrombosed érrendszeri rendellenesség van, nem volt teljes bizalom ebben a diagnózisban..

A Galen-véna thrombosed aneurysmájának közvetett jelei a belső vénák és a Galen-véna ellentétének hiánya, valamint a konvexitális vénák túlzott mintázata volt a közvetlen angiográfiában (191. ábra)..


191. ábra. A Galen vénájának trombizált aneurizmájával rendelkező beteg angiográfiája. Vénás szakasz. A kontrasztos mélyvénák hiánya és a konvexitális vénák túlzott fejlődése.

A trombózus vaszkuláris üregeket a hátsó koponyaüreg meghosszabbított trepanációjával vágtuk ki. Először az alsó cerebelláris artériához társuló aneurysma képződményt hasítottuk ki a hátsó koponya fossa bazális részeiben, ez lehetővé tette a supracerebelláris megközelítés számára a toboz régióban elhelyezkedő vaszkuláris képződés széles körű leleplezését és kivágását, amely sűrű vérrögökkel teli, élesen megnagyobbodott galenikus vénának bizonyult.

A morfológiai vizsgálat kimutatta, hogy a kivágott aneurysmák falát durva rostos kötőszövet képezte limfocita infiltrációval. Az alapon elhelyezkedő aneurysma üreg felszínén rosszul formált kóros erek konglomerátumait találták - arteriovenous malformation.

A kontroll CT-vizsgálat megerősítette az elvégzett művelet hatékonyságát. A kisülés idejére, két héttel az aneurysma eltávolítása után a gyermek általános állapota kielégítő, a neurológiai tünetek gyakorlatilag nem nőnek.

Az egyik megfigyelésünk során a Galen vénájának thrombosed aneurysmáját találták. A súlyos hydrocephalus kapcsán bypass műveletet hajtottak végre. Két hónappal a műtét után az aneurysma volumene jelentősen csökkent, ezért nem volt szükség közvetlen beavatkozásra (192. ábra).

192. ábra A Galen vénájának thrombiropanicus aneurizma.

A toboz régió CT (a, b, c) gyűrű alakú képződményt mutat, amelynek hypodense központi része és kifejezett okkluzív hydrocephalusa van. A csigolya (d, e) és a carotis angiográfiával (f, g) az aneurysma nem áll ellentétben! ”, De a csigolya angiográfiával élesen kitágult jobb hátsó agyi artéria jelenik meg. Az agy mély vénái nincsenek szembeállítva (g), ami azt jelzi, hogy a véráramlás élesen csökken.

CT 2 hónappal (h, i) a vizsgálat és a sönt elhelyezése után; a thrombosed aneurysma térfogatának jelentős csökkenése tárul fel.

A galenikus véna fali aneurizmáit gyakrabban diagnosztizálják gyermekkorban, és kedvezőbben haladnak. Az ilyen típusú galenikus véna aneurizmának tartalmaznia kell a leírt megfigyelések közül az elsőt, mivel csak egy vérellátási forrást találtak - az egyik villás artériát.

A második megfigyelés során feltárt vaszkuláris deformitás valószínűleg a Galen vénájának másodlagos aneurizmájának tulajdonítható. Ebben az esetben a galenikus véna óriási méretre tágult, mivel a vér kiürült az arteriovenózus fistulából, amelyet a hátsó alsó cerebelláris artéria vérével láttak el. Közvetett módon a galenikus véna másodlagos tágulását jelzi az is, hogy egy trombus terjed egy gigantikusan kitágult galenikus vénából a bazális vénák szájába..

Diagnosztika

A CT adatai szerint a thrombosed aneurysma jellemzője annak tipikus lokalizációjának, szabályos kerek alakjának és meszesedett kapszulának tekinthető, amint azt az első megfigyelés megállapította..

A második megfigyelés során azonban a képződés MRI-jellemzői tették lehetővé a trombózus galenikus véna aneurysma feltételezését. Az MP jel jellegzetes változása a neoplazma középső részében a methemoglobinra jellemző T1 rövidített hiperintenzív jel, a periféria mentén perem formájában megjelenő hipointenziós jel, amely a hemosiderin lerakódására jellemző. A thrombosed galenikus véna aneurysma jelenlétét az MP angiográfia eredményei a repülési idő és a fázis-kontraszt technikák alkalmazásával is jelezték..

Az általunk leírt megfigyelések során a galenikus véna aneurizma klinikailag olyan volumetrikus képződményekként jelentkezett, amelyek általános agyi, lokális tünetekkel, okkluzív hydrocephalus jelenlétével jártak, ami jelzés volt műtéti eltávolításukra..

Galen vénája aneurysma újszülötteknél (magzat)

Az újszülöttek Galen-féle vénás aneurizma rendellenesség az agy nagy vénás érének kialakulásában. A prognózis gyakran kedvezőtlen. Bár az új idegsebészeti technikák alkalmazásával a mortalitás 50-70% -ra csökkent, a gyermekek mentális fejlődése károsodott, neurológiai tünetek jelentkeznek.

Okoz

Ennek oka gyakran az artériák izomszövetének veleszületett rendellenessége, amelyben a kollagén mennyisége túl alacsony. Az ilyen hibák genetikailag terjednek, örökletesek.

Egy másik genetikai rendellenesség, amely a kóros állapot kialakulásához vezet, az agy vénás és artériás erének összefonódása, amely károsodáshoz vezet.

Fejsérülések és traumák, a fej és a nyak jóindulatú és rosszindulatú daganatai szintén betegségeket okozhatnak.

Ha az agy hajói megsérülnek, a kardiovaszkuláris rendszer működése megszakad, megnő az aneurysma valószínűsége.

Diagnosztika

Az elsődleges diagnózist a terhesség utolsó trimeszterében végzik ultrahang segítségével. A megsértéseket a magzat érei alapján lehet azonosítani. Láthatja a rendellenességet, mint egy visszhang nélküli képződményt az embrió fején belül..

A fő tünet a szívelégtelenség. Hydrocephalust jegyeznek fel. Gyakran a patológiát kardiomegalia kíséri. Arteriovenózus tolatás képződik. A tünetek azonban nem feltétlenül jelennek meg közvetlenül a születés után. Ezenkívül a tünetek nem specifikusak, jellemzőek más betegségekre..

A baba születése után további vizsgálatokat kell végezni a diagnózis tisztázása érdekében. Számítógépes tomográfiát, mágneses rezonancia képalkotást végeznek.

A képeken jól láthatóak lesznek az erek kóros gubancai.

Az angiográfia lehetővé teszi más érrendszeri betegségek azonosítását, ha vannak ilyenek. A tanulmány lehetővé teszi az egészséges vénákkal és artériákkal való topográfiai viszony mérlegelését is. Ez a technika segít meglátni a vérrögök képződését, meghatározni a terápia taktikáját.

Kezelés

A sebészeti beavatkozást a patológia kezelésére használják. A leggyakrabban alkalmazott endovaszkuláris embolizáció. Egy ilyen műveletet 2-6 hónapos korban lehet elvégezni. Az előzetes előkészítés folyamatban van. A vérrögképződés megelőzése érdekében antikoagulánsokat kell szednie. A szívet tonizáló gyógyszereket a szívelégtelenség kompenzálására használják. A gyógyszereket és az adagokat orvosnak kell kiválasztania..

Ha a hydrocephalus súlyos, bypass műtétre van szükség a koponya belsejében lévő nyomás csökkentése érdekében. Ehhez ventriculoperitonealis tolást végeznek..

A nyílt műtétet ritkán alkalmazzák.

Dokkolás lehetséges. Ezzel a művelettel az aneurysma kizárásra kerül a véráramból, miközben fenntartja a szomszédos és nagy erek működését.

Az aneurysma artéria is eltávolítható. A rés mindkét oldalán klipek vannak elhelyezve, hogy megakadályozzák a vér áramlását. Ez a lehetőség csak a szomszédos erek normális működésével engedélyezett, az agy vérellátásának zavarainak hiányában.

Néha az edények falát megerősítik. Ehhez a problémás területet speciális műtéti gézzel burkolják. Az érintett területen kötőszövetből álló védőkapszula képződik. A posztoperatív időszakban nagy a valószínűsége a vérzésnek, az agyi vérzésnek.

Ezenkívül gyógyszereket alkalmaznak a tünetek kiküszöbölésére. Szüksége van nyomáscsökkentő gyógyszerek, fájdalomcsillapítók szedésére, a rohamok megelőzésére.

Galen vénás aneurizma

A Galen véna aneurizma az anomáliák csoportja a nagy agyi véna fejlődésében, amely az embrionális erek fennmaradásából és az arteriovenózus bypass ojtás kialakulásából ered. Nyilvánul a szívelégtelenség, a hydrocephalus, a fizikai és szellemi fejlődés késése. Neurológiai tünetek jellemzik az aneurysma repedését koponyaűri vérzéssel. A Galen véna aneurysmájának diagnosztizálását a születés előtti ultrahang szűrés során, Doppler ultrahang segítségével végzik. Újszülötteknél a diagnózist CT, MRI, angiográfia igazolja. Műtéti kezelés, a vénát ellátó edények embolizálása történik.

  • Galen véna aneurysmájának okai
    • A Galen véna aneurysma osztályozása és tünetei
  • A Galen véna aneurysma diagnosztikája
  • Galen vénás aneurysma kezelése, előrejelzése és megelőzése
  • Kezelési árak

Általános információ

Galen véna aneurizma számos vaszkuláris anomáliát ötvöz, amelyek a nagy agyi vénák károsodott embrionális fejlődéséhez kapcsolódnak. A patológia rendkívül ritka, az agy összes arteriovenózus rendellenességének előfordulása nem haladja meg az 1% -ot minden korosztály lakossága között. A patológia kétszer olyan gyakori a fiúknál. A gyermekgyógyászat problémájának sürgőssége magas halálozási arányhoz kapcsolódik, amely az utóbbi években csak kismértékben csökkent (akár 50-70% -ig), annak ellenére, hogy a vaszkuláris idegsebészetben óriási előrelépés történt. Ezenkívül a Galen vénás aneurizma ritka előfordulása miatt a legtöbb szakember felkészületlen az ilyen esetekre. Ezért minden műveletet nagy szövetségi központokban hajtanak végre..

Galen véna aneurysmájának okai

Az agyszövet táplálását kezdetben embrionális erek segítségével hajtják végre, amelyek falai szerkezetileg különböznek a normális érfalaktól. Az intrauterin élet 4-8 hete alatt ezeket az ereket teljes értékű artériák és vénák helyettesítik. Különböző káros tényezők hatására ez a folyamat megszakad, az embrionális erek fennmaradnak. Így az arteriovenózus rendellenességek kialakulása, beleértve a Galen vénájának aneurizmáját is, a terhesség első trimeszterében következik be. Sok baktérium és vírus nagy affinitással rendelkezik az ideg- és érszövetek iránt. Az agyi erek kialakulásának patológiája gyógyszerek, sugárzás és egyéb tényezők hatására is kialakulhat..

A Galen vénájának aneurysmáját az ér tényleges kóros kiterjedésével lehet ábrázolni, de leggyakrabban az embrionális szerkezet többféle arteriovenózus shuntjának jelenlétéről beszélünk. A bypass műtét artériás vér kiürüléséhez és ennek megfelelően az agyszövet anemizációjához vezet. Ezenkívül megnő a vénás ágy terhelése. Mint már említettük, az embrionális erek szerkezete eltér a hétköznapitól. Különösen nincs meg a szokásos izomrétegük, ezért jár ezzel a söntök megrepedésének veszélye. A vénás ágy túlzsúfoltsága nyújtáshoz vezet, amelynek eredményeként a szilíciai vízvezeték mechanikai összenyomása hidrocephalus kialakulásával lehetséges..

A Galen véna aneurysma osztályozása és tünetei

Az arteriovenózus rendellenességek az elülső koponyaüregben, az optikai tubercles felett és mögött, a Galen vénájának úgynevezett ciszternájában találhatók. A Galen véna aneurysma három típusát különböztetik meg strukturálisan. Az intramuralis formát az artériás törzs nyílása jellemzi közvetlenül a nagyobb agyi vénába. A vaszkuláris anomália choroidalis formájával az arteriovenózus söntök a choroidalis hasadékban helyezkednek el, és vagy nagy vénába, vagy patológiás embrionális vénákba áramlanak. A Galen véna aneurysmájának parenchymás formáját számos sönt elhelyezkedése jellemzi az agy parenchymájában.

A patológia a születés óta a betegek 50% -ában nyilvánul meg. A vezető tünet a szívelégtelenség, amely az agy magas vénás visszatérésének és ennek megfelelően a bal szív növekvő terhelésének eredményeként alakul ki. Mivel a Galen vénájának aneurizmája még mindig a méhben képződik, a születéskori szívelégtelenségben nagy a dekompenzáció veszélye. Klinikailag ez kifejeződik az etetés alatti fáradtságban, generalizált ödéma, légszomj az intersticiális tüdőödéma következtében. A jövőben a szívelégtelenség lesz az egyik oka a fizikai fejlődés elmaradásának..

A hydrocephalus kedvezőtlen prognosztikai jel, mivel a szilva vízvezeték elzáródását vagy a vénás ágyba történő jelentős mennyiségű vérkeringést jelzi. A baba feje születése óta megnagyobbodott, felszínén megnagyobbodott vénák láthatók. Lehet hányás, exophthalmos, fokális neurológiai tünetek ptosis, strabismus formájában. A megnövekedett koponyaűri nyomás néha rohamokkal jár. A jövőben jellemző a mentális fejlődés késése, amely az agyszövetek nem megfelelő táplálkozásával is összefügg. Ritkábban a Galen vénájának aneurizmája az intrakraniális vérzés tüneteivel nyilvánul meg: eszméletvesztés, görcsök stb..

A Galen véna aneurysma diagnosztikája

Az elsődleges diagnózis rutinszerű ultrahangos szűréssel válik lehetővé a terhesség harmadik trimeszterében. A Galen véna aneurizmáját anechoikus tömegként jelenítik meg a fej közepén. A megerősítéshez a színdoppler-leképezést használják. A módszert nagyfokú megbízhatóság jellemzi. Prenatális diagnózis hiányában problémás lehet a vaszkuláris rendellenesség jelenlétének megállapítása a szülés után. Először is, a betegség rendkívül ritka, ezért kivételessé válik a gyermekorvos számára a szívelégtelenség és a hydrocephalus számos egyéb oka mellett. Másodszor, Galen vénás aneurizma nem mindig klinikailag nyilvánvaló a születés pillanatától kezdve..

A számítógépes tomográfiát és az MRI-t diagnosztikai célokra is széles körben használják. A képek képesek megjeleníteni az embrionális erek kóros gubancait. A kezelési taktika további megtervezéséhez szükséges az angiográfia elvégzése, amely lehetővé teszi a topográfiai kapcsolatok kialakítását a normál erekkel és az egyéb lehetséges vaszkuláris rendellenességek észlelését. Az angiográfia eredményei alapján trombózis gyanítható, ezért az erek kontrasztos röntgenvizsgálata továbbra is a fő a Galen véna aneurysmájának diagnosztizálásában. Ez a módszer teszi lehetővé az érsebészeknek a műtét taktikájának megtervezését..

Galen vénás aneurysma kezelése, előrejelzése és megelőzése

Az aneurizmát tápláló edények endovaszkuláris embolizációja továbbra is a terápia fő módszere. A gyermek ajánlott életkora 2-6 hónap. A műtét előtti felkészülés szakaszában antikoagulánsokat alkalmaznak az érrendszeri trombózis megelőzésére, valamint kardiotonikumokat a szívelégtelenség kompenzálására. Ha súlyos hydrocephalus jelei vannak, akkor a sönt normalizálja a koponyaűri nyomást. A ventriculoperitonealis tolatás általában történik. Nyílt műtétet a Galen vénájának aneurysma kezelésében gyakorlatilag nem alkalmaznak.

A betegség prognózisa gyakran kedvezőtlen. A modern idegsebészeti módszerek kifejlesztése 50-70% -ra csökkentette a mortalitást. Ennek ellenére a műtét után túlélő gyermekek lemaradnak a mentális fejlődésben, a neurológiai tünetek továbbra is fennállnak. Az elsődleges megelőzést prenatálisan hajtják végre. Amikor ultrahangvizsgálaton kimutatják a Galen vénájának aneurizmáját, az orvosok és a szülők meghatározzák a további terhességkezelés taktikáját. A legtöbb szakértő császármetszéssel történő műtéti beavatkozást javasol, amelyet a fent leírt terápia követ. Jelenleg a halálozás ilyen esetekben eléri a 80% -ot.

További Információ A Tachycardia

Vegye figyelembe az alacsony vagy alacsony vérnyomás jellemzőit, mi a veszélye, okai, tünetei és jelei a hipotenziónak, mit lehet otthon csinálni, ha jobb mentőt hívni.

A páciens vizsgálati folyamata a modern orvostudományban egyre inkább az olyan berendezések használatára támaszkodik, amelyek technológiai fejlesztése rendkívül gyors ütemben halad.

Az agyi működési rendellenességeket a kóros folyamatok széles csoportja képviseli. Ezek a körülmények nem mindig veszélyesek. Például az eltérés a test helyzetének éles megváltozásával következik be.

A serdülőkori ritmuszavar gyakori eseménynek számít. A kellemetlen tünetek a növekvő szervezet gyors növekedésével járnak, egyes szerveknek nincs idejük alkalmazkodni. Súlyos sinus arrhythmia kíséri a serdülőket, szédülés, gyors vagy lassú szívverés rohamaival megzavarva a normális életet.