Az antifoszfolipid szindróma (APS) részletes diagnosztikája

Az antifoszfolipid szindróma (antinukleáris faktor, kardiolipin és béta-2-glikoprotein antitestek) laboratóriumi markereinek átfogó vizsgálata, amelyet ezen állapot diagnosztizálására és prognózisának felmérésére használtak.

Szerológiai vizsgálatok APS-re, vérvizsgálatok APS-re.

Laboratóriumi panel, antifoszfolipid szindróma (APS), laboratóriumi kritériumok, APS.

Közvetett immunfluoreszcencia válasz.

Milyen biológiai anyag használható fel a kutatáshoz?

Hogyan kell megfelelően felkészülni a vizsgálatra?

  • Ne dohányozzon a vizsgálat előtt 30 percen belül.

Általános információk a tanulmányról

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy szerzett autoimmun hiperkoagulálható szindróma, amelyet vénás és / vagy artériás trombózis és / vagy terhességi szövődmények és antifoszfolipid antitestek jelenléte jellemez. Az antifoszfolipid antitestek (APA) az autoantitestek heterogén csoportja, amelyek a membrán foszfolipidekhez kötött fehérjék ellen irányulnak. Az AFA csoportba tartoznak az anticardiolipin antitestek (AKA); béta-2-glikoprotein elleni antitestek; lupus antikoaguláns; antitestek V ellen; antitestek foszfatidil-szerin-protrombin komplexre és mások.

Bár az AFA szerepe az APS patogenezisében nem teljesen ismert, feltételezzük, hogy ők okozzák ezt a szindrómát. Az APS diagnózisa összetett és összetett. A laboratóriumi vizsgálatok a diagnosztikai algoritmus szerves részét képezik. A hibák elkerülése érdekében meg kell érteni a laboratóriumi vizsgálatok szerepét az APS diagnózisában és az eredményeik helyes értelmezését..

Jelenleg az APS diagnosztizálásához a 2006. évi ausztrál (Sydney) kritériumok irányadók leggyakrabban, ezek klinikai és laboratóriumi tüneteket tartalmaznak. Az APS laboratóriumi kritériumok a következők:

  1. lupus koaguláns jelenléte;
  2. AKA osztályú IgG vagy IgM jelenléte közepes vagy magas titerben (több mint 40 PU foszfolipidegysége vagy a 99. percentilis titerét meghaladó titerben) enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálati módszer, ELISA (ELISA) alkalmazásakor; 1 PU egyenlő 1 μg antitesttel;
  3. az IgG és / vagy IgM osztályú béta-2-glikoprotein elleni antitestek jelenléte a 99. percentilis titerét meghaladó titerben, ELISA módszer alkalmazásával.

Az APS diagnózis klinikai és 1 vagy több meghatározott laboratóriumi kritérium jelenlétét igényli két vagy több, legalább 12 hetes időközönként végzett elemzés során.

A kutatási eredmény értelmezésének jellemzői

  1. Az APS teszteket a hamis pozitív eredmények meglehetősen magas aránya jellemzi (3-20%). Emiatt nem használják tünetmentes betegek, köztük terhes nők szűrővizsgálataként. A következő megközelítést javasolták azoknak a betegeknek a kiválasztására, akik alkalmasak lehetnek az APS elemzésére:
    1. Azon betegek csoportja, akik számára tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: fiatal betegek (50 évnél fiatalabbak), akiknek megmagyarázhatatlan és nem provokált vénás tromboembóliája és / vagy artériás trombózisa, szokatlan lokalizációjú trombózis, késői terhességvesztés vagy bármilyen trombózis vagy terhességi szövődmény van autoimmun betegeknél betegségek (SLE, rheumatoid arthritis, autoimmun thrombocytopenia, autoimmun hemolitikus anaemia);
    2. Olyan betegek csoportja, akik számára kevésbé tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: visszatérő korai vetélésű fiatal betegek, vénás tromboembólia által kiváltott és tünetmentes betegek, akiknél véletlenül meghosszabbodik az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT);
    3. Olyan betegek csoportja, akik számára legkevésbé tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: vénás és / vagy artériás tromboembóliában szenvedő idős betegek.
  1. Bizonyos gyógyszerek és fertőző betegségek szedése AKA megjelenéséhez vezethet, amely azonban átmeneti jellegű, és nem jár a trombózis megnövekedett kockázatával. Emiatt legalább 2 vizsgálatot végeznek legalább 12 hetes időközönként. A szifiliszben, Lyme-kórban, HIV-fertõzésben és néhány más fertõzõ betegségben szenvedõ betegeket hibásan diagnosztizálhatják az APS-sel pozitív AFA-teszt és egyidejû stroke vagy más etiológiai artériás trombózis alapján.
  2. Az AKA és a béta-2-glikoprotein elleni antitestek gyengén pozitív titerének nincs klinikai jelentősége.
  3. Noha a béta-2-glikoprotein ellen antitestek általában jelen vannak az AKA-nál, néhány APS-ben szenvedő betegnek csak béta-2-glikoprotein elleni antitestjei lehetnek. Emlékeztetni kell arra, hogy a vizsgálat érzékenysége a béta-2-glikoprotein elleni antitestekre alacsony (40-50%). Ezért a diagnosztikai hibák elkerülése érdekében mindkét típusú antitest (AKA és béta-2-glikoprotein antitestek), valamint lupus antikoaguláns tesztelése ajánlott.
  4. A gyakorlatban vannak olyan esetek, amelyek hasonlítanak az APS klinikai képére, de negatívak a "standard" laboratóriumi kritériumok (szeronegatív APS) szerint. Az APS diagnózisa ezeknél a betegeknél különösen nehéz. Meg kell jegyezni, hogy a jelenlegi API kritériumok elsősorban a szakemberek véleményén alapulnak, és nem a kutatási bizonyítékokon, ezért kritikusan kell kezelni őket. Az elfogadott kritériumokban nem szereplő további AFA-k elemzése segít tisztázni a helyzetet a szeronegatív APS-sel:
    1. Antitestek a foszfatidil-szerin-protrombin komplex ellen;
    2. AFA osztály IgA. Jelenleg csak az IgG és IgM autoantitesteket számolják. Az IgA antitesteket nem veszik figyelembe. Másrészt kimutatták, hogy az IgA osztályú AFA-k is növelik a trombózis kockázatát..

E további tesztek pozitív eredménye azt jelezheti, hogy van API, annak ellenére, hogy nincsenek a feltételre vonatkozó "standard" kritériumok..

Az AFA tesztet nemcsak az APS közvetlen diagnosztizálására használják, hanem a trombózis kockázatának felmérésére is. Nyilvánvaló, hogy az APA különböző típusainak eltérő a trombogén potenciálja. Ezenkívül a trombózis kockázata az AFA kombinációjától is függ. Így az AFA három fő típusának (AKA, lupus antikoaguláns és a béta-2-glikoprotein elleni antitestek), az úgynevezett hármas szeropozitivitás jelenléte a trombózis nagyobb kockázatával jár, mint a pozitivitás csak az egyik AFA esetében. A trombózis kockázatának pontosabb értékeléséhez a megerősített APS-ben szenvedő betegeknél tanácsos kizárni a hiperkoagulálhatóság egyéb ismert kockázati tényezőit:

  1. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) jelenléte. Az SLE-ben szenvedő betegeknél fokozott a vérrögképződés kockázata. Ez a kockázat még jobban megnő, ha az SLE-t APS-sel kombinálják. Antinukleáris faktor tesztet alkalmaznak az SPS szűrésére APS-ben szenvedő betegeknél. Az antinukleáris faktor (ANF, antinukleáris antitestek, ANA) az autoantitestek heterogén csoportja, amely a saját magjai komponensei ellen irányul. Az ANA az SLE szempontjából nagyon érzékeny teszt, ezért szűrővizsgálatként használják. Számos módon lehet meghatározni az ANA-t a vérben. A HEp-2 humán hámsejteket alkalmazó közvetett fluoreszcencia reakció (RNIF) módszere lehetővé teszi a fluoreszcencia titerének és típusának meghatározását. Az SLE-t leginkább homogén, perifériás (marginális) és foltos (szemcsés) típusú lumineszcencia jellemzi..
  2. Veleszületett thrombophilia;
  3. Terhesség;
  4. Hosszan tartó immobilizáció;
  5. Műtéti beavatkozás.

Ez az átfogó tanulmány magában foglalta az APS legjelentősebb autoantitestjeit (AKA, béta-2-glikoprotein antitestek és ANA). Még egyszer hangsúlyozni kell, hogy bár a laboratóriumi vizsgálatok óriási szerepet játszanak az APS diagnózisában, ezeket csak a klinikai adatokkal együtt kell értékelni. Ismételt elemzéseket ajánlott ugyanazon vizsgálati rendszerek alkalmazásával, azaz ugyanazon laboratóriumban végezni.

Mire használják a kutatást?

  • Az antifoszfolipid szindróma (APS) diagnosztizálására.

Amikor a tanulmányt ütemezik?

  • Ha fiatal (legfeljebb 50 éves) beteg vénás vagy artériás trombózisának tünetei vagy szokatlan lokalizációjú trombózisok jelentkeznek;
  • a szokásos vetéléssel járó beteg vizsgálata során, vagyis ha egy nő kórtörténetében három vagy több spontán vetélés történt egymás után, legfeljebb 22 hétig;
  • antifoszfolipid szindróma egyéb közvetett tüneteinek jelenlétében: a szívbillentyűk károsodásának tünetei (vegetáció, megvastagodás, diszfunkció), retikuláris fellépő, nephropathia, trombocitopénia, preeclampsia, chorea, epilepszia;
  • trombózis vagy terhesség elvesztése jelenlétében autoimmun betegségekben (például SLE) szenvedő betegeknél;
  • lupus antikoagulánssal együtt, amikor megnövekedett parciális thromboplastin idő (APTT) részesül;
  • ha a szifiliszűrés során pozitív RPR teszt eredményt kap.

Mit jelentenek az eredmények?

Minden meghatározott mutatóhoz:

APS laboratóriumi kritériumok (Sidney, 2006):

  1. lupus koaguláns jelenléte;
  2. AKA osztályú IgG vagy IgM jelenléte közepes vagy magas titerben (több mint 40 PU foszfolipidegysége vagy a 99. percentilis titerét meghaladó titerben) enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálati módszer, ELISA (ELISA) alkalmazásakor; 1 PU egyenlő 1 μg antitesttel;
  3. az IgG és / vagy IgM osztályú béta-2-glikoprotein elleni antitestek jelenléte a 99. percentilis titerét meghaladó titerben, ELISA módszer alkalmazásával.

Mi befolyásolhatja az eredményt?

  • Bizonyos gyógyszerek és fertőző betegségek (herpesz zoster, HIV) szedése hamis pozitív eredményhez vezethet.
  • A pozitív eredmény nem mindig jelenti az API jelenlétét: ajánlott megismételni az elemzést legalább 12 hetes intervallummal.
  • A negatív eredmény nem teszi lehetővé az APS kizárását - ne feledje, hogy létezik "szeronegatív" APS.

Aki megrendeli a tanulmányt?

Terapeuta, háziorvos, reumatológus.

Irodalom

  1. Rand JH, Wolgast LR. Adatok és mit nem az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásában. Hematológia Am Soc Hematol oktatási program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antifoszfolipid szindróma. Hematológia Am Soc Hematol oktatási program. 2013; 2013: 675-80. Felülvizsgálat.

Szolgáltatások

Antifoszfolipid, szkrínelő IgM, IgG

Mikor és miért történik az elemzés:

Szinonimák: anti-foszfolipid antitestek, IgM, anti-PLAB, IgM, anti-foszfolipid antitestek, IgM; Foszfolipidek elleni antitestek, IgG, anti-foszfolipid antitestek, IgG, anti-PLAB, IgG

Autoimmun betegség diagnosztizálására - APS (antifoszfolipid szindróma).

Mikor kell tesztelni?

  • - Ha antifoszfolipid szindróma gyanúja merül fel (többször - kétszer, legalább 6 hetes intervallummal).
  • - Ismételt vetélésekkel - a tromboplasztin képződésének idejére vonatkozó teszt kiegészítéseként.
  • - Fiatalon ismétlődő trombózisos epizódokkal.
  • - Trombocitopéniával.
  • - A trombotikus mikroangiopathia tünetei (a végtagok fájdalma és duzzanata, légszomj és fejfájás).
  • Antifoszfolipid, IgM szűrés
  • Konzultáció: orvos-hematológus

Magatartási sorrend:

Az IgM és IgG osztályú antifoszfolipid autoantitestek a sejtmembrán szerkezeti komponenseinek antigénjei - foszfolipidek - ellen termelődnek. Az antifoszfolipid antitestek fő szerepe a véralvadás károsodásával jár. Az APS az endothel sejtek membránjain (az erek belső bélése) hat, ezáltal aktiválja a véralvadási folyamatokat és vérrögképződéshez vezet..

A vizsgálatot az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásában alkalmazzák, amely a nőknél visszatérő vetéléssel nyilvánul meg. A férfiaknál az antifoszfolipid szindróma az alsó végtagok vénás trombózisának kialakulását váltja ki, gyakran a koszorúér-betegség szövődményeinek és az érelmeszesedés egyéb megnyilvánulásainak oka..

Minta szükséges?

A kar vénájából vett vérminta.

Hogyan gyűjtik a mintát a teszteléshez?

Vérmintát veszünk a kar vénájából tűvel.

A kutatásra való felkészülés szükséges?

A kutatásra való felkészülés nem szükséges.

Eredmény:

Sebesség: 0-10 NE / ml.

A foszfolipidek elleni antitestek megnövekedett szintje jelzi az antifoszfolipid szindróma kialakulását a szervezetben, vagyis az agy, a szív, a mellékvesék, a máj, a vesék és a szíverek károsodását. A magas titer foszfolipid antitestek myocardialis infarctus, vénás trombózis és terhes nőknél - vetéléshez vezetnek (különösen a második és a harmadik trimeszterben).

GYIK:

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS)?

Az antifoszfolipid szindróma (APS) olyan tünetegyüttes, amely magában foglalja a vénás vagy artériás trombózist, a szülészeti patológia különféle formáit, a trombocitopéniát, valamint a különböző neurológiai, kardiovaszkuláris, bőr-, hematológiai és egyéb rendellenességeket. Az APS tipikus megnyilvánulása a szülészeti patológia: vetélés, antenatális magzati halál, koraszülés, preeclampsia súlyos formái, intrauterin növekedési retardáció, a szülés utáni időszak súlyos szövődményei. A magzat elvesztése a terhesség bármikor bekövetkezhet (gyakrabban az első trimeszterben).

Információ forrásai:

A szolgáltatási könyvtár szakaszainak kitöltésekor a következő nemzetközi szakmai forrásokból származó adatokat használtak fel:

Foszfolipidek elleni antitestek elemzése

Mik az antitestek a foszfolipidekkel szemben (APL), elemzés

Sejtmembrán-foszfolipidek

Foszfolipidek elleni antitestek (APL) - a szervezet immunválasza a saját sejtjei komponensei ellen irányul. Az ilyen antitestek megjelenésének oka leggyakrabban a fertőző betegségekben és bizonyos gyógyszerek alkalmazásában rejlik. Az autoimmun roham gátolja a sejtek működését, provokálja a vérrögök képződését, megzavarja a terhesség lefolyását, negatívan befolyásolja az ereket és megzavarja az egész test természetes egyensúlyát.

A foszfolipidek olyan szerves anyagok, amelyek az emberi test összes sejtének membránját alkotják. Támogatják a sejtmembránok rugalmasságát, megvédik a sejtet a külső hatásoktól, megkönnyítik a tápanyagok szállítását az egész testben, és részt vesznek a véralvadási folyamatban. A foszfolipid komponensek AFL-rel való kölcsönhatásból eredő megsértésének meghatározása lehetővé teszi a teszteket az IgM és IgG szintjének meghatározására.

Az APL-ek hozzájárulnak a különféle betegségek kialakulásához, attól függően, hogy melyik szerv károsodik hatásuk miatt. Az APL károsítja az érfalat az elektromos töltés megváltoztatásával. Ebben az esetben a véralvadási tényezők, anélkül, hogy ellenállásba ütköznének, "ragaszkodnak" az erekhez. Így a trombus kialakulásának folyamata a test különböző helyein lévő edényekben indul meg. A foszfolipidek autoantitestek általi pusztulása olyan tünetek komplexumával jár, amelyek összességében alkotják az antifoszfolipid szindrómát (APS).

A vizsgálat indikációi

Ismeretlen szívbetegség - indikáció elemzésre

Az AFL szintjének elemzését vérrögök kimutatása, valamint egyes betegségek vagy klinikai helyzetek tisztázatlan etiológiája esetén végzik. Az orvosi gyakorlatban a betegek három kategóriája létezik, akik számára az AFL vizsgálatára van szükség:

  1. szülészeti patológiában szenvedő nők,
  2. tisztázatlan trombózisban szenvedő betegek,
  3. idiopátiás szívbetegségben szenvedő fiatalok.

A tüdőartéria elzáródása - a vizsgálat elvégzésének oka

Az elemzést a következő megnyilvánulásokra írják elő:

  • Szokásos vetélés, fagyasztott terhesség, késleltetett magzati fejlődés, koraszülés, késői gestosis, halvaszületés, placenta elégtelenség, az IVF hatástalansága.
  • Vénák és artériák trombózisa, a végtagok gangrénája, lábfekélyek.
  • A szívbillentyűk diszfunkciója, stroke, ischaemiás rohamok, szívroham.
  • Rosszindulatú daganatok.
  • Migrén, koponyaűri magas vérnyomás.
  • Szisztémás kötőszöveti betegségek.
  • Ace ischaemia (intracerebrális artériák trombózisa).
  • Retina leválás (retina artéria trombózis).
  • Veseelégtelenség (veseartériás trombózis).
  • A tüdőartéria vagy ágainak elzáródása vérrögökkel.
  • A bőr elváltozása.
  • Autoimmun betegség.
  • Csökkent vérlemezkeszám.

Az elemzés előkészítése

A gyógyszeres kezelést törölni kell

A megbízható eredmény érdekében a vérvétel előtt be kell tartani az ajánlásokat.

  1. A vizsgálat előtt 12 órával tartózkodjon az evéstől, az ivástól és a dohányzástól.
  2. A teszt napján ne igyon teát vagy kávét, ihat közönséges vizet.
  3. Az összes többi vizsgálatot (ultrahang, röntgenfelvétel) vérvétel után kell elvégezni.
  4. Az AFL elemzésének eredményeit gyógyszerek - hormonális fogamzásgátlók, pszichotróp, antiaritmiás szerek - befolyásolják, ezért az elemzés előtt 5 nappal ki kell zárni a bevitelüket..
  5. Adj vért a diagnózishoz reggel..

Hogyan történik a kutatás

Az antitestek meghatározása az algoritmus szerint történik

Az APL-ek számos autoantitestet tartalmaznak, de a vizsgálat során nem minden immunoglobulint értékeltek. Szükséges mutatók az AFL elemzésében: antitestek a kardiolipin IgM, valamint az IgG ellen - lupus antikoaguláns.

A kardiolipin elleni antitesteket enzimhez kapcsolt immunoszorbens vizsgálattal határozzuk meg a β-2-glikoprotein 1-függő APL-re. 8 csőből álló csíkot kardiolipinnel bevonunk, és b-2-glikoproteint adunk hozzá. Ha az APL jelen van a vérmintában, az IgM a szilárd fázisban kötődik az antigénekhez. Kimutatásukhoz egy enzimet vezetnek be, amely az antigén-antitest párokat festi. A kardiolipin elleni antitestek koncentrációját a színintenzitás határozza meg.

IgG-vizsgálatot is végeznek, de a kötődés értékelése mellett a következő paramétereket is figyelembe veszik:

  • A véralvadás foszfolipid-függő fázisának meghatározása, figyelembe véve a tromboplasztin és a kaolin időt, valamint az alvadási időt hígított viperaméreg alkalmazásával Russell-teszt szerint.
  • Az elhúzódó diagnosztikai tesztidő korrekciója normál vérlemezkék nélküli plazma hozzáadásával.
  • A diagnosztikai vizsgálatok idejének változásának értékelése, amikor vérmintát kevernek felesleges foszfolipidtömeggel.

Ráta és eltérések

A streptococcus fertőzés torzíthatja az eredményt

Referenciaértékek a normál AFL szintekhez:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

A teszt eredményét a további laboratóriumi és műszeres vizsgálatok mutatóival együtt értékelik. Csak a megemelkedett IgM vagy IgG szint jelenléte nem elegendő a diagnózis felállításához.

Betegségek, amelyekben az AFL szintje növekszik:

  • staphylococcus és streptococcus baktériumok által okozott fertőzések;
  • tuberkulózis;
  • rubeola;
  • mikoplazmózis;
  • Filatov-kór;
  • herpesz;
  • kanyaró.

A teszt eredményeit a heparin befolyásolja

  • Heparin,
  • Penicillin,
  • Kinidin,
  • Fenotiazin,
  • Hydralazine,
  • Prokainamid,
  • Az ösztrogén és a progeszteron szintetikus analógjai.

A kutatási eredmény dekódolása

Helyes értelmezés - helyes diagnózis

Pozitív teszt. A megnövekedett AFL szintet értelmezik:

  • vérrögképződés kockázata;
  • a komplikációk kockázata a terhesség alatt;
  • API (egyéb támogató mutatók jelenlétében);
  • az érrendszer patológiája;
  • szisztémás betegségek (lupus erythematosus);
  • AIDS;
  • szifilisz;
  • malária.

A negatív teszt azt jelenti, hogy az APL szint nem emelkedett, de ha nyilvánvaló tünetek jelentkeznek, a vizsgálatot megismételjük.

Afs átvilágítja mi ez

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy olyan kifejezés, amely egyesíti a reproduktív diszfunkció (elsősorban a vetélés) patogenetikai alapját és az antifoszfolipid antitestek jelenlétét.

APS EPIDEMIOLÓGIA

Az APS-t az esetek 12-15% -ában észlelik, nőknél pedig 2-5-szer gyakrabban, mint a férfiaknál. A terhesség alatt a nők 2–4% -ában antifoszfolipid antitesteket detektálnak. A visszatérő vetéléssel rendelkező betegek között az esetek 27–42% -ában diagnosztizálják az APS-t..

Antifoszfolipid szindróma osztályozása

Az API következő formáit különböztetjük meg:
• elsődleges API;
• másodlagos API;
• APS lupus-szerű megnyilvánulásokban szenvedő betegeknél;
• katasztrofális APS;
• egyéb mikroangiopátiás szindrómák (trombocitopéniás purpura, disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, HELLP-szindróma, hipoprotrombotikus szindróma);
• szeronegatív APS.

ETIOLÓGIA (OKOK) AFS

Az APS okai nem teljesen tisztázottak. Az antifoszfolipid antitestek koncentrációjának növekedése a vérben általában átmeneti, és számos bakteriális és különösen vírusos etiológiai fertőző betegség hátterében figyelhető meg. A látens fertőzés jelenléte hozzájárulhat az APS-ben kialakuló trombotikus szövődmények kialakulásához, annak ellenére, hogy az antifoszfolipid antitestek immunológiai tulajdonságai eltérnek a valódi autoimmun folyamatoktól és a gyulladásos betegségektől.

Az APS megnyilvánulásai genetikailag meghatározhatók. Például az APS-ben szenvedő betegeknél gyakrabban, mint a populációban, HLA DR4, DR7, DRw53 rendszereket rögzítenek, ami jelzi ennek a betegségnek a genetikai hajlamát..

Az antifoszfolipid szindróma patogenezise

Amikor az antifoszfolipid antitestek kölcsönhatásba lépnek a foszfolipidekkel, szisztémás endotheli diszfunkció és diszreguláció alakul ki a hemosztatikus rendszerben a hámsejtek membránjain. A vérlemezkék fokozott tapadása és aggregációja, a prosztaciklin és a tromboxán szintézise közötti egyensúlyhiány és az intravascularis trombózis a fetoplacentális komplexben, amely a vetélés, a súlyos gestosis, az RRP és az antenatális magzati halál, a PONR szerves etiopatogenetikai tényezőjévé válik, az endothel diszfunkció megnyilvánulásának számít..

Az antifoszfolipid antitestek hatása a vérzéscsillapító rendszerre a természetes antikoagulánsok (fehérje C, S és AT III) aktivitásának csökkenésével, valamint trombotikus és immun trombocitopénia kialakulásával is megnyilvánulhat. Ezek a rendellenességek érszűkületet, fokozott vérlemezke-aggregációt és intravaszkuláris trombózist okoznak..

Egyéb koagulációs rendellenességek is lehetségesek, azonban a terhesség alatt végeredményük a méhlepény érelégtelensége.

A korai pre-embrionális vetéléseket APS-sel a beültetés károsodása okozza. Az antifoszfolipid antitestek hatása alatt a morula preimplantációs jellemzői (töltés, konfiguráció) megváltoznak, a syncytium fúziója megszakad, a hCG termelése elnyomódik, ami a trofoblaszt inváziójának mélységének csökkenéséhez és a terhesség leállításához vezet..

Kóros állapotok, amelyek kialakulásában az APS szerepet játszik:

• visszatérő vetélés (beleértve az NB-t is);
• ZRP;
• placenta elégtelenség;
• gestosis;
• HELLP szindróma;
• születés előtti magzati halál;
• PONRP.

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztikája

ANAMNÉZIS

Az APS kórtörténetében a beteg a következő rendellenességekkel rendelkezik:

• Egy vagy több spontán vetélés 10 vagy több héten (beleértve az NB-t is).
• Három vagy több spontán vetélés az embrió előtti vagy a korai embrionális szakaszban (ha a vetélés egyéb okai nincsenek kizárva).
• Halva született.
• Újszülöttkori magzati halál mint koraszülés, súlyos gestosis vagy placenta elégtelenség szövődménye.
• 45 éves kor alatti artériás vagy vénás trombózis (átmeneti agyi
vérkeringés, retina vaszkuláris trombózis, szívroham, stroke stb.).
• A központi idegrendszer, a szív- és érrendszer, a gyomor-bél traktus, az endokrin szervek patológiája (szívbillentyű betegség, kardiomiopátia, pulmonális hipertónia, vese- és mellékvese-elégtelenség, hipopituitarizmus stb.).

LABORATÓRIUMI KUTATÁS

• Meghatározza a lupus antikoaguláns jelenlétét a vérben szűrővizsgálatok (APTT, protrombin idő, alvadási idő Russell vipera mérgével), korrekciós teszt, megerősítő tesztek segítségével.

• Az I-M osztályú anticardiolipin antitestek magas titerét tárja fel.

• Vizsgálja meg az I-M osztályú antitestek jelenlétét a foszfolipid alcsoport (foszfaditylserin, foszfaditil-kolin, foszfaditil-etanol-amin, foszfatidilsav) és a kofaktorok (β9-PI, protrombin, annexin V, C-protein, S-protein, trombomodulin).

Az APS előzetes diagnosztikai kritériuma az anticardiolipin antitestek és / vagy lupus antikoaguláns két vagy több alkalommal történő kimutatása 6–8 hetes intervallumú vizsgálatok során. Az APS gyanúja esetén (trombotikus rendellenességek, thrombocytopenia, szülészeti patológia jelenlétében, valamint az APTT megnyújtásával) laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni a tervezett terhesség előtt, terhesség alatt - bármikor és a szülés utáni időszakban.

Az APS lefolyása, a trombotikus szövődmények súlyossága és prevalenciája általában nem korrelál az antifoszfolipid antitestek titerének és az autoimmun folyamat aktivitásának változásával..

SZŰRÉS

Javallatok az APS laboratóriumi és genetikai szűrésére:
• családi kórtörténet trombózis vagy korai életkor;
• spontán vetélés;
• NB;
• a terhesség bonyolult lefolyása (gestosis, placentaelégtelenség, korai placentaelhúzódás);
• hormonális vagy citosztatikus gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

DIFFERENCIÁLIS DIAGNOSZTIKA

Az APS differenciáldiagnózis a következő nosológiákat tartalmazza:
• a kötőszövet autoimmun betegségei, különösen a szisztémás vasculitis;
• örökletes thrombophilia (V faktor Leiden mutációi, protrombin gén - 20210A, metilenetetrahidrofolát reduktáz C 6777 T, a plazminogén aktivátor gén polimorfizmusa, thrombocyta receptorok);
• autoimmun thrombocytopeniás purpura.

JELZÉSEK MÁS SZAKÉRTŐKKEL KONZULTÁCIÓHOZ

Az APS-ben szenvedő betegeket más szakterületek orvosával (kardiológus, hematológus, érsebész és terapeuta) együtt kell megfigyelni és kezelni..

PÉLDA A DIAGNOSZTIKA KÉSZÍTÉSÉHEZ

APS (magas AT-titer a kardiolipinhez) vagy APS, szeronegatív forma (AT-tól β2-PI-ig).

APS KEZELÉS

Az APS terápia általános elvei:

• Ha lehetséges, szüntesse meg az API okát.
• A kezelést a terhesség előtt vagy a terhesség korai szakaszában ajánlott elkezdeni a vérben lévő antifoszfolipid antitestek gondos ellenőrzése mellett.
• Egyénre szabott antitrombotikus terápia biztosítása.
• Az APS kezelésnek hosszú távúnak kell lennie, és a hemostasiogram paramétereinek ellenőrzése alatt kell végrehajtani.

A KEZELÉS CÉLJAI

Az APS kezelés célja a keringő autoantitestek számának, az autoimmun folyamat aktivitásának csökkentése, a hemosztasiológiai rendellenességek kialakulásának megakadályozása, valamint a terhesség meghosszabbításának és az egészséges gyermek születésének biztosítása..

A Kórháziasítás indikációi

A specializált anyasági kórházban történő kórházi kezelésre a következő jelzések utalnak:
• antitrombotikus terápia vizsgálata és kiválasztása;
• a hemosztasiológiai rendellenességek növekedése a terápia során;
• bonyolult terhesség (közepes és súlyos gestosis, subkompenzált PN formája);
• az APS katasztrofális formájának gyanúja.

APS ORVOSI KEZELÉS

• Úgy gondolják, hogy a glükokortikoid terápia kijelölésének előzményei autoimmun betegségek.
A kezelés a tervezett termékeny ciklus 2. szakaszában kezdődik (az ovuláció 2. napjától kezdődően), és a terhesség alatt a szülés utáni időszak 10-15 napjáig tart, majd a gyógyszer fokozatos megvonása következik. Használjon prednizolont 5 mg / nap dózisban (a maximális napi adag 10-15 mg) vagy metilprednizolont 4 mg / nap dózisban.

• Az immunstimulánsok szükségesek a vírusfertőzés reaktivációjának megakadályozásához az immunszuppresszív terápia hátterében: normál humán immunglobulin 25 ml-es adagban minden második nap (három adag) a terhesség első trimeszterében, 24 héten belül és szülés előtt, hüvelyi (rektális) interferon alfa-2 1000 dózisban NE / nap.

• A vérlemezkék elleni szerek javallt a vérzéscsillapítás rendellenességeinek (a vérlemezkék hiperaktivációja) korrekciójára: dipiridamol 75-150 mg / nap 1 órával étkezés előtt, 10-20 mg pentoxifillin étkezés közben, acetizalicilsav 80-100 mg / nap (legfeljebb 34 hét).

• Antikoagulánsokat írnak fel, ha hiperkoagulációt észlelnek a plazma hemosztázisának rendellenességei miatt, amikor a vérben fibrin lebomlási termékek és fibrin monomerek jelennek meg. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki, és változtatható.
- Frakcionálatlan heparin 15 000 E / nap szubkután vagy 10 000 E / nap intravénásan 400 ml 30 000 - 40 000 molekulatömegű dextrán-oldatban.
- Nadroparin-kalcium szubkután, 0,01 ml (95 NE) / testtömeg-kg terápiás dózisban naponta kétszer.
- Dalteparin-nátrium naponta 1-2 alkalommal szubkután, 100–200 anti-Xa / testtömeg-kg dózisban.
- Enoxaparin-nátrium 4000-10 000 NE / nap (40-100 mg / nap) szubkután.

• Az APS terhességének bonyolult lefolyásának megelőzésére a következő gyógyszereket is felírhatja: vas-kiegészítők, folsav legfeljebb 1–6 mg / nap dózisban, többszörösen telítetlen zsírsavak, multivitaminok terhes nők számára.

SZÁLLÍTÁSI FELTÉTELEK ÉS MÓDSZEREK

A terhesség normális lefolyása alatt a szülés a terhesség 40. hetében történik. A szülés a természetes szülőcsatornán keresztül történik, ha az anya vagy a magzat megfelelő indikációval rendelkezik, a CS segítségével..

A HIBA MEGHATÁROZÁSI IDŐJE

A munkaképtelenségről szóló igazolás kiadása egyszerre 30 hetes terhességi kortól kezdődik. Időtartama 140 naptári nap legyen. Bonyolult kézbesítés esetén a munkaképtelenségi igazolást 16 naptári nappal meghosszabbítják. Azon betegségek és állapotok felsorolását, amelyekben a szülés bonyolultnak tekinthető, az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 14-i 2510 / 2926-97-32 sz. "Az Oroszország Igazságügyi Minisztériuma által 1997. május 14-én, 1305. sz..

A KEZELÉS HATÉKONYSÁGÁNAK ÉRTÉKELÉSE

A kezelés hatékonyságának értékelését laboratóriumi kutatási módszerek, valamint a betegség klinikai tüneteinek súlyossága alapján végzik. Az első négy hétben hetente meghatározzák a vérlemezkék számát és aggregációs képességét, a D-dimer tartalmát, a vérben a trombofília molekuláris markereit. Ezen vizsgálatok eredményei alapján minden esetben lehetőség van gyógyszerek kiválasztására és azok antitrombotikus terápiához szükséges dózisának meghatározására. További kutatásokat havonta végeznek. A hemosztasiológiai rendellenességek súlyosságának növekedésével az előírt gyógyszerek adagja megnő vagy helyettesítik őket.

Az ultrahangos dopplerometriának köszönhetően, amelyet minden hónapban a 24. hét terhességi korától a szülésig végzünk, lehetővé válik a fetoplacentális és uteroplacentális véráramlás csökkenésének időben történő diagnosztizálása és a PN patogenetikai kezelésének megkezdése, valamint a kezelés hatékonyságának értékelése. A 34. terhességi hetes CTG eredményei alapján felmérik a magzat állapotát, és kiválasztják a szülés optimális idejét és módját..

Az antifoszfolipid szindróma megelőzése

• Minden fertőző betegség kezelésében megfelelő antibiotikum-terápiát kell előírni.
• Ne használjon sokáig hormonális gyógyszereket (fogamzásgátlók, hormonpótló terápia).

BETEGEK TÁJÉKOZTATÁSA

• Az APS-ben szenvedő betegeket minden tervezett terhesség előtt legalább kétszer át kell szűrni lupus antikoaguláns és anticardiolipin antitestekre..

• A vizsgálat eredményei alapján meg kell beszélni az orvossal a terhesség prognózisát és a lehetséges kezelést, figyelembe véve annak magzatra gyakorolt ​​hatásait, amelyek nem feltétlenül kapcsolódnak az anya betegségének klinikai stádiumához. A betegeknek tisztában kell lenniük az immunszuppresszív terápia kijelölésével járó kockázatokkal, valamint az anya trombotikus szövődményeinek magas kockázatával..

• APS jelenlétében hosszú távú antiagregáns és antikoaguláns terápia javasolt a terhesség alatt és a szülés utáni időszakban.

ELŐREJELZÉS

Az APS prognózisa kedvezőtlen. Kezelés nélkül az esetek 95–98% -ában az embrió vagy a magzat halálát észlelik APS jelenlétében. Azon anyáknál, akiknek lupus antikoaguláns aktivitása volt, vagy a kardiolipin vérében az I. osztályú antitestek magas koncentrációja volt, az élveszületések gyakorisága nem haladja meg a 10% -ot. Az APS katasztrofális formájú betegek halálozási aránya eléri a 60% -ot.

Antifoszfolipid szindróma (APS)

Az antifoszfolipid szindróma a modern orvoslás egyik legsürgetőbb problémája. Gyakran a szubklinikai lefolyás és a késői diagnózis súlyos következményekhez vezethet.

Multisystem betegség, amelyet nagy mennyiségű antitest termelése jellemez a foszfolipidek ellen - a sejt részeit alkotó kémiai szerkezetek ellen. Az APS okozza a visszatérő vetélést 27–42% -ban. Időszerű diagnózissal és megfelelő kezeléssel azonban nem jelent veszélyt a betegre.

Az APS fejlesztésének okai

Az antifoszfolipid szindróma viszonylag nemrégiben felfedezett betegség, amelynek okait még vizsgálják. Lehet elsődleges, vagyis nem társul más betegségekkel, és másodlagos.

Az APS kialakulásához vezető fő provokáló tényezők a következők:

  • genetikai hajlam;
  • bakteriális vagy vírusos fertőzések;
  • autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus (SLE), periarteritis nodosa stb.);
  • gyógyszerek (hormonális fogamzásgátlók, pszichotrop gyógyszerek) hosszú távú alkalmazása;
  • onkológiai betegségek.

Az antifoszfolipid szindróma jelei és tünetei

Az APS leggyakoribb és legjellemzőbb megnyilvánulása a trombusképződés és a szülészeti patológia. Az APS bármilyen kaliberű és lokalizációjú ereket befolyásolhat - a legkisebbektől (kapillárisoktól) a nagy vénás és artériás törzsekig. Ezért a klinikai megnyilvánulások spektruma rendkívül változatos, és a trombózis lokalizációjától függ..

A vénás trombózis, különösen az alsó végtagok mélyvénás trombózisa, az APS legjellemzőbb megnyilvánulása, beleértve a betegség kezdetén is.

Az APS jellegzetes megnyilvánulásai között szerepel a szülészeti patológia, amelynek gyakorisága elérheti a 80% -ot. A magzat elvesztése a terhesség bármely időpontjában előfordulhat, de gyakrabban figyelhető meg a II. És III. Trimeszterben.

Az idegrendszer károsodása az APS egyik legsúlyosabb megnyilvánulása, és az ischaemiás stroke, migrén, valamint egyéb neurológiai és pszichiátriai tünetek kialakulásával nyilvánulhat meg..

A fejfájást hagyományosan az APS egyik leggyakoribb klinikai megnyilvánulásának tekintik. A fejfájás a klasszikus migrénes fejfájástól a tartós, elviselhetetlen fájdalomig terjed.

A szívbetegséget a megnyilvánulások széles skálája képviseli, beleértve a szívinfarktust, a szívbillentyű károsodását és az artériás hipertónia kialakulását. A szívinfarktus az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 5% -ában alakul ki, és általában 50 évesnél fiatalabb férfiaknál fordul elő.

Az APS-ben szenvedő betegeknél világos és specifikus bőrelváltozások fordulnak elő, elsősorban retikuláris élőben (csipkés, a bőr felszínén lévő vékony erek hálója, amely a hidegben jobban láthatóvá válik), az ujjak és a lábujjak gangrénájában, a körömágyban többszörös vérzésben és egyéb trombózis okozta megnyilvánulásokban hajók.

Az APS esetében a vérlemezkék szintjének csökkenése is jellemző, de a vérzéses szövődmények kialakulása ritkán figyelhető meg..

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztikája

Az antifoszfolipid szindrómát szubklinikai lefolyás jellemzi, ezért a diagnózis megerősítéséhez laboratóriumi módszereket kell alkalmazni. Minden terhes nőt, akinek terhelő szülészeti kórtörténete van, át kell szűrni e betegség szempontjából..

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához a következő laboratóriumi vizsgálatokra van szükség:

  • teljes vérkép (csökkent vérlemezkeszám);
  • koagulogram elemzése (APTT, trombinidő, fibrinogén, protrombin teszt meghatározása INR formájában);
  • antifoszfolipid szindróma markereinek kimutatása a vérben (antifoszfolipid, lupus antikoaguláns, β2-glikoprotein I IgA antitestek, β2-glikoprotein I IgM antitestek, β2-glikoprotein IgG antitestek, β2-glikoprotein IgG antitestek, kardiolipin IgM antitestek, cardiolipin antitestek; cardiolipin antitestek;

Tudnia kell, hogy a fenti autoantitestek időszakosan eltűnhetnek. Ha a teszt pozitív (vagyis ha APS markerek találhatók), akkor néhány hét múlva meg kell ismételni. És ha az ismételt elemzés is pozitívnak bizonyult, akkor a diagnózis megerősítést nyer, és a kezelőorvos előírja a kezelést.

Az antifoszfolipid szindróma lefolyása, valamint a trombotikus szövődmények súlyossága és prevalenciája kiszámíthatatlan. A prognózis nagyban függ a megkezdett kezelés időszerűségétől és a beteg fegyelmétől..

Hol lehet tesztelni?

Gyorsan és hatékonyan elvégezheti a fenti elemzéseket a "Synevo" orvosi laboratóriumban. A teljesebb vizsgálat érdekében javasoljuk, hogy használja a 7.1-es csomagot: "Antiphospholipid szindróma szűrés" (antiphospholipid (szűrés), lupus antikoaguláns (screening), fibrinogén) vagy a 7.2 "Antiphospholipid szindróma" (antiphospholipid (screening), β2-I IgM antitestek, I IgG és IgA, kardiolipin IgM, IgG és IgA antitestek, fibrinogén, APTT (APTT) meghatározása, protrombin teszt INR formájában).

Részletes információt kaphat az árakról és az elemzések ütemezéséről a 7766 telefonszámon (mobilról érkező hívások esetén) és a +375 (17) 338-88-88 telefonszámon.

Antifoszfolipid szindróma - diagnosztika (milyen teszteket kell elvégezni), kezelés (gyógyszeres kezelések), prognózis. Melyik orvoshoz kell fordulnom az APS miatt?

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik. Szakember konzultációra van szükség!

APS diagnosztika

Az antifoszfolipid szindróma kritériumai

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma diagnózisát csak speciálisan kidolgozott és jóváhagyott kritériumok alapján állapítják meg. A diagnosztikai kritériumokat a szapporói APS diagnózis XII. Nemzetközi Szimpóziumán fogadták el és fogadták el 2006-ban.

A Sappor diagnosztikai kritériumai klinikai és laboratóriumi kritériumokat tartalmaznak, amelyeket mind kudarc nélkül kell értékelni az APS diagnosztizálása érdekében. Az antifoszfolipid szindróma klinikai és laboratóriumi kritériumait a táblázat tartalmazza:

Az API klinikai kritériumaiAPI laboratóriumi kritériumok
Az érrendszeri trombózis bármely szerv vagy szövet kis ereinek trombózisának egy vagy több epizódja. Ebben az esetben a vérrögök jelenlétét Doppler-rel, képalkotással vagy a szerv / szövet érintett területének biopsziájának szövettani vizsgálatával kell megerősíteni..Az IgM és IgG típusú kardiolipin (AKA, aKL) elleni antitestek, amelyeket megnövekedett titerekben mutattak ki legalább kétszer 12 hét alatt. Az antitestek szintjének ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes időközönként végezzük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához a kardiolipin elleni antitestek két egymást követő elemzése között legalább 6 hétnek kell eltelnie, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie..
A terhesség patológiája (az alábbi pontokat a "vagy" unión keresztül kell olvasni):
  • - egy normális magzat egy vagy több megmagyarázhatatlan halála bármely terhességi korban (beleértve a kimaradt terhességeket is), vagy
  • egy normál baba egy vagy több koraszülése, kevesebb, mint 34 hetes terhesség, eclampsia, preeclampsia vagy placenta elégtelenség miatt, vagy
  • három vagy több spontán vetélés a terhesség 10. hete előtt anatómiai vagy hormonális rendellenességek hiányában, valamint genetikai rendellenességek az anyában és az apában.
Lupus antikoaguláns (VA), amelyet 12 héten belül legalább kétszer detektáltak megemelkedett titerekben. A lupusz antikoaguláns szintjét legalább 6 hetes időközönként megismételjük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához legalább 6 hétnek, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie a lupus antikoaguláns két egymást követő vizsgálata között..
A lupus antikoaguláns koncentrációjának meghatározását a Russell vipera méreg teszt (dRVVT) szerint kell elvégezni, mivel ez a módszer nemzetközileg szabványosított.
A béta-2-glikoprotein-1 IgM és IgG típusú antitestek, amelyeket 12 héten belül legalább kétszer detektáltak megnövekedett titerekben. Az antitestek szintjének ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes időközönként végezzük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához a béta-2-glikoprotein-1 antitestek két egymást követő elemzése között legalább 6 hétnek kell eltelnie, de legfeljebb 12 hétnek.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisát akkor állapítják meg, ha egy személynek legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritériuma van. Más szavakkal, ha csak klinikai kritériumok vannak, de legalább egy laboratóriumi kritérium hiányzik, akkor az APS diagnózist nem állítják fel. Hasonlóképpen, az APS diagnózisát nem csak laboratóriumi kritériumok és klinikai kritériumok hiányában állapítják meg. Az APS diagnózisa kizárt, ha egy személynek kevesebb mint 12 hét vagy több mint 5 egymást követő éve van antifoszfolipid antitest a vérben, de nincsenek klinikai kritériumok, vagy éppen ellenkezőleg, vannak klinikai tünetek kevesebb, mint 12 hétig vagy több mint 5 évig, de a vérben nincsenek antitestek a foszfolipidek ellen.

Mivel az APS laboratóriumi kritériumainak meghatározásához legalább kétszer meg kell vizsgálni az antifoszfolipid antitestek koncentrációját a vérben, lehetetlen egyetlen vizsgálattal diagnosztizálni. A laboratóriumi kritériumok csak akkor értékelhetők, ha a vérben antifoszfolipid antitestekre vonatkozó teszteket kétszer teljesítik. Pozitív laboratóriumi kritériumot csak akkor veszünk figyelembe, ha a foszfolipidek elleni antitestek szintje mindkét alkalommal megemelkedett. Ha egyszer kiderült, hogy az antifoszfolipid antitestek koncentrációja megnő, másodszor pedig normális állapotban vannak, akkor ez negatív laboratóriumi kritériumnak tekinthető, és nem az APS jele. Végül is az antifoszfolipid antitestek szintjének átmeneti emelkedése a vérben nagyon gyakori, és minden fertőző betegség, akár egy banális ARVI után is rögzíthető. A foszfolipidek elleni antitestek ilyen átmeneti emelkedése nem igényel terápiát, és önmagában eltűnik néhány héten belül.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a foszfolipidek elleni antitestek szintjének meghatározásakor meg kell határozni mind az IgG, mind az IgM koncentrációját. Vagyis meg kell határozni a kardiolipin és IgM kardiolipin antitestek szintjét, valamint a béta-2-glikoprotein-1 és IgM béta-2-glikoprotein-1 IgG antitestek koncentrációját..

Miután az antifoszfolipid szindróma diagnózisát megerősítették vagy cáfolták, nem szükséges ellenőrizni a foszfolipidek elleni antitestek szintjét a vérben, mivel szintjük sokféle októl függően ingadozhat, mint például a közelmúltbeli stressz vagy az ARVI.

Az antifoszfolipid szindrómát meg kell különböztetni a következő, hasonló klinikai tünetekkel járó betegségektől:

  • szerzett és genetikai thrombophilia;
  • fibrinolízis hibái;
  • bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok, beleértve a vért is;
  • érelmeszesedés;
  • embólia;
  • szívizominfarktus kamrai trombózissal;
  • Dekompressziós betegség;
  • thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) / hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Milyen teszteket és hogyan kell szedni (antifoszfolipid szindróma markerei)

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához vért kell adni egy vénából, reggel, éhgyomorra és a teljes egészség hátterében. Vagyis, ha az ember megfázik, vagy bármilyen okból nem érzi jól magát, akkor nem érdemes teszteket végezni az APS miatt. Meg kell várni az állapot normalizálódását, majd átadni a szükséges mintákat. A tesztek elvégzése előtt nem kell betartania semmilyen speciális étrendet, de korlátoznia kell az alkoholt, a dohányzást és az egészségtelen ételek használatát. A vizsgálatokat a menstruációs ciklus bármely napján elvégezhetjük..

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához a következő teszteket kell teljesítenie:

  • antitestek IgG, IgM típusú foszfolipidek ellen;
  • kardiolipin típusú IgG, IgM antitestek;
  • a béta-2-glikoprotein 1 IgG, IgM típusú antitestek;
  • lupus antikoaguláns (optimális, ha ezt a paramétert a laboratóriumban Russell-féle viperaméreg-teszt határozza meg);
  • antitrombin III;
  • teljes vérkép és vérlemezkeszám;
  • koagulogram (APTT, vegyes-APTT, TV, INR, kaolin idő, fibrinogén);
  • Wasserman reakció (az eredmény pozitív lesz APS esetén).

Ezek az elemzések elégségesek ahhoz, hogy megállapítsák vagy megcáfolják az "antifoszfolipid szindróma" diagnózisát. Ezenkívül orvos ajánlására más mutatókat is felvehet, amelyek jellemzik a véralvadási rendszer állapotát (például D-dimerek, RFMK, tromboelasztogram stb.). Az ilyen kiegészítő vizsgálatok azonban nem segítenek az antifoszfolipid szindróma diagnózisának tisztázásában, de ezek alapján a lehető legteljesebben és legpontosabban értékelhető az alvadási rendszer és a trombózis kockázata..

Antifoszfolipid szindróma kezelése

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma kezelése nehéz feladat, mivel nincsenek megbízható és pontos adatok a patológia kialakulásának mechanizmusairól és okairól. Ezért a terápia szó szerint empirikus alapokon nyugszik. Más szavakkal, az orvosok megpróbálnak felírni bármilyen gyógyszert, és ha azok hatékonyak, akkor ajánlják őket az APS terápiájára. Az APS-terápia jelenleg a trombózis megszüntetésére és megelőzésére irányul, valójában tüneti jellegű, és nem teszi lehetővé a betegség teljes gyógyulását. Ez azt jelenti, hogy az ilyen APS-terápiát egész életen át végzik, mivel minimalizálja a trombózis kockázatát, ugyanakkor nem szünteti meg magát a betegséget. Vagyis az aktuális naptól kezdve a páciensnek életre ki kell küszöbölnie az APS tüneteit..

Az APS terápiájában két fő irányt különböztetünk meg - ez a már kialakult akut trombózis enyhítése (megszüntetése) és a trombózis ismételt epizódjainak megelőzése..

Akut trombózis kezelése. A már kialakult trombózis terápiáját közvetlen (Heparin, Fraxiparin stb.) És indirekt antikoagulánsok (Warfarin) együttes alkalmazásával hajtják végre. Először heparint vagy kis molekulatömegű heparinokat (Fraxiparin, Fragmin) adunk be, hogy gyorsan elérjük a véralvadás hirtelen csökkenését és a vérrögök feloldódását. Továbbá, amikor a heparin alkalmazásának hátterében az INR (nemzetközi normalizált arány, véralvadási index) 2 és 3 között van, a beteget átadják Warfarin-kezelésre. A Warfarin dózisát úgy is megválasztják, hogy az INR értéke 2-3 között ingadozzon.

Katasztrofális antifoszfolipid szindróma esetén az intenzív terápiában sürgős kezelést végeznek, amelyhez az összes rendelkezésre álló intenzív és gyulladáscsökkentő módszert alkalmazzák, például:

  • Antibakteriális terápia, amely kiküszöböli a fertőzés fókuszát;
  • Heparin vagy kis molekulatömegű heparinok (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) alkalmazása a vérrögképződés csökkentésére;
  • Glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon stb.) Alkalmazása a szisztémás gyulladásos folyamat enyhítésére;
  • A glükokortikoidok és a ciklofoszfamid egyidejű alkalmazása a súlyos szisztémás gyulladásos folyamat enyhítésére;
  • Intravénás immunglobulin trombocitopénia esetén (alacsony vérlemezkeszám a vérben);
  • A glükokortikoidok, a heparin és az immunglobulin hatásának hiányában kísérleti génmanipulált gyógyszereket adnak be, például Rituximabot, Eculizumabot;
  • Plazmaferezis (csak nagyon magas titer antifoszfolipid antitesttel végezhető a vérben).

Számos tanulmány kimutatta a Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase és Antistreplase hatékonyságát a katasztrofális APS megállításában, azonban ezeket a gyógyszereket nem rutinszerűen írják fel, mivel használatukkal a vérzés magas kockázata társul..

A trombózis megelőzése érdekében az APS-ben szenvedő betegeknek olyan gyógyszereket kell használniuk, amelyek egész életen át csökkentik a véralvadást. A gyógyszerek megválasztását az antifoszfolipid szindróma klinikai lefolyásának jellemzői határozzák meg. Jelenleg ajánlott betartani az alábbi taktikákat a trombózis megelőzésére antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél:

  • Az APS-sel a vér foszfolipidek elleni antitestjeinek jelenlétében, de a trombózis klinikai epizódjainak hiányában az acetilszalicilsav (Aspirin) kinevezésére korlátozódnak alacsony dózisokban - 75-100 mg naponta. Az aszpirint folyamatosan, egy életen át, vagy amíg az APS-terápia taktikáját megváltoztatják. Ha a magas antitest-titerrel és a trombotikus epizódok hiányával járó APS másodlagos (például a szisztémás lupus erythematosus hátterében), akkor ajánlott egyszerre aszpirint és hidroxi-klorokinot (100-200 mg naponta) használni..
  • A múltban vénás trombózisos epizódokkal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan adagokban használni, amelyek INR értéke 2–3. A warfarin mellett hidroxi-klorokin (napi 100-200 mg) is előírható..
  • Korábban artériás trombózisos epizódokkal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan dózisokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3–3,5, hidroxi-klorokin (100-200 mg / nap) kombinációban. A warfarin és a hidroxi-klórokin mellett alacsony dózisú aszpirint írnak elő a trombózis nagy kockázatával.
  • A trombózis több epizóddal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan dózisokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3–3,5, hidroxi-klorokinnal (napi 100–200 mg) és alacsony dózisú aszpirinnel kombinálva..

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a warfarin a fenti sémákban alacsony molekulatömegű heparinokkal (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) helyettesíthető. Mind a warfarin, mind a heparinok hosszú távú alkalmazása nemkívánatos következményekhez vezet, mivel ezek a gyógyszerek, bár biztosítják a trombózis megelőzését, számos, nem ártalmatlan mellékhatással és ellenjavallattal rendelkeznek. Ezért jelenleg egyes tudósok úgy gondolják, hogy mind a warfarint, mind a heparinokat új orális antikoagulánsokkal helyettesítik, például Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban és Endoxaban. Az új orális antikoagulánsokat fix dózisban veszik be, hatásuk gyorsan jelentkezik és hosszú ideig tart, emellett nem követelik meg az INR érték állandó figyelemmel kísérését és a diéta betartását..

Glükokortikoszteroidok (Dexametazon, Metipred, Prednisolone stb.) És citosztatikumok alkalmazása a trombózis megelőzésére APS-ben nem ajánlott a gyógyszerek mellékhatásai által okozott alacsony klinikai hatékonyság és szövődmények kockázata miatt..

A fenti kezelési rend bármelyikén kívül különféle gyógyszereket is fel lehet írni a meglévő rendellenességek kijavítására. Tehát mérsékelt thrombocytopenia esetén (a vérlemezkék száma több mint 100 G / l) alacsony dózisú glükokortikoidokat (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone) alkalmaznak. Klinikailag jelentős thrombocytopenia esetén glükokortikoidokat, rituximabot vagy immunglobulint (intravénásan beadva) alkalmaznak. Ha a folyamatban lévő terápia nem teszi lehetővé a vérlemezkék számának növekedését, akkor a lép műtéti eltávolítását (splenectomiát) hajtják végre. Vesebetegség esetén az APS hátterében az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók csoportjába tartozó gyógyszerek (Captopril, Lisinopril stb.).

Ezenkívül a közelmúltban olyan új gyógyszereket fejlesztettek ki, amelyek megakadályozzák a trombózist, ezek közé tartoznak a heparinoidok (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) és a thrombocyta receptor gátlók (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Az előzetes adatok azt mutatják, hogy ezek a gyógyszerek az APS-re is hatásosak, ezért a közeljövőben bevezethetik a nemzetközi közösség által ajánlott terápiás normákba. Jelenleg ezeket a gyógyszereket az APS kezelésére használják, de minden orvos a saját rendje szerint írja fel őket.

Ha műtéti beavatkozásokra van szükség az APS-hez, folytassa az antikoagulánsok (Warfarin, Heparin) szedését, ameddig csak lehetséges, a lehető leghamarabb törölje őket a műtét előtt. A heparinokat és a warfarint a műtét után a lehető leghamarabb folytatni kell. Ezenkívül az antifoszfolipid szindrómában szenvedőknek a műtét után a lehető legkorábban fel kell kelniük az ágyból és mozogniuk, valamint kompressziós harisnyanadrágot kell viselniük a trombózis kockázatának további megelőzése érdekében. Kompressziós fehérnemű helyett egyszerűen rugalmas pólyákkal boríthatja be a lábát.

Antifoszfolipid szindróma: diagnózis, kezelés (az orvosok ajánlásai) - videó

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásával a szisztémás lupus erythematosusban sajnos a prognózis gyenge, mivel az APS jelentősen súlyosbítja a lupus lefolyását. Elszigetelt antifoszfolipid szindróma esetén az élet és az egészség prognózisa meglehetősen kedvező, ha a beteg megkapja a szükséges terápiát. Terápia hiányában az APS prognózisa gyenge.

Melyik orvoshoz kell fordulnom antifoszfolipid szindrómával??

A reumatológusok és a hematológusok (hemosztasiológusok) részt vesznek az antifoszfolipid szindróma diagnózisában és kezelésében. Az immunológusok antifoszfolipid szindrómában is segíthetnek.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő és terhességet tervező nőknek egyszerre két orvossal kell konzultálniuk - szülész-nőgyógyásszal, valamint reumatológussal vagy hematológussal, hogy mindkét szakterület orvosai tandemben vezessék a terhességet, megadva a szükséges időpontokat, felelősségi körük szerint..

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

További Információ A Tachycardia

A szívroham a legsúlyosabb patológiák kategóriájába tartozik. Ez a betegség egyfajta határvonalnak tekinthető, amely két részre osztja az életet: támadás előtt és után.

SzűrésHa az ultrahang független diagnosztikai eljárás, akkor a terhesség alatti szűrés számos olyan intézkedést tartalmaz, amelynek célja a magzat fejlődésének minden lehetséges rendellenességének azonosítása.

A modern világban az emberek a szív- és érrendszer sokféle kórképében szenvednek, beleértve az NCD-t is. A betegség fő jellemzője a tünetek változékonysága. Leggyakrabban a neurocircularis disztónia fiatalokat érint, akiknek később különféle szívbetegségei alakulnak ki.

Az emberi agy a központi idegrendszer fő szerve. Felületi rétege sok idegsejtből áll, amelyeket szinaptikus kapcsolat köt össze..