Mi az antifoszfolipid szindróma (APS) és hogyan nyilvánul meg?

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun patológia, amelyet a foszfolipidet megkötő fehérjékkel szemben autoantitestek képződnek. Klinikailag a betegség visszatérő trombózisban, vetélésben, retikuláris asphyxiában (reticularivedo) nyilvánul meg.

A foszfolipidek elleni antitestek szintjének enyhe növekedését az egészséges emberek körülbelül 2-4% -ánál lehet regisztrálni. Ugyanakkor az antitestek szintjének enyhe növekedése nem jár az APS klinikai képének kialakulásával..

Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban 20 és 40 év közötti nőknél fordul elő. Ritkábban APS-t férfiaknál rögzítenek (ötször ritkábban, mint nőknél). A betegség újszülött gyermekeket is érinthet..

Antiphospholipid szindróma kódja az ICD 10 - D68.8 szerint (csoport - egyéb thrombophilia).

Mi az antifoszfolipid szindróma (APS)

Az APS diagnózis a sejtmembránokban található foszfolipid szerkezetekkel szembeni autoimmun reakciókkal társuló rendellenességek komplexét jelenti.

A szindróma pontos okai nem ismertek. Az antitestszint átmeneti növekedése figyelhető meg a fertőző betegségek (hepatitis, HIV, mononukleózis, malária) hátterében.

Genetikai hajlam figyelhető meg a HLA DR4, DR7, DRw53 antigének hordozóiban, valamint az APS-ben szenvedők rokonaiban.

A foszfolipidek elleni antitestek magas titerét a reumás ízületi gyulladás, a Sjogren-kór, a periarteritis nodosa, a trombocitopéniás purpura hátterében is megfigyelhetjük..

Megjegyezzük az APS és az SLE (szisztémás lupus erythematosus) közötti kapcsolat jelenlétét is. Az elsődleges antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek körülbelül 5-10% -ánál alakul ki SLE 10 éven belül. Ugyanakkor az APS az SLE-betegek 3-50% -ában alakul ki 10 éven belül..

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának patogenezise

Szerkezetét és immunogenitási fokát tekintve a foszfolipidek a következőkre oszlanak:

  • "Semleges" - ebbe a csoportba tartoznak a foszfatidilkolin, foszfatidil-etanol-amin;
  • "Negatív töltésű" - kardiolipin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-inozitol csoportja.

A "semleges" és "negatív töltésű" foszfolipidekkel kóros reakciókba lépő fő antitestek a következők:

  • lupus antikoagulánsok;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • béta2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antifoszfolipidek.

Amikor az antitestek kölcsönhatásba lépnek a foszfolipidekkel, amelyek a vaszkuláris endoteliális sejtek, a vérlemezke sejtek, a neutrofilek stb. Sejtmembránjának részét képezik, hemosztázisos rendellenességek alakulnak ki, amelyek fokozott véralvadással és több trombus kialakulásával nyilvánulnak meg..

Antifoszfolipid szindróma tünetei

Az antifoszfolipid szindróma fő jelei a következők:

  • többszörös kapilláris, vénás és artériás trombózis (az APS legjellemzőbb megnyilvánulása a láb mélyvénáit, a májkapu vénáját, a retina vénáit érintő visszatérő vénás trombózis);
  • a PE ismételt epizódjai (tüdőembólia);
  • Budd-Chiari szindróma;
  • mellékvese-elégtelenség;
  • iszkémiás stroke, átmeneti ischaemiás rohamok;
  • Központi idegrendszeri károsodás (visszatérő migrénes rohamok, progresszív demencia, szenzorineurális halláskárosodás stb.);
  • a szív- és érrendszer károsodása (miokardiális infarktus, ischaemiás kardiomiopátia, artériás magas vérnyomás);
  • akut veseelégtelenség;
  • mesenterialis erek trombózisa;
  • lép infarktus;
  • retikuláris fellépő (a retikuláris asphyxia az APS egyik legjellemzőbb tünete).

Terhes nőknél az antifoszfolipid szindróma spontán abortuszhoz, placenta elégtelenség kialakulásához, súlyos preeclampsia (preeclampsia és eclampsia), intrauterin magzati halálhoz, koraszüléshez vezet.

Az antifoszfolipid tünetek vizsgálata

Az APS diagnosztika célja a betegség klinikai és laboratóriumi kritériumainak azonosítása.

Az APS laboratóriumi diagnózisához teszteket használnak az antifoszfolipid szindrómára specifikus antitestek (antifoszfolipid antitestek) kimutatására:

  • lupus antikoaguláns;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • IgG és IgM osztályú B2-glikoprotein elleni antitestek.

Szükséges az alábbiak végrehajtása is:

  • általános vérvizsgálat (thrombocytopenia észlelhető - a vérlemezkék szintjének csökkenése);
  • koagulogramok (APTT, TV, PTV, PV, INR).

Az APS diagnózisának megállapításához legalább 1 klinikai és 1 laboratóriumi kritérium szükséges az antifoszfolipid szindróma szempontjából.

Ugyanakkor a diagnózis nem állítható fel, ha:

  • laboratóriumi vagy klinikai kritériumokat rögzítenek egy 12 hétnél fiatalabb betegnél;
  • több mint 5 év telt el a kritériumok megjelenése között.

Fontos kizárni más típusú koagulopátiákat is, amelyek fokozott trombusképződéshez vezetnek..

Melyek az antifoszfolipid szindróma klinikai kritériumai??

Az antifoszfolipid szindróma klinikai kritériumai:

  • Érrendszeri trombózis. Szükséges, hogy a páciensnek legyen egy vagy több artériás, vénás vagy kapilláris vaszkuláris trombózisa bármely lokalizációban (a saphena vénák trombózisának kivételével, amely nem az APS diagnosztikai kritériuma). Ugyanakkor a trombózist objektíven meg kell erősíteni Doppler-vizsgálattal (a felszíni trombózis kivételével). A trombózis hisztopatológiai megerősítésének során nem szabad, hogy a vaszkuláris endothelium gyulladásának jelentős jelei legyenek..
  • Terhességi patológiák:
  • 1 vagy több normálisan fejlődő magzat méhen belüli elhalása 10 terhességi hét után (ebben az esetben dokumentált ultrahang-igazolás szükséges a magzat normális fejlődéséről).
  • 1 vagy több koraszülés (normális magzat a terhesség 34. hete előtt) a terhesség kifejezett preeclampsia (preeclampsia, eclampsia, súlyos placenta elégtelenség) hátterében.
  • 3 vagy több spontán abortusz a terhesség 10. hete előtt (feltéve, hogy nincsenek rendellenességek a magzat fejlődésében, a méh anatómiai hibái, hormonális patológiák és rendellenességek, kromoszóma-rendellenességek a gyermek apjában vagy anyjában).

Melyek a diagnosztikai laboratóriumi kritériumok?

Az API kimutatásának laboratóriumi kritériumai a következők:

  1. A kardiolipin (aKL) IgG és / vagy IgM-izotípusok elleni antitestek kimutatása a vérszérumban. Ebben az esetben az immunglobulinok titerének közepesnek vagy magasnak kell lennie. A megnövekedett titereket legalább kétszer kell kimutatni az elmúlt két hónapban (enzim immunvizsgálat - ELISA-t használnak az immunglobulinok kimutatására).
  2. A lupus antikoaguláns (lupus antikoaguláns) meghatározása a beteg plazmájában. Ugyanakkor a lupus antigént két vagy több vizsgálatban kell meghatározni, és a vizsgálatok közötti időköznek legalább 12 hétnek kell lennie..

A szűrővizsgálatok (APTT (aktivált parciális thromboplastin idő), PT (protrombin idő), kaolin alvadási idő) mellett a következőket kell elvégezni:

  • megerősítő koagulációs tesztek;
  • a TB (trombin idő) meghatározása a heparin hatások kizárására a vizsgálati mintában.
  1. Béta-2-glikoprotein (B2-GPI) IgG vagy IgM izotípusok elleni antitestek jelenléte a vérszérumban. Ebben az esetben az antitest-titernek közepesnek vagy magasnak kell lennie, és azt is legalább kétszer kell meghatározni, 12 hétnél hosszabb vizsgálatok közti időközzel. Az ELISA-módszert a béta-2-glikoprotein elleni antitestek meghatározására használják.

Antifoszfolipid szindróma: ajánlások és kezelés

Az APS kezelésének fő célja a tromboembóliás szövődmények és a trombózis megismétlődésének megelőzése. Az APS-t reumatológusnak és hematológusnak kell kezelnie.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknek javasoljuk, hogy kerüljék a sérüléseket, hagyják el a veszélyes és traumatikus sportokat, kerüljék a hosszú légi utazásokat, hagyják abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást..

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő nőknek abba kell hagyniuk az orális fogamzásgátlók alkalmazását.

Az APS kezelését és megelőzését közvetett (warfarin) és közvetlen (heparin) antikoagulánsokkal, valamint thrombocyta-gátlókkal (aszpirin) a hemosztázis paramétereinek laboratóriumi ellenőrzése mellett végzik..

Az indikációk szerint plazmaferezis, frissen fagyasztott plazmakészítmények transzfúziója, glükokortikoidok, immunglobulinok felírása elvégezhető.

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa

A kezelés időben történő megkezdésével és a visszatérő trombózis kompetens megelőzésével a prognózis kedvező.

A kedvezőtlen prognózis leggyakrabban az APS-ben szenvedő betegeknél figyelhető meg SLE, thrombocytopenia, perzisztáló artériás hipertónia hátterében, valamint olyan embereknél, akik gyorsan növelik a kardiolipin elleni antitest-titereket.

Antifoszfolipid szindróma - diagnosztika (milyen teszteket kell elvégezni), kezelés (gyógyszeres kezelések), prognózis. Melyik orvoshoz kell fordulnom az APS miatt?

A webhely háttérinformációt nyújt csak tájékoztatási célokra. A betegségek diagnosztizálását és kezelését szakember felügyelete mellett kell elvégezni. Minden gyógyszer ellenjavallattal rendelkezik. Szakember konzultációra van szükség!

APS diagnosztika

Az antifoszfolipid szindróma kritériumai

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma diagnózisát csak speciálisan kidolgozott és jóváhagyott kritériumok alapján állapítják meg. A diagnosztikai kritériumokat a szapporói APS diagnózis XII. Nemzetközi Szimpóziumán fogadták el és fogadták el 2006-ban.

A Sappor diagnosztikai kritériumai klinikai és laboratóriumi kritériumokat tartalmaznak, amelyeket mind kudarc nélkül kell értékelni az APS diagnosztizálása érdekében. Az antifoszfolipid szindróma klinikai és laboratóriumi kritériumait a táblázat tartalmazza:

Az API klinikai kritériumaiAPI laboratóriumi kritériumok
Az érrendszeri trombózis bármely szerv vagy szövet kis ereinek trombózisának egy vagy több epizódja. Ebben az esetben a vérrögök jelenlétét Doppler-rel, képalkotással vagy a szerv / szövet érintett területének biopsziájának szövettani vizsgálatával kell megerősíteni..Az IgM és IgG típusú kardiolipin (AKA, aKL) elleni antitestek, amelyeket megnövekedett titerekben mutattak ki legalább kétszer 12 hét alatt. Az antitestek szintjének ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes időközönként végezzük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához a kardiolipin elleni antitestek két egymást követő elemzése között legalább 6 hétnek kell eltelnie, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie..
A terhesség patológiája (az alábbi pontokat a "vagy" unión keresztül kell olvasni):
  • - egy normális magzat egy vagy több megmagyarázhatatlan halála bármely terhességi korban (beleértve a kimaradt terhességeket is), vagy
  • egy normál baba egy vagy több koraszülése, kevesebb, mint 34 hetes terhesség, eclampsia, preeclampsia vagy placenta elégtelenség miatt, vagy
  • három vagy több spontán vetélés a terhesség 10. hete előtt anatómiai vagy hormonális rendellenességek hiányában, valamint genetikai rendellenességek az anyában és az apában.
Lupus antikoaguláns (VA), amelyet 12 héten belül legalább kétszer detektáltak megemelkedett titerekben. A lupusz antikoaguláns szintjét legalább 6 hetes időközönként megismételjük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához legalább 6 hétnek, de legfeljebb 12 hétnek kell eltelnie a lupus antikoaguláns két egymást követő vizsgálata között..
A lupus antikoaguláns koncentrációjának meghatározását a Russell vipera méreg teszt (dRVVT) szerint kell elvégezni, mivel ez a módszer nemzetközileg szabványosított.
A béta-2-glikoprotein-1 IgM és IgG típusú antitestek, amelyeket 12 héten belül legalább kétszer detektáltak megnövekedett titerekben. Az antitestek szintjének ismételt vizsgálatát legalább 6 hetes időközönként végezzük. Vagyis az APS helyes diagnosztizálásához a béta-2-glikoprotein-1 antitestek két egymást követő elemzése között legalább 6 hétnek kell eltelnie, de legfeljebb 12 hétnek.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisát akkor állapítják meg, ha egy személynek legalább egy klinikai és egy laboratóriumi kritériuma van. Más szavakkal, ha csak klinikai kritériumok vannak, de legalább egy laboratóriumi kritérium hiányzik, akkor az APS diagnózist nem állítják fel. Hasonlóképpen, az APS diagnózisát nem csak laboratóriumi kritériumok és klinikai kritériumok hiányában állapítják meg. Az APS diagnózisa kizárt, ha egy személynek kevesebb mint 12 hét vagy több mint 5 egymást követő éve van antifoszfolipid antitest a vérben, de nincsenek klinikai kritériumok, vagy éppen ellenkezőleg, vannak klinikai tünetek kevesebb, mint 12 hétig vagy több mint 5 évig, de a vérben nincsenek antitestek a foszfolipidek ellen.

Mivel az APS laboratóriumi kritériumainak meghatározásához legalább kétszer meg kell vizsgálni az antifoszfolipid antitestek koncentrációját a vérben, lehetetlen egyetlen vizsgálattal diagnosztizálni. A laboratóriumi kritériumok csak akkor értékelhetők, ha a vérben antifoszfolipid antitestekre vonatkozó teszteket kétszer teljesítik. Pozitív laboratóriumi kritériumot csak akkor veszünk figyelembe, ha a foszfolipidek elleni antitestek szintje mindkét alkalommal megemelkedett. Ha egyszer kiderült, hogy az antifoszfolipid antitestek koncentrációja megnő, másodszor pedig normális állapotban vannak, akkor ez negatív laboratóriumi kritériumnak tekinthető, és nem az APS jele. Végül is az antifoszfolipid antitestek szintjének átmeneti emelkedése a vérben nagyon gyakori, és minden fertőző betegség, akár egy banális ARVI után is rögzíthető. A foszfolipidek elleni antitestek ilyen átmeneti emelkedése nem igényel terápiát, és önmagában eltűnik néhány héten belül.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a foszfolipidek elleni antitestek szintjének meghatározásakor meg kell határozni mind az IgG, mind az IgM koncentrációját. Vagyis meg kell határozni a kardiolipin és IgM kardiolipin antitestek szintjét, valamint a béta-2-glikoprotein-1 és IgM béta-2-glikoprotein-1 IgG antitestek koncentrációját..

Miután az antifoszfolipid szindróma diagnózisát megerősítették vagy cáfolták, nem szükséges ellenőrizni a foszfolipidek elleni antitestek szintjét a vérben, mivel szintjük sokféle októl függően ingadozhat, mint például a közelmúltbeli stressz vagy az ARVI.

Az antifoszfolipid szindrómát meg kell különböztetni a következő, hasonló klinikai tünetekkel járó betegségektől:

  • szerzett és genetikai thrombophilia;
  • fibrinolízis hibái;
  • bármilyen lokalizációjú rosszindulatú daganatok, beleértve a vért is;
  • érelmeszesedés;
  • embólia;
  • szívizominfarktus kamrai trombózissal;
  • Dekompressziós betegség;
  • thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP) / hemolitikus urémiás szindróma (HUS).

Milyen teszteket és hogyan kell szedni (antifoszfolipid szindróma markerei)

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához vért kell adni egy vénából, reggel, éhgyomorra és a teljes egészség hátterében. Vagyis, ha az ember megfázik, vagy bármilyen okból nem érzi jól magát, akkor nem érdemes teszteket végezni az APS miatt. Meg kell várni az állapot normalizálódását, majd átadni a szükséges mintákat. A tesztek elvégzése előtt nem kell betartania semmilyen speciális étrendet, de korlátoznia kell az alkoholt, a dohányzást és az egészségtelen ételek használatát. A vizsgálatokat a menstruációs ciklus bármely napján elvégezhetjük..

Az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásához a következő teszteket kell teljesítenie:

  • antitestek IgG, IgM típusú foszfolipidek ellen;
  • kardiolipin típusú IgG, IgM antitestek;
  • a béta-2-glikoprotein 1 IgG, IgM típusú antitestek;
  • lupus antikoaguláns (optimális, ha ezt a paramétert a laboratóriumban Russell-féle viperaméreg-teszt határozza meg);
  • antitrombin III;
  • teljes vérkép és vérlemezkeszám;
  • koagulogram (APTT, vegyes-APTT, TV, INR, kaolin idő, fibrinogén);
  • Wasserman reakció (az eredmény pozitív lesz APS esetén).

Ezek az elemzések elégségesek ahhoz, hogy megállapítsák vagy megcáfolják az "antifoszfolipid szindróma" diagnózisát. Ezenkívül orvos ajánlására más mutatókat is felvehet, amelyek jellemzik a véralvadási rendszer állapotát (például D-dimerek, RFMK, tromboelasztogram stb.). Az ilyen kiegészítő vizsgálatok azonban nem segítenek az antifoszfolipid szindróma diagnózisának tisztázásában, de ezek alapján a lehető legteljesebben és legpontosabban értékelhető az alvadási rendszer és a trombózis kockázata..

Antifoszfolipid szindróma kezelése

Jelenleg az antifoszfolipid szindróma kezelése nehéz feladat, mivel nincsenek megbízható és pontos adatok a patológia kialakulásának mechanizmusairól és okairól. Ezért a terápia szó szerint empirikus alapokon nyugszik. Más szavakkal, az orvosok megpróbálnak felírni bármilyen gyógyszert, és ha azok hatékonyak, akkor ajánlják őket az APS terápiájára. Az APS-terápia jelenleg a trombózis megszüntetésére és megelőzésére irányul, valójában tüneti jellegű, és nem teszi lehetővé a betegség teljes gyógyulását. Ez azt jelenti, hogy az ilyen APS-terápiát egész életen át végzik, mivel minimalizálja a trombózis kockázatát, ugyanakkor nem szünteti meg magát a betegséget. Vagyis az aktuális naptól kezdve a páciensnek életre ki kell küszöbölnie az APS tüneteit..

Az APS terápiájában két fő irányt különböztetünk meg - ez a már kialakult akut trombózis enyhítése (megszüntetése) és a trombózis ismételt epizódjainak megelőzése..

Akut trombózis kezelése. A már kialakult trombózis terápiáját közvetlen (Heparin, Fraxiparin stb.) És indirekt antikoagulánsok (Warfarin) együttes alkalmazásával hajtják végre. Először heparint vagy kis molekulatömegű heparinokat (Fraxiparin, Fragmin) adunk be, hogy gyorsan elérjük a véralvadás hirtelen csökkenését és a vérrögök feloldódását. Továbbá, amikor a heparin alkalmazásának hátterében az INR (nemzetközi normalizált arány, véralvadási index) 2 és 3 között van, a beteget átadják Warfarin-kezelésre. A Warfarin dózisát úgy is megválasztják, hogy az INR értéke 2-3 között ingadozzon.

Katasztrofális antifoszfolipid szindróma esetén az intenzív terápiában sürgős kezelést végeznek, amelyhez az összes rendelkezésre álló intenzív és gyulladáscsökkentő módszert alkalmazzák, például:

  • Antibakteriális terápia, amely kiküszöböli a fertőzés fókuszát;
  • Heparin vagy kis molekulatömegű heparinok (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) alkalmazása a vérrögképződés csökkentésére;
  • Glükokortikoidok (prednizolon, dexametazon stb.) Alkalmazása a szisztémás gyulladásos folyamat enyhítésére;
  • A glükokortikoidok és a ciklofoszfamid egyidejű alkalmazása a súlyos szisztémás gyulladásos folyamat enyhítésére;
  • Intravénás immunglobulin trombocitopénia esetén (alacsony vérlemezkeszám a vérben);
  • A glükokortikoidok, a heparin és az immunglobulin hatásának hiányában kísérleti génmanipulált gyógyszereket adnak be, például Rituximabot, Eculizumabot;
  • Plazmaferezis (csak nagyon magas titer antifoszfolipid antitesttel végezhető a vérben).

Számos tanulmány kimutatta a Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase és Antistreplase hatékonyságát a katasztrofális APS megállításában, azonban ezeket a gyógyszereket nem rutinszerűen írják fel, mivel használatukkal a vérzés magas kockázata társul..

A trombózis megelőzése érdekében az APS-ben szenvedő betegeknek olyan gyógyszereket kell használniuk, amelyek egész életen át csökkentik a véralvadást. A gyógyszerek megválasztását az antifoszfolipid szindróma klinikai lefolyásának jellemzői határozzák meg. Jelenleg ajánlott betartani az alábbi taktikákat a trombózis megelőzésére antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél:

  • Az APS-sel a vér foszfolipidek elleni antitestjeinek jelenlétében, de a trombózis klinikai epizódjainak hiányában az acetilszalicilsav (Aspirin) kinevezésére korlátozódnak alacsony dózisokban - 75-100 mg naponta. Az aszpirint folyamatosan, egy életen át, vagy amíg az APS-terápia taktikáját megváltoztatják. Ha a magas antitest-titerrel és a trombotikus epizódok hiányával járó APS másodlagos (például a szisztémás lupus erythematosus hátterében), akkor ajánlott egyszerre aszpirint és hidroxi-klorokinot (100-200 mg naponta) használni..
  • A múltban vénás trombózisos epizódokkal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan adagokban használni, amelyek INR értéke 2–3. A warfarin mellett hidroxi-klorokin (napi 100-200 mg) is előírható..
  • Korábban artériás trombózisos epizódokkal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan dózisokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3–3,5, hidroxi-klorokin (100-200 mg / nap) kombinációban. A warfarin és a hidroxi-klórokin mellett alacsony dózisú aszpirint írnak elő a trombózis nagy kockázatával.
  • A trombózis több epizóddal járó APS esetén ajánlott a Warfarint olyan dózisokban alkalmazni, amelyek INR értéke 3–3,5, hidroxi-klorokinnal (napi 100–200 mg) és alacsony dózisú aszpirinnel kombinálva..

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a warfarin a fenti sémákban alacsony molekulatömegű heparinokkal (Fraxiparin, Fragmin, Clexane) helyettesíthető. Mind a warfarin, mind a heparinok hosszú távú alkalmazása nemkívánatos következményekhez vezet, mivel ezek a gyógyszerek, bár biztosítják a trombózis megelőzését, számos, nem ártalmatlan mellékhatással és ellenjavallattal rendelkeznek. Ezért jelenleg egyes tudósok úgy gondolják, hogy mind a warfarint, mind a heparinokat új orális antikoagulánsokkal helyettesítik, például Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban és Endoxaban. Az új orális antikoagulánsokat fix dózisban veszik be, hatásuk gyorsan jelentkezik és hosszú ideig tart, emellett nem követelik meg az INR érték állandó figyelemmel kísérését és a diéta betartását..

Glükokortikoszteroidok (Dexametazon, Metipred, Prednisolone stb.) És citosztatikumok alkalmazása a trombózis megelőzésére APS-ben nem ajánlott a gyógyszerek mellékhatásai által okozott alacsony klinikai hatékonyság és szövődmények kockázata miatt..

A fenti kezelési rend bármelyikén kívül különféle gyógyszereket is fel lehet írni a meglévő rendellenességek kijavítására. Tehát mérsékelt thrombocytopenia esetén (a vérlemezkék száma több mint 100 G / l) alacsony dózisú glükokortikoidokat (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone) alkalmaznak. Klinikailag jelentős thrombocytopenia esetén glükokortikoidokat, rituximabot vagy immunglobulint (intravénásan beadva) alkalmaznak. Ha a folyamatban lévő terápia nem teszi lehetővé a vérlemezkék számának növekedését, akkor a lép műtéti eltávolítását (splenectomiát) hajtják végre. Vesebetegség esetén az APS hátterében az angiotenzin-konvertáló enzim gátlók csoportjába tartozó gyógyszerek (Captopril, Lisinopril stb.).

Ezenkívül a közelmúltban olyan új gyógyszereket fejlesztettek ki, amelyek megakadályozzák a trombózist, ezek közé tartoznak a heparinoidok (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) és a thrombocyta receptor gátlók (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Az előzetes adatok azt mutatják, hogy ezek a gyógyszerek az APS-re is hatásosak, ezért a közeljövőben bevezethetik a nemzetközi közösség által ajánlott terápiás normákba. Jelenleg ezeket a gyógyszereket az APS kezelésére használják, de minden orvos a saját rendje szerint írja fel őket.

Ha műtéti beavatkozásokra van szükség az APS-hez, folytassa az antikoagulánsok (Warfarin, Heparin) szedését, ameddig csak lehetséges, a lehető leghamarabb törölje őket a műtét előtt. A heparinokat és a warfarint a műtét után a lehető leghamarabb folytatni kell. Ezenkívül az antifoszfolipid szindrómában szenvedőknek a műtét után a lehető legkorábban fel kell kelniük az ágyból és mozogniuk, valamint kompressziós harisnyanadrágot kell viselniük a trombózis kockázatának további megelőzése érdekében. Kompressziós fehérnemű helyett egyszerűen rugalmas pólyákkal boríthatja be a lábát.

Antifoszfolipid szindróma: diagnózis, kezelés (az orvosok ajánlásai) - videó

Az antifoszfolipid szindróma prognózisa

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásával a szisztémás lupus erythematosusban sajnos a prognózis gyenge, mivel az APS jelentősen súlyosbítja a lupus lefolyását. Elszigetelt antifoszfolipid szindróma esetén az élet és az egészség prognózisa meglehetősen kedvező, ha a beteg megkapja a szükséges terápiát. Terápia hiányában az APS prognózisa gyenge.

Melyik orvoshoz kell fordulnom antifoszfolipid szindrómával??

A reumatológusok és a hematológusok (hemosztasiológusok) részt vesznek az antifoszfolipid szindróma diagnózisában és kezelésében. Az immunológusok antifoszfolipid szindrómában is segíthetnek.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő és terhességet tervező nőknek egyszerre két orvossal kell konzultálniuk - szülész-nőgyógyásszal, valamint reumatológussal vagy hematológussal, hogy mindkét szakterület orvosai tandemben vezessék a terhességet, megadva a szükséges időpontokat, felelősségi körük szerint..

Szerző: Nasedkina A.K. Orvosbiológiai kutatási szakember.

A foszfolipidek antitestjei összesen

Ez a fajta autoimmun antitest káros hatással van a foszfolipidekre. Ennek eredményeként ez az emberi test belső membránjainak, sejtjeinek és szöveteinek pusztulásához vezet..

Ezeknek az AT-knak a vérben való megjelenése provokálja az erekben lévő lumen beszűkülését is - vérrögök képződnek bennük, amelyek bármely életkorban veszélyesek az emberi életre. Ezért ez a típusú laboratóriumi elemzés jelzi az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálását a betegeknél..

Foszfolipidekkel szembeni antitestek: mikor kell biominta mintát venni?

Vérvizsgálatot végeznek az IgG APL-foszfatidilkolin-szűréshez olyan betegeknél, akik:

  • hamis pozitív teszt eredménye a szifilisznél (Wasserman szerológiai teszt);
  • kollagenózis;
  • szokásos vetélés - vetélések, méhen belüli fakulás, preeclampsia;
  • visszatérő jellegű vaszkuláris elváltozások;
  • thrombocytopenia - a véralvadási folyamat megsértésével járó betegség.

Az antifoszfolipid antitestek elemzésének összefoglaló eredményeinek dekódolása a véradás után másnap elkészül. Ellenőrizze központunk laboratóriumi kutatásának tényleges árát a weboldalon feltüntetett telefonszámon.

A VÉR-VIZSGÁLATOK ELŐKÉSZÍTÉSÉNEK ÁLTALÁNOS SZABÁLYAI

A legtöbb tanulmány esetében ajánlott a vért reggel éhgyomorra adni, ez különösen akkor fontos, ha egy bizonyos mutatót dinamikusan monitoroznak. Az ételbevitel közvetlenül befolyásolhatja mind a vizsgált paraméterek koncentrációját, mind a minta fizikai tulajdonságait (fokozott zavarosság - lipémia - zsíros étkezés elfogyasztása után). Ha szükséges, 2-4 órás böjt után a nap folyamán vért adhat. Röviddel a vétel előtt ajánlott 1-2 pohár állóvizet meginni, ez segít összegyűjteni a vizsgálathoz szükséges vérmennyiséget, csökkenti a vér viszkozitását és csökkenti a vérrögök valószínűségét a kémcsőben. 30 perccel a vizsgálat előtt ki kell zárni a fizikai és érzelmi stresszt, a dohányzást. A kutatáshoz szükséges vért vénából veszik.

Foszfolipidek elleni antitestek elemzése

Mik az antitestek a foszfolipidekkel szemben (APL), elemzés

Sejtmembrán-foszfolipidek

Foszfolipidek elleni antitestek (APL) - a szervezet immunválasza a saját sejtjei komponensei ellen irányul. Az ilyen antitestek megjelenésének oka leggyakrabban a fertőző betegségekben és bizonyos gyógyszerek alkalmazásában rejlik. Az autoimmun roham gátolja a sejtek működését, provokálja a vérrögök képződését, megzavarja a terhesség lefolyását, negatívan befolyásolja az ereket és megzavarja az egész test természetes egyensúlyát.

A foszfolipidek olyan szerves anyagok, amelyek az emberi test összes sejtének membránját alkotják. Támogatják a sejtmembránok rugalmasságát, megvédik a sejtet a külső hatásoktól, megkönnyítik a tápanyagok szállítását az egész testben, és részt vesznek a véralvadási folyamatban. A foszfolipid komponensek AFL-rel való kölcsönhatásból eredő megsértésének meghatározása lehetővé teszi a teszteket az IgM és IgG szintjének meghatározására.

Az APL-ek hozzájárulnak a különféle betegségek kialakulásához, attól függően, hogy melyik szerv károsodik hatásuk miatt. Az APL károsítja az érfalat az elektromos töltés megváltoztatásával. Ebben az esetben a véralvadási tényezők, anélkül, hogy ellenállásba ütköznének, "ragaszkodnak" az erekhez. Így a trombus kialakulásának folyamata a test különböző helyein lévő edényekben indul meg. A foszfolipidek autoantitestek általi pusztulása olyan tünetek komplexumával jár, amelyek összességében alkotják az antifoszfolipid szindrómát (APS).

A vizsgálat indikációi

Ismeretlen szívbetegség - indikáció elemzésre

Az AFL szintjének elemzését vérrögök kimutatása, valamint egyes betegségek vagy klinikai helyzetek tisztázatlan etiológiája esetén végzik. Az orvosi gyakorlatban a betegek három kategóriája létezik, akik számára az AFL vizsgálatára van szükség:

  1. szülészeti patológiában szenvedő nők,
  2. tisztázatlan trombózisban szenvedő betegek,
  3. idiopátiás szívbetegségben szenvedő fiatalok.

A tüdőartéria elzáródása - a vizsgálat elvégzésének oka

Az elemzést a következő megnyilvánulásokra írják elő:

  • Szokásos vetélés, fagyasztott terhesség, késleltetett magzati fejlődés, koraszülés, késői gestosis, halvaszületés, placenta elégtelenség, az IVF hatástalansága.
  • Vénák és artériák trombózisa, a végtagok gangrénája, lábfekélyek.
  • A szívbillentyűk diszfunkciója, stroke, ischaemiás rohamok, szívroham.
  • Rosszindulatú daganatok.
  • Migrén, koponyaűri magas vérnyomás.
  • Szisztémás kötőszöveti betegségek.
  • Ace ischaemia (intracerebrális artériák trombózisa).
  • Retina leválás (retina artéria trombózis).
  • Veseelégtelenség (veseartériás trombózis).
  • A tüdőartéria vagy ágainak elzáródása vérrögökkel.
  • A bőr elváltozása.
  • Autoimmun betegség.
  • Csökkent vérlemezkeszám.

Az elemzés előkészítése

A gyógyszeres kezelést törölni kell

A megbízható eredmény érdekében a vérvétel előtt be kell tartani az ajánlásokat.

  1. A vizsgálat előtt 12 órával tartózkodjon az evéstől, az ivástól és a dohányzástól.
  2. A teszt napján ne igyon teát vagy kávét, ihat közönséges vizet.
  3. Az összes többi vizsgálatot (ultrahang, röntgenfelvétel) vérvétel után kell elvégezni.
  4. Az AFL elemzésének eredményeit gyógyszerek - hormonális fogamzásgátlók, pszichotróp, antiaritmiás szerek - befolyásolják, ezért az elemzés előtt 5 nappal ki kell zárni a bevitelüket..
  5. Adj vért a diagnózishoz reggel..

Hogyan történik a kutatás

Az antitestek meghatározása az algoritmus szerint történik

Az APL-ek számos autoantitestet tartalmaznak, de a vizsgálat során nem minden immunoglobulint értékeltek. Szükséges mutatók az AFL elemzésében: antitestek a kardiolipin IgM, valamint az IgG ellen - lupus antikoaguláns.

A kardiolipin elleni antitesteket enzimhez kapcsolt immunoszorbens vizsgálattal határozzuk meg a β-2-glikoprotein 1-függő APL-re. 8 csőből álló csíkot kardiolipinnel bevonunk, és b-2-glikoproteint adunk hozzá. Ha az APL jelen van a vérmintában, az IgM a szilárd fázisban kötődik az antigénekhez. Kimutatásukhoz egy enzimet vezetnek be, amely az antigén-antitest párokat festi. A kardiolipin elleni antitestek koncentrációját a színintenzitás határozza meg.

IgG-vizsgálatot is végeznek, de a kötődés értékelése mellett a következő paramétereket is figyelembe veszik:

  • A véralvadás foszfolipid-függő fázisának meghatározása, figyelembe véve a tromboplasztin és a kaolin időt, valamint az alvadási időt hígított viperaméreg alkalmazásával Russell-teszt szerint.
  • Az elhúzódó diagnosztikai tesztidő korrekciója normál vérlemezkék nélküli plazma hozzáadásával.
  • A diagnosztikai vizsgálatok idejének változásának értékelése, amikor vérmintát kevernek felesleges foszfolipidtömeggel.

Ráta és eltérések

A streptococcus fertőzés torzíthatja az eredményt

Referenciaértékek a normál AFL szintekhez:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

A teszt eredményét a további laboratóriumi és műszeres vizsgálatok mutatóival együtt értékelik. Csak a megemelkedett IgM vagy IgG szint jelenléte nem elegendő a diagnózis felállításához.

Betegségek, amelyekben az AFL szintje növekszik:

  • staphylococcus és streptococcus baktériumok által okozott fertőzések;
  • tuberkulózis;
  • rubeola;
  • mikoplazmózis;
  • Filatov-kór;
  • herpesz;
  • kanyaró.

A teszt eredményeit a heparin befolyásolja

  • Heparin,
  • Penicillin,
  • Kinidin,
  • Fenotiazin,
  • Hydralazine,
  • Prokainamid,
  • Az ösztrogén és a progeszteron szintetikus analógjai.

A kutatási eredmény dekódolása

Helyes értelmezés - helyes diagnózis

Pozitív teszt. A megnövekedett AFL szintet értelmezik:

  • vérrögképződés kockázata;
  • a komplikációk kockázata a terhesség alatt;
  • API (egyéb támogató mutatók jelenlétében);
  • az érrendszer patológiája;
  • szisztémás betegségek (lupus erythematosus);
  • AIDS;
  • szifilisz;
  • malária.

A negatív teszt azt jelenti, hogy az APL szint nem emelkedett, de ha nyilvánvaló tünetek jelentkeznek, a vizsgálatot megismételjük.

Antifoszfolipid szindróma: mi a veszélyes?

Csak negyven évvel ezelőtt az orvosok nem is tudtak az antifoszfolipid szindróma létezéséről. A felfedezés Graham Hughes orvosé, aki Londonban gyakorolt. Részletesen leírta annak tüneteit és okait, ezért néha az APS-t Hughes-szindrómának is nevezik..

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásával az antifoszfolipid antitestek (APLA) megjelennek a vérben, hozzájárulva a vérrögök fokozott kialakulásához az erek lumenében. Megbonyolíthatják a terhességet, sőt meg is szüntethetik. Az APS-t leggyakrabban 20-40 éves nőknél diagnosztizálják.

Az antifoszfolipid szindróma kialakulásának patogenezise

Az antifoszfolipid szindróma hátterében lévő személy vérében antitestek keringeni kezdenek, amelyek elpusztítják a testszövetek sejtmembránjában található foszfolipideket. A foszfolipidek a vérlemezkékben, az idegsejtekben, az endoteliális sejtekben vannak jelen.

A foszfolipidek lehetnek semlegesek vagy negatív töltésűek. Ez utóbbi esetben anionosnak nevezik őket. Ez a két foszfolipid található meg a vérben gyakrabban, mint mások..

Mivel a foszfolipidek különbözőek lehetnek, különböző ellenanyagok termelődnek ellenük. Képesek reagálni semleges és anionos foszfolipidekkel egyaránt.

Az antifoszfolipid szindrómát a betegség kialakulása során a vérben megjelenő immunglobulinok határozzák meg.

Közülük megkülönböztetünk:

Lupus immunglobulinok lgG, lgM. Először fedezték fel ezeket az antitesteket lupus erythematosusban. Ugyanakkor sikerült kimutatni, hogy fokozottan hajlamosak a trombózisra..

A kardiolipin antigén elleni antitestek. A teszt ezen összetevője képes kimutatni a szifiliszt egy személyben. Ugyanakkor az A, G, M osztályú antitestek keringenek a vérében.

Antitestek, amelyeket a kardiolipin, a foszfatadilkolin és a koleszterin kombinációja képvisel. Képesek pozitív eredményt adni a Wasserman-reakció (szifilisz diagnosztizálása) során, de ez az eredmény hamis lehet.

A, G, M osztályú összes immunglobulin (béta-2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antitestek foszfolipidekkel szemben). Mivel a béta-2-glikoprotein-1 foszfolipidek-antikoagulánsok, a vérben való megsemmisítésükre irányuló antitestek megjelenése fokozott vérrögképződést eredményez.

A foszfolipidek elleni antitestek kimutatása lehetővé teszi az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálását, amelynek azonosítása nehézségekkel jár.

Az APS diagnosztika jellemzői

Az antifoszfolipid szindróma számos olyan kóros tünetet ad, amely erre a rendellenességre utal. A helyes diagnózis felállításához azonban laboratóriumi vizsgálatokra lesz szükség. És jelentős számban lesznek. Ez magában foglalja a véradás általános és biokémiai elemzés céljából, valamint a foszfolipidek elleni antitestek kimutatását lehetővé tevő szerológiai vizsgálatok elvégzését.

Egy kutatási módszer alkalmazása nem elegendő. Gyakran a betegeknek előírják a Wasserman-reakció elemzését, amely nemcsak antifoszfolipid szindrómával, hanem más betegségekkel is pozitív eredményt adhat. Ez téves diagnózishoz vezet.

Az orvosi diagnosztikai hiba valószínűségének minimalizálása érdekében átfogó vizsgálatot kell előírni az APS tüneteiben szenvedő beteg számára, amelynek tartalmaznia kell:

A lupus antitestek kimutatása az első teszt, amelyet APS gyanúja esetén végeznek..

A kardiolipin antigén elleni antitestek kimutatása (Wasserman-reakció). APS esetén a teszt pozitív lesz.

A foszfolipidekkel szembeni béta-2-glikoprotein-1-kofaktortól függő antitestek tesztelése. Ezen antitestek indikátorai meghaladják a norma elfogadható határértékeit.

Ha az antitestek az APS első tüneteinek megjelenése előtt 12 héttel korábban megjelentek a vérben, akkor nem tekinthetők megbízhatónak. Ezenkívül az APS diagnózisát nem erősítik meg, ha a tesztek csak 5 nappal a betegség kezdete után válnak pozitívvá. Tehát az "antifoszfolipid szindróma" diagnózisának megerősítéséhez a rendellenesség tüneteire és pozitív antitest tesztre van szükség (legalább egy vizsgálatnak pozitív reakciót kell adnia).

További diagnosztikai módszerek, amelyeket az orvos előírhat:

A hamis pozitív Wasserman-reakció elemzése.

A Kumbas-teszt lebonyolítása.

Rheumatoid faktor és antinukleáris faktor kimutatása a vérben.

A krioglobulinok és a DNS elleni antitestek titerének meghatározása.

Előfordul, hogy az orvosok az APS gyanújával vért vesznek le a lupus antikoaguláns kimutatására, de az esetek 50% -ában ez ahhoz vezet, hogy a jogsértés továbbra sem ismeretlen. Ezért, ha vannak patológiás tünetek, a legteljesebb vizsgálatot kell elvégezni. Ez lehetővé teszi az APS korai felismerését és a terápia megkezdését. Egyébként a modern orvosi laboratóriumok olyan vizsgálatokkal rendelkeznek, amelyek lehetővé teszik a pontosan komplex diagnosztikát, mivel minden szükséges reagenssel fel vannak szerelve. Egyébként néhány ilyen rendszerben a kígyómérget alkalmazzák kiegészítő komponensként..

Az APS fejlesztésének okai

Az antifoszfolipid szindróma leggyakrabban olyan patológiák hátterében nyilvánul meg, mint:

Szisztémás szkleroderma, reumás ízületi gyulladás, Sjogren-szindróma.

Rákdaganatok a testben.

Autoimmun thrombocytopeniás purpura, amelyet kiválthat a lupus erythematosus rendszer, a scleroderma vagy a rheumatoid arthritis. A purpura jelenléte jelentősen növeli az antifoszfolipid szindróma kialakulásának kockázatát.

HIV-fertőzés, mononukleózis, hepatitis C, endocarditis, malária. Az APS vírusos, bakteriális és parazita fertőzésekben alakulhat ki.

A központi idegrendszert érintő betegségek.

A gyermekvállalás, a szülés időszaka.

Örökletes hajlam lehet az APS-re. Ugyanakkor az emberi vér fenotípusának DR4, DR7, DRw53 specifitása lesz.

Bizonyos gyógyszerek, például pszichotrop gyógyszerek, fogamzásgátló tabletták és orális fogamzásgátlók szedése.

Minél hosszabb ideig vannak antifoszfolipid antitestek a vérben, annál gyorsabban alakul ki az APS. Sőt, megjelenésük oka nem számít..

Az API típusai

A következő típusú API-kat különböztetjük meg:

Primer antifoszfolipid szindróma, amely önmagában alakul ki, vagyis annak kialakulását semmilyen betegség nem előzi meg.

Másodlagos antifoszfolipid szindróma, amely autoimmun patológia hátterében alakul ki, például szisztémás lupus erythematosus esetén.

Katasztrofális antifoszfolipid szindróma, amelyet ritkán diagnosztizálnak, de a patológia ezen formája rendkívül veszélyes. A betegség gyorsan fejlődik, és vérrögképződéshez vezet a test összes edényében. Gyakran ez a szindróma válik a halál okává..

Az AFLA egy negatív szindróma, amelyet nehéz felismerni. A betegség ezen formájában a vérben nincs lupus antitest és kardiolipin elleni antitest..

A Sneddon-szindróma az APS jelenlétében kialakuló betegség. Ebben az esetben egy személy agyi trombózis epizódokat tapasztal. A rendellenesség tünetei a cianotikus bőr és a magas vérnyomás. A Sneddon-szindrómát a betegség lefolyásának egyik lehetséges változatának nevezik.

Az antifoszfolipid szindróma veszélye

Az APS-sel megjelenő foszfolipidek elleni antitestek megzavarják a vérzéscsillapító rendszer normális működését. Ez ahhoz a tényhez vezet, hogy vérrögök kezdenek kialakulni az edényekben, egy személynél trombózis alakul ki.

Az APS-szel nemcsak a kapillárisokat érinti, hanem a nagy ereket is. Általában vérrögök képződhetnek bármely vénában vagy artériában, amely vért szállít a különböző szervekbe. Ezért ennek a rendellenességnek a tünetei nagyon változatosak..

Az APS szövődményei

Az antifoszfolipid szindróma provokálja a vérrögök kialakulását az erekben. Leggyakrabban az alsó végtagok vénái szenvednek trombózisban. Ha egy trombus megszakad, akkor a véráramlással a tüdőszövetet tápláló erekbe kerül. Ez egy veszélyes állapot, az úgynevezett tüdőembólia kialakulásához vezet. Ha egy trombus blokkolja a tüdő nagy erét, akkor annak infarktusa bekövetkezik, és a szív aktivitása leáll. A PE gyakran a beteg halálával végződik, és a halál nagyon gyorsan bekövetkezhet.

Amikor a vérrög eltömíti a kis ereket, az embernek esélye van a felépülésre, ugyanakkor sürgősen orvosi intézménybe kell szállítani. Ennek ellenére a súlyos egészségügyi következmények valószínűsége rendkívül magas..

Az APS-sel rendelkező vérrögök kialakulhatnak a vese artériákban. Az ilyen trombózis hátterében súlyos vesebetegségek alakulnak ki, például Budd-Chiari szindróma.

Ritkábban vérrögök alakulnak ki a retina kapillárisaiban, a subclavia vénákban, a mellékvesék központi vénáiban, ami e szervek elégtelenségének kialakulásához vezet. Emellett a trombózis hátterében alacsonyabb vagy felsőbb vena cava szindróma is kialakulhat.

A különböző lokalizációjú artériák elzáródásával járó trombózis szívrohamhoz, gangrénához, a combfej nekrózisához vezethet.

Antifoszfolipid szindróma terhesség alatt

Az antifoszfolipid szindróma kialakulása terhesség alatt olyan súlyos következményekkel járhat, mint:

Vetélés a terhesség korai szakaszában. A spontán abortusz kockázata annál nagyobb, annál több kardiolipin antigén elleni antitest kering a nő vérében..

A placenta elégtelenség kialakulása, amely magzati hypoxiához vezet, késleltetett fejlődésével. Ha nem nyújtanak orvosi ellátást, nagy a kockázata a gyermek méhen belüli halálának.

A gestosis kialakulása eclampsia és preeclampsia mellett.

Fokozott vérnyomás.

HELLP-szindróma kialakulása hemolízissel, a máj parenchyma károsodásával és thrombocytopeniával.

Koraszülött méhlepény.

Az APS hátterében az in vitro megtermékenyítéssel történő gyermekvállalási kísérletek kudarccal végződhetnek.

Hogyan lehet felismerni az API-t terhesség alatt

Az APS kialakulásának veszélye alatt álló nőket orvosnak kell ellenőriznie..

Az indikációk szerint a következő diagnosztikai eljárásokat rendelhetik hozzájuk:

Rendszeres hemosztasiogram.

A magzat nem tervezett ultrahangja az uteroplacentális véráramlás Doppler ultrahangjával.

A lábak, a fej, a nyak, a vese, a szem edényeinek ultrahangja.

Echokardiográfia a szívbillentyűk működésének ellenőrzésére.

Ez lehetővé teszi a terhesség súlyos szövődményeinek, például disszeminált intravaszkuláris koaguláció, purpura, HUS időben történő felismerését.

A nőgyógyász mellett az antifoszfolipid szindrómával diagnosztizált terhes nőnek szükség lehet más szűk szakemberek, például reumatológus, kardiológus, neurológus stb..

A kezelés csak glükokortikoszteroidok és vérlemezke-gátlók szedésére korlátozódik. Az adagot az orvosnak kell beállítania. Heparinokat és immunglobulinokat is fel lehet írni. Ezeket a gyógyszereket a vérkép monitorozása közben adják be.

Ha egy nő már szenved APS-ben, de nem tervez terhességet, akkor nem használhat hormonális gyógyszereket fogamzásgátláshoz. Ellenkező esetben a betegség lefolyása súlyosbodhat..

Milyen testrendszereket érint az APS, a rendellenességek tünetei

Az antifoszfolipid szindróma a különféle betegségek kialakulásának kockázatával jár. Sőt, bármilyen szerv és rendszer, még az agy is érintett lehet. Ha az érei megsérülnek, átmeneti iszkémiás roham vagy szívroham alakulhat ki..

Ezt olyan tünetek kísérik, mint:

Állandóan előrehaladó demencia.

Az APS a következő neurológiai tünetekkel is megnyilvánulhat:

Súlyos migrén típusú fejfájás.

A végtagok kontrollálatlan remegése.

A keresztirányú myelitisre jellemző tünetek. Ezek azért merülnek fel, mert a gerincvelőt az APS befolyásolja..

A szívkárosodás legfélelmetesebb szövődménye a szívroham. Akkor alakul ki, amikor vérrögök képződnek a koszorúerekben. Ha kis ágaik érintettek, akkor a szívrohamot megelőzi a szív összehúzódásának megsértése. Ezenkívül az APS szívbetegség kialakulásához, intracardialis trombus kialakulásához vezethet. Az antifoszfolipid szindróma ilyen közvetett jelei megnehezítik a betegség okának diagnosztizálását..

Az APS tünetei a trombózis által érintett szervtől függően a következők:

Megnövekedett vérnyomás figyelhető meg veseartéria trombózis esetén.

Amikor a tüdőartériát egy thrombus blokkolja, PE alakul ki, ami az ember jólétének éles romlásához vezet. Néha a beteg halála azonnal bekövetkezhet.

Vérzés a gyomor-bél traktusban.

A bőr alatti vérzések, a bőr nekrózisának és a fekélyek megjelenése a lábakon - ezek a tünetek a dermis károsodásával alakulnak ki.

Az AFS klinika sokszínű. Lehetetlen leírni a pontos tüneteket, mivel bármilyen szerv és rendszer részt vehet a kóros folyamatban.

APS kezelés

Az APS kezelésnek átfogónak kell lennie. Fő célja a trombózis szövődményeinek megelőzése..

A betegnek meg kell felelnie a következő ajánlásoknak:

Az elviselhetetlen fizikai tevékenység megtagadása.

Nem maradhat sokáig mozdulatlanul.

Kerülje a traumás sportot.

A járatok törlése.

A gyógyszeres terápia a következő gyógyszerek kinevezésére csökken:

Warfarin - a közvetett antikoagulánsok csoportjából származó gyógyszer.

Heparin, Nadroparin-kalcium, Enoxaparin-nátrium - közvetlen antikoagulánsokkal kapcsolatos gyógyszerek.

Aspirin, Dipyridamole, Pentoxifylline - vérlemezke-ellenes gyógyszerek.

Ha a beteg súlyos állapotban van, akkor nagy adag glükokortikoszteroidot adnak be neki, plazma transzfúziót végeznek.

Az antikoagulánsok és a thrombocyta-gátlók szedésének hosszú távúnak kell lennie. Néha ezeket a gyógyszereket életre írják fel..

Az AFS nem mondat. Ha a betegséget a fejlődésének kezdeti szakaszában diagnosztizálják, akkor a prognózis kedvező. Ebben az esetben a betegnek be kell tartania az orvos összes ajánlását, meg kell vennie azokat a gyógyszereket, amelyeket felír neki. A nőknek nagy az esélyük a teherbe esésre és az egészséges gyermekre.

A betegség lefolyását bonyolítja a szisztémás lupus erythematosus, a thrombocytopenia, a vérnyomás tartós emelkedése, a kardiolipin antigén elleni antitestek magas szintje, hajlamosak növekedni.

A kudarc nélkül a diagnosztizált APS-ben szenvedő beteget reumatológusnak kell megfigyelnie. Rendszeresen vért kell adnia az elemzéshez, valamint egyéb diagnosztikai és terápiás eljárásokon kell átesnie.

Antifoszfolipid antitestek a vérben - normális vagy kóros?

Időnként az antifoszfolipid antitestek szintje megemelhető egy egészséges embernél. Az emberek 12% -ában ezek az antitestek jelen vannak a vérben, de betegségük nem alakul ki. Minél idősebb az ember, annál magasabbak lehetnek a kóros immunglobulinok mutatói. Valószínű egy hamis pozitív Wasserman-reakció is, amelyre a betegnek fel kell készülnie. A lényeg az, hogy ne essen pánikba és ne essen átfogó diagnózisra.

Videó: APS és egyéb trombofília a szülészetben:

A cikk szerzője: Volkov Dmitrij Szergejevics | c. m. n. sebész, phlebologist

Oktatás: Moszkvai Állami Orvostudományi és Fogorvosi Egyetem (1996). 2003-ban oklevelet kapott az Orosz Föderáció Elnöki Igazgatásának Oktatási és Tudományos Orvosi Központjától.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) részletes diagnosztikája

Az antifoszfolipid szindróma (antinukleáris faktor, kardiolipin és béta-2-glikoprotein antitestek) laboratóriumi markereinek átfogó vizsgálata, amelyet ezen állapot diagnosztizálására és prognózisának felmérésére használtak.

Szerológiai vizsgálatok APS-re, vérvizsgálatok APS-re.

Laboratóriumi panel, antifoszfolipid szindróma (APS), laboratóriumi kritériumok, APS.

Közvetett immunfluoreszcencia válasz.

Milyen biológiai anyag használható fel a kutatáshoz?

Hogyan kell megfelelően felkészülni a vizsgálatra?

  • Ne dohányozzon a vizsgálat előtt 30 percen belül.

Általános információk a tanulmányról

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy szerzett autoimmun hiperkoagulálható szindróma, amelyet vénás és / vagy artériás trombózis és / vagy terhességi szövődmények és antifoszfolipid antitestek jelenléte jellemez. Az antifoszfolipid antitestek (APA) az autoantitestek heterogén csoportja, amelyek a membrán foszfolipidekhez kötött fehérjék ellen irányulnak. Az AFA csoportba tartoznak az anticardiolipin antitestek (AKA); béta-2-glikoprotein elleni antitestek; lupus antikoaguláns; antitestek V ellen; antitestek foszfatidil-szerin-protrombin komplexre és mások.

Bár az AFA szerepe az APS patogenezisében nem teljesen ismert, feltételezzük, hogy ők okozzák ezt a szindrómát. Az APS diagnózisa összetett és összetett. A laboratóriumi vizsgálatok a diagnosztikai algoritmus szerves részét képezik. A hibák elkerülése érdekében meg kell érteni a laboratóriumi vizsgálatok szerepét az APS diagnózisában és az eredményeik helyes értelmezését..

Jelenleg az APS diagnosztizálásához a 2006. évi ausztrál (Sydney) kritériumok irányadók leggyakrabban, ezek klinikai és laboratóriumi tüneteket tartalmaznak. Az APS laboratóriumi kritériumok a következők:

  1. lupus koaguláns jelenléte;
  2. AKA osztályú IgG vagy IgM jelenléte közepes vagy magas titerben (több mint 40 PU foszfolipidegysége vagy a 99. percentilis titerét meghaladó titerben) enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálati módszer, ELISA (ELISA) alkalmazásakor; 1 PU egyenlő 1 μg antitesttel;
  3. az IgG és / vagy IgM osztályú béta-2-glikoprotein elleni antitestek jelenléte a 99. percentilis titerét meghaladó titerben, ELISA módszer alkalmazásával.

Az APS diagnózis klinikai és 1 vagy több meghatározott laboratóriumi kritérium jelenlétét igényli két vagy több, legalább 12 hetes időközönként végzett elemzés során.

A kutatási eredmény értelmezésének jellemzői

  1. Az APS teszteket a hamis pozitív eredmények meglehetősen magas aránya jellemzi (3-20%). Emiatt nem használják tünetmentes betegek, köztük terhes nők szűrővizsgálataként. A következő megközelítést javasolták azoknak a betegeknek a kiválasztására, akik alkalmasak lehetnek az APS elemzésére:
    1. Azon betegek csoportja, akik számára tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: fiatal betegek (50 évnél fiatalabbak), akiknek megmagyarázhatatlan és nem provokált vénás tromboembóliája és / vagy artériás trombózisa, szokatlan lokalizációjú trombózis, késői terhességvesztés vagy bármilyen trombózis vagy terhességi szövődmény van autoimmun betegeknél betegségek (SLE, rheumatoid arthritis, autoimmun thrombocytopenia, autoimmun hemolitikus anaemia);
    2. Olyan betegek csoportja, akik számára kevésbé tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: visszatérő korai vetélésű fiatal betegek, vénás tromboembólia által kiváltott és tünetmentes betegek, akiknél véletlenül meghosszabbodik az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT);
    3. Olyan betegek csoportja, akik számára legkevésbé tanácsos vizsgálatot végezni az APS miatt: vénás és / vagy artériás tromboembóliában szenvedő idős betegek.
  1. Bizonyos gyógyszerek és fertőző betegségek szedése AKA megjelenéséhez vezethet, amely azonban átmeneti jellegű, és nem jár a trombózis megnövekedett kockázatával. Emiatt legalább 2 vizsgálatot végeznek legalább 12 hetes időközönként. A szifiliszben, Lyme-kórban, HIV-fertõzésben és néhány más fertõzõ betegségben szenvedõ betegeket hibásan diagnosztizálhatják az APS-sel pozitív AFA-teszt és egyidejû stroke vagy más etiológiai artériás trombózis alapján.
  2. Az AKA és a béta-2-glikoprotein elleni antitestek gyengén pozitív titerének nincs klinikai jelentősége.
  3. Noha a béta-2-glikoprotein ellen antitestek általában jelen vannak az AKA-nál, néhány APS-ben szenvedő betegnek csak béta-2-glikoprotein elleni antitestjei lehetnek. Emlékeztetni kell arra, hogy a vizsgálat érzékenysége a béta-2-glikoprotein elleni antitestekre alacsony (40-50%). Ezért a diagnosztikai hibák elkerülése érdekében mindkét típusú antitest (AKA és béta-2-glikoprotein antitestek), valamint lupus antikoaguláns tesztelése ajánlott.
  4. A gyakorlatban vannak olyan esetek, amelyek hasonlítanak az APS klinikai képére, de negatívak a "standard" laboratóriumi kritériumok (szeronegatív APS) szerint. Az APS diagnózisa ezeknél a betegeknél különösen nehéz. Meg kell jegyezni, hogy a jelenlegi API kritériumok elsősorban a szakemberek véleményén alapulnak, és nem a kutatási bizonyítékokon, ezért kritikusan kell kezelni őket. Az elfogadott kritériumokban nem szereplő további AFA-k elemzése segít tisztázni a helyzetet a szeronegatív APS-sel:
    1. Antitestek a foszfatidil-szerin-protrombin komplex ellen;
    2. AFA osztály IgA. Jelenleg csak az IgG és IgM autoantitesteket számolják. Az IgA antitesteket nem veszik figyelembe. Másrészt kimutatták, hogy az IgA osztályú AFA-k is növelik a trombózis kockázatát..

E további tesztek pozitív eredménye azt jelezheti, hogy van API, annak ellenére, hogy nincsenek a feltételre vonatkozó "standard" kritériumok..

Az AFA tesztet nemcsak az APS közvetlen diagnosztizálására használják, hanem a trombózis kockázatának felmérésére is. Nyilvánvaló, hogy az APA különböző típusainak eltérő a trombogén potenciálja. Ezenkívül a trombózis kockázata az AFA kombinációjától is függ. Így az AFA három fő típusának (AKA, lupus antikoaguláns és a béta-2-glikoprotein elleni antitestek), az úgynevezett hármas szeropozitivitás jelenléte a trombózis nagyobb kockázatával jár, mint a pozitivitás csak az egyik AFA esetében. A trombózis kockázatának pontosabb értékeléséhez a megerősített APS-ben szenvedő betegeknél tanácsos kizárni a hiperkoagulálhatóság egyéb ismert kockázati tényezőit:

  1. A szisztémás lupus erythematosus (SLE) jelenléte. Az SLE-ben szenvedő betegeknél fokozott a vérrögképződés kockázata. Ez a kockázat még jobban megnő, ha az SLE-t APS-sel kombinálják. Antinukleáris faktor tesztet alkalmaznak az SPS szűrésére APS-ben szenvedő betegeknél. Az antinukleáris faktor (ANF, antinukleáris antitestek, ANA) az autoantitestek heterogén csoportja, amely a saját magjai komponensei ellen irányul. Az ANA az SLE szempontjából nagyon érzékeny teszt, ezért szűrővizsgálatként használják. Számos módon lehet meghatározni az ANA-t a vérben. A HEp-2 humán hámsejteket alkalmazó közvetett fluoreszcencia reakció (RNIF) módszere lehetővé teszi a fluoreszcencia titerének és típusának meghatározását. Az SLE-t leginkább homogén, perifériás (marginális) és foltos (szemcsés) típusú lumineszcencia jellemzi..
  2. Veleszületett thrombophilia;
  3. Terhesség;
  4. Hosszan tartó immobilizáció;
  5. Műtéti beavatkozás.

Ez az átfogó tanulmány magában foglalta az APS legjelentősebb autoantitestjeit (AKA, béta-2-glikoprotein antitestek és ANA). Még egyszer hangsúlyozni kell, hogy bár a laboratóriumi vizsgálatok óriási szerepet játszanak az APS diagnózisában, ezeket csak a klinikai adatokkal együtt kell értékelni. Ismételt elemzéseket ajánlott ugyanazon vizsgálati rendszerek alkalmazásával, azaz ugyanazon laboratóriumban végezni.

Mire használják a kutatást?

  • Az antifoszfolipid szindróma (APS) diagnosztizálására.

Amikor a tanulmányt ütemezik?

  • Ha fiatal (legfeljebb 50 éves) beteg vénás vagy artériás trombózisának tünetei vagy szokatlan lokalizációjú trombózisok jelentkeznek;
  • a szokásos vetéléssel járó beteg vizsgálata során, vagyis ha egy nő kórtörténetében három vagy több spontán vetélés történt egymás után, legfeljebb 22 hétig;
  • antifoszfolipid szindróma egyéb közvetett tüneteinek jelenlétében: a szívbillentyűk károsodásának tünetei (vegetáció, megvastagodás, diszfunkció), retikuláris fellépő, nephropathia, trombocitopénia, preeclampsia, chorea, epilepszia;
  • trombózis vagy terhesség elvesztése jelenlétében autoimmun betegségekben (például SLE) szenvedő betegeknél;
  • lupus antikoagulánssal együtt, amikor megnövekedett parciális thromboplastin idő (APTT) részesül;
  • ha a szifiliszűrés során pozitív RPR teszt eredményt kap.

Mit jelentenek az eredmények?

Minden meghatározott mutatóhoz:

APS laboratóriumi kritériumok (Sidney, 2006):

  1. lupus koaguláns jelenléte;
  2. AKA osztályú IgG vagy IgM jelenléte közepes vagy magas titerben (több mint 40 PU foszfolipidegysége vagy a 99. percentilis titerét meghaladó titerben) enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálati módszer, ELISA (ELISA) alkalmazásakor; 1 PU egyenlő 1 μg antitesttel;
  3. az IgG és / vagy IgM osztályú béta-2-glikoprotein elleni antitestek jelenléte a 99. percentilis titerét meghaladó titerben, ELISA módszer alkalmazásával.

Mi befolyásolhatja az eredményt?

  • Bizonyos gyógyszerek és fertőző betegségek (herpesz zoster, HIV) szedése hamis pozitív eredményhez vezethet.
  • A pozitív eredmény nem mindig jelenti az API jelenlétét: ajánlott megismételni az elemzést legalább 12 hetes intervallummal.
  • A negatív eredmény nem teszi lehetővé az APS kizárását - ne feledje, hogy létezik "szeronegatív" APS.

Aki megrendeli a tanulmányt?

Terapeuta, háziorvos, reumatológus.

Irodalom

  1. Rand JH, Wolgast LR. Adatok és mit nem az antifoszfolipid szindróma diagnosztizálásában. Hematológia Am Soc Hematol oktatási program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Antifoszfolipid szindróma. Hematológia Am Soc Hematol oktatási program. 2013; 2013: 675-80. Felülvizsgálat.

További Információ A Tachycardia

1. Ki adhat vért?Véradóvá válhat, ha megfelel a következő feltételeknek: az Orosz Föderáció állampolgársága vagy tartózkodási engedélye van Oroszországban legalább egy évre; 18 évesnél idősebb (vagy az Orosz Föderáció jogszabályainak megfelelően teljes jogképességet szerzett, mielőtt betöltötte a 18. életévét); nincs orvosi ellenjavallata a véradásnak - átmeneti és abszolút.

A szív egy izmos szerv emberekben és állatokban, amely vért pumpál az ereken.
Szívfunkciók - miért van szükségünk szívre? Mennyi vért pumpál az ember szíve? Keringési rendszer Mi a különbség a vénák és az artériák között? A szív anatómiai felépítése Szív falszerkezete Szív szelepek Szíverek és koszorúér keringés A szív fejlődése? Élettan - az emberi szív alapelve Szívműködés Szívizom Szívvezetési rendszer Szívverés Szívhangok Szívbetegség Életmód és a szív egészsége

Az angiospasm az erek, a kis artériák és a kapillárisok szűkülete, amelynek következtében a vérkeringés és a szöveti folyadékcsere károsodik. Először is az agy, a szem és a végtagok (gyakran alacsonyabbak) érintettek.

Miért csökken a gyermek vérében a leukociták száma: lehetséges okok
A test állapotának ellenőrzéséhez időről időre szükséges a vérteszt..Az eltérések és az összetételében bekövetkezett változások jelzik a megjelent problémákat.